Dati del registro italiano di dialisi pediatrica Palma SORINO
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Dati del registro italiano di dialisi pediatrica Palma SORINO
L’outcome a lungo termine del bambino in PD. Il bambino uremico che diventa adulto Dati del Registro Italiano di Dialisi Cronica in età pediatrica Dott.ssa Palma Sorino Nefrologia e dialisi,Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII Bari XV Convegno Gruppo di Studio di Dialisi Peritoneale Bari 18-20 marzo 2010 La dialisi peritoneale, introdotta negli anni ‘80 come terapia sostitutiva del bambino con insufficienza renale cronica (IRC), ha subito in età pediatrica una continua e progressiva espansione consentendo il trattamento anche di bambini piccoli per i quali era poco proponibile un trattamento emodialitico cronico. Pur essendo la dialisi una terapia transitoria del bambino con IRC, molti bambini possono richiedere un lungo periodo di dialisi oppure più cicli di dialisi prima di ottenere un trapianto di rene, gold standard in termini di qualità di vita e di sopravivenza. I dati sull’esito a lungo termine dei bambini in trattamento dialitico sono scarsi, essendo relativamente poco numerose le casistiche pediatriche in merito ed essendo difficile seguire questi pazienti in età giovanile, quando passano ai centri nefrologici dell’adulto. Registro Italiano di Dialisi Cronica in età pediatrica ► Registro nazionale, permanente ► Inizio attività : anno 1986, dialisi peritoneale anno 1989, anche emodialisi ► Pazienti inseriti: età all’inizio della dialisi 15 anni; dal 2000 età all’inizio dialisi 18 anni , con aggiornamenti annuali sino al compimento di 21° anno di vita ► Centri partecipanti: Nefrologia e dialisi pediatrica; Centri di Nefrologia e dialisi x adulto che hanno in cura pz pediatrici Registro Italiano di Dialisi cronica in età pediatrica Centri Pediatrici 1. Nefrodialisi Pediatrica, Clinica Pediatrica, Ancona 2. U.O. Nefrologia, Ospedale Giovanni XXIII, Bari 3. Istituto Pediatria Clinica, Università, Bari 4. Clinica Pediatrica, Ospedale Meyer, Firenze 5. U.O. Nefrologia, Dialisi e Trapianto,IRCCS, Genova 6. U.O. Nefrologia Pediatrica, Università, Messina 7. U.O. Nefrologia e Dialisi Pediatrica,Cl. De Marchi,IRCCS, Milano 8. Nefrologia Adulto e Bambino, II Università, Napoli 9. Nefrologia Pediatrica, Ospedale Santobono, Napoli 10. Clinica Pediatrica, Università, Padova 11. U.O. Nefrologia, Ospedale Civico, Palermo 12. Clinica Pediatrica, Università, Parma 13. U.O. Nefrologia, Ospedale Bambino Gesù, Roma 14. U.O. Nefrologia, Ospedale Regina Margherita, Torino 15. U.O. Nefrologia e dialisi, Cl. Pediatrica Cicognani, Bologna Registro Italiano di dialisi cronica in età pediatrica Centri Adulti 16. U.O. Nefrologia, Ospedale San Lazzaro, Alba 17. U.O. Nefrologia, Ospedale Policlinico, Anzio 18. U.O. Nefrologia, Ospedale Mazzoni, Ascoli Piceno 19. U.O. Nefrologia, Ospedale Malpighi, Bologna 20. U.O. Nefrologia, Ospedale Umberto I, Brescia 21. U.O. Nefrologia, Ospedale Civile, Brescia 22. U.O. Nefrologia, Ospedale Ferrari, Casarano (LE) 23. Clinica Nefrologica, Ospedale S. Camillo, Chieti 24. U.O. Nefrologia, Ospedale Bernabeo, Ortona (CH) 25. U.O. Nefrologia, Ospedale Di Cristina, Palermo 26. U.O. Nefrologia, Ospedale Silvestrini, Perugia 27. U.O. Nefrologia, Ospedale Santo Spirito, Pescara 28. U.O. Nefrologia, Policlinico Gemelli, Roma Registro Italiano di Dialisi cronica in età pediatrica Pazienti totali registrati dal 1986 al 31/12/2008 Pazienti totali per tipo di dialisi NUMERO PAZIENTI PD 626 HD 322 TOTALE PAZIENTI 948 34% 66% CPD ED Scopo dello studio Valutazione retrospettiva delle caratteristiche epidemiologiche, dialitiche e del follow-up a distanza dei bambini iscritti nel Registro Italiano di dialisi cronica dal 1986 al 31/12/2005, che abbiano i seguenti criteri di inclusione: un ciclo di dialisi peritoneale ( PD ), di almeno 3 mesi, come prima scelta o come