IX, X, XI e XII Paio di Nervi Cranici

Seminari Nervi Cranici e Spinali
IX, X, XI e XII Paio di Nervi Cranici
Carmine Tamborino
lunedì 18 maggio 2009
5 maggio 2009
Malattie che coinvolgono
Glosso-faringeo e Vago
lunedì 18 maggio 2009
Patologia e Diagnosi Topografica
lunedì 18 maggio 2009
LESIONE SOPRANUCLEARE (paralisi centrale)
Si manifesta solo in caso di lesione bilaterale
in un quadro di:
Sdr. PSEUDOBULBARE o SOPRABULBARE
[lesioni ischemiche multiple localizzate a
livello emisferico (sostanza bianca e nuclei
della base) e nel tronco encefalico]
CARATTERISTICHE CLINICHE:
disfagia, disartria, paralisi labio-glosso-faringea,
dissociazione automatico-volontaria dei muscoli
faciali;
Associate a:
emi- o tetra-paresi, andatura a piccoli passi,
iper-reflessia profonda, riso e pianto spastico
lunedì 18 maggio 2009
LESIONE NUCLEARE (paralisi flaccida)
Compare in associazione a segni legati alla
compromissione di altre strutture del tronco.
LESIONI NUCLEARI INTRABULBARI si osservano:
 nell’interessamento latero-bulbare
(sdr di Wallenberg  la più frequente),
 nelle emorragie,
 nei gliomi (o altri tumori),
 nella Sclerosi Multipla,
 nella Sclerosi Laterale Amiotrofica,
 nella poliomielite bulbare,
 nella siringomielia
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LESIONI RADICOLARI (paralisi periferiche)
Non sono mai isolate;
Si osservano prevalentemente:
 nelle meningiti e pachimeningiti basali,
 nelle poliradicolonevriti,
 nelle fratture della base,
 nei tumori dell’angolo pontocerebellare,
 nella patologia aneurismatica,
 nella sindrome del foro lacero posteriore (es.
aneurisma dell’a. vertebrale, tumore in fossa cranica
posteriore), dove è possibile osservare una paralisi del
IX associata a paralisi del X e dell’XI n.c.
Sintomatologia: anestesia del palato, faringe, laringe;
paralisi del palato molle, delle corde vocali;
disturbi della deglutizione; paresi della porzione
superiore del m. Trapezio e dello SCM.
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LESIONE TRONCULARE ESOCRANICA:
In genere vede coinvolti IX e X o X e XI
ed è sostenuta da:
 tumori del collo (faringei ed esofagei),
 adenopatie laterocervicali,
 aneurismi carotidei,
 traumi con fratture della base,
 ferite ed interventi chirurgici.
Nella SDR della Loggia
Retroparotidea:
la lesione del IX e del X è
associata a quella dell’ XI,
XII e alla Sdr di Horner.
Da ricordare inoltre:
neurite primaria
(alcol, Pb, arsenico)
lunedì 18 maggio 2009
LESIONI DI SINGOLI RAMI DEL IX e X n.c.
• NERVO LARINGEO RICORRENTE
Il Nervo Ricorrente può essere interessato da:
traumi, (specie chirurgici: tiroidectomia, intervento
sull’esofago, sui linfonodi cervicali),
adenopatie cervicali,
tumori mediastinici, tiroidei, broncogeni ed esofagei
in corso di difterite, tifo, pericardite, e TBC dell’apice
polmonare destro,
nell’intossicazione da Pb,
nella stenosi mitralica,
nell’aneurisma dell’ arco Aortico.
In circa il 30 % dei casi l’eziologia può rimanere sconosciuta
 Lesione Unilaterale
[ più frequentemente è interessato quello di sinistra poiché più lungo ]
Disturbi quasi assenti; voce rauca, bitonale, max impossibilità a tossire;
Questi disturbi sono transitori per un rapido compenso funzionale.
lunedì 18 maggio 2009
 Lesione Bilaterale (Diplegia laringea)
Condizione grave che può evolvere pericolosamente
per insorgenza di insufficienza respiratoria acuta
(da stenosi laringea)  in questi casi le corde vocali
sono in adduzione con restringimento della rima
glottidea (Sdr di Riegel).
In altri casi le corde vocali si presentano immobili in
posizione intermendia: non ci sono problematiche
respiratorie ma esclusivamente di tipo fonatorio
(Sdr di Ziemssen).
Paralisi dei M. cricoaritenoidei posteriori
Le corde vocali, in posizione intermedia, si accollano
ulteriormente ad ogni atto respiratorio (Sdr di Gerhardt);
La sintomatologia è caratterizzata da: dispnea inspiratoria
laringea, stridore inspiratorio, (voce conservata).
