Comments
Description
Transcript
Τ . Ε
Τ.Ε.Ι. ΚΡΗΤΗΣ ΣΧΟΛΗ ΕΠΑΓΓΕΛΜΑΤΩΝ ΥΓΕΙΑΣ ΚΑΙ ΠΡΟΝΟΙΑΣ ΤΜΗΜΑ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗΣ ΠΤΥΧΙΑΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ «ΟΓΚΟΙ, ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΩ Ν ΟΣΤΩΝ, ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ.» ΕΙΣΗΓΗΤΗΣ: ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΓΙΑΝΝΑΚΟΥ∆ΑΚΗΣ ΣΠΟΥ∆ΑΣΤΡΙΕΣ: ΑΝΤΩΝΙΑ ΒΑΓΕΝΑ ΜΑΡΙΑ ΜΑΥΡΙΚΑΚΗ ΕΥΤΥΧΙΑ ΜΟΥΖΑΚΙΤΗ ΗΡΑΚΛΕΙΟ 2002 1 ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗ Α΄ ΚΕΦΑΛΑΙΟ Θεµελιώδεις αρχές για τη νεοπλασία Στοιχεία ανατοµίας Εντόπιση οστικών όγκων Ταξινόµηση των όγκων ∆ιάγνωση Θεραπεία Β΄ ΚΕΦΑΛΑΙΟ Καλοήθεις οστικοί όγκοι Όγκοι µε προέλευση χόνδρινο ιστό Όγκοι µε προέλευση ινώδη συνδετικό ιστό Όγκοι του αγγειακού ιστού των οστών Όγκοι µε προέλευση τον µυελό των οστών Όγκοι των νεύρων των οστών Όγκοι µε ογκόµορφες βλάβες που µιµούνται πρωτοπαθή νεοπλάσµατα των οστών Νεοπλάσµατα µε αδιευκρίνιστη προέλευση Β΄Ι ΚΕΦΑΛΑΙΟ Κακοήθη νεοπλάσµατα των οστών 1. Οστεοσάρκωµα 2. Παραοστικό ή παραφλοιώδες οστεοσάρκωµα 3. Χονδροσάρκωµα 4. Ινοσάρκωµα 5. Κακοήθες ινώδες ιστιοκύτωµα 6. Σάρκωµα Ewing 7. Πρωτοπαθές (non – Hodgki’ns) λέµφωµα του οστού 8. Πολλαπλούν µυέλωµα ή πλασµατοκυτταρικό µυέλωµα 9. Χόρδωµα 10. Αδαµαντίνωµα 2 Γ. ΚΕΦΑΛΑΙΟ Όγκοι µαλακών µορίων ∆. ΚΕΦΑΛΑΙΟ Οστικές µεταστάσεις Μεταστατικά νεοπλάσµατα των οστών Ε. ΚΕΦΑΛΑΙΟ ΣΤ. ΚΕΦΑΛΑΙΟ Ρευµατολογικές εκδηλώσεις νεοπλασµάτων – Παρανεοπλασµατικά σύνδροµα Νοσηλευτική παρέµβαση – Νοσηλευτική φροντίδα Αρρώστων µε νεοπλάσµατα των οστών ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ 1. Ελλιπείς γνώσεις 2. ∆ιαταραχή της φυσικής κινητικότητας 3.Μείωση της ασφάλειας,κίνδυνος λοίµωξης 4. Μείωση της ασφάλειας, λοίµωξη που σχετίζεται µε αιµορραγία 5. Μείωση άνεσης και αλλαγή σωµατικού ειδώλου 6. Θρεπτικό ανισοζύγιο 7. Μείωση δραστηριοτήτων,αίσθηµα κόπωσης 8.Μείωση άνεσης,πόνος,δυσχέρεια 9. Θλίψη για προβλεπόµενη απώλεια-Αλλαγή σε λειτουργία ρόλου. Νοσηλευτική φροντίδα ασθενών που υποβάλλονται σε Χηµειοθεραπεία Νοσηλευτική φροντίδα ασθενών που υποβάλλονται σε Ακτινοθεραπεία Προεγχειρητική – Μετεγχειρητική φροντίδα σε 3 χειρουργική θεραπεία Νοσηλευτική παρέµβαση σε ακρωτηριασµό κάτω άκρους Νοσηλευτική παρέµβαση σε ακρωτηριασµό άνω άκρους Νοσηλευτική παρέµβαση σε όγκους του µυελού των οστών Νοσηλευτική παρέµβαση σε αθεράπευτο κακοήθες νεόπλασµα Μέτρα προστασίας του ιατρονοσηλευτικού προσωπικού Η. ΚΕΦΑΛΑΙΟ Θ. ΚΕΦΑΛΑΙΟ Ψυχολογική παρέµβαση – προσέγγιση ατόµων µε όγκους , νεοπλάσµατα οστών Α.Η ΨΥΧΟΛΟΓΙΑ ΣΤΟ ΧΩΡΟ ΤΗΣ ΥΓΕΙΑΣ. Β. ΚΑΤΑΝΟΗΣΗ ΚΑΙ ΨΥΧΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΤΟΥ ΕΝΗΛΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ. Γ. ΚΑΤΑΝΟΗΣΗ ΚΑΙ ΨΥΧΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΤΟΥ ΠΑΙ∆ΙΟΥ ΜΕ ΟΓΚΟΥΣ ,ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 4 ΕΙΣΑΓΩΓΗ Όγκος (νεόπλασµα) είναι ένα σύνολο νοσηρών καταστάσεων οι οποίες χαρακτηρίζονται από άσκοπη, άτυπη, ανώµαλη ανάπτυξη κυττάρων. Τα κύτταρα αυτά διηθούν τους παρακείµενους υγιείς ιστούς και µεταφέρονται µε την κυκλοφορία στους άλλους. Ο όγκος είναι δυνατό να αναπτυχθεί από οποιονδήποτε ιστό και να συνίσταται από οποιονδήποτε τύπο κυττάρων. Το σύνολο των θανάτων από όλα τα νεοπλάσµατα στην Ελλάδα ανέρχεται σε 19,4% του συνόλου όλων των θανάτων το έτος 1982. Αντιστοιχούν σε 178,3 θανάτους ανά 100.000 πληθυσµού. Προσβάλλει όλες τις ηλικίες, περισσότερο τη µεγάλη και µέση και λιγότερο τη νέα και παιδική. Και αυτό παρατηρείται και στα δύο φύλλα. Αντίθετα η εντόπιση του µεταξύ ανδρών και γυναικών διαφέρει. ∆ιαφορές επίσης παρατηρούνται από φυλή σε φυλή, από λαό σε λαό της ίδιας φυλής και ακόµη από πληθυσµό σε πληθυσµό του ίδιου λαού. Σαφής ερµηνεία των διαφορών αυτών δεν υπάρχει αν και αποδίδονται σε ορµονικούς παράγοντες, σε πρότυπα ζωής και σε διάφορες µεταβλητές του περιβάλλοντος. Στην Ελλάδα ανιχνεύεται µε προοδευτική αύξηση και οι εκδηλώσεις του δε διαφέρουν των άλλων χωρών. Οι νέες περιπτώσεις καρκίνου µε φθίνουσα συχνότητα όπως ταξινοµούνται από την Στατιστική Υπηρεσία έχουν ως εξής: Καρκίνος µαστού – δέρµατος – οστών, συνδετικού ιστού, καρκίνος πεπτικού συστήµατος – περιτόναιου, καρκίνος αναπνευστικού συστήµατος – ενδοθωρακικών οργάνων, καρκίνος ουρογεννητικών οργάνων, κ.λ.π. Η προσβολή των οργανικών συστηµάτων ποικίλλει στα διάφορα γεωργικά διαµερίσµατα της χώρας. Σε όλη την Ελλάδα οι καρκινοπαθείς το έτος 1980 ήταν 37.418 και το 1982 αυξήθηκαν σε 41.772 ενώ οι θάνατοι µειώθηκαν αντίστοιχα από 433 σε 409/1.000 καρκινοπαθείς. Οι θάνατοι αυτοί ανά 100.000 κατοίκους το 1970 ήταν 132 και το 1982 αριθµούσαν 174 που είναι αύξηση 42%. Από της ηλικίας 0-29 ετών δεν υπάρχει διαφορά συχνότητας προσβολής µεταξύ των δύο φύλων. Από 30 έως 49 ετών οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα των αντρών. Από της ηλικίας των 50 ετών και άνω το ποσοστό των νέων περιπτώσεων καρκίνων είναι µεγαλύτερο στους άντρες. 5 Παράγοντες που συσχετίζονται µε τον καρκίνο είναι το κάπνισµα, η ρύπανση του περιβάλλοντος, η διατροφή, τα οινοπνευµατώδη ποτά, η ακτινοβολία, διάφορα φάρµακα, η κληρονοµικότητα – κυρίως για τους σπάνιους όγκους, νεοπλάσµατα κ.ά. Πίνακας 1.: Νέοι ασθενείς όγκων, νεοπλασµάτων ανά 10ετίες ηλικιών κατά την 5ετία 1978-1982, στην Ελλάδα. Οµάδες ηλικιών Έτη - Φύλο Σύνο 10300-9 20-29 40-49 50-59 60-69 70-79 λο 19 39 1978 & τα δύο φύλα Άντρες Γυναίκες 16.42 6 9.369 7.057 1982 & τα δύο φύλα Άντρες 18.51 9 10.40 6 8.113 Γυναίκες 80 + 142 141 246 556 1.713 3.080 4.747 4.416 1.302 85 57 76 65 133 113 210 346 662 1.651 2.875 2.843 1.051 1.429 1.872 1.573 227 168 258 632 1.678 3.560 4.748 5.043 1.714 126 102 136 225 101 66 122 407 633 787 515 1.833 2.823 3.208 1.037 1.045 1.727 1.925 1.835 677 ∆ιαφορά & στα +59 +19 +13 +12,7 +4,8 -2,0 +15,5 +0,02 +14,1 +31,6 δύο φύλα % ,8 ,1 ,6 1978-1982 Οι όγκοι γενικά προσβάλλουν, όπως αναφέρθηκε, συχνότερα τη µεγάλη ηλικία παρά τη µικρή. ∆εν είναι όµως δυνατό να προσδιορισθεί µια συγκεκριµένη ηλικία, ή ένας συγκεκριµένος καρκίνος που εκδηλώνεται ειδικά πιο συχνά σε µια ορισµένη ηλικία. 6 Στην Ελλάδα οι θάνατοι από κακοήθη νεοπλάσµατα παρουσιάζουν προοδευτική αύξηση. Ειδικότερα η αύξηση αυτή από το 1968 µέχρι το 1982 ανέρχεται σε 40,3%. Οι νέες περιπτώσεις ογκολογικών περιστατικών επίσης αυξάνονται. Το έτος 1978 ήταν 16.426, το 1979 17.403 και το 1982 αριθµούσαν 18.519. Στην 5ετία 1978-1982 παρατηρείται αύξηση 12,7%. Μεταξύ των ηλικιών 0-29 ετών οι περισσότερες περιπτώσεις παρατηρούνται στο αρσενικό γένος. Από την ηλικία των 30 έως 49 ετών προσβάλλονται περισσότερο οι γυναίκες. Από 50 ετών και πάνω οι άντρες. Η εντόπιση των όγκων, νεοπλασµάτων στα δύο φύλα έχει ως εξής: Στους άνδρες εντοπίζεται συχνότερα στο αναπνευστικό σύστηµα, 26,1% και ακολουθεί το πεπτικό 20,6%. Στις γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα «µαστός – δέρµα – οστά», σε ποσοστό 35,1%, έπεται το πεπτικό 17,7% και ακολουθεί το ουρογεννητικό σε ποσοστό 16,4%. Η γεωγραφική κατανοµή των νέων διαγνώσεων όγκων, νεοπλασµάτων ανά 100.000 κατοίκους ανέρχεται σ’ όλη την Ελλάδα το έτος 1980 σε 192,6. Την πρώτη θέση κατέχει η Μακεδονία, 228,2 και την τελευταία η Στερεά Ελλάδα, 133,8 ανά 100.000 κατοίκους. Το ίδιο έτος παρατηρείται ότι µεγαλύτερη συχνότητα έχει ο καρκίνος «µαστού – δέρµατος – οστών», σε ποσοστό 41,9% και έπεται του πεπτικού συστήµατος 37,2%. Η αιτία του καρκίνου δεν είναι γνωστή. Θεωρείται ότι περισσότεροι από έναν παράγοντα συµβάλλουν στην ανάπτυξη του και υποστηρίζεται ότι η αρχική διαταραχή θα πρέπει να είναι σ’ επίπεδο µικρότερο του µορίου. Η πρόληψη του µε τα σηµερινά δεδοµένα είναι επιπέδου οργάνων και όχι της υποµοριακής δοµής. Πίνακας 2.: Θάνατοι από όγκους, νεοπλάσµατα ανά 100.000 κατοίκους στην Ελλάδα. Έτος 1968 1969 1970 1971 1972 1973 1974 1975 7 Θάνατοι ανά 100.000 κατοίκους Έτος Θάνατοι ανά 100.000 κατοίκους 124 128 132 135 142 142 151 155 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 164 165 169 173 168 171 174 Η αύξηση µεταξύ 1968-1980 είναι 35%. 8 ΙΣΤΟΓΡΑΜΜΑ 1. ΘΑΝΑΤΟΙ ΑΠΌ ΟΓΚΟΥΣ, ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑ∆Α ΑΝΑ 100.000 ΚΑΤΟΙΚΟΥΣ ΑΡΙΘΜΟΣ ΘΑΝΑΤΩΝ 200 150 100 50 000 1968 ’69 ’70 ’71 ’72 ’73 ’74 ’75 ’76 ’77 ’78 ’79 1980 ΕΤΟΣ 9 ΙΣΤΟΓΡΑΜΜΑ 2 ΝΕΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΟΓΚΩΝ, ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΩΝ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑ∆Α. 1978-1980 ΑΡΙΘΜΟΣ ΝΕΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ ΟΓΚΩΝ, ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΩΝ 20.000 15.000 10.000 5.000 0.000 1978 1979 1980 ΕΤΟΣ 10 Πίνακας 3.: Γεωγραφική κατανοµή νέων διαγνώσεων όγκων – νεοπλασµάτων ανά 100.000 κατοίκους της µόνιµης κατοικίας των προσβληθέντων. 230,5 ΝΗΣΟΙ ΑΙΓΑΙΟΥ 204,8 ΗΠΕΙΡΟ Σ 158,8 ΠΕΛΟΠΟΝΝΗΣ ΟΣ 156,1 ΑΘΗΝΑ ΘΕΣΣΑΛΙ Α 191,6 ΙΟΝΙΟΙ ΝΗΣΟΙ 184,1 ΚΡΗΤΗ ΘΡΑΚΗ 155,5 148,1 ΜΑΚΕ∆ΟΝ ΙΑ 182,7 ΣΤΕΡΕΑ ΕΛΛΑ∆Α 129,8 Πίνακας 4.: Κατανοµή των συχνότερων καρκίνων ανά 100.000 κατοίκους και γεωγραφικό διαµέρισµα µόνιµης κατοικίας των ασθενών. ΚΥΡΙΕΣ ΓΕΩΓΡΑΦΙΚΟ ∆ΙΑΜΕΡΙΣΜΑ ΙΟΝΙ ΝΗΣΟΙ ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ ΘΕΣΣΑΛ ΜΑΚΕ∆ΟΝ ΟΙ ΑΘΗΝΑ ΑΙΓΑΙΟ ΕΝΤΟΠΙΣΗΣ ΙΑ ΝΗΣΟ ΙΑ Υ Ι ΜΑΣΤΟΣ, ∆ΕΡΜΑ, 50,4 36,2 44,3 35,4 41,8 ΣΥΝ∆ΕΤΙΚ. ΙΣΤΟΣ, ΟΣΤΑ ΠΕΠΤΙΚΟ 44,2 46,7 37,5 37,6 35,8 ΣΥΣΤΗΜΑ, ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚ Ο ΣΥΣΤΗΜΑ, 31,1 41,3 34,8 21,8 40,5 ΕΝ∆ΟΘΩΡΑΚΙΚ Α ΟΡΓΑΝΑ ΟΥΡΟΓΕΝΝΗΤΙ 40,6 34,1 25,4 37,6 23,8 ΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ 11 ΚΥΡΙΕΣ ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ ΕΝΤΟΠΙΣΗΣ ΜΑΣΤΟΣ, ∆ΕΡΜΑ, ΣΥΝ∆ΕΤΙΚ. ΙΣΤΟΣ, ΟΣΤΑ ΠΕΠΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ, ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ, ΕΝ∆ΟΘΩΡΑΚΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ ΟΥΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚ Ο ΣΥΣΤΗΜΑ ΓΕΩΓΡΑΦΙΚΟ ∆ΙΑΜΕΡΙΣΜΑ ΣΤΕΡΕ ΘΡΑΚ Α Η ΕΛΛΑ∆ Α ΗΠΕΙΡΟ Σ ΠΕΛΟΠΟΝΝΗΣ ΟΣ ΚΡΗΤ Η 30,0 35,1 32,5 28,5 30,4 34,1 28,2 32,3 41,5 24,1 32,8 23,5 27,2 31,4 21,5 19,3 23,3 23,2 19,6 17,6 12 ΙΣΤΟΓΡΑΜΜΑ 3 ΚΑΚΟΗΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΝΕΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ % ΟΛΩΝ ΤΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΝ 25 – 24 – 23 – 22 – 21 – 20 – 19 – 18 – 17 – 16 – 15 – 14 – 13 – 12 – 11 – 10 – 9– 8– 7– 13 6– 5– 4– 3– 2– 1– 0– I VI VII II III IV V VIII 14 Ι. ΜΑΣΤΟΣ- ∆ΕΡΜΑ- ΟΣΤΑ- ΣΥΝ∆ΕΤΙΚΟΣ ΙΣΤΟΣ ΙΙ. ΠΕΠΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ- ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟ ΙΙΙ. ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑΕΝ∆ΟΘΩΡΑΚΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ IV. ΟΥΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ V. ΜΗ ΚΑΘΟΡΙΣΜΕΝΩΝ ΕΝΤΟΠΙΣΕΩΝ VI. ΛΕΜΦΙΚΟΥ ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ VII. ΧΕΙΛΗ- ΣΤΟΜΑΤΙΚΗ ΚΟΙΛΟΤΗΣΦΑΡΥΓΓΑΣ VIII. ΠΙΘΑΝΑ ΚΑΚΟΗΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Ταξινόµηση των νεοπλασµάτων των οστών µε βάση τον ιστό προέλευσης Ιστός προέλευσης ή τύπος Καλοήθη Κακοήθη διαφοροποίησης Οστίτης ιστός Οστέωµα Οστεοσάρκωµα ή οστεογενές σάρκωµα Οστεοειδές οστέωµα Παραφλοιώδες (Parosteal) οστεοσάρκωµα Οστεοβλάστωµα Οστεοσάρκωµα σε νόσο Paget Οστεοσάρκωµα από ακτινοβολία Οστεοσάρκωµα σε έµφακτα. Χονδρικός ιστός Χόνδρωµα - εγχόνδρωµα Εγχόνδρωµα Οστεοχονδρ. (εξόστωση) Χονδροβλάστωµα Χονδροσάρκωµα Παραφλοιώδες χονδροσάρκωµα Μεσεγχυµατικό χονδροσάρκωµα Χονδροµυξοειδές ίνωµα Μυελός των οστών Στοιχεία αίµατος Ηωσινόφιλο κοκκίωµα Σάρκωµα Ewing ∆ικτυοσάρκωµα Μυέλωµα Λεµφοσάρκωµα Λιπώδη κύτταρα Λίπωµα Λιποσάρκωµα 15 Ινώδης συνδετικός ιστός των οστών Ιστός προέλευσης ή τύπος διαφοροποίησης Ινώδης συνδετικός ιστός των οστών Ξάνθωµα (Ινοξάνθωµα) Καλοήθη Ινοµύξωµα Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Ινώδες έλλειµµα του οστού Οστεοποιούµενο ίνωµα ∆εσµοπλαστικό ίνωµα Περιοριστικό δεσµοειδές Συγγενής γενικευµένη ινωµάτωση Αγγεία του οστού Αιµαγγείωµα Λεµφαγγείωµα Γλοµαγγείωµα Αιµαγγειοενδοθηλίωµα * Αιµαγγειοπερικύττωµα * Νεύρα των οστών Νευρειλήµωµα (σβάννωµα) Νευρινωµάτωση Λείος µυϊκός ιστός Αδιευκρίνιστη προέλευση Κακοήθη Γιγαντοκυτταρικός όγκος * Ινοσάρκωµα Κακόηθες µεσεγχύµωµα. Αδιαφοροποίητο σάρκωµα Αγγειοσάρκωµα Λειοµυοσάρκωµα Γιγαντοκυτταρικός όγκος Αδαµαντίνωµα µακρών οστών Νωτιαία χορδή Όγκοι και ογκόµορφες βλάβες που µιµούνται πρωτοπαθείς όγκους των οστών Μονύρης κύστη του οστού Ανευρυσµατική κύστη οστού Παραρθρική κύστη (ενδοστικό γάγγλιο) Οστεοποιός µυΐτιδα Ινώδης δυσπλασία «Φαίος όγκος" υπερπαραθυρεοειδισµού * Όγκοι που συναντώνται και ως κακοήθεις Χόρδωµα Μεταστατικά νεοπλάσµατα 16 Τον τελευταίο καιρό όλο και συχνότερα αναγνωρίζεται ότι µια αποτελεσµατική παρέµβαση στον χώρο της Ογκολογίας πρέπει να πάρει υπ’ όψη της τόσο τους οργανικούς, όσο και τους ψυχολογικούς και κοινωνικούς παράγοντες. Μέσα σ’ αυτά τα πλαίσια η προσφορά όλων όσων δουλεύουν σ’ αυτόν το χώρο θα µπορεί να είναι ολοκληρωµένη αν παράλληλα µε τη διάρκεια επιβίωσης φροντίσουν και για την ποιότητα της ζωής και τις ψυχολογικές ανάγκες κάθε ανθρώπου. A. ΘΕΜΕΛΙΩ∆ΕΙΣ ΑΡΧΕΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ Τι είναι τα νεοπλάσµατα Είναι ο ανώµαλος πολλαπλασιασµός των κυττάρων τα οποία ξεκινούν από ένα µητρικό κύτταρο και δηµιουργούν ένα πληθυσµό που αναπτύσσεται αυτόνοµα και ανεξάρτητα από τους φυσιολογικούς παράγοντες ελέγχου. Τα κύτταρα αυτά παρουσιάζουν διαταραχές στην κυτταρική ωρίµανση και µπορεί να παρουσιάζουν κακοήθη συµπεριφορά µε τάση για διηθητική ανάπτυξη και µετάσταση. Ο βαθµός δυσπλασίας των κυττάρων δίνει στοιχεία για την εξέλιξη της νόσου. Η υπερπλασία προχωρεί χωρίς να έχει πάντοτε τον ίδιο ρυθµό ανάπτυξης και µπορεί να διακοπεί αν υπάρχει κάποια παρέµβαση όπως χειρουργική, ακτινοθεραπευτική, χηµειοθεραπευτική ή ακόµα µπορεί να υπάρχει διακοπή του ρυθµού ανάπτυξης του όγκου από την διακοπή της αιµατικής ροής. ΚΑΡΚΙΝΟΓΕΝΕΣΗ Τα νεοπλάσµατα ή όγκοι, είναι πληθυσµός µονοκλωνικών κυττάρων τα οποία οδηγήθηκαν σε παρεκτροπή από µετάλλαξη των γονιδίων που ελέγχουν την κυτταρική ανάπτυξη. Στην καρκινογένεση εµπλέκονται και αποσυνδέονται δύο πολύπλοκες κατευθύνσεις. 1. Η πρώτη κατεύθυνση, αφορά τα ογκογονίδια τα οποία κανονικά ελέγχουν την κυτταρική ανάπτυξη, η οποία γίνεται ποιοτικώς και ποσοτικώς ανώµαλη ή παρουσιάζει αυξηµένη δραστηριότητα. Σ’ αυτήν την κατεύθυνση το ογκογονίδιο θα πρέπει να έχει ενεργοποιήσει απρόσφορη συσσώρευση των DNA εγγραφής 17 (Transcription) µετατροπής (Translation) αντιγραφής (Replication). 2. Στη δεύτερη κατεύθυνση επέρχεται η αδρανοποίηση του ελέγχου ή της αναστολής της ανάπτυξης. Τα κατασταλτικά γονίδια της αύξησης αναστέλλουν τον αυτό-πολλαπλασιασµό των κυττάρων. Η µεταλλαγή αυτών των γονιδίων µπορεί να έχει αποτέλεσµα την ανώµαλη κυτταρική ανάπτυξη (π.χ. τα Rb1 γονίδια τα οποία αποκωδικοποιούν την πρωτεΐνη του ρετινοβλαστώµατος). 3. Οι αυξητικοί παράγοντες είναι πρωτεΐνες οι οποίες ελέγχουν την διαίρεση και τον πολλαπλασιασµό των κυττάρων. Μεταβολές στον αυξητικό παράγοντα ή η απρόσφορη ανταπόκριση του αυξητικού παράγοντα, µπορεί να οδηγήσει την ανάπτυξη ενός νεοπλάσµατος. 4. Τα χρωµοσώµατα δεν είναι ανάγκη να είναι ανώµαλα για να δυσλειτουργήσει το DNA και να δηµιουργηθεί όγκος. Οι τοπικές µεταλλάξεις των ογκογονιδίων είναι πολύ πιο πιθανές από εµφανείς ανωµαλίες των χρωµοσωµάτων. ΜΕΤΑΣΤΑΣΗ 1. Ένας όγκος µπορεί να θεωρηθεί κακοήθης όταν ένα απ’ τα κύτταρά του µπορεί να αποδράσει από την αρχική εστία, να ταξιδεύσει σε απόσταση, να επιβιώσει σ’ αυτή την νέα θέση, να παράγει θυγατρικά νεοπλασµατικά κύτταρα, τέλος να έλξη αρκετή παροχή αίµατος και να συνεχίσει τον πολλαπλασιασµό του. 2. Η φυσική ιστορία της µετάστασης ξεκινά από την πρωτοπαθή εστία. Ένα από τα κύτταρα του όγκου ταξιδεύει στους τοπικούς ιστούς και στη συνέχεια διεισδύει στο γειτονικό αγγείο. Αυτό το καρκινικό κύτταρο µετακινείται µε την αιµατική ροή, στη συνέχεια εγκαθίσταται σ’ ένα µακρινό όργανο διαπερνόντας και πάλι το τοίχωµα του τριχοειδούς, για να δηµιουργήσει έτσι µετάσταση. Τα νεοπλάσµατα του µυοσκελετικού συστήµατος είναι σχετικά σπάνια σε σχέση προς τους όγκους των άλλων οργάνων του ανθρώπινου σώµατος. Η αντιµετώπισή τους άλλαξε ριζικά τα τελευταία χρόνια µε την πρόοδο στις µεθόδους διάγνωσης, χηµειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας, χειρουργικών τεχνικών. Παράλληλα η βελτίωση των γνώσεων µας αναφορικά µε τη βιολογική συµπεριφορά των κακοήθων όγκων, η σταδιοποίηση τους και η τεκµηρίωση της µεγάλης σηµασίας της διάγνωσή τους στα εντελώς αρχικά στάδια, σε συνδυασµό µε την άµεση 18 αντιµετώπισή τους, έχουν αυξήσει σηµαντικά τα ποσοστά πενταετούς επιβίωσης και κατέστησαν δυνατή την αναφορά σε δεκαετή επιβίωση. Τα νεοπλάσµατα των οστών µπορούν να ταξινοµηθούν αρχικά σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή. Τα πρωτοπαθή είναι αυτά που έχουν προέλευση από ένα ή παραπάνω οστά. Τα δευτεροπαθή οφείλονται σε αιµατογενείς µεταστάσεις όγκων από άλλα όργανα. Οι πρωτοπαθείς όγκοι (όπως προαναφέρθηκε), µπορεί να ταξινοµηθούν σε κακοήθεις και καλοήθεις. Οι κακοήθεις όγκοι των οστών αποτελούν το 1,5% του συνόλου των κακοήθων όγκων. Πιο συχνή εντόπιση έχει το µυέλωµα µε 50% συχνότητα και εµφανίζεται συνήθως µετά την 5η δεκαετία της ζωής· ακολουθεί το οστεοσάρκωµα µε ποσοστό συχνότητας 20%, το χονδροσάρκωµα µε 10% και τέλος το σάρκωµα Ewing µε 6%. Τα ανωτέρω πλην του µυελώµατος εµφανίζονται συνήθως τη δεύτερη και τρίτη δεκαετία της ζωής. Μεταστατικοί ή δευτεροπαθείς όγκοι είναι πιο συχνοί έναντι των πρωτοπαθών· παρουσιάζονται σε ποσοστό 35-65% και εµφανίζονται µεταξύ τέταρτης και έκτης δεκαετίας της ζωής. Γενικώς αντανακλούν στην πορεία της νόσου του πρωτοπαθούς όγκου. Συνήθως παρουσιάζονται µε πόνο στα οστά, κάταγµα ή νευρολογική σηµειολογία λόγω της πίεσης του όγκου στα παρακείµενα νεύρα. Ποιο συχνές µεταστάσεις στα οστά είναι: µαστού, πνευµόνων, προστάτη, νεφρών. Τα οστά που περιέχουν ερυθρό µυελό είναι εκείνα που προσβάλλονται πιο συχνά από µεταστάσεις, όπως οι σπόνδυλοι, πλευρές, πύελος, κρανίο. Νεοπλάσµατα που δίνουν οστεοβλαστικές αλλοιώσεις: • του προστάτη • της ουροδόχου κύστης • καρκινοειδές εντέρου ή των βρόγχων • όγκοι των όρχεων. Νεοπλάσµατα που δίνουν οστεολυτικές αλλοιώσεις: • του νεφρού • του θυρεοειδούς • του γαστρεντερικού • σπάνια µαστού και πνευµόνων • πολλαπλούν µυέλωµα Πριν από 50 χρόνια, οι ορθοπεδικές παθήσεις που είχαν ανάγκη θεραπείας ήταν κυρίως η φυµατίωση των οστών και οι παραµορφώσεις που είχαν σχέση µε πολυοµυελίτιδα και οστεοµυελίτιδα. 19 Σήµερα, οι καταστάσεις αυτές έχουν πάψει να αποτελούν χειρουργικό πρόβληµα και αυτό οφείλεται κυρίως στην πρόοδο της χηµειοθεραπείας, τη βελτίωση των όρων διαβίωσης και την παροχή φροντίδας υγείας, που αρχίζει από την παιδική και φτάνει στη γεροντική ηλικία. Η Ορθοπεδική ασχολείται κυρίως µε τη θεραπεία εκφυλιστικών καταστάσεων των οστών και των αρθρώσεων των αρρώστων, κληρονοµικές ανωµαλίες, ανωµαλίες της διάπλασης, τα νεοπλάσµατα των οστών. Η Ορθοπεδική νοσηλευτική απαιτεί πλήρη γνώση της λειτουργίας του σκελετού και του τρόπου ενεργοποίησης του, γιατί ένα µεγάλο µέρος της συνίσταται στην εκτίµηση και αναγνώριση ανώµαλων εκδηλώσεων και στην ικανότητα παρακολούθησης και αναφοράς. Οι ορθοπεδικές παθήσεις δηµιουργούν πολλαπλότητα προβληµάτων: πόνο, ακινησία, απώλεια ανεξαρτησίας, αδυναµία εκτέλεσης καθηµερινών δραστηριοτήτων σε άριστο επίπεδο. Έχουν εποµένως µεγάλη ανάγκη νοσηλευτικής φροντίδας, ενώ συγχρόνως απαιτούν πολύ προσοχή, ώστε να προληφθεί η υπερεξάρτηση και η υπερπροστασία, που εµποδίζουν την αποκατάσταση τους. ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΑΝΑΤΟΜΙΑΣ Ο οστίτης ιστός είναι ένας ζωντανός ιστός ικανός να µεταβάλλει τη δοµή του υπό την επίδραση των δυνάµεων που εξασκούνται πάνω σ’ αυτόν. Αποτελείται από κύτταρα, ίνες και µεσοκυττάρια θεµέλια ουσία. Είναι σκληρός επειδή η µεσοκυττάρια ουσία ασβεστοποιείται, αλλά έχει ένα ορισµένο βαθµό ελαστικότητας λόγω της παρουσίας οργανικών ινών. 20 Τα οστά ανταποκρίνονται σε διάφορες λειτουργίες: προσφέρουν προστασία στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο µυελό, προστατεύουν τα σπλάχνα της θωρακικής και της ανώτερης κοιλιακής κοιλότητας, χρησιµεύουν σαν µοχλοί, αποθηκεύουν άλατα ασβεστίου, περιέχουν και προστατεύουν τον ευαίσθητο αιµοποικτικό µυελό των οστών. • Ταξινόµηση των οστών Ανάλογα µε τη µορφολογία τους ταξινοµούνται σε: α) µικρά και βραχέα, β) ανώµαλα, γ) πλατέα και δ) σησαµοειδή: Τα µακρά και βραχέα οστά υπάρχουν στα άκρα· τα πλατέα και τα ανώµαλα στο κρανίο, στη σπονδυλική στήλη και στην ωµική και πυελική ζώνη. A B Εικόνα 1. Ο σκελετός του ανθρώπου. (Α) Πρόσθια άποψη. (Β) Πλάγια άποψη. 21 Εικόνα 2. ∆ιατοµές οστών διαφόρων ειδών. (Α) Μακρό οστό (βραχιόνιο). (Β) Ανώµαλο οστό (πτέρνα). (Γ) Πλατύ οστό (τα δύο βρεγµατικά οστά συνδεόµενα µε την οβελιαία ραφή). (∆) Σησαµοειδές οστό (επιγονατίδα). (Ε) Παρατηρήστε τη διάταξη των δοκίδων οι οποίες ανθίστανται στις δυνάµεις τόσο πίεσης όσο και διάτασης κατά το άνω άκρο του µηριαίου οστού. 22 Ταξινόµηση των οστών κατά χώρες Αριθµός οστών Σκελετός του κορµού Κρανίο Εγκεφαλικό κρανίο 8 Προσωπικό κρανίο 14 Ακουστικά οστάρια 6 Υοειδές οστό 1 Σπόνδυλοι 33 Στέρνο 1 Πλευρές 24 Χώρα Σκελετός των άκρων Ωµυκή ζώνη Κλείδα Ωµοπλάτη 2 2 Σκελετός των άνω άκρων Βραχιόνιο Κερκίδα Ωλένη Οστά καρπού Μετακάρπια Φάλαγγες δακτύλων χεριού Πυελική ζώνη Ανώνυµο οστό 2 2 2 16 10 28 2 Σκελετός των κάτω άκρων Μηριαίο Επιγονατίδα 2 2 23 Περόνη Κνήµη Οστά ταρσού Μετατάρσια Φάλαγγες δακτύλων ποδιού Σύνολο 2 2 14 10 28 213 ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΟΣΤΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ • Στις επιφύσεις του µηριαίου, της κνήµης, της κερκίδας, του βραχιονίου. • Στις διαφύσεις των µακρών οστών – µηρός, περόνη, κλείδα, λεκάνη, πλευρές (σάρκωµα Ewing). • Στο περιφερικό τµήµα των αυλοειδών οστών (πολλαπλούν µυέλωµα, ινοσάρκωµα). • Στις µεταφύσεις µεγάλων οστών, µηριαίο – βραχιόνιο (εγχόνδρωµα). • Στην σπονδυλική στήλη, στα οπίσθια στοιχεία της σπονδυλικής στήλης (καλοήθες οστεοβλάστοµα, πολλαπλούν µυέλωµα). • Στα µικρά οστά της άκρας χείρας κα του ποδός, µετακάρπια φάραγγες (εγχόνδρωµα). • Στο κεντρικό τµήµα της κνήµης (ωοσάρκωµα – οστεοειδές οστέωµα). • Στα πλατέα οστά, στην ωµοπλάτη, στη λεκάνη, στις πλευρές. ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Α. Οι καλοήθεις όγκοι δεν δίνουν µεταστάσεις, υπάρχουν όµως µερικές περιπτώσεις όπου ένας καλοήθης όγκος µπορεί να δώσει µετάσταση, όπως ο γιγαντοκυτταρικός όγκος ή πιο σπάνια το χονδροβλάστωµα, τα 24 οποία έχουν την ικανότητα να µεταφέρουν κύτταρα σε µακρινή απόσταση. Οι καλοήθεις όγκοι είναι ταξινοµηµένοι ανάλογα την ιστολογική τους εµφάνιση και την ιστική τους προέλευση. Β. Κακοήθεις όγκοι είναι αυτοί που έχουν την ικανότητα να µεθήστανται. 1. Ιστική προέλευση α) Καρκίνωµα είναι ένας κακοήθης όγκος που εξορµάται από επιθηλιακά κύτταρα β) Σάρκωµα είναι ένας κακοήθης όγκος ο οποίος προέρχεται από τα µεσεγχυµατικά κύτταρα. 2. Ιστολογική εικόνα. Οι κακοήθεις όγκοι είναι περαιτέρω ταξινοµηµένοι βάση της λεπτοµερής µικροσκοπικής τους εµφάνισης, όπως ο χαρακτηρισµός µυξώδης, φλεγµονώδης ή γιγαντοκυτταρικός. 3. ∆υναµικό µετάστασης. Επιπλέον, οι κακοήθεις όγκοι είναι ταξινοµηµένοι στο κατά πόσο έχουν µικρή ή µεγάλη πιθανότητα να δώσουν µετάσταση. Γ. Σταδιοποίηση των σκελετικών όγκων. Οι καλοήθεις όγκοι είναι διαχωρισµένοι σε τρεις κατηγορίες σύµφωνα µε την βιολογική συµπεριφορά του όγκου (Πίνακας 1). α) Στάδιο Ι, είναι εκείνοι οι όγκοι όπου οι βλάβες έχουν τον ελάχιστο βαθµό δραστηριότητας, όπως είναι η οστέινη οστική νησίδα και το ινοφλοιώδες έλλειµµα. α1) Ακτινολογικά, η βλάβη είναι πλήρως ενδοοστική και καλά περιγεγραµµένη ενώ παρατηρείται και αντιδραστικός οστικός δακτύλιος. α2) Αυτή η βλάβη µπορεί να θεραπευθεί αυτόµατα ή να παραµείνει αναλλοίωτη χωρίς όµως να δηµιουργεί προβλήµατα στον ασθενή και δεν χρειάζεται θεραπευτική αντιµετώπιση. β) Στάδιο ΙΙ, η βλάβη είναι µέσης δραστηριότητας, µε βραδεία ανάπτυξη του όγκου, ο οποίος όµως ποτέ δεν θεραπεύεται αυτόµατα. Σαν παράδειγµα µπορεί να συµπεριληφθεί το χονδροβλάστωµα και το χονδροµύξωµα. β1) Ακτινολογικά, οι βλάβες είναι πολύ καλά περιγεγραµµένες αλλά µπορεί να µην εµφανίζουν καλά αναπτυγµένο αντιδραστικό οστικό δακτύλιο. β2) Οι βλάβες στο στάδιο ΙΙ επεκτείνονται απωθώντας τους γειτονικούς ιστούς, παρά να τους διεισδύσουν. Αυτοί οι όγκοι έχουν πραγµατική µεµβράνη (κάψα). 25 γ) Στάδιο ΙΙΙ, όπου οι βλάβες των καλοηθών όγκων είναι επιθετικές. Παράδειγµα αυτών των όγκων είναι ο γιγαντοκυτταρικός όγκος και το οστεοβλάστωµα. Αυτοί έχουν µερικά κοινά χαρακτηριστικά από τους κακοήθεις όγκους, αλλά δεν δίνουν µεταστάσεις. 1. Ακτινολογικά, έχουν ένα ασαφές όριο καταστροφής του φλοιού, εισβολή των παρακείµενων µαλακών ιστών και ενεργή περιοριστική αντίδραση. 2. Οι ανωτέρω όγκοι διηθούν τον φλοιό, εισβάλλουν στους παρακείµενους γειτονικούς ιστούς και έχουν ψευδοκάψα. Πίνακας 1. Στάδιο Ι ΙΙ ΙΙΙ Σταδιοποίηση σύµφωνα µε την Musculosceletal Tumor Socicty (U.S) Κατάσταση Ελάχιστη βιολογική δραστηριότητα των καλοήθων όγκων, αυτόµατη ίαση ή αµετάβλητη κατάσταση, πλήρως ενδοοστική. Μέσης βιολογικής δραστηριότητας, δεν θεραπεύονται αυτόµατα, βραδεία ανάπτυξη, δεν διηθούν τους ιστούς και έχουν πραγµατική µεµβράνη. Επιθετικοί, έχουν τα χαρακτηριστικά των κακοηθών όγκων, αλλά δεν δίνουν µεταστάσεις: διαπερνούν τον φλοιό, διηθούν τους πέριξ ιστούς και έχουν ψευδοµεµβράνη. Παράδειγµα Οστέινες οστικές νησίδες Ινώδες φλοιώδες έλλειµµα Χονδροβλάστωµα Χονδροµύξωµα Γιγαντοκυτταρικός όγκος Οστεβλάστωµα Κακοήθεις όγκοι: Η σταδιοποίηση των κακοηθών όγκων του µυοσκελετικού συστήµατος έχει περιγραφθεί από τον Enneking και προσαρµόστηκε από την Musculosceletal Tumor Socicty (U.S.