scelta successiva, e di cui è disponibile un discreto periodo di osservazione clinica. Allo scopo di valutare la storia del bambino in trattamento dialitico cronico e nel contempo tentare di dare una risposta al quesito dei genitori QUALE SARA’ IL FUTURO DEL MIO BAMBINO IN DIALISI ? Pazienti oggetto dello studio ► Pz al I ciclo di dialisi peritoneale (PD), registrati nel periodo 1986-2005 : n. 533 ► M/F = 311 / 222 ► Età media inizio dialisi: 7,4 anni ( range 0,1-18,4 anni ) ► Durata media del ciclo: 25,62 mesi(range 0,1-170,2) Pazienti per età inizio al I ciclo PD Età, range N. pz Incidenza 0-1 91 17% 1-5 110 21% 5-15 299 56% >15 33 6% Pazienti in CPD età inizio I ciclo dialisi CPD 533 6% 17% 21% 56% 0-1 1-5 5-15 >15 Malattia renalePazienti primitiva al I ciclo di CPD e classi di malattia Nefropatie varie 28 non determinata 29 41 SEU Malattie ereditarie 46 Reni policistici 71 113 Glomerulopatie anomalie congenite rene e vie urinarie 205 0 50 100 150 200 250 Caratteristiche dei cateteri peritoneali impiantati nel periodo 1986-2005 1986-1995 1996-2000 2001-2005 N. Catetere 324 179 313 Tenckoff pediatrico 290 178 299 Dritto 280 135 187 Curled 10 33 91 - 10 21 - - 13 Valli 34 1 - 1 Cuffia 19 6 39 2 Cuffie 305 173 273 Anni Swan-neck Missouri Curled Registro Italiano di Dialisi cronica in età pediatrica Metodo CPD nel periodo 1986-1999 Metodi di PD nel periodo 1986-2005 100% 90% 80% 70% % Mesi PD 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 1986-1989 1990-1994 1995-1999 CAPD APD 2000-2005 APD L'APD, tra le tecniche peritoneali, è quella preferita nei pazienti pediatrici perché il trattamento notturno ► consente ai bambini di frequentare la scuola a tempo pieno, ► riduce gli impatti della dialisi sulla vita del bambino e della famiglia ► permette, grazie alla vasta gamma di opzioni disponibili, regimi dialitici personalizzati, in relazione alle necessità metaboliche di un organismo in crescita. Dati di prescrizione dialitica , anno 2005. Valutazione di 149 schede relative a 91 pz Modalità Regime 25 2 147 APD CAPD (17%) 122 Continuo Intermittente Parametri di prescrizione, con i diversi regimi dialitici, anno 2005 ( schede 147 ) Regimi di APD NIPD TPD CCPD 89 42 16 Durata dialisi(ore) 9.6 ± 1.3 9.7 ± 1.9 10.3 ± 1.6 Numero di scambi 13.3 ± 5.5 16.9 ± 5.6 15.6 ± 5.6 Volume di carico (ml/m2) 889 ± 232 1008 ± 182 1017 ± 162 Funzione renale residua 63.5% 55% 6.2% Numero di prescrizioni Registro Italiano di Dialisi cronica in età pediatrica Follow-UP di 533 pazienti al I Ciclo di CPD (1986 - 2005) Follow-up dei pazienti al I Ciclo di PD (1986 - 2005) 4% 3% 2% 8% 17% 66% Trapianto renale Passaggio ad altra tecnica Decesso Continua Continua in centro adulto Ripresa funzionalità renale TRAPIANTO RENALE (1986- 2005 ) 357/533 bambini al I ciclo di PD effettuano il I trapianto renale dopo un tempo medio di dialisi o tempo di attesa di 23,35 mesi (range 0,7 - 170 mesi). In particolare hanno un tempo di attesa ► < 24 mesi 231 bambini Pazienti per durata dialisi e trapianto ► tra 24 e 60 mesi 110 bambini ► > a 60 mesi 16 bambini 4% 31% 65% 0-24 24-60 >60 TRAPIANTO RENALE Correlazione tra durata media ,in mesi, della dialisi e fasce di età Trapianto da cadavere e da vivente ad inizio dialisi 35 31,19 30 28,73 Durata ciclo - Mesi 25 20,26 19,85 5-15 >15 20 15 10 5 0 0-1 1-5 0-1 1-5 5-15 >15 DECESSO (1986 - 2005) 40/533 bambini decedono dopo un tempo medio di dialisi di 44,49 mesi (range 0,5-109 m.) 8% 3% 8% 8% 49% 7% 17% Complicanze cardiovascolari Varie Complicanze DP AIDS Complicanze infettive Morte a domicilio Complicanze cerobrovascolari Cause decesso, età inizio dialisi e durata dialisi N. Pz(%) Complicanze cardiovascolari 18 Età inizio PD: 0-5 anni Età inizio PD: 5-15 anni Durata ciclo Durata ciclo (mesi) 28,5 N. Pz(%) 2 (1,1 - 100,6) Complicanze cerobrovascolari 2 12,2 (mesi) 42,3 (32,5 - 52,2) 1 53,9 1 8,4 1 57,6 (8,0 - 16,4) Complicanze infettive 6 14,0 (0,5 - 57,4) Complicanze DP 2 63,4 (51,9 - 75,0) AIDS - - 1 61,8 Morte a domicilio 2 5,9 1 40,0 1 109,4 (4,0 - 7,9) Varie 2 36,5 (35,9 - 37,2) TOTALE PAZIENTI 32 (80%) 8(20%) PASSAGGIO ALTRA TECNICA (1986 - 2005) 93/533 bambini lasciano la dialisi peritoneale per l’emodialisi dopo un tempo medio di dialisi di 32,27 mesi ( range 1,3-116,7 mesi) . PASSAGGIO ALTRA TECNICA: cause 3% 8% 10% 10% 58% 11% Peritoniti ESI Complicanze Tecniche Perdita UF Scelta famiglia Non note Passaggio ad altra tecnica: cause, età inizio dialisi e durata dialisi Età inizio PD: 0-5 anni N. pz Peritoniti 19 Durata ciclo (mesi) 32,1 (3,1 – 81,8) ESI 7 38,8 (4,4 – 94,1) Perdita UF 5 42,6 Età inizio PD: 5-15 anni N. pz 35 3 3 (5,1 - 116,7) Idrotorace 2 13,8 (7,5 – 20,1) Scelta famiglia 2 50,3 (49,1 – 51,6) Non note 4 21,5 (2 – 47,1) TOTALE PAZIENTI 39 6 1 3 51 Durata ciclo (mesi) 33,3 (1,3 – 102,3) Età inizio PD: > 15 anni N. pz 1 Durata ciclo (mesi) 57,30 26,9 (12,7 – 39,9) 38,9 (30,6 – 52) 4,9 (1,4 – 10,4) 1 1 86,1 32,93 (21,6 – 44,6) 3 51,70 2,10 Quale è l’esito al 31/12/2008 dei 357 bambini che hanno effettuato il trapianto renale dopo I ciclo di DP ? Per rispondere a questa domanda sono stati inviati dei questionari ai centri di Nefrologia pediatrica che avevano in cura i pz . Ho ricevuto aggiornamenti per 280/353 pazienti ( 78% ). Follow-up dei 357 pz. trapiantati al I ciclo di PD 17% 18% 60% 5% Trapianto Deceduti Persi al follow-up (adulto) In dialisi Più cicli di dialisi (1986 - 2005) Un certo numero di bambini del Registro con almeno 1 ciclo di PD, come prima scelta o come scelta successiva, ha più di un ciclo di dialisi - perché cambia tecnica - perché rientra in dialisi, dopo rigetto cronico. Numero di cicli successivi al I°, per gruppo di paziente Numero di cicli N. pz. da I ciclo N. pz, da I ciclo PD HD 2 90 18 3 25 7 4 5 1 5 1 1 121 27 Percorso dei pz con più cicli da I ciclo PD (1986 2005) Percorso dei pz con più cicli di dialisi, di cui 1 con PD, da I ciclo HD (1986 - 2005) Quale è il followp-up al 31/12/2008 dei bambini che effettuano più di 1 ciclo di dialisi ? - 84 bambini trapiantano, dopo un tempo medio di dialisi di 5,78 anni - 16 decedono dopo un tempo medio di dialisi di 81,4 mesi - 27 continuano la dialisi nei centri pediatrici (età dialitica media 5 anni ) - 21 continuano in centri per adulto 11% 18% 14% 57% decesso trapianto adulti continua Pz con più cicli dialisi: età inizio dialisi, durata cicli, causa decesso Età inizio PD 0 - 5 anni 8 Età inizio PD 5 - 15 anni 8 83,3 79,5 ( 8,4 – 205) (40 - 119,8) 10 17,2 (1 – 22) (11 – 24) Complicanze dialisi 1 5 Complicanze cardiache 2 Varie 2 1 Non note 3 2 Numero pazienti Durata dialisi (mesi) Età decesso (anni) Quali considerazioni conclusive per tentare una risposta ai quesiti dei genitori ? Considerazioni conclusive • Il trapianto renale, terapia di elezione del bambino con malattia renale cronica , avviene solitamente dopo un tempo dialitico medio di circa 2 anni. • Ma …. potrebbe essere necessario un tempo di attesa superiore o più cicli dialitici prima di raggiungere l’obiettivo. Considerazioni conclusive • Un’adeguato controllo dello stato di idratazione, della pressione arteriosa potrà prevenire le complicanze cardiovascolari e migliorare la sopravivenza dei bambini più piccoli Considerazioni conclusive • Così come la possibilità di passare agevolmente da una tecnica dialitica all’altra offrirà il vantaggio di migliorare la sopravivenza del bambino e anche della tecnica quando abbiamo bambini che necessitano di dialisi prolungata o di più cicli di dialisi Messaggio conclusivo Offrire al bambino - adeguate terapie di supporto ( nutrizione, Eritropoietina, GH), - tutte le possibilità dialitiche al momento giusto - avere estrema ‘’cura’’ dell’accesso alla dialisi ( peritoneo, vasi) perché… Messaggio conclusivo perché… nel bambino la malattia renale terminale continua per tutta la vita. Grazie per l’attenzione!