Canale atrio-ventricolare

Canale atrio-ventricolare
Definizione
Varie malformazioni che coinvolgono
da sole o associate, il setto interatriale,
interventricolare, una o entrambe le
valvole atrio-ventricolari
Cattedra di Cardiochirurgia
Dir. Prof. Luigi Chiariello
TOR VERGATA
Canale atrio-ventricolare
Definito anche come
difetto dei cuscinetti endocardici
o difetto atrio-settale
Cattedra di Cardiochirurgia
Dir. Prof. Luigi Chiariello
TOR VERGATA
Canale atrio-ventricolare
Classificazione
• Forma
parziale
• Forma completa
Cattedra di Cardiochirurgia
Dir. Prof. Luigi Chiariello
TOR VERGATA
Canale atrio-ventricolare
Forma parziale
• ostium primum, pervietà interatriale ampia
situata nella parte bassa del setto con anelli
valvole AV ben formati, in assenza di difetto
interventricolare
• “cleft” lembo anteriore mitrale con
insufficienza valvolare moderata
Cleft valvola mitrale
Canale atrio-ventricolare
Forma completa
• mancata divisione del canale primitivo in due
orifizi AV separati (mitralico e tricuspidale)
• è l’ostium primum che continua in basso con
pervietà interventricolare ed incompleta
differenziazione delle valvole atrioventricolari
Canale Atrio-Ventricolare
Canale AV Completo
Canale atrio-ventricolare
Classificazione di Rastelli
(in base alla morfologia del LAM)
• Tipo A (più frequente)
• Tipo B
• Tipo C
CAV Tipo A
Il lembo anteriore è
diviso in una parte
mitralica e
tricuspidale.
Le due porzioni sono
fissate alla cresta del
setto interventricolare
da corde tendinee
normali
CAV Tipo B
Il lembo anteriore è
indiviso.
E’ fissato da un
muscolo papillare
anomalo all’interno
del ventricolo
destro
CAV Tipo C
Il lembo anteriore è
indiviso, fluttua
liberamente al di
sopra del setto
interventricolare e
non è tenuto da corde
tendinee. Il lembo è
tenuto da un papillare
del ventricolo sinistro
e destro
Fisiopatologia CAV
Forma parziale
• Shunt sinistro-destro (come nel DIA ostium
secundum)
• Rigurgito mitralico lieve o moderato
• Precoce e progressivo sviluppo di
ipertensione arteriosa polmonare
Fisiopatologia CAV
Fisiopatologia CAV
Fisiopatologia CAV
Forma completa
• Shunt sinistro-destro (come nel DIV notevole
iperafflusso polmonare)
• Alterazioni da insufficienza mitralica e
tricuspidale
• Rapida evoluzione nella Sdr. di Eisenmenger
Clinica CAV
• Bambini gravi (il 60% muore entro 1 anno)
• Scompenso cardiaco congestizio
• Dispnea
• Scarso accrescimento ponderale
Clinica CAV
• Auscultazione simile a ostium secundum
(nella forma parziale) e soffio dolce da
insufficienza mitralica
• Soffio da iperafflusso polmonare marcato
come nel DIV (nella forma completa)
Radiografia torace
Canale AV parziale (DIA ostium primum)
Radiografia torace
Cardiomegalia
Canale AV completo
Radiografia torace
Prominenza arco polmonare
Radiografia torace
Sindrome di Eisenmenger
Elettrocardiogramma
Deviazione assiale sinistra
Angiografia
Immagine a “goose neck”
(lembo anteriore della mitrale dislocato anteriormente e in basso)
Terapia chirurgica
Indicazione assoluta
(l’alterazione fisiopatologica è notevole)
Trattamento chirurgico
• Banding a. polmonare per ridurre i sintomi
dell’iperafflusso polmonare e la gravità dello
scompenso congestizio (palliativo)
• Chiusura delle pervietà settali atriale e/o
ventricolare mediante patch e ricostruzione
delle valvole atrioventricolari (correzione
radicale)
Trattamento chirurgico
Riparazione cleft mitrale nel CAV parziale
I Risultati delle Chirurgia
In rapporto a:
• Continenza della valvola mitrale riparata
• Possibilità di blocco AV completo
(fascio di conduzione a decorso anomalo)
• Gravità lesioni vascolari polmonari