Α). Είναι βασισµένη στην ιστολογική της ταξινόµηση των όγκων (G), στο µέγεθος ή την ανατοµική του εγκατάσταση (Τ), την παρουσία λεµφαδένων και µεταστάσεων (Μ). (Πίνακας 2). Πίνακας 2. Το Σύστηµα Σταδιοποίηση του Enneking Κακοήθων Όγκων. 26 Στάδιο Ιστολογική Ταξινόµηση Περιοχή ΙΑ ΙΒ ΙΙΑ ΙΙΒ Χαµηλού βαθµού κακοήθεια Ενδοδιαµερισµατική Χαµηλού βαθµού κακοήθεια Υψηλού βαθµού κακοήθεια Υψηλού βαθµού κακοήθεια ΙΙΙΑ Οποιοδήποτε στάδιο ΙΙΙΒ Οποιοδήποτε στάδιο Εξωδιαµερισµατική Ενδοδιαµερισµατική Εξωδιαµερισµατική Μετάσταση, ο πρωταρχικός όγκος είναι ενδοδιαµερισµατικός Μετάσταση, ο πρωταρχικός όγκος είναι εξωδιαµερισµατικός α. Στάδιο Ι, οι βλάβες παρουσιάζουν ελάχιστο βαθµό κακοήθεια. 1. Στάδιο ΙΑ, η βλάβη είναι ενδοδιαµερισµατική (π.χ. ενδοοστική ή ενδοµυϊκή και στην εν τω βάθη περιτονία ή διαµένει εντός του ενδοπεριτονιακού διαµερίσµατος). 2. Στάδιο ΙΒ, η βλάβη είναι εξωδιαµερισµατική (ενδοοστική και εξωστική και επεκτείνεται µέσα στα µαλακά µόρια ή είναι εξωπεριτονιακή). β. Στάδιο ΙΙ, η βλάβη έχει υψηλού βαθµού κακοήθεια. Στο στάδιο ΙΙΑ η βλάβη είναι ενδοδιαµερισµατική ενώ στο στάδιο ΙΙΒ η βλάβη είναι εξωδιαµερισµατική. γ. Στάδιο ΙΙΙ. Είναι ανεξάρτητη του ιστολογικού βαθµού κακοήθειας αλλά υπάρχει µετάσταση. Στο στάδιο ΙΙΙΑ ο πρωτοπαθής όγκος είναι ενδοδιαµερισµατικός ενώ στο στάδιο ΙΙΙΒ ο πρωτοπαθής όγκος είναι εξωδιαµερισµατικός. Γενικά οι όγκοι του µυοσκελετικού συστήµατος µπορεί να ταξινοµηθούν επιπλέον, σύµφωνα µε την ταξινόµηση του Aegerter Kirkpartick µε συνεκτίµηση πολλών παραγόντων, αναλόγως την ιστολογική τους προέλευση, την βιολογική τους αντίδραση και την ιστολογική τους εικόνα, έτσι προκύπτει: Α. Αντιδραστικές οστικές βλάβες: υπάρχει υπερβολικός διορθωτικός πολλαπλασιασµός κυττάρων τα οποία τελικά όµως ωριµάζουν, π.χ. το χηλοειδές. Β. Αµαρτώµατα: είναι ο αυτόµατος πολλαπλασιασµός των κυττάρων εις τα οποία η ωρίµανση είναι ατελής κατά την διάρκεια της αξιολόγησης, τέτοια είναι το δεσµοειδές ίνωµα, ινωµάτωση και δίνουν την εντύπωση 27 πως διεισδύουν στους πέριξ ιστούς αλλά αυτή η εικόνα δεν είναι πραγµατική. Στην περίπτωση που εµπλέκεται σ’ αυτή τη διαδικασία ο χόνδρινος ιστός η βλάβη καλείται χόνδρωµα, ενώ όταν εµπλέκεται στην εγχόνδρινη κατασκευή του οστού το προϊόν ονοµάζεται οστεοχόνδρωµα. Νεοπλάσµατα των οστών µπορεί να είναι από: 1. Οστεοβλαστικό ιστό: α. οστεοσάρκωµα β. περιοριστικό οστεοσάρκωµα γ. οστεοκλάστωµα ή γιγαντοκυτταρικός όγκος 2. Χόνδρινο ιστό: α. καλοήθες χονδροβλάστωµα β. χονδροµυξοειδές ίνωµα γ. χονδροσάρκωµα 3. Συνδετικό ιστό: α. ινοσάρκωµα β. αγγειοσάρκωµα 4. Μυελογενή ιστό: α. πολλαπλούν µυέλωµα β. όγκος του Ewing γ. νόσος του Hodgkin δ. δικτυοκυτταρικό σάρκωµα ή κακόηθες λέµφωµα Αντιδραστικές οστικές βλάβες µπορεί να είναι από: 1. Οστεοβλαστικό ιστό α. οστεοειδές οστέωµα β. καλόηθες οστεοβλάστωµα 2. Συνδετικό ιστό. 28 ∆ΙΑΓΝΩΣΗ Α. Κλινική εκτίµηση 1. Κοινό χαρακτηριστικό είναι ο πόνος και µία εµφανής µάζα α. Αν και µερικές φορές ένα τραύµα στην περιοχή µπορεί να οδηγήσει στην διάγνωση της βλάβης, η κάκωση όµως δεν είναι ποτέ το αίτιο έναρξης της νόσου. β. Μερικά συµπτώµατα είναι χαρακτηριστικά σε ορισµένους όγκους. β1. Το οστεοειδές οστέωµα έχει σαν κλινικό χαρακτηριστικό το νυκτερινό πόνο ο οποίος όµως υφίεται µε την λήψη αντιφλεγµονώδους αγωγής. β2. Το σάρκωµα του Ewing, µπορεί να εµφανισθεί µε πυρετό, εφιδρώσεις και αύξηση της ταχύτητας καθίζησης αίµατος και να έχει παρόµοια εικόνα µε εκείνη της οστικής φλεγµονής. 2. Η κλινική εξέταση περιλαµβάνει την εξέταση του πάσχοντος σκέλους του σώµατος για την αναγνώριση της βλάβης, την ανατοµική της εντόπιση και τις περιοχές που το περιβάλουν, την εκτίµηση για το κατά πόσο ο όγκος είναι διηθητικός ή όχι προς τους γειτονικούς ιστούς και εάν έχει δώσει αποµακρυσµένες µεταστάσεις. Β. Απεικονιστικές εξετάσεις. Ο απεικονιστικός έλεγχος χρησιµοποιείται για την λήψη πληροφοριών που αφορούν την πιθανή διάγνωση, και τον ανατοµικό καθορισµό της έκτασης της βλάβης. 1. Ο απλός ακτινολογικός έλεγχος δίνει γενικές διαγνωστικές πληροφορίες για τον όγκο. α. Η απλή ακτινογραφία θα αναδείξει πιο οστό έχει την βλάβη, πια είναι η έκτασή της, τον τύπο της βλάβης και εάν υπάρχει αντιδραστική οστική δηµιουργία. β. Η αλλαγή στην θεµέλιο ουσία µπορεί να είναι δείκτης της σύνθεσης της παραγωγής του όγκου (χόνδρος). γ. Η απλή ακτινογραφία είναι ο καλύτερος ειδικός δείκτης που καταδεικνύει τη συµπεριφορά του όγκου. δ. Παρακάτω θα αναφερθούν οι οστικές αλλαγές που µπορεί να απεικονισθούν στον ακτινολογικό έλεγχο. Στο χονδροσάρκωµα παρατηρείται µια περιοχή µε σχετική οστική αραίωση η οποία περιέχει πολλές στικτές εστίες ασβεστοποίησης, ενώ η περιφέρεια του οστού περιγράφεται διογκωµένη µε λέπτυνση του φλοιού. 29 - - - - - - Στο οστεοσάρκωµα υπάρχει υπέγερση του περιόστεου, σχηµατισµός του τριγώνου του Codman, ή και ακτινωτή διάταση (ακτίνες του ήλιου) των εγκαρσίων δοκίδων που έχουν κατεύθυνση από το οστό προς τα έξω. Συνήθως υπάρχει οστεοπυκνωτική εξεργασία µε συνύπαρξη, πολλές φορές, ενδιαµέσως της βλάβης οστεολυτικών αλλοιώσεων. Ο φλοιός απεικονίζεται διαβρωµένος και κατεστραµµένος µε ταυτόχρονη προβολή του όγκου προς τα µαλακά µόρια. Το ινοσάρκωµα ακτινολογικά παρουσιάζει µια διάχυτη οστεολυτική περιοχή η οποία περιβάλλεται από σκληρυντικό οστό. Ο φλοιός µε την σειρά του λεπταίνει, απωθείται και στο τέλος καταστρέφεται. Στο πολλαπλούν µυέλωµα υπάρχουν πολλές µικρές αραιωτικές οστεοπενικές εστίες. Παρατηρείται σφηνοειδής παραµόρφωση και καθίζηση των σπονδυλικών σωµάτων. Στο σάρκωµα του Ewing υπάρχει ατρακτοειδής παραµόρφωση της διάφυσης των µακρών αυλοειδών οστών, καταστροφή του φλοιού και δηµιουργία νέων στρωµάτων οστού τα οποία δίνουν την εικόνα "φύλλων κρεµµυδιού". Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος παρουσιάζει στον ακτινολογικό έλεγχο έκκεντρη κυστική εξεργασία στην επίφυση των µακρών αυλοειδών οστών µε τάση για επέκταση και σε πολλές περιπτώσεις παρατηρείται διάσπαση του οστού χωρίς την ύπαρξη περιοριστικής αντίδρασης. Το καλοήθες οστεοβλάστωµα, στα αυλοειδή οστά µπορεί να παρουσιάζει µονοδιαµερισµατική ή πολυδιαµερισµατική κοιλότητα. Στην σπονδυλική στήλη υπάρχει κυστική βλάβη µε σαφή περιγραµµένα σκληρυντικά όρια και µπορεί να έχει διάµετρο µεταξύ 2-10cm. Το οστεοειδές οστέοµα στα αυλοειδή οστά παρουσιάζει οστική πύκνωση του φλοιού, µία µικρή κύστη η οποία όµως γίνεται συνήθως εµφανής µε τοµογραφικό έλεγχο. Η βλάβη είναι καλά περιγεγραµµένη µε σκληρυντικά όρια και κεντρική πύκνωση ενώ το µέγεθός της είναι περίπου 1-1,5 cm. Στα σπογγειώδη οστά µπορεί να µην παρουσιάζεται η οστική αντίδραση στον απλό ακτινολογικό έλεγχο και µόνο η αξονική τοµογραφία ή η απλή τοµογραφία να καταδείξουν την σκληρυντική πάχυνση των δοκίδων. 30 - Το εγχόνδρωµα παρουσιάζει µονοδιαµερισµατική ή πολυδιαµερισµατική κυστική εξεργασία, µε µικρές στικτές περιοχές σαν σκληρυντικά στίγµατα τα οποία οφείλονται στην ασβεστοποίηση. 31 32 Το σπινθηρογράφηµα οστών καταδεικνύει την ενεργό παραγωγή οστού. Αυτή η µέθοδος βοηθά τόσο στον υπολογισµό της τοπικής ενδοµυελικής επέκτασης όσο και στον έλεγχο για εστίες σε άλλες περιοχές του σώµατος. Η αξονική τοµογραφία όταν πραγµατοποιείται µε σκιαγραφική ουσία, ενισχύει την αναγνώριση των νευροαγγειακών δοµών και τονίζει τις καλά αγγειούµενες βλάβες. Επιπλέον η αξονική τοµογραφία είναι η καλύτερη εξέταση για την εκτίµηση της διείσδυσης της βλάβης στο φλοιό και καταγράφει µε λεπτοµέρεια το οστό, ακόµα χρησιµοποιείται για την διερεύνηση πνευµονικών µεταστάσεων. Είναι ακόµα πολύτιµη για την εκτίµηση της ασβεστοποίησης ή οστεοποίησης της θεµέλιου ουσίας. Η µαγνητική τοµογραφία είναι η πιο ακριβής µέθοδος για τον υπολογισµό της ενδοµυελικής επέκτασης των οστικών όγκων και την αναγνώριση πιθανών Skip µεταστάσεων. Θεωρείται η καλύτερη µέθοδος για την παρουσία όγκου στα µαλακά µόρια από τα οστά και την συσχέτιση του όγκου µε νευραγγειακές δοµές. Η αγγειογραφία έχει ευρέως αντικατασταθεί από την αξονική και µαγνητική αγγειογραφία. Απόλυτη ένδειξη για την εκτέλεση της αγγειογραφίας είναι όταν η µαγνητική και αξονική τοµογραφία δεν µπορούν να ορίσουν µε επιτυχία την χειρουργική συσχέτιση ανάµεσα στον όγκο και τα αγγεία. Η αγγειογραφία έχει ένδειξη για τον εµβολισµό των αγγειοβριθών όγκων. Ο εµβολισµός έχει σαν αποτέλεσµα την µείωση της αιµάτωσης του όγκου και κατά συνέπεια τον περιορισµό της αιµορραγίας κατά την εγχείρηση. Ο εργαστηριακός έλεγχος περιλαµβάνει ανοσοηλεκτροφόριση του ορού και ούρων, ΤΚΕ, βιοµηχανικό έλεγχο (αλκαλική φωσφατάση, Ca, P, κ.ά.) • Η αλκαλική φωσφατάση βρίσκεται αυξηµένη σε κάθε περίπτωση όπου υπάρχει παραγωγή νέου οστού, έτσι είναι αυξηµένη η τιµή της στο οστεοσάρκωµα, νόσο του Paget, υπερπαραθυρεοειδισµό και µεταστάσεις µε οστεοβλαστικό χαρακτήρα. • Η όξινη φωσφατάση είναι αυξηµένη σε µεταστατικούς όγκους του προστάτη και νόσο του Gaucher. • Το ασβέστιο (Ca) αίµατος εµφανίζεται αυξηµένο σε µεταστατικούς όγκους µε µαζική οστεόλυση, στο πολλαπλούν µυέλωµα και τον υπερπαραθυρεοειδισµό. • Ο φώσφορος (Ρ) αίµατος παρατηρείται αυξηµένος σε νεφρική ανεπάρκεια (µυέλωµα) ενώ στον υπερπαραθυρεοειδισµό η τιµή του είναι ελαττωµένη. • Το ασβέστιο ούρων αυξάνεται σε µεταστατικούς όγκους που προκαλούν οστεόλυση, στον υπερπαραθυρεοειδισµό και τέλος µπορεί η αύξηση να είναι ιδιοπαθής. 33 • Η υδροξυπρολίνη των ούρων είναι αυξηµένη επί µαζικής οστεόλυσης. • Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών είναι αυξηµένη στο οστεοσάρκωµα, στον όγκο Ewing, µεταστατικούς όγκους των οστών και µυελώµατος. • Το λεύκωµα του ορού και είναι αυξηµένο στο πολλαπλού µυέλωµα. • Η λευκωµατίνη ορού και οι σφαιρίνες στο µυέλωµα έχουν αντιστροφή της σχέσης. Βιοψία, εκτός της κλινικής εξέτασης, των ειδικών εργαστηριακών εξετάσεων και ακτινογραφιών, συχνά χρειάζονται αποδείξεις µέσω του παθολογοανατοµικού ελέγχου που να τεκµηριώνουν τον οστικό όγκο και συνήθως καθορίζουν την θεραπεία. Μελέτη του Mankin και των συνεργατών του έδειξε πως οι βιοψίες οι οποίες λαµβάνονται από τους ιατρούς που δεν θα πραγµατοποιήσουν και την τελική θεραπεία έχουν µεγάλο δείκτη επιπλοκών και η αποτελεσµατικότητα της βιοψίας είναι σε χαµηλά επίπεδα. α. Ανοικτή βιοψία χωρίς αφαίρεση του όγκου (incisional biopsies) περιλαµβάνει τον καθαρισµό ή την λήψη δείγµατος από την περιοχή της βλάβης το οποίο όµως αφήνει υπόλειµµα του όγκου. Η τοµή γίνεται στο µέρος όπου θα γίνει η τελική επέµβαση που θα χρειαστεί για να αφαιρεθεί ο όγκος. Συνίσταται η λήψη του µικρότερου µεγέθους δείγµατος το οποίο είναι όµως αρκετό για να τεθεί η διάγνωση. Η ταχεία βιοψία γίνεται κατά την διάρκεια της επέµβασης για να πιστοποιηθεί εάν ο ιστός που λήφθηκε µπορεί να χρησιµοποιηθεί και να θέσει διάγνωση. Οι καλά εκπαιδευµένοι παθολογοανατόµοι µπορούν να βάλουν τελική διάγνωση ακόµα και από την ταχεία βιοψία. Επίσης συνίσταται η καλλιέργεια των δειγµάτων που λαµβάνονται για ιστολογική εξέταση. Θα πρέπει πάντα να επιτυγχάνεται καλή αιµόσταση προ της συρραφής του τραύµατος. β. Ανοικτή βιοψία µε αφαίρεση του όγκου (excisional biopsies), πραγµατοποιείται όταν ο όγκος είναι πολύ µικρός, έχει χαµηλό βαθµό κακοήθειας και στους καλοήθεις όγκους, ενώ δεν θα πρέπει ποτέ να πραγµατοποιείται τόσο σε κακοήθεις όσο και σε καλοήθεις όγκους που έχουν την τάση να υποτροπιάζουν ή να δίνουν µεταστάσεις. γ. Βιοψία διά της βελόνης, αυτή η µέθοδος πραγµατοποιείται όταν ο όγκος είναι εύκολα προσπελάσιµος διά της βελόνης και γίνεται πάντα υπό την καθοδήγηση του αξονικού τοµογράφου. 34 1. Βιοψία µε µικρή βελόνα µπορεί να πραγµατοποιηθεί σε διάφορες περιπτώσεις και έχει καλά αποτελέσµατα όταν υπάρχει καλά εγκατεστηµένη θεµέλιος ουσία και υψηλής κακοήθειας κύτταρα. 2. Βλάβες όπου υπάρχει ευρεία αναλογία της θεµέλιας ουσίας και η τοποθέτησή της δεν είναι καλά εγκατεστηµένη, η βιοψία δια της λεπτής βελόνης δεν έχει τα επιθυµητά αποτελέσµατα. Θεραπεία 1. Χειρουργική Α. Χειρουργική εκτοµή (surgical excision) είναι σταδιοποιηµένη από τον Enneking και τους συνεργάτες του σε τέσσερις κατηγορίες βασισµένο στο πλάνο της εκτοµής. α. Εντός της βλάβης (intralesional). Η χειρουργική επέµβαση γίνεται εντός της βλάβης, µετά πραγµατοποιείται καθαρισµός της δια µέσου της ψευδοκάψας. Αυτή η τεχνική αφήνει µακροσκοπικό υπόλειµµα στους ασθενείς. β. Οριακή (marginal). Ο χειρουργός διαχωρίζει τα έξω άκρα της ψευδοκάψας από τον όγκο, αφαιρώντας ολόκληρη την βλάβη σε ένα τεµάχιο. Αυτή η µέθοδος αφήνει µικροσκοπικό υπόλειµµα καρκινικών κυττάρων εντός του ψευδοθυλάκου και γενικά έχει υψηλό δείκτη υποτροπής τόσο στους κακοήθεις όγκους όσο και στους επιθετικούς καλοήθεις όγκους. γ. Ευρεία (wide). Ο χειρουργός αφαιρεί όλο τον όγκο µαζί µε την ψευδοκάψα ενώ ταυτόχρονα πραγµατοποιείται και η αφαίρεση ενός µέρους των περιβαλλόµενων ιστών. δ. Ριζική (radical). Πραγµατοποιείται η πλήρης εκτοµή του όγκου και όλων των ανατοµικών περιοχών όπου ο όγκος έχει διεισδύσει. 2. Εγχειρήσεις διάσωσης µέλους. Με την χρήση καλύτερων συστηµάτων ταξινόµησης και τις προόδους στη χηµειοθεραπεία (για τον περιορισµό της διασποράς του όγκου), ο ακρωτηριασµός δεν είναι πλέον η µόνη λύση για την αντιµετώπιση ενός όγκου. Στην περίπτωση ενός ενδοδιαµερισµατικού όγκου, η ευρεία εκτοµή και η αντικατάσταση µε οστικά αλλοµοσχεύµατα, ή µε µία κατά παραγγελία κατασκευασθείσα πρόθεση µπορεί να προτιµηθεί έναντι ενός ακρωτηριασµού, εφόσον βέβαια πληρούνται οι απαραίτητες προϋποθέσεις: 1) ∆εν θα πρέπει να υπάρχουν συνοδές εστίες του όγκου κεντρικότερα στο οστούν. 2) Θα πρέπει να είναι δυνατή η εκτοµή ολόκληρου του διαµερίσµατος σε περίπτωση ενός υψηλής επιθετικότητας όγκου – αυτό µπορεί να σηµαίνει την εκτοµή ολόκληρου του µυός ή του µυϊκού διαµερίσµατος από την έκφυση µέχρι την κατάφυση του. 3) Η 35 απώλεια της λειτουργικότητος λόγω της εκτοµής θα πρέπει να µην είναι τόσο µεγάλη, ώστε να καθιστά το µέλος άχρηστο. 4) Η αντικατάσταση µε µία πρόθεση θα πρέπει να είναι τεχνικά δυνατή. Οι κατά παραγγελία προθέσεις θα πρέπει να είναι ειδικά σχεδιασµένες για κάθε περίπτωση. Η καθήλωσή τους στο οστούν είναι δύσκολη, ενώ οι εγχειρήσεις αυτές παρουσιάζουν ένα υψηλό ποσοστό επιπλοκών, όπως διάσπαση του χειρουργικού τραύµατος και παθολογικά κατάγµατα. Επιπλέον στα παιδιά θα πρέπει να ληφθεί υπόψη και η φυσιολογική ανάπτυξη και θα πρέπει να χρησιµοποιηθεί µία πρόθεση µε µηχανισµό επιµήκυνσης των στυλεών, αλλιώς θα χρειασθούν επανειληµµένες επεµβάσεις. Εάν χρησιµοποιηθούν µεγάλα πτωµατικά αλλοµοσχεύµατα θα πρέπει να έχει κανείς υπόψη του ότι κάνουν µήνες για να επαναγγειωθούν και να ενσωµατωθούν στο οστούν του δέκτη και ότι δεν επαναγγειώνονται ποτέ πλήρως. Σε µερικές περιπτώσεις µπορεί να χρησιµοποιηθούν αγγειούµενα µοσχεύµατα. 3. Ακρωτηριασµός. Λαµβάνοντας υπόψη τις δυσκολίες των εγχειρήσεων διάσωσης ενός µέλους – ιδίως σε περιπτώσεις όγκων υψηλής επιθετικότητας και σε περιπτώσεις όπου υπάρχουν αµφιβολίες κατά πόσο ο όγκος είναι µόνο ενδοδιαµερισµατικός – µπορεί ο ακρωτηριασµός και η γρήγορη αποκατάσταση να είναι µία πιο λογική επιλογή. Στις περιπτώσεις όγκων ΙΑ, ο ακρωτηριασµός µπορεί να γίνει κεντρικότερα στο οστούν από το οποίο εξορµάται ο όγκος. Σε πιο επιθετικούς όγκους είναι ασφαλέστερη η απεξάρθρωση. Καλοήθεις όγκοι α. Στο στάδιο Ι και ΙΙ οι καλοήθεις όγκοι θεωρούνται επαρκώς θεραπευµένοι µε απόξεση και γέµιση του οστικού ελλείµµατος µε οστικό µόσχευµα ή µε τσιµέντο. β. Στο στάδιο ΙΙΙ ένας καλοήθεις όγκος µπορεί να θεραπευθεί µε εκτοµή στο σύνολο του σε οστά τα οποία δεν είναι τόσο σηµαντικά (π.χ. περόνη), ή να γίνει απόξηση και βοηθητική θεραπεία όπως καυτηριασµός µε φαινόλη, κρυοχειρουργική µε ρευστό νιτρογόνο, ή καυτηριασµός εξασφαλισµένος από το τσιµέντο. Κακοήθεις όγκοι α. Τόσο οι υψηλού όσο και χαµηλού βαθµού κακοήθειας όγκοι, έχουν ανάγκη ενός ευρέως χειρουργικού καθαρισµού. Αυτό µπορεί να πραγµατοποιηθεί µε εκτοµή ή ακρωτηριασµό. Το θεραπευτικό αποτέλεσµα συγκριτικά της ευρείας εκτοµής και του ακρωτηριασµού είναι ισάξιο. 36 β. Οι µέθοδοι που µπορούν να πραγµατοποιηθούν για την διόρθωση του σκέλους µετά από χειρουργική παρέµβαση είναι οι ακόλουθες: - Μη πραγµατική διορθωτική αποκατάσταση (π.χ. µετά από εσωτερική ηµιπυελεκτοµή) - Αρθρόδεση µε οστικό αυτοµόσχευµα ή αλλοµόσχευµα - Οστεοχόνδρινο ή εµβόλιµο διαφυσιακό µόσχευµα - Ειδικές προθέσεις οι οποίες κατασκευάζονται για τους όγκους και είναι συνήθως αρθρωτές (modular). Χρησιµοποιούνται για την αντικατάσταση οστών και αρθρώσεων που έχουν υποστεί εκτεταµένη εκτοµή και είναι ειδικά κατασκευασµένες γι’ αυτές τις καταστάσεις. - Σύνθετη ενδοπρόθεση µε µόσχευµα - ∆ιατατική οστεογένεση (π.χ. µέθοδος Hizarof) Ενισχυτική αγωγή. Η πρόοδος των ενισχυτικών θεραπευτικών µέσων στους όγκους του µυοσκελετικού συστήµατος έχουν ξεκινήσει από την δεκαετία του `70. 1. Η χηµειοθεραπεία µπορεί να είναι αποτελεσµατική σε όγκους µε υψηλό δείκτη κακοήθειας. α. Η χηµειοθεραπεία επιτρέπει την τοπική διάσωση του σκέλους µετά από χειρουργική παρέµβαση στο σηµείο της βλάβης. Έτσι αντί να αφαιρεθεί το σκέλος µπορεί να τοποθετηθεί µόσχευµα στο σηµείο όπου αφαιρέθηκε ο όγκος και επιπλέον έχει αποδειχθεί πως µειώνει την τοπική υποτροπή και αυξάνει την επιβίωση σε όγκους µε υψηλό δείκτη κακοήθεις σε ποσοστό περίπου 70% (π.χ. σε οστεοσάρκωµα το οποίο αντιµετωπίζεται µόνο µε χειρουργική εκτοµή του όγκου η επιβίωση των ασθενών εµφανίζεται σε ποσοστό 17% ενώ η µετεγχειρητική χορήγηση χηµειοθεραπείας αύξησε το ποσοστό στο 65%). β. Οι πιο συχνά χορηγούµενοι παράγοντες είναι η µεθοτρεξάτη (methotrexate), δοξορουβισίνη (doxorubicin), ιφοσφαµίδη (ifosfamide), συτοξίνη (sytoxan) και σισπλατίνη (cisplatine). γ. Μηχανισµοί αντίστασης των φαρµάκων - Η αντλία στα τοιχώµατα των κυττάρων γνωστή ως Ρ-γλυκοπρωτεΐνη είναι ένας φυσιολογικός προστατευτικός µηχανισµός ο οποίος απαλλάσσει τα κύτταρα από τις τοξίνες. Η Ργλυκοπρωτεΐνη αποβάλει την υδροχλωρική δοξορουµπικύνη και κάθε χηµειοθεραπευτικό παράγοντα από τα κύτταρα, προλαµβάνοντας έτσι κάθε τοξικό αποτέλεσµα στα καρκινικά κύτταρα και αντίστασης στους χηµειοθεραπευτικούς παράγοντες. - Σε όγκους που περιέχουν µεικτή οµάδα κυττάρων, η ανθεκτικότητα µπορεί να εµφανισθεί κάθε στιγµή µε την πάροδο 37 του χρόνου και µπορεί να αναπτυχθεί και να επικρατήσει µετά την χορήγηση των επιλεγµένων χηµειοθεραπευτικών σχηµάτων στα λιγότερο ευαίσθητα καρκινικά κύτταρα. - Η σχετική αντίσταση µπορεί να υπερνικηθεί µε την χορήγηση των χηµειοθεραπευτικών σχηµάτων σε µεγάλες δόσεις και σε µικρά διαστήµατα, οι οποίες όµως θα πρέπει να είναι ανεκτές από τον ασθενή. 2. Η ακτινοθεραπεία µπορεί να αντικαταστήσει την χειρουργική επέµβαση σε κακοήθη σφαιρικά κύτταρα (round-cell). Επιπλέον µπορεί να χρησιµοποιηθεί βοηθώντας σηµαντικά στην θεραπεία και να προσφέρει σηµαντική βοήθεια στην θεραπεία υψηλού βαθµού κακοήθειας µαλακών µορίων σάρκωµα µεγαλύτερο των 5cm. Β . ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΣΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ 1.ΟΓΚΟΙ Η΄ ΟΓΚΟΜΟΡΦΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΟΣΤΕΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗΣ - Οστέωµα (osteoma) – Σύνδροµο Gardner. - Οστεοειδές οστέωµα (osteoid osteoma) - Καλοήθες οστεοβλάστωµα (Benign osteoblastoma). 2. ΟΓΚΟΙ ΜΕ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΧΟΝ∆ΡΙΝΟ ΙΣΤΟ - Εγχόνδρωµα (chondroma) - Εγχονδρωµάτωση ή νόσος των πολλαπλών εγχονδροµάτων (νόσος του Ollier ή δυσχονδροπλασία) - Οστεοχόνδρωµα (osteochondroma) - Νόσος των πολλαπλών εξοστώσεων (Diaphyseal aclasis) - Περιφλοιώδες χόνδρωµα - Χονδροβλάστωµα (Chondroblastoma) - Χονδροµυξοειδές ίνωµα. 3. ΟΓΚΟΙ ΜΕ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΝ ΙΝΩ∆Η ΣΥΝ∆ΕΤΙΚΟ ΙΣΤΟ - Μη οστεοποιούµενο ίνωµα (non ossifging Fidroma) - Καλοήθες ινώδες ιστιοκύτωµα (Benign Fibraus) - Οστεοποιούµενο ίνωµα (Ossifying Fibroma) 38 - ∆ιάφορες άλλες βλάβες του συνδετικού ιστού. 4. ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ - Αιµαγγείωµα - Γλοµαγγείωµα . 5. ΟΓΚΟΙ ΜΕ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΝ ΜΥΕΛΟ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ - Ηωσινόφιλο κοκκίωµα (Eosinophilic granuloma). 6. ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΝΕΥΡΩΝ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ 7. ΟΓΚΟΙ ΚΑΙ ΟΓΚΟΜΟΡΦΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΠΟΥ ΜΙΜΟΥΝΤΑΙ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ - Μονήρης Κύστη των οστών. - Ανευρυσµατική κύστη των οστών. - Ινώδης δυσπλασία. 8. ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΜΕ Α∆ΙΕΥΚΡΙΝΙΣΤΗ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ - Γιγαντοκυτταρικός όγκος ή Οστεοκλάστωµα ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΣΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Όγκοι ή ογκόµορφες βλάβες οστεβλαστική προέλευσης - Οστέωµα (Osteoma) - Gardner Το οστέωµα είναι ογκόµορφη οστική προεξοχή που αποτελείται από αφύσικα πυκνό, αλλά κατά τα άλλα φυσιολογικό οστούν. Παρουσιάζεται αποκλειστικά σχεδόν στα οστά του κρανίου και του προσώπου. Πρώτη εντόπιση είναι ο µετωπιαίος κόλπος µε δεύτερο τον ηθµοειδή. Ο όγκος συνήθως είναι ασυµπτωµατικός, εκτός αν παρεµποδίζει τη ροή των παραρρινικών κόλπων. Η θεραπεία είναι χειρουργική (εξαίρεση), εφόσον προκαλεί συµπτώµατα. Το οστέωµα όταν συνοδεύεται από εντερικούς πολύποδες, πολλαπλά ινώµατα των µαλακών µορίων και υποδόριες κύστες του δέρµατος, φέρεται στη βιβλιογραφία ως σύνδροµο (sebaceous cysts) Gardner. - Οστεοειδές οστέωµα Γενικά χαρακτηριστικά. Περιγράφθηκε από τον Jaffe το 1935. Είναι ένας καλοήθης όγκος αποτελούµενος από µία φωλιά µικρότερη των 2 cm 39 σε διάµετρο µε άφθονη νεύρωση, η οποία περιέχει αρχέγονη σύνθεση του οστού και οστεοειδές. Πιο συχνά εµφανίζεται στα παιδιά, συνήθως, µετά το 10ο έτος και στους νέους ενήλικες. Η κατανοµή ανάλογα τοφύλο δεν έχει τεκµηριωθεί δίνοντας µερικοί µεγαλύτερο ποσοστό στα κορίτσια (άρρεν 1 / θήλυ 4) και άλλοι µεγαλύτερη αναλογία στα αγόρια (άρρεν 2 / θήλυ 1). Η συχνότητά του υπολογίζεται περίπου στο 11% επί του συνόλου των καλοήθων οστικών όγκων. Μπορεί να εντοπισθεί σε οποιοδήποτε µέρος του σώµατος πλην των οστών του κρανίου, όµως στο 50% των περιπτώσεων ο όγκος συναντάται στο µηριαίο και στην κνήµη. Παράγει τοπικά µεγάλες ποσότητες προσταγλαδίνης. ∆ιάγνωση. Η βλάβη χαρακτηρίζεται από έντονο νυκτερινό πόνο ο οποίος όµως υφίεται µε µεγάλη επιτυχία στα µη στεροειδή αντιφλεγµονώδη και ιδιαίτερα στην ασπιρίνη. Όταν ο όγκος είναι εγκατεστηµένος στην σπονδυλική στήλη ή στις αρθρώσεις η διάγνωση τίθεται δύσκολα. Επί εγκατάστασης του στην σπονδυλική στήλη ο ασθενής αναφέρει τοπικό πόνο στην περιοχή της βλάβης, υπάρχει µυϊκός σπασµός και ανταλγική σκολίωση, ενώ όταν βρίσκεται στην άρθρωση του ισχίου η κλινική εικόνα είναι παρόµοια µε εκείνη της υµενίτιδας του ισχίου. • Ακτινολογικά ή βλάβη απεικονίζει µία έντονη σκληρυντική περιοχή εντοπισµένη στο φλοιό η οποία έχει εξωτερικό σκληρυντικό περίβληµα και οστεολυτικό κέντρο. Στην αξονική τοµογραφία παρατηρείται µία µικρή κύστη. Το σπινθηρογράφηµα των οστών µε ραδιενεργό τεχνίτιο θα απεικονίσει αυξηµένη καθήλωση του ραδιοφαρµάκου στη περιοχή της βλάβης. • ∆ιαφορική διάγνωση θα γίνει µε το απόστηµα του Brodie, το καλοήθες οστεοβλάστωµα και το κάταγµα καταπόνησης (stress fractures). • Θεραπεία µπορεί να είναι συντηρητική µε τη λήψη µη µακράς δράσης αντιφλεγµονώδης αγωγής, η οποία θα οδηγήσει στην ίαση και την πλήρη υποχωρήσει των συµπτωµάτων σε περισσότερο απ' το 50% των ασθενών. Οι ασθενείς που δεν έχουν ανταπόκριση στην συντηρητική αγωγή µπορεί να υποβληθούν σε χειρουργική. επέµβαση η οποία έγκειται στον χειρουργικό καθαρισµό της βλάβης. • Το οστεοειδές οστέωµα έχει άριστη πρόγνωση και ποτέ δεν εξαλλάσσεται. 40 - Καλόηθες οστεοβλάστωµα (Benign osteoblastoma) Γενικά χαρακτηριστικά. Το οστεοβλάστωµα είναι σχετικά σπάνιος καλοήθης όγκος ο οποίος είναι µεγαλύτερος από 2 cm σε διάµετρο. Αποτελεί το 3% του συνόλου των καλόηθων οστικών όγκων. ∆ιάγνωση, συνήθως υπάρχει πόνος στο σηµείο της βλάβης και η κλινική του εικόνα είναι παρόµοια µε εκείνη του οστεοειδούς οστεώµατος. Η διαφορά είναι πως ο πόνος δεν ανταποκρίνεται συνήθως µε τη λήψη αντιφλεγµονώδους αγωγής. Η αναλογία ανά φύλο είναι ίση και παρουσιάζεται πιο συχνά στις ηλικίες µεταξύ των 10-30 ετών. Ο όγκος εντοπίζεται πιο συχνά στα οπίσθια στοιχεία της σπονδυλικής στήλης (ακανθώδεις αποφύσεις, εγκάρσιες αποφύσεις, µίσχους κ.α) σε ποσοστό 30% µε πιο συχνή εντόπιση την αυχενική και οσφυϊκή µοίρα, ενώ επιπλέον µπορεί να εµφανισθεί στα αυλοειδή και τα πλατέα οστά. Ο όγκος εάν εγκατασταθεί στη σπονδυλική στήλη εκτός του πόνου, µπορεί να προκαλέσει νευρολογική σηµειολογία λόγοι πίεσης των νευρικών στοιχείων. Η ανάπτυξη του όγκου στα αυλοειδή οστά έχει ατρακτοειδή µορφή κατάληψης του οστού. Στον ακτινολογικό έλεγχο το οστεοβλάστωµα χαρακτηρίζεται, στα αυλοειδή πλατιά οστά, από µία καλά περιγεγραµµένη οστική αραίωση που µπορεί να περιέχει περιοχές µε κεντρική πυκνότητα. Ενώ στην σπονδυλική στήλη ο όγκος έχει κυστική µορφή. Στο σπινθηρογράφηµα των οστών παρατηρείται αυξηµένη καθήλωση του ραδιοφαρµάκου στο σηµείο της βλάβης. ∆ιαφορική διάγνωση θα γίνει µε το οστεοειδές οστέοµα, τον γιγαντοκυτταρικό όγκο, το µη οστεοποιούµενο ίνωµα, την ανευρυσµατική κύστη, την ινώδης δυσπλασία και το οστεοσάρκωµα. Η θεραπευτική αγωγή συνίσταται στην χειρουργική αφαίρεση του όγκου στα όρια του ή στην απόξηση του όγκου µε ταυτόχρονη πλήρωση της κοιλότητας µε σπογκώδη οστικά µοσχεύµατα. Η χρήση της ακτινοθεραπείας, της χηµειοθεραπείας και της κρυοπηξίας µπορεί να εφαρµοστούν όταν η φύση της βλάβης είναι τέτοια όπου δεν µπορεί να γίνει πλήρη χειρουργική εκτοµή του όγκου. Έχει υπολογισθεί πως το 2% του καλοήθους οστεοβλαστώµατος µπορεί να µεταλλαχθεί σε χαµηλής κακοήθειας οστεοσάρκωµα. Σ’ αυτές τις περιπτώσεις υπάρχει µικροσκοπικός µεγάλη κυτταρική ατυπία και απολύτως οστεοβλαστική. 