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Disordini Oculomotori negli infarti cerebellari

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Disordini Oculomotori negli infarti cerebellari
Disordini Oculomotori
negli infarti cerebellari
Costantino Schiavi
U.O. di Oftalmologia a direz. Universitaria
Direttore: Prof. E.C. Campos
Università di Bologna
Bosisio Parini, 19/03/2011
Il cervelletto
• 3 regioni anatomo-funzionali:
(1) emisferi cerebellari e una
piccola parte del verme
posteriore formano il
“pontocerebellum” che riceve
afferenze dalla corteccia
attraverso I nuclei pontini; (2) il
lobo anteriore e la maggior
parte del verme posteriore
costituiscono lo
“spinocerebellum” che riceve
afferenze dal midollo; (3) il
nodulo, il flocculo, il
paraflocculo e l’uvula che
costituiscono il
“vestibulocerebellum” e sono
connessi con i nuclei
vestibolari
Ruolo del cervelletto nella
regolazione dei movimenti oculari
•
In genere, il cervelletto è cruciale per la
regolazione dei movimenti oculari, sia
rapidi che lenti, volontari e involontari,
ma non per la loro inizializzazione
Robinson FR, Fuchs AF: The role of the cerebellum in voluntary
eye movements. Ann Rev Neurosci 2001;24:981-1004.
Ruolo del cervelletto nella
regolazione dei movimenti oculari
• Movimenti rapidi: saccadi e fase rapida del
OKN. Il cervelletto ha un ruolo
fondamentale nella regolazione dei
movim. saccadici ma non nella loro
iniziazione. Il verme posteriore e il nucleo
caudale fastigiale forniscono un segnale
durante le saccadi orizzontali che le rende
rapide e accurate (accuratezza saccadica)
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: saccadi
• il nucleo caudale fastigiale è necessario
per il ripristino di saccadi accurate dopo
che un danno nervoso o muscolare ha
reso dismetriche le saccadi orizzontali
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: saccadi
• il nucleo interposito è coinvolto invece
nella regolazione delle saccadi verticali
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements
• Movimenti lenti di inseguimento: Smooth
pursuit eye movements, fase lenta del
OKN, soppressione del RVO con la
fissazione
• Servono a impedire lo “scivolamento” sulla
retina dell’immagine di un oggetto in
movimento
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements
• Smooth-pursuit system: necessario per
seguire oggetti che si muovono
lentamente; deve interagire col sistema
vestibolare durante i movimenti del capo
e/o dell’intero corpo per mantenere la
precisione dei movimenti oculari nello
spazio (movimenti di sguardo)
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements
• L’interazione tra smooth pursuit e RVO
richiede un preciso calcolo dei comandi
che regolano la velocità dei movimenti di
sguardo e che devono confrontare la
velocità dell’occhio con la velocità
dell’oggetto
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements
• Il processamento del
movimento
dell’immagine retinica
avviene nella
corteccia visiva
primaria (FEF) e
nell’area temporale
media (MT).
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements
• Un ulteriore processamento
che confronta il movimento
dell’immagine retinica con
segnali extra-retinici quali i
movimenti dell’occhio e del
capo avviene in aree corticali
successive quali l’area
temporale media-superiore
(MST), l’area intraparietale
ventrale (LIP) e nel campo
frontale (FEF).
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements
• Il campo frontale (FEF) contribuisce
particolarmente ai segnali anticipatori che
hanno una influenza sostanziale
sull’esecuzione dello smooth pursuit. Tutte
queste aree corticali proiettano ai nuclei
pontini che inviano input al cervelletto
Ruolo del cervelletto nella regolazione dei
movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements
• Il cervelletto contiene 2 strutture per la
regolazione dello smooth pursuit: 1) nella
regione del flocculo/paraflocculo e 2) nel
verme posteriore.
Regione del flocculo/paraflocculo
• È coinvolta nella
coordinazione del pursuit
con il riflesso vestibolooculare (RVO); nella
soppressione del RVO
con la fissazione; nella
stabilizzazione degli
occhi dopo una saccade
e nelle posizioni
eccentriche di sguardo.
