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Un caso di polmonite “complicata”
Un caso di polmonite “complicata” Dott.ssa Monica Marturano U.O. Malattie Infettive Ospedale San Paolo Savona CASO CLINICO ¾ B.M. maschio 36 anni ¾ Nazionalità: algerina ¾ Professione: addetto manutenzione in ferrovia ¾ APR: nulla di rilevante; esami ematochimici eseguiti nell’ottobre 2006 risultavano nella norma ¾ APP: da circa un mese astenia, artromialgia diffusa e calo ponderale (circa 8 Kg) da 10 giorni il paziente era rientrato dall’Algeria, dove aveva presentato sinusite acuta (riferita colonizzazione nasale da S. aureus, trattato con antibiotico terapia topica e per os non precisata) temperatura febbrile (fastigio 39,5°C) comparsa dopo il rientro in Italia • • ¾ In data 27.11.2006 si ricovera ¾ Rx torace (27.11.2006): disomogeneo addensamento parenchimale di natura flogistica al campo medio di destra. Coesiste pinzettatura pleuro diaframmatica omolaterale. Nulla a sinistra. ¾ • 27.11.2006 Esami ematochimici: • GR 4.220.000, Hb 10,2 g/dl, Ht 32%, MCV 77 fl, PLT 560.000, GB 10.900 (N 78%, L 14%, M 6%, E 2%); PCR 22,6 mg/dl (v.n. 0-0,5), VES 134 mm/h fibrinogeno 1047 mg/dl, ferritina 591 ng/ml, • Inizia terapia antibiotica: • • • ¾ amoxicillina/clavulanato e levofloxacina Febbre continua, remittente ¾ Recrudescenza della sintomatologia sinusitica con abbondanti secrezioni nasali ¾ Consulenza ORL: • Presenza di rinosinusite diffusa bilaterale estesa dalla regione valvolare cutanea alle pareti settali e laterali senza drenaggi mucopurulenti dai seni paranasali. Mucosite emorragica settale anteriore bilaterale con la tendenza alla sinechia retrovalvolare a dx. Nulla al rinofaringe. Eseguito tampone nasale terapia antibatterica già impostata. Olio gomenolato. In dimissione Bactroban pomata e Eltair 100. ¾ • 30.11.06 Esami ematici: sostanzialmente immodificati, sideremia 12 mcg/dl, ferritina 591 ng/ml, transferrina 109 mg/dl, alfa1 glicoproteina acida 324 mg/dl, FR 72, ANA, AMA, ASMA negativi. Legionella e Mycoplasma neg., TASL nn, Elettroforesi delle sieroproteine: ipoproteinemia ed ipoalbuminemia (2,4 g/dl) con modesto aumento delle gammaglobuline ed aumento globale della frazione alfa; esame delle urine con lieve proteinuria • Si modifica terapia antibiotica: • tazobactam-piperacillina ed azitromicina dal 30.11 al 5.12 • Lieve miglioramento clinico e dell’esame obiettivo toracico ¾ 4.12.06 • PCR= 17 mg/dl Hb 7,7 g/dl • Persiste temperatura febbrile di tipo continuo ¾ 5.12.06 • modifica terapia antibiotica: Vancomicina, Cefotaxime e Fluconazolo • IRA ed anemizzazione, tachicardia sinusale ed emottisi • Espettorato per germi comuni, miceti e BK (diretto) negativi. • Esame microscopico e colturale per BK negativo su broncoaspirato e BAL • PCR per BK su succo gastrico: negativo (presenza di numerose colonie di miceti lievitiformi) ¾Ecocardiogramma (06.12.06): lieve insufficienza mitralica. Ecocardio nei limiti della norma ¾ETG epatica e renale (07.12.06): epatomegalia con irregolarità del profilo inferiore senza lesioni focali. Colecisti contratta priva di contenuto litiasico. Vie biliari, testa e corpo del pancreas normali, milza lievemente ingrandita di 13,3 cm. I reni sono volumetricamente ingranditi e edematosi. Nessuna dilatazione calico pielica, né calcoli endocaliciali. Nessun versamento ascitico. ¾ 08.12.06 • • Inizia terapia antitubercolare: RIF+INH+ETB+PZA Modificata terapia antibiotica con Meropenem + fluconazolo • Nessuna variazione della curva termica ¾ 12.12.06 • Inizia terapia steroidea (Prednisone 25 mg) • Rapido sfebbramento e miglioramento soggettivo • GB 9.800 (N79%, L 11%, M 8%, E 2%), Hb 6,9 g/dl, PLT 614.000, fibrinogeno 916 mg/dl, VES 140 mm/h, PCR 24 mg/dl, creatinina 2,03 mg/dl ¾ 13.12.06 • Inizia emotrasfusioni per emoftoe importante • Comparsa di arrossamento cutaneo ed edema in regione mediale lungo la gamba e la coscia sospetto per tromboflebite • Febbricola ¾ Ecodoppler venoso AAII (18.12.06) z A dx asse femoro popliteo pervio e competente. Trombosi completa inveterata della safena anteriore fino a circa 10 cm dall’ostio safeno-femorale. ¾TC torace (14.12.06): addensamento con broncogramma aereo a delimitazione scissurale interessante elettivamente il segmento B3 del lobo superiore a dx con ogni probabilità di natura flogistica. Minimo versamento pleurico bilaterale con interessamento scissurale a sx. Non linfoadenomegalie ilo-mediastiniche di significato patologico. ¾Fibrobroncoscopia (15.12.2006): regione laringea marcatamente flogistica, trachea normoconformata con dense secrezioni e flogosi marcata, con plurime rilevatezze follicolari sulla pars membranacea. Nulla di rilevante ad entrambi gli emisistemi, a