Valutazione neurologica: differenziare la sincope dalla perdita di
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Valutazione neurologica: differenziare la sincope dalla perdita di
Valutazione neurologica: differenziare la sincope dalla perdita di coscienza transitoria di natura neurologica Pietro Longhi, Lo svenimento, 1744, Washington, National Gallery of Art R. Sciolla, SCDU Neurologia, AOU San Luigi Sincopi e Neurologia Il Sig Rossi ha avuto una sincope: chiamiamo il Neurologo! ? NEUROLOGO ma talvolta rimangono dubbi: crisi epilettica /”pdc neurologica”/drop attack o sincope vera?..e talvolta una patologia neurologica è alla base di una sincope vera (es: ipotensione ortostat. in PK) …senza dimenticare il problema delle sincopi convulsivanti… …definizioni e algoritmi possono facilitare il procedimento logico: ESC, 2009 Per giungere ad una diagnosi: z z z z History is Key An Eyewitness Before/During and After the event The Clinical Background Dubbi sulla dinamica? Ma è altrettanto vero che episodi non sincopali vengono talvolta diagnosticati come sincopi: ? ?? Teniamo però presente che, in genere, il ruolo del neurologo e degli accertamenti neurologici nelle TLOCS è limitato: Neurology and TLOCs z Random EEG testing provides diagnostic information in <2% of patients z Head CT makes diagnosis in 4% of cases (but all patients had focal neurol. signs) z Carotid and transcranial doppler only indicated if objective signs Can J Neurol Sci 2009,36,769 z Retrospective study – 517 EEGs, between 2003-2007(falls, syncopes, convulsive syncopes) – 57 (11%) were “abnormal” • No clear epileptiform abnormalities • 5 EEGs resulted in further investigations • 1 pt treated with PHT (despite Neurology’s advice!) Æ yield was higher when ordered by ER physicians! Classificazione “perdite di coscienza neurologiche”: problema spinoso… TLOCs (non dovute a cause esterne) neurologiche: z Crisi epilettiche z TIA (??) z Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA) TLOCs apparenti (no pdc!) neurologiche o psichiatriche: • Drop attacks • Pseudocrisi e pseudosincopi • Cataplessia e hyperekplexia Crisi epilettiche Quali crisi? Se perdita di coscienza: GENERALIZZATE: - toniche, - cloniche, - tonico-cloniche, - atoniche (rare) Æ Però una crisi può essere SECONDARIAM generalizzata z Meccanismo: Scariche di attività neuronale abnorme sincrona z Æ DIFFERENZE PRIMA, DURANTE E DOPO: Syncope vs Seizure: Before Spell Syncope Seizure Trigger (position, emotion, Valsalva) Common Rare Sweating & nausea Common Rare Rare Commo n Aura (e.g. déjà vu, smell) or unilateral symptoms Hirsch et al, Merritt’s Textbook of Neurology, 2007 American Epilepsy Society 2010 Syncope vs Seizure: During Spell Pallor Syncope Seizure Common Rare Rare Commo n <20 secs >60 secs Cyanosis Loss of consciousness Hirsch et al, Merritt’s Textbook of Neurology, 2007 American Epilepsy Society 2010 Syncope vs Seizure: During Spell Syncope Seizure Occasional Common Tongue biting, lateral Rare Occasional Frothing Rare Common Automatisms Hirsch et al, Merritt’s Textbook of Neurology, 2007 American Epilepsy Society 2010 Syncope vs Seizure: During Spell Syncope Movements Mov. Duration Few clonic or myoclonic jerks or brief tonic posturing < 15 seconds Hirsch et al, Merritt’s Textbook of Neurology, 2007 American Epilepsy Society 2010 Seizure Prolonged tonic phase » rhythmic clonic movements 30 -120 seconds Syncope vs Seizure: After spell Syncope Seizure Rare; <30 secs Common; several mins or longer Diffuse myalgias Rare, brief, usually shoulders/chest Common, hours-days Creatine kinase elevation Rare Common Confusion/ disorientation Hirsch et al, Merritt’s Textbook of Neurology, 2007 American Epilepsy Society 2010 Features That Are Not Helpful in Differentiating Syncope from Seizure Incontinence Dizziness Injury other than lateral tongue biting Brief automatisms Hirsch et al, Merritt’s Textbook of Neurology, 2007 American Epilepsy Society 2010 539 pz con TLOC a patogenesi definita (437sincopi e 154 crisi epilettiche accertate) Questionario con 118 domande: Æle risposte più significativamente correlate con l’una o l’altra diagnosi vengono selezionate per creare uno score diagnostico (espresso da un punteggio) Æ Il punteggio derivato sulla base dei soli sintomi classifica correttamente il 94% dei casi American Epilepsy Society 2010 Volete provare?? TLOCs (non dovute a cause esterne) neurologiche: z Crisi epilettiche z TIA (??) z Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA) TLOCs apparenti (no pdc!) neurologiche o psichiatriche: • Drop attacks • Pseudocrisi e pseudosincopi • Cataplessia e hyperekplexia TIA???? Definizione SPREAD (OMS): «improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit focale cerebrale o visivo, attribuibile ad insufficiente apporto di sangue, di durata inferiore a 24 ore.» z z Non ci sono descrizioni attendibili di TIA manifestatisi come isolata perdita di coscienza Una sindrome da furto (es: della succlavia) non è mai stata descritta determinare perdita di coscienza in assenza di altri sintomi neurologici C: è corretto affermare che in linea di massima: z un TIA è un deficit focale senza perdita di coscienza z una sincope è una perdita di coscienza senza deficit focali Non è un TIA: TLOCs (non dovute a cause esterne) neurologiche: z z z Crisi epilettiche TIA (??) Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA, shunt malfunz., idrocefalo ostruttivo, trombosi massiva seni venosi) TLOCs apparenti (no pdc!) neurologiche o psichiatriche: • Drop attacks • Pseudocrisi e pseudosincopi • Cataplessia e hyperekplexia z z Incremento repentino della pressione intracranica Ostruzione improvvisa del deflusso liquorale + CEFALEA!!! TLOCs (non dovute a cause esterne) neurologiche: z z z Crisi epilettiche TIA (??) Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA, shunt malfunction, obstructive hydrocephalus, venous sinus occlusion) TLOCs apparenti (no pdc!) neurologiche o psichiatriche: • Drop attacks • Pseudocrisi e pseudosincopi • Cataplessia e hyperekplexia ….IL PZ è SEMPRE IN GRADO DI RICORDARE LE PERDITA DI COSCIENZA? z Circa il 30 % dei soggetti anziani cognitivamente intatti non sono in grado di ricordare cadute documentate dopo tre mesi z Nel 50% dei casi non ci sono testimoni z Nel 40% dei soggetti con sindrome del seno carotideo l’unico sintomo era la caduta o la caduta preceduta da “dizziness” z Nel 20% dei casi di sincope durante MSC il paziente non ricorda di avere perso coscienza R.A Kenny. The overlap between syncope and falls in the elderly” Postgrad Med J 1997; 73: 635-9 28 Drop attack: Improvvisa caduta a terra, in avanti, senza causa app., a coscienza conservata Æ no amnesia z E’ un Sintomo, non una diagnosi! z E’ frequente negli anziani, specie donne, gen durante la marcia z Meccanismi: proteiformi (sarcopatia, osteoartic) – spesso criptogenetici – ma con un sottogr. che risulta positivo al MSC e risponde a pacing! L’assenza di amnesia non esclude la perdita di coscienza (cfr: eventi testimoniati durante tilt tests negli anziani) z JAGS 53, 74-78, 2005 z 93 pz >55aa con >3 d.a. ultimi 6 mesi: età media 77 aa, 70% femmine Æ53% diagnosi cardiovasc: 40% del tot: ipersensibilità seno carotideo Permanent pacing in the treatment of CSH associated with recurrent falls: Æ significant reduction in the number of events after permanent pacing (Kenny et al, JACC 2001,38, 1491 Ma uno studio più recente……. TLOCs (non dovute a cause esterne) neurologiche: z Crisi epilettiche z TIA (??) z Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA) TLOCs apparenti (no pdc!) neurologiche o psichiatriche: • Drop attacks • Pseudocrisi e pseudosincopi • Cataplessia e hyperekplexia Psychogenic Non-epileptic Seizures 10-45% of patients referred for intractable spells Females > males Psychiatric mechanism — dissociation, conversion Common association with physical, emotional, or sexual abuse No obvious ictal eeg correlation : classically normal awake background during episode of impaired consciousness Caveats: Diagnosis can be complicated The majority of simple partial seizures have no interictal EEG correlation Frontal lobe seizures may have unusual semiology and no discernable EEG correlation American Epilepsy Society 2010 Psychogenic Non-epileptic Seizures FEATURES SUGGESTIVE OF NONEPILEPTIC PSYCHOGENIC SEIZURES Eye Closure Pelvic thrusting /Opisthotonus Side-to-side head shaking Prolonged duration (>4 minutes) Stopping and starting Suggestibility American Epilepsy Society 2010 Psychogenic Non-epileptic Seizures Features suggestive of Nonepileptic seizures Important Caveats Thrashing, struggling, crying, pelvic thrusting, side-to-side rolling, wild movements Bizarre complex automatisms can occur with frontal lobe seizures Preserved consciousness with bilateral tonic or clonic mts Frontal lobe seizures may have bilateral convulsive movements without impairment of consciousness Lack of postictal confusion Posti-ictal confusion is often absent after frontal lobe seizures Postictal crying or shouting Aggressive and emotional behavior can occur after epileptic seizures American Epilepsy Society 2010 Psychogenic Non-epileptic Seizures Once recognized, approximately 50% respond well to specific psychiatric treatment Epileptic and nonepileptic seizures may co-exist Video-EEG monitoring often required for diagnosis American Epilepsy Society 2010 American Epilepsy Society 2010 TLOCs (non dovute a cause esterne) neurologiche: z Crisi epilettiche z TIA (??) z Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA) TLOCs apparenti (no pdc!) neurologiche o psichiatriche: • Drop attacks • Pseudocrisi e pseudosincopi • Cataplessia e hyperekplexia Cataplessia: associa ad altri sintomi di Narcolessia z z z z Tetrade narcolettica: Narcolessia: bisogno irresistibile di dormire, eccessiva sonnolenza diurna Cataplessia: improvvisa perdita del tono muscolare dopo stimolo emotivo (riso, ira), riproducibile con idoneo stimolo, a coscienza conservata – anche se il pz può essere impossibilitato a parlare, rimane consapevole dell’ambiente (no amnesia, ma possibile confusione se concomitante attacco di sonno). Più frequentem: eventi parziali: improvvisa caduta della mandibola o del capo Paralisi ipnagogica, allucinazioni ipnagogiche (gen: in fase di addormentamento) Tutte correlate al sonno REM; substrato: deficit ipocretina ipotalamica, possib mecc autoimmune (associaz HLA-DQ) Hyperekplexia (“startle syndrome”) z z z Hyperekplexia is primarily an autosomal dominant disease characterized by exaggerated startle reflex Different mutations in the alpha1 subunit of inhibitory glycine receptor (GLRA1) gene have been identified in many affected families. It can be associated with sudden infant death from apnea or aspiration pneumonia and serious injuries and loss of ambulation from frequent falls Grazie per l’attenzione!