41 2. ΟΓΚΟΙ ΜΕ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΧΟΝ∆ΡΙΝΟ ΙΣΤΟ - Εγχόνδρωµα (Chondroma) Ιστολογικός, το ενχόνδρωµα είναι ένα αµάρτωµα και χαρακτηρίζεται από έναν καλοήθη ενδοµυελικό ώριµο χόνδρινο ιστό. ∆ηλαδή, µία οµάδα χόνδρινων κυττάρων τα οποία αποµονώθηκαν στην µετάφυση του οστού άρχισαν να πολλαπλασιάζονται εντός ενός διαφορετικού ιστού, οστικού, καταλαµβάνοντας όλη του την περιοχή δηµιουργώντας µία εξεργασία η οποία ακτινολογικώς προσοµοιάζεται κυστική, στην πραγµατικότητα όµως είναι συµπαγής από χόνδρο ο οποίος δεν απεικονίζεται. Είναι ένας σχετικά συχνός όγκος και αποτελεί το 25% των καλοήθων όγκων του σκελετικού συστήµατος, ενώ µπορεί να εµφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Τις πιο πολλές φορές είναι ασυµπτωµατικός. Συνήθως εντοπίζεται στα µικρά οστά της άκρας χείρας ή άκρου ποδός περίπου στο 50% των περιπτώσεων, αλλά µπορεί να παρουσιασθεί στις µεταφύσεις και επιφύσεις των µακρών οστών, κυρίως του µηριαίου και του βραχιονίου. Κατά την κλινική εξέταση παρουσιάζεται διόγκωση των φαλάγγων ή των µετακαρπίων. Ο όγκος όπως αναφέρθηκε είναι ασυµπτωµατικός και συνήθως διαγνώσκεται όταν επέλθει το κάταγµα. Ακτινολογικά, παρατηρείται µία ευρεία, καλά περιγεγραµµένη διαυγής ωοειδής βλάβη, εγκατεστηµένη στην µετάφυση των οστών η οποία µπορεί να είναι µονοδιαµερισµατική ή πολυδιαµερισµατκή µε στικτές σκληρυντικές εστίες λόγω ασβεστοποίησης αν και µερικές φορές οι στικτές εστίες µπορεί να απουσιάζουν ειδικά στα αρχικά στάδια. Ο φλοιός των οστών είναι ανέπαφος εφόσον δεν έχει προκληθεί κάταγµα. ∆ιαφορική διάγνωση θα γίνει µε τον γιγαντοκυτταρικό όγκο, το καλοήθες χονδροβλάστωµα, τη µονήρη κύστη, το χονδροµυξοειδές ίνωµα. ενώ όταν η βλάβη εντοπίζεται στα µακρά αυλοειδή οστά τότε η διαφορική διάγνωση µε το χαµηλής κακοήθειας χονδροσάρκωµα είναι δύσκολη. Επιπλέον όταν υπάρχουν στικτές ασβεστοποιήσεις θα πρέπει να διαφοροδιαγνώσκεται µε το οστικό έµφρακτο. Θεραπεία, όταν είναι ασυµπτωµατική η βλάβη, ή είναι µικρή και δεν αναπτύσσεται, η αντιµετώπιση του εγχονδρώµατος είναι συντηρητική και συνίσταται η παρακολούθηση της. Εάν παρουσιάζονται λειτουργικές διαταραχές, επί κατάγµατος ή όταν αναπτύσσεται σε µέγεθος η βλάβη, τότε λαµβάνει χώρα η χειρουργική εκτοµή του όγκου και η πλήρωση του ελλείµµατος µε οστικό µόσχευµα. Η υποτροπή µετά την εκτοµή του όγκου είναι σπάνια. 42 Συνήθως έχει καλή πρόγνωση και σπάνια εξαλλάσσεται σε κακόηθες όγκο, ιδίως στα εγχονδρώµατα των µακριών οστών. - Πολλαπλή εγχονδροµάτωση Πολλαπλή εγχονδροµάτωση ή νόσος των πολλαπλών εγχονδρωµάτων ή νόσος του Ollier. Είναι µία σπάνια νόσος και εµφανίζεται συνήθως στα παιδιά. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλά εγχονδρώµατα στις µεταφύσεις και διαφύσεις διαφόρων µακρών οστών. Είναι µία συγγενής και όχι κληρονοµική πάθηση. Τις πιο πολλές φορές έχει µονόπλευρη κατανοµή. Τα αποτελέσµατα αυτής της βλάβης είναι η παραµόρφωση, η βράχυνση και η γωνίωση των οστών. Η πιθανότητα εξαλλαγής είναι µεγάλη και υπολογίζεται περίπου στο 25%. Στο 60-70% της πολλαπλής εγχονδρωµάτωσης συνυπάρχουν αιµαγγειώµατα τόσο στο δέρµα όσο και στα σπλάχνα, αυτή η πάθηση ονοµάζεται σύνδροµο του Maffucci. - Οστεοχόνδρωµα Είναι ο πιο κοινός καλοήθεις όγκος του σκελετικού συστήµατος. Εµφανίζεται πιο συχνά στα αγόρια απ' ότι στα κορίτσια στις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής. Είναι ένα αµάρτωµα και όχι νεοπλασία. Συνήθως έχει σηµείο εκκίνησης εστίες χόνδρινου ιστού και παραµένει κάτω από το περιόστεο όπου και µεγαλώνει παράλληλα µε την ανάπτυξη του οστού για όσο διάστηµα οι επιφύσεις των οστών παραµένουν ανοικτές. Η ανάπτυξη του διακόπτεται όταν ολοκληρωθεί και η ανάπτυξη του οστού, εάν η αύξηση σε µέγεθος του όγκου συνεχισθεί και µετά το τέλος της ανάπτυξης του οστού τότε θα πρέπει να διερευνηθεί ο όγκος για πιθανή κακοήθεια. Εµφανίζεται σαν µονήρης οστική προεξοχή στις µεταφύσεις των µεγάλων οστών και µπορεί να έχει τόσο στενή όσο και πλατιά βάση. Το ελεύθερο άκρο του όγκου καλύπτεται από χόνδρινη στοιβάδα η οποία έχει πάχος 0,5-1 cm ενώ η βάση του είναι οστέινη και είναι άµεσα συνδεδεµένη µε το παρακείµενο µυελικό κανάλι. Σπανίως µπορεί να είναι αποτέλεσµα ακτινοθεραπείας στα παιδιά. Η πιο συχνή του εντόπιση είναι στο κάτω τριτηµόριο του µηριαίου 25%, στο άνω τριτηµόριο της κνήµης 15% ή του βραχιονίου 15%, επιπλέον µπορεί να εντοπισθεί στα πλατιά οστά όπως την πύελο και την ωµοπλάτη 5%, ενώ πολύ σπάνια εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη. Ο όγκος απορεί να ανακαλυφθεί τυχαία κατά τον ακτινολογικό έλεγχο λόγω µίας κάκωσης στην περιοχή ή να προκαλέσει συµπτώµατα όπως περιορισµό του εύρους κίνησης της άρθρωσης ή µερικές φορές µπορεί να προκαλέσει πόνο λόγω τριβής των παρακείµενων τενόντων και να 43 εµφανίσει τενοντίτιδα. Επιπλέον, κατά την ανάπτυξή του µπορεί να προκαλέσει πιεστικά φαινόµενα στα γειτονικά αγγεία και νεύρα. Η ακτινολογική του εικόνα είναι χαρακτηριστική και υπάρχει µία εξόστωση µε σαφή όρια που έχει σηµείο εκκίνησης την µετάφυση του οστού. Η βάση του όγκου είναι συνέχεια του οστού απ' το οποίο προέρχεται, ενώ δείχνει µικρότερη του πραγµατικού µεγέθους της, λόγω της χόνδρινης επικάλυψης, επειδή γενικά ο χόνδρος δεν απεικονίζεται στον ακτινολογικό έλεγχο. • Θεραπεία. Το οστεοχόνδρωµα θα πρέπει να αντιµετωπίζεται συντηρητικά και να παρακολουθείται εφόσον η χόνδρινη κεφαλή παραµένει µικρότερη του 0,5 cm. Χειρουργικής εκτοµής έχουν ανάγκη οι όγκοι που δίνουν κλινικά συµπτώµατα όπως πόνο, ή νευρολογικές και αγγειακές διαταραχές, ή ακόµα και για αισθητικούς λόγους. Επιπλέον θα πρέπει ο όγκος να αφαιρείται χειρουργικά, επί ταχείας ανάπτυξης του, ή αύξησης του µεγέθους του µετά την διακοπή ανάπτυξης του οστού. • Το οστεοχόνδρωµα πολύ σπάνια µεταλλάσσεται σε κακοήθη όγκο. Έχει υπολογισθεί πως η εξαλλαγή του σε κακοήθεια είναι µικρότερη του 1% και συµβαίνει συνήθως στις πολλαπλές εξοστώσεις όπου η χόνδρινη κεφαλή είναι µεγαλύτερη του 1 cm ή όταν το µέγεθος του όγκου είναι µεγαλύτερο των 5 cm. - Νόσος των πολλαπλών εξοστώσεων (Diophyseal aclasis) Είναι µια κληρονοµική µη οικογενής ανωµαλία η οποία όµως είναι σπάνια. Έγκειται στην ανάπτυξη πολλαπλών εξοστώσεων στα µακριά και πλατιά οστά. Η πάθηση υπάρχει συνήθως σε άτοµα µε µειωµένο ύψος ή σε ασθενείς µε άλλες οστικές παραµορφώσεις. Ο ασθενής επισκέπτεται τον ιατρό λόγω των παραµορφώσεων του ή του πόνου ο οποίος είναι αποτέλεσµα πιεστικών φαινοµένων στα περιβαλλόµενα µαλακά µόρια. Έχει υψηλό δείκτη εξαλλαγής σε χονδοσάρκωµα και υπολογίζεται γύρω στα 10-20%. - Περιφλοιώδες χόνδρωµα Είναι ένας σπάνιος καλοήθης χόνδρινος όγκος ο οποίος εξορµάται από το περιόστεο. Αυτή η βλάβη εµφανίζεται συνήθως στα παιδιά και τους νέους ενήλικες. Το χαρακτηριστικό του όγκου είναι µία έκκεντρη γύρω από τον φλοιό επιµήκους εγκατεστηµένη µάζα η οποία έχει µήκος 1-3 cm και περιέχει µικρές πυκνωτικές εστίες χαρακτηριστικές του χόνδρου. Ακτινολογικά ο όγκος µπορεί να έχει σχήµα κυπέλιου ή δισκοειδή µε σκληρυντικά άκρα. 44 Η θεραπεία είναι χειρουργική η οποία µπορεί να πραγµατοποιηθεί στα όρια του όγκου ή να είναι ευρεία. Η αφαίρεση του όγκου θα πρέπει να είναι πλήρης λόγω των συχνών υποτροπών που παρουσιάζονται επί πληµµελής εκτοµής του όγκου. - Χονδροβλάστωµα Είναι ένας σπάνιος καλοήθης επιφυσιακός όγκος των µακρών οστών, ο οποίος βρίσκεται κοντά στον συζευκτικό χόνδρο και προέρχεται από ανώριµα κυρίως χονδροκύτταρα. Παρουσιάζεται κατά την εφηβεία και νέους ενήλικες µε πιο συχνή κατανοµή στα αγόρια απ' ότι στα κορίτσια. Τα 2/3 του όγκου εµφανίζονται στο άνω τριτηµόριο του βραχιονίου, το κάτω τριτηµόριο του µηριαίου και το άνω τριτηµόριο της κνήµης, µπορεί να εµφανισθεί τόσο στην απόφυση όσο και στην επίφυση των ανωτέρων οστών. Επιπλέον ο όγκος µπορεί να εντοπισθεί πιο σπάνια στα πλατιά οστά, ενώ πολύ σπάνια συναντάται στην σπονδυλική στήλη. Αναφέρονται ελάχιστες περιπτώσεις µε µακρινές µεταστάσεις. Ακτινολογικά ο όγκος παρουσιάζει έκκεντρη διαυγή κυστική εξεργασία στην επίφυση ή απόφυση, µε σκληρυντικά τοιχώµατα. Ο φλοιός µπορεί να είναι ανέπαφος ή να έχει προσβληθεί. Στην αξονική τοµογραφία µπορεί ή όχι να παρατηρούνται εντός της βλάβης στικτές ασβεστοποιήσεις. Η ακτινολογική εικόνα της βλάβης, η ηλικία αλλά και η τοποθέτηση του όγκου είναι χαρακτηριστικό της νόσου. ∆ιαφορική διάγνωση θα γίνει µε το εγχόνδρωµα (στη διάφυση), γιγαντοκυτταρικό όγκο (δεν παρουσιάζει στίξεις) και το χονδροσάρκωµα. Η θεραπεία είναι ο χειρουργικός καθαρισµός του όγκου και η τοποθέτηση µοσχεύµατος. Μπορεί να χρησιµοποιηθούν και ενισχυτικά µέσα όπως κρυοπηξία ή εφαρµογή της φαινόλης. Στο 20% των επεµβάσεων η βλάβη είναι κυστική και αιµορραγική (κυστικό χονδροβλάστωµα) και µπορεί να συγχυστεί µε την ανευρυσµατική κύστη. Η τοπική υποτροπή υπολογίζεται περίπου στο 14% και η εµφάνιση της βλάβης σε απόσταση είναι σπάνια. 3. ΟΓΚΟΙ ΜΕ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΝ ΙΝΩ∆Η ΣΥΝ∆ΕΤΙΚΟ ΙΣΤΟ Μη ασβεστοποιούµενο ίνωµα και ινώδες φλοιώδες έλλειµµα Είναι καλοήθες εξεργασίες και παθολογοανατοµικά έχουν την ίδια οντότητα. Προέρχονται από ώριµα κύτταρα του συνδετικού ιστού του µυελού των οστών τα οποία δεν έχουν καµία τάση για τον σχηµατισµό οστίτη ιστού. 45 Η βλάβη έχει προτίµηση την διάφυση και την µετάφυση των µακρών οστών και εµφανίζονται ως µικρά οστικά ελλείµµατα µε τάση να αποµακρύνονται και να σχηµατίζουν στρογγυλό ή ωοειδές σχήµα. Τις πιο πολλές φορές εµφανίζεται στα παιδιά και ιδιαίτερα στις ηλικίες µεταξύ 4-8 ετών. Πιο συχνά προσβάλλονται το µηριαίο και η κνήµη. Το µη ασβεστοποιούµενο ίνωµα καταλαµβάνει τις πιο πολλές φορές την µεταφυσιακή περιοχή µπορεί να είναι το αίτιο του πόνου λόγω της λέπτυνσης τον φλοιού και την δηµιουργία µερικού κατάγµατος. Υπάρχουν όµως και περιπτώσεις όπου η ανακάλυψη της βλάβης είναι τυχαία. Ακτινολογικά υπάρχει µία χαρακτηριστική εικόνα η οποία είναι µια περιγεγραµµένη αραιωτική περιοχή στο ύψος του φλοιού που είναι σπάνια µεγαλύτερη των 10 cm. Το σπινθηρογράφηµα των οστών µε ραδιενεργό τεχνήτιο απεικονίζει ελάχιστη ή µετρίου βαθµού δραστηριότητα στο επίπεδο της βλάβης. ∆ιαφορική διάγνωση θα γίνει µε το καλοήθες οστεοβλάστωµα, το απόστηµα του Brodie και την ινώδης δυσπλασία. Το ινώδες έλλειµµα του φλοιού συνήθως αυτοϊάται µετά την παρέλευση 1-5 ετών. Υπάρχουν όµως περιπτώσεις όπου παραµένει και επεκτείνεται προς την µυελική κοιλότητα, σ' αυτές τις περιπτώσεις αποκαλείται µη οστεοποιούµενο ίνωµα. ∆εν χρειάζεται χειρουργική επέµβαση παρά µόνο όταν υπάρχει κάταγµα οπού ο ιατρός περιµένει την πώρωση του κατάγµατος και µετά παρεµβαίνει χειρουργικά καθορίζοντας τον όγκο και τοποθετώντας µόσχευµα. Η υποτροπή του όγκου είναι εξαιρετικά σπάνια. - Καλόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα (Benign fibrous histiocytoma of bone) Οστική αλλοίωση ιστολογικά όµοια προς το µη οστεοποιούµενο ίνωµα. ∆ιαφέρει διότι εµφανίζεται σε άτοµα µεγαλύτερα των 25 ετών, είναι επώδυνο και εντοπίζεται ιδιαίτερα στα λαγόνια και το ιερό οστούν ενώ, όταν εντοπίζεται στα µακρά οστά, προτιµά τη διάφυση ή την επίφυση. - Οστεοποιούµενο ίνωµα (Ossifying fibroma) Η βλάβη αποτελείται από ινώδη συνδετικό ιστό που οστεοποιείται και παρουσιάζεται συνήθως στις γνάθους και εξαιρετικά σπάνια στα µακρά οστά. 46 - ∆ιάφορες άλλες βλάβες του συνδετικού Ιστού Εκτός από τις παραπάνω υπάρχουν και διάφορες άλλες βλάβες του συνδετικού ιστού, νεοπλασµατικές ή όχι, όπως: το ινοξάνθωµα (ξάνθωµα), ινοµύξωµα, δεσµοπλαστικό ίνωµα, το περιοστικό δεσµοειδές κ.ά. 4. ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ - Αιµαγγείωµα Είναι σπάνιο νεόπλασµα που εντοπίζεται συχνότερα στη σπονδυλική στήλη και το κρανίο και σπανιότερα στα µακρά οστά. Εµφανίζεται σε κάθε ηλικία, αλλά πιο συχνά σε άτοµα που πέρασαν τα 60 τους χρόνια. Κλινικά το αιµαγγείωµα είναι συνήθως ασυµπτωµατικό και διαπιστώνεται τυχαία. Σπανιότερα είναι δυνατό να γίνει αιτία συµπιεστικού κατάγµατος του σώµατος ενός σπονδύλου µετά από ασήµαντη βία, πράγµα που αρκετά συχνά γίνεται αιτία να διαγνωσθεί η πάθηση. Σε µερικές περιπτώσεις µπορεί να συνυπάρχουν αιµαγγειώµατα των µαλακών µορίων ή του δέρµατος. Ακτινολογικά τα ευρήµατα είναι χαρακτηριστικά ανάλογα µε την εντόπιση. Στο κρανίο εµφανίζεται σαν στρόγγυλη ή ωοειδής αραιωτική επεξεργασία µε χαρακτηριστική ψηκτροειδή εικόνα, που µοιάζει µε ακτίνες ήλιου, και προκαλεί ελαφρά προβολή του έξω φλοιού προς τα έξω. Στη σπονδυλική στήλη έχει εικόνα προχωρηµένης οστεοπόρωσης µε τονισµό της κάθετης δοκίδοσης, που αφορά συνήθως σε ένα και σπανιότερα σε δύο σπόνδυλους. Η διαφορική διάγνωση θα γίνει στο κρανίο από το ηωσινόφιλο κοκκίωµα ή το πολλαπλούν µυέλωµα και στη σπονδυλική στήλη από την ανευρυσµατική κύστη. Θεραπεία: Συνήθως δε χρειάζεται ιδιαίτερη θεραπεία. Η ακτινοβολία σε µέτριες δόσεις µπορεί να σταµατήσει την εξέλιξη της βλάβης και να οδηγήσει ακόµη και στην ίαση της. Σε περίπτωση πίεσης του νωτιαίου µυελού ή των ριζών των νωτιαίων νεύρων υπάρχει ένδειξη πεταλεκτοµής, η οποία πρέπει να γίνεται µε µεγάλη προσοχή λόγω του κινδύνου αιµορραγίας. 47 - Γλοµαγγείωµα (Glomus tumor) Πρόκειται για πάρα πολύ σπάνιο µικρό ογκίδιο που εντοπίζεται κατά κανόνα σε ονυχοφόρο φάλαγγα των δακτύλων του χεριού και προκαλεί έντονο πόνο. 5. ΟΓΚΟΙ ΜΕ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟ ΜΥΕΛΟ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ - Ηωσινόφιλο κοκκίωµα (Eosinophilic granuloma) Πρόκειται για καλοήθη, µη νεοπλασµατική, κατά κανόνα µονήρη, οστεολυτική βλάβη, που κατατάσσεται σήµερα στην οικογένεια της ιστισκύττωσης Χ. Η τελευταία αποτελεί πάθηση του δικτυοενδοθηλιακού συστήµατος, άγνωστης αιτιολογίας, που προσβάλλει περισσότερα όργανα και περιλαµβάνει τις ακόλουθες µορφές: 1. Οξεία διάχυτη µορφή ιστιοκύττωσης Χ (νόσο Letterer – Siwe), που προσβάλλει µικρά παιδιά και καταλήγει ταχέως σε θάνατο. 2. Χρόνια διάχυτη µορφή (νόσος Hand – Schuller – Christian). Προσβάλλει µεγαλύτερα παιδιά και νεαρούς ενήλικες και έχει χαρακτηριστική τριάδα συµπτωµάτων: Εξόφθαλµο, άπιο διαβήτη και πολλαπλές οστεολυτικές αλλοιώσεις στα οστά κυρίως του καρκίνου. 3. Ηωσινόφιλο κοκκίωµα ή εντοπισµένη µορφή. Το ηωσινόφιλο κοκκίωµα είναι δυνατόν να εκδηλωθεί σαν αµιγής οστική πάθηση ή σπανιότερα να αποτελεί µία απ' τις εκδηλώσεις των προηγουµένων παθήσεων. Προσβάλλει συνήθως άτοµα ηλικίας µικρότερης των 30 ετών και εκδηλώνεται µε ελαφρό πόνο και διόγκωση, όταν τα οστά είναι επιφανειακά. Εφόσον εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη, προκαλεί καθίζηση και αποπλάτυνση του σώµατος του σπονδύλου, πάθηση γνωστή µε το όνοµα Vertebra plana (αποπλατυνθείς σπόνδυλος). Η πάθηση εντοπίζεται συχνότερα στο κρανίο, τη σπονδυλική στήλη, τις πλευρές, τη λεκάνη και τη διάφυση του µηριαίου. Ακτινολογικά παρουσιάζεται σαν µικρή οστεολυτική εστία χωρίς οστεοσκλήρυνση. 48 Η διαφορική διάγνωση θα γίνει από το κεντρικό απόστηµα του Brodie και από οποιαδήποτε οστεολυτική βλάβη µικρού µεγέθους. Η θεραπεία συνήθως είναι χειρουργική, δηλαδή αφαίρεση όπου είναι δυνατή. Ακτινοθεραπεία, σε δόσεις 2000 rads ή και λιγότερο, εφαρµόζεται σε περιπτώσεις που η χειρουργική προσπέλαση της βλάβης δεν είναι δυνατή. Η πρόγνωση είναι καλή σε µονήρη οστική εντόπιση. 6. ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΝΕΥΡΩΝ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ Είναι εξαιρετικά σπάνιοι και περιλαµβάνουν: 1. Το νευρειλήµωµα (Schwanoma) που ξεκινάει από τα περιβλήµατα των νεύρων του οστού, και 2. Το νευρίνωµα (Neurofibroma) που αναπτύσσεται στα οστά σε πολλαπλή µορφή στη νόσο του Reck – Iinghausen (νευροϊνωµάτωση). Η πάθηση αυτή προκαλεί συχνά κυφοσκολίωση µε βαριά πρόγνωση καθώς και συγγενή ψευδάρθρωση της κνήµης. 7. ΟΓΚΟΙ ΚΑΙ ΟΓΚΟΜΟΡΦΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΠΟΥ ΜΙΜΟΥΝΤΑΙ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ - Μονήρης κύστη των οστών Η αιτιολογία της εµφάνισης της είναι µέχρι σήµερα άγνωστη. Καταλαµβάνει τα µακριά αυλοειδή οστά ανάµεσα στην αναπτυξιακή πλάκα και την επίφυση, πιο συχνά εµφανίζεται στο µηριαίο και το βραχιόνιο. Η µονήρης κύστη παρουσιάζεται στις ηλικίες µεταξύ 5-15 ετών και η αναλογία της µε το φύλο είναι αγόρια > κορίτσια 4/1. Η βλάβη έχει σηµείο έναρξης την σπογγώδη ουσία µε προοδευτική επέκταση και µετακίνηση απ' την µετάφυση στην διάφυση. Η κύστη είναι ευρεία µε πολύ αδύνατα όρια, περιβάλλεται από µεµβράνη και περιέχει διαυγές ωχρό ή ξανθό-ερυθρωπό υγρό. Με την πάροδο του χρόνου προκαλείται λέπτυνση του φλοιού το οποίο µπορεί να έχει σαν αποτέλεσµα την µικρή διαστολή του οστού. Επιπλέον, η λέπτυνση του φλοιού απορεί να οδηγήσει µε την σειρά του στην εµφάνιση κατάγµατος. ∆ιαφορική διάγνωση µπορεί να γίνει µε εγχόνδρωµα, ηωσηνόφιλο κοκκίωµα και ινώδη δυσπλασία. Θεραπεία: 49 - Η αναρρόφηση του περιεχόµενου της κύστεως δια της παρακεντήσεως µε βελόνα και η έγχυση εντός της κοιλότητας υδροκορτιζύνης έχει ποσοστά ίασης περίπου στο 60%. - Η έγχυση µυελού των οστών µε αφαλατωµένη θεµέλιο (demineralization matrix) οστική ουσία έχει τα ίδια αποτελέσµατα µε την υδροκορτιζόνη η οποία όµως στοιχίζει οικονοµικά περισσότερο. - Άλλη θεραπευτική αντιµετώπιση µε υψηλά όµως ποσοστά υποτροπής είναι η απόξηση της κύστης και η πλήρωση της µε σπογγώδη µοσχεύµατα. - Ανευρυσµατική κύστη των οστών (Aneurysmal bone cyast) Πρόκειται για καλοήθη κυστική βλάβη των οστών, άγνωστης γενικά αιτιολογίας. Φαίνεται πολύ πιθανό ότι έχει αγγειακή προέλευση. Είναι σπανιότερη από τη µονήρη κύστη και εντοπίζεται στη µετάφυση των µακρών οστών και µάλιστα του βραχιόνιου, της ωλένης και του µηριαίου, αλλά εξίσου συχνά καi στους σπονδύλους και στα πλατιά οστά προσώπου και κρανίου. Η πάθηση προκαλεί διεύρυνση του οστού, όπως υποδηλώνει το όνοµα της, αρκετά συχνά καταστρέφει το φλοιό και έχει αιµορραγικό περιεχόµενο. Παρουσιάζεται συνήθως, όπως και η µονήρης κύστη, σε άτοµα ηλικίας 5-20 χρόνων χωρίς ιδιαίτερη εκλεκτικότητα στο φύλο. Κλινικά εκδηλώνεται µε πόνο, τοπική ευαισθησία στην πίεση και σε προχωρηµένα στάδια µεγάλη διόγκωση που φαίνεται σε οστά που δεν καλύπτονται από πολλά µαλακά µόρια. Σε ορισµένες περιπτώσεις µπορεί να εκδηλωθούν συµπτώµατα από παρακείµενη άρθρωση ή από πίεση νευρικών ριζών, εφόσον εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη. Σπανιότερα είναι δυνατό να συµβεί παθολογικό κάταγµα. Ο ρυθµός µε τον οποίο αναπτύσσεται µια ανευρυσµατική κύστη δεν µπορεί να προβλεφθεί Μερικές αυξάνονται µέσα σε διάστηµα µηνών, ενώ άλλες µένουν στάσιµες για µακρό χρονικό διάστηµα. Ακτινολογικά στα αρχικά στάδια εµφανίζεται σαν µια µεγάλη «έκκεντρη» οστεολυτική βλάβη, χωρίς στοιχεία οστεοπαραγωγικά, ενώ αργότερα παρατηρείται διόγκωση του οστού από απώθηση και καταστροφή του φλοιού του. Στην περίπτωση αυτή η κύστη µπορεί να επεκταθεί σαν διάχυτη σκιά και µέσα στα γύρω µαλακά µόρια. Η διαφορική διάγνωση θα γίνει, εφόσον εντοπίζεται στα µακρά οστά, από τη µονήρη κύστη, το οστεοσάρκωµα και το γιγαντοκυτταρικό όγκο, ενώ αν εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη, από τα δικτυοκυτταρικό σάρκωµα. 50 Η θεραπεία γίνεται όπως και στη µονήρη κύστη, δηλαδή µε απόξεση και τοποθέτηση µοσχευµάτων από το λαγόνιο ή καλύτερα µε µερική ή ολική υποπεριοστική εκτοµή της κύστης και κάλυψη του κενού µε µοσχεύµατα. Υποτροπές µε την απόξεση είναι αρκετά συχνές (25%), ενώ εξαλλαγή πολύ σπάνια ιδιαίτερα ύστερα από ακτινοθεραπεία. Τελευταία χρησιµοποιείται µε ενθαρρυντικά αποτελέσµατα η κρυοχειρουργική µε εισαγωγή µέσα στην κύστη, ύστερα από απόξεση, υγρού αζώτου σε πολύ χαµηλή θερµοκρασία (-20°C). Ακτινοθεραπεία µπορεί να γίνει µόνο σε εντοπίσεις µη προσπελάσιµες χειρουργικά. ∆εν πρέπει βέβαια να λησµονείται το µικρό µεν αλλά όχι αµελητέο ποσοστό κακοήθους εξαλλαγής προς σάρκωµα. - Ινώδης δυσπλασία (Fibrous dysplasia) Πρόκειται για µια σχετικά συχνή, καλοήθη, µονοοστική ή πολυοστική, παθολογική ανωµαλία των οστών, άγνωστης, πιθανώς ορµονικής αιτιολογίας, Η µονοοστική µορφή αποτελεί το 70% των περιπτώσεων ενώ η πολυοστική το 30%. Παρουσιάζεται εξίσου συχνά σε γυναίκες και άνδρες και αρχίζει από την παιδική ηλικία. Η πολυοστική µορφή σε µικρό ποσοστό (3%) συνδυάζεται µε τη νόσο του Albright, η οποία παρατηρείται σε νεαρά κορίτσια και συνοδεύεται από πρώιµη ήβη, υπέρχρωση και πολυοστικές µονόπλευρες αλλοιώσεις. Κλινικά η µονοοστική µορφή συνήθως είναι ασυµπτωµατική και η διάγνωση της γίνεται σαν τυχαίο ακτινολογικό εύρηµα. Τα οστά που προσβάλλονται από την πάθηση, συχνά διογκώνονται και παραµορφώνονται και καµιά φορά παρουσιάζουν παθολογικά κατάγµατα. Οι µονοοστικές µορφές συνήθως υποχωρούν µετά την εφηβεία και σπάνια µπορεί να επαναδραστηριοποιηθούν αργότερα µε µια κύηση. Αναφορικά µε την εντόπιση κύριες εστίες είναι: η διάφυση των µακρών οστών µηριαίου και κνήµης, οι πλευρές, η βάση του κρανίου και λιγότερο συχνές το βραχιόνιο και το αντιβράχιο. Ακτινολογικά οι βλάβες στην ινώδη δυσπλασία παρουσιάζονται σαν διάχυτη ή κυστική αραιωτική επεξεργασία µε λέπτυνση του φλοιού του οστού και καµιά φορά απώθηση του προς τα έξω. Αντίθετα στο κρανίο, όπου χρησιµοποιείται ο όρος «ινοστέινη δυσπλασία», οι αλλοιώσεις δίνουν οστεοπυκνωτική εικόνα. Η διαφορική διάγνωση θα γίνει στις πολυοστικές µορφές από τα πολλαπλά εγχονδρώµατα ή από τον υπερπαραθυρεοειδισµό, ενώ στις µονοοστικές µορφές από τη µονήρη, την ανευρυσµατική κύστη και το µη οστεοποιούµενο ίνωµα. 51 θεραπεία συνήθως δε χρειάζεται. Σε µονοοστικές µορφές, ιδιαίτερα στα κάτω άκρα, µπορεί να γίνει απόξεση της βλάβης και πλήρωση της κοιλότητας µε µοσχεύµατα από το λαγόνιο για την αποφυγή παθολογικών καταγµάτων. Η πρόγνωση είναι συνήθως καλή, είναι όµως απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση, διότι κακοήθης εξαλλαγή αυτόµατα ή ύστερα από ακτινοβολία της βλάβης δεν αποκλείεται. 8. ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΜΕ Α∆ΙΕΥΚΡΙΝΙΣΤΗ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ - Γιγαντοκυτταρικός όγκος Ο καλοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος είναι χαµηλού βαθµού κακοήθειας νεοπλασµατική βλάβη η οποία σχεδόν πάντα εξορµάται από την µετάφυση και επίφυση των ώριµων µακρών αυλοειδών οστών. Εµφανίζεται συχνότερα στις ηλικίες µεταξύ των 20-40 ετών δηλαδή όταν η επιφυσιακή πλάκα είναι πλέον κλεισµένη. Καταλαµβάνουν το 20% επί του συνόλου των καλόηθων όγκων του σκελετικού συστήµατος και έχει υπολογισθεί πως το 5% των γιγαντοκυτταρικών όγκων εξαλλάσσονται ή υποτροπιάζουν µετά από οποιαδήποτε θεραπευτική αντιµετώπιση (χειρουργική ή συντηρητική). Η βλάβη εντοπίζεται συχνότερα στην κάτω επίφυση του µηριαίου, την άνω επίφυση της κνήµης, κάτω πέρατος κερκίδας και άνω επίφυση βραχιονίου. ∆ιάγνωση: υπάρχει τοπικός πόνος, οίδηµα και ευαισθησία στην πλειοψηφία των ασθενών. Στο 10- 15% των περιπτώσεων ο ασθενής προσέρχεται στο ιατρείο µε παθολογικό κάταγµα. Ακτινολογικά παρατηρείται µια έκκεντρη κυστική εξεργασία στην επίφυση, επεκτατική η οποία προκαλεί τάση στον φλοιό, ενώ µερικές φορές µπορεί να παρατηρηθεί ρήξη του φλοιού χωρίς όµως περιοστική αντίδραση. Υπάρχει καταστροφή τόσο του φλοιώδες όσο και του σπογγώδες οστού. Στις επιθετικές βλάβες ο όγκος επεκτείνεται στα µαλακά µόρια. Λόγω της πιθανής επιθετικής συµπεριφοράς του όγκου, η αξονική και µαγνητική τοµογραφία είναι απαραίτητες απεικονιστικές εξετάσεις για την σταδιοποίηση της βλάβης. ∆ιαφορική διάγνωση θα γίνει µε το οστεοβλάστωµα, το εγχόνδρωµα, το χονδροβλάστωµα, την ανευρυσµατική κύστη και τον υπερπαράθυρεοειδισµό όπου στον γιγαντοκυτταρικό όγκο το Ca του ορού είναι σε φυσιολογικά επίπεδα σε αντίθεση µε τον καφεοειδή όγκο των παραθυρεοειδών. Αξιολόγηση: ο γιγαντοκυτταρικός όγκος είναι σταδιοποιηµένος από τον Campanacci, όπου χαρακτηρίζεται η δραστηριότητα του όγκου. 52 Στάδιο Ι: ο όγκος παράγει συµπτώµατα, ενώ η ακτινολογική απεικόνιση είναι άδηλη και είναι καλά εντοπισµένη εντός του οστού. Στάδιο II: ο όγκος είναι πιο επιθετικός και επεκτείνεται χωρίς να διασπά τον φλοιό του οστού. Στάδιο ΙII: ο όγκος είναι πολύ επιθετικός µε ταχεία και µαζική ανάπτυξη µε επέκταση εκτός του φλοιού και καταλαµβάνει τις γείτονες µυϊκές µάζες. Θεραπεία: ο επιµελής και προσεκτικός καθαρισµός του όγκου σε συνδυασµό µε την χρήση επικουρικών µέσων και τοποθέτηση µοσχεύµατος, αποτελούν την θεραπεία εκλογής στους γιγαντοκυτταρικούς όγκους. Σαν βοηθητικό µέσο µπορεί να χρησιµοποιηθεί το τσιµέντο, η φαινόλη και η κρυοχειρουργική. Η προσεκτική απόξεση του όγκου και η τοποθέτηση τσιµέντου έχουν 1020% υποτροπή. Η ακτινοθεραπεία µπορεί να χρησιµοποιηθεί για σχετικά απροσπέλαστους, όπως στη σπονδυλική στήλη και την πύελο, σε κέντρα χωρίς ιδιαίτερη εµπειρία, τεχνική υποδοµή και οικονοµική υποστήριξη. Στη σύγχρονη ιατρική κανένας όγκος δεν µπορεί να θεωρηθεί απροσπέλαστος και όλοι µπορεί να έχουν χειρουργική αντιµετώπιση. Επίσης θα πρέπει να τονισθεί πως η υποτροπή µετά από την ακτινοθεραπεία είναι σε υψηλά ποσοστά. Εκτοµή του γιγαντοκυτταρικού όγκου µπορεί να πραγµατοποιηθεί στην περιοχή όπου η αφαίρεση του οστού δεν θα προκαλέσει σοβαρά λειτουργικά προβλήµατα, όπως στην κεφαλή της περόνης. Έχει υπολογισθεί πως το 2% των γιγαντοκυτταρικών όγκων µπορεί να δώσουν πνευµονικές µεταστάσεις. Σ' αυτές τις περιπτώσεις συνίσταται η τοπική αφαίρεση της µετάστασης. 53 Β Ι. ΚΑΚΟΗΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ 1. 2. 3. 4. 