sla - MEDICINA SPORT On-Line

TRATTAMENTO RIABILITATIVO RESPIRATORIO
NEL PAZIENTE AFFETTO DA SCLEROSI
LATERALE AMIOTROFICA (S.L.A.)
Utilità dell'apparecchio "Cough Assist"
Sara Lupo
La voce degli alberi
"Vorrei scendere e camminare e abbracciare il vento, ma non posso. Mi piacerebbe andare
incontro al temporale correndo, ma non posso. Vorrei innalzare un inno a questo spettacolo
meraviglioso, ma le parole mi nascono nel cuore e mi muoiono in bocca. Dovrei essere uno
spirito libero per poter gioire, ora. Sono invece un uomo provato dalla Sofferenza e dalla perdita
della Speranza. Non sono solo, ma provo solitudine. Non è freddo, eppure provo freddo. Tre anni
fa mi sono ammalato ed è come se fossi morto. Il Deserto è entrato dentro di me, il mio cuore si
è fatto sabbia e credevo che il mio viaggio fosse finito. Ora, solo ora, comincio a capire che
questo non è vero. La mia avventura continua, in forme diverse, ma indiscutibilmente continua.
Nove anni fa, nel Deserto del Sahara, stavo cercando qualcosa. Credevo di essere alla ricerca di
me stesso e mi sbagliavo. Pensavo di voler raggiungere un traguardo e mi sbagliavo. Quello che
cercavo non era il mio ego o un porto sicuro, ma una rotta verso quella terra per me così
lontana dove abitano Amore e Speranza."
Luca Coscioni, Il Maratoneta
Malato SLA
INDICE
INTRODUZIONE
1 SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (SLA)
2 FISIOLOGIA DELL'APPARATO RESPIRATORIO
3 PROBLEMATICHE E COMPLICANZE RESPIRATORIE NEL PAZIENTE CON SLA
4 APPROCCIO RIABILITATIVO RESPIRATORIO TRADIZIONALE ALLA SLA
5 APPROCCIO RIABILITATIVO RESPIRATORIO ISPIRATO ALLA METODICA
SPERIMENTALE DEL DOTTOR BACH , AIR-STACKING E COUGH MACHINE
6 MATERIALI E METODI DI STUDIO
7 RISULTATI E DISCUSSIONE
CONCLUSIONI
BIBLIOGRAFIA
INTRODUZIONE
Che l'ammalato di Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) non possa essere
riabilitato è un luogo comune da superare; ingenera sfiducia e un clima di
rinuncia terapeutica che aumenta la sofferenza del paziente.
Certamente il termine "riabilitazione", inteso come recupero delle normali
funzioni dell'organismo, mal si adatta a chi è colpito da questa patologia.
L'irreversibile progredire della debolezza muscolare rende vani, infatti,
interventi che mirino a recuperare l'originaria funzionalità degli arti.
Per comprendere il senso dell'intervento riabilitativo nel paziente con SLA va
ricordato il significato della parola "abilità", cioè la capacità di usare strumenti.
Riabilitare il paziente con SLA è possibile se forniamo alla persona disabile
nuovi strumenti e la addestriamo a servirsene in sostituzione di quelli che la
malattia gli ha tolto.
I grandi progressi nella ricerca scientifica e nell'assistenza medica hanno
incrementato la sopravvivenza e la qualità di vita nel paziente con SLA;
l'approccio assistenziale a questo tipo di paziente deve essere precoce, globale
e multidisciplinare.
Al Fisioterapista si chiede una visione d'insieme del paziente, che ha come
cardine la prevenzione delle complicanze cardio-respiratorie che si riveleranno
letali con il tempo.
Lo scopo di questo studio è stato quello di indagare l'efficacia del trattamento
respiratorio sperimentale secondo il protocollo Bach (Air-Stacking e Cough
Assist) e della ventilazione meccanica non invasiva sulla capacità vitale in
pazienti affetti da sclerosi laterale amiotrofica, rispetto all'efficacia derivante
dall'utilizzo del tradizionale trattamento respiratorio (tecniche classiche di
disostruzione bronchiale, vibrocompressioni e clapping, AFE).
Dal contatto avuto con il Servizio di Rianimazione del Policlinico Gemelli di
Roma, è nato il progetto di un protocollo riabilitativo diretto ai pazienti con
Sclerosi Laterale Amiotrofica, ispirato alle tecniche del Dottor Bach, che avesse
l'obiettivo di limitare il deterioramento della funzionalità polmonare e la
prevenzione delle infezioni respiratorie.
1 -SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
Sinonimi:
Malattia del Motoneurone (MND)
Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)
Malattia di Charcot in Francia
Malattia di Lou Gehrig negli USA
Atrofia muscolare progressiva
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
"La SLA mette in gioco la vita"
Il significato letterale è: raggrinzimento (sclerosi) della porzione laterale
(laterale) del midollo spinale e perdita del trofismo o nutrimento muscolare
(amiotrofica).
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia degenerativa progressiva
che colpisce, in età adulta (40-60 anni), i neuroni che controllano i movimenti
volontari ossia i motoneuroni.
È riconosciuta tra le malattie del motoneurone come la forma più
rappresentata ed aggressiva benché, data la sua limitata incidenza (13/100.000) e prevalenza (3-7/100.000), sia considerata una malattia rara.
Essa è caratterizzata da una debolezza muscolare progressiva che porta alla
completa paralisi degli arti e a morte precoce per insufficienza respiratoria a
causa della perdita del controllo dei muscoli respiratori.
La prognosi è infausta.
La SLA è riconosciuta in forma sporadica nel 90% dei casi e, nel restante 10%,
in forma familiare che nella quasi totalità dei casi è di tipo autosomico
dominante.
Queste forme non sono distinguibili su base clinica benché l'esordio della
malattia sia più precoce nelle forme familiari.
La SLA è anche conosciuta come "morbo di Lou Gherig", dal nome di un
famoso giocatore di baseball morto nel 1939 all'età di 36 anni per questa
malattia.
Tuttavia le evidenze riguardo ad una relazione tra SLA e sport agonistico sono
ancora scarse; occorre considerare che in Italia attualmente ci sono circa 4000
individui affetti da questa malattia che non fanno parte del mondo dello sport.
I motoneuroni e la SLA
La SLA è caratterizzata dal fatto che sia i motoneuroni centrali che quelli
periferici vanno incontro a degenerazione e muoiono.
La morte di queste cellule avviene gradualmente, nel corso di mesi o anche di
anni. In tale arco di tempo i motoneuroni risparmiati dalla malattia hanno la
capacità di sostituire, almeno in parte, le funzioni di quelli distrutti.
I primi segni della SLA compaiono, quindi, solo quando la perdita progressiva
dei motoneuroni supera la capacità di compensazione dei motoneuroni
superstiti.
Quando un motoneurone muore le cellule muscolari che facevano parte della
sua unità motoria, non ricevendo più impulsi, non sono più in grado di
contrarsi (denervazione). Le stesse cellule muscolari denervate producono però
alcune sostanze che stimolano la crescita di ramificazioni negli assoni
appartenenti ai motoneuroni superstiti. Tali ramificazioni finiscono per stabilire
nuovi contatti con le cellule muscolari denervate, che in tal modo possono
riprendere a funzionare (reinnervazione).
Questo processo di riparazione tende quindi a bilanciare il processo di
denervazione, si verifica in tutti i pazienti ed è ovviamente molto efficiente
quando i motoneuroni morti sono pochi e la malattia è all'inizio.
La reinnervazione è un processo naturale che si svolge nei muscoli delle
persone colpite da SLA opponendosi alla progressione della malattia.
In alcuni casi il fenomeno è così efficace che garantisce il recupero della forza e
il ripristino di funzioni che sembravano irrimediabilmente perse.
È molto importante sapere che una moderata attività muscolare o il movimento
passivo dei muscoli più deboli favoriscono la produzione di quei fattori di
crescita nervosa che stimolano la reinnervazione.
Un segnale dell'attività abnorme dell'unità motoria che può accompagnare sia
le fasi di denervazione sia quelle di reinnervazione è costituito dalle cosiddette
fascicolazioni. Questi fenomeni non determinano movimento articolare e sono
generalmente percepiti od osservati come "guizzi" sotto la pelle; possono
anche essere registrati durante l'elettromiografia. Alcuni soggetti hanno le
fascicolazioni senza avere una malattia del motoneurone.
Ipotesi sulle cause della SLA
Non si conoscono ancora le cause della malattia e comunque nella maggior
parte dei casi non vi è familiarità.
Sono state fatte numerose ipotesi: intossicazione da piombo, manganese,
selenio, mercurio, infezioni da virus lenti … ma senza prove convincenti.
Le molte ipotesi formulate hanno portato ad importanti studi che hanno
cominciato a svelare il mistero di questa patologia, tuttavia vari interrogativi
rimangono tuttora senza risposta.
È ormai accettato che la SLA non è dovuta a una singola causa. Si tratta invece
di una malattia multifattoriale che non può essere prevenuta in alcun modo. I
primi sintomi si manifestano probabilmente molto dopo che la malattia ha
avuto inizio nell'organismo.