Le lesioni progressive mostrano un’evoluzione sintomatologica: dapprima
vengono colpite le fibre degli abduttori (M criacoaritenoidei posteriori), poi
quelle dei tensori e infine degli adduttori (legge di Semon).
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• NERVO LARINGEO SUPERIORE
(spesso traumi)
[ si stacca dal g. nodoso e innerva
il m. cricotiroideo ]
Anestesia della laringe,
voce rauca, debole ed esauribile.
La corda vocale è irregolare, ondulata;
Rima glottidea presenta un aspetto
obliquo.
• RAMI FARINGEI
(spesso in corso di Difterite)
Paralisi bilaterale del velo palatino e della faringe;
A volte in associazione con paralisi laringea e disturbi cardiaci.
lunedì 18 maggio 2009
Altri quadri clinici
• Spasmo Laringeo  crisi dispnoiche accompagnate da “tirage”,
che possono provocare cianosi
[la patogenesi di solito è legata all’azione di
stimoli riflessi a partenza locale (flogosi,
corpi estranei) o da altri organi (naso,
rinofaringe)].
• Spasmo Faringeo  contratture dei muscoli costrittori della
faringe con impossibilità alla deglutizione
[rabbia, tetano, forme riflesse a partenza
orofaringea e conversione (isterismo)].
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Altri quadri clinici
• Disfonia Spasmodica  la difficoltà a parlare si accentua durante
la conversazione fino all’impossibilità, per
abnorme contrazione dei muscoli
predisposti all’articolazione della parola.
Di solito la deglutizione è conservata ed è
preservata la possibilità di cantare;
[è un a forma di distonia del faringe
poiché sono colpite vie extrapiramidali che
innervano le strutture bulbari deputate al
linguaggio].
le corde vocali sono abdotte, il
paziente non è dispnoico ed è in grado
di tossire con vigore.
lunedì 18 maggio 2009
Altri quadri clinici
La Nevralgia del Laringeo Superiore (molto rara); si manifesta con
attacchi dolorosi lancinanti nella parte inferiore della gola, irradiati
all’orecchio. Le crisi sono spesso scatenate dalla fonazione; trigger zone
cartilagine tiroidea
“Paralisi Miogene” della motilità laringea, palatina e faringea si possono
osservare nella Miastenia Gravis, nelle polimiositi e in corso di botulismo.
Sincope da ipotensione arteriosa o bradicardia estrema, fino all’arresto
cardiaco, possono occorrere nel caso di ipereflessia del seno
carotideo e vengono riprodotti con la compressione o il massaggio del
seno;
Test di Stimolazione vagale (usato per lo studio della funzionalità vagale
nel sospetto di sincope)  compressione dei globi oculari sotto
registrazione EEG ed ECG per 15-20 s.
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Accessorio (XI n.c.)
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Accessorio (XI n.c.)
Nervo esclusivamente motorio
•
E’ costituito da:
- radice cranica
- radice spinale
 Le fibre della radice cranica
originano dalla parte inferiore
del nucleo ambiguo, ed
emergono dal solco posterolaterale del midollo allungato.
Sono destinate a fornire al
vago la componente per i
muscoli laringei e faringei.
[in tal senso la radice cranica è da
considerarsi come una porzione
accessoria del X n.c.]
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Accessorio (XI n.c.)
 La radice spinale è costituita
dalla fusione di fascetti di fibre
che originano da cellule
raggruppate in una lunga
colonna (situata all’interno
della parte dorso-laterale della
colonna grigia anteriore), che
si estende dalla porzione
inferiore del midollo allungato
sino ai metameri C5-C6,.
Le fibre emergono a metà
strada fra le radici anteriori e
posteriori, si dirigono verso
l’alto fondendosi insieme ed
entrano nel cranio attraverso il
foro occipitale.
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Nervo Accessorio (XI n.c.)
La radice spinale si unisce alla
radice cranica poco prima di
impegnare il FORO GIUGULARE
(assieme al IX e X) e dividendosi
subito dopo in due rami terminali:
esterno e interno.
 Il ramo interno si unisce al Vago
a livello del ganglio nodoso
 Il ramo esterno si dirige in basso,
attraverso la loggia retropalatina e
quella carotidea emettendo i rami
per il M. SCM e successivamente
quelli per la porzione superiore del
M. Trapezio.
[N.B: la parte inferiore di questo
muscolo è innervata dai nervi cervicali
C3-C4 che si anastomizzano con la
porzione distale dell’accessorio]
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Accessorio (XI n.c.)