5. Οστεοσάρκωµα (osteosarcoma) Παραοστικό ή παραφλοιώδες οστεοσάρκωµα Χονδροσάρκωµα (Chondrosarcoma) Ινοσάρκωµα των οστών (Fibrosarcoma of bone) Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα (malignant fibrous histiocytomaMFH) 6. Σάρκωµα Ewing 7. Πρωτοπαθές (non – Hodgkin’s) λέµφωµα του οστού (Primary nonHodgkin’s Iymphoma of bone) 8. Πολλαπλούν µυέλωµα ή πλασµατοκυτταρικό µυέλωµα (Multiple myeloma or plasma-cell myeloma) 9. Χόρδωµα (chordoma) 10. Αδαµαντίνωµα. ΚΑΚΟΗΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ 1. Οστεοσάρκωµα 1. Γενικά χαρακτηριστικά. Το οστεοσάρκωµα είναι πρωτοπαθές νεόπλασµα των οστών πού χαρακτηρίζεται από το σχηµατισµό νεοπλασµατικού οστεοειδούς ιστού επί εδάφους σαρκωµατώδους συνδετικού ιστού ο οποίος προέρχεται από µεσεγχυµατικό οστεοβλαοτικό ιστό. • Είναι δεύτερος σε συχνότητα πρωτοπαθής όγκος των οστών και αποτελεί το 20% των σαρκωµάτων των οστών. Η συχνότητα του στις ΗΠΑ είναι 2 περιπτώσεις στο εκατοµµύριο τον χρόνο, µεταξύ ηλικίας 10 έως 25 ετών και παρουσιάζεται περισσότερο στους άνδρες. Σε µεγαλύτερη ηλικία µπορεί να εµφανιστεί σαν επιπλοκή της νόσου του Paget. 54 • Υποδιαιρείται σε οστεοβλαστικό, χονδροβλαστικό, νοβαστικό, και τελεαγγειεκτασικό. 2. ∆ιάγνωση: • Το οστεοσάρκωµα είναι επιθετικός όγκος ο οποίος εντοπίζεται τυπικά στην µετάφυση των οστών µε συχνότερα τα οστά του κάτω άκρου του µηριαίου, του άνω άκρου της κνήµης και του βραχιονίου. • Στην ακτινογραφία παρουσιάζεται σαν µικτή λυτική και σκληρηντική εξεργασία που χαρακτηρίζεται από ασαφή όρια ακτινωτή διάταξη, καταστροφή του φλοιού, υπερέγερση του περιοστέου, χαρακτηριστικό του τριγώνου του Codman. • Αύξηση της αλκαλικής φωσφωτάσης και της ΤΚΕ και αναιµία. • Το MRI χρησιµεύει για να προσδιορίζει την προσβολή των µαλακών µορίων και την παρουσία διαπειδουσών µεταστάσεων (skip metastases). • Η αξονική τοµογραφία µπορεί να εντοπίσει µετάσταση στους πνεύµονες που µπορεί να υπάρχει στο 15% των ασθενών. ∆ιαφορική ∆ιάγνωση γίνεται µεταξύ: 1. Μετατραυµατικής διόγκωσης, όπως επί εµφανίσης πόρου ή οστεοποιούς µυίτιδος. 2. Οστεοµυελίτιδος 3. Σύφιλης 4. Χονδροσαρκώµατος 5.Μεταστατικού όγκου 3. Θεραπεία. Η αντιµετώπιση του οστεοσαρκώµατος συνδυάζει πολλούς παράγοντες: α. Όταν µετά από βιοψία τεθεί η διάγνωση, ο ασθενής λαµβάνει χηµειοθεραπεία. Αφαίρεση του όγκου ή ακρωτηριασµός του µέλους εφαρµόζεται κατόπιν, επιτυγχάνοντας έτσι µεγάλης διάστασης χειρουργικό καθαρισµό. Αντικατάσταση γίνεται µε τεχνητό ή πτωµατικό οστό. β. Αν όγκος παρουσιάζει νέκρωση άνω του 90% τότε η αγωγή συνεχίζεται µε τα ίδια φάρµακα. Αν η ανταπόκριση είναι κάτω του 90% τότε συζητείται αλλαγή της θεραπευτικής αγωγής. γ. Οι ασθενείς µε µετάσταση στους πνεύµονες χρήζουν περιορισµένη αφαίρεση του όγκου. δ. Η ακτινοθεραπεία δεν έχει θέση στην θεραπεία του οστεοσαρκώµατος. 4. Πρόγνωση. Οι ασθενείς µε οστεοσάρκωµα τύπου ΙΙβ κατά Ennekig έχουν προσδόκιµο επιβίωσης τα 5 έτη, σε ποσοστό 55% έως 80% µετά από χηµειοθεραπεία και χειρουργική αντιµετώπιση. 55 2. Παραοστικό ή παραφλοιώδες οστεοσάρκωµα (Parosteal or juxtacortical osteosarcoma). Είναι σπάνιος όγκος πιο συχνός στις γυναίκες, που εντοπίζεται κυρίως στην οπίσθια επιφάνεια της κάτω µετάφυσης του µηριαίου και κατά δεύτερο λόγο στην κεντρική µετάφυση της κνήµης και του βραχιόνιου. Ακτινολογικά εµφανίζεται σαν πυκνή, κάπως λοβίώδης µάζά που συνδέεται µε τον υποκείµενο φλοιό του οστού µε ευρεία βάση. Η θεραπεία του είναι χειρουργική και συνίσταται σε ριζικη τοπική αφαίρεση ή ακρωτηριασµό. Σε αντίθεση µε το κοινό οστεοσάρκωµα, η πρόγνωση εδώ είναι πολύ καλή µε ποσοστό 5ετούς επιβίωσης ύστερα από σωστή θεραπεία πάνω από 80%. Το περιοστικό οστεοσάρκωµα αν και ασαφής βιβλιογραφικά οντότητα, φαίνεται ότι αποτελεί µια µορφή παροστικού οστεοσαρκώµατος µε κυρίαρχο το χόνδρινο στοιχείο. 3. Χονδροσάρκωµα (Chondrosarcoma) Αν εξαιρέσουµε το πολλαπλούν µυέλωµα, το χονδροσάρκωµα αποτελεί τον δεύτερο σε συχνότητα µετά το οστεοσάρκωµα κακοήθη όγκο των οστών, που καλύπτει το 17-22% όλων των πρωτοπαθών όγκων των οστών. Αναπτύσσεται από το χονδρικό ιστό των οστών και είναι λιγότερο κακόηθες από το οστεοσάρκωµα. Μπορεί να είναι πρωτοπαθές ή να αναπτυχθεί δευτεροπαθώς σε κεντρικό χόνδρωµα (όπως στη νόσο του Ollier) ή επάνω στη χόνδρινη κάψα οστεοχονδρώµατος, ιδιαίτερα στη νόσο των πολλαπλών εξοστώσεων ή τέλος, πάνω σε άλλες καλοήθεις νεοπλασίες των οστών ύστερα από ακτινοβολία. Προσβάλλει συνήθως άτοµα ηλικίας 30 έως 60 χρόνων (µεγαλύτερης του οστεοσαρκώµατος) και εντοπίζεται στις ίδιες περίπου µε το οστεοσάρκωµα περιοχές (κάτω µετάφυση του µηριαίου, άνω µετάφυση της κνήµης και του βραχιονίου). Τα οστά της λεκάνης αποτελούν συχνή εντόπιση δευτερογενών χονδροσαρκωµάτων. Κλινικά εκδηλώνεται µε πόνο µέτριας έντασης και διόγκωση σκληρή, ελαφρά ευαίσθητη στην πίεση, χωρίς σηµεία υπεραιµίας των υπερκείµενων µαλακών µορίων. Μερικές φορές τα συµπτώµατα µοιάζουν και συγχέονται µε παθήσεις της γειτονικής άρθρωσης. Οι µεταστάσεις γίνονται µε τη φλεβική κυκλοφορία κυρίως στους πνεύµονες, πολύ όµως πιο σπάνια και πιο αργά από το οστεοσάρκωµα. Ακτινολογικά τα χονδροσαρκώµατα ιδίως τα κεντρικά, παρουσιάζονται σαν οστεολυτική αλλοίωση µε ανώµαλο σχήµα, µε στικτές αποτιτανώσεις ή περιοχές οστεοπύκνωσης. Σε προχωρηµένες 56 περιπτώσεις µπορεί να φανεί καταστροφή του φλοιού των οστών και επιπλέον διάχυτη σκίαση «νεφελίου» µέσα στα γύρω µαλακά µόρια µε εστίες ασβέστωσης. Τα δευτερογενή χονδροσαρκώµατα από εξαλλαγή οστεοχονδρώµατος (εξόστωσης), δίνουν εκτεταµένη νεφελοειδή σκίαση πέρα από τα όρια της εξόστωσης µαζί µε χαρακτηριστικές αποτιτανώσεις. Η διαφορική διάγνωση στα αρχικά στάδια θα γίνει κυρίως από το εγχόνδρωµα, ενώ σε προχωρηµένα από το οστεοσάρκωµα, το ινοσάρκωµα και τον γιγαντοκυτταρικό όγκο. Θεραπεία: Η ριζική τοπική εκτοµή του όγκου, όπου είναι εφικτή και η αντικατάσταση µε ειδικά κατασκευασµένη πρόθεση αποτελεί την καλύτερη θεραπεία. Ο ακρωτηριασµός εξακολουθεί να χρησιµοποιείται, αν και λιγότερο συχνά. Γίνεται όχι πολύ ψηλά από την εστία της βλάβης και δίνει πολύ καλύτερα αποτελέσµατα από ό,τι στο οστεοσάρκωµα. Η ακτινοβολία δε βοηθάει, επειδή ο όγκος είναι ακτινοάντοχος ούτε και η χηµειοθεραπεία στην οποία επίσης είναι εξαιρετικά ανθεκτικός. 4. Ινοσάρκωµα των οστών (Fibrosarcoma of bone) Το ινοσάρκωµα αναπτύσσεται από τον ινώδη συνδετικό ιστό του ενδόστεου ή του περιοστέου. Προκαλεί καταστροφή του οστού και σε προχωρηµένα στάδια µπορεί να επεκταθεί και µέσα στα µαλακά µόρια. Μπορεί να αναπτυχθεί και «δευτερογενώς» πάνω σε προϋπάρχουσα χρόνια οστεοµυελίτιδα, σε ινώδη δυσπλασία, σε νόσο του Paget ή και ύστερα από ακτινοβολία ενός οστού. Είναι λιγότερο συχνό από το οστεοσάρκωµα και το χονδροσάρκωµα. Προσβάλλει εξ’ ίσου άνδρες και γυναίκες ηλικίας 30-60 ετών όπως και το χονδροσάρκωµα και εντοπίζεται και αυτό συνήθως στις µεταφύσεις των µακρών οστών (κάτω µετάφυση µηριαίου, άνω κνήµης, άνω βραχιονίου). Κλινικά παρουσιάζεται µε διάφορους βαθµούς κακοήθειας, από τους οποίους εξαρτάται η γρήγορη ή η αργή εξέλιξη. Τα κλινικά ευρήµατα είναι τα ίδια όπως και στο χονδροσάρκωµα, δηλαδή πόνος και διόγκωση ευαίσθητη στην τοπική πίεση. Οι µεταστάσεις γίνονται και εδώ µε τη φλεβική κυκλοφορία κυρίως στους πνεύµονες. Η ακτινολογική εικόνα δεν είναι χαρακτηριστική. Παρουσιάζεται σαν οστεολυτική επεξεργασία δοκιδωτή ή πολυκυστική µε ανώµαλη επέκταση, χωρίς στοιχεία οστεοσκλήρυνσης ή περιοστικής αντίδρασης. Η διαφορική διάγνωση θα γίνει από το µη οστεοποιούµενο ίνωµα, το οστεοσάρκωµα (κυρίως τον οστεολυτικό τύπο), από την ινώδη δυσπλασία, την ανευρυσµατική κύστη κ.λ.π. 57 Η θεραπεία είναι χειρουργική. Η ριζικότητα της επέµβασης εξαρτάται από το βαθµό της κακοήθειας. Συνήθως και εδώ ο ακρωτηριασµός αποτελεί την καλύτερη µέθοδο αντιµετώπισης. Ευρεία εκτοµή και αντικατάσταση µε προκατασκευασµένη πρόθεση σε συνδυασµό µε χηµειοθεραπεία αποτελεί εναλλακτική λύση. Η πρόγνωση είναι χειρότερη στον ενδοµυελικό τύπο σε σχέση προς τον περιοστικό, είναι όµως πολύ καλύτερη από το οστεοσάρκωµα. Η πενταετής επιβίωση βρίσκεται στα όρια του 25-30%. 5. Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα (malignant fibrous histiocytoma-MFH) Γενικά χαρακτηριστικά. Κακοήθης εξεργασία που προέρχεται από µη διαφοροποιηµένα µεσεγχυµατικά κύτταρα. Εµφανίζεται σαν µικτή ινώδης και ιστιοκυτταρική εξεργασία. Εµφανίζεται επίσης και σαν όγκος στα µαλακά µόρια. • Αποτελεί το 5% των κακοηθών όγκων των οστών και εµφανίζεται σε κάθε ηλικία, ιδιαίτερα όµως σε άτοµα ηλικίας µεταξύ 40 και 50 ετών. • Μπορεί να εµφανιστεί σαν δευτεροπαθής όγκος επί εδάφους προϋπάρχουσας καλοήθους εξεργασίας, όπως το οστικό έµφρακτο, ή µετά από ακτινοθεραπεία. • Η βλάβη είναι πιο συχνή στα οστά των άκρων, κυρίως στην κεντρική και περιφερική µετάφυση του µηριαίου και στην κεντρική µετάφυση της κνήµης. ∆ιάγνωση. • Ακτινολογικά παρουσιάζεται κυρίως σαν εντοπισµένη βλάβη µε ασαφή όρια, όµως µπορεί να παρουσιάσει και εικόνα διάχυτης βλάβης. Εµφανίζει επίσης ελαφρά υποπεριοστική αντίδραση. • ∆ιάσπαση του φλοιού και επέκταση στα µαλακά µόρια υποδηλώνει µεγάλη επιθετικότητα του όγκου. • Το ΜRΙ επιβεβαιώνει την καταστροφή του φλοιού και την επέκταση του όγκου στα µαλακά µόρια. Θεραπεία. Σε όγκους υψηλού βαθµού προηγείται υποβοηθητική χηµειοθεραπεία για να περιορίσει την έκταση του όγκου και να καταστήσει ευκολότερη την ριζική εκτοµή του και την διάσωση του µέλους. Σε βαρείες περιπτώσεις γίνεται ακρωτηριασµός του µέλους. 58 Πρόγνωση. Για βλάβες χαµηλού βαθµού είναι πολύ καλή. Σε υψηλού βαθµού είναι παρόµοιες µε αυτή του οστεοσαρκώµατος. 6. Σάρκωµα Ewing Γενικά χαρακτηριστικά. Το σάρκωµα Ewing, είναι αναπλαστικό, µικρού σχήµατος σφαιροκυτταρικός όγκος, αγνώστου ιστογένεσης, πιθανόν να προέρχεται από µεσεγχυµατικό συνδετικό ιστό του µυελού των οστών. Σπανίως παρουσιάζεται σαν όγκος των µαλακών µορίων. • Αποτελεί το 5% των πρωτοπαθών όγκων των οστών και παρουσιάζεται κυρίως στην ηλικία των 10 έως 25 ετών, στους άντρες συχνότερα από τις γυναίκες. • Προσβάλει οποιοδήποτε οστούν, κυρίως όµως τα οστά του πυελικού δακτυλίου και των κάτω άκρων. Άλλες συνήθεις εστίες είναι το κεντρικό τµήµα του βραχιονίου και η ωµοπλάτη. Συχνή επέκταση στα µαλακά µόρια. ∆ιάγνωση. • Ο όγκος χαρακτηρίζεται από µικρά, σφαιρικά κύτταρα, µε ανεπαρκές κυτταρόπλασµα που δεν παράγουν θεµελιώδη ουσία. Τα όρια του είναι ασαφή και µπορεί να επεκταθεί σε όλο το οστούν. • Ακτινολογικά απεικονίζεται σαν οστεολυτική εξεργασία µε οστεοβλαστικές περιοχές, παρουσιάζεται καταστροφή του φλοιού µε υπερέγερση του περιοστέου και πολλές περιοχές µε υποπεριοστική οστεοπλασία που µοιάζει µε «φύλλα κρεµυδιού». • Η µαγνητική τοµογραφία βοηθά στον καθορισµό της προσβολής των µαλακών µορίων. • Οι ασθενείς παρουσιάζουν πυρετό, κακουχία, καταβολή δυνάµεων και αυξηµένη ΤΚΕ. ∆ιαφορική ∆ιάγνωση θα γίνει από την οστεοµυελίτιδα και το νευροβλάστωµα. Θεραπεία • Το σάρκωµα Ewing είναι ευαίσθητο στην ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία µόνο θεωρείται ανεπαρκής για να περιορίσει τον πρωτογενή όγκο. Παρατηρείται τοπική υποτροπή της τάξεως των 15% έως 20% µετά από ακτινοθεραπεία. • Έχει προταθεί η χειρουργική θεραπεία σαν θεραπεία πρώτης επιλογής για µεµονωµένες βλάβες σε οστά που µπορούν να αφαιρεθούν χωρίς σοβαρές λειτουργικές συνέπειες, ενώ η χηµειοθεραπεία προτείνεται για πιθανές αποκρυπτόµενες µεταστάσεις. 59 • Σε ασθενείς στους οποίους τα όρια του όγκου δεν µπορούν να καθοριστούν, εφαρµόζεται χηµειοθεραπεία, ακολουθούµενη από ακτινοθεραπεία και αφαίρεση του όγκου. Πρώτη επιλογή είναι η διάσωση του µέλους ενώ συνιστάται να προηγηθεί η ακτινοθεραπεία όταν πρόκειται να γίνει ακρωτηριασµός του µέλους. Πρόγνωση Το προσδόκιµο της 5-ετούς επιβίωσης σε σάρκωµα Ewing είναι της τάξης του 40% έως 50% µε συνεχή µείωση της επιβίωσης µε την πάροδο του χρόνου. 7. Πρωτοπαθές (non – Hodgkin’s) λέµφωµα του οστού Το κακόηθες λέµφωµα του οστού που ονοµάζονταν παλιότερα δικτυοκυτταρικό σάρκωµα (Reticulum cell sarcoma) εντοπίζεται στα οστά ή ως πρωτοπαθής πάθηση (40%) ή αποτελεί τµήµα της γενικευµένης νόσου. Πρόκειται για σχετικά σπάνια νεοπλασία που δια-χωρίσθηκε από το σάρκωµα του Ewing, επειδή έχει καλύτερη πρόγνωση και εποµένως µακρότερο χρόνο επιβίωσης. Προσβάλλει συνήθως άνδρες σε αναλογία 2:1 ηλικίας µεγαλύτερης από εκείνη του σαρκώµατος Ewing, δηλαδή 25-60 χρονών. Η εντόπιση και η κλινική εικόνα είναι περίπου όµοια προς εκείνη του σαρκώµατος Ewing. Στην ακτινογραφία παρουσιάζεται ανώµαλη κεντρική διαβρωτική επεξεργασία συνήθως στη διάφυση ενός οστού, που επεκτείνεται προς το φλοιό και καταστρέφει ένα πολύ µεγάλο µέρος του οστού. Ακολουθεί περιοστική αντίδραση και παραγωγή νέου οστού σε µια προσπάθεια ενίσχυσης του οστού του οποίου ελαττώθηκε η ισχύς. Η περιοστική αντίδραση είναι µικρότερη από εκείνη του σαρκώµατος του Ewing. Μεταστάσεις γίνονται στους επιχώριους λεµφαδένες και µε τη φλεβική κυκλοφορία στους πνεύµονες. Η διαφορική διάγνωση θα γίνει: Από το σάρκωµα του Ewing, από την χρόνια οστεοµυελίτιδα και από το µεταστατικό υπερνέφρωµα. Η αντιµετώπιση γίνεται συνήθως µε ακτινοθεραπεία, επειδή ο όγκος είναι ακτινευαίσθητος. Εντούτοις λόγω του υψηλού ποσοστού τοπικής υποτροπής (30-40%) που παρατηρείται µε τη µέθοδο αυτή, τελευταία µερικοί συγγραφείς συνιστούν ευρεία τοπική εκτοµή και χηµειοθεραπεία. Η πρόγνωση είναι καλύτερη από εκείνη του Ewing. Αναφέρονται ποσοστά πενταετούς επιβίωσης 50-70%. 8. Πολλαπλούν µυέλωµα Γενικά χαρακτηριστικά 60 Κακοήθης εξεργασία που χαρακτηρίζεται από αυξηµένη διήθηση πλάσµατα κυττάρων εντός του µυέλου των οστών. Αποτελεί την πιο συχνή νεοπλασία των οστών. Το ποσοστό ανέρχεται στο 25%. • Προσβάλει κυρίως άνδρες ηλικίας 40 έως 60 ετών και εντοπίζεται κυρίως στην σπονδυλική στήλη, στο κρανίο και στις πλευρές, όπως επίσης και στα µακρά αυλοειδή οστά, κυρίως στο κεντρικό τους τµήµα. • Μονήρης βλάβη είναι δυνατόν να υπάρξει, η πλειονότητα όµως αυτών µεταβάλλεται σε πολλαπλή βλάβη εντός 10ετίας. ∆ιάγνωση. • Η κλασσική ακτινολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από ήπια λυτική εξεργασία χωρίς στοιχεία αντιδραστικής σκλήρυνσης µε ασαφή όρια, 20% των βλαβών είναι αρνητικές στο σπινθηρογράφηµα οστών. • 25% των ασθενών παρουσιάζονται µε διάχυτο οστεοπενία και οστεοπόρωση. • 30% των ασθενών παρουσιάζουν ανωµαλίες στην ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών, 20% έχουν ανωµαλίες στα ούρα και 2% δεν παρουσιάζουν ανωµαλίες ούτε στο αίµα ούτε στα ούρα. Η στερνική παρακέντηση έχει κατά 90% θετικά αποτελέσµατα. Θεραπεία. Το πολλαπλούν µυέλωµα αντιµετωπίζεται µε χηµειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. • Μεταµόσχευση µυελού έχει δοκιµασθεί χωρίς να δώσει καλά αποτελέσµατα. • Παρατηρείται αυξηµένη συχνότητα παθολογικών καταγµάτων. ∆ιαφορική ∆ιάγνωση γίνεται µεταξύ οστεοπόρωσης και πολλαπλών δευτεροπαθών µεταστάσεων. Πρόγνωση. Πολλοί ασθενείς ξεπερνούν τα 2 χρόνια επιβίωσης, αλλά σπάνια ξεπερνούν την 10ετία. 9. Χόρδωµα Γενικά χαρακτηριστικά Κακόηθες νεόπλασµα, που αναπτύσσεται από τα υπολείµµατα της αρχέγονης νωτιαίας χορδής και αντιστοιχεί στο 1% έως 4% των πρωτοπαθών όγκων των οστών. • 50% των περιπτώσεων εντοπίζεται στην ιεροκοκκυγική χώρα, 35% στην βάση του κρανίου. 61 • Αυξάνεται βραδέως και προσβάλλει όλες τις ηλικίες, σπάνια όµως άτοµα κάτω των 30 ετών. • Χαρακτηρίζεται ιστολογικά από την παρουσία κυτταροπλασµατικών κυψελιδίων. ∆ιάγνωση. • Στην ακτινογραφία παρουσιάζεται σαν µη συµµετρική λυτική βλάβη περισσότερων σπονδυλικών σωµάτων. • Η αξονική και µαγνητική τοµογραφία εντοπίζουν καταστροφή του φλοιού και επέκταση στα µαλακά µόρια. . Θεραπεία. Ριζική εκτοµή του όγκου είναι η θεραπεία επιλογής. • Τοπική υποτροπή είναι συχνή αν δεν γίνει ριζική αφαίρεση της µάζας. • Η υποβοηθητική, ακτινοθεραπεία είναι µη αποδεδειγµένη θεραπεία, παρόλο που συνιστάται από µερικούς. Πρόγνωση. Στο 33% των περιπτώσεων µπορεί να επιτευχθεί ίαση αν γίνει ριζική αφαίρεση του όγκου. Λόγω της βραδείας ανάπτυξης του όγκου το προσδόκιµο επιβίωσης είναι πάνω από 10 χρόνια. 10. Αδαµαντίνωµα Γενικά χαραχτηριστικά. Είναι πολύ σπάνιο και εντοπίζεται κυρίως στην κνήµη. Πιστεύεται ότι είναι επιθηλιακής προέλευσης. ∆ιάγνωση Στην ακτινογραφία παρουσιάζεται σαν οστεολυτική βλάβη, κυρίως στο πρόσθιο τµήµα της διάφυσης της κνήµης, Θεραπεία Θεραπεία επιλογής είναι η εν-µπλοκ ριζική αφαίρεση του όγκου. Η ακτινοθεραπεία µόνη ή σε συνδυασµό µε χειρουργική επέµβαση δεν επηρεάζει το αποτέλεσµα. Πρόγνωση Αν γίνει ριζική αφαίρεση του όγκου, τα µακροχρόνια, ποσοστά επιβίωσης ανέρχονται σε ποσοστό άνω του 90%. 62 Ωστεοσάρκωµα: 20% Χονδροσάρκωµα: 10% Σάρκωµα Ewing: 5% Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα: 5% Πολλαπλούν µυέλωµα: 25% Κακόηθες λέµφωµα: 3% Χόρδωµα: 1-4% Αδαµαντίνωµα: σπάνιο - σχηµατισµός νεοπλασµατικού οστεοειδούς ιστού επί εδάφους σαρκωµατώδους συνδετικού ιστού, που προέρχεται από µεσεγχυµατικό οστεοβλαστικό ιστό. - από ώριµο χόνδρινο ιστό - αναπλαστικός µικρού σχήµατος σφαιροκύτταρο - πιθανόν προέρχεται από µεσεγχυµατικό συνδετικό ιστό του µυελού των οστών. - από µη διαφοροποιηµένα µεσεγχυµατικά κύτταρα - µικτή ινώδης και ιστιοκυτταρική εξεργασία. - αυξηµένη διήθηση πλασµατοκυττάρων εντός του νωτιαίου µυλεού. - εξεργασία δικτυοκυτταρικού συστήµατος - εικόνα ανάπτυξης των λεµφοειδών κυττάρων. - υπολείµµατα αρχέγονης νωτιαίας χορδής. - επιθηλιακής προέλευσης. 10-25 ετών 30-60 ετών 10-25 ετών 40-50 ετών 40-60 ετών Κάθε ηλικία > 30 ετών Γ. ΟΓΚΟΙ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ Α. Προέλευση. Προέρχονται από τον πατρικό τους συνδετικό ιστό. 63 1. Όγκοι που παράγουν χόνδρινο και οστίτη ιστό: οστεοποιός πανικουλίτιδα. οστεοποιός µυίτιδα, αναπτυξιακή οστεοποιός ινοδυσπλασία, εξωσκελετικό χόνδροµα, εξωσκελετικό οστέοµα. 2. Ινώδεις. Ίνωµα, αδενοποιός απονευρίτιδα. 3. Ινοιστιοκυτικοί. Ινώδες ιστιοκύτωµα, άτυπο ινοξάνθωµα. 4. Λιπώδεις. Λίπωµα, αγγειολίπωµα, ατρακτοειδές κυτταρολίπωµα, πλεοµορφικό λίπωµα, λιποβλάστωµα και λιποµαστοβλάστωσης, ένδο-και διαµυικό λίπωµα. 5. Περιφερικών νεύρων. Τραυµατικό νευρίνωµα, νευρίνωµα του Μόρτον σβάννοµα, νευρίνωµα και νευροϊνοµάτωση. 6. Μυϊκοί. Καλοήθες λυοµύωµα, αγγειοµύωµα, ραβδοµύωµα ενηλίκων. 7. Αγγειακοί. Αιµαγγείωµα, εν τω βάθη αιµαγγείωµα, σφαιρικός όγκος. 8. Λεµφικοί. Σηραγγώδες λεµφαγγείωµα, κυστικό λεµφαγγείωµα. 9. Υµενώδεις. Γιγαντοκυτταρικός όγκος του περιτενόντιου, τοπική αδενοποιός τενοντουµενίτιδα, πολυποίκιλτη υµενίτιδα. 10. Πολυδυναµικοί µεσεγχυµατικοί. Καλοήθες µεσεγχύνωµα. 11. Αµφίβολης προέλευσης. Νεοπλασµατική ασβέστωση µύξωµα. Β. ∆ιάγνωση. Η ακτινογραφία µπορεί να προσδιορίσει τη βλάβη και τα συστατικά της θεµελιώδους ουσίας (µέταλλα). Με το ΜRΙ εντοπίζεται καλύτερα ο όγκος και τα όρια του. Οι καλοήθεις όγκοι είναι συνήθως οµοιογενείς µε σαφή όρια ανάπτυξης. Γ. Θεραπεία 1. Ενεργείς καλοήθεις βλάβες αφαιρούνται συνήθως είτε δια της βλάβης είτε οριακά (intralesional, marginal). 2. Επιθετικές καλοήθεις βλάβες συνήθως απαιτούν αφαίρεση µαζί µε τον περιβαλλόµενο υγιή ιστό. ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ Α. Γενικά. 1. Ιστολογία. • Ταξινοµούνται ανάλογα της κατεύθυνσης διαφοροποίησης των κυττάρων. • Η βλάβη αναπτύσσεται φυγόκεντρα, διαπερνώντας τα φυσικά εµπόδια, όπως η µυϊκή περιτονία και το περιόστεο. 64 • Μεταξύ του όγκου και του υγειούς ιστού υπάρχει η ζώνη αντίδρασης, η οποία αποτελείται από αντιδραστικό υγρό, φλεγµονώδη κύτταρα, ουλώδη ιστό και καρκινωµατώδη κύτταρα (reactive zone). 2. ∆ιάγνωση. Το µέγεθος, τα όρια και ο χαρακτήρας των όγκων των µαλακών µορίων απεικονίζονται καλύτερα µε την µαγνητική τοµογραφία. Οι απλές ακτινογραφίες δείχνουν εικόνα κεντρικής ασβέστωσης εντός της µάζας. 3. Σταδιοποίηση. • Σύµφωνα µε την Εταιρεία Όγκων του Μυοσκελετικού Συστήµατος η σταδιοποίηση βασίζεται στην ιστολογική κατάταξη της βλάβης, τα τοπικά όρια επέκτασης της βλάβης και την παρουσία ή απουσία µεταστάσεων. • Εναλλακτικά, η American Joint Committee of Cancer προσθέτει και το µέγεθος του όγκου στη σταδιοποίηση, µε αποτέλεσµα και το Αµερικανικό Εθνικό Καρκινικό Ινστιτούτο να προτιµήσει το σύστηµα αυτό. 4. Πρόγνωση. • Εξαρτάται από την ιστολογική εικόνα και την επιτυχία περιορισµού του όγκου σε στενά όρια. • Στους όγκους των µαλακών µορίων, αντίθετα µε αυτούς των οστών, το µέγεθος παίζει σηµαντικό ρόλο στην πρόγνωση. 5. Θεραπεία. Η θεραπεία των όγκων των µαλακών µορίων βασίζεται στην ιστολογική διάγνωση και στο στάδιο που βρίσκεται ο όγκος. α. Οι χειρουργικές επεµβάσεις έχουν σκοπό την αφαίρεση του όγκου, µαζί µε υγειές ιστό. Όπου είναι κατορθωτό προτιµάται η διάσωση του σκέλους (συγκριτικά µε την αφαίρεση του όγκου, ο ακρωτηριασµός δεν αυξάνει την επιβίωση). 1. Αν ο όγκος περιβάλλει µεγάλο αγγείο, πιθανώς να χρειαστεί αφαίρεση και επανασυρραφή του αγγείου. 2. Αν υπάρχει οστική προσβολή, πρέπει να γίνει αφαίρεση του πάσχοντος τµήµατος του οστού εντός υγειών ορίων. 3. Αν ο όγκος περιβάλλει πρωτεύοντες νευρικούς κλάδους, ο ακρωτηριασµός είναι πιθανόν αναγκαίος, λόγω του ότι το σκέλος δεν θα είναι πλέον λειτουργικό αν διασωθεί. 65 β. Η Ακτινοθεραπεία παίζει σηµαντικό ρόλο στην θεραπεία µεγάλων, υψηλού βαθµού σαρκωµάτων µαλακών µορίων, σε συνδυασµό µε την διάσωση του µέλους. 1. Παρόλο που η χειρουργική επέµβαση µπορεί να δώσει καλά αποτελέσµατα σε ασθενείς µε µικρές βλάβες, το σάρκωµα των µαλακών µορίων συνήθως αποτελεί µεγάλη βλάβη, η οποία µπορεί να επηρεάσει πρωτεύοντες νευρικούς κλάδους. 2. Η χρήση της υποβοηθητικής ακτινοθεραπείας προ- ή µετεγχειρητικά χρησίµευε στο να περιορισθεί το µέγεθος του όγκου, έτσι ώστε να υπάρχει καλύτερος έλεγχος και αύξηση της βιωσιµότητας. 3. Η ακτινοθεραπεία µπορεί να εφαρµοστεί σαν «ψηλής ενέργειας εξωτερική ακτινοβολία προ- ή µετεγχειρητικά. µέσω ενδοαγγειακών καθετήρων, διεγχειρητική ηλεκτροθεραπεία ή µε συνδυασµό όλων αυτών. γ. Χηµειοθεραπεία. Ο ρόλος της υποβοηθητικής χηµειοθεραπείας στην θεραπεία των υψηλού βαθµού σαρκωµάτων των µαλακών µορίων, µε εξαίρεση το σάρκωµα Ewing, παραµένει αντικείµενο για έρευνα. ∆οκιµές σύνθετης θεραπείας ιφοσφαµίδης µε άλλα σκευάσµατα έδωσαν καλά αποτελέσµατα σε εκτεταµένου βαθµού βλάβες, µεγέθους άνω των 5mm. Β. Το κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα είναι ο πιο συχνός κακοήθης όγκος µαλακών µορίων στους ενήλικες. • Πιο συχνός σε άτοµα άνω των 50 ετών και προσβάλει υποδόρια ή εν τω βάθει στοιχεία. • Προέρχεται από µεσεγχυµατικά αρχέγονα κύτταρα. Γ. Το λιποσάρκωµα προέρχεται από τους λιποβλάστες. Το ινώδες ιστιοκύτωµα και το λιποσάρκωµα αποτελούν την πλειοψηφία των όγκων των µαλακών µορίων µε συχνότητα περίπου 20% το καθένα. • Προσβάλλει άτοµα ηλικίας µεταξύ 40 και 60 ετών. • Εντοπίζεται συνήθως στο µηρό ή οπισθοπεριτονεϊκά, στους εν τω βάθει ιστούς. ∆. Το σάρκωµα των υµενικών κυττάρων προέρχεται από τα µη διαφοροποιηµένα κύτταρα του υµένος. • Μπορεί να εµφανίζεται ασβεστοποίηση ή οστεοποίηση εντός του όγκου. • Ο χαρακτηριστικός όγκος είναι διφασικός, η µονοφασική µορφή έχει κακή πρόγνωση. • Έχει µεγάλη συχνότητα προσβολής των λεµφαδένων, 25% των όγκων αυτών προσβάλλουν τους λεµφαδένες. 66 Ε. Το ινοσάρκωµα προέρχεται από τους ινοβλάστες. • Εµφανίζεται σε άτοµα ηλικίας 30 έως 55 ετών, κυρίως στον µηρό. ΣΤ. Το ραβδοµυοσάρκωµα είναι κακοήθης όγκος των µυών. • Χαραχτηρίζεται από την παρουσία διαφοροποιηµένων ραβδοµυοβλαστών, µε περιορισµένο κολλαγόνο σαν θεµελιώδη ουσία. Με βάση την ιστολογική εικόνα της θεµελιώδους ουσίας, υποδιαιρείται σε 4 είδη: Εµβρυονικός , Βοτριοειδής, Κυψελοειδής και Πλειοµορφικός όγκος. • Παρουσιάζεται σε άτοµα ηλικίας κάτω των 15 ετών και αντιστοιχεί στο 3,5% όλων των νεοπλασιών της παιδικής ηλικίας. • Ασθενείς µε ραβδοµυοσάρκωµα αντιµετωπίζονται αρχικά µε χηµειοθεραπεία και στη συνέχεια είτε µε ακτινοθεραπεία είτε µε χειρουργική επέµβαση. ΠΕΡΙΛΗΨΗ 1. Η µη λειτουργική µορφή του χρωµοσώµατος δεν είναι απαραίτητη για την δυσλειτουργία του DΝΑ τους που έχει σαν αποτέλεσµα την παραγωγή νεοπλασµάτων: οι σηµειακές µεταλλαγές στα ογκογονίδια είναι πιο συχνές από τις µεγάλες χρωµοσωµικές βλάβες. 2. Μία νεοπλασία θεωρείται κακοήθης αν ένα τουλάχιστον από τα κύτταρά της µπορεί να αποδράσει από την πρωταρχική εστία, να προχωρήσει προς άλλη µακρινή, να επιβίωσε εκεί, να αναπαράγει θυγατρικά και νεοπλασµατικά κύτταρα και να προσελκύσει επαρκή αιµάτωση µε αποτέλεσµα τον ταχύρυθµο πολλαπλασιασµό τους. 3. Καρκινώµατα είναι κακοήθεις όγκοι, που προέρχονται από τα ενδοθηλιακά και επιθηλιακά κύτταρα. Σαρκώµατα είναι κακοήθεις όγκοι, που προέρχονται από τα µεσεγχυµατικά κύτταρα. 4. Όταν αφαιρεθεί χειρουργικά ο όγκος µαζί µε την κάψα του και τµήµα από τον πέριξ υγιή µαλακό ιστό, τότε αναφερόµαστε στην ευρεία αφαίρεση του όγκου. Ριζική αφαίρεση του όγκου αφορά την πλήρη αφαίρεση του όγκου και όλων των ανατοµικών διαµερισµάτων που τον περιβάλλουν. 5. Στην κλινική εξέταση πρέπει να γίνει λεπτοµερής αξιολόγηση του πάσχοντος µέλους, να προσδιοριστούν µε ακρίβεια τα όρια της βλάβης, η ερυθότητα του δέρµατος και να εκτιµηθεί αν η βλάβη είναι καθηλωµένη ή αν κινείται ελεύθερα. 67 6. Παρόλο που η κλινική εξέταση, τα εργαστηριακά δεδοµένα και ο ακτινολογικός έλεγχος αποτελούν επαρκή στοιχεία για να υποψιαστούµε την διάγνωση, τη θεραπεία που θα εφαρµοστεί θα βασισθεί κυρίως στα αποτελέσµατα της βιοψίας. ∆. ΟΣΤΙΚΕΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ Ο σκελετός είναι µία από τις συνηθέστερες εστίες δευτεροπαθούς καρκίνου. Στους ασθενείς ηλικίας πάνω από 50 ετών, οι µεταστατικοί όγκοι των οστών είναι πιο συχνοί απ' ό,τι όλοι οι πρωτογενείς κακοήθεις όγκοι µαζί. Η πιο συχνή πρωτοπαθής εστία είναι ο καρκίνος του µαστού. Η επόµενη σε συχνότητα είναι ο καρκίνος του προστάτη, των νεφρών, του πνεύµονα, του θυροειδούς, της ουροδόχου κύστεως και του πεπτικού σωλήνα. Σε ένα ποσοστό περίπου 10% των περιπτώσεων δεν ανευρίσκεται η πρωτοπαθής εστία. Τα πιο συχνά σηµεία µεταστάσεων στα οστά είναι τα σώµατα των σπονδύλων, η λεκάνη, το κεντρικό ήµισυ του µηριαίου και του βραχιονίου. Η διασπορά γίνεται συνήθως αιµατογενώς. Μερικές φορές ορισµένοι όγκοι των σπλάχνων επεκτείνονται κατά συνέχεια ιστών στα παρακείµενα οστά (π.