Fino a quando non si conosceranno le cause della SLA non sarà possibile
evitarne l'insorgenza.
I primi sintomi
I primi segnali lanciati dalla malattia sono leggeri. Il paziente inciampa a causa
dell'indebolimento dei muscoli delle gambe ed ha problemi nel reggere gli
oggetti a causa della perdita di forza nei muscoli delle mani; inoltre comincia a
presentare disartria e disfagia per l'indebolimento dei muscoli della lingua e
laringo-faringei.
Gli effetti della Sclerosi Laterale Amiotrofica variano enormemente con
riferimento ai sintomi iniziali, al decorso della malattia e ai tempi di
sopravvivenza dopo la diagnosi.
È una malattia invalidante che evolve, aggravandosi. È impossibile predire
l'evoluzione di questa malattia in un determinato paziente. In più dell'80% dei
casi, la morte è dovuta a un disturbo respiratorio, aggravato da una
superinfezione bronchiale. Nella maggior parte dei casi, la Sclerosi Laterale
Amiotrofica non incide sull'intelletto, sulla memoria, sulla vista, sull'udito,
sull'odorato e sul gusto.
Non incide inoltre sulle funzioni intestinali e vescicali, anche se la dieta
alimentare e l'esercizio fisico devono essere controllati con la massima cura.
Il primo sintomo della malattia è una "progressiva perdita di forza che può
interessare tutti i movimenti volontari".
Nella maggior parte dei casi l'indebolimento riguarda prima i muscoli delle
mani e dei piedi e poi si estende agli altri muscoli del corpo.
All'inizio può essere colpito un lato del corpo più dell'altro.
La SLA può manifestarsi con difficoltà nella masticazione, nella deglutizione e
nella fonazione.
Oltre alla debolezza, si possono avvertire rigidità (spasticità) e contrazioni
muscolari involontarie, anche dolorose (crampi).
Quando vengono danneggiati i muscoli respiratori, possono comparire dispnea
dopo sforzi lievi e deficit della tosse.
Se prevalgono i disturbi della parola e le difficoltà di deglutizione si parla di SLA
bulbare.
I sintomi e come curarli
La spasticità è un fenomeno tipico della SLA: i muscoli appaiono contratti e si
oppongono all'allungamento; le articolazioni tendono a fissarsi in alcune
posizioni e ciò può causare dolori articolari e artrosi. La spasticità è più
evidente quando la perdita dei motoneuroni corticali prevale su quella dei
motoneuroni spinali.
Inoltre si potrebbe notare un tremore involontario della mandibola, dopo uno
sbadiglio o mentre il paziente parla o mastica. Si tratta di una forma di
spasticità, legata alla sofferenza dei motoneuroni corticali.
La stanchezza muscolare generalizzata e la spossatezza sono sintomi comuni
nel paziente con SLA. In seguito ad un impegno fisico considerevole, alla fine
della giornata, il paziente potrà sentirsi esausto e probabilmente ne avvertirà le
conseguenze anche il giorno dopo.
Graduare gli sforzi non è facile e richiede un cambiamento delle proprie
abitudini, ma è importante che il paziente impari a muoversi più lentamente, a
riposare e a rilassarsi.
Nel caso di paralisi o debolezza degli arti, la pompa muscolare non riesce più a
riportare il sangue verso l'alto e ciò può provocare gonfiore ai piedi o alle dita
delle mani.
L'urgenza urinaria è dovuta al ridotto controllo della muscolatura vescicale ed
alla difficoltà di movimento.
Il paziente può presentare un aumento anomalo di saliva, tendente a colare
dalle labbra, e un deficit di deglutizione che può provocare un senso di
soffocamento e tosse.
La sperimentazione terapeutica
Nel caso di patologie croniche come la SLA, caratterizzate da una grande
variabilità di decorso e di gravità, la sperimentazione terapeutica richiede la
partecipazione di un numero elevato di soggetti.
È richiesta loro una collaborazione, per un periodo di circa 1-2 anni, che
prevede controlli periodici comprendenti vari esami e questionari.
L'unico farmaco approvato per la cura della SLA è il RILUZOLO, che protegge i
motoneuroni dalla degenerazione e dalla morte.
Nella SLA la sua efficacia è stata dimostrata da una ricerca condotta a livello
mondiale in oltre mille pazienti: i malati sottoposti a questa terapia vivevano
più a lungo rispetto a quelli che avevano assunto il placebo.
Epidemiologia ed Eziologia
In Italia, come nel resto degli altri paesi industrializzati, l'incidenza di questa
patologia risulta di 1,7 casi per 100.000 abitanti/anno: 800 malati in più ogni
anno.
Si prevede che aumenterà del 160% circa entro il 2040 nei paesi
industrializzati.
La malattia pare colpire prevalentemente gli adulti, con una maggiore
incidenza nella fascia d'età compresa tra i 50 e i 70 anni e con una lieve
propensione per il sesso maschile; non sembra descritta nei piccoli pazienti,
anche se vi sono giovani che ne sono affetti.
Incidenza specifica per età e sesso della SLA sporadica
(Casi ogni 100.000 individui)
Si è riscontrato, inoltre, che una percentuale oscillante dal 5 al 10% è di
origine ereditaria. In questi casi la patologia si manifesta piuttosto presto (48
anni di media) e, generalmente, presenta un'evoluzione più rapida.
In questo caso si parla di SLA familiare.
La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia degenerativa a decorso
progressivo che può colpire:
- il motoneurone spinale determinando un deficit di forza e un'atrofia
muscolare degli arti e del tronco
- il motoneurone bulbare provocando disfagia e disartria
- il motoneurone superiore provocando spasticità generalizzata.
Caratteristiche del paziente con esordio bulbare
Il termine SLA bulbare indica, quindi, che la malattia colpisce i motoneuroni
localizzati nella regione bulbare del tronco cerebrale, che controllano i muscoli
della masticazione, della deglutizione e della parola.
Il "danno bulbare" significa perdita di motoneuroni bulbari funzionanti.
Questa condizione comporta problemi di linguaggio, di deglutizione e difficoltà
a mantenere aperte le prime vie aeree durante il sonno. Cibi o liquidi,
compresa la saliva, possono finire, per aspirazione, nei bronchi e negli alveoli
polmonari. Quando la tosse è inefficace e le secrezioni aumentano,
l'aspirazione può causare una polmonite.
Quando deglutire diventa un problema, anche la nutrizione risulta
compromessa.
Una nutrizione tramite un sondino può aiutare il paziente a mantenere un
adeguato apporto nutritivo e a diminuire il rischio di aspirazione.
Se si ha un eccesso di saliva, si deve ricorrere ad un aspiratore o a farmaci che
ne inibiscono la formazione.
Alcuni campanelli d'allarme per eventuali problemi bulbari comprendono voce
roca, difficoltà di deglutizione, tendenza a parlare male, accumulo di saliva,
perdita di peso.
Caratteristiche del paziente con esordio spinale
Il paziente, con esordio spinale, ha come caratteristica principale un deficit
progressivo ai 4 arti con presenza di ipertono e fascicolazioni senza
compromissione delle funzioni bulbari, almeno nel primo periodo della malattia.
Il paziente perde progressivamente la deambulazione autonoma e diventa
dipendente dai "caregivers".
Nell'esordio spinale, la compromissione dei muscoli respiratori è più tardiva.
Il paziente presenta, inoltre, un esordio più tardivo della dispnea.
2- FISIOLOGIA DELL'APPARATO RESPIRATORIO
Fisiologia della respirazione
La fisiologia della respirazione consta di una serie complessa di processi
integrati e coordinati che sono fondamentali per mantenere la stabilità
dell'ambiente interno. Il normale funzionamento del sistema respiratorio
assicura ai tessuti un adeguato apporto di ossigeno (O2) e la pronta rimozione
dell'anidride carbonica.
Inoltre, questo processo ed i meccanismi di controllo devono tutelare il
mantenimento dell'omeostasi nonostante la variabilità delle condizioni
ambientali e delle richieste dell'organismo.
Il sistema respiratorio è composto da un insieme integrato di processi regolati
che comprendono:
- ventilazione polmonare
- scambio e trasporto di gas
- regolazione della ventilazione polmonare da parte dei centri nervosi.
Ventilazione polmonare
La ventilazione polmonare è un termine tecnico per indicare ciò che più
semplicemente viene chiamato "respiro" che consta di due fasi:
1- fase di inspirazione, che consente di inalare aria nei polmoni, durante la
quale i polmoni si espandono, il diaframma e i muscoli intercostali si
contraggono
2- fase di espirazione, che permette la fuoriuscita di aria dai polmoni,
durante la quale i polmoni si contraggono, il diaframma e i muscoli intercostali
si rilassano.
L'aria penetra nel nostro apparato respiratorio grazie alla contrazione dei
muscoli inspiratori. L'espirazione è un fenomeno passivo.
L'aria fluisce fuori e dentro dai polmoni grazie all'esistenza di un gradiente
pressorio che causa appunto il movimento dei fluidi.
In condizioni standard, l'aria atmosferica ha una pressione di 760 mm Hg,
quando la pressione atmosferica è più grande della pressione all'interno dei
polmoni, si avrà la fase dell'inspirazione, mentre quando il gradiente pressorio
all'interno dei polmoni diviene più grande della pressione atmosferica, si avrà
la fase dell'espirazione.
Durante l'inspirazione, il diaframma si contrae, si abbassa e si appiattisce
producendo l'aumento dell'asse verticale del torace. La contrazione dei muscoli
intercostali solleva l'estremità anteriore di ciascuna costa. Ciò permette di
sollevare lo sterno aumentando il diametro antero-posteriore e traverso del
torace.
Alla fine dell'atto respiratorio, e prima che abbia luogo la nuova inspirazione, la
pressione intratoracica è inferiore di circa 4 mm Hg, rispetto a quella
atmosferica.
Quando aumentano le dimensioni del torace, questo trascina con sé i polmoni a
causa delle forze di coesione tra la pleura viscerale e quella parietale.
I polmoni e la SLA
La SLA clinicamente varia da persona a persona e i sintomi riguardanti la
respirazione possono presentarsi presto o molto più tardivamente.
Le complicazioni spesso coinvolgono i muscoli bulbari, cioè quelli deputati a
parlare e deglutire.
I motoneuroni che controllano i muscoli respiratori spesso sono colpiti solo
dopo che è comparsa debolezza ai muscoli delle braccia o delle gambe. Ma
talvolta i muscoli respiratori sono colpiti nelle fasi iniziali della SLA, quando è
presente solo una minima debolezza muscolare agli arti.
In alcune persone la perdita progressiva di funzione dei motoneuroni è molto
lenta, in altre più rapida. In casi rari, la progressione può rallentare, tanto da
sembrare che si arresti spontaneamente, anche per un prolungato periodo di
tempo.
Quando la SLA colpisce i motoneuroni che controllano i muscoli respiratori, la
respirazione diviene difficile e faticosa.
Questa condizione può insorgere gradualmente in settimane o mesi o, in
circostanze molto rare, improvvisamente, quasi senza preavviso.
Spesso il primo segno si manifesta solo durante uno sforzo fisico intenso o
durante il sonno.
Durante uno sforzo fisico si può avvertire mancanza di fiato, oppure può
accadere di non riuscire a svolgere una certa attività, ma si può anche non
provare questa sensazione, specie se gli arti sono già troppo deboli per fare
sforzi. Quando invece il paziente si trova a letto può lamentare mancanza
d'aria in posizione sdraiata.
Questi sintomi sono un importante segnale di difficoltà respiratoria; il paziente
può aver bisogno di dormire con due o più cuscini, o addirittura seduti.
Se non si interviene in tempo in questa fase possono presentarsi delle gravi
complicanze.
3- PROBLEMATICHE E COMPLICANZE RESPIRATORIE NEL PAZIENTE
CON SLA
Espettorazione nelle patologie neuromuscolari
Fisiologicamente, la tosse è la risultante di una sequenza di azioni integrate
che comprendono un'inspirazione profonda, seguita dall'adduzione delle corde
vocali, dalla contrazione dei muscoli addominali, che genera una elevata
pressione positiva intratoracica e, quindi, da una rapida decompressione, con
l'apertura parziale delle corde vocali.
Nel soggetto con patologia neuromuscolare è solitamente presente un deficit
ventilatorio di tipo restrittivo, con riduzione dei valori di capacità polmonare
totale e vitale. Inoltre, la ridotta performance dei muscoli espiratori fa sì che il
volume residuo (VR), cioè la quantità d'aria che rimane nei polmoni al termine
di una espirazione forzata, risulti elevato, mentre la capacità funzionale residua
è spesso nei limiti di norma o addirittura ridotta.
Il pattern respiratorio è caratterizzato da respiro frequente e superficiale.
Vi è infine una alterazione delle proprietà elastiche del sistema respiratorio,
cioè una riduzione di compliance, riguardante sia il parenchima polmonare che
la gabbia toracica, tale da provocare un aumento del carico a cui è sottoposta
la muscolatura respiratoria.
La ridotta compliance polmonare, che caratterizza la patologia neuromuscolare,
è stata attribuita alla formazione di microatelettasie, alla riduzione della
tensione superficiale e ad alterazioni strutturali delle fibre elastiche
dell'interstizio polmonare. Le alterate proprietà meccaniche della gabbia
toracica sono, invece, da riferirsi alla concomitanza di cifoscoliosi, causata
dall'ipostenia dei muscoli dorsali o al processo di sostituzione della muscolatura
atrofica con tessuto fibrotico.
Nei soggetti affetti da patologia neuromuscolare, la ridotta forza muscolare e
l'alterazione delle proprietà elastiche del sistema respiratorio impediscono il
raggiungimento di adeguati volumi polmonari al termine di una inspirazione
profonda. Ciò limita la quantità d'aria disponibile per la fase espulsiva della
tosse e causa indirettamente una diminuzione del flusso espiratorio.
Bisogna, inoltre, ricordare che nei pazienti neuromuscolari può coesistere
un'alterazione della deglutizione con conseguenti episodi di inalazione.
L'associazione di turbe della deglutizione e tosse inefficace favorisce il ripetersi
di infezioni polmonari.
Evidente è l'importanza di individuare e trattare tempestivamente i pazienti
che a causa di una tosse inefficace, sono potenzialmente a rischio di
complicanze respiratorie.
In genere un normale colpo di tosse richiede l'espirazione di circa 2 o 3 litri
d'aria.
Se la capacità ventilatoria (capacità vitale o CV) è minore di 1.5 litri, è
necessario incrementare tale capacità respiratoria con tecniche manuali o
meccaniche; in seguito deve essere creata nel torace e nell'addome una
pressione forte abbastanza da espellere l'aria a flussi elevati; infine, i muscoli
oro-faringo-laringei (bulbari) devono essere in grado di mantenere aperte le
vie aeree cosicché l'aria possa entrare e uscire dai polmoni con un flusso
adeguato, e allo stesso modo devono poterle chiudere completamente per
trattenere l'aria prima dell'espulsione forzata che si verifica con la tosse.
Mantenere una tosse efficace
Quando la forza dei muscoli respiratori diminuisce, le tecniche per ottenere una
tosse efficace possono aiutare a mantenere pulite o libere le vie aeree. Una
tosse efficace richiede una profonda inspirazione, la coordinazione dei muscoli
della gola (muscoli bulbari) e un rapido flusso d'aria in espirazione. Un buon
volume d'aria è necessario per eliminare le secrezioni dalle vie aeree.
La coordinazione dei muscoli bulbari è altrettanto necessaria per trattenere
l'aria e per rilasciarla rapidamente, in modo che il picco massimo di flusso
d'aria espirato si abbia nella prima parte dell'espirazione, detta appunto
"rapida". Se il picco massimo del flusso espiratorio è relativamente basso sono
necessarie alcune tecniche di tosse assistita, soprattutto in corso di un
infezione respiratoria.
Prevenzione delle infezioni respiratorie
Il 90% delle complicanze respiratorie nei pazienti con Sclerosi Laterale
Amiotrofica è dovuto principalmente alla debolezza dei muscoli espiratori che
rendono estremamente difficoltosa l'espulsione del catarro.
La limitata attività delle persone affette da SLA, può portare ad una certa
rigidità della cassa toracica: la respirazione ad elevata frequenza (F) e ridotto
volume corrente (VC) associata a scarsa attività fisica riduce la necessità di
ampie escursioni respiratorie che col tempo provoca un irrigidimento dei
tessuti della cassa toracica, come tendini e legamenti, e le anchilosi delle
articolazioni costo-sternali e costo-vertebrali.
A tutto questo si aggiungono il ristagno delle secrezioni mucose, la scarsa
efficacia della tosse ed il rischio di infezioni polmonari: la SLA determina
spesso l'incoordinazione della muscolatura faringo-esofagea con rischio di
polmoniti ab ingestis.
Un'infezione acuta aumenta le secrezioni polmonari determinando atelettasia e
aumento del lavoro respiratorio; ciò può causare, a sua volta, squilibri tra
ventilazione e perfusione con conseguente insufficienza respiratoria.
Dunque la debolezza o la paralisi dei muscoli che controllano la ventilazione,
portano ad uno stato di ipoventilazione alveolare e la prognosi di questi
pazienti è determinata e spesso resa infausta dalla conseguente insufficienza
respiratoria.
La prevenzione è essenziale perché è più difficile intervenire quando i polmoni
sono completamente ostruiti dal catarro. Il fisioterapista, in primo luogo, ma
anche i familiari che applicano una assistenza domiciliare devono essere a
conoscenza delle tecniche manuali e meccaniche di disostruzione delle vie
aeree dal catarro.
Nei pazienti neuromuscolari la desaturazione è una conseguenza della mancata
forza muscolare che diminuisce le capacità respiratorie.
