Febbre: Speriamo di non lasciarci la pelle

Atti Online – http://www.ideacongress.it/riccione2013
FEBBRE: speriamo di non lasciarci la PELLE !!!
Valentina Bonifacci, Sara Ciccone, Giulia Guerrini
Scuola di Specializzazione in Pediatria - Ferrara
LA STORIA DI GIOIA
- a 2 anni e 1/2 Sindrome di Stevens Johnson
(SSJ) in corso di infezione delle prime vie aeree (IPVA)
febbrile; aveva assunto paracetamolo, oxatomide,
betametasone, amoxicillina
- a 3 anni eritema polimorfo in corso di IPVA febbrile (assunti
paracetamolo, fluidificante per tosse); trattata con steroide
orale
- a 3 anni e 1/2 durante IPVA febbrile sviluppo di nuovo
episodio di SSJ; aveva assunto ibuprofene, beclometasone
dipropionato, salbutamolo, ceftibuten, betametasone
- a 4 anni episodi febbrili ravvicinati con interessamento delle
alte vie aeree e sviluppo di SSJ, trattata con betametasone.
Data l’anamnesi, nei successivi episodi febbrili non sono stati
somministrati farmaci. Tra i 4 e i 7 anni somministrato
precocemente betametasone alla comparsa di lesioni cutanee
in corso di infezioni febbrili (2-3 episodi all’anno).
- a 7 anni necrolisi epidermica tossica (TEN) in corso di
varicella trattata con acyclovir e oxatomide. Al centro ustioni
eseguite Ig ev.
Eritema
multiforme
Sindrome di
Stevens
Johnson
Necrolisi
epidermica
tossica
manifestazioni cliniche di gravità
crescente di uno spettro di reazioni
infiammatorie a farmaci e infezioni.
La patogenesi è riconducibile a un meccanismo
di ipersensibilità innescato da diversi trigger.
In particolare, SSJ e TEN, distinte
arbitrariamente in base alla superficie
interessata, sono considerate un’unica entità
nosologica legata più spesso ai farmaci.
Nel nostro caso risulta difficile riconoscere
la natura del trigger a causa dell’utilizzo di
farmaci in corso di infezioni.
La costante presenza di infezioni febbrili in
tutti gli episodi (e l’utilizzo di farmaci
diversi) ci fa propendere per un trigger
infettivo.
Abbiamo deciso di eseguire le
vaccinazioni da calendario, che erano
state rimandate, e l’antinfluenzale, dopo
aver escluso deficit immunitari. Sono in
corso indagini genetiche per stabilire se la
bambina presenti sottotipi HLA associati a
una maggiore suscettibilità a presentare
EM/SSJ/TEN ricorrenti.
Resta aperta la questione di come gestire
le future infezioni febbrili vista la ricorrenza
e la gravità apparentemente crescente di
tali episodi.
D. Prais, G. Grisuru-Soen, A. Barzilai et all Varicella Zoster Virus infection associated with erithema multiforme in children, Infections 2001
C. Ferràndiz-Pulido, D. Garcia-Fernàndez, P. Dominiguez-Sampedro et all Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of the experience with paediatric patients in a University
Hospital JEADV 2011
R. Blanca Del Pozzo-Magana, A. Lazo-Langner, B. Carleton et all A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children J Popul Ther Clin
Pharmacol 2011
Atti Online – http://www.ideacongress.it/riccione2013
FEBBRE: speriamo di non lasciarci la PELLE !!!
Valentina Bonifacci, Sara Ciccone, Giulia Guerrini
Scuola di Specializzazione in Pediatria - Ferrara
LA STORIA DI GIOIA
- a 2 anni e 1/2 Sindrome di Stevens Johnson
(SSJ) in corso di infezione delle prime vie aeree (IPVA)
febbrile; aveva assunto paracetamolo, oxatomide,
betametasone, amoxicillina
- a 3 anni eritema polimorfo in corso di IPVA febbrile (assunti
paracetamolo, fluidificante per tosse); trattata con steroide
orale
- a 3 anni e 1/2 durante IPVA febbrile sviluppo di nuovo
episodio di SSJ; aveva assunto ibuprofene, beclometasone
dipropionato, salbutamolo, ceftibuten, betametasone
- a 4 anni episodi febbrili ravvicinati con interessamento delle
alte vie aeree e sviluppo di SSJ, trattata con betametasone.
Data l’anamnesi, nei successivi episodi febbrili non sono stati
somministrati farmaci. Tra i 4 e i 7 anni somministrato
precocemente betametasone alla comparsa di lesioni cutanee
in corso di infezioni febbrili (2-3 episodi all’anno).
- a 7 anni necrolisi epidermica tossica (TEN) in corso di
varicella trattata con acyclovir e oxatomide. Al centro ustioni
eseguite Ig ev.
Eritema
multiforme
Sindrome di
Stevens
Johnson
Necrolisi
epidermica
tossica
manifestazioni cliniche di gravità
crescente di uno spettro di reazioni
infiammatorie a farmaci e infezioni.
La patogenesi è riconducibile a un meccanismo
di ipersensibilità innescato da diversi trigger.
In particolare, SSJ e TEN, distinte
arbitrariamente in base alla superficie
interessata, sono considerate un’unica entità
nosologica legata più spesso ai farmaci.
Nel nostro caso risulta difficile riconoscere
la natura del trigger a causa dell’utilizzo di
farmaci in corso di infezioni.
La costante presenza di infezioni febbrili in
tutti gli episodi (e l’utilizzo di farmaci
diversi) ci fa propendere per un trigger
infettivo.
Abbiamo deciso di eseguire le
vaccinazioni da calendario, che erano
state rimandate, e l’antinfluenzale, dopo
aver escluso deficit immunitari. Sono in
corso indagini genetiche per stabilire se la
bambina presenti sottotipi HLA associati a
una maggiore suscettibilità a presentare
EM/SSJ/TEN ricorrenti.
Resta aperta la questione di come gestire
le future infezioni febbrili vista la ricorrenza
e la gravità apparentemente crescente di
tali episodi.
D. Prais, G. Grisuru-Soen, A. Barzilai et all Varicella Zoster Virus infection associated with erithema multiforme in children, Infections 2001
C. Ferràndiz-Pulido, D. Garcia-Fernàndez, P. Dominiguez-Sampedro et all Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of the experience with paediatric patients in a University
Hospital JEADV 2011
R. Blanca Del Pozzo-Magana, A. Lazo-Langner, B. Carleton et all A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children J Popul Ther Clin
Pharmacol 2011