χ. στη λεκάνη και στα πλευρά). Οι µεταστάσεις είναι συνήθως οστεολυτικές και τα παθολογικά κατάγµατα είναι συχνά. Η οστεόλυση οφείλεται είτε στην άµεση επίδραση του όγκου, είτε σε παράγωγα του όγκου που έχουν οστεοκλαστική δράση. Οι οστεοβλαστικές µορφές είναι σπάνιες και συνήθως οφείλονται σε µετάσταση από ένα καρκίνο του προστάτη. Κλινική εικόνα Ο ασθενής είναι συνήθως ηλικίας 50-70 ετών. Σε κάθε οστεολυτική αλλοίωση των οστών σ' αυτή την οµάδα ηλικίας, η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να περιλαµβάνει και τις µεταστάσεις. Ο πόνος είναι το συχνότερο και συχνά το µόνο κλινικό σηµείο. Η ξαφνική εµφάνιση οσφυαλγίας, ή πόνου στο µηριαίο σε έναν ηλικιωµένο και ειδικά σε κάποιον ο οποίος έχει αντιµετωπισθεί για καρκίνο στο παρελθόν, θα πρέπει να θέτει υπόνοια µετάστασης. Αν ο ακτινολογικός έλεγχος είναι αρνητικός τότε επιβάλλεται ο ραδιοϊσοτοπικός έλεγχος. Μερικές µεταστατικές εστίες παραµένουν κλινικά σιωπηρές και αποκαλύπτονται τυχαία κατά τον ακτινολογικό έλεγχο ή µετά από κάποιο παθολογικό κάταγµα. Η ξαφνική καθίζηση ενός σπονδύλου ή ένα κάταγµα της µεσότητος της διάφυσης ενός µακρού οστού σε έναν ηλικιωµένο είναι δυσοίωνα σηµεία. Εάν δεν υπάρχει κάποιο ιστορικό ή κάποια κλινικά σηµεία που να κατευθύνουν την διάγνωση της 68 πρωτοπαθούς εστίας, η βιοψία της περιοχής του κατάγµατος είναι ουσιαστική. Στα παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών, οι µεταστάσεις οφείλονται συνήθως σε ένα νευροβλάστωµα των επινεφριδίων. Το παιδί παρουσιάζεται µε οστικό πόνο και πυρετό. Η εξέταση αποκαλύπτει την ενδοκοιλιακή µάζα. Συµπτώµατα που οφείλονται στην υπερασβεστιαιµία µπορεί να παρουσιαστούν (και συχνά δε γίνονται αντιληπτά) σε ασθενείς µε σκελετικές µεταστάσεις. Αυτά περιλαµβάνουν ανορεξία, ναυτία, κοιλιακό άλγος, γενικευµένη αδυναµία, κατάπτωση και πολυουρία. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ. Οι περισσότερες σκελετικές µεταστάσεις είναι οστεολυτικές και εµφανίζονται σαν αραιωτικές περιοχές ή προκαλούν µία εικόνα "σκωροφαγωµένου" φλοιού. Μερικές φορές υπάρχει µία εντοπισµένη οστική καταστροφή µε ή χωρίς παθολογικό κάταγµα. Οι οστεοβλαστικές εναποθέσεις συνήθως προέρχονται από ένα καρκίνο του προστάτη. Η λεκάνη µπορεί να εµφανίζει µία διάστικτη αύξηση της πυκνότητας η οποία θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τη νόσο του Paget ή το λέµφωµα. Ο ραδιοϊσοτοπικός έλεγχος µε 99 Τc-ΗDΡ είναι ο πιο ευαίσθητος τρόπος για την αποκάλυψη σιωπηλών µεταστάσεων στα οστά. Οι περιοχές αυξηµένης συγκέντρωσης επιλέγονται για λεπτοµερή ακτινολογικό έλεγχο ΕΙ∆ΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΖΕΙΣ. Η Τ.Κ.Ε. µπορεί να είναι αυξηµένη και η αιµοσφαιρίνη είναι συνήθως χαµηλή. Η αλκαλική φωσφατάση του ορού είναι συχνά αυξηµένη, ενώ στο προστατικό καρκίνωµα η όξινη φωσφατάση είναι συνήθως επίσης αυξηµένη. Οι ασθενείς που πάσχουν από καρκίνο του µαστού µπορεί να αξιολογηθούν µετρώντας στο αίµα το επίπεδο του CΑ 15-3, ενός καρκινικού αντιγόνου το οποίο είναι ένας αξιόλογος δείκτης των οστικών µεταστάσεων. Θεραπεία Από την στιγµή που ο ασθενής αναπτύξει µεταστάσεις, η πρόγνωση όσον αφορά την επιβίωση είναι φτωχή. Μερικές φορές, όµως η ριζική θεραπεία (µε συνδυασµένη χειρουργική επέµβαση και ραδιοθεραπεία) της µονήρους µετάστασης και της πρωτοπαθούς εστίας, µπορεί να είναι χρήσιµη και ακόµη και θεραπευτική. Αυτό συνήθως αφορά το υπερνέφρωµα και τους όγκους του θυρεοειδούς. Αλλά στη µεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων και φυσικά σ' αυτές µε πολλαπλές µεταστάσεις, η θεραπεία είναι τελείως συµπτωµατική. Γι' αυτό το λόγο, η λεπτοµερής και επίµονη έρευνα για την ανεύρεση της πρωτοπαθούς εστίας θα πρέπει να αποφεύγεται. Η έρευνα µπορεί να είναι 69 διαγνωστικά χρήσιµη, αλλά θεραπευτικά είναι χωρίς όφελος και ψυχολογικά επιβλαβής. Παρά την απελπιστική πρόγνωση, οι ασθενείς αξίζουν να περάσουν τους υπόλοιπους µήνες ή χρόνια της ζωής τους όσο γίνεται πιο ανώδυνα και να πεθάνουν µε ένα ήσυχο και αξιοπρεπή τρόπο. Η αποτελεσµατική θεραπεία των σκελετικών µεταστάσεων συµβάλλει σε αυτό σηµαντικά. Επιπλέον οι ασθενείς χρειάζονται ψυχολογική υποστήριξη και πρακτική βοήθεια, για τη διευθέτηση των προσωπικών τους υποθέσεων. ΙΑΤΡΕΙΑ ΠΟΝΟΥ ΚΑΙ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται αναλγητικά, αλλά τα περισσότερο ισχυρά ναρκωτικά θα πρέπει να φυλαχθούν για τα τελικά στάδια. Εκτός και αν υπάρχει κάποια ειδική αντένδειξη, η ακτινοβολία χρησιµοποιείται τόσο για τον έλεγχο του πόνου, όσο και για την µείωση του όγκου της µετάστασης. Αυτή συνήθως συνδυάζεται και µε άλλα είδη θεραπείας (π.χ. εσωτερική οστεοσύνθεση). Οι µεταστάσεις από το µαστό ή τον προστάτη αντιµετωπίζονται και µε τη χρήση ορµονών. Χορηγείται stilboestrol για τις µεταστάσεις από καρκίνο του προστάτη και ανδρογόνα ή οιστρογόνα σε καρκίνωµα του µαστού. Οι διάσπαρτες µεταστάσεις από τον καρκίνο του µαστού αντιµετωπίζονται µερικές φορές µε ωοθυκεκτοµή, συνδυασµένη µε αφαίρεση επινεφριδίων ή αφαίρεση της υπόφυσης. Ο αφόρητος πόνος µερικές φορές απαιτεί την διατοµή ενός νεύρου ή ακόµη και του νωτιαίου µυελού. Η υπερασβεστιαιµία µπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσεις περιλαµβανοµένης της νεφρικής οξέωσης, της νεφρασβέστωσης, της απώλειας συνείδησης και του κώµατος. Θα πρέπει να αντιµετωπιστεί µε σωστή ενυδάτωση, ελάττωση της πρόσληψης ασβεστίου και χορήγηση διφωσφονικών. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΚΑΤΑΓΜΑΤΩΝ. Η χειρουργική δειλία µπορεί να καταδικάσει τον ασθενή σε έναν επώδυνο αργό θάνατο. Έτσι, τα κατάγµατα της διάφυσης των οστών, σχεδόν χωρίς καµία εξαίρεση, θα πρέπει να αντιµετωπίζονται µε εσωτερική οστεοσύνθεση και (εάν είναι απαραίτητο) να τοποθετείται και µεθυλοακρυλικό τσιµέντο. Εάν υπάρχουν πολλαπλά κατάγµατα, αυτά µπορεί να οστεοσυντεθούν µε µία νάρκωση. Ο πόνος γίνεται αµέσως ηπιότερος, η νοσηλεία είναι πιο εύκολη και ο ασθενής µπορεί να σηκωθεί γρηγορότερα και να κάνει τις άλλες θεραπείες ταχύτερα και πιο άνετα. Τα κατάγµατα των διαφύσεων συνήθως πωρώνονται ικανοποιητικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ενδοµυελική ήλωση είναι η πιο αποτελεσµατική µέθοδος. Τα κατάγµατα κοντά σε αρθρώσεις (π.χ. το 70 κεντρικό άκρο του µηριαίου ή το κεντρικό άκρο της κνήµης), µπορεί να χρειαστούν οστεοσύνθεση µε πλάκα και βίδες. Τα υποκεφελικά κατάγµατα του ισχίου, πωρώνονται δύσκολα και συνήθως ποτέ. Αντιµετωπίζονται καλύτερα µε ολική αρθοπλαστική ή ηµιαρθροπλαστική. Εάν έχει καταστραφεί η κοτύλη, µπορεί να ανακατασκευαστεί µε µεγάλα οστικά µοσχεύµατα ή µε µία κατά παραγγελία πρόθεση. Παρόλα αυτά αν µία τόσο µεγάλη επέµβαση αντενδείκνυται, τότε θα πρέπει κανείς να αρκεσθεί σε µία Girdlestone. Η µετεγχειρητική ακτινοβολία είναι απαραίτητη για να προληφθεί νέα επέκταση των µεταστατικών αλλοιώσεων. ΠΡΟΦΥΛΑΚΤΙΚΗ ΟΣΤΕΟΣΥΝΘΕΣΗ. Μεγάλες µεταστατικές εστίες που απειλούν να προκαλέσουν ένα παθολογικό κάταγµα, θα πρέπει να αντιµετωπιστούν µε προληπτική εσωτερική οστεοσύνθεση. Οι αρχές είναι οι ίδιες, όπως και στην αντιµετώπιση των απλών καταγµάτων. Ο προεγχειρητικός ραδιοϊσοτοπικός έλεγχος θα δείξει εάν υπάρχουν και άλλες αλλοιώσεις στο ίδιο οστούν που απαιτούν πιο εκτεταµένη οστεοσύνθεση και µετεγχειρητική ακτινοβολία. ΣΤΑΘΕΡΟΠΟΙΗΣΗ ΤΗΣ Σ.Σ. Τα κατάγµατα των σωµάτων των σπονδύλων απαιτούν κάποιο τύπο υποστήριξης. Εάν η Σ.Σ. είναι σταθερή, τότε ένας σωστά κατασκευασµένος κηδεµόνας είναι αρκετός. Παρόλα αυτά η αστάθεια της Σ.Σ. µπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο, καθιστώντας αδύνατο να κάθεται ή να ορθοστατεί ο ασθενής µε ή χωρίς κηδεµόνα. Γι' αυτούς τους ασθενείς ενδείκνυται η χειρουργική σταθεροποίηση - συνήθως οπίσθια σπονδυλοδεσία ακολουθούµενη από ακτινοβολία. Η προεγχειρητική εκτίµηση θα πρέπει να περιλαµβάνει αξονική ή µαγνητική τοµογραφία και µερικές φορές και µυελογραφία ώστε να εξακριβωθεί αν απειλείται ο νωτιαίος µυελός. Εάν ο νωτιαίος µυελός απειλείται, τότε η αποσυµπίεση του νωτιαίου σωλήνα θα πρέπει να γίνει ταχύτατα. Εάν υπάρχουν εµφανή συµπτώµατα και σηµεία πίεσης του νωτιαίου µυελού, η θεραπεία είναι επείγουσα. Εάν ο ασθενής αναµένεται να ζήσει για κάποιο χρονικό διάστηµα, τότε ενδείκνυνται η χειρουργική αποσυµπίεση και η σπονδυλοδεσία. Εάν όχι, θα ήταν σοφό (και πιο ανθρώπινο), να συστήσουµε ακτινοθεραπεία µόνη ή µαζί µε κορτικοστεροειδή και ναρκωτικά αναλγητικά, ώστε να ελεγχθεί το οίδηµα και ο πόνος. 71 Ε. Ρευµατολογικές εκδηλώσεις Νεοπλασµάτων Παρανεοπλασµατικά Σύνδροµα Α. ΜΥΟΠΑΘΕΙΕΣ Β. ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΕΣ Γ. ∆ΙΑΦΟΡΑ ΣΥΝ∆ΡΟΜΑ Ι. Σύνδροµο ώµου – χειρός ΙΙ. Παλαµιαία απονευρωσίτιδα και αρθρίτιδα Εισαγωγή Η κακοήθης νεοπλασία είναι δυνατό να σχετίζεται µε ένα ευρύ φάσµα µυοσκελετικών διαταραχών, αλλά µπορεί ακόµη να εκδηλώνεται µόνο µε αυτές τις διαταραχές. Τα συµπτώµατα από το ερειστικό σύστηµα µπορεί να προέρχονται είτε από άµεση ανάπτυξη πρωτοπαθούς ή µεταστατικού όγκου στα οστά, τις αρθρώσεις ή τα µαλακά µόρια των αρθρώσεων, είτε χωρίς άµεση διήθηση από καρκινικά κύτταρα των ιστών που παρουσιάζουν συµπτώµατα. Η τελευταία αυτή οµάδα εκδηλώσεων φέρεται µε τον όρο ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝ∆ΡΟΜΑ, στα οποία περιλαµβάνονται µεταβολές της λειτουργίας οργάνων, τα οποία δεν έχουν υποστεί πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή διήθηση από τον όγκο. Παρανεοπλασµατικά σύνδροµα εµφανίζονται στο 50-70% των καρκινοπαθών ασθενών. Το 1/3 όλων των παρανεοπλασµατικών συνδρόµων αφορά ενδοκρινικά σύνδροµα, από έκτοπη παραγωγή ορµονών. Η πλειονότητα των υπολοίπων περιπτώσεων αφορά σύνδροµα του συνδετικού ιστού, αιµατολογικά και νευροµυϊκά. 72 Παθολογική ανοσορρύθµιση και ανοσογενετικοί παράγοντες θεωρούνται σηµαντικά στοιχεία για την επιδεκτικότητα του ατόµου για την ανάπτυξη τόσο νεοπλασίας, όσο και αυτοάνοσων νοσηµάτων, ιδιαίτερα δε επίκτητων νοσηµάτων του συνδετικού ιστού. ∆εν έχει ακόµη πλήρως διευκρινισθεί εάν µεταξύ των νοσηµάτων του συνδετικού ιστού και των νεοπλασµάτων υπάρχει αιτιολογική σχέση ή πρόκειται για τυχαία συνύπαρξη, αφού πρόκειται για δυο σχετικά συχνές παθολογικές καταστάσεις. Είναι όµως πιθανό ότι το κοινό χαρακτηριστικό µεταξύ των δυο νοσηµάτων δεν είναι ότι η µια προκαλεί την άλλη, αλλά ότι έχουν την ίδια άγνωστη αιτιολογική βάση. Η άποψη αυτή υποστηρίζεται ιδιαίτερα ως προς το λεµφικό ιστό και στηρίζεται στις παρατηρήσεις αυξηµένης συχνότητας εµφάνισης λεµφώµατος στα ποντίκια, σε πειραµατικά µοντέλα συστηµατικού ερυθηµατώδους λύκου, στη νόσο µοσχεύµατος έναντι ξενιστή, στο σύνδροµο Sjogren και στη ρευµατοειδή αρθρίτιδα. Από κλινικής πλευράς σηµασία έχει το γεγονός ότι: α. Η κακοήθεια είναι δυνατό να προκαλέσει µυοσκελετικά συµπτώµατα και να µιµηθεί ρευµατοπάθεια. β. Σε ορισµένα νοσήµατα του συνδετικού ιστού υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης κακοήθους εξεργασίας. γ. Τα φάρµακα που χρησιµοποιούµε στη θεραπεία πολλών ρευµατικών νοσηµάτων µπορεί να προδιαθέτουν στην ανάπτυξη νεοπλασίας. ΑΝΑΦΟΡΙΚΑ Έµµεσες Συσχετίσεις µεταξύ κακοήθειας και µυοσκελετικών συνδρόµων ΣΤΑ ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝ∆ΡΟΜΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ Α. Μυοπάθειες (∆ερµατοµυοσίτιδα – πολυµυοσίτιδα) Β. Αρθροπάθειες 73 Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια. I. Καρκινική πολυαρθρίτιδα. II. ∆ευτεροπαθής ουρική αρθρίτιδα. III. Αµυλοείδωση. Γ. ∆ΙΑΦΟΡΑ ΣΥΝ∆ΡΟΜΑ 1. Σύνδροµο λύκου Lupus – Like syndrome 2. Κρυοσφαιριναιµία 3. Νεκρωτική αγγειίτιδα 4. Νόσος ανοσοσυµπλεγµάτων 5. Αντανακλαστική συµπαθητική δυστροφία 6. Σκληροδερµία 7. Ρευµατολογική πολυµυαλγία 8. Πολυαρτηρίτιδα 9. Υποδερµατίτιδα 10. Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα 11. Πυογενής αρθρίτιδα 12. Λοιµώδης αρθρίτιδα 13. Οστεοµαλάκυνση 14. Φαινόµενο Raynand. Ι. Σύνδροµο ώµου – χειρός ΙΙ. Παλαµιαία απονευρωσίτιδα & αρθρίτιδα ΣΤ. ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ – ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΑΡΡΩΣΤΩΝ ΜΕ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΟΣΤΩΝ Εισαγωγή Η Ογκολογική Νοσηλευτική είναι ένα πεδίο πρακτικής που καλύπτει όλες τις ηλικιακές οµάδες και νοσηλευτικές ειδικότητες και παρέχεται σε όλα τα πλαίσια της φροντίδας υγείας. Η ειδικότητα της Ογκολογικής Νοσηλευτικής έχει αναπτυχθεί παράλληλα µε την Ιατρική Ογκολογία και τις µεγάλες θεραπευτικές προόδους που σηµειώθηκαν στη φροντίδα αρρώστων µε κακοήθη νεοπλάσµατα. Υπάρχει µια ειδική σύµφυτη 74 πρόκληση στη φροντίδα αρρώστων µε κακοήθη νεοπλάσµατα, γιατί αυτά, στην κοινωνία µας συχνά, εξισώνονται µε πόνο και θάνατο. Ο νοσηλευτής πρέπει να έχει τα απαραίτητα εφόδια για να υποστηρίζει τον άρρωστο και την οικογένεια του στις φυσικές, συγκινησιακές, κοινωνικές, πολιτισµικές και πνευµατικές κρίσεις. Για να επιτύχει τα επιθυµητά αποτελέσµατα, ο νοσηλευτής παρέχει ρεαλιστική υποστήριξη χρησιµοποιώντας πρότυπα πρακτικής και νοσηλευτική διεργασία ως βάση της φροντίδας. Τα κακοήθη νεοπλάσµατα προσβάλλουν κάθε ηλικιακή οµάδα. Ωστόσο τα περισσότερα συµβαίνουν σε άτοµα άνω των 65 ετών. Η επίπτωση στους άνδρες είναι υψηλότερη από ό,τι στις γυναίκες· επίσης είναι υψηλότερη στις εκβιοµηχανισµένες χώρες απ’ ό,τι στις αναπτυσσόµενες. Είναι µετά τα καρδιαγγειακά νοσήµατα, η κύρια αιτία θανάτου στις εκβιοµηχανισµένες χώρες. ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ∆ΙΑΓΝΩΣΗ: Ελλιπείς γνώσεις • Σχετίζεται µε τη νέα διάγνωση του κακοήθους όγκου, το διαγνωστικό σχεδιασµό και τις προτεινόµενες θεραπείες. Νοσηλευτική παρέµβαση 1. Αξιολογούνται οι γνώσεις του ασθενούς / οικογένειας όσον αφορά την πιθανή διάγνωση και το σχεδιασµό της φροντίδας. Τα δεδοµένα αυτά παρέχουν την βάση για την εξατοµίκευση της φροντίδας. 2. Συγκεντρώνονται πληροφορίες, χάρτες και διαγράµµατα, τα οποία πρόκειται να χρησιµοποιηθούν στη διδασκαλία του σχεδιασµού. Για την εκπαίδευση του ασθενούς / οικογένειας είναι διαθέσιµα πολλαπλά βοηθήµατα. 3. Συζητούνται οι προταθέντες διαγνωστικοί και θεραπευτικοί σχεδιασµοί. Χρησιµοποιούνται απλοί όροι, χάρτες, εικόνες ή διαγράµµατα, τα οποία διασαφηνίζουν την κατάσταση. Επειδή η νέα και πιθανώς βαριά διάγνωση µπορεί να έχει σηµαντική επίδραση στον ασθενή, πρέπει η συζήτηση να γίνει µε πολύ µεγάλη προσοχή. 4. Επαναλαµβάνονται οι οδηγίες για τις ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις µόλις πριν από την εξέταση. Η άµεση ανάγκη για γνώση είναι το πρώτο κίνητρο για την εκµάθηση. 75 ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ∆ΙΑΓΝΩΣΗ: ∆ιαταραχή της φυσικής κινητικότητας • Σχετίζεται µε τη µάζα του όγκου και την πίεση που ασκεί. Νοσηλευτικές παρεµβάσεις 1. Αξιολογείται η περιοχή για την παρουσία µάζας, σύσφιξης του δέρµατος και παράπονα από την πίεση (τα δεδοµένα αυτά δεικνύουν το µέγεθος της µάζας του όγκου). 2.Τοποθετείται ο ασθενής σε αναπαυτικές θέσεις. Χρησιµοποιούνται µαξιλάρια, αν είναι αναγκαία. Οι θέσεις αυτές µπορεί να είναι δύσκολες λόγω του µεγέθους του όγκου. Η ανύψωση µε το µαξιλάρι µπορεί να ελαχιστοποιήσει τα πιεστικά συµπτώµατα. 3.Προετοιµάζεται ο ασθενής για διαγνωστικές εξετάσεις. Οι αιµατολογικές εξετάσεις συµπεριλαµβάνουν την γενική αίµατος, αλκαλική ή όξινος φωσφατάση και άλλες. Συνήθως όµως η διάγνωση των ειδικών τύπων των όγκων των οστών είναι δύσκολη και απαιτεί πολλαπλές διαγνωστικές εξετάσεις. 4.Βοηθείται ο ασθενής κατά τη µετακίνησή του µε µαγκούρα ή δεκανίκια. Αυτό µπορεί να βοηθήσει στην εξάλειψη του άγχους και της πίεσης συν την πρόληψη πιθανώς παθολογικού κατάγµατος. 5.Βοηθείται στην εκτέλεση των ασκήσεων κινητικότητας, η δε χρήση πρέπει να γίνεται µε προσοχή όταν ο όγκος είναι πλησίον της περιοχής των αρθρώσεων. Η τεχνική αυτή βοηθά στη διατήρηση της ισχύος των µη προσβηθεισών µυών και αρθρώσεων. 6.Αν γίνει εγχείρηση τότε πρέπει ν’ αλλάζει η θέση κάθε 2-3 ώρες· αυτό βοηθάει στην κυκλοφορία, εξαφανίζει τη µυϊκή κόπωση, επισπεύδει την ανάρρωση όπως και την πρόληψη επιπλοκών. ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΑΡΡΩΣΤΟΥ - ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ Πρόβληµα 1. Μείωση ασφάλειας, κίνδυνος λοίµωξης. Σ' όλα τα στάδια του κακοήθους νεοπλάσµατος ο άρρωστος εκτιµάται για εκείνους τους παράγοντες που προδιαθέτουν σε λοίµωξη, η οποία αποτελεί την κύρια 76 αιτία θανάτου του ογκολογικού πληθυσµού. Οι παράγοντες που προδιαθέτουν σε λοίµωξη είναι: 1. Χηµειοθεραπεία: µείωση λευκών αιµοσφαιρίων, φλεγµονή του γαστρεντερικού βλεννογόνου, βλάβη οργάνων, καχεξία, ενδοφλέβιος καθετήρας και άλλες αιµατηρές διαδικασίες 2. Ακτινοθεραπεία: µείωση λευκών αιµοσφαιρίων, βλάβη δέρµατος και βλεννογόνων, καχεξία, ουροκαθετήρας 3. Τροποποιητές βιολογικής απάντησης: µείωση λευκών αιµοσφαιρίων και δυσλειτουργία οργάνων 4. Κακοήθης νεοπλασία: µείωση λευκών αιµοσφαιρίων, που οφείλεται ή σε διήθηση του µυελού των οστών από την κακοήθεια ή σε αιµατολογικές κακοήθειες 5. Ηλικία: µειωµένη λειτουργία οργάνων, µειωµένη παραγωγή και λειτουργία κυττάρων ανοσοποιητικού συστήµατος και καχεξία 6. Μακροχρόνια νοσηλεία στο νοσοκοµείο: αυξηµένη έκθεση σε νοσοκοµειακές λοιµώξεις και αποικισµός νέων παθολογικών οργανισµών. Σκοπός. Πρόληψη λοίµωξης Παρέµβαση 1. Εκτίµηση αρρώστου για σηµεία λοίµωξης: α. Μέτρηση ζωτικών σηµείων ανά 4ωρο β. Παρακολούθηση αριθµού και τύπου λευκών αιµοσφαιρίων κάθε µέρα γ. Φροντίδα όλων των σηµείων που µπορεί να αποτελέσουν θύρες εισόδου για µικρόβια (ενδοφλέβιοι καθετήρες, τραύµατα, οστέινες προεξοχές, αναδιπλώσεις δέρµατος και στοµατική κοιλότητα) 2. Αναφορά πυρετού ≥ 38,3 °C, ρίγους, εφίδρωσης, οιδήµατος, πόνου, ερυθήµατος, εξιδρώµατος σε οποιαδήποτε επιφάνεια του σώµατος. 3. Αναφορά αλλαγής σε αναπνευστική ή διανοητική κατάσταση, συχνουρίας ή αισθήµατος καύσου κατά την ούρηση, αισθήµατος κακουχίας, µυαλγίας, αρθραλγίας, εξανθήµατος ή διάρροιας. 4. Καλλιέργειες και ευαισθησίες πριν από την έναρξη αντιµικροβιακής θεραπείας (υγρού τραύµατος, πτυέλων, ούρων, κοπράνων, αίµατος). 5. Έναρξη µέτρων για ελαχιστοποίηση λοίµωξης: α. Συζήτηση µε άρρωστο και οικογένεια • Αποµόνωση αρρώστου αν ο αριθµός των λευκών αιµοσφαιρίων <1000/mm3 • Σηµαντικότητα αποφυγής επαφής του αρρώστου µε άτοµα γνωστής ή ύποπτης λοίµωξης ή πρόσφατου εµβολιασµού 77 β. ∆ιδασκαλία όλων των µελών του προσωπικού να πλένουν προσεκτικά τα χέρια τους πριν και µετά την είσοδο τους στο δωµάτιο γ. Αποφυγή εκτέλεσης διαδικασιών ορθού ή κόλπου (ορθική θερµοκρασία, εξέταση, υπόθετα, κολπικό ταµπόν) δ. Χρήση µαλακτικών των κενώσεων ή αποφυγή δυσκοιλιότητας και υπερβολικής προσπάθειας κατά την κένωση ε. Βοήθεια αρρώστου στην εκτέλεση σχολαστικής ατοµικής υγιεινής στ. ∆ιδασκαλία αρρώστου για χρησιµοποίηση ηλεκτρικής ξυριστικής µηχανής ζ. Ενθάρρυνση αρρώστου να περπατά µέσα στο δωµάτιο του, εκτός αν αντενδείκνυται η. Αποφυγή φρέσκων φρούτων και λαχανικών και νωπού κρέατος και ψαριού, αν τα λευκά αιµοσφαίρια είναι <1000/mm3 και αποµάκρυνση φρέσκων λουλουδιών και φυτών σε γλάστρες θ. Κάθε µέρα: αλλαγή πόσιµου νερού, υγρών καθαρισµού οδοντοστοιχιών και αναπνευστικού εξοπλισµού που περιέχει νερό 6. Εκτίµηση περιοχών ενδοφλέβιας χορήγησης κάθε µέρα για σηµεία λοίµωξης α. Αλλαγή καθετήρα ενδοφλέβιας χορήγησης κάθε 48 ώρες. Η επίπτωση λοίµωξης αυξάνεται όταν ο καθετήρας παραµένει πάνω από 72 ώρες β. Καθαρισµός δέρµατος µε povidone iodine πριν από αρτηριο- ή φλεβοκέντηση γ. Αλλαγή γαζών κεντρικού φλεβικού καθετήρα κάθε δεύτερη µέρα δ. Αλλαγή όλων των set διαλυµάτων και εγχύσεων κάθε 48 ώρες 7. Αποφυγή ενδοµυϊκών ενέσεων 8. Αποφυγή καθετηριασµού. Αν είναι απαραίτητος, τήρηση σχολαστικής άσηπτης τεχνικής. Πρόβληµα 2. Μείωση ασφάλειας, µεγάλος κίνδυνος κάκωσης που σχετίζεται µε αιµορραγία. Η θροµβοκυτταροπενία είναι η πιο συνηθισµένη αιτία αιµορραγίας σε αρρώστους µε κακοήθη όγκο. Είναι συχνά αποτέλεσµα καταστολής του µυελού των οστών µετά από ορισµένους τύπους χηµειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας. ∆ιήθηση του µυελού των οστών από κακοήθεια µπορεί επίσης να παραβλάψει την κανονική παραγωγή αιµοπεταλίων. Σε περιπτώσεις λευχαιµίας και 78 λεµφώµατος, εξάλλου, η καταστροφή των αιµοπεταλίων συνδέεται µε υπερσπληνισµό και παθολογική λειτουργία αντισώµατος. Σκοπός. Πρόληψη κάκωσης και αιµορραγίας Παρέµβαση 1. Εκτίµηση αρρώστου για δυνατότητα αιµορραγίας, παρακολούθηση αριθµού αιµοπεταλίων Μικρός κίνδυνος: 50.000 –100.000/mm3 (SI: 0,05-0,1 x 1012/L) Μέτριος κίνδυνος: 20.000-50.000/mm3 (SI: 0,02-0,05 x 1012/L) Μεγάλος κίνδυνος: <20.000/mm3 (SI: 0,02 x 1012/L) 2. Εκτίµηση για αιµορραγία α. Πετέχειες ή εκχυµώσεις (δείχνουν βλάβη στη µικροκυκλοφορία και στα µεγαλύτερα αγγεία, αντίστοιχα) β. Μείωση αιµοσφαιρίνης (Ηb) ή αιµατοκρίτη (Ηct) (δείχνει απώλεια αίµατος) γ. Παρατεταµένη αιµορραγία από αιµατηρές διαδικασίες, φλεβοκεντήσεις, κοψίµατα, αµυχές δ. Ανοικτό ή τυφλό (µη ορατό µε το µάτι) αίµα σε οποιοδήποτε απέκκριµα του σώµατος (εµέσµατα, πτύελα, κόπρανα, ούρα κ.λ.π.) ε. Αιµορραγία από οποιοδήποτε στόµιο του σώµατος στ. Αλλαγή σε διανοητική κατάσταση 3. ∆ιδασκαλία αρρώστου και οικογένειας για τρόπους ελαχιστοποίησης αιµορραγίας α. Χρήση µαλακής οδοντόβουρτσας β. Αποφυγή χρήσης υγρών που κυκλοφορούν στο εµπόριο για πλύση του στόµατος (περιέχουν πολύ αλκοόλ, που ξηραίνει το στοµατικό βλεννογόνο) γ. Χρήση ηλεκτρικής ξυριστικής µηχανής δ. Αποφυγή τροφών δύσκολων στη µάσηση 4. Χρήση µέτρων για ελαχιστοποίηση αιµορραγίας εξαιτίας κάκωσης α. Χρησιµοποίηση µίας µόνο φλεβοκέντησης τη µέρα για λήψη αίµατος όλων των εργαστηριακών εξετάσεων β. Αποφυγή λήψης ορθικής θερµοκρασίας ή χορήγησης υπόθετων και υποκλυσµών γ. Αποφυγή ενδοµυϊκών ενέσεων, χρήση βελονών του µικρότερου δυνατού διαµετρήµατος 79 δ. Εφαρµογή άµεσης πίεσης στα σηµεία ένεσης και φλεβοκέντησης για τουλάχιστον 5 min ε. Επάλειψη χειλιών µε βαζελίνη στ. Αποφυγή καθετηριασµού κύστης χρήση καθετήρα του µικρότερου δυνατού διαµετρήµατος ζ. ∆ιατήρηση πρόσληψης υγρών τουλάχιστον 3 L/24ωρο, εκτός αν αντενδείκνυται. Η ενυδάτωση προλαβαίνει την ξηρότητα του δέρµατος η. Χρήση µαλακτικών των κενώσεων ή δίαιτα µε πολύ υπόλειµµα θ. Αποφυγή φαρµάκων που παρεµποδίζουν την πήξη (ασπιρίνη) 5. Όταν ο αριθµός των αιµοπεταλίων είναι <20.000/mm3 α. Ανάπαυση σε κρεβάτι µε καλυµµένους προφυλακτήρες β. Αποφυγή δύσκολης δραστηριότητας. Αυξάνει την ενδοκρανιακή πίεση και την πιθανότητα εγκεφαλικής αιµορραγίας γ. Μετάγγιση αιµοπεταλίων, σύµφωνα µε την οδηγία· χορήγηση υποχλωριώδους διφαινυδραµίνης (Benabryl) ή υδροκορτιζόνης (Solu-Cortef) για πρόληψη αλλεργικής αντίδρασης δ. Επίβλεψη των δραστηριοτήτων του αρρώστου όταν είναι έξω από το κρεβάτι ε. Αποφυγή δυνατού φυσήµατος της µύτης. Πρόβληµα 3. Μείωση άνεσης και αλλαγή σωµατικού ειδώλου. Βλάβη δέρµατος και βλεννογόνων ως αποτέλεσµα θεραπείας και κακοήθειας. Το άτοµο µε κακόηθες νεόπλασµα διατρέχει τον κίνδυνο να αναπτύξει ποικίλες βλάβες του δέρµατος και των βλεννογόνων. Τέτοιες βλάβες είναι αντίδραση του δέρµατος σε ακτινοθεραπεία, στοµατίτιδα, αλωπεκία, µεταστατικές αλλοιώσεις δέρµατος. Σκοπός. ∆ιατήρηση της ακεραιότητας του δέρµατος και των βλεννογόνων Παρέµβαση 1. Σε ερυθηµατώδεις περιοχές του δέρµατος α. Αποφυγή χρήσης σαπουνιών, καλλυντικών, αρωµάτων, πουδρών, λοσιόν, αλοιφών και αποσµητικών β. Για πλύσιµο της περιοχής, χρήση µόνο χλιαρού νερού γ. Αποφυγή εντριβής της περιοχής δ. Αποφυγή ξυρίσµατος της περιοχής µε ξυράφι µη στρογγυλεµένων γωνιών ε. Αποφυγή εφαρµογής θερµοφόρου, παγοκύστης και λευκοπλάστη 80 στ. Αποφυγή έκθεσης στον ήλιο και σε ψυχρό αέρα ζ. Αποφυγή σφικτών ενδυµάτων πάνω στην περιοχή. Χρήση βαµβακερών ενδυµάτων η. Επάλειψη της περιοχής µε αλοιφή βιταµινών Α και D 2. Αν συµβεί υγρή απολέπιση α. Αποφυγή ρήξης σχηµατισµένων φυσαλίδων β. Αποφυγή συχνής πλύσης γ. Ενηµέρωση του γιατρού για τις φυσαλίδες δ. Χρήση κρεµών σύµφωνα µε την ιατρική οδηγία (µειώνουν ερεθισµό και φλεγµονή της περιοχής) ε. Αν η περιοχή βγάζει υγρό, εφαρµογή λεπτού στρώµατος επίδεσης 3. Για στοµατική κοιλότητα α. ∆ιδασκαλία αρρώστου να αναφέρει τυχόν στοµατικό καύσος, πόνο, ερυθρές περιοχές, ανοικτές αλλοιώσεις στα χείλη, πόνο κατά την κατάποση ή µειωµένη ανοχή στις ακραίες θερµοκρασίες της τροφής β. Ενθάρρυνση και βοήθεια του αρρώστου στα σχήµατα στοµατικής υγιεινής. Προληπτικά • Αποφυγή υγρών πλύσης στοµατικής κοιλότητας που κυκλοφορούν στο εµπόριο • Χρήση µαλακής οδοντόβουρτσας και µη ερεθιστικής οδοντόπαστας για βούρτσισµα δοντιών, που πρέπει να γίνεται µετά κάθε γεύµα και πριν από τον ύπνο. Ελαφρά στοµατίτιδα (γενικευµένο ερύθηµα, περιορισµένες εξελκώσεις, µικρές λευκές πλάκες Κάντιντα) • Χρήση φυσιολογικού διαλύµατος χλωριούχου νατρίου για πλύση της στοµατικής κοιλότητας κάθε 2 ώρες όταν ο άρρωστος είναι ξύπνιος και κάθε 6 ώρες τη νύκτα • Μαλακή οδοντόβουρτσα • Αφαίρεση οδοντοστοιχιών εκτός της ώρας φαγητού, επιβεβαίωση ότι εφαρµόζουν καλά • Εφαρµογή µαλακτικών στα χείλη • Αποφυγή ερεθιστικών ή δύσκολων στη µάσηση τροφών και φαγητών σε ακραίες θερµοκρασίες Βαριά στοµατίτιδα (εκτεταµένες εξελκώσεις µε αιµορραγία και κάλυψη του 25% του στοµατικού βλεννογόνου µε λευκές πλάκες) • Καλλιέργειες και ευαισθησίες υγρού εξελκώσεων • Εκτίµηση ικανότητας µάσησης και κατάποσης 81 • Στοµατικές πλύσεις σύµφωνα µε την ιατρική οδηγία ή τοποθέτηση του αρρώστου στο πλάγιο και πλύση του στόµατος διαθέσιµος, έτοιµος για χρήση, αναρροφητήρας (µπορεί να συνδυαστούν σε διάλυµα: φυσιολογικό διάλυµα χλωριούχου νατρίου, αντιµυκητιακά, π.