Verme posteriore
• È coinvolto
nell’aggiustamento
preciso dei movimenti
oculari come
l’adattamento
all’inizializzazione del
pursuit
Ruolo del cervelletto nella
regolazione dei movimenti oculari
• L’output dal cervelletto raggiunge i
motoneuroni dei muscoli oculomotori nel
tronco
Ruolo del cervelletto nella
regolazione dei movimenti oculari
• Regione del verme: importanza critica per
controllare la dimensione del pulse
saccadico
• Vestibulocerebellum (flocculo,
paraflocculo, nodulo): programmazione dei
movimenti oculari per mantenere stabile
l’immagine sulla retina
Vascolarizzazione
• Il cervelletto è irrorato da
3 arterie principali che
originano dal sistema
vertebro-basilare: arteria
cerebelli inferior posterior
(PICA), arteria cerebelli
inferior anterior (AICA) e
arteria cerebelli superior
(SCA).
Vascolarizzazione
Lesioni cerebellari
• Producono vari sintomi che riguardano
l’equilibrio e la coordinazione motoria.
Tuttavia la relazione fra l’esatta
localizzazione topografica di una lesione e
i segni/sintomi corrispondenti non è
ancora ben conosciuta nell’uomo
Stroke cerebellare
• Nella maggior parte dei casi sono
coinvolte più aree cerebellari e vie
differenti. Sindromi focali da lesioni
cerebellari selettive sono molto rare.
• Frequente interessamento del tronco
• Studi con hrMRI per la mappatura delle
lesioni cerebellari
Accidenti vascolari in fossa cranica
posteriore
•
Stroke vertebrobasilare:
1. di un singolo settore
(a. mediana, a.
paramediana, a.
laterale)
2. multisettoriale
3. dell’apice dell’a.
basilare
• Stroke pontino:
1. PMH (pure motor
hemiparesis)
2. SMS (sensorimotor
stroke)
3. AH (ataxia
hemiparesis)
4. DA-CH (dysarthriaclumsy hand sd.)
Infarto cerebellare
• Emorragia: più
grave,1-2% degli
stroke cerebrali
• Ischemia: più
frequente, provoca
lesioni lacunari, 87%
degli accidenti
vascolari cerebrali è
di natura ischemica
• Lesioni mediane,
monolaterali, bilaterali
Emorragia cerebellare
• Localizzazione (linea mediana o emisfero)
e dimensione dell’ematoma determinano
la sintomatologia e la prognosi
• Più laterale è l’emorragia, minore è la
compressione sul tronco
• Temibile complicanza: idrocefalo ostruttivo
da compressione ventricolare
Emorragia cerebellare: segni/sintomi
–
–
–
–
–
–
–
–
–
cefalea grave
nausea e vomito
atassia della marcia, delle braccia
vertigine
disartria
dolore nucale
perdita o alterazione della coscienza
Nistagmo
Paralisi di sguardo (ipsilaterale all’emisfero
cerebellare leso)
– Debolezza facciale
Infarto cerebellare: segni/sintomi
– I segni oculari di lesioni cerebellari sono
spesso difficilmente distinguibili da quelli
prodotti dalle alterazioni troncoencefaliche frequentemente associate
– Si possono comunque riscontrare alcuni
quadri principali che corrispondono ad
aree anatomiche coinvolte in maniera
predominante
Infarto cerebellare: segni
– Lesioni del verme dorsale: il verme
dorsale controlla sia la dimensione del
pulse saccadico (dismetria oculare =
saccadi ipometriche) che lo smooth
pursuit (ridotto guadagno = movimenti di
inseguimento a ruota dentata)
Infarto cerebellare: segni
- Lesioni del flocculo-paraflocculo:
determinano varie forme di nistagmo
(gaze evoked, rebound, verticale),
alterazione dello smooth pursuit,
inappropriati riflessi vestibolo-oculari,
ridotta capacità di modulazione delle
saccadi
Infarto cerebellare: segni
- Lesioni del nodulo: provocano aumento
di durata delle risposte vestibolari che
predispone allo sviluppo del PAN
Infarto cerebellare: altri segni, non specifici
-paralisi orizzontali di sguardo: in lesioni acute
di un emisfero cerebellare
-intrusioni saccadiche (movimenti oculari ad
insorgenza sporadica):
flutter oculare, opsoclono (lesione del nucleo
dentato, Alessi 1940) e macro-oscillazioni
(lesioni cerebellari acute con interessamento
del peduncolo cerebellare sup.)
Infarto cerebellare: altri segni, non specifici
-deviazione sghemba (skew deviation): in
lesioni acute che interessano il
cervelletto in maniera asimmetrica. È un
disallineamento verticale degli occhi
dovuto a uno sbilanciamento dell’input
pre-nucleare a partenza dagli otoliti.
