Presentazione di PowerPoint

FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI
PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA
INCONTRI SICILIANI
DI CHIRURGIA DELLA MANO
Sezione di Chirurgia della Mano
Clinica “G.B. Morgagni” Catania
Le Malformazioni
Congenite degli Arti
B. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana
Nella mano si osservano una grande
varietà di deformità congenite,
superiore a quelle osservabili in ogni
altro distretto anatomico
Cause
meccaniche
(Briglie amniotiche)
Ereditarietà20%
dominante o
recessiva
Etiopatogenesi
Fattori endogeni
Virus
Ambiente
(radiazioni
ionizzanti)
L’ereditarietà può sempre essere
dimostrata.
Fattori predisponenti sono:
l’età avanzata della madre
e la consanguineità dei
genitori
Si possono avere anomalie
cromosomiche
(trisomia, monosomia)
o alterazioni di un singolo gene
Le malformazioni possono trasmettersi:
A) Con
carattere dominante
Polidattilia
Sindattilia
Deformità di Madelung
Sindrome di Marfan
Le malformazioni possono trasmettersi:
B) Con
carattere recessivo
Oligodattilia
Mano torta
Le malformazioni possono trasmettersi:
C) Incerto
grado di penetranza
del gene favorito dal concorso
di stimoli ambientali
Amelia
Micromelia
Focomelia
Scopo del trattamento
Il risultato
morfologico
deve sempre
avere un
riscontro
funzionale
Interventi
precoci
possibilità di
reinterventi
durante la crescita
Informare
sempre i
genitori su
ciò che si vuol
fare e ottenere
Scuola
Famiglia
Aiutare i pazienti
ad inserirsi nella società
senza complessi d’inferiorità
Società
Psicologo
Amici
Sarebbe utile una classificazione
unitaria ed un’unica nomenclatura
per inquadrarle e definirle
Classificazione
Bonola e Morelli
Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo
Imperfezioni focali
Duplicazioni
Eccesso di sviluppo
Associazione con altre
deformità più complesse
Classificazione
Bonola e Morelli
Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo
Imperfezioni focali
Duplicazioni
Eccesso di sviluppo
Associazione con altre
deformità più complesse
Sinostosi
Fusione di due o più segmenti adiacenti
Sindattilia
Mancata separazione di due o più dita della
mano
Sindattilia
Mancata separazione di due o più dita della
mano
Sindattilia
Trattamento:
Separazione delle dita con incisioni sinusoidali
Artrogriposi
Presenza alla nascita della rigidità
di una o più articolazioni, associata
ad ipoplasia o aplasia della
muscolatura motrice
Pollice a scatto congenito
Difficoltà di scorrimento del flessore lungo del pollice
Pollice a scatto congenito
Pollice a scatto congenito
Patogenesi:
Tenosinovite stenosante a livello della
puleggia basale
Diagnosi differenziale:
Pollice flesso congenito per assenza
dell’estensore breve
Camptodattilia del pollice
( non è possibile ottenere
un’estensione passiva)
Pollice a scatto congenito
25
20
15
10
5
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Pollice a scatto congenito
Pollice a scatto congenito
Dito a scatto congenito
Camptodattilia
S’intende con questo termine la flessione
irriducibile della I.F.P. di un dito,
più spesso il quinto.
Si trasmette con carattere autosomico
dominante
Camptodattilia
Camptodattilia
Trattamento:
• Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto
• Tenotomia della bandelletta del flessore sup.
• Capsulotomia volare
• Correzione fissata con filo di K per 3 sett.
• Fisioterapia + splint notturni
Clinodattilia
E’ la deviazione dell’asse di un dito
che può avvenire in senso radiale o ulnare
Si associa di frequente ad altre
malformazioni.
Clinodattilia
Clinodattilia
Clinodattilia
Trattamento:
Osteotomia sottoperiostea
Clinodattilia
Classificazione
Bonola e Morelli
Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo
Imperfezioni focali
Duplicazioni
Eccesso di sviluppo
Associazione con altre
deformità più complesse
Malformazioni per arresto di sviluppo
Malformazioni per arresto di sviluppo
Arresti di sviluppo trasversali:
Dismelie
Amelie
Focomelie
Malformazioni per arresto di sviluppo
Arresti di sviluppo longitudinali:
Mano torta radiale
o mano valga
Mano torta radiale
Mano torta radiale
Si caratterizza per l’assenza parziale
o totale del radio, cui si può associare
l’ipotrofia o l’assenza del pollice.
La mano invece di porsi sull’avambraccio
fa un angolo con questo tra 90° - 45°
mentre l’epifisi distale dell’ulna
protende dorsalmente
Mano torta radiale
Trattamento:
Centralizzazione
Si allestisce un foro nelle ossa carpali in cui inserire
l’epifisi distale dell’ulna. Dopo plastica a Z
cutanea ed ampio release delle parti molli.
In assenza di pollice o presenza di
pollice ballante va eseguita la pollicizzazione
Pollice ballante
Pollice ballante
Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko
Classificazione
Bonola e Morelli
Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo
Imperfezioni focali
Duplicazioni
Eccesso di sviluppo
Associazione con altre
deformità più complesse
Solchi congeniti
Classificazione
Bonola e Morelli
Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo
Imperfezioni focali
Duplicazioni
Eccesso di sviluppo
Associazione con altre
deformità più complesse
Polifalangismo
Pollice trifalangico:
È dovuto alla comparsa di un elemento
osseo accessorio che giunge a formare
una falange intermedia anomala
determinando una deviazione in clinodattilia
Polifalangismo
Pollice trifalangico:
Polifalangismo
Pollice trifalangico:
Polifalangismo
Trattamento:
Si asporta la falange soprannumeraria
e una losanga di tessuto capsulare
per stabilizzare i nuovi rapporti
Polidattilia
È la malformazione più frequente della
mano.
Può essere isolata o far parte di
sindrome più complessa.
Polidattilia
Può essere:
Radiale
Centrale
Ulnare
Polidattilia
Radiale
Ulnare
Polidattilia
La forma radiale si trasmette
con carattere autosomico dominante
quella ulnare con carattere
autosomico recessivo
Polidattilia
La forma radiale è la più frequente.
Si puo avere:
Un dito strutturalmente completo
Piccole appendici cutanee
Un pollice bifido
Polidattilia
F.D.
F.P.
Metacarpo
bifida duplice bifida duplice bifido duplice
Trifalangi
smo
Polidattilia
Trattamento:
Decidere qual’è il dito più funzionale
osservando il bambino nel gioco
o durante il sonno.
L’intervento va eseguito non prima
di 12-15 mesi ma non oltre i 3 anni
Polidattilia
Trattamento:
Si isola il dito da amputare nei suoi
elementi capsulari e tendinei e quindi
si centra meglio il dito conservato
sul metacarpo anche con l’ausilio
di un filo di K dopo aver fissato
la capsula con punti transossei
Polidattilia
Polidattilia
Trattamento:
Nel pollice bifido si può eseguire
la fusione delle due falangi
secondo la tecnica di
Bilhaut-Cloquet
Polidattilia
Polidattilia
Polidattilia
Polidattilia
Classificazione
Bonola e Morelli
Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo
Imperfezioni focali
Duplicazioni
Eccesso di sviluppo
Associazione con altre
deformità più complesse
Macrodattilia
È caratterizzata da un’ipertrofia di tutti
i componenti tissutali di uno o più dita
con esclusione dei metacarpi.
La sensibilità è sempre normale.
La funzione è limitata.
Si pensa a disturbi di fattori di controllo
della crescita in fase embrionaria
per presenza di lesioni nervose
Macrodattilia
Macrodattilia
Macrodattilia
Trattamento:
Deve essere pianificato per raggiungere un
risultato estetico e funzionale.
Deve essere iniziato precocemente.
Macrodattilia
Trattamento:
A) Escissione del tessuto cutaneo ed
adiposo esuberante
B) Eseguire a tre anni un’epifisiodesi di una o più
componenti scheletrici per bloccare la crescita
C) Nelle forme gravi procedere con l’amputazione
Macrodattilia
Trattamento:
Nel bambino più grande o nell’adolescente
si può procedere con artrodesi dopo ampia
resezione ossea e con l’asportazione
di tessuto cutaneo e adiposo eccedenti
e dei nervi collaterali ispessiti
Classificazione
Bonola e Morelli
Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo
Imperfezioni focali
Duplicazioni
Eccesso di sviluppo
Associazione con altre
deformità più complesse
Malformazioni associate
• Esostosi cartilaginee multiple
• Condromi multipli
• Morbo di Madelung
• Malformazioni vascolari
• Distrofie adiposo genitali
• Mongolismo
Malformazioni associate
• Sindrome di Apert
• Sindrome di Marfan
• Sindromi cranio-facciali
• Sindromi dismetaboliche
• Sindrome di Thiemann
Malformazioni associate
Le malformazioni della mano fanno sempre
parte di un quadro più complesso.
Il trattamento è legato alle condizioni
generali del bambino