χ. µυκοοτατίνη, και τοπικό αναισθητικό µέσο) • Αφαίρεση οδοντοστοιχιών • Χρήση γάζας εµβαπτισµένης σε διάλυµα για καθαρισµό • Χρήση µαλακτικού χειλιών • Υγρή και πολτώδης δίαιτα • Παρακολούθηση για αφυδάτωση γ. Ελαχιστοποίηση δυσχέρειας • Τοπικά αναισθητικά, µε βάση ιατρική οδηγία • Συστηµατικά αναλγητικά • Φροντίδα στόµατος 4. Για αλωπεκία α. Συζήτηση µε τον άρρωστο και την οικογένεια για την αλωπεκία β. ∆ιερεύνηση επίδρασης της αλωπεκίας στο αυτοείδωλο, στις διαπροσωπικές σχέσεις και στη σεξουαλικότητα του αρρώστου γ. Πρόληψη ή ελαχιστοποίηση απώλειας µαλλιών • Υποθερµία τριχωτού/τουρνικέ τριχωτού • Κόψιµο µακριών µαλλιών πριν από τη θεραπεία • Αποφυγή υπερβολικού λουσίµατος • Χρήση ήπιου σαµπουάν και κοντίσιονερ, στέγνωµα µε πίεση της πετσέτας πάνω στα µαλλιά • Αποφυγή περµανάντ, βαφών, σπρέι µαλλιών • Αποφυγή υπερβολικού κτενίσµατος ή βουρτσίσµατος, χρήση αραιής κτένας δ. Αποφυγή τραυµατισµού του τριχωτού της κεφαλής • Επάλειψη µε αλοιφή βιταµινών Α και D για µείωση κνησµού • Χρήση αντιηλιακής κρέµας ή καπέλου για προστασία από τον ήλιο ε. Προτάσεις για αντιµετώπιση αλωπεκίας • Χρήση περούκας πριν από την τριχόπτωση • Χρήση καπέλου ή τουρµπάν • Χρήση βοηθητικών µέσων που είναι ελκυστικά και δηµιουργούν στυλ στ. Ενθάρρυνση του αρρώστου να φορά τα δικά του ρούχα, να διατηρεί τις κοινωνικές επαφές του ζ. Εξήγηση στον άρρωστο ότι τα µαλλιά θα ξαναφυτρώσουν αµέσως µόλις τελειώσει η θεραπεία. 82 Πρόβληµα 4: θρεπτικό ανισοζύγιο Σκοπός. ∆ιατήρηση της καλύτερης δυνατής θρεπτικής κατάστασης Παρέµβαση 1. Πρόληψη ή ελαχιστοποίηση επεισοδίων ναυτίας/εµετών κατά τη διάρκεια και µετά την εφαρµογή χηµειοθεραπείας α. Προσαρµογή δίαιτας µετά τη χηµειοθεραπεία σύµφωνα µε τις προτιµήσεις και την ανοχή του αρρώστου β. Προφύλαξη του αρρώστου από δυσάρεστες όψεις, οσµές και θορύβους του περιβάλλοντος γ. Χρήση τεχνικών περισπασµού, χαλάρωσης και ευχάριστων εικόνων πριν, κατά και µετά τη χηµειοθεραπεία (µειώνουν το άγχος, που µπορεί να συµβάλει στην πρόκληση ναυτίας/ εµετών) δ. Χορήγηση αντιεµετικών, κατευναστικών και κορτικοστεροειδών, σύµφωνα µε την ιατρική οδηγία ε. Επαρκής πρόσληψη υγρών πριν, κατά και µετά τη χορήγηση του φαρµάκου. Εκτίµηση προσλαµβανόµενων και αποβαλλόµενων υγρών στ. Συχνή υγιεινή στόµατος ζ. Μέτρα για ανακούφιση πόνου, αν είναι απαραίτητο 2. Μέτρα για αντιµετώπιση ανορεξίας, δυσαπορρόφησης, καχεξίας α. Αποφυγή δυσάρεστων όψεων, οσµών, θορύβων στο περιβάλλον κατά τη διάρκεια του γεύµατος β. Φαγητά που προτιµώνται από τον άρρωστο και είναι καλύτερα ανεκτά από αυτόν, κατά προτίµηση πλούσια σε θερµίδες και πρωτεΐνες γ. Επαρκής πρόσληψη υγρών, περιορισµός τους, όµως, την ώρα του φαγητού δ. Μικρά και συχνά γεύµατα ε. Εξασφάλιση περιβάλλοντος που προάγει χαλάρωση κατά τη διάρκεια του φαγητού, µε αυξηµένη κοινωνική αλληλεπίδραση, σύµφωνα µε τις επιθυµίες του αρρώστου στ. Προσθήκη κρασιού στο γεύµα, αν είναι δυνατό, για διέγερση όρεξης και προσθήκη θερµίδων ζ. Αν το επιθυµεί ο άρρωστος, χορήγηση κρύων φαγητών πλούσιων σε πρωτεΐνες και µε λιγότερες οσµές από τα ζεστά φαγητά η. Χορήγηση διαιτητικών συµπληρωµάτων, πλούσιων σε πρωτεΐνες, µεταξύ των γευµάτων θ. Συχνή υγιεινή στόµατος 83 ι. Λήψη µέτρων για ανακούφιση πόνου ια. Μέτρα καταπολέµησης ναυτίας/εµετού ιβ. Αύξηση επιπέδου δραστηριότητας σύµφωνα µε την ανοχή του αρρώστου ιγ. Μείωση άγχους µε ενθάρρυνση του αρρώστου να εκφράζει µε λόγια τους φόβους τους και τις έννοιες του. Χρήση τεχνικών χαλάρωσης και ευχάριστων εικόνων την ώρα του φαγητού ιδ. Σωστή θέση του αρρώστου την ώρα του φαγητού ιε. Τεχνική διατροφή σε πολύ αδύνατους αρρώστους ιστ. Παρεντερική ενισχυµένη διατροφή µε υγρά συµπληρώµατα, σύµφωνα µε την οδηγία, για κάλυψη των αναγκών σε πρωτεΐνες και θερµίδες, ειδικά αν το γαστρεντερικό σύστηµα δεν λειτουργεί. Πρόβληµα 5. Μείωση δραστηριοτήτων, αίσθηµα κόπωσης Σκοπός. Αύξηση επιπέδου δραστηριότητας και µείωση αισθήµατος κόπωσης Παρέµβαση 1. Εξασφάλιση περιόδων ανάπαυσης κατά τη διάρκεια της ηµέρας, ειδικά πριν και µετά από φυσική προσπάθεια 2. Αύξηση ωρών ύπνου 3. Νέα διευθέτηση καθηµερινού χρονοδιαγράµµατος και οργάνωση δραστηριοτήτων για µείωση δαπανώµενης ενέργειας 4. Παρότρυνση άλλων ατόµων να βοηθούν τον άρρωστο στις καθηµερινές του δραστηριότητες 5. Μείωση ωρών εργασίας στη δουλειά 6. Εξασφάλιση επαρκούς πρόσληψης πρωτεϊνών και θερµίδων 7. Ενθάρρυνση αρρώστου να χρησιµοποιεί τεχνικές χαλάρωσης και ευχάριστων εικόνων 8. Ενθάρρυνση του αρρώστου για συµµετοχή σε σχεδιασµένα προγράµµατα άσκησης 9. Χορήγηση παραγώγων αίµατος, σύµφωνα µε την οδηγία 10. Εκτίµηση του αρρώστου για υδατοηλεκτρολυτικές διαταραχές 11. Εκτίµηση για πηγές δυσχέρειας 12. Χρήση στρατηγικών για διευκόλυνση κινητικότητας του αρρώστου. Πρόβληµα 6. Μείωση άνεσης, πόνος και δυσχέρεια Σκοπός. Ανακούφιση από πόνο και δυσχέρεια Παρέµβαση 1. Εκτίµηση χαρακτηριστικών πόνου και δυσχέρειας: εντόπιση, ποιότητα, συχνότητα, διάρκεια κ.λ.π. 84 2. ∆ιαβεβαίωση του αρρώστου ότι γνωρίζετε πως ο πόνος του είναι πραγµατικός και ότι θα βοηθήσετε ώστε να µειωθεί. 3. Εκτίµηση άλλων παραγόντων που αυξάνουν το αίσθηµα του πόνου, επειδή µειώνουν την ικανότητα του να τον ανέχεται (φόβος, κούραση, θυµός κ.λ.π.). 4. Χορήγηση αναλγητικών για προαγωγή άριστης ανακούφισης από τον πόνο µέσα στα πλαίσια της ιατρικής οδηγίας. 5. Εκτίµηση συµπεριφορικών αποκρίσεων στον πόνο και στην εµπειρία του πόνου του αρρώστου, που παρέχει επιπρόσθετες πληροφορίες για τον πόνο του αρρώστου. 6. Συνεργασία µε άρρωστο, γιατρό και άλλα µέλη της οµάδας υγείας, όταν είναι απαραίτητες αλλαγές στην αγωγή του πόνου. 7. Ενθάρρυνση στρατηγικών ανακούφισης πόνου που ο άρρωστος χρησιµοποίησε µε επιτυχία σε προηγούµενη εµπειρία πόνου. 8. ∆ιδασκαλία αρρώστου νέων στρατηγικών για ανακούφιση πόνου και δυσχέρειας: περισπασµό, ευχάριστες εικόνες, χαλάρωση, δερµατική διέγερση κ.λ.π. Πρόβληµα 7. θλίψη για προβλεπόµενη απώλεια. Αλλαγή σε λειτουργία ρόλου Σκοπός. Σωστή πορεία µέσα από τη διεργασία θλίψης Παρέµβαση 1. Ενθάρρυνση του αρρώστου να εκφράζει µε λόγια φόβους, έννοιες και απορίες που αφορούν την αρρώστια, τη θεραπεία και τις µελλοντικές επιπτώσεις. 2. Ενθάρρυνση αρρώστου ή οικογένειας να συµµετέχουν ενεργά στα σχήµατα φροντίδας και θεραπείας. 3. Συχνή επικοινωνία µε οικογένεια για δηµιουργία και διατήρηση σχέσεων και φυσικής εγγύτητας, που προάγουν τα αισθήµατα εµπιστοσύνης και ασφάλειας και µειώνουν τα αισθήµατα φόβου και αποµόνωσης. 4. Ανοχή έκφρασης αρνητικών αισθηµάτων από τον άρρωστο: θυµού, εχθρότητας —µέσα σε επιτρεπόµενα όρια— χωρίς απώλεια αυτοεκτίµησης. 5. Εµπλοκή ιερέα, αν το επιθυµεί ο άρρωστος και η οικογένεια. 85 ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΑΣΘΕΝΩΝ ΠΟΥ ΥΠΟΒΑΛΛΟΝΤΑΙ ΣΕ ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ Όλα σχεδόν τα χηµειοθεραπευτικά φάρµακα των κακοήθων νεοπλασµάτων προκαλούν ναυτία, εµέτους, ανορεξία και καταστολή της λειτουργίας του µυελού των οστών. Τα πιο πολλά επιδρούν στο βλεννογόνο του γαστρεντερικού σωλήνα, απ’ τη στοµατική κοιλότητα ως το κόλο. Ορισµένα προκαλούν διάρροια ενώ άλλα δυσκοιλιότητα. Άλλα επηρεάζουν την ουροδόχο κύστη και τους γεννητικούς αδένες. Πολλά προκαλούν δερµατίτιδες, αλωπεκία, σκουραίνουν το χρώµα του δέρµατος και των νυχιών. Τέλος άλλα δρουν τοξικά σε διάφορα ζωτικά όργανα, όπως οι νεφροί, το ήπαρ και το κεντρικό νευρικό σύστηµα. • Προβλήµατα του αρρώστου 1. ∆ιαταραχή στην κυκλοφορία του οξυγόνου εξαιτίας αναιµίας που οφείλεται στη µειωµένη παραγωγή των ερυθρών αιµοσφαιρίων και σε αιµορραγία (θροµβοπενία). 2. Μειωµένη αντίσταση στις λοιµώξεις (ανοσοκαταστολή). 3. Θρεπτικό ανισοζύγιο (ναυτία, έµετοι, διάρροια). 4. ∆ιαταραχή υγρών – ηλεκτρολυτών, δυνητικοί (έµετοι, διάρροια). 5. Προβλήµατα από κακή λειτουργία νεφρών ήπατος, κεντρικού νευρικού συστήµατος. 6. Ψυχικά προβλήµατα εξαιτίας αλλαγής του σωµατικού ειδώλου (αλωπεκία, σκούρο δέρµα). • Σκοποί φροντίδας 1. Μέγιστη δωατή απόδοση της θεραπείας. 2. Ελαχιστοποίηση του ψυχικού τραύµατος. 3. Η έγκαιρη διαπίστωση δυσχερειών και επιπλοκών και η αντιµετώπισή τους. • Παρέµβαση 1. Προετοιµασία αρρώστου µε κατατοπιστικές συζητήσεις πριν αρχίσει η θεραπεία µέσα σ’ ένα κλίµα κατανόησης. 2. Χορήγηση αντιεµετικών πριν από τη θεραπεία. 3. Επαρκής υδάτωση, µέτρηση προσλαµβανοµένων – αποβαλλοµένων υγρών. 4. Χορήγηση υπακτικών σε περίπτωση δυσκοιλιότητας. 5. ∆ίαιτα πλήρης από άποψη θρεπτικών ουσιών, βιταµινών, ελαφρά, συχνά γεύµατα. 6. Προσεκτική φροντίδα στόµατος. 86 7. Προστασία αρρώστου από µολύνσεις (καθαρό περιβάλλον, αποφυγή ρευµάτων, αποφυγή επαφής µε άτοµα που έχουν λοιµώξεις). 8. Προσοχή στις εκδηλώσεις που δείχνουν τοξική επίδραση του φαρµάκου στο ΚΝΣ, τους νεφρούς ή το ήπαρ. 9. Παρακολούθηση ούρων και κοπράνων για αιµορραγία και λήψη κάθε µέτρου για αποφυγή αιµορραγίας. 10. Βοήθεια του αρρώστου να δεχθεί την παροδική αλλαγή του σωµατικού ειδώλου και τυχόν προβλήµατα από το γεννητικό σύστηµα. 11. Λήψη µέτρων ώστε το φάρµακο να µην έρθει σε επαφή µε το δέρµα του αρρώστου. 12. Λήψη µέτρων για αποφυγή εξόδου του φαρµάκου από τη φλέβα και διήθησης των γύρω ιστών. ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΑΣΘΕΝΩΝ ΠΟΥ ΥΠΟΒΑΛΛΟΝΤΑΙ ΣΕ ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. • Προβλήµατα του αρρώστου Κακή διακίνηση οξυγόνου Θρεπτικό ανισοζύγιο (ναυτία, έµετοι, ανορεξία, εφαρµογή ραδιοϊσοτόπου στη στοµατική κοιλότητα). ∆υνητικό ανισοζύγιο υγρών, ηλεκτρολυτών, οξεοβασικής ισορροπίας ∆υσχέρειες από την εφαρµογή ραδιοϊσοτόπου Κίνδυνοι λοίµωξης (λευκοπενία) Κίνδυνοι αιµορραγίας (θροµβοπενία) Κίνδυνοι άλλων επιπλοκών από την ακτινοθεραπεία για τον άρρωστο και το περιβάλλον. Ψυχικά προβλήµατα (αποµόνωση). • Παρέµβαση 1. Ενηµέρωση, µέσα σε λογικά όρια, του αρρώστου για τη φύση, το σκοπό και τις παρενέργειες της ακτινοθεραπείας, ώστε να την αποδεκτεί µε το µικρότερο δυνατό βαθµό άγχους και ψυχικής έντασης. 2. Επεξήγηση της πραγµατικής διαδικασίας για απελευθέρωση της ακτινοβολίας, µαζί µε περιγραφή του εξοπλισµού που χρησιµοποιείται, της διάρκειας της διαδικασίας, της πιθανής 87 ανάγκης για ακινητοποίηση του αρρώστου κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, καθώς και πληροφόρηση του ότι δε θα αισθανθεί τίποτα κατά τη διάρκεια της θεραπείας, όταν πρόκειται για τηλεθεραπεία. 3. Όταν το ραδιοϊσότοπο εφαρµόζεται στο σώµα του αρρώστου, εξήγηση λήψης προφυλακτικών µέτρων για προστασία του περιβάλλοντος. 4. Λήψη µέτρων για πρόληψη παρενεργειών από την ακτινοθεραπεία και έγκαιρη αντιµετώπισή τους όταν εκδηλωθούν. Οι παρενέργειες αυτές αντιµετωπίζονται, σε γενικές γραµµές ως εξής: 1. – Ναυτία και έµετοι: α) Χορήγηση ηρεµιστικών, αντιεµετικών και αντιισταµινικών σύµφωνα µε την ιατρική οδηγία. β) Ενθάρρυνση του αρρώστου να λαµβάνει υγρά. γ) Χορήγηση µικρών, συχνών γευµάτων υψηλής θερµιδικής αξίας. δ) Σηµείωση αντιδράσεων του αρρώστου. 2. – Αντιδράσεις από τα δέρµα α) Παρακολούθηση για ερυθρότητα, ξηρότητα, απολέπιση. β) Προστασία του δέρµατος της ακτινοβολούµενης περιοχής από ερεθισµό (ηλιακή ακτινοβολία, ψηλή θερµοκρασία) και τραυµατισµό από στενά ενδύµατα. γ) Παροχή συµβουλών στον άρρωστο ώστε ν’ αποφεύγει επάλειψη της περιοχής µε αντισηπτικά βαριών µετάλλων, όπως υδραργύρου, µολύβδου, ψευδαργύρου, αργύρου και µε βάµµα ιωδίου. Ακόµα ν’ αποφεύγει αλοιφές, λοσιόν και σκόνες, επιθέµατα και λευκοπλάστη. δ) Αν υπάρχει ιατρική οδηγία, πλύση µε ουδέτερο σαπούνι και χλιαρό νερό. ε) Αν υπάρχει ιατρική οδηγία, χρήση υδροκορτιζόνης σπρέι και γαζών Lanettwax. 3. ∆ιάρροια α) Χορήγηση αντιδιαρροϊκών σύµφωνα µε την ιατρική οδηγία β) Χορήγηση δίαιτας µε µικρό υπόλειµµα. 88 ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ, ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΣΕ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΩΝ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ 1. - Προεγχειρητική α) Εξάσκηση του αρρώστου να χρησιµοποιεί δοχείο για ούρηση στην ύπτια θέση. Βοηθά στη µείωση ανάγκης µετεγχειρητικού καθετηριασµού. β) Φυσική και άµεση προετοιµασία σύµφωνα µε την τακτική του νοσοκοµείου. γ) Εξασφάλιση ψυχολογικής υποστήριξης µε ακρόαση και ενδιαφέρων για τη λύση όλων των προβληµάτων το αρρώστου. 2. - Μετεγχειρητική α) Συχνή λήψη και αξιολόγηση αρτηριακής πίεσης, σφυγµών και αναπνοής. Συχνός σφυγµός ή βαθµιαία πτώση της αρτηριακής πίεσης δείχνει συνεχή αιµορραγία ή κατάσταση επικείµενου shock. β) Εκτίµηση αλλαγών στον αναπνευστικό ρυθµό και στο χρώµα του αρρώστου. Μπορεί να δείχνουν πνευµονικές ή καρδιακές επιπλοκές. γ) Παρακολούθηση της κυκλοφορίας του άκρου περιφερικά από το σηµείο επέµβασης. • Πρόληψη σύσφιξης, που οδηγεί σε παρεµπόδιση προµήθειας µε αίµα και µετάδοσης νευρικών ιώσεων. • Παρακολούθηση δακτύλων για φυσιολογική θερµοκρασία και φυσιολογικό χρώµα. δ) Παρακολούθηση για αιµορραγία του τραύµατος. Τα χειρουργικά τραύµατα έχουν την τάση να παρουσιάζουν τριχοειδική αιµορραγία. Μέτρηση υγρού παροχέτευσης του αναρροφητήρα, αν χρησιµοποιείται. ε) ∆ιατήρηση επαρκούς πνευµονικού αερισµού. • Αποφυγή χορήγησης κατασταλτικών της αναπνοής ή χορήγησή τους σε πολύ µικρές δόσεις. • Αλλαγή θέσης κάθε 2 ώρες. στ) ∆ιατήρηση νεφρικής απέκκρισης. • Χορήγηση επαρκούς ποσότητας υγρών • Παρακολούθηση για κατακράτηση ούρων στην κύστη. Οι ηλικιωµένοι άρρωστοι µπορεί να έχουν ένα βαθµό υπερτροφίας προστάτη. 3. – Μετέπειτα φροντίδα Οι επεµβάσεις συχνά απαιτούν µακρές περιόδους παραµονής στο κρεβάτι, ενώ η κίνηση µπορεί να είναι περιορισµένη. α) Παρακολούθηση για ανάπτυξη κατακλίσεων. 89 • • • • Τακτικό γύρισµα του αρρώστου Συχνό πλύσιµο, στέγνωµα και µασάζ του δέρµατος Έκθεση του δέρµατος στον αέρα ∆ιατήρηση επαρκούς θρέψης. Χορήγηση πλάσµατος και βιταµινών σύµφωνα µε τις ενδείξεις, για προαγωγή επούλωσης των κατακλίσεων. β) Παρακολούθηση για εµφάνιση φλεβικής θρόµβωσης. • Ελαφρό οίδηµα του άκρου • Πόνος και φλεβική διάταση • Θετικό σηµείο Homan (πόνος στην κνήµη κατά τη ραχιαία κάµψη του ποδιού). • Ενθάρρυνση του αρρώστου ν’ ασκείται µόνος του, σύµφωνα µε σχεδιασµένο πρόγραµµα ασκήσεων. • Εισήγηση να κάνει ο άρρωστος ισοµετρικές ασκήσεις, αν οι ευεργετικές ασκήσεις αντενδείκνυνται. • Χρησιµοποίηση στα κάτω άκρα ελαστικών καλτσών ή επιδέσµου. • Χορήγηση, προφυλακτικά, αντιπηκτικών. γ) Χορήγηση κανονικής πλήρους δίαιτας • Συµπληρώµατα βιταµινών (B και C) στους ηλικιωµένους αρρώστους και σε αρρώστους µε χρόνιες παθήσεις. • Αποφυγή χορήγησης µεγάλων ποσοτήτων γάλακτος. Προσθέτει ασβέστιο στη δεξαµενή ασβεστίου του σώµατος και απαιτεί µεγαλύτερη απέκκρισή του απ’ τους νεφρούς, προδιαθέτοντας τον άρρωστο σε σχηµατισµό ουρολίθων. δ) Παρακολούθηση για σηµεία και συµπτώµατα αναιµίας, ειδικά µετά από εγχειρήσεις µακρών οστών. • Έγκαιρος προσδιορισµός αιµοσφαιρίνης. • Χορήγηση συµπληρωµάτων σιδήρου σύµφωνα µε ιατρική οδηγία. • Μεταγγίσεις αίµατος. ΣΧΕ∆ΙΑΣΜΟΣ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΕΞΟ∆Ο / ΣΥΝΕΧΙΣΗ ΤΗΣ ΦΡΟΝΤΙ∆ΑΣ • Εξασφαλίζεται κατόπιν συνεργασίας µε τις κατάλληλες εταιρείες ή άτοµα η προµήθεια των αναγκαίων ειδικών κρεβατιών, υποστηριγµάτων ή άλλων αρθρώσεων, διαιτητικών ή θρεπτικών βοηθηµάτων ή άλλων ειδικών αναγκών για τη φροντίδα στο σπίτι. 90 • ∆ίνεται γραπτός κατάλογος για τα φάρµακα, δοσολογίες και ανεπιθύµητες ενέργειες και γίνεται προσεκτική ανασκόπηση µε τον ασθενή και την οικογένεια. ΑΚΡΩΤΗΡΙΑΣΜΟΣ ΚΑΤΩ ΑΚΡΟΥΣ • Προβλήµατα του αρρώστου 1. – Από την ίδια τη νόσο, που καθιστά αναγκαίο τον ακρωτηριασµό. 2. – Από τον επικείµενο ακρωτηριασµό. α) Αγωνία, φόβος για την απώλεια σκέλους. β) Ψυχικά προβλήµατα από την αλλαγή σωµατικού ειδώλου γ) Ανάγκη για νέες προσαρµογές στη ζωή δ) Οικονοµικά προβλήµατα (φυσικοθεραπεία, ανάγκη τεχνητού σκέλους). • Σκοποί της φροντίδας 1. - Άµεσοι α) Απαλλαγή από τα συµπτώµατα β) Μείωση αγωνίας και φόβου γ) Βοήθεια αρρώστου να δεχτεί τον ακρωτηριασµό δ) Ετοιµασία αρρώστου για παρέµβαση. 2. - Μακροπρόθεσµοι α) Βοήθεια αρρώστου να προσαρµοστεί στη νέα κατάσταση β) Βοήθεια αρρώστου να λύσει τα προβλήµατα που δηµιουργεί η νέα κατάσταση. • Παρέµβαση 1. – Προεγχειρητική φροντίδα α) Τοποθέτηση σανίδων κάτω από το στρώµα β) Χορήγηση παυσίπονων γ) Προετοιµασία αρρώστου γα το χειρουργείο δ) ∆ιόρθωση της θρεπτικής κατάστασης του αρρώστου ε) ∆ιδασκαλία τρόπου βάδισης µε δεκανίκια προεγχειρητικά. 2. – Μετεγχειρητική φροντίδα α) Εφαρµογή µαλακής περίδεσης στο κολόβωµα β) Παρακολούθηση και λήψη µέτρων για πρόληψη αιµορραγίας • Μικρή ανύψωση των κάτω άκρων του κρεβατιού για ανύψωση του κολοβώµατος. ∆ε γίνεται κάµψη του ισχίου µε ανύψωση του κολοβώµατος σε µαξιλάρι, για αποφυγή µόνιµης κάµψης. 91 • Ενίσχυση γαζών, αν χρειάζεται, µε άσηπτη τεχνική. • Παρακολούθηση υγρού παροχέτευσης. • Συχνή παρακολούθηση ζωτικών σηµείων. γ) Ρύθµιση του κολοβώµατος του µικρού, ώστε να `ναι δυνατή η εφαρµογή της πρόσθεσης τεχνητού µέλους. • Εφαρµογή ελαστικού συρρικνωτή κολοβώµατος ή χρησιµοποίηση ελαστικών επιδέσµων. • ∆ιδασκαλία του αρρώστου να κάνει µασάζ στο κολόβωµα για να µαλακώσει η ουλή, να µειώσει την ευαισθησία και να βελτίωση την αγγείωση. • Προστασία λοίµωξης του κολοβώµατος δ) ∆ιατήρηση αρρώστου ενεργού. Μειώνει τον πόνο του µέλος φάντασµα. ε) ∆ιδασκαλία του αρρώστου και της οικογένειας του για: • ∆ίαιτα και αποφυγή παχυσαρκίας • Φροντίδα κολοβώµατος • Φροντίδα υγειούς σκέλους • Βάδιση µε δεκανίκια ή άλλες προσαρµογές έγερσης και βάδισης • Ασκήσεις: - Πλήρους τροχιάς - Ενδυνάµωσης των εκτείνοντων και των ελκόντων µυών - Ένταση, προσαγωγή - Ισορροπίας (έγερσης από την καρέκλα στην όρθια θέση, ισορροπίας στο ένα πόδι χωρίς υποστήριγµα). ΑΚΡΩΤΗΡΙΑΣΜΟΣ ΑΝΩ ΑΚΡΟΥΣ 1. – Προεγχειρητική φροντίδα: Η προεγχειρητική φροντίδα αρρώστου που θα υποβληθεί σε ακρωτηριασµό άνω άκρου είναι ταυτόσηµη µε αυτήν του κάτω άκρους (βλέπε "ακρωτηριασµός κάτω άκρους"). 2. – Μετεγχειρητική φροντίδα α) Παρακολούθηση του ποσού και του χαρακτήρα του υγρού παροχέτευσης της αναρρόφησης, που χρησιµοποιείται για πρόληψη σχηµατισµού αιµατώµατος και προαγωγή επούλωσης. β) Ενθάρρυνση ενεργητικών κινήσεων του κολοβώµατος µετά την άρση των περιορισµών κίνησης. γ) Βοήθεια στις αλλαγές και στην αφαίρεση ραµµάτων, που γίνεται µετά 7-10 ηµέρες. 92 δ) Εφαρµογή πρόσθεσης. ε) ∆ιδασκαλία αρρώστου να διατηρεί την υγιεινή κατάσταση του κολοβώµατος για πρόληψη ερεθισµού του δέρµατος και µόλυνση. ΣΧΕ∆ΙΑΣΜΟΣ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΕΞΟ∆Ο / ΣΥΝΕΧΙΣΗ ΤΗΣ ΦΡΟΝΤΙ∆ΑΣ • ∆ίνοντας γραπτές οδηγίες αυτοφροντίδας σχετικά µε την περιτύλιξη τραύµατος, τη φροντίδα του δέρµατος, τις ανεπιθύµητες ενέργειες των φαρµάκων, την ανάβαση και κατάβαση των σκαλοπατιών µε µαγκούρα, την εφαρµογή των προσθέσεων ή άλλη ειδική φροντίδα σύµφωνα µε τον ειδικό όγκο και τη χειρουργική αφαίρεση. • ∆ίνεται γραπτός κατάλογος των φαρµάκων, δόσεων και ανεπιθύµητων ενεργειών. Ανασκοπούνται προσεκτικώς µε τον ασθενή και την οικογένεια. • Συζητείται η εφαρµογή προσθέσεων. ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ∆ΙΕΡΓΑΣΙΑ ΣΕ ΟΓΚΟΥΣ ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ • Προβλήµατα του αρρώστου 1) Ανορεξία 2) Εύκολη κόπωση (αναιµία) 3) Σύγχυση 4) Πόνος 5) Ελαττωµένη κινητικότητα 6) Πολυουρία ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ∆ΙΑΓΝΩΣΗ: Υψηλός κίνδυνος για κάκωση (Παθολογικά κατάγµατα) 93 Νοσηλευτική παρέµβαση 1. Αξιολογούνται οι περιοχές του σκελετικού άλγους. Ελέγχονται αυτές ακτινογραφικώς προκειµένου να καθοριστεί η κατάσταση των οστών. Τα δεδοµένα αυτά βοηθούν τον νοσηλευτή να παράσχει προσωπική φροντίδα. 2. Πιάνονται τα οστά σε δύο αρθρώσεις αν ο ασθενής µετακινείται στο κρεβάτι. Το πιάσιµο των αρθρώσεων θα παράσχει τη µέγιστη υποστήριξη των αδυνάµων οστών. 3. Βοηθείται ο ασθενής όταν επιχειρεί ν’ ανεγερθεί και να µετακινηθεί. Η µετακίνηση και η άσκηση βοηθούν στην παραµονή ή επαναφορά του ασβεστίου στα οστά. 4. Παρέχονται ειδικό κρεβάτι, στρώµα, µαξιλάρια, βοηθήµατα. Τα ειδικά κρεβάτια και βοηθήµατα ελαχιστοποιούν τον κίνδυνο καταγµάτων. 5. Βοηθείται στη χορήγηση των χηµειοθεραπευτικών φαρµάκων. Τα χηµειοθεραπευτικά φάρµακα χορηγούνται για την ελάττωση του αριθµού των πλασµατοκυττάρων. Τα κορτικοστεριδοειδή χορηγούνται επίσης για τις αντιογκωτικές τους επιδράσεις. 6. Προετοιµάζεται ο ασθενής για την εφαρµογή ακτινοθεραπείας αν αυτή αποτελεί τµήµα του θεραπευτικού σχεδιασµού. 7. Χορηγούνται τα συσταθέντα φάρµακα. Η αλλοπουρινόλη µπορεί να χορηγηθεί για την ελάττωση των επιπέδων του ουρικού οξέος του ορού. Η φουροσεµίδη µπορεί να χορηγηθεί, µαζί µε την ενδοφλέβιο χορήγηση φυσιολογικού ορού, για την αύξηση της απέκκρισης του ασβεστίου. ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ∆ΙΑΓΝΩΣΗ: Οξύ Άλγος • Σχετίζεται µε τις αλλοιώσεις στην πύελο, σπονδυλική στήλη, πλευρές και άλλα οστά. Νοσηλευτική παρέµβαση 2. Αξιολογούνται οι θέσεις, τύπος, διάρκεια, χαρακτηριστικά και ένταση του άλγους. Χρησιµοποιείται η κλίµακα άλγους (0-10) για ασθενή ο οποίος αναφέρει τη βαρύτητα του άλγους. 94 3. Γίνεται προσεκτική µάλαξη της θέσης του ασθενούς κάθε 2-3 ώρες. Αυτό ανακουφίζει τους κουρασµένους µύες και τις αρθρώσεις. 4. Γίνεται προσεκτική µάλαξη της οσφύος αρκετές φορές ηµερησίως. Η µάλαξη ανακουφίζει από το µυϊκό ερεθισµό και το άλγος. 5. Χορηγούνται µη ναρκωτικά και/ή ναρκωτικά αναλγητικά όπως έχουν συσταθεί. 6. Παρακολουθείται η ανταπόκριση του ασθενούς στ’ αναλγητικά και καταγράφονται οι τυχόν παρατηρούµενες ανεπιθύµητες ενέργειες. 7. Αυξάνεται η ηµερησία λήψη υγρών σε 3.000 – 4.000 ml ηµερησίως. Η αυξηµένη λήψη αυξάνει την απέκκριση του υπερβολικού ουρικού οξέος και ελαχιστοποιεί τις επιδράσεις των χηµειοθεραπευτικών παραγόντων στο νεφρικό ιστό. ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ ΑΡΡΩΣΤΟΣ ΜΕ ΑΘΕΡΑΠΕΥΤΟ ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑ ΣΚΟΠΟΣ: ∆ΙΑΤΗΡΗΣΗ ΤΟΥ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΣΤΗΝ ΚΑΛΥΤΕΡΗ ∆ΥΝΑΤΗ ΦΥΣΙΚΗ ΚΑΙ ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ. ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ: 1. Ετοιµασία αρρώστου για εφαρµογή της θεραπείας που πρόκειται να του γίνει. Βοήθεια του κατά τη διάρκεια της. 2. Παρακολούθηση για εκδηλώσεις που δείχνουν µετάσταση του κακοήθους νεοπλάσµατος σε άλλες περιοχές. 3. Σχεδιασµός για συµµετοχή του αρρώστου σε κοινωνικές ή άλλες εκδηλώσεις, επίσκεψη άλλων αρρώστων. 4. Συζήτηση µε τον άρρωστο µέσα σε κλίµα κατανόησης, ενδιαφέροντος και αγάπης, µε ευκαιρίες να εκφράσει τους φόβους, τις αγωνίες και γενικά τα αισθήµατα και τις σκέψεις του. 5. Κατανόηση της, σε πολλές περιπτώσεις, επίδειξης αντικοινωνικής συµπεριφοράς από µέρους του αρρώστου. 6. Βοήθεια για ενίσχυση του αισθήµατος αυτοεκτίµησης. 7. Σχεδιασµός φροντίδας του αρρώστου τέτοιος ώστε να συµµετέχει τόσο ο ίδιος (ανάλογα µε τις δυνάµεις του), όσο και η οικογένεια του. 8. Βοήθεια του αρρώστου στις καθηµερινές του δραστηριότητες ατοµικής υγιεινής. 9. Εξασφάλιση ζεστού και άνετου φυσικού περιβάλλοντος. 95 10. Βοήθεια του αρρώστου όταν σηκώνεται από το κρεβάτι ή αλλάζει θέση. 11. Αντικειµενική αξιολόγηση του πόνου και της απόκρισης του αρρώστου σ’ αυτόν και λήψη µέτρων για την ανακούφιση του. 12. Χορήγηση των πιο κάτω φαρµάκων κατόπιν ιατρικής οδηγίας: α. Ηρεµιστικών και υπνωτικών για πρόκληση ύπνου. β. Τοπικών αναισθητικών για εντοπισµένο πόνο. γ. Αντιεµετικών. δ. Μυοχαλαρωτικών και αντισπασµωδικών. ε. Αναλγητικών. στ. Ναρκωτικών για έντονο πόνο (Προσοχή στο φαύλο κύκλο ναρκωτικό – υπνηλία – λιγότερη, τροφή και υγρά – αφυδάτωση, ναυτία και έµετοι – αύξηση έντασης πόνου – µεγαλύτερη δόση ναρκωτικών). 13. Ετοιµασία αρρώστου για χειρουργικές επεµβάσεις ή άλλες θεραπείες που γίνονται για µείωση του πόνου: διατοµή νεύρων, νωτιαίου µυελού ή εγκεφάλου, διήθηση νεύρων µε αλκοόλ. 14. Αντιµετώπιση παρενεργειών ακτινο- ή χηµειοθεραπείας. 15. Αντιµετώπιση τυχόν διαταραχών από κύστη και έντερο: α. Εφαρµογή µόνιµου καθετήρα β. Φροντίδα στοµίου ουρήθρας και περινεϊκής χώρας γ. Χορήγηση υγρών και τροφών που βοηθούν στην κένωση του εντέρου δ. Υπόθετα γλυκερίνης ή άλλα υπακτικά µε ιατρική οδηγία. ΠΡΟΣΟΧΗ: Οι υποκλυσµοί να ΑΠΟΦΕΥΓΟΝΤΑΙ. 16. Φροντίδα δέρµατος, πρόληψη κατακλίσεων. 17. Αντιµετώπιση δυσοσµίας που οφείλεται στη νέκρωση νεόπλαστων ιστών. α. Συχνή πλύση του τραύµατος µε φυσιολογικό διάλυµα Nacl, αλλαγή γαζών µε άσηπτη τεχνική και άµεση αποµάκρυνση τους από το δωµάτιο του αρρώστου. β. Αλλαγή Λευχειµάτων και ενδυµάτων αρρώστου όταν βρέχονται. γ. Καλός αερισµός δωµατίου. δ. Χρησιµοποίηση αποσµητικών. 18. Αντιµετώπιση αιµορραγίας που οφείλεται στη διάβρωση αγγειακού τοιχώµατος από το νεόπλασµα: α. Συχνή λήψη ζωτικών σηµείων β. Εξάσκηση πίεσης, κλήση του γιατρού γ. Ενθάρρυνση του αρρώστου 96 δ. Μετάγγιση αίµατος ή αιµοπεταλίων ε. Ετοιµασία του αρρώστου για καυτηρίαση ή απολίνωση του αιµορραγούντος αγγείου. 19. Κάλυψη καρκίνου εντοπισµένου στο πρόσωπο και µείωση της έντασης φωτός του δωµατίου. Η στατιστική έρευνα έδειξε ότι το σπίτι είναι το καλύτερο περιβάλλον για τη φροντίδα αυτών των αρρώστων. Εκεί, στο δικό τους περιβάλλον, µπορούν να βλέπουν τους φίλους τους και τα µέλη της οικογένειας τους που είναι συνεχώς κοντά τους. Εκεί µπορούν να ασχοληθούν µε εργασίες του σπιτιού, πράγµα που τους κάνει να αισθάνονται χρήσιµοι. Μια καλά οργανωµένη πρωτοβάθµια φροντίδα µέσα στο όλο σύστηµα υγείας, βοηθά πολύ στη φροντίδα του αρρώστου στο σπίτι και στη στενή του παρακολούθηση. Η. ΜΕΤΡΑ ΠΡΟΣΤΑΣΙΑΣ ΤΟΥ ΙΑΤΡΟΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΣΩΠΙΚΟΥ Οι νοσηλευτές που εµπλέκονται σε χηµειοθεραπεία µπορεί να εκτεθούν σε χαµηλές δόσεις των φαρµάκων από την άµεση επαφή, εισπνοή ή είσοδο στο στοµάχι. Προσωπικό που επανειληµµένα εκτέθηκε σε κυτταροτοξικά φάρµακα, έδειξε µεταλλακτική δραστηριότητα στα ούρα του. Αν και όλα τα µεταλλαξιογόνα δεν είναι καρκινογόνα, έχουν την ικανότητα να προκαλούν µόνιµες κληρονοµήσιµες αλλαγές στο γενετικό υλικό των κυττάρων. 97 Αν και δεν έγιναν µακροχρόνιες µελέτες σε νοσηλευτές που χειρίζονται χηµειοθεραπευτικούς παράγοντες, είναι γνωστό ότι αυτά συνδέονται µε δευτεροπαθή ανάπτυξη κακοήθων όγκων και χρωµοσωµατικών ανωµαλιών. Έχουν ανακοινωθεί ναυτία, έµετοι, ζάλη, αλωπεκία και εξέλκωση ρινικού βλεννογόνου σε προσωπικό υγείας που χειριζόταν χηµειοθεραπευτικούς παράγοντες. Επειδή ο χειρισµός των χηµειοθεραπευτικών παραγόντων συνδέεται µε γνωστούς και δυνητικούς κινδύνους, η ∆ιοίκηση Επαγγελµατικής Ασφάλειας και Υγείας (Occupational Safety and Health Administration), η Ογκολογική Νοσηλευτική Εταιρία (Oncologic Nursing Society), νοσοκοµεία και άλλα ιδρύµατα φροντίδας υγείας των ΗΠΑ, συνέταξαν οδηγίες που αφορούν την προετοιµασία και το χειρισµό των χηµειοθεραπευτικών. Οι οδηγίες προτείνουν τα εξής: 1. Η χρήση ενός βιολογικού θαλάµου ασφάλειας για την προετοιµασία όλων των χηµειοθεραπευτικών φαρµάκων. 