Patologia del tronco e/o del cervelletto
Studi di comparazione lesione
cerebellare/deficit oculomotori
• L’uvula (lobulo IX del
verme) e la piramide del
verme (lobulo VIII del
verme) sono
danneggiati in pazienti
con deficit del pursuit,
della fase lenta
dell’OKN e con disturbo
della soppressione del
VOR
•
Anatomical correlates of ocular motor
deficits in cerebellar lesions
B. Baier, P. Stoeter, and M. Dieterich
BRAIN, 2010
Alterazione delle vergenze negli infarti cerebellari
• Il cervelletto (verme) ha un ruolo nel controllo
dell’allineamento binoculare e nei movimenti
disgiuntivi (vergenze)
• Infarti ischemici della regione del verme
provocano, oltre a deficit dei movimenti lenti e a
saccadi ipometriche, anche deficit dei movimenti
di vergenza lenti (in risposta a stimoli
sinusoidali) e non di quelli di vergenza rapida
Vergence deficits in patients with cerebellar lesions. Sander et al.,
Brain, 2008
Infarto isolato del nodulo
• Appartiene al
vestibulocerebellum
• Irrorato dal ramo
mediano della PICA
• Afferenze dal sistema
vestibolare
• Coinvolto nel controllo
dei movimenti oculari
e negli aggiustamenti
posturali alla gravità
Infarto isolato del nodulo
• Lesioni del nodulo provocano aumento
della durata delle risposte vestibolari:
PAN, NY posizionale downbeat, alterato
NY head-shaking, sindrome pseudolabirintite
Infarto isolato del nodulo
• Sintomatologia simil-sindrome vestibolare
periferica: vertigine, lateropulsione verso il
lato opposto, nistagmo spontaneo
unidirezionale ipsilesionale nelle lesioni
unilaterali, head impulse test (HIT) e test
calorici normali
Infarto isolato del nodulo
• Ipoplasia a. vertebrale ipsilesionale (angioRMN)
• Patogenesi: alterato processamento
gravitario-inerziale del segnale vestibolare
e soppressione dell’inibizione nodulare sui
neuroni vestibolari secondari
In Soo Moon et al: Isolated nodular infarction. Stroke, 2009
D.D. tra sd. vestibolare acuta periferica e infarto
cerebellare
• Sd. vestibolare acuta: labirintite, neurite
vestibolare (150.000/anno in U.S.A.)
• 25% sono infarti cerebellari!
• TAC: bassa sensibilità per gli infarti acuti
in fossa cranica posteriore (16%)
• RMN spesso non immediatamente
disponibile nei PS
• RMN: 12% falsi negativi nelle prime 48 ore
D.D. tra sd. vestibolare acuta periferica e infarto
cerebellare
• Errori diagnostici frequenti
• Importanza della visita al letto!
• Valutare: 1) HIT orizzontale del RVO; 2)
nistagmo; 3) presenza di Skew Deviation
Jorge C. Kattah et al: HINTS to Diagnose Stroke in the Acute
Vestibular Syndrome. Three-Step Bedside Oculomotor Examination
More Sensitive Than Early MRI Diffusion-Weighted Imaging.
Stroke, 2009
Al letto del malato: D.D. tra sd. vestibolare acuta
periferica e infarto cerebellare
• Presenza di HIT orizzontale normale, Ny
che cambia posizione con la direzione di
sguardo, Skew Deviation: sensibilità
100%; specificità 96% per infarto vertebrobasilare
• Skew deviation è indice di stroke pontino
laterale in pz con HIT alterato (simulante
sd. vestibolare periferica)
Al letto del malato: D.D. tra sd. vestibolare acuta
periferica e infarto cerebellare
• VOR normale in una sd. vestibolare acuta
indica una lesione centrale
• VOR alterato non esclude però una
lesione centrale (VOR alterato negli infarti
pontini laterali)
Al letto del malato: D.D. tra sd. vestibolare acuta
periferica e infarto cerebellare
• Ny: nella sd. vestibolare acuta periferica
batte in un’unica direzione e aumenta di
intensità nella direzione della fase rapida
• Ny verticale e/o torsionale: sempre segno
di lesione centrale
• Ny che cambia direzione a seconda della
direzione di sguardo: di origine centrale
Al letto del malato: D.D. tra sd. vestibolare acuta
periferica e infarto cerebellare
• Skew deviation: disallineamento verticale
degli assi visivi da sbilancio destra/sinistra
del tono vestibolare (input otolitico al
sistema oculomotorio)
• Spesso fa parte della “ocular tilt reaction”
• È soprattutto un segno di lesione centrale
GRAZIE DELL’ATTENZIONE
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