Papillomatosi esofagea complicata da displasia severa

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Papillomatosi esofagea
complicata da displasia severa
Iniziative Formative
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S.I.E.D.
S.I.E.D.
Descriviamo il caso di una donna di 61 anni inviata alla
nostra osservazione per rivalutazione di papillomatosi
esofagea estesa complicata da focolai di displasia.
L’esame endoscopico ha mostrato la presenza di un tratto
di 10 cm di mucosa esofagea discromica, di aspetto
verrucoide, con aree a mosaico irregolare alternate a puntato
regolare. Previa colorazione vitale, il campionamento
bioptico delle aree iodochiare della lesione ha confermato
la presenza di aspetti diffusamente papillari, con displasia
epiteliale di basso e di alto grado, e alterazioni citologiche
riferibili a infezione da HPV.
Previa riconferma istologica, stadiazione loco regionale e consulto
oncologico multidisciplinare, la paziente è stata sottoposta a esofagectomia
con diagnosi di neoplasia intraepiteliale squamosa di alto grado/carcinoma in
situ plurifocale in papillomatosi esofagea (pTis, pN0).
Davide Ravizza1, Stefania Carmagnola2, Chiara Ceriani3, Maria Cristina Trovato1
Introduzione
La papillomatosi esofagea è una patologia rara, in genere asintomatica e dal decorso benigno. Nella maggioranza dei casi sono descritte lesioni isolate e di
piccole dimensioni. Al momento non esistono raccomandazioni terapeutiche o di sorveglianza. Lo sviluppo
di una papillomatosi estesa a un tratto di mucosa più
vasta è un evento ancora meno frequente, con possibile evoluzione maligna, metastasi a distanza e associazione con carcinoma squamoso in altre sedi.
Caso Clinico
Una donna di 61 anni giunge alla nostra osservazione per rivalutazione di papillomatosi esofagea estesa
complicata da focolai di displasia.
In anamnesi non sono presenti patologie degne di nota
eccetto allergia alla penicillina.
Nel settembre del 2006 la paziente era stata sottoposta per epigastralgia a EGDS in altro nosocomio con
evidenza di una lesione di aspetto verrucoide di circa
2 cm di diametro, sita a cm 30 dall’arcata dentaria, e
in seguito rimossa endoscopicamente (in novembre
2006) con tecnica di mucosectomia e coagulazione
della base e dei margini con APC. L’esame istologico mostrò la presenza di papillomatosi esofagea con
focolai di displasia severa. Da allora la paziente si sottopone a controlli endoscopici e bioptici periodici con
evidenza di persistenza di papillomatosi esofagea con
focolai di displasia lieve, l’ultimo (eseguito in giugno
2011) ha mostrato la presenza di focolai di displasia
severa.
L’esame endoscopico di rivalutazione è stato eseguito
con strumentazione ad alta definizione e colorazioni
virtuali. L’esofago presenta pareti elastiche e ben distensibili. Da 20 a 30 cm dall’arcata dentaria la mucosa esofagea è discromica, di aspetto verrucoide, con
aree a mosaico irregolare alternate ad aree a puntato
regolare. La lesione interessa a carta geografica quasi
3/4 della circonferenza del lume con piccola digitazione alle due estremità, intervallata da piccole isole di
mucosa normale (figura 1a). A circa 30 cm dall’arcata dentaria si osservano anche esiti cicatriziali di pregressa mucosectomia. Non si apprezzano alterazioni
Giorn Ital End Dig 2013;36:227-229
1Divisione di Endoscopia - Istituto Europeo di Oncologia di Milano
2UOA di Gastroenterologia - AO Maggiore della Carità di Novara
3Dipartimento di Chirurgia - IRCCS Policlinico San Donato di Milano
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figura 1: mucosa esofagea discromica e di aspetto verrucoide
con aree a mosaico irregolare alternate ad aree con puntato regolare
a
Colorazione virtuale
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b
Colorazione con ac. acetico
c
Colorazione con Lugol
figura 2: mucosa esofagea con aspetti diffusamente papillari, con displasia epiteliale estesamente di
basso e, focalmente di alto grado, iperplasia delle cellule basali, esofagite di grado medio e alterazioni
citologiche riferibili ad infezione da HPV. Immunoreattività per p16 coerente con la diagnosi
a
a carico della linea z, stomaco e duodeno, eccetto
una lieve incontinenza cardiale.
Si procede a colorazione della mucosa esofagea con
acido acetico all’1% che meglio evidenzia la lesione
esofagea e successiva colorazione con Lugol (figura
1b e 1c).
Le biopsie delle aree iodochiare della lesione esofagea confermano la presenza di aspetti diffusamente
papillari, con displasia epiteliale estesamente di basso
e focalmente di alto grado, iperplasia delle cellule basali, esofagite di grado medio e alterazioni citologiche
riferibili a infezione da HPV (figura 2a e 2b).
Previa riconferma istologica, stadiazione loco regionale e consulto oncologico multidisciplinare, la paziente
è stata sottoposta a esofagectomia con diagnosi di
neoplasia intraepiteliale squamosa di alto grado/carcinoma in situ plurifocale in papillomatosi esofagea
(pTis, pN0).
b
Conclusioni
La papillomatosi esofagea è una patologia rara (da dati
autoptici e da alcune serie endoscopiche è stimata intorno a 0.01-0.097%), in genere asintomatica, riscontrata
incidentalmente e dal decorso benigno. Nella maggioranza dei casi sono descritte lesioni isolate, di piccole
dimensioni, site nella porzione esofagea distale. Si ritiene
che i fattori etiopatogenetici della papillomatosi possano
essere l’esposizione cronica della mucosa esofagea a
stimoli irritativi (in particolare al reflusso gastroesofageo)
e l’infezione da papilloma virus (HPV). Al momento non
esistono raccomandazioni terapeutiche o di sorveglianza (1-6).
Il papilloma esofageo può essere confuso endoscopicamente con l’acantosi, il margine verrucoide di un carcinoma squamoso, il carcinoma verrucoide (7).
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Corrispondenza
Davide Ravizza
Divisione di Endoscopia
Istituto Europeo di Oncologia
Via Ripamonti, 435 - 20141 Milano
Tel. + 39 02 94372680
Fax + 39 02 94379220
e-mail: [email protected]
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Lo sviluppo di una papillomatosi estesa a un tratto di
mucosa più vasta è un evento ancora meno frequente.
Una recente revisione della letteratura descrive solo una
decina di casi, che peraltro dimostrano una possibile
evoluzione maligna, l’associazione anche con carcinoma
squamoso in altre sede (in particolare della cavità orale)
e la possibilità di sviluppare metastasi (1,8). Pertanto nei
pazienti con evidenza di papillomatosi e/o ipercheratosi
esuberante potrebbe essere indicata una sorveglianza
endoscopica, anche se nei casi descritti si osserva una
certa difficoltà nel riconoscimento, in corso di endoscopia e alle biopsie, delle aree maligne nel contesto delle
lesioni papillomatose. Per questo motivo alcuni autori
suggeriscono la resezione chirurgica per i pazienti con
quadro endoscopico sospetto per malignità pur in assenza di biopsie suggestive o per i pazienti sintomatici
con una vasta lesione papillomatosa (7). Al momento
non vi sono dati sulla possibilità di trattamento ablativo
della papillomatosi esofagea diffusa con radiofrequenza.
L’unico caso presentato in letteratura è stato sospeso
dopo la prima seduta per la presenza di carcinoma in
situ. Peraltro, anche il trattamento ablativo del carcinoma
squamoso esofageo è attualmente poco diffuso e con
elevato tasso di recidiva e di effetti collaterali (9,10).
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