Come, reumatismo infantile? Ma esiste?

Come, reumatismo infantile? Ma esiste?
Dr. med. Traudel Saurenmann, Ospedale pediatrico di Zurigo
Quando racconto a qualcuno che mi
occupo di reumatologia infantile,
spesso la reazione – si tratti di un
medico o di un profano – è: «Come,
reumatismo infantile? Ma esiste?»
«E‘ terribile!». Sì, il reumatismo infantile esiste, e nessun bambino afflitto
da reumatismo lo trova piacevole.
Ma non è poi così terribile: oggi siamo in grado di curare efficacemente
la maggior parte dei bambini colpiti
da questo male!
Circa 1 – 2 bambini su 1'000 hanno una
malattia reumatica cronica. Per fortuna,
in genere non la si nota affatto! Comunque, nell‘infanzia una malattia reumatica
è circa tre volte più frequente che, per
esempio, un cancro infantile, ma naturalmente molto molto più rara che, per es.,
l‘asma o le allergie. L‘affezione reumatica
più frequente nell‘età infantile è l‘artrite
idiopatica giovanile (AIG). Ma oltre a questa esistono molte altre affezioni reumatiche che colpiscono i bambini. In parte si
tratta di malattie conosciute - in forma
identica o simile - anche nella reumatologia degli adulti, quali il lupus eritematoso
sistemico ad esordio giovanile (LES), la
dermatomiosite giovanile, la sclerosi sistemica giovanile, la granulomatosi di
Wegener, il morbus Behcet, l‘arterite di
Takayasu. