Tumore pseudopapillare pancreas - Società Italiana di Chirurgia

P.O. Garibaldi-Nesima
U.O. di Chirurgia Pediatrica
Responsabile: Dr. Sebastiano Cacciaguerra
TUMORE PSEUDOPAPILLARE DEL PANCREAS IN
ADOLESCENTE
S.Cacciaguerra*, G.Magro**, G.Stranieri*
*U.O.C. di Chirurgia Pediatrica ARNAS GARIBALDI - Catania
**Istituto di Anatomia Patologica Università di Catania
Marina – 9 anni –
massa addominale (incidentaloma)
Gruppo Italiano di Chirurgia Oncologica Pediatrica (G.I.C.O.P.),
Milano, 24 ottobre 2012
TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
Alla raccolta anamnestica :
-storia di Dolori Addominali Ricorrenti
-anoressia
-perdita di peso.
Inizio riferito da circa 3 mesi (esordio
parossistico in a.b.s).
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
TAC e RNM
laboratorio ↑↑↑ AFP
Indagini di laboratorio:
(Alfafetoproteina 159,10 ng/ml - normali
0,00 - 8,00)
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
•Aree di necrosi
•Setti
•Calcificazioni
CARATTERISTICHE INTRINSECHE DELLA MASSA
Tumore pseudopapillare del
pancreas in adolescente
Tumore pseudopapillare del
pancreas in adolescente
TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE (T. di Frantz)
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
PROBLEMI POSTI DAI TUMORI DEL PANCREAS IN ETA’
PEDIATRICA
• mancanza di esperienza a causa dell’esiguità dei casi
• difficoltà di stabilire strategie terapeutiche condivise
• differente pattern istopatologico rispetto all’ adulto
. Pancreatoblastoma
. Tumore pseudopapillare
. Carcinoma endocrino
. Carcinoma a cellule acinose (raro)
. Adenocarcinoma duttale (virtuale)
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
• Descritto per la prima volta da Frantz nel 1959
• Tumore raro, con un grado basso di malignità
• Si presenta quasi esclusivamente in adolescenti di
sesso femminile o giovani donne (rarissimi casi riportati
nel maschio, nel quale ha un comportamento clinico
più aggressivo)
• Si presenta clinicamente come massa, alcune volte
dolente
• Possibili casi asintomatici, con riscontro accidentale
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
QUADRO RADIOLOGICO CARATTERISTICO
-
massa ben capsulata
calcificazioni
aree di degenerazione emorragica
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
ANATOMIA PATOLOGICA
MACRO
• localizzazione ubiquitaria nel pancreas
• formazione rotondeggiante, ben circoscritta
• generalmente di grosse dimensioni (2-17 cm)
• la superficie di taglio presenta zone cistiche, zone di
necrosi e di emorragia
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
ANATOMIA PATOLOGICA
MICRO
• la porzione solida è composta da piccole cellule
rotondeggianti, disposta a strati o a trabecole con un ricco
network vascolare
• Il citoplasma è eosinofilo e vacuolato, contenente
materiale PAS positivo
• I nuclei sono rotondeggianti o ovoidali, con cromatina
finemente dispersa e piccoli nucleoli
• in genere le mitosi sono scarse
• le cellule più lontane dai vasi vanno incontro a
degenerazione e formano pseudorosette che mimano i
tumori endocrini
TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
ANATOMIA PATOLOGICA
MICRO
• le zone cistiche risultano da degenerazione più estesa con
necrosi ed emorragia imponente
• possibile la presenza di granulomi di colesterolo
• le forme maligne mostrano invasione vascolare e nervosa
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
ANATOMIA PATOLOGICA
IMMUNOISTOCHIMICA
• positività per alfa 1 anti- tripsina, alfa – antichimotripsina,
enolasi neurono – specifica, vimentina
• positività per recettori nucleari del progesterone
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
ANATOMIA PATOLOGICA
Studi genetici
• un caso recente ha dimostrato traslocazione 13/17
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
Comportamento clinico
• potenziale maligno / borderline
• la stragrande maggioranza sono liberi da malattia dopo
molti anni
• i tumori francamente maligni sono caratterizzati da
invasione vascolare e/o metastasi linfonodali o epatiche
• la resezione chirurgica in tessuto sano è generalmente
curativa
• un follow-up stretto è comunque consigliabile
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
ANATOMIA PATOLOGICA
Diagnosi differenziale
Qualsiasi entità solida e cistica occupante spazio a carico
del pancreas
• tumore mucinoso cistico (pazienti più grandi, entrambi i
sessi)
• adenoma microcistico (pazienti più grandi, entrambi i
sessi)
• tumore a partenza dalle insule pancreatiche (pazienti più
grandi, entrambi i sessi)
• cistoadenocarcinoma (pazienti più grandi, entrambi i
sessi)
TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
ANATOMIA PATOLOGICA
Diagnosi differenziale
Qualsiasi entità solida e cistica occupante spazio a carico
del pancreas
• carcinoma a cellule acinose
• pseudocisti infiammatoria
• tumore secernente muco
• pancreatoblastoma (pazienti più piccoli, entrambi i sessi)
• emangioma
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
Ecografia
TC
RMN
AFP
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TUMORE
PSEUDOPAPILLARE DEL
PANCREAS IN ADOLESCENTE
CONCLUSIONI
- Prognosi  malignità
↕
- Radicalità oncologica
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