Le connessioni centrali
avvengono con:
- il piede della seconda
circonvoluzione frontale tramite
fibre del fascio piramidale (che
sono quasi completamente
crociate)
- i nuclei dei nervi cranici (in
particolare quelli vestibolari).
lunedì 18 maggio 2009
Esame della funzione dell’ Accessorio
La contrazione del muscolo SCM
fa ruotare il capo verso il lato
opposto, inclinandolo verso il
corrispondente;
La contrazione combinata di
entrambi i muscoli svolge
funzione flessoria del capo.
[La Funzionalità del muscolo
viene valutata chiedendo al
paziente di far ruotare contro
resistenza il capo verso il lato
opposto a quello esaminato.
La manovra permette di valutare
anche il trofismo del muscolo]
lunedì 18 maggio 2009
Esame della funzione dell’ Accessorio
Il M. Trapezio permette i seguenti movimenti:
•
elevazione della spalla
(fasci superiore e medio)
• inclinazione omolaterale del capo
con lieve rotazione controlaterale
(fascio superiore)
• adduzione della scapola
(fascio inferiore)
• abbassamento della spalla
(fascio inferiore),
• estensione della testa
(azione combinata bilaterale)
Per esplorare la funzione di questo muscolo
si invita quindi il paziente a…..
lunedì 18 maggio 2009
Sintomatologia da lesione dell’Accessorio
Lesioni unilaterali che coinvolgono lo SCM determinano
un disturbo modesto
Tuttavia, la rotazione del capo contro
resistenza permette di palpare una netta
↓ di consistenza a livello dell’inserzione
sternale del muscolo
(Fenomeno della corda di Babinski).
Nelle forme bilaterali  marcata debolezza della flessione del capo
[può essere dimostrata chiedendo al paziente di flettere la testa contro
gravità da supino, e poi eventualmente contro la mano dell’esaminatore;
[un certo deficit può essere evidenziato anche chiedendo al paziente di
respirare con un certo vigore].
lunedì 18 maggio 2009
Sintomatologia da lesione dell’Accessorio
Nelle Lesioni Unilaterali che
coinvolgono il M. Trapezio la
spalla omolaterale è cadente
e un po’ anteposta,
la clavicola è più pronunciata
e l’arto, lasciato lungo il
tronco, appare più lungo;
la scapola è abbassata e
spostata lateralmente,
(soprattutto il suo angolo
supero-interno)
Il rilievo del margine superiore del trapezio è ridotto
in corrispondenza del triangolo sopraclavicolare per
ipotonia e/o ipotrofia del muscolo.
Non è possibile alzare la spalla, abdurre e alzare il
braccio sopra l’orizzontale e durante questa manovra
compare la scapola alata.
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Patologia e Diagnosi Topografica
•
Lesione Sopranucleare  solo lieve abbassamento della spalla
controlaterale per paresi del trapezio.
(nelle emiplegie massive: debolezza dei muscoli SCM e Trapezio
ma senza atrofia).
NOTA: crisi epilettiche focali (area 8 e 9) possono determinare rotazione
del capo controlateralmente alla lesione.
•
Lesione Nucleare  paralisi, atrofia muscolare e fascicolazioni.
Caratteristico è l’appiattimento della spalla e l’aumento della
fossetta sopraclaveare omolaterale (Segno di Sicard).
La parte inferiore del trapezio rimane indenne (C3 e C4)
Il nucleo dell’XI può essere coinvolto nella siringomielia, nella SLA,
nella polio e nei tumori intramidollari, in associazione ad altri segni
bulbari.
lunedì 18 maggio 2009
Patologia e Diagnosi Topografica
•
Altre cause di lesione periferica dell’XI n.c.:
tumori, linfoadenopatie, ascessi, m. di POTT cervicale, cause
iatrogene (complicanze chirurgiche, radioterapia), traumi del
collo.
In un certo numero di casi l’eziologia rimane sconosciuta.
•
Lesioni miogene: distrofia miotonica, distrofia dei cingoli,
distrofia facioscapolomerale, Miastenia Gravis, polimiosite…
(Si osserva caduta all’indietro della testa per deficit dei due SCM).
L’esame elettromiografico permette di precisare i caratteri di varie
lesioni consentendo lo studio delle modalità di contrazione di questi
muscoli in corso di paresi, ma anche di torcicollo spasmodico o
altre malattie (corea, distonia)
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Ipoglosso (XII n.c.)
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Ipoglosso (XII n.c.)
E’ il nervo motorio della lingua.
Il suo nucleo è situato a
livello bulbare al di sotto
del pavimento del IV
ventricolo vicino alla
linea mediana.
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Ipoglosso (XII n.c.)
Le fibre fuoriescono dal
bulbo a livello del solco
antero-laterale fra la piramide
e l’oliva.