L'applicazione dell'ossigenoterapia risolve le desaturazioni ma non elimina la
causa del problema: l'impossibilità del paziente di eliminare le secrezioni.
Gli strumenti necessari per applicare le tecniche di disostruzione bronchiale
sono:
- Pulsossimetro per monitorare i livelli di saturazione di O2 nel sangue
- Stetoscopio per auscultare il paziente
- Pallone Ambu
- In-Exsufflator o macchina per la tosse.
Problemi di respirazione durante il sonno
Se i muscoli bulbari diventano deboli compaiono respiro pesante, russamento e
la chiusura delle prime vie aeree per qualche secondo; si crea allora una
respirazione intermittente con apnea ostruttiva.
Durante il sonno molte funzioni muscolari e nervose si attenuano, causando
una ipoventilazione. I sintomi includono cefalea mattutina, mancanza di fiato,
disturbi del sonno, sonnolenza diurna, riduzione dell'appetito.
Progressiva debolezza dei muscoli respiratori
Questo problema tende a presentarsi tardivamente in conseguenza della
progressiva perdita di forza dei muscoli respiratori. L'incapacità di respirare
può presentarsi rapidamente in alcune particolari circostanze, provocando una
crisi respiratoria.
4- APPROCCIO RIABILITATIVO RESPIRATORIO TRADIZIONALE ALLA
SLA
Gli obiettivi della Riabilitazione Respiratoria nel contesto della Sclerosi Laterale
Amiotrofica sono molteplici.
Tra questi i più rilevanti sono:
Migliorare e mantenere l'elasticità della gabbia toracica agendo sui
muscoli coinvolti nella respirazione
Mantenere una adeguata ventilazione alveolare
Migliorare il picco di tosse
Cercare di evitare episodi di insufficienza respiratoria acuta con
conseguente necessità di ospedalizzare il paziente
Evitare, per quanto possibile, la necessità della tracheotomia.
Tecniche di disostruzione bronchiale
AFE (Accelerazione del Flusso Espiratorio)
Si esegue con il paziente in posizione supina; si applica una mano sul torace e
l'altra sull'addome e si esercita una pressione contemporanea ed opposta di
entrambe le mani, in modo da riuscire a provocare una accelerazione passiva
del flusso espiratorio.
Tramite questa tecnica è possibile far risalire le secrezioni nella parte alta
dell'albero bronchiale.
Clapping
Le percussioni manuali (o clapping) permettono la formazione di un'onda di
energia cinetica che viene trasmessa attraverso il torace fino alle vie aeree e
facilita il distacco del muco dalle pareti bronchiali.
Vengono eseguite con una o due mani tenute a coppa, mediante una rapida
successione di movimenti di flesso estensione del polso o con la punta delle
dita, a seconda dell'estensione dell'area toracica su cui vengono applicate con
una frequenza approssimativa di 3-6 Hz (sia in inspirazione che espirazione).
Vibrocompressioni
Sono delle manovre eseguite con lo scopo di trasmettere un movimento
oscillatorio all'aria che è presente all'interno delle vie aeree e favorire il
"trasporto" di muco.
Sono costituite da scuotimenti vibratori della parete toracica realizzati durante
la fase espiratoria, applicando le mani sull'area toracica da trattare.
Viene contemporaneamente effettuata una vibrazione-compressione sul
segmento polmonare da drenare. Eseguite in posizioni di drenaggio.
Tecniche di assistenza alla tosse
Per tosse assistita si intendono le manovre messe in atto per produrre una
tosse efficace in presenza di paralisi parziale o completa o debolezza della
muscolatura addominale.
La postura supina consente una diminuzione del volume residuo con un
maggior rapporto lunghezza-tensione del diaframma e conseguenti maggiori
volumi inspirati. Questa posizione permette una ottimale applicazione delle
pressioni esercitate sul torace e sull'addome ed ha lo scopo di rimpiazzare la
muscolatura respiratoria che nel paziente con SLA è particolarmente
compromessa.
L'assistenza deve essere applicata a livello del torace e dell'addome, nel primo
caso per aumentare la pressione intrapleurica, i volumi e i flussi espirati, e nel
secondo per evitare la discesa del diaframma, la protrusione addominale e la
perdita di pressione che ne conseguirebbe.
Nel caso di un singolo operatore, le forze compressive vengono esercitate
ponendo le mani nella porzione laterobasale del torace, comprimendolo e
favorendo la discesa espiratoria; contemporaneamente si esercita una
pressione in direzione craniale.
Broncoaspirazione
La broncoaspirazione è importante poiché le secrezioni che non vengono
espulse possono causare: alterazioni degli scambi respiratori, infezioni,
atelettasia, ostruzioni delle vie aeree.
Gli scopi di questa tecnica sono:
- Mantenere pervie le vie aeree rimuovendo le secrezioni
- Promuovere e migliorare gli scambi respiratori
- Prevenire gli effetti collaterale della ritenzione di secrezioni.
È la rimozione meccanica delle secrezioni dall'albero bronchiale per mezzo di
una fonte aspirante e di un sondino inserito nelle vie aeree tramite una via
naturale (bocca, naso) o artificiale (tracheotomia).
Nel primo caso si inserisce il sondino di aspirazione direttamente nel cavo
orale, sondino non in aspirazione, per permettere il corretto scorrimento sino
alla sede dove si vogliono aspirare le secrezioni.
Durante questa manovra si dovrà porre attenzione a non stimolare troppo la
faringe per evitare conati di vomito.
Una volta conclusa l'aspirazione si farà fuoriuscire il sondino dopo aver spento
l'aspiratore.
Nel secondo caso la manovra è più complessa, perché il sondino (sempre con
aspiratore spento) dovrà oltrepassare la cavità nasale passando attraverso la
narice e raggiungere il luogo delle secrezioni, aspirarle e fuoriuscire sempre
con aspiratore spento.
Nel terzo caso si arriva ad aspirare le secrezioni direttamente in trachea grazie
all'inserimento del sondino all'interno della cannula tracheostomica.
L'aspirazione sarà facilitata da un'adeguata postura da far assumere al
paziente: solitamente quella semiseduta per i primi due casi e con il capo
iperesteso nel terzo caso.
Ossigenoterapia
Lo scopo dell'ossigeno-terapia inalatoria è quello di modificare il contenuto
arterioso di O2 modificando la PaO2. Il fondamento su cui si basa l'ossigenoterapia è l'aumento del gradiente di pressione di O2 attraverso la membrana
alveolo-capillare.
Somministrando l'O2 si controlla il paziente per quanto riguarda:
- sviluppo di effetti secondari
- presenza di squilibri nei gas arteriosi.
La quantità di O2 che viene somministrata è determinata in base all'effetto
clinico desiderato, alla storia medica del paziente ed al risultato dell'EGA.
5- APPROCCIO RIABILITATIVO RESPIRATORIO ISPIRATO ALLA
METODICA SPERIMENTALE DEL DOTTOR BACH
"AIR-STACKING E COUGH MACHINE"
Dottor BACH
Il protocollo messo a punto da John R. Bach, medico statunitense, e dal suo
gruppo si basa sull'osservazione che "nei pazienti affetti da qualunque forma di
malattia neuromuscolare, l'insufficienza respiratoria acuta consegue più spesso
a infezioni delle vie aeree superiori e/o inferiori", che "durante questi episodi,
la già severa disfunzione polmonare è ulteriormente compromessa
dall'accumulo delle secrezioni bronchiali e dall'ulteriore indebolimento e
affaticamento dei muscoli inspiratori ed espiratori", e che "tali episodi possono
facilmente esitare in polmoniti ricorrenti, con conseguente ospedalizzazione,
intubazione ed eventuale successiva tracheotomia o decesso" (*).
(*) C. Bianchi, M. Grandi e S. Turi, La tosse assistita, protocollo per la prevenzione o per la
riduzione delle desaturazioni ossiemoglobiniche in corso di episodi flogistici dell'apparato
respiratorio - R.J. Bach, "Chest", 1997
Le strategie di trattamento della insufficienza respiratoria, secondo Bach,
possono essere così riassunte:
*
abdominal thrust: compressione manuale addominale che aiuta nella fase espulsiva
della tosse
** in-exsufflator o cough assist: macchina per la tosse assistita
*** air-stacking: insufflazione e accumulo d'aria nei polmoni utile per l'espulsione delle
secrezioni bronchiali.
Air-Stacking
Quando l'alterazione riguarda la fase inspiratoria si può aumentare l'efficacia
della tosse assistendo l'inspirazione tramite l'applicazione di pressione positiva
alle vie aeree.
Questo tipo di intervento risulta utile per i pazienti con capacità vitale (CV)
inferiore a 1500 ml.
L'assistenza inspiratoria può essere fornita al paziente in maniera manuale
tramite il pallone Ambu; questo è un pallone autoespansibile, di forma
allungata, alle cui estremità sono poste due valvole unidirezionali per
consentire l'ingresso dell'aria all'interno del pallone ed evitare il fenomeno
chiamato rebreathing, cioè inalazione dell'aria espirata.
La manovra chiamata "air-stacking", in italiano "accumulare aria", necessita
dell'utilizzo del pallone Ambu, al quale viene applicato un boccaglio.
Scopo dell'air-stacking è consentire al paziente di mantenere un adeguato
assetto respiratorio insufflando più aria rispetto a quella che esso riuscirebbe
ad inspirare normalmente e prevenire di conseguenza la diminuzione di
espansione polmonare.
L'air-stacking, a differenza della cough-assist, prevede la collaborazione da
parte del paziente che verrà preventivamente istruito dal terapista sulla
modalità di esecuzione dell'esercizio.
L'esecuzione della manovra si suddivide in tre fasi:
1- il terapista, dopo aver chiuso il naso del paziente con una "molletta"
apposita, richiede al paziente di tenere tra le labbra ben chiuse il boccaglio,
applicato al pallone Ambu, affinché non ci siano perdite di aria.
2- il terapista richiede al paziente di inspirare mentre insuffla aria tramite il
pallone, in maniera frazionata, aumentando gradualmente il ritmo, e
trattenerla fino alla massima capacità d'insufflazione.
3- una volta che il paziente non è più in grado di incamerare aria si rimuove il
boccaglio e si richiede al paziente di espirare in maniera rapida.
L'esecuzione di questo esercizio viene consigliata al paziente almeno tre volte
nell'arco della giornata e ogni applicazione, per risultare efficace, dovrebbe
essere composta da dieci o quindici espansioni polmonari.
Grazie a questa manovra, il paziente potrà mantenere l'elasticità della
muscolatura toracica ed evitare la rigidità della gabbia toracica, che
comporterebbe diminuzione progressiva della capacità vitale (CV) e
complicanze polmonari dovute al ristagno delle secrezioni.
Cough Machine o Cough Assist (In-Exsufflator)
Insufflazione ed esufflazione
L'insufflazione è il riempimento passivo dei polmoni tramite l'aria rilasciata
sotto pressione da un ventilatore, mentre l'esufflazione prevede l'applicazione
di una pressione negativa alle vie respiratorie, mediante l'apparecchio
meccanico, che consenta lo svuotamento passivo dei polmoni. I flussi provocati
dall'esufflazione meccanica possono raggiungere i 10 litri al secondo; essi
permettono quindi di espellere le secrezioni dalle vie respiratorie in modo
"simile" ad un efficace colpo di tosse.
Il macchinario stimola i muscoli respiratori ad indurre la tosse, riflesso che nei
pazienti portatori SLA non esiste.
Con questo dispositivo si può eseguire anche e soprattutto a domicilio una
"pulizia" polmonare che, attraverso la tosse, porta all'espettorazione di muco e
di secrezioni, favorendo quindi una riabilitazione respiratoria profonda ed
efficace.
La posizione ideale del paziente per l'utilizzo della macchina è quella supina
con il capo leggermente in iperestensione ed in posizione laterale.
È possibile utilizzarlo anche da seduti ma ciò è più difficoltoso in quanto il
catarro, per forza di gravità, tende a scendere.
Per questo motivo bisogna assicurarsi che lo schienale della carrozzina non sia
posizionato a 90°, ma leggermente inclinato posteriormente.
Inoltre, da seduti, bisogna assicurarsi che la testa sia sostenuta da un
poggiatesta o da una mano per evitare che essa vada all'indietro quando si
preme la maschera sul viso.
La cough machine può essere usata attraverso una maschera naso-buccale
oppure attraverso la tracheotomia o tubo endotracheale.. Se il paziente utilizza
una cannula tracheotomica cuffiata assicurarsi che il palloncino sia gonfio. Per i
pazienti con cannula tracheotomica scuffiata potrebbe essere necessario
chiudere naso e bocca.
La prima cosa da fare dopo aver acceso la macchina è controllare che la
pressione negativa sia -40 perché la macchina non mantiene la pressione per
molti giorni.
Le pressioni da utilizzare sono tra -35/+35 e -40/+40. Per dare più forza al
colpo di tosse durante l'esufflazione si possono dare delle spinte
sottodiaframmatiche. Spesso questa tecnica è sottovalutata ma se usata bene
può aumentare di molto il picco di tosse.
L'In-Exsufflator può essere utilizzato anche per la ginnastica respiratoria
utilizzando solo la pressione positiva.
Inoltre può essere usato come un "percussionaire" (respiratore a pressione
positiva ad alta frequenza percussiva atto alla mobilizzazione delle secrezioni
delle medie vie aeree) alternando molto velocemente la pressione positiva e
quella negativa in modo da creare pressioni e decompressioni interne che
smuovano il catarro.
L'In-Exsufflator può essere usato anche per aspirare il cibo che passa in
trachea in pazienti con problemi di deglutizione.
Durante il trattamento non bisogna allarmarsi quando la frequenza cardiaca
aumenta, in quanto il cuore svolge un'azione di compensazione alla minore
quantità di ossigeno trasportata dal sangue aumentando il battito e la potenza
cardiaca in modo da distribuire più ossigeno ai tessuti. Piuttosto bisogna stare
attenti alla bradicardia (abbassamento della frequenza cardiaca) perché essa
indica una grossa sofferenza polmonare, un'ipossia importante.
Con l'utilizzo dell'In-Exsufflator la saturazione dell'ossigeno nel sangue può
diminuire; questo è normale in quanto si crea una decompressione interna. Se
quindi il saturimetro segna un valore più basso del normale non bisogna
preoccuparsi perché nell'arco di 30-40 sec. i valori si alzano e si stabilizzano.
Applicazione della Cough Assist effettuata da un singolo operatore
È importante mantenere la testa del paziente poggiata sul torace del
terapista per permettere alla maschera di aderire perfettamente al
viso del paziente ed evitare, di conseguenza, "fughe d'aria"
Applicazione della Cough Assist con due operatori
Il primo insuffla e desuffla, mentre l'altro esercita delle pressioni
sottodiaframmatiche sul paziente
Accumulo di secrezioni all'interno dell'albero bronchiale
Aumento della pressione positiva all'interno dei polmoni
Fase Espulsiva della Tosse che permette la risalita
delle secrezioni nel retrofaringe e nella trachea.
Nel paziente con SLA questa fase è ridotta e
non permette un adeguato distacco delle secrezioni.
Applicazione dell'Apparecchio Cough Machine
Primo ciclo di Inspirazione: Aumenta la pressione positiva (+ 40)
all'interno dei polmoni e permette che essi si
espandano molto più delle capacità reali del paziente
Primo ciclo di Espirazione: Pressione negativa (- 40)
che favorisce il distacco delle secrezioni,
ma l'ostruzione non viene eliminata del tutto
Terzo ciclo di Espirazione. L'ostruzione viene eliminata del tutto
Esercizi di allungamento muscolare
Questi esercizi sono importantissimi poiché le complicanze respiratorie
provocano un'alterazione delle proprietà meccaniche della gabbia toracica e di
conseguenza una cifoscoliosi, causata dall'ipostenia dei muscoli dorsali. Inoltre,
è importante mobilizzare in maniera cauta, ma giornalmente, tutte le strutture
muscolo fasciali della colonna per ritardare il processo di sostituzione della
muscolatura atrofica con tessuto fibrotico.
Lavoro di allungamento sulla muscolatura profonda del collo
Importante perché permette la riduzione delle tensioni che si
creano nel paziente affetto da SLA. Esso, non avendo più forza
muscolare, utilizza le strutture legamentose e tendinee per
"cercare di sostenere il capo", ma questo, dopo un
breve periodo di tempo, provoca dolore nel paziente stesso
Allungamento del cingolo scapolare
Viene svolto un lavoro di allungamento sui muscoli scaleni e
sulla parete toracica poiché l'irrigidimento della gabbia
toracica incrementa la possibilità di riduzione dell'espansione polmonare
Esercizi di allungamento per permettere il miglioramento dell'espandibilità toracica
6- MATERIALI E METODI DI STUDIO
Obiettivi dello studio e popolazione in studio
Lo scopo del presente studio è stato quello di indagare gli effetti del
trattamento fisioterapico secondo protocollo Bach (Air-stacking e Cough Assist)
e della ventilazione meccanica non invasiva sulla capacità vitale in pazienti
affetti da sclerosi laterale amiotrofica.
È stato preso in considerazione un campione di 5 pazienti con le seguenti
caratteristiche:
Pazienti sia ad esordio bulbare che spinale
Età media 50-70 anni
Capacità vitale inferiore al 55% del normale
SO2 a riposo in aria ambiente > del 95%
Dispnea (Scala di Borg Modificata)
Meccanismo della tosse inefficace
Trattamento farmacologico con "riluzolo"
Di tutti i pazienti sono state valutate:
La dispnea all'inizio e dopo 3 mesi di "trattamento sperimentale Bach"
tramite la Scala di Borg modificata che permette di quantificare la
severità della dispnea stessa.
La capacità Vitale (CV) grazie all'aiuto dei valori della spirometria forniti
dai pneumologi del reparto di Fisiopatologia Respiratoria.