2. Τη χρήση χειρουργικών γαντιών κατά το χειρισµό φαρµάκων και απεκκριµάτων αρρώστων που έλαβαν χηµειοθεραπευτικά. 3. Τη χρησιµοποίηση ρόµπας µε µακρύ µανίκι µιας χρήσης κατά την προπαρασκευή και χορήγηση χηµειοθεραπευτικών φαρµάκων. 4. Τη χρήση εξαρτηµάτων Ler – Loc σ’ όλες τις συσκευές ενδοφλέβιας έγχυσης που χρησιµοποιούνται για χορήγηση χηµειοθεραπευτικού φαρµάκου. 5. Τοποθέτηση του υλικού που χρησιµοποιήθηκε σε κατάλληλα δοχεία, που είναι αδιαπέραστα από υγρά και αντέχουν σε τρυπήµατα. 6. Απόρριψη του άχρηστου χηµειοθεραπευτικού υλικού ως επικίνδυνου. Μέτρα προστασίας από την ακτινοβολία Όταν ένα ραδιοϊσότοπο εφαρµόζεται στον οργανισµό για θεραπευτικό σκοπό, η δόση του είναι της τάξης των mill curies και γι’ αυτό δεν είναι ακίνδυνο. Εφόσον όµως εφαρµοστούν τα απαραίτητα µέτρα προστασίας γίνεται ακίνδυνο. 98 Το ποσό της ραδιενέργειας που δέχεται ο νοσηλευτής κατά τη διάρκεια παροχής νοσηλευτικής φροντίδας στον άρρωστο εξαρτάται από τρεις παράγοντες: 1. Την απόσταση από τη ραδιενεργό πηγή, µε το τετράγωνο της οποίας η ένταση µεταβάλλεται αντιστρόφως ανάλογα. 2. Το χρόνο παραµονής κοντά στον άρρωστο, µε τον οποίο η ένταση έχει σχέση ανάλογη. 3. Τη θωράκιση, που εξαρτάται από το είδος της ακτινοβολίας που εκπέµπει το ραδιοϊσότοπο. Το τι µέτρα, γενικά, θα ληφθούν εξαρτάται από: 1. Το είδος του ραδιοϊσοτόπου. 2. Τον τρόπο εφαρµογής του. Κάθε ραδιοϊσότοπο εκπέµπει ορισµένο είδος και ποσό ακτινοβολίας και έχει δικό του χρόνο υποδιπλασιασµού. Στην εξωτερική εφαρµογή και στην εµφύτευση στερεάς µορφής ραδιοϊσοτόπου, που είναι κλεισµένο, σε προστατευτική θήκη, το ραδιοϊσότοπο µένει σε ορισµένο σηµείο και δεν µολύνει τα απεκκρίµατα του αρρώστου. Όµως ο άρρωστος είναι πηγή ραδιενέργειας και εποµένως όταν φροντίζεται πρέπει να τηρείται η αρχή της µεγάλης απόστασης απ’ αυτόν και του µικρού χρόνου παραµονής σ’ αυτόν. Ένας άλλος κίνδυνος των δυο αυτών τρόπων εφαρµογής των ραδιοϊσοτόπων είναι η εκτόπιση τους από το σηµείο εµφύτευσης ή εφαρµογής και η µόλυνση του περιβάλλοντος µε ραδιενέργεια. Στην περίπτωση έγχυσης κολλοειδούς διαλύµατος ραδιοϊσοτόπου µέσα σε νεοπλασµατικό ιστό και πάλι θα πρέπει να τηρούνται οι αρχές απόστασης και χρόνου. Τα απεκκρίµατα του αρρώστου είναι πολύ λίγο ή καθόλου µολυσµένα, αφού το διάλυµα είναι κολλοειδές. Στην ενδοκοιλοτική εφαρµογή, που γίνεται µετά παρακέντηση, πρέπει να λαµβάνονται µέτρα, ώστε: 1. Να αποφεύγεται η διαρροή του διαλύµατος από το σηµείο εισαγωγής. 2. Να αποφεύγεται η µόλυνση από τυχόν µολυσµένα πτύελα (όταν υπάρχει επικοινωνία ανάµεσα στην υπεζωκοτική κοιλότητα και το βρογχικό δέντρο). Στις πιο πάνω περιπτώσεις η ελάττωση της έντασης της ακτινοβολίας που εκπέµπουν τα ραδιοϊσότοπα είναι συνάρτηση µόνο του φυσικού τους χρόνου υποδιπλασιασµού. Στην εσωτερική χορήγηση, που το ραδιοϊσότοπο δεν είναι θωρακισµένο, µπαίνει µέσα στην κυκλοφορία και αποβάλλεται από ορισµένα 99 απεκκρίµατα, οι κίνδυνοι για το νοσηλευτή είναι περισσότεροι και τα προστατευτικά µέτρα περιλαµβάνουν τα εξής: 1. Τήρηση αρχών απόστασης, χρόνου µε βάση τα διεθνή πρότυπα. 2. Αν τις πρώτες ώρες µετά λήψη από το στόµα ραδιοϊσοτόπου, ο άρρωστος κάνει έµετο, προσεκτικός καθαρισµός κάθε χώρας που µολύνθηκε. 3. Φύλαξη των απεκκριµάτων µε τα οποία αποβάλλεται το ραδιοϊσότοπο, ώσπου να γίνουν ακίνδυνα για το περιβάλλον. Στην περίπτωση της εσωτερικής χορήγησης, η ελάττωση έντασης της εκπεµπόµενης ακτινοβολίας είναι συνάρτηση τόσο του φυσικού όσο και του βιολογικού χρόνου υποδιπλασιασµού του ραδιοϊσοτόπου (ενεργού χρόνου υποδιπλασιασµού). Το προσωπικό που παρέχει φροντίδα σε αρρώστους που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία µε ραδιενεργά ισότοπα, πρέπει να φέρει δοσίµετρο (όργανο που µετρά τη δόση έκθεσης στην ακτινοβολία). Θ. ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ–ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΑΤΟΜΩΝ ΜΕ ΟΓΚΟΥΣ – ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Α. Η ΨΥΧΟΛΟΓΙΑ ΣΤΟ ΧΩΡΟ ΤΗΣ ΥΓΕΙΑΣ. I. ΨΥΧΟΚΟΙΝΩΝΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΑΙ ΚΑΡΚΙΝΟΓΕΝΕΣΗ II. ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΙΑΤΡΟΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΣΩΠΙΚΟΥ ΜΕ ΤΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ. Β. ΚΑΤΑΝΟΗΣΗ ΚΑΙ ΨΥΧΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΤΟΥ ΕΝΗΛΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ I. ΠΟΣΟ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΕΝΗΜΕΡΩΝΕΤΑΙ Ο ΑΣΘΕΝΗΣ II. ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΝΤΙ∆ΡΑΣΕΙΣ ΚΑΙ ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ III. ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΠΟΥ ΠΕΘΑΙΝΕΙ – ΦΡΟΝΤΙ∆Α, ΚΑΤΑΝΟΗΣΗ ΤΗΣ ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΣ ΤΟΥ Γ. ΚΑΤΑΝΟΗΣΗ ΚΑΙ ΨΥΧΟΚΟΙΝΩΝΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΤΟΥ ΠΑΙ∆ΙΟΥ ΜΕ ΟΓΚΟΥΣ – ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΟΣΤΩΝ I. Η ΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΡΡΩΣΤΙΑΣ, ΠΗΓΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΗΣΗΣ ΣΤΟ ΠΑΙ∆Ι ΚΑΙ ΤΟΥΣ ΓΟΝΕΙΣ ΤΟΥ. ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ 100 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΠΑΙ∆ΙΟΥ ΚΑΙ ΤΗΣ ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΣ. II. ΤΟ ΠΑΙ∆Ι ΠΟΥ ΠΕΘΑΙΝΕΙ ΚΑΙ Η ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑ ΤΟΥ. Ι. ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΑΙ ΚΑΡΚΙΝΟΓΕΝΕΣΗ ΠΡΟΤΑΣΕΙΣ 1. Να αναπτυχθούν προοπτικές µελέτες οικογενειών µε υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης όγκου, νεοπλάσµατος (π. χ. οικογένειες που η µητέρα έχει όγκο,νεόπλασµα οστών και να παρακολουθήσουµε την κόρη), ή ατόµων µε πρόδροµες καταστάσεις (π.χ. Stage II Pap test). 2. Να µελετηθούν προοπτικά άτοµα σε επαγγέλµατα µε υψηλό κίνδυνο (high risk) και να εξετάσουµε ποια άτοµα αναπτύσσουν καρκίνο και ποια όχι. 3. Να µελετηθούν οµάδες ατόµων κάτω από έντονες συνθήκες (stress sors) χωρίς έξοδο διαφυγής και να εξετάσουµε την επίπτωση του καρκίνου για ορισµένη εντόπιση (single site) π.χ. αποτυχηµένοι γάµοι χωρίς πιθανότητα διαζυγίου, διαρκής ένταση στην εργασία χωρίς δυνατότητα αποµάκρυνσης, µετανάστες που δεν έχουν προσαρµοστεί στο νέο περιβάλλον και χωρίς τη δυνατότητα να επιστρέψουν πίσω, όσοι χάνουν κάποιο αγαπηµένο πρόσωπο και δεν µπορούν να ξεφύγουν από το γεγονός αυτής της απώλειας. 4. Να αναπτυχθούν αναδροµικές µελέτες π.χ. µε ελεγκτές εναερίου κυκλοφορίας (όπου ο stressor είναι επαγγελµατικός και έχει λειτουργήσει αρκετό χρόνο ώστε να προηγείται της υποκλινικής εµφάνισης του καρκίνου). Σε όλες τις παραπάνω περιπτώσεις να µελετηθούν ποια άτοµα αναπτύσσουν καρκίνο και ποια όχι, ενώ βρίσκονται κάτω από τις ίδιες ιδιαίτερες συνθήκες. Επίσης, αυτά τα άτοµα που δεν αναπτύσσουν καρκίνο, τι µηχανισµούς προσαρµογής χρησιµοποιούν; Έτσι θα ελεγχθούν οι σηµαντικές µεταβλητές και θα αποµονωθούν αιτιολογικοί παράγοντες. Η προσέγγιση µας στον καρκίνο πρέπει να είναι ολιστική, όπου κάθε φορά συνεκτιµάται, µαζί µε τους βιολογικούς παράγοντες, η συµβολή 101 των ψυχολογικών και κοινωνικών παραµέτρων, σε πολυπαραγοντικά µοντέλα, στην ανάπτυξη του καρκίνου. Άλλωστε, µέσα στο πολύπλοκο πλέγµα των αλληλεξαρτηµένων γενετικών, βιοχηµικών, ορµονικών, ψυχολογικών και περιβαλλοντικών παραγόντων πρέπει να αναζητηθεί και η απάντηση στα δύο βασικά ερωτήµατα: Τι ευθύνεται για την διαµόρφωση καρκινικών κυττάρων; Με ποιο τρόπο αποδυναµώνεται το αµυντικό σύστηµα του οργανισµού και δεν περιορίζει ή δεν καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα; ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΝΤΙ∆ΡΑΣΕΙΣ ΤΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΠΑΘΟΥΣ ΚΑΙ Η ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΓΙΑΤΡΟΥ – ΑΣΘΕΝΟΥΣ Οι ψυχολογικές αντιδράσεις των καρκινοπαθών είναι παρούσες ακόµη και όταν η διάγνωση δεν τους έχει ανακοινωθεί. Οι αντιδράσεις αυτές εξαρτώνται κυρίως από το είδος των ψυχολογικών αµυντικών µηχανισµών που κινητοποιούνται. Στους καρκινοπαθείς ο µηχανισµός που συνήθως υπερισχύει είναι η άρνηση, όµως συχνά συνυπάρχουν και άλλοι όπως: απώθηση -καταπίεση, υπεραναπλήρωση και προβολή. Στη διαµόρφωση των ψυχολογικών αντιδράσεων του ασθενούς καθοριστικός παράγων είναι η ψυχοσυναλλαγή του µε το περιβάλλον, η οποία περιλαµβάνει και τηλεπικοινωνία µε το γιατρό. Παραδοσιακά ο ρόλος του ασθενούς είναι ρόλος εξάρτησης και αλλοτρίωσης, ενώ του ιατρονοσηλευτικού προσωπικού είναι ρόλος αυταρχικός και εξουσιαστικός µε αποτέλεσµα η σχέση των δύο µερών να είναι έντονα φορτισµένη συναισθηµατικά. Σύµφωνα µε τη σύγχρονη αντίληψη, η σχέση γιατρού - ασθενούς προϋποθέτει µια καθαρά συνεργατική διαδικασία ανάµεσα στα δύο µέρη µε κοινό στόχο την προαγωγή της υγείας του ασθενούς. Όταν η συναισθηµατική σύζευξη γιατρού - ασθενούς είναι παρούσα, η επικοινωνία µε τον ασθενή είναι ουσιαστικότερη και οι ψυχολογικές του αντιδράσεις µπορούν να αντιµετωπισθούν ικανοποιητικά. Στη σύγχρονη κλινική πράξη, ο γιατρός πρέπει συστηµατικά να αποφεύγει το δίληµµα «ναι ή όχι» στην ενηµέρωση όλων των καρκινοπαθών γενικώς και αδιακρίτως. Η τακτική του θα πρέπει να εξατοµικεύεται µετά από προσεκτική εκτίµηση της προσωπικότητας του κάθε ασθενούς και µετά από στάθµιση των ιδιαιτέρων συνθηκών του περιβάλλοντος του. ΠΟΣΟ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΕΝΗΜΕΡΩΝΕΤΑΙ Ο ΑΣΘΕΝΗΣ; ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ 102 Πρώτο, η τακτική που φαίνεται ότι εφαρµόζεται ευρύτατα στην Ελλάδα και σύµφωνα µε την οποία πρέπει να µη γνωστοποιείται σε κανένα καρκινοπαθή η αρρώστια του, έχει δυσµενείς επιπτώσεις σε πολύ µεγάλο αριθµό ασθενών. Φαίνεται ότι απ' όλους τους τρόπους που µπορεί να ακολουθήσει ο γιατρός για την αντιµετώπιση του προβλήµατος, αυτός συγκεντρώνει τα περισσότερα µειονεκτήµατα για τον άρρωστο. ∆εύτερο, η εξατοµίκευση της ενηµέρωσης κάθε αρρώστου φαίνεται ότι συγκεντρώνει τα πιο πολλά πλεονεκτήµατα για τον άρρωστο. Τρίτο, η προσωπικότητα του θεράποντος ιατρού έχει πολύ µεγάλη σηµασία για τον τρόπο µε τον οποίο θα ενηµερωθεί ο άρρωστος. Τέταρτο, ο θεράπων ιατρός πρέπει να συνεργάζεται µε τους λοιπούς παράγοντες που συµµετέχουν στην αντιµετώπιση του αρρώστου (οικογένεια, λοιπό ιατρικό και νοσηλευτικό προσωπικό), ώστε όλοι µαζί να λειτουργούν ως µία οµάδα και όχι ως µεµονωµένα άτοµα για την αντιµετώπιση του αρρώστου. Πέµπτο, δεν είναι επωφελές να τίθεται ο θεράπων ιατρός στο δίληµµα «να πω ή να µην πω την αλήθεια στον άρρωστο». Το ορθότερο είναι στην κάθε νέα περίπτωση, ο θεράπων ιατρός να διερωτάται «µε ποιο τρόπο είναι περισσότερο συµφέρον γι' αυτόν το συγκεκριµένο άρρωστο µου να του εκθέσω την αλήθεια ;». Έκτο, ο γιατρός πρέπει να αφήνει τον άρρωστο του να του εκφράσει πρώτα εκείνος τις απορίες του, τους φόβους του, την επιθυµία του για ενηµέρωση και το βάθος στο οποίο θέλει να προχωρήσει η ενηµέρωση. Με βάση κυρίως αυτά τα δεδοµένα, αφού ο θεράπων ιατρός λάβει υπόψη του την προσωπικότητα του αρρώστου, πρέπει να ενηµερώσει τον άρρωστο για την αρρώστια του. Έβδοµο, η δηµιουργία αδιεξόδων στην ψυχολογία του αρρώστου κατά την ενηµέρωση του πρέπει µε κάθε τρόπο να αποφεύγεται. Εκφράσεις όπως «προβλέπω ενός µηνός επιβίωση» ή «δεν είναι δυνατόν να γίνει τίποτε» και τα παρόµοια, ποτέ δεν πρέπει να εκστοµίζονται από το θεράποντα ιατρό. Όγδοο, ο ρόλος του ψυχιάτρου στην αντιµετώπιση του καρκινοπαθούς είναι απλός. Πρώτο, ο ψυχίατρος µπορεί να συµµετάσχει ως µέλος της οµάδας που αντιµετωπίζει τον άρρωστο, χωρίς απαραιτήτως να εµπλακεί απευθείας µε τον άρρωστο. ∆εύτερο, µπορεί να χρειαστεί να εφαρµόσει ψυχιατρική θεραπεία σε αρρώστους που εµφανίζουν σοβαρές ψυχιατρικές επιπλοκές του καρκίνου. ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ ΤΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΠΑΘΟΥΣ Το πλέγµα σχέσεων γύρω από τη διάγνωση «καρκίνος» είναι πολύ σύνθετο. Πρώτο, έχουµε µια αρρώστια που στην κοινή αντίληψη συνδέε103 ται µε τον πόνο και τον επικείµενο θάνατο, που είναι «στίγµα» και που φέρνει το άτοµο µπροστά σε µια κρίσιµη κατάσταση (φυσικά, συγκινησιακά, κοινωνικά, υπαρξιακά). ∆εύτερο, έχουµε τον άρρωστο µε το δικό του χαρακτήρα, βιώµατα, ανάγκες, συναισθήµατα, αδυναµίες. Τρίτο, έχουµε το γιατρό µε τι δική του προσωπικότητα, παιδεία, στάση απέναντι στη ζωή και το θάνατο, την ιδιαίτερη επαφή του στις ανθρώπινες σχέσεις, τα δικά του διλήµµατα, ευθύνες και φόβους. Ακόµη έχουµε το οικογενειακό περιβάλλον του αρρώστου, το υπόλοιπο νοσηλευτικό περιβάλλον και τέλος έχουµε την αλληλεπίδραση όλων αυτών των παραγόντων σε ένα δυναµικό χώρο. Το να καθορίσουµε όλους αυτούς τους παράγοντες, ώστε να προτείνουµε συγκεκριµένες µορφές δράσης στο χώρο αυτό, είναι σαφώς δύσκολο, µπορούµε όµως να δώσουµε γενικούς προσανατολισµούς και τακτικές στην παρέµβαση µας στους καρκινοπαθείς. Στόχος µας είναι (1) να αντιµετωπίσουµε τα ψυχολογικά εκείνα στάδια από τα οποία θα περάσει ο ασθενής από την ώρα που θα αναπτυχθεί σ’ αυτόν το κακόηθες νεόπλασµα µέχρι τις τελευταίες στιγµές του, να κατανοήσουµε ορισµένες από τις αντιδράσεις των καρκινοπαθών και να εξετάσουµε τι µπορούµε να προσφέρουµε σε κάθε φάση. Να κατανοήσουµε τις καταστάσεις που συµβαίνουν στην οικογένεια του αρρώστου και να δούµε τρόπους αντιµετώπισης της οικογένειας από τους θεράποντες. (2) Να παρουσιάσουµε τα προγράµµατα ψυχολογικής παρέµβασης που µπορεί να εφαρµοστούν. Ένας τέτοιος χειρισµός του θέµατος ελπίζουµε να έχει ως αποτέλεσµα ένα βαθµό ευαισθητοποίησης στην ψυχολογία των καρκινοπαθών, για καλύτερες προϋποθέσεις ψυχοκοινωνικής προσαρµογής και καλύτερη ποιότητα ζωής αυτών των ασθενών. Η ψυχοθεραπευτική παρέµβαση µας πρέπει να κατευθύνεται και προς τους συγγενείς του ασθενούς. Πρέπει να οδηγήσουµε την οικογένεια να πάρει την καλύτερη δυνατή στάση απέναντι στον άρρωστο, και να σπάσει την «συνωµοσία σιωπής», µε την οποία συχνά περιβάλλει τον ασθενή. Επίσης είναι απαραίτητο να προτρέψουµε την οικογένεια να συζητήσει µε τον άρρωστο τις ιδιαίτερες ανάγκες του και τα αισθήµατα του, να δώσει υποστήριξη και ζεστασιά και να µην τον εγκαταλείψει. Από την άλλη πλευρά, πρέπει να βοηθήσουµε τα µέλη της οικογένειας να αντιµετωπίσουν τα δικά τους προβλήµατα που δηµιουργούνται από την ασθένεια του συγγενούς τους, και να εκφράσουν την ένταση, τις ενοχές, τη θλίψη τους. 104 Η ΦΡΟΝΤΙ∆Α ΤΟΥ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΠΟΥ ΠΕΘΑΙΝΕΙ Ο ρόλος του γιατρού και της αδελφής που φροντίζουν τον άρρωστο που πεθαίνει δεν είναι µόνο ιατρικός ή νοσηλευτικός. Περισσότερο από κάθε άλλη περίοδο της ιατρονοσηλευτικής φροντίδας, µπορούν µε την παρουσία τους και µόνο να του προσφέρουν — καθώς και σ' όλη την οικογένεια — την απαραίτητη συµπαράσταση και µια αίσθηση σιγουριάς και ασφάλειας ότι δεν έχουν αποµείνει µόνοι σ' αυτές τις σηµαντικές στιγµές. Η Kubler - Ross υπογραµµίζει ότι σ' αυτήν την τελική φάση της ζωής όταν λέµε ότι «βοηθάµε» τους αρρώστους δεν εννοούµε ότι τους βοηθάµε να πεθάνουν, αλλά να «ζήσουν» µέχρι να πεθάνουν. Ακόµα και µπροστά στον θάνατο, κάθε άτοµο διατηρεί τη δυνατότητα να εξελίσσεται. ∆εν παύει να έχει συναισθήµατα, σκέψεις και ανάγκες καθώς έρχεται σε επαφή και επικοινωνία µε το προσωπικό, τους συγγενείς, και άλλους αρρώστους από τους οποίους επηρεάζεται και τους επηρεάζει. Μέσα από αυτήν την αµοιβαία επιρροή και τις συνθήκες που αντιµετωπίζει, το άτοµο διαµορφώνει µια στάση και ορισµένες αντιλήψεις δίνοντας κάποιο «νόηµα» στις εµπειρίες που ζει και στον επερχόµενο θάνατο του. Πολλοί πιστεύουν λανθασµένα ότι ο ρόλος του ιατρονοσηλευτικού προσωπικού είναι να καθοδηγήσει τον άρρωστο σε µια αποδοχή και συµφιλίωση µε την πραγµατικότητα ότι πεθαίνει. Όµως αναρωτιέται κανείς αν ένας τέτοιος στόχος ανταποκρίνεται στις ανάγκες του αρρώστου ή αν τελικά αποβλέπει να διευκολύνει το προσωπικό που συχνά δυσκολεύεται να συµπαρασταθεί σ' εκείνον τον άρρωστο που έχει έντονο άγχος µπροστά στο θάνατο του ή που αρνείται να δεχτεί την πραγµατικότητα. Ο Leming περιγράφει 8 µορφές φόβων που αντιµετωπίζει οποιοδήποτε άτοµο προβληµατίζεται µε το θάνατο του. Αυτούς τους διακρίνει σε δύο κυρίως κατηγορίες : στην µία συµπεριλαµβάνονται οι φόβοι που είναι άµεσα συνδεδεµένοι µε την περίοδο που οδηγεί στο θάνατο (process of dying), ενώ στην δεύτερη, οι φόβοι περιστρέφονται γύρω από το ίδιο το γεγονός του θανάτου και την .κατάσταση του πεθαµένου (state of being dead). Φόβοι σχετικά µε την περίοδο που οδηγεί στο θάνατο * Φόβος ταπείνωσης * Φόβος εξάρτησης Φόβοι σχετικά µε το γεγονός του θανάτου και την κατάσταση του νεκρού * Φόβος οριστικότητας του θανάτου 105 * Φόβος πόνου * Φόβος για την τύχη του * Φόβος αποµόνωσης σώµατος µετά τον θάνατο * Φόβος αποχωρισµού * Φόβος για τη µεταθανάτια ζωή απόρριψης και µοναξιάς ή άλλη κατάσταση από αγαπηµένα άτοµα Αποδοχή του θανάτου Σπάνια ο άρρωστος φθάνει σε µια πλήρη αποδοχή. Τις περισσότερες φορές συνειδητοποιεί το αναπόφευκτο του θανάτου χωρίς αυτό να σηµαίνει ότι έχει συµφιλιωθεί ή θέλει να πεθάνει. Απλά, αντιλαµβάνεται ότι «ήρθε ο καιρός πια...» «ήταν µοιραίο να γίνει..», κι' ότι ο θάνατος αποτελεί ένα φυσικό επακόλουθο καθώς συµπληρώνεται ο κύκλος ζωής. Παρ' όλο που ενδεχόµενα υποφέρει ή θυµώνει µε την σκέψη ότι θα χάσει ό,τι αγάπησε περισσότερο στη ζωή, δεν αρνείται ότι αυτός o αποχωρισµός είναι αναπόφευκτος. Υπάρχουν βέβαια και άρρωστοι που αρνούνται να συνειδητοποιήσουν ότι πεθαίνουν. Σ' αυτή την περίπτωση είναι σηµαντικό να διακρίνει κανείς αν αυτή η άρνηση αποτελεί έναν µηχανισµό αυτοπροστασίας µπροστά στην απειλή του θανάτου ή αν αποτελεί µια προσποίηση που χρησιµοποιεί το άτοµο για να προστατεύσει αγαπηµένα του πρόσωπα από τον ψυχικό πόνο που θα τους προκαλούσε ή γνώση ότι ο ίδιος ξέρει τη σοβαρότητα της κατάστασης τους. Όταν προσποιείται, αναπόφευκτα οδηγείται σε µια συναισθηµατική αποµόνωση χωρίς ουσιαστική υποστήριξη από το περιβάλλον του και µάλιστα σε στιγµές που τη χρειάζεται περισσότερο. Γι’ αυτό είναι πολύ σηµαντικό να διατηρούµε µια ανοιχτή επικοινωνία µε τον άρρωστο χωρίς να του κρύβουµε τα γεγονότα αλλά ούτε και να του επιβάλλουµε την πληροφόρηση που αφορά την κατάσταση του. Στην ουσία οι περισσότεροι ασθενείς γνωρίζουν την αλήθεια αλλά αρνούνται την αποδοχή της σε µεγαλύτερο ή µικρότερο βαθµό. Καθένας τους έχει τον δικό του ρυθµό που αφοµοιώνει και συνειδητοποιεί την πραγµατικότητα, κι' είναι σηµαντικό να σεβόµαστε τον τρόπο που διαλέγει κάθε άτοµο για να αντιµετωπίσει το θάνατο του. 106 Σ' αυτήν την τελική φάση της ζωής πρέπει να αφήνουµε τον άρρωστο να µας καθοδηγεί και να είµαστε έτοιµοι να ανταποκριθούµε στις ανάγκες του, ενθαρρύνοντας έναν ανοιχτό διάλογο µαζί του. Αυτός ο διάλογος προϋποθέτει ότι είµαστε σε θέση να συζητήσουµε θέµατα σχετικά µε το θάνατο του όταν το άτοµο αναζητήσει κάποιον που είναι πρόθυµος ν' ακούσει τις σκέψεις ή τους φόβους του, χωρίς να του προσφέρει συµβουλές και λύσεις, αλλά που µε το ενδιαφέρον και την κατανόηση του, του παρέχει µια συναισθηµατική στήριξη, Μέσα στα πλαίσια µιας ανοιχτής επικοινωνίας ο άρρωστος διευκολύνεται στην ολοκλήρωση των στόχων του, στην τακτοποίηση εκκρεµών υποθέσεων και στην ανάπτυξη µιας βαθειάς συναισθηµατικής και ουσιαστικής επαφής µε αγαπηµένα του πρόσωπα, ανάµεσα στα οποία συχνά συµπεριλαµβάνονται και µέλη του προσωπικού. Η τελική φάση της ζωής του µπορεί ν' αποτελέσει µια εµπειρία ολοκλήρωσης και αποδοχής τόσο για τον άρρωστο όσο και για το περιβάλλον του που παρ' όλο τον ψυχικό πόνο αποχωρίζονται σ' ένα κλίµα σεβασµού και αξιοπρέπειας. Μέσα σ' αυτό το κλίµα δίνεται έµµεσα στον ασθενή το µήνυµα ότι «µπορεί ... είναι φυσικό πια να πεθάνει» χωρίς να παραµένει στη ζωή µόνο και µόνο επειδή το περιβάλλον του δυσκολεύεται να τον αποχωριστεί ή αρνείται το θάνατο του. ∆υστυχώς όµως κάθε θάνατος δεν ολοκληρώνεται µέσα σε παρόµοιες συνθήκες. Μπορεί µάλιστα να είναι δύσκολος, επίπονος, άσχηµος ο αποχωρισµός όταν ο άρρωστος υποφέρει οργανικά και ψυχικά, ή όταν βρίσκεται φοβισµένος, εγκαταλειµµένος και συναισθηµατικά αποµονωµένος µέσα σ' ένα εξίσου τροµαγµένο ή πανικόβλητο περιβάλλον. 107 Βασικά η σηµαντικότερη προσφορά που µπορούµε να προσφέρουµε στον άρρωστο στηρίζεται στην αποδοχή της κατάστασης του και στη συµφιλίωση µας µε την ιδέα του θανάτου. Η δική µας αποδοχή τον διευκολύνει να δεχθεί τον εαυτό του και το θάνατο. Κι' αυτή δεν εκφράζεται τόσο µε λόγια όσο µε πράξεις. Για παράδειγµα µπορεί να βασίζεται στη συµπαράσταση και διακριτική µας παρουσία κοντά του µέχρι την τελευταία στιγµή. Μερικές φορές ένα χάδι, µια σιωπηλή µατιά, ένας φιλικός λόγος αρκούν για να στηρίζουν ακόµα και τον άρρωστο που βρίσκεται σε κώµα, που όπως πιστεύεται διατηρεί επαφή µαζί µας, ίσως µέσω της ακοής που είναι η τελευταία απ' όλες τις αισθήσεις που χάνει ο άνθρωπος. Η αποδοχή εκφράζεται επίσης µε την διαβεβαίωση ότι δεν θα τον εγκαταλείψουµε, και µε την αναγνώριση ότι δεν αποτελεί για εµάς απλά ένα σώµα που καταρρέει και καθηµερινά αλλάζει, αλλά κάτι πολύ περισσότερο από αυτό. Πράγµατι υπάρχουν ασθενείς που δεν ταυτίζουν το «εγώ» τους µε την οργανική τους κατάσταση, τους ρόλους που απέκτησαν στη ζωή, τα έργα και τις πράξεις τους. Αντιµετωπίζουν την αρρώστια τους σαν µια ευκαιρία για µία πνευµατική εξέλιξη που τους βοηθά να ζήσουν ίσως περισσότερο από ποτέ «συνειδητά» και «ολοκληρωµένα» το χρονικό διάστηµα που τους αποµένει. Συναισθηµατική απόσυρση Οι περισσότεροι συγγραφείς περιγράφουν το στάδιο της αποδοχής του θανάτου σαν µια περίοδο όπου ο άρρωστος αρχίζει να αποσύρεται συναισθηµατικά και να αποδεσµεύεται σταδιακά από τις σχέσεις του µε αγαπηµένα του πρόσωπα. Παύει να επικοινωνεί µε το περιβάλλον του, λιγοστεύουν τα ενδιαφέροντα του, κοιµάται περισσότερο, δεν µιλάει πολύ και περιορίζεται σε ελάχιστες στενές σχέσεις. Η εσωστρέφεια του αυτή συχνά παρερµηνεύεται από τους δικούς του που νοµίζουν ότι δεν τους θέλει, δεν τους αγαπά ή τους απορρίπτει. Η προσφορά µας σ' αυτές τις στιγµές συνίσταται στο να βοηθήσουµε τους συγγενείς να καταλάβουν ότι αυτή η διαδικασία της «απόσυρσης» είναι µια φυσιολογικότατη 108 αντίδραση και ψυχική προετοιµασία κάθε ατόµου που πεθαίνει. Παράλληλα όµως είναι σηµαντικό να καταλάβουν ότι ενώ ο άνθρωπος τους αποσύρεται, έχει ταυτόχρονα ανάγκη να νιώθει ότι τα αγαπηµένα του πρόσωπα είναι κοντά του, ότι δεν θα τον εγκαταλείψουν και ότι δεν θα πεθάνει ολοµόναχος. Ο S. Levine ισχυρίζεται ότι αυτή η συναισθηµατική αποδέσµευση είναι απόλυτα φυσιολογική, όµως δεν αποτελεί µια ένδειξη ότι ο άρρωστος αποδέχεται το θάνατο του. Τις περισσότερες φορές εκφράζει την κατάθλιψη και παθητική υποταγή του µπροστά στο θάνατο. Πιστεύει ότι τα άτοµα που πραγµατικά αποδέχονται τον επικείµενο θάνατο τους είναι συνήθως εκείνα που εκπέµπουν µια εσωτερική ηρεµία, που βρίσκονται σε επικοινωνία µε το περιβάλλον τους, παύει να τους απασχολεί το µέλλον και χωρίς να διατηρούν ψεύτικες ελπίδες επικεντρώνουν την προσοχή τους στο παρόν. Ελπίδα Κάθε άρρωστος διατηρεί κάποια ελπίδα από την στιγµή της διάγνωσης µέχρι το θάνατο του. Όταν πρωτοµπαίνει η διάγνωση µιας σοβαρής αρρώστιας το άτοµο έχει ελπίδες ότι θα θεραπευτεί. Με την πάροδο του χρόνου ελπίζει σε κάποιο «θαύµα», ή ότι θα ζήσει για αρκετό καιρό. Άλλοτε πάλι ελπίζει ότι η αρρώστια του, δεν θα παρεµβληθεί πολύ στο ρυθµό της ζωής του ή ότι δεν θα τον εµποδίσει να ολοκληρώσει κάποιο στόχο πριν πεθάνει. Όσο πλησιάζει προς το θάνατο τόσο έχει µικρότερες ελπίδες που πια είναι συνδεδεµένες µε την καθηµερινή ζωή και τις καθηµερινές δραστηριότητες του. Ελπίζει για παράδειγµα, ότι θα νιώθει καλά την µέρα που θα τον επισκεφθεί το παιδί του ή ότι θα είναι σε θέση να κάνει έναν περίπατο ή να προλάβει τον ερχοµό κάποιου αγαπηµένου προσώπου. Αυτές οι 109 «µικρές» ελπίδες είναι εκείνες που του δίνουν δύναµη και τον βοηθούν ν' αντέξει τον οργανικό και ψυχικό πύνο. Βασικά η ελπίδα δεν εξαρτάται τόσο από το πώς βλέπει ο άρρωστος το µέλλον του, όσο από το πώς βλέπει τον ίδιο του τον εαυτό. Μ' άλλα λόγια σχετίζεται µε την αυτοεκτίµηση, τον έλεγχο και την αξιοπρέπεια που διατηρεί καθώς η κατάσταση του επιδεινώνεται. Οι ελπίδες και το ηθικό του µειώνονται ιδιαίτερα όταν αντιµετωπίζει πόνο, ναυτία και εξάντληση, κι' αυτό γιατί φοβάται κυρίως ότι δεν θα τα βγάλει πέρα, ή ότι θα χάσει τον αυτοέλεγχο του, θα µειωθεί το εγώ του και στη συνέχεια θα τον εγκαταλείψουν όσοι βρίσκονται κοντά του. Την µόνη πραγµατική ελπίδα που µπορούµε να του δώσουµε - όπως ισχυρίζεται ο Σολδάτος - είναι «ότι θα τον βοηθήσουµε να ζήσει όσο γίνεται πιο άνετα µέχρι το τέλος και θα πεθάνει µε αξιοπρέπεια». Η υποστήριξη που του παρέχουµε είναι ουσιαστική όταν βάζουµε έµφαση στο ΠΑΡΟΝ, σε όλες τις δυνατότητες και ικανότητες που µπορεί να χρησιµοποιήσει ΣΗΜΕΡΑ, αντί να ενθαρρύνουµε τον άρρωστο να κάνει σχέδια για ένα αβέβαιο µέλλον. Οι ψεύτικες ελπίδες δεν καθησυχάζουν τον άρρωστο και ιδιαίτερα όταν συνειδητοποιεί ότι οι άλλοι γύρω του προσποιούνται. Αυτοέλεγχος - Αυτοεκτίµηση - Αξιοπρέπεια Για πολλούς αρρώστους η ανάγκη να διατηρήσουν κάποιον έλεγχο µπροστά στις «απώλειες» που βιώνουν καθώς πλησιάζει το τέλος της ζωής τους είναι πολύ σηµαντική. Συνήθως αυτές οι «απώλειες» για τις οποίες θρηνεί ο ασθενής αναφέρονται στο παρελθόν, στο παρόν και στο άµεσο µέλλον, θυµάται, µε νοσταλγία εµπειρίες και γεγονότα που έζησε ή παρέλειψε να ζήσει, ενώ παράλληλα προβληµατίζεται για τις δραστηριότητες και τους ρόλους εκείνους από τους οποίους ενδεχόµενα πρέπει να παραιτηθεί. Ο θρήνος του συνήθως αφορά την απώλεια ανεξαρτησίας, τους περιορισµούς στις κοινωνικές σχέσεις και στην κοινωνική του δράση, καθώς και την έλλειψη αυτοελέγχου