CARDIOLOGIA Sindrome di Brugada, si può guarire È - AF

22-09-2015
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TRAMITE L’ABLAZIONE DI UNA REGIONE PARTICOLARE DEL VENTRICOLO DESTRO
Sindrome di Brugada, si può guarire
È una delle cause di morte improvvisa
Studio italo-spagnolo individua una cura per la malattia genetica responsabile
di circa il 15-20% delle morti improvvise nei pazienti di età inferiore ai 40 anni
CARDIOLOGIA
Sindrome di Brugada,
si può guarire È una
delle cause di morte
improvvisa
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(Getty Images)
Si può guarire dalla sindrome di Brugada, malattia genetica che può portare a
morte improvvisa. Un gruppo di ricercatori italiani e spagnoli guidati da Carlo
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Pappone e da Josep Brugada, “scopritore” della sindrome, ha messo a punto una
tecnica che consente di eliminare la patologia. Lo studio sarà pubblicato a ottobre
su Circulation EP dopo un’anticipazione pubblicata ad agosto sulla versione online
della rivista. Sebbene l’incidenza e la prevalenza della Sindrome di Brugada nella
popolazione generale sia bassa, questa patologia è responsabile di circa il 15-20%
delle morti improvvise nei pazienti di età inferiore ai 40 anni. Fino ad oggi l’unica
terapia possibile e palliativa era l’impianto del defibrillatore. Moltissimi pazienti
tuttavia ancora muoiono, perché spesso la prima manifestazione clinica della
sindrome è l’arresto cardiaco. I ricercatori italiani e spagnoli guidati da Carlo
Pappone, responsabile dell’Aritmologia Clinica ed Elettrofisiologia del Policlinico
San Donato e dal cardiologo spagnolo Josep Brugada, hanno messo a punto una
tecnica che consente di eliminare completamente la malattia. Nel 1992 è stato
Brugada, insieme al fratello Pedro, a fornire sul Journal of American College of
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di Redazione Salute online
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Hanno dimostrato che alcuni pazienti già sottoposti all’impianto di un
defibrillatore, una volta sottoposti all’ablazione di una regione particolare del
ventricolo destro, sono guariti senza mostrare, dopo 6 mesi, alcun segno della
malattia. Una tecnica di ablazione “al bersaglio”, che con una corrente elettrica a
radiofrequenza brucia selettivamente le cellule cardiache responsabili della
patologia genetica ereditaria, dopo averle individuate attraverso un mappaggio
elettromagnetico del ventricolo. Quattordici i pazienti protagonisti dello studio,
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maschi, età media 39 anni, già portatori di un defibrillatore impiantabile. Dal
giorno dell’intervento (il primo è stato eseguito lo scorso novembre) hanno
l’elettrocardiogramma normale e nessun segno clinico di malattia, e possono
sperare nell’espianto del defibrillatore. I medici lo ritengono fattibile «dopo un
anno senza sintomi e con Ecg normale». Lo studio è stato ideato e realizzato
dapprima presso il Maria Cecilia Hospital di Cotignola (Ravenna) e concluso
presso il Policlinico di San Donato Milanese. «È il primo studio al mondo - ha
affermato Pappano - in cui una malattia genetica può scomparire applicando una
particolare corrente elettrica attraverso un sondino che raggiunge la superficie del
ventricolo destro».
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Come avviene l’intervento
L’intervento è in anestesia generale e prevede un ricovero di 3-4 giorni. «Con un
ago, pungendo la parte inferiore dello sterno - spiega Pappone - introduciamo un
sondino che viene spinto fino a raggiungere la superficie esterna del cuore
(l’epicardio) e ne rileva i segnali elettrici. In questo modo ricostruiamo l’anatomia
e l’attività elettrica dell’organo, individuando con precisione il punto esatto del
ventricolo destro in cui si esprime la malattia». La zona da bruciare può essere più
o meno estesa: «Da alcuni centimetri quadrati a molti, fino ad arrivare a un terzo
dell’intero ventricolo. In base all’estensione della patologia potranno quindi essere
necessarie da 5 a 30 applicazioni di energia a radiofrequenza. Nelle forme più
aggressive, poi, oltre alla Brugada possiamo trovare una displasia del ventricolo
destro. Nel 15% dei pazienti le due condizioni coesistono e si potenziano l’una con
l’altra, aumentando ulteriormente il rischio di morte improvvisa».
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I numeri non sono piccoli. «In Europa la Sindrome di Brugada ha una diffusione
relativa - riferisce Pappone - e in Italia si stima nascano da 0,4 a 1,7 bimbi malati
ogni 10mila, con una prevalenza dello 0,7-2,5%. Ma questo dato sale al 6% in
Francia, all’11% nelle nazioni del Medio Oriente e al 12% in Thailandia». Questi
bambini vengono alla luce con dentro «un orologio che indica l’ora in cui il loro
cuore un giorno si fermerà, e la grande sfida è identificarli prima che accada. Dei
pazienti italiani, uno su tre è ad alto rischio di morte improvvisa e un terzo di
questi non sa di avere la patologia. O perché non ha mai fatto un Ecg, o perché
inizialmente nel tracciato l’alterazione non compariva. Oppure perché la prima
manifestazione clinica della malattia è stata la morte per arresto cardiaco».
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22 settembre 2015 (modifica il 22 settembre 2015 | 17:19)
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