Il trattamento svolto in regime ambulatoriale mensilmente ha previsto una
seduta riabilitativa composta da:
air-stacking, cough assist ed esercizi di allungamento muscolare.
Inoltre si è basato su un intervento educazionale del paziente e dei suoi
familiari per l'utilizzo dell'Air-stacking e della Cough Assist, per l'acquisizione
delle tecniche classiche di disostruzione bronchiale e della broncoaspirazione e
per l'eventuale adattamento alla ventilazione non invasiva (NIV), se prevista.
È stato utilizzato per l'Air-stacking un pallone Ambu con boccaglio e per la
Cough Assist l'apparecchio "Pegaso" presente all'interno del Nomenclatore
Tariffario.
L'intervento educazionale ha previsto una parte didattica riguardante i
problemi respiratori relativi alla malattia e l'addestramento dei familiari alle
tecniche di mobilizzazione della parete toracica, poiché l'irrigidimento della
gabbia toracica e delle strutture miofasciali impedirebbe la possibilità di
riempimento passivo.
Almeno due persone (familiari e/o assistenti) hanno effettuato l'addestramento
alla cough assist e all'air-stacking sul paziente.
Ogni 30 giorni il paziente ha ripetuto la valutazione spirometrica ed
emogasanalitica; i familiari una volta ricevuti gli ausili dal SSN (Sistema
Sanitario Nazionale) sono tornati nel reparto di Fisiopatologia Respiratoria per
il settaggio degli apparecchi e la verifica del protocollo riabilitativo.
CASI CLINICI
Caso clinico 1
Età: 55 anni
Sesso: maschile
Diagnosi clinica: sclerosi laterale amiotrofica (SLA) con esordio bulbare
Il paziente è stato ricoverato presso il Policlinico A. Gemelli (reparto di Terapia
Intensiva) nel mese di maggio, a causa di un'insufficienza respiratoria causata
da un ostruzione delle vie respiratorie per deficit funzionale della "tosse attiva",
provocato dall'evolvere della malattia. Il tempestivo ricovero e l'utilizzo del
ventilatore ha evitato che il paziente subisse un intervento chirurgico di
tracheostomia.
Il paziente è stato sottoposto a terapia, nel mese di maggio; il trattamento era
mirato alla prevenzione della sindrome da allettamento.
Attualmente (4/09/2006) il paziente svolge sedute di fisioterapia mensili, in
ambulatorio pomeridiano, le quali mirano all'utilizzo di un apparecchio che
sostituisca la "tosse attiva", che il paziente non è in grado di effettuare; il
trattamento si basa, inoltre, su un training di insegnamento per i familiari che
seguono il paziente.
Prima osservazione: Marzo (primo periodo di trattamento in terapia
intensiva)
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 38.9 mmHg
Rx Torace: presenza di atelettasia
Spirometria semplice: Capacità Vitale ridotta al 24%
Obiettivi
Prevenzione delle complicanze respiratorie.
Ricerca del maggior miglioramento possibile della qualità della vita del
paziente.
Paziente in posizione supina nel letto. Il lettino è rialzato di circa 35-40° perché
nella posizione supina completa il paziente non respira correttamente e va
incontro al rischio di ipoventilazione.
Il capo è flesso in avanti, con spalle intraruotate e addotte bilateralmente
(assume una posizione di difesa).
Bilateralmente l'anca è flessa ed extraruotata; anche il ginocchio appare in
lieve flessione, maggiore nel ginocchio destra.
La posizione "chiusa", "rannicchiata" di S. fa intuire il suo stato d'animo: il
paziente non ha mai risposto ad alcun tipo di domanda e durante il trattamento
sembra isolarsi, con lo sguardo perso nel vuoto.
Gli arti superiori non presentano limitazioni articolari, anche se inizialmente la
valutazione è stata difficile per la rigidità delle articolazioni che il paziente
manteneva volontariamente per impedire la valutazione stessa; gli arti inferiori
risultano bloccati in flessione a causa dell'immobilità.
Il tono-trofismo muscolare non è valutabile in quanto la SLA è una patologia
che porta a degenerazione muscolare diffusa.
Il trattamento riabilitativo del periodo di degenza in terapia intensiva è stato
indirizzato soprattutto alla ricerca del recupero totale dell'articolarità, per
limitare i problemi dell'allettamento (piaghe da decubito); per questo motivo
ogni giorno venivano effettuate, "purtroppo" in maniera del tutto passiva, delle
caute mobilizzazioni in flesso-estensione, abduzione-adduzione degli arti
inferiori, senza trascurare del tutto il cingolo superiore.
Seconda osservazione: Giugno (trattamento in ambulatorio)
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 41 mmHg
Rx Torace: netto miglioramento del quadro radiografico
Spirometria semplice: Capacità Vitale ridotta al 27%
Il paziente arriva in ambulatorio con la carrozzina, accompagnato da due
persone.
Appare molto cambiato: il capo è in asse con il tronco e lievemente iperesteso, lo sguardo è fisso sul terapista e su di me ed ogni tanto accenna un
sorriso; gli arti superiori sono flessi al gomito e poggiati sui braccioli della
carrozzina. Lo schienale della carrozzina è leggermente inclinato, quindi supera
i 90° ed il sedile non è ad angolo retto (è cambiata la sua respirazione? È
diminuito il suo atteggiamento di difesa e paura?).
Gli arti superiori sono flessi sia all'anca che al ginocchio e i piedi ben
posizionati sui poggia piedi.
Scala di Borg modificata per la valutazione della dispnea
Prima Valutazione: --Valutazione e 3 mesi: --0
NESSUNA SENSAZIONE
1
MOLTO LIEVE
2
LIEVE
3
MODERATA
4
ABBASTANZA FORTE
5
SEVERA
6
ABBASTANZA SEVERA
7
MOLTO INTENSA
8
9
10
MOLTO MOLTO SEVERA
QUASI MASSIMALE
MASSIMALE
Caso clinico 2
Età: 60 anni
Sesso: maschile
Diagnosi clinica: sclerosi laterale amiotrofica (SLA) con esordio spinale
Prima osservazione: Aprile
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 49.5 mmHg
Rx Torace: presenza di atelettasia
Spirometria semplice: Capacità Vitale ridotta al 42%
Obiettivi
Prevenzione delle complicanze respiratorie.
Ricerca del maggior miglioramento possibile della qualità della vita del
paziente.
Paziente in posizione supina nel letto.
Il capo è posizionato in iper-estensione, con spalle intraruotate e addotte
bilateralmente.
L'anca destra risulta flessa ed extraruotata; anche il ginocchio appare in lieve
flessione.
Gli arti superiori non presentano limitazioni articolari, anche se inizialmente la
valutazione è stata difficile per la rigidità delle articolazioni che il paziente
manteneva per impedire la valutazione stessa; gli arti inferiori risultano
bloccati in flessione a causa dell'immobilità.
Il tono-trofismo muscolare non è valutabile in quanto la SLA è una patologia
che porta a degenerazione muscolare diffusa.
Seconda osservazione: Luglio
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 46.7 mmHg
Rx Torace: netto miglioramento del quadro radiografico
Spirometria semplice Capacità Vitale ridotta al 53%
Il paziente arriva in ambulatorio con la carrozzina, accompagnato da tre
persone.
Anche in carrozzina persiste l'atteggiamento del capo in iper-estensione; gli
arti superiori sono flessi al gomito e poggiati sui braccioli della carrozzina. Gli
arti inferiori sono flessi sia all'anca che al ginocchio e i piedi ben posizionati sui
poggia piedi.
Scala di Borg modificata per la valutazione della dispnea
Prima Valutazione: --Valutazione e 3 mesi: --0
NESSUNA SENSAZIONE
1
MOLTO LIEVE
2
LIEVE
3
MODERATA
4
ABBASTANZA FORTE
5
SEVERA
6
ABBASTANZA SEVERA
7
8
9
10
MOLTO INTENSA
MOLTO MOLTO SEVERA
QUASI MASSIMALE
MASSIMALE
Caso clinico 3
Età: 58 anni
Sesso: maschile
Diagnosi clinica: sclerosi laterale amiotrofica (SLA) con esordio bulbare
Prima osservazione: Marzo
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 37 mmHg
Rx Torace: presenza di atelettasia
Spirometria semplice: Capacità Vitale ridotta al 28%
Obiettivi
Prevenzione delle complicanze respiratorie.
Ricerca del maggior miglioramento possibile della qualità della vita del
paziente.
Nel momento in cui io ho conosciuto il paziente, non è più in grado di assumere
la stazione seduta. Si trova in posizione supina sul letto in un atteggiamento
posturale caratterizzato da deviazione costante dello sguardo a destra, con
flessione laterale sinistra e rotazione verso destra del capo e del collo; l'arto
superiore sinistro è abbandonato lungo il tronco. L'arto inferiore sinistro è del
tutto disallineato: extraruotato e flesso al ginocchio.
Il paziente appare disorientato nel tempo e nello spazio (risponde in modo non
chiaro e confuso alla somministrazione di domande quali: dove siamo? Che
giorno è oggi?).
L'eloquio del paziente non risulta "normale", anche a causa dell'esordio bulbare
della patologia.
Il paziente non esplora l'emicampo sinistro e non risponde a stimoli provenienti
da sinistra (neanche su specifica richiesta del terapista).
La mobilità passiva dell'arto superiore sinistro è nella norma; solamente la
flessione del gomito agli ultimi gradi risulta deficitaria per limitazione
articolare. L'arto superiore sinistro appare "flaccido". L'arto superiore destro
non presenta limitazioni articolari tranne che nella flessione completa della
spalla, per la presenza di calcificazione ossea.
Il tono-trofismo muscolare non è valutabile in quanto la SLA è una patologia
che porta a degenerazione muscolare diffusa.
Seconda osservazione: Giugno
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 42.5 mmHg
Rx Torace: miglioramento del quadro radiografico
Spirometria semplice Capacità Vitale ridotta al 33%
Dopo 3 mesi il paziente è in grado di assumere la posizione seduta
sulla carrozzina. Non ha più una deviazione costante dello sguardo e
pur avendo perso quasi del tutto l'eloquio, sembra voler interagire con
me all'interno della seduta di riabilitazione.
Scala di Borg modificata per la valutazione della dispnea
Prima Valutazione: ---
Valutazione e 3 mesi: --0
NESSUNA SENSAZIONE
1
MOLTO LIEVE
2
LIEVE
3
MODERATA
4
ABBASTANZA FORTE
5
SEVERA
6
ABBASTANZA SEVERA
7
MOLTO INTENSA
8
MOLTO MOLTO SEVERA
9
QUASI MASSIMALE
10
MASSIMALE
Caso clinico 4
Età: 28 anni
Sesso: femminile
Diagnosi clinica: sclerosi laterale amiotrofica (SLA) con esordio spinale
Prima osservazione: Marzo
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 38 mmHg
Rx Torace: atelettasia polmonare
Spirometria semplice Capacità Vitale ridotta al 24%.
Obiettivi
Prevenzione delle complicanze respiratorie
Ricerca del maggior miglioramento possibile della qualità della vita del paziente
La prima volta che ho visto questa paziente è stato in seguito ad un suo
ricovero urgente dovuto ad una forte "desaturazione". Con il tempestivo
utilizzo della cough-assist, per un trattamento durato più di un'ora, abbiamo
riportato la saturazione nella norma.
Il ricovero è conseguenza del fatto che la paziente, pur avendo l'apparecchio
per la tosse meccanica a casa, non ne faceva uso in maniera corretta.
Quel giorno la mia paziente ha rischiato la tracheotomia che si è evitata grazie
alla cough-assist.
La paziente, supina sul lettino, presentava una posizione corretta e un buon
controllo del capo e gli arti superiori erano ben posizionati lungo il corpo.
Anche l'arto inferiore destro era posizionato correttamente, mentre il sinistro
era in flessione ed extrarotazione.
Si notava, inoltre, la presenza di respiro paradosso poiché il diaframma è
risparmiato dalla patologia tanto da determinare un allargamento nella
porzione bassa della cassa toracica.
Seconda osservazione - Giugno (Seduta Ambulatoriale)
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 42 mmHg
Rx Torace: quadro atelettasico migliorato
Spirometria semplice Capacità Vitale ridotta al 26%.
La paziente si è presentata alla nostra osservazione seduta in carrozzina,
accompagnata da due familiari.
Osservandola dall'alto verso il basso mostrava un buon controllo del capo che
si trovava in asse col tronco.
Le spalle erano lievemente inclinate sul piano frontale (destra più alta).
Il tronco era tutto spostato a destra facendo gravare la maggior parte del peso
sull'emibacino di destra. L'arto inferiore destro si trovava flesso a livello
dell'anca e del ginocchio a 90° ed il piede era ben posizionato. L'arto inferiore
sinistro, invece, era leggermente abdotto. Lieve miglioramento per quanto
riguarda il respiro paradosso.
Scala di Borg modificata per la valutazione della dispnea
Prima Valutazione: --Valutazione e 3 mesi: --0
NESSUNA SENSAZIONE
1
MOLTO LIEVE
2
LIEVE
3
MODERATA
4
ABBASTANZA FORTE
5
SEVERA
6
ABBASTANZA SEVERA
7
MOLTO INTENSA
8
MOLTO MOLTO SEVERA
9
QUASI MASSIMALE
10
MASSIMALE
Caso clinico 5
Età: 63 anni
Sesso: maschile
Diagnosi clinica: sclerosi laterale amiotrofica (SLA) con esordio spinale
Prima osservazione - Aprile
Obiettivi
Prevenzione delle complicanze respiratorie
Ricerca del maggior miglioramento possibile della qualità della vita del paziente
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 44.2 mmHg
Rx Torace: presenza di atelettasia
Spirometria semplice Capacità Vitale ridotta al 49%
Il paziente, per quanto riguarda la posizione supina, ha bisogno di un cuscino
sotto testa e ginocchia per combattere il dolore al collo e ai muscoli posteriori
della coscia. Il lettino è posizionato in leggera inclinazione, poiché
nell'estensione totale, il paziente riferisce dolore lombare.
Il capo è ben allineato con il resto del corpo; il volto non presenta espressione
e il mento è schiacciato sul petto.
Le spalle sono addotte ed intra-ruotate e le braccia sono posizionate lungo il
corpo.
Gli arti inferiori sono flessi leggermente all'altezza dell'anca, che risulta addotta
ed intra-ruotata.
Le ginocchia sono flesse e i piedi intra-ruotati.
Seconda osservazione: Luglio
Altri esperti:
Emogasanalisi arteriosa: CO2 > 47.2 mmHg
Rx Torace: miglioramento del quadro radiografico
Spirometria semplice Capacità Vitale ridotta al 57%
Il paziente, nella posizione seduta in carrozzina, controlla bene il capo, anche
se esso si presenta lievemente anteposto e inclinato a sinistra. Anche il tronco
è lievemente inclinato verso sinistra, ma il paziente lo controlla abbastanza
bene e mantiene l'equilibrio aiutandosi anche con l'arto superiore sinistro.
La spalla sinistra risulta intra-ruotata e più bassa rispetto a quella destra; il
gomito destro è lievemente flesso.
Scala di Borg modificata per la valutazione della dispnea
Prima Valutazione: --Valutazione e 3 mesi: --0
NESSUNA SENSAZIONE
1
MOLTO LIEVE
2
LIEVE
3
MODERATA
4
ABBASTANZA FORTE
5
SEVERA
6
ABBASTANZA SEVERA
7
MOLTO INTENSA
8
MOLTO MOLTO SEVERA
9
QUASI MASSIMALE
10
MASSIMALE
7- RISULTATI E DISCUSSIONE
Caso clinico 1
55 anni, maschio, bulbare
- Prima valutazione: Pa02 68 mmHg PaC02 38.9 mmHg CV 24 %
- Valutazione a 3 mesi: Pa02 68 mmHg PaC02 41 mmHg CV 27 %
- Scala di Borg prima e dopo: 6, 4
Caso clinico 2
60 anni, maschio, non bulbare
- Prima valutazione: Pa02 59.8 mmHg PaC02 49.5 mmHg CV 42 %
- Valutazione a 3 mesi: Pa02 70.1 mmHg PaC02 46.7 mmHg CV 53 %
- Scala di Borg prima e dopo: 6, 4
Caso clinico 3
58 anni, maschio, bulbare
- Prima valutazione: Pa02 95 mmHg PaC02 37 mmHg CV 28 %
- Valutazione a 3 mesi: Pa02 78.8 mmHg PaC02 42.5 mmHg CV 33 %
- Scala di Borg prima e dopo: 6, 4
Caso clinico 4
28 anni, femmina, non bulbare
- Prima valutazione: Pa02 100 mmHg PaC02 38 mmHg CV 24 %
- Valutazione a 3 mesi: Pa02 94,9 PaC02 42 CV 26 %
- Scala di Borg prima e dopo: 7, 5
Caso clinico 5
63 anni, maschio, non bulbare
- Prima valutazione: Pa02 57.5 mmHg PaC02 44.2 mmHg CV 49 %
- Valutazione a 3 mesi: Pa02 85.2 mmHg PaC02 47.2 mmHg CV 57 %
- Scala di Borg prima e dopo : 7, 5
Inoltre sono stati confrontati i valori della spirometria e in particolare della
Capacità Vitale degli stessi pazienti che hanno effettuato prima un periodo di
trattamento respiratorio tradizionale e poi trattamento Respiratorio secondo
protocollo Bach per 3 mesi.
Si riscontra un incremento complessivo variabile tra il 5% e il 10%, diverso da
paziente a paziente.
L'incremento maggiore riguarda il trattamento sperimentale Bach poiché tra la
capacità vitale iniziale e il trattamento tradizionale vi è un incremento che varia
tra l'1% e il 3%.
Il maggior aumento della capacità vitale si riscontra nei pazienti senza
compromissione bulbare (caso 2, caso 5).