που βιώνει σαν αποτέλεσµα της αδυναµίας του να ολοκληρώσει προγραµµατισµένα σχέδια όνειρα ή προσδοκίες. Παράλληλα καθώς η κατάσταση της υγείας του επιδεινώνεται αντιµετωπίζει καθηµερινά απώλειες που σχετίζονται µε τη σωµατική του ακεραιότητα όπως για παράδειγµα ενδεχόµενες αναπηρίες, παραµορφώσεις ή διαταραχές λειτουργικότητας οργάνων, που έχουν επιπτώσεις στην αυτοεκτίµηση και αυτοπεποίθηση του. Αντιµέτωπος λοιπόν µε πολλαπλές απώλειες ο άρρωστος προσπαθεί να διατηρήσει κάποιον έλεγχο. Όµως πολύ συχνά έρχεται σ' 110 επαφή µε το ιατρονοσηλευτικό προσωπικό και τους συγγενείς οι οποίοι επηρεασµένοι από τον επικείµενο θάνατο νιώθουν και αυτοί την ανάγκη να διατηρήσουν τον έλεγχο των πραγµάτων, πολλές φορές µάλιστα σε βάρος του αρρώστου. Αποφεύγοντας να έρθουν αντιµέτωποι µε τα δικά τους συναισθήµατα ανικανότητας να επηρεάσουν την πορεία και αδυναµίας απέναντι στο θάνατο, επιδιώκουν να διατηρήσουν το «πάνω χέρι» και µέσα από «ηρωικές προσπάθειες» να κρατήσουν τον άρρωστο στη ζωή. Άλλες πάλι φορές, τον υπερπροστατεύουν στερώντας του κάθε ευκαιρία να νιώσει αυτοπεποίθηση και αυτοκυριαρχία µπρος στις δυσκολίες που αντιµετωπίζει. Έτσι ο ασθενής βιώνει ακόµα µεγαλύτερη κατάθλιψη, άγχος και µια έντονη αίσθηση απελπισίας και αδυναµίας που τον υποβιβάζει και τον µειώνει. Ο ρόλος λοιπόν του ιατρονοσηλευτικού προσωπικού είναι πολύ ουσιαστικός όταν ανταποκρίνεται στην ανάγκη κάθε αρρώστου ν' αναπτύσσει και να διατηρεί µια αίσθηση αυτοελέγχου, αυτοεκτίµησης και αξιοπρέπειας που εξασφαλίζεται όταν : * Ενηµερώνει τον άρρωστο που ζητά πληροφορίες σχετικά µε την κατάσταση του, και όταν τον προετοιµάζει για τις ενδεχόµενες θεραπευτικές διαδικασίες ή σωµατικές αλλαγές που πρόκειται να αντιµετωπίσει. Με αυτόν τον τρόπο ο ασθενής αναπτύσσει έναν «πνευµατικό έλεγχο» πάνω στα γεγονότα που µειώνει τους φόβους του και αµβλύνει την αδυναµία και σύγχυση που συχνά προκαλεί η άγνοια. * Προσφέρει στον άρρωστο δυνατότητες επιλογής ή αποφάσεων που αφορούν την ιατρική του φροντίδα και καθηµερινή του δραστηριότητα. Στην αρχή οι αποφάσεις για την ζωή που του αποµένει µπορεί να είναι πιο πλατειές, όπως για παράδειγµα αν θα συνεχίσει να δουλεύει ή αν θα πάει σ' ένα ταξίδι. Όσο όµως πλησιάζει προς το θάνατο, παρ' όλο που οι επιλογές και οι αποφάσεις περιορίζονται, εντούτοις είναι σηµαντικό να νιώθει ότι έχει κάποιο περιθώριο να ορίζει τη ζωή του. Για παράδειγµα µπορεί να διαλέξει —ανάλογα µε τις συνθήκες— τι θα φάει, πότε θα πάρει καταπραϋντικά, πότε και εάν θα δεχθεί επισκέψεις, ποιους θα έχει στο πλευρό του κλπ. 111 * Ενθαρρύνει τον άρρωστο να φροντίσει τον εαυτό του. Η φροντίδα αυτή αφορά τις δραστηριότητες της καθηµερινής ρουτίνας (διατροφή, καθαριότητα, υγεία κλπ) αλλά και την ενασχόληση µε πράγµατα που τον ενδιαφέρουν. * Οργανώνει το πρόγραµµα του αρρώστου ώστε να υπάρχει κάποια σταθερότητα, ένας σχεδιασµός, µια δυνατότητα να προβλέψει ορισµένα γεγονότα στην κάθε µέρα που περνά. Με τον τρόπο αυτό το άτοµο βρίσκεται αντιµέτωπο µε µειωµένες απαιτήσεις προσαρµογής στο περιβάλλον του κι έτσι ενισχύεται η αίσθηση κυριαρχίας και αυτοελέγχου. Είναι πολύ σηµαντικό, κάθε άρρωστος να αντιµετωπίζεται µέχρι την τελευταία στιγµή της ζωής του σαν ένα άτοµο που ΖΕΙ... ένα άτοµο που ζει την προσωπική του διεργασία και πορεία προς το θάνατο! Σε καµµία περίπτωση δεν βρίσκεται στο περιθώριο της ζωής επειδή πεθαίνει. Εξακολουθεί να είναι ένας άνθρωπος ανάµεσα µας που µε το θάνατο του µπορεί να µας φέρει πιο κοντά στην καρδιά και το νόηµα της ζωής! ∆ΙΚΑΙΩΜΑΤΑ ΤΟΥ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΠΟΥ ΠΕΘΑΙΝΕΙ • Το δικαίωµα να αντιµετωπίζεται µε σεβασµό και αξιοπρέπεια. • Το δικαίωµα να δέχεται συνεχή φροντίδα και προσοχή από το ιατρονοσηλευτικό προσωπικό, ακόµα κι αν ο στόχος δεν είναι θεραπεία, αλλά ανακούφιση ή υποστήριξη. • Το δικαίωµα να δέχεται φροντίδες από ένα ιατρονοσηλευτικό προσωπικό που είναι εξειδικευµένο κι ευαισθητοποιηµένο στις ανάγκες του αρρώστου που πεθαίνει και της οικογένειας του, συµβάλλοντας στη δηµιουργία συνθηκών ηρεµίας, ασφάλειας και αξιοπρέπειας. • Το δικαίωµα να είναι απαλλαγµένος από τον οργανικό πόνο. • Το δικαίωµα να µην πεθαίνει µόνος, ούτε να εγκαταλείπεται. • Το δικαίωµα να παίρνει ειλικρινείς απαντήσεις στις ερωτήσεις του και να συµµετέχει στη λήψη αποφάσεων που τον αφορούν. 112 • Το δικαίωµα να διατηρεί την ατοµικότητα του, έχοντας τη δυνατότητα να εκφράσει τα συναισθήµατα και τις σκέψεις του σχετικά µε το θάνατο του, χωρίς να κρίνεται γι' αυτά. • Το δικαίωµα να διατηρεί την αίσθηση της ελπίδας, οποιοδήποτε κι αν είναι το περιεχόµενο της. • Το δικαίωµα να βρίσκει ανταπόκριση στην ανάγκη του γι' αγάπη, ασφάλεια, κατανόηση, επικοινωνία, καθώς. προσαρµόζεται στις κρίσιµες καταστάσεις που αντιµετωπίζει. • Το δικαίωµα να αντιµετωπίζεται σαν ένα άτοµο «που ζει», που έχει συναισθήµατα, σκέψεις κι ανάγκες, µέχρι να πεθάνει. ΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΣΘΕΝΕΙΑΣ – ΠΗΓΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΗΣΗΣ ΣΤΟ ΠΑΙ∆Ι Η ψυχολογική αντιµετώπιση της οικογένειας και του παιδιού µε όγκους,νεοπλάσµατα στην πορεία της αρρώστιας Στα τελευταία χρόνια αναρίθµητες ιατρικές ανακαλύψεις πάνω στη θεραπεία των όγκων,νεοπλασµάτων στα παιδιά έχουν ουσιαστικά αλλάξει την πρόγνωση και το µέλλον αυτών των αρρώστων. Σήµερα ο όγκος,νεόπλασµα δεν θεωρείται µια πάθηση που αναπόφευκτα οδηγεί στο θάνατο. Ο γιατρός δεν αντιµετωπίζει ένα παιδί «που πεθαίνει», αλλά ένα παιδί άρρωστο «που ζει χρόνια» µε µια αρρώστια που απειλεί µεν τη ζωή του αλλά του δίνει την ευκαιρία τις περισσότερες φορές να ζήσει για µεγάλα χρονικά διαστήµατα σε ύφεση και µερικές φορές να φθάσει σε πλήρη αποθεραπεία. Σαν συνέπεια αυτής της προόδου το ενδιαφέρον της ιατρικής πέρασε από την καθαρά σωµατική φροντίδα σε µια παράλληλη φροντίδα της ψυχικής υγείας του παιδιού που επηρεάζεται και συχνά τραυµατίζεται από την εµπειρία του καρκίνου. Ο όρος «θεραπεία» αναφέρεται όχι µόνο σε µια ιατροφαρµακευτική προσπάθεια αντιµετώπισης της αρρώστιας, 113 αλλά και σε µια ολοκληρωµένη θεώρηση του παιδιού, που θα δηµιουργήσει τις κατάλληλες προϋποθέσεις για να προωθηθεί παράλληλα µε την βιολογική και η συναισθηµατική, πνευµατική και κοινωνική του εξέλιξη. ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ ΤΩΝ ΓΟΝΕΩΝ Το ερώτηµα που τίθεται για κάθε παιδίατρο που βρίσκεται στη θέση να πληροφορήσει τους γονείς δεν είναι αν πρέπει ή δεν πρέπει να τους ενηµερώσει, αλλά µε ποιόν τρόπο θα τους εκθέσει την αλήθεια βοηθώντας τους να τη δεχτούν και να κινητοποιήσουν τις δυνάµεις τους. Μ' άλλα λόγια, η έκταση και ο τρόπος ενηµέρωσης πρέπει να εξατοµικεύονται σε κάθε οικογένεια. Το κοινωνικοµορφωτικό επίπεδο των γονιών, οι σχέσεις και η δυνατότητα υποστήριξης που υπάρχει ανάµεσα στα µέλη του οικογενειακού περιβάλλοντος, καθώς και οι ανάγκες τους για ενηµέρωση, πρέπει να λαµβάνονται σοβαρά υπ' όψη. ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΠΑΙ∆ΙΟΥ Στη χώρα µας οι περισσότεροι γονείς και γιατροί αποφεύγουν να ενηµερώσουν το παιδί για το τι ακριβώς του συµβαίνει. Μέσα από µια υπερπροστατευτική θέση ισχυρίζονται: «είναι µικρό και δεν θα καταλάβει», «είναι µεγάλο κι αν µάθει την αλήθεια θα πληγωθεί». Άλλοτε πάλι δεν ξέρουν «πώς» και «τι» να του πουν και νιώθουν αµήχανοι όταν αντιµετωπίζουν την όποια ενηµέρωση. Γι’ αυτό, στην προσπάθεια τους να καθησυχάσουν το παιδί, καταφεύγουν σε απλοϊκές αλλά και ψεύτικες εξηγήσεις. Όµως κάθε παιδί - ανεξάρτητα από ηλικία - καταλαβαίνει από την πρώτη κιόλας στιγµή τη διάγνωση, ότι κάτι σοβαρό του συµβαίνει. Παρατηρεί ότι ενώ γιατρός, γονείς και συγγενείς προσπαθούν να το καθησυχάσουν µε λόγια, η συµπεριφορά τους δείχνει το αντίθετο. Ανήσυχοι οι ενήλικες και ταραγµένοι, µερικές φορές κλαίνε µπροστά 114 του, ή το κοιτάζουν µε οίκτο, ή σιγοψιθυρίζουν µεταξύ τους δηµιουργώντας ένα κλίµα «µυστηρίου» γύρω από την αρρώστια του. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, το παιδί κινητοποιεί την φαντασία του για να εξηγήσει όσα του συµβαίνουν. Τα αποτελέσµατα είναι συχνά τραγικά. Με τη σκέψη του που κυριαρχείται από έντονο εγωκεντρισµό, δίνει ερµηνείες που είναι συχνά εφιαλτικότερες από την ίδια την πραγµατικότητα. Πιστεύει ότι φταίει που αρρώστησε. Αποδίδει την αιτία της αρρώστιας του σε κάτι «κακό» που σκέφτηκε, που είπε, ή που έκανε: «αρρώστησα γιατί δεν έτρωγα το φαγητό µου», ή «... γιατί ζήλευα το αδελφάκι µου», ή «... γιατί έλεγα κακές λέξεις που δεν πρέπει». Οι ενοχές του πολλαπλασιάζονται όταν νιώθει υπεύθυνο για την αναστάτωση και τη στεναχώρια που προκαλεί µε την αρρώστια στους δικούς του. Με χαµηλή αυτοεκτίµηση κι’ έντονο άγχος, βρίσκεται αντιµέτωπο µε ιατρικές εξετάσεις και θεραπευτικές διαδικασίες τις οποίες ερµηνεύει σαν «τιµωρία», κι όχι σαν «θεραπεία». Το παιδί της προεφηβικής και εφηβικής ηλικίας στηρίζεται σε «λέξεις», «συζητήσεις» που θα κρυφακούσει ή διαγράµµατα και ιατρικές εξετάσεις που θα διαβάσει και στη συνέχεια δηµιουργεί τη δική του θεωρία σχετικά µε το τι του συµβαίνει. Τα περισσότερα παιδιά που συνειδητοποιούν ότι η αρρώστια τους αποτελεί απαγορευµένο θέµα για συζήτηση, σέβονται τους κανόνες της «σιωπής» και αποφεύγουν τις ερωτήσεις που θα φέρουν τους ενήλικες σε δύσκολη θέση ή θα τους οδηγήσουν να δώσουν ψεύτικες εξηγήσεις. Συνήθως το οικογενειακό και νοσηλευτικό περιβάλλον που αποφεύγει την ανοιχτή επικοινωνία και πληροφόρηση σχετικά µε την αρρώστια, αποτρέπει και µια ανοιχτή επικοινωνία στο επίπεδο των συναισθηµάτων. Έτσι αποφεύγεται η εκδήλωση της στενοχώριας, του θυµού, του φόβου ή της θλίψης (που είναι τόσο φυσιολογικά όταν αλλάζει η ζωή του παιδιού και της οικογένειας του) και καλλιεργείται ένα κλίµα «ευθυµίας» και προσποίησης. Μέσα σ' ένα τέτοιο περιβάλλον το παιδί οδηγείται σε µια «συναισθηµατική αποµόνωση» χωρίς ουσιαστική υποστήριξη και κατανόηση. 115 Το πρόβληµα που προκύπτει δεν είναι λοιπόν αν «πρέπει» ή «δεν πρέπει» να ενηµερώνεται ένα παιδί, αλλά πώς να γίνεται η ενηµέρωση, πόσο εκτεταµένη και λεπτοµερής να είναι, πότε και ποιος ή ποίοι να την αναλάβουν, όπως και ποια υποστήριξη να παρέχεται στο παιδί στη συνέχεια αυτής της ενηµέρωσης. Αποφάσεις σχετικά µε την τακτική της ενηµέρωσης πρέπει να παίρνονται συλλογικά από τους γονείς µε τον υπεύθυνο γιατρό, την αδελφή, και τον ψυχολόγο ή ψυχίατρο. Είναι σηµαντικό να συνεκτιµούνται η ηλικία, η προσωπικότητα του παιδιού, η οικογενειακή ατµόσφαιρα, οι σχέσεις των µελών µπρος σε δύσκολες καταστάσεις, όπως επίσης η φύση και σοβαρότητα της αρρώστιας, η επικρατούσα ψυχική και οργανική κατάσταση του παιδιού και άλλοι σηµαντικοί παράγοντες που συµβάλλουν ώστε η ενηµέρωση να γίνεται εποικοδοµητική και ουσιαστική για το συγκεκριµένο παιδί. Παρ' όλο που η διαδικασία της πληροφόρησης πρέπει να εξατοµικεύεται, υπάρχουν εν τούτοις µερικές βασικές προϋποθέσεις που το ιατρονοσηλευτικό προσωπικό πρέπει να έχει υπ' όψη του όταν επιδιώκει να βοηθήσει το παιδί να προσαρµοστεί στις συνθήκες θεραπείας και στη γενικότερη εξέλιξη του ως άτοµο. Αυτές είναι: α) Ένας ανοιχτός διάλογος µε το παιδί. ∆εν αρκεί να ενηµερώνουµε το παιδί σχετικά µε την αρρώστια του. Είναι σηµαντικό επίσης να το προετοιµάζουµε για τις θεραπευτικές διαδικασίες ή εξετάσεις που πρόκειται να υποστεί. Ένας ανοιχτός διάλογος καρποφορεί όταν ο γιατρός ενθαρρύνει το παιδί να εκφράσει ελεύθερα τις απορίες, τις ανησυχίες και τα συναισθήµατα του. Το παιδί που ενηµερώνεται και προετοιµάζεται, νιώθει ότι έχει κάποιο έλεγχο σε όσα του συµβαίνουν και κατά συνέπεια µε περισσότερη ψυχική δύναµη κι ευθύνη αντιµετωπίζει ή υποµένει δύσκολες συνθήκες. Παράλληλα προσαρµόζεται ευκολότερα και συνεργάζεται αποτελεσµατικότερα µε το προσωπικό το οποίο εµπιστεύεται. β) Η ενεργητική συµµετοχή του παιδιού στη θεραπεία καλλιεργεί ένα συναίσθηµα αυτοελέγχου, αυτοπεποίθησης και αυτοκυριαρχίας σε καταστάσεις που νιώθει ότι µπορεί ν' αντεπεξέλθει. Συµµετέχει ενεργά όταν του δίνουµε το δικαίωµα επιλογής ανάµεσα σ' εναλλακτικές προτάσεις (π.χ. «Σε ποιο χέρι προτιµάς να γίνει η ένεση ;») ή ακόµα όταν του δίνουµε την ευκαιρία ν' αποφασίζει για θέµατα που αφορούν το ίδιο ή τη θεραπεία του (π.χ. «Με ποια σειρά θέλεις να γίνουν σήµερα η παρακέντηση και το µυελόγραµµα ;»). Ανάλογα µε την ηλικία του µπορεί να µάθει να παίρνει µοναχό του τα φάρµακα του, την θερµοκρασία του, να παρακολουθεί το βάρος και τη 116 δίαιτα του και να κρατά κάποιο διάγραµµα της πορείας της αρρώστιας του. Ακόµα, µπορεί να µάθει να ερµηνεύει τ' αποτελέσµατα ορισµένων εξετάσεων που αποτελούν µέρος της θεραπείας του και να προστατεύει τον εαυτό του όταν βρίσκεται κάτω από συνθήκες απειλητικές για την υγεία του (χαµηλά λευκά, κλπ). γ) Η κατανόηση που δείχνει ο παιδίατρος στον συναισθηµατικό κόσµο του παιδιού είναι απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάπτυξη εµπιστοσύνης µεταξύ τους. ∆εν υπάρχουν συναισθήµατα του «πρέπει» ή «δεν πρέπει» να εκδηλώνονται. Ο θυµός, η αγανάκτηση, η αποθάρρυνση, η θλίψη, τα δάκρυα, είναι όλα φυσιολογικές εκδηλώσεις και αντιδράσεις κάθε παιδιού που αναγκάζεται ξαφνικά να µάθει να ζει µε µια χρόνια και απειλητική για τη ζωή του αρρώστια. Όταν ο παιδίατρος ενθαρρύνει το παιδί να εκδηλώνει τα συναισθήµατα του αντί να τα καταπνίγει, το βοηθά να εκτονωθεί. Μαζί του στη συνέχεια συζητά τρόπους για ν' αντιµετωπίσει αποτελεσµατικότερα µία κατάσταση που το αναστατώνει. Μ' αυτόν τον τρόπο διευκολύνει ουσιαστικά τη διαδικασία προσαρµογής του παιδιού. Μια ολοκληρωµένη φροντίδα αποβλέπει ταυτόχρονα στη σωµατική και ψυχική υγεία. Παράλληλα µε τη διάρκεια ζωής επιδιώκεται και η ποιότητα ζωής για το κάθε παιδί µε καρκίνο και την οικογένεια του. Γενικά από την πείρα της παρατήρησης και φροντίδας µερικών χρόνων του παιδιού µε καρκίνο, προκύπτει σα συµπέρασµα ότι, παρ' όλο που οι γονείς δίνουν την εικόνα της αρρώστιας πολύ διαφορετική από την πραγµατική για να προστατέψουν το παιδί τους, εντούτοις τα παιδιά γνωρίζουν ότι η αρρώστια τους είναι σοβαρή. Το αντιλαµβάνονται έµµεσα ή άµεσα από τις καταστάσεις, τη στάση και τη συµπεριφορά τους, τα σχόλια των ίδιων και του περιβάλλοντος (νοσοκοµείο, σπίτι, σχολείο). Η πείρα και η γνώση έχουν αποδείξει ότι είναι καλύτερα να ενηµερώνεται το παιδί πολύ νωρίς για ό,τι αφορά την αρρώστια του, µε σωστές πληροφορίες, χωρίς βέβαια να περιπλέκεται µε ιατρικούς όρους ή να αποθαρρύνεται από την πρόγνωση της. Το παιδί περιµένει πάντα αυτό το άνοιγµα επικοινωνίας από τους άλλους (γονείς, γιατρούς, φίλους). 117 ∆ίνοντας τη δυνατότητα στο παιδί να µιλήσει, να συµµετάσχει στη γνώση των άλλων πάνω σ' αυτό που συµβαίνει στο σώµα του, αποκτά την ικανότητα να λογικοποιεί τους φόβους, να περιορίζει την απόσταση στα «φαντάσµατα» της αγωνίας του, να ενθαρρύνεται η ανοχή του και η κατανόηση στις δύσκολες καταστάσεις που επιβάλλει η πραγµατικότητα. Η ειλικρίνεια, η εµπιστοσύνη και ο σεβασµός προς το παιδί διασφαλίζουν την καλύτερη ψυχική φροντίδα, στηρίζουν µια σχέση ξεκάθαρη µαζί του και κυρίως καθορίζουν την καλή προσαρµογή του στις συνθήκες της αρρώστιας και της θεραπείας της. ΠΕΡΙΟ∆ΟΣ ΚΟΝΤΑ ΣΤΟ ΘΑΝΑΤΟ Τι όµως συµβαίνει µε το βαριά άρρωστο παιδί, που η ζωή του απειλείται άµεσα από τον καρκίνο; Μια αξιοσηµείωτη περιγραφική έρευνα στον τοµέα αυτόν έρχεται σήµερα να τονίσει ότι, ανεξάρτητα από ηλικία, όταν ένα παιδί πλησιάζει στο θάνατο, συνειδητοποιεί ότι πεθαίνει και κατανοεί απόλυτα την έννοια του θανάτου όπως και ο ενήλικας. Αυτή η γνώση ωριµάζει προοδευτικά καθώς το παιδί ερµηνεύει και συνθέτει τα γεγονότα και τις εµπειρίες του σταδιακά µέσα από τις διάφορες φάσεις της αρρώστιας του. Η Bluebond – Langner περιγράφει 5 στάδια συνειδητοποίησης που καθένα χαρακτηρίζεται από την απόκτηση κάποιας ουσιαστικής πληροφόρησης σχετικά µε την αρρώστια, τη θεραπεία και την πρόγνωση. Παράλληλα περιγράφει 5 αντίστοιχα στάδια που το παιδί διαµορφώνει µια εικόνα για τον εαυτό του σε συνάρτηση µε τη φάση που βρίσκεται η αρρώστια του. Από την πρώτη στιγµή της διάγνωσης, το παιδί συνειδητοποιεί ότι αυτή η αρρώστια που έχει (ακόµα κι αν δεν ξέρει τ' όνοµα της) είναι σοβαρή. Σιγά σιγά αρχίζει να µαθαίνει τα φάρµακα και τις παρενέργειες τους. Με τον καιρό καταλαβαίνει το σκοπό της θεραπείας και καταφέρνει να συνδυάζει την κάθε θεραπευτική διαδικασία µε τις προϋποθέσεις και συνθήκες που την επιβάλλουν. Μέχρι τη στιγµή που θα αντιµετωπίσει µια υποτροπή, δεν έχει λόγο να υποψιάζεται ότι υπάρχουν δυσκολίες στο ξεπέρασµα αυτής της αρρώστιας. Όταν όµως αρχίζει νέος κύκλος θεραπείας, τότε πια συνειδητοποιεί ότι τα φάρµακα που προορίζονται να το θεραπεύσουν δεν είναι πάντοτε αποτελεσµατικά. Μέσα από αλλεπάλληλες υποτροπές µαθαίνει ότι η αρρώστια του περιλαµβάνει εναλλασσόµενες περιόδους που είναι «καλά» και περιόδους που είναι 118 «άρρωστο». Αρχίζει δε να πιστεύει ότι θα διατηρηθεί σ' αυτή την κατάσταση για πάντα. Όταν όµως ακούσει ή δει το θάνατο κάποιου άλλου παιδιού, που ξέρει ότι πάσχει από την (δια αρρώστια, τότε φτάνει να συνειδητοποιήσει ότι ο κύκλος συνεχών υποτροπών και υφέσεων καταλήγει κάποτε στο θάνατο. ΠΙΝΑΚΑΣ 1. Απόκτηση γνώσεων σχετικά µε την αρρώστια 1 2 3 4 5 (διάγνωση) (περίοδο (πρώτη (αλλεπάλληλες) υποτροπές) ύφεσης) υποτροπή) Συνειδητοποιε Αποκτά Μαθαίνει Αντιλαµβάνεται Αντιλαµβάνεται ότι «αυτή» γνώσεις σκοπό της ότι η αρρώστια ότι η αρρώστια σχετικά θεραπείας είναι µια είναι µια είναι µια ονόµατα και των σειρά από σειρά από σοβαρή και παρε- διαφόρων αλλεπάλληλες αλλεπάλληλες αρρώστια νέργειες διαδικασιώ υποτροπές και υποτροπές και φαρµάκω και υφέσεις. καταλήγει στο θάνατο. επεµβάσεω ( - θάνατος) ( + θάνατος). ΠΙΝΑΚΑΣ 2. ∆ιαµόρφωση προσωπικής ταυτότητας (Εικόνα που έχει το παιδί για τον εαυτό του) 1 2 (διάγνωση (περίοδος ύφεσης) «Είµαι «Είµαι σοβαρά σοβαρά άρρωστος» άρρωστος και θα γίνω καλά». 3 (πρώτη υποτροπή) «Είµαι πάντοτε άρρωστος αλλά θα γίνω καλά». 4 5 (αλλεπάλληλε υποτροπές) «Είµαι «Θα πεθάνω» πάντοτε άρρωστος και δεν θα γίνω ποτέ καλά». Έτσι λοιπόν, µονάχα όταν περάσει από όλα αυτά τα 5 στάδια, αποκτώντας τις απαραίτητες γνώσεις σχετικά µε την αρρώστια του, φθάνει στο σηµείο να έχει πλήρη συνείδηση ότι πράγµατι πεθαίνει, γεγονός που εκφράζει τις περισσότερες φορές µη λεκτικά (ζωγραφική, συµπεριφορά κ.λ.π.). Η σιωπή που συχνά κρατά µπροστά στον επικείµενο θάνατο του συµβαδίζει µε την προσποίηση του περιβάλλοντος ότι «όλα θα πάνε καλά». ∆ιαισθάνεται και σέβεται τους «κανόνες» που απαγορεύουν κάθε 119 συζήτηση πάνω στη σοβαρότητα της κατάστασης του και την πιθανότητα θανάτου, κι αυτό για να µη φέρει σε δύσκολη θέση τους ανθρώπους που έχει ανάγκη να νιώθει κοντά του. Πώς λοιπόν πρέπει να αντιµετωπίζεται ένα παιδί που πεθαίνει; Τι πρέπει να του λέει κανείς; Η απάντηση σ' αυτή την πολύ δύσκολη ερώτηση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Αρχικά όλα τα παιδιά δεν έχουν τις ίδιες απορίες και ανησυχίες όταν πλησιάζουν προς το θάνατο. Καθένα τις εκφράζει µε το δικό του ιδιαίτερο τρόπο. Παρ’ όλο που κάθε παιδί έχει το δικό του µοναδικό τρόπο ν' αντιµετωπίζει το θάνατο του, υπάρχουν µερικές βασικές ανάγκες που χαρακτηρίζουν όλα τα παιδιά που πεθαίνουν: 1. Πρώτ' απ' όλα είναι η ανάγκη - ή καλύτερα - το δικαίωµα κάθε παιδιού να παραµένει όσο το δυνατόν απελευθερωµένο από κάθε οργανικό πόνο. 2. Εξίσου σηµαντική είναι και η ανάγκη του γι' αγάπη κι ασφάλεια σ' ένα περιβάλλον που δεν το έχει εγκαταλείψει ή αποµονώσει, και που δεν το έχει «ξεγράψει», επειδή η κατάσταση του προκαλεί βαθύ ψυχικό πόνο. Σ' αυτή την τελική φάση, τα περισσότερα παιδιά εξοικονοµώντας πολύτιµη ψυχική ενέργεια, και µπρος στον πόνο του επικείµενου χωρισµού, περιορίζουν τις σχέσεις τους σε λίγα σηµαντικά πρόσωπα. Συνήθως το µικρότερο παιδί επανέρχεται σε µια συµβιωτική σχέση µε το γονιό του, ενώ το µεγαλύτερο διατηρεί λίγους και µερικές φορές συναισθηµατικά φορτισµένους δεσµούς. Για µερικά παιδιά την ασφάλεια αντιπροσωπεύει ο χώρος του νοσοκοµείου. Συνήθως αναζητούν επίµονα από το προσωπικό που τα φροντίζει, εκείνο το άτοµο στο οποίο βρίσκουν κάποια σιγουριά, ηρεµία, ελπίδα (σ' οποιαδήποτε µορφή της), που θα κάτσει κοντά τους και χωρίς ν' αποφύγει τη µατιά τους θα δώσει το µήνυµα: «θα είµαι εδώ...µαζί σου!». Γι' άλλα παιδιά πάλι, την ασφάλεια αντιπροσωπεύει ο χώρος του σπιτιού τους. Έχοντας συνειδητοποιήσει ότι οι θεραπευτικές φροντίδες δεν είναι πια αποτελεσµατικές στον οργανισµό τους που συνεχώς εξασθενεί, αποζητούν επίµονα να γυρίσουν σπίτι. 3. Μια τρίτη βασική ανάγκη είναι η κατανόηση που ψάχνει το παιδί σ' ένα ευαισθητοποιηµένο περιβάλλον, που θα του δώσει τη δυνατότητα να εκφραστεί ελεύθερα και να βρει παράλληλα την κατάλληλη υποστήριξη. Αυτή η υποστήριξη και συµπαράσταση είναι σηµαντική σε µια περίοδο που συχνά αποτελείται από πολλούς «µικρούς συµβολικούς θανάτους» καθώς το παιδί από τη µια µέρα στην άλλη χάνει τις δυνάµεις του, αντιµετωπίζει νέες αναπηρίες, περιορίζεται στις δραστηριότητες του και στις κοινωνικές του επαφές, ή έρχεται αντιµέτωπο µε άτοµα που µπρος 120 στο άγχος του θανάτου αποφεύγουν ή ελαττώνουν τις επισκέψεις στο θάλαµο του. Για πολλά παιδιά αυτές οι καθηµερινές απώλειες είναι συχνά τραυµατικότερες κι' από τον ίδιο το θάνατο... Είναι σηµαντικό να συνειδητοποιήσουµε, ότι για να βοηθήσουµε το παιδί που πεθαίνει και την οικογένεια του, πρέπει πρώτα απ' όλα να ξεκινήσουµε κοιτάζοντας βαθιά µέσα µας, τα συναισθήµατα, τις αντιλήψεις, τις άµυνες µας, που µπορεί να στέκονται εµπόδιο στην επικοινωνία µας µαζί τους. Είναι απαραίτητο να πιστεύουµε ότι δεν είµαστε εντελώς αδύναµοι κι ανήµποροι µπρος στο παιδί που πεθαίνει, αλλά αντίθετα ότι έχουµε κάτι πολύ ουσιαστικό να προσφέρουµε όταν διαλέγουµε να συµπορευτούµε µαζί του, να δεθούµε και ν' αγαπήσουµε... και στη συνέχεια να βιώσουµε το φυσιολογικό πόνο της απώλειας και να ολοκληρώσουµε τη διεργασία κάποιου προσωπικού πένθους. Μονάχα µ' αυτόν τον τρόπο θα µπορέσουµε να βρούµε και πάλι τη δύναµη να «δώσουµε» και να «πάρουµε» κοντά σ' αυτά τα παιδιά και τις οικογένειες τους, που ίσως περισσότερο από το θάνατο, µας διδάσκουν για το Νόηµα της ίδιας της Ζωής. Τι συµβαίνει όµως και µε τους γονείς, τα αδέλφια και τους συγγενείς ενός παιδιού που πεθαίνει; Στόχος του γιατρού, της αδελφής, του ψυχολόγου ή του κοινωνικού λειτουργού που θα βρίσκεται σ' επαφή µε την οικογένεια είναι να τη βοηθήσει να ακολουθήσει µια φυσιολογική πορεία στο πρόβληµα της, ώστε να µπορέσει να ξαναβρεί την ισορροπία της. Παράλληλα όµως το προσωπικό πρέπει να είναι σε θέση ν' αναγνωρίζει τη συµπεριφορά που κυριαρχεί όταν η διαδικασία του πένθους δεν γίνεται οµαλά. Μερικά από τα βασικότερα συµπτώµατα παθολογικού πένθους είναι: • Αδικαιολόγητα παρατεινόµενο πένθος που εµποδίζει το άτοµο στη λειτουργία της καθηµερινής του ζωής. • Υπερβολική ευφορία, δραστηριότητα και απασχόληση µπροστά στο θάνατο που εµποδίζει τη διαδικασία του πένθους. • Τάσεις αυτοκαταστροφής ή αυτοτιµωρίας. • Υπερβολικές αντιδράσεις στο πρόβληµα κάποιου τρίτου. • Ταύτιση και υιοθέτηση χαρακτηριστικών του πεθαµένου παιδιού ή εκδήλωση των ίδιων οργανικών συµπτωµάτων που παρουσίαζε το παιδί στην περίοδο της αρρώστιας του. • Υπερβολική κατάθλιψη που εµφανίζεται καθυστερηµένα µήνες µετά το θάνατο του παιδιού. Τα µέλη της οικογένειας που εκδηλώνουν τα συµπτώµατα αυτά θα πρέπει να παραπέµπονται έγκαιρα σε ειδικό ψυχολόγο ή ψυχίατρο. 121 ΕΠΙΛΟΓΟΣ Ο ορισµός της υγείας εξαρτάται από τον τρόπο που βλέπει ο καθένας τον ζωντανό οργανισµό και τη σχέση του µε το περιβάλλον. Η διατήρηση της υγείας δεν πρέπει να είναι υπόθεση µόνο του ατόµου (προσωπική ευθύνη του καθενός για την υγεία του) αλλά και του συνόλου, όπου οι προσπάθειες και των δύο θα συντονίζονται και θα αλληλοσυσχετίζονται. Όµως στη σηµερινή κοινωνία κυριαρχεί η παραδοχή ότι η ατοµική ευθύνη για την υγεία υπόκειται σε µια σειρά περιορισµών. Τα άτοµα µπορούν να θεωρηθούν υπεύθυνα µόνο όταν διαθέτουν την ελευθερία να φροντίσουν τον εαυτό τους, αλλά στην πράξη η ελευθερία αυτή είναι περιορισµένη από κοινωνικούς, πολιτιστικούς, εργασιακούς, οικονοµικούς, κι άλλους παράγοντες που η µεταβολή τους απαιτεί συλλογική δράση. Η κοινωνική µέριµνα για την υγεία θα πρέπει να χωρίζεται σε δύο κλάδους: Α) Στην εκπαίδευση για την υγεία που στόχο θα έχει να µεταδώσει γνώσεις και να διαµορφώσει πρότυπα συµπεριφοράς που θα οδηγήσουν στην προάσπιση, προαγωγή και βελτίωση του επιπέδου υγείας και ποιότητας ζωής. Παράλληλα θα αποβλέπει να ενθαρρύνει και να κινητοποιήσει τον πληθυσµό να θέλει να είναι υγιής, να γνωρίζει πώς θα παραµείνει υγιής, να εντάσσει εκπαιδευτικά προγράµµατα αγωγής 122 υγείας στα σχολεία, να προβάλλει στα µέσα µαζικής ενηµέρωσης προγράµµατα ευαισθητοποίησης της δηµόσιας υγείας κ.ά. Β) Στην πολιτική της υγείας που στόχος της θα είναι ο περιορισµός των διαφηµίσεων ανθυγιεινών προϊόντων, καθορισµός προδιαγραφών τροφίµων, καταπολέµηση των πηγών µόλυνσης του περιβάλλοντος, βελτίωση του οικονοµικού επιπέδου των εργαζοµένων, τροποποίηση των θεσµών µέριµνας για την υγεία, κ.ά. 123 ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. «Κακώσεις οστών και αρθρώσεων των παιδιών». 2. Ορθοπαιδική του Appley “System of orthopedics and Fractures” 1998. 3. «Παθολογική και Χειρουργική Νοσηλευτική. Νοσηλευτικές διαδικασίες». 3ος τόµος. Σαχίνη – Κάρδαση, Πάνου Μαρία. 4. «Παθολογική και χειρουργική Νοσηλευτική. Νοσηλευτικές διαδικασίες» 1ος τόµος Σαχίνη– Κάρδαση, Πάνου Μαρία. 5. «Κλινική Ανατοµική» Richard S. Snell, M.D. PH.D. Λίτσας Ιατρικές εκδόσεις, τόµος Α΄ “Orthopedic Knowledge Update” τόµος 1,2. 6. «Ορθοπαιδική νοσηλευτική φροντίδα» Leona Murad Σειρά: Πρότυπα Άσκησης Ειδικής Νοσηλευτικής Φροντίδας. 7. «Εισαγωγή στην Πυρηνική Ιατρική, Νοσήµατα Φθοράς». Παν. Ν. Αδαµόπουλος. 8. «Ψυχολογική Προσέγγιση ατόµων µε καρκίνο». Φώτης Αναγνωστόπουλος, Ψυχολογική Υπηρεσία. Νοσηλευτικό Ίδρυµα «Άγιοι Ανάργυροι» ∆ανάη Παπαδάτου, Ογκολογικό τµήµα Νοσοκοµείο Παίδων «Αγλαΐα Κυριακού». 124