Esce dal cranio attraverso il
forame condiloideo
(o canale dell’ipoglosso).
Si porta verso il basso ed in
avanti formando un arco a
convessità caudale
medialmente all’ a.carotide
interna, v. giugulare interna
e IX, X, e XI nn.cc.
sino al margine posteriore del
m. jo-glosso sfioccandosi in
una serie di rami terminali.
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Ipoglosso (XII n.c.)
Gli unici veri rami dell’ipoglosso
sono i rami linguali che
innervano (tramite fibre efferenti
somatiche):
- tutti i muscoli estrinseci
[jo-glosso, stilo-glosso, condroglosso, genio-glosso] escluso il
m. palato-glosso innervato dal
plesso faringeo.
- tutti i muscoli intrinseci
[mm. linguali longitudinali
superiore, inferiore, trasversale
e verticale].
lunedì 18 maggio 2009
Nervo Ipoglosso (XII n.c.)
Gli altri rami appartengono
solo apparentemente al n.
ipoglosso.
In realtà sono emanazioni
del plesso cervicale e non
sono connessi con il nucleo
del XII n.c.
Comprendono:
 ramo meningeo,
 radice superiore dell’ansa
cervicale (o ansa dell’ipoglosso)
 i nervi per i mm. tiro-joideo
e genio-joideo (che derivano
dai rami anteriori dei primi nervi
cervicali).
lunedì 18 maggio 2009
Esame della funzione dell’ Ipoglosso
Consiste nella valutazione della lingua e della sua funzione motoria.
 Inizialmente nel cavo orale (in posizione di riposo) si valuta se esistono:
 DEVIAZIONI
 Segni di ATROFIA, FIBRILLAZIONI,
FASCICOLAZIONI
L’eventuale PALPAZIONE permette di
apprezzare: CONSISTENZA e valutare
meglio la presenza di una sospetta atrofia.
 Si invita quindi il paziente a:
 PROTRUDERE LA LINGUA
 Eseguire movimenti di LATERALITA’, verso l’ALTO e verso il BASSO e a
spingere la lingua contro la PARETE INTERNA DELLA GUANCIA a
bocca chiusa [eseguendo anche prove di forza contro resistenza].
lunedì 18 maggio 2009
Sintomatologia da lesione dell’Ipoglosso
In caso di lesione unilaterale del XII n.c.:
- In posizione di riposo (sul
pavimento buccale)  la lingua
appare mediana con la punta
deviata verso il lato sano [per
azione del muscolo stilo-glosso
che “tira” verso il lato sano].
- A lingua protrusa  si osserva
deviazione verso il lato della
lesione per azione del muscolo
genio-glosso controlaterale che
“spinge” l’emilingua all’infuori.
lunedì 18 maggio 2009
Patologia e Diagnosi Topografica
LESIONE SOPRANUCLEARE
(lesione delle vie CORTICO-BULBARI):
- NON ATROFIA.
- DEVIAZIONE della lingua protrusa verso il
LATO OPPOSTO alla lesione ( e quindi verso il
lato plegico) per azione del muscolo GENIOGLOSSO ipsilaterale [che spinge l’emilingua
verso il lato opposto].
Nella sindrome PSEUDOBULBARE
la lesione è BILATERALE.
CAUSA: spesso VASCOLARE e sono presenti segni associati da
lesione di vie lunghe (EMIPLEGIA BRACHIO-CRURALE
CONTROLATERALE E PERDITA DEL SENSO DI POSIZIONE E
VIBRATORIO CONTROLATERALI).
lunedì 18 maggio 2009
Patologia e Diagnosi Topografica
LESIONE NUCLEARE
UNILATERALE:
L’emilingua corrispondente diventa ATROFICA, RAGGRINZITA, FLACCIDA e
presenta FASCICOLAZIONI.
BILATERALE:
ATROFIA, FASCICOLAZIONI, disturbi della MOTILITA’ a carico di tutta la
lingua  COMPROMISSIONE DELL’ARTICOLAZIONE DELLA PAROLA e
del PRIMO TEMPO della deglutizione.
LESIONE PERIFERICA
IL XII presenta spesso LESIONI COMBINATE con altri NN.CC. (IX, X)
dovute > a TUMORI o TRAUMI.
N.B: Secondo alcuni autori è possibile distinguere la lesione nucleare da quella delle
radici del nervo perché nel primo caso è compromesso anche il muscolo orbicolare
della bocca (sembra infatti che la parte superiore del nucleo dell’ipoglosso fornisca al
nervo faciale fibre destinate a tale muscolo.
lunedì 18 maggio 2009
Grazie per l’attenzione
lunedì 18 maggio 2009