Il "transitorio" miglioramento della capacità vitale è legato al fatto che con
queste apparecchiature, unite naturalmente ad una ventilazione non invasiva
fatta con varie interfacce (maschera nasale, facciale o con olive nasali), si
riesce ad attivare le microatelettasie, come si riscontra dall'esame radiografico.
Rx Torace: Prima e dopo 80 giorni circa di Cough Assist
È stato riscontrato, in tutti i pazienti trattati, un lieve miglioramento a livello
posturale. È vero che il paziente affetto da SLA va incontro ad un progressivo
deterioramento globale, però è anche vero che grazie alle tecniche
sperimentali adottate siamo riusciti a dare al paziente stesso un lieve
miglioramento per quanto riguarda la qualità della vita.
Il paziente in carrozzina non è succube di quegli atteggiamenti posturali errati
e antalgici dovuti a problematiche respiratorie che si riflettono sulla colonna,
sulla gabbia toracica e su tutti i muscoli del tratto cervico-dorso-lombare.
Il paziente, grazie all'aiuto dei familiari che possono svolgere a casa gli esercizi
di allungamento muscolare, non riferisce più quella sensazione di "pesantezza"
a livello della muscolatura profonda del collo.
Discussione
Questo studio, seppur con tutti i limiti di una casistica non vasta, ha
confermato i risultati descritti dal dottor Bach.
L'incremento della capacità vitale (CV) in alcuni dei pazienti studiati, in
considerazione dell'inesorabile evolutività della sclerosi laterale amiotrofica,
non può infatti che essere imputabile al trattamento combinato di ventilazione
meccanica, air-stacking e rimozione delle secrezioni mediante apparecchio
della tosse assistita (cough assist).
Tale effetto è dovuto alla riapertura di microatelettasie parenchimali polmonari,
formatesi in conseguenza della debolezza muscolare caratteristica della SLA
che si accompagna a riduzione dell'espandibilità polmonare (soprattutto
basale) e in conseguenza dell'accumulo di secrezioni; tali eventi producono una
progressiva riduzione della compliance polmonare.
Gli esercizi di air-stacking, l'utilizzo di elevate pressioni positive durante la
prima fase dell'applicazione dell'apparecchio per la tosse, la pressione positiva
continua applicata durante la ventilazione non invasiva contrastano la tendenza
alla formazione delle atelettasie e riaprono le zone atelettasiche.
Tali considerazioni ci spingono a pensare che la capacità vitale misurata prima
dei trattamenti applicati non fosse, almeno non in tutti i pazienti trattati, la
reale capacità di mobilizzazione dei volumi (espressione del coinvolgimento
della muscolatura respiratoria da parte della malattia neuromuscolare).
Questo risultato, seppur auspicabile ma non ottenibile in tutti i pazienti affetti
da SLA in quanto diversamente compromessi i muscoli respiratori, rende
ragione non solo dell'utilità ma della necessità del trattamento secondo
protocollo Bach e ventilatorio indipendentemente dalla presenza di ipossiemia e
ipercapnia.
CONCLUSIONI
I risultati ottenuti confermano l'importanza del protocollo di Riabilitazione
Respiratoria Sperimentale secondo Bach per quanto riguarda il miglioramento
della Capacità Vitale (CV) di questi pazienti; ci sono però alcune considerazioni
importanti da fare:
indipendentemente dall'effetto sulla capacità vitale è fondamentale poter
offrire ai pazienti, e soprattutto ai loro familiari, uno strumento per
contrastare e trattare efficacemente l'accumulo di secrezioni bronchiali a
cui questi soggetti vanno incontro indipendentemente da episodi di
flogosi infettiva delle vie aeree
il mantenimento della plasticità della gabbia toracica riduce in maniera
efficace la dispnea e la sensazione di soffocamento; il sintomo dispnea
valutato con la Scala di Borg Modificata si riduce sensibilmente
i pazienti riferiscono una grande sensazione di benessere legata allo
stiramento delle strutture osteoartrolegamentose e muscolari,
soprattutto nei pazienti con esordio spinale che praticano l'Air-Stacking
la prospettiva della riduzione della dispnea con le ricadute sul piano
psicologico può assumere grande importanza in una malattia
caratterizzata da un progressivo peggioramento della qualità della vita.
I dati raccolti, seppur meritevoli di ulteriori studi e approfondimenti attraverso
l'incremento della casistica, indicano al paziente affetto da SLA la possibilità di
un trattamento efficace nel prevenire e trattare l'ingombro delle vie aeree da
secrezioni, la dispnea da esaurimento della muscolatura respiratoria e,
soprattutto, la possibilità di ottenere un rallentamento del deficit e un
miglioramento della capacità vitale; tale miglioramento è in grado di
contrastare quello che "sente" il paziente e cioè la progressiva incapacità di
"respirare".
L'uso dell'In-Exsufflator ha permesso, inoltre, l'estubazione di un gran numero
di pazienti nonostante la loro insufficiente capacità di ventilazione autonoma,
trattandoli con ventilazione meccanica non invasiva.
Inoltre l'apparecchio cough assist evita il ricorso all'intubazione d'urgenza ed
alla tracheotomia e quindi tutte le polmoniti associate al ventilatore (VAP).
Il macchinario ha modificato la qualità di vita dei pazienti.
Dopo questo trattamento gli episodi respiratori infettivi si sono
significativamente ridotti, le compromissioni respiratorie sono diventate meno
frequenti e gravi.
Si è dimostrato, inoltre, che il suo uso a domicilio in associazione alla
ventilazione a pressione positiva non invasiva può ridurre i ricoveri in ospedale,
le complicanze respiratorie e la mortalità in pazienti affetti da SLA.
C'è quindi un risultato in termini di comfort da parte del paziente.
Uno studio a lungo termine potrebbe verificare se si riduce l'incidenza dei
ricoveri di un paziente trattato con queste procedure innovative rispetto ad uno
trattato con tecniche tradizionali, nonché di verificare la durata di una migliore
qualità di vita.
L'uso sistematico della cough assist può risolvere desaturazioni drammatiche
che in realtà sono dovute ad un ingombro bronchiale massivo, evitando
ricoveri o urgenze improprie con grave disagio per il paziente ed elevati costi
per il Sistema Sanitario Nazionale.
L'aspettativa di vita dei pazienti al momento della diagnosi va da 15 a
20 mesi su base di studi scientifici.
Tramite l'applicazione del protocollo Bach, si è evidenziato, su base di studi
scientifici, il prolungamento della durata della vita (fino a 5 anni), il ritardo del
deterioramento del sistema respiratorio (come funzionalità respiratoria) e delle
complicanze respiratorie.
Valenza etica del protocollo
Sempre più frequentemente i pazienti affetti da SLA esprimono la volontà, in
caso di peggioramento della malattia, di non essere sottoposti ad un
trattamento di Terapia intensiva che prevede l'intubazione ed il ricorso alla
ventilazione meccanica invasiva (tracheotomia); da queste scelte nasce un
grande dibattito su cosa si può definire "accanimento terapeutico" nelle
malattie degenerative, sul diritto/dovere alla cura nel paziente terminale.
Il nostro protocollo terapeutico sperimentale, a differenza di quello
tradizionale, permette la gestione delle infezioni acute respiratorie anche in
ambito domiciliare e potrebbe rappresentare una risorsa per i pazienti in fase
terminale, ai quali è doveroso assicurare una qualità della vita dignitosa.
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3. Duchenne parent progect – UCSC – M. Villanova – Roma, Febbraio
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4. I Mercoledì di Villa Fulvia: Tecniche di disostruzione bronchiale – Ft.
A. Capitani – Roma 22 Febbraio, 8 e 29 Marzo 2006
5. La riabilitazione nelle cure palliative: rivoluzione o conferma? Seminario Nazionale – Roma 22 Giugno 2006
6. Sclerosi laterale Amiotrofica in area critica: fisioterapia e presa in
carico a valenza etica - M. Scapigliati – 22 Giugno 2006
Fisioterapista Sara Lupo
Tesi di Laurea - Relatore: Ft Marco Scapigliati
UNIVERSITA' DEGLI STUDI DI ROMA "TOR VERGATA" - FACOLTA' DI
MEDICINA E CHIRURGIA
CORSO DI LAUREA IN FISIOTERAPIA - Presidente Prof. Ernesto Ippolito - Sede
IRCCS-IDI
Anno accademico 2005/2006
"Un ringraziamento particolare al mio Relatore Marco Scapigliati, che ha fatto
crescere in me la sua stessa passione
per questo ambito della Fisioterapia. Mi ha insegnato ad essere "forte" e ad
avere sicurezza di fronte ad una realtà tanto difficile come questa che ho
affrontato. Grazie Marco."
Si ringrazia per l'aiuto e la collaborazione l'Ambulatorio di Fisiopatologia
Respiratoria del Policlinico Universitario
"Agostino Gemelli" di Roma
Ai miei genitori, che mi hanno permesso di raggiungere questo
importante traguardo …
… e saranno sempre la mia guida!
A mia sorella … perché le voglio bene!!!
Sara