parte la flogosi già segnalata. Nulla al B3 di dx, ove su segnalazione TC si esegue broncolavaggio mirato. ¾ 15.12.06 • • Sospende terapia antitubercolare Prosegue terapia antibiotica ed antifungina ¾ 18.12.07 • Riduce il dosaggio di prednisone Ricompare iperpiressia, emottisi persistente e anemia che non si riduce con le emotrasfusioni Comparsa di soffusioni emorragiche agli arti inferiori e piccole nodulazioni palpabili lungo il decorso venoso superficiale della gamba dx, interessata dalla trombosi Contrazione della diuresi, clearance della creatinina 38% • • • ¾ Quadro di polmonite con IRA, glomerulonefrite, vasculopatia ¾ Probabile esposizione professionale a piombo e cadmio ¾ Patologia neoplastica e sindrome paraneoplastica ¾ Glomerulonefrite da immunocomplessi circolanti, Sindrome di Churg-Strauss, Granulomatosi di Wegener, PAN, crioglobulinemia mista, Sindrome da anticorpi antifosfolipidi, RA, polimiosite-dermatomiosite ¾TC torace HR: Riduzione volumetrica dell’addensamento con broncogramma aereo a delimitazione scissurale già descritto a elettiva distribuzione a lobo sup.dx. segmento B3. Non lesioni evolutive pleuropolmonari a sx. Comparsa a dx in sede basale reticolazione nodulare con ogni probabilità di natura flogistica. Qualche linfoadenomegalia paratracheale superiore e del mediastino anteriore ¾ Esame delle urine: proteinuria 1 g/L, GR 3+ ¾ C3, C4 nella norma, non ICC ¾ Marcatori tumorali polmone e gastroenterico negativi ¾ cANCA POSITIVO 1/80 z PR3 negativo GRANULOMATOSI DI WEGENER ¾ DEFINIZIONE Vasculite granulomatosa delle vie aeree superiori ed inferiori associata a glomerulonefrite; può essere presente vasculite diffusa a carico delle piccole arterie e delle vene con formazione di granulomi intra ed extra vascolari ¾ INCIDENZA Particolarmente rara nei soggetti neri rispetto bianchi, (negli USA la stima della prevalenza è circa 3 casi su 100.000 abitanti); l’età media esordio è 40 anni ¾ ai di di PATOGENESI Non chiara, probabile risposta abnorme da ipersensibilità nei confronti di agenti esogeni che penetrano nelle vie aeree superiori. Una alta incidenza di recidive di GW si è osservata a seguito di colonizzazione delle vie aeree da parte di Staphylococcus aureus ¾ ANATOMIA PATOLOGICA ¾ Polmone: noduli circoscritti con diametro variabile da 1-10 cm, spesso con necrosi centrale e formazione di cavità; talora addensamento emorragico focale o diffuso ¾ Vie aeree superiori: flogosi granulomatosa della mucosa e della sottomucosa ¾ Arterie e vene polmonari di piccolo e medio calibro mostrano flogosi focale ¾ Rene: glomerulonefrite necrotizzante paucimmune, focale, segmentaria, con formazione di semilune Manifestazioni cliniche (1) ¾ Vie aeree superiori (73%-92%): sinusite, dolore ai seni paranasali e secrezione purulenta ¾ Polmone (45%-85%): infiltrati asintomatici o evidenti con tosse, emottisi e dispnea ¾ Rene (18%-77%): iniziale glomerulite con proteinuria, ematuria e formazione di cilindri eritrocitari, fino a IR, GNRP con formazione di semilune ¾ Occhi (52%): congiuntivite, dacriocistite, sclerite, proptosi. Manifestazioni cliniche (2) ¾ Lesioni cutanee (46%): papule, vescicole, porpora nodulare, ulcere e noduli sottocutanei ¾ Cuore (8%): pericardite, vasculite delle coronarie e, raramente, miocardiopatia ¾ Segni clinici aspecifici: anemia, leucocitosi, aumento VES, ipergammaglobulinemia (IgA), piastrinosi, FR modicamente aumentato, cANCA positivo nel 95% dei casi, febbre, malessere, calo ponderale, astenia ed artralgia TERAPIA ¾ Ciclofosfamide (2 mg/kg/die per via orale) z ¾ Prednisone (1 mg/kg/die) z ¾ per circa un anno per un mese, quindi si riduce fino a 6 mesi di trattamento Metotrexato (nei pazienti intolleranti alla ciclofosfamide) PROGNOSI ¾ ¾ ¾ 90% dei pazienti ha un sostanziale miglioramento 75% ottiene una remissione completa 50% presenta almeno una ricaduta ¾ TC torace HR (22.01.07) Ulteriore lieve riduzione delle dimensioni dell’addensamento già descritto. Si segnala peraltro tendenza all’organizzazione con riduzione del broncogramma aereo. Ridotto anche il quadro flogistico in sede basale omolaterale. Attualmente non linfoadenomegalie di significato patologico in sede ilo mediastinica ¾ Biopsia renale glomerulonefrite crescentica, con formazione di semilune CAUSE INFETTIVE DI GLOMERULONEFRITE ¾ Infezione diretta delle cellule renali z ¾ Produzione di nefrotossine z ¾ Verotossina di E. coli (azione tossica diretta sull’endotelio e provoca Sindrome uremico-emolitica) Deposizione intraglomerulare di IC z ¾ HIV (Sindrome nefrosica, GSFS) Poststreptococcica (Sindrome nefritica acuta, GN rapidamente progressiva) Deposizione di crioglobuline z Virus epatite B o C (Sindrome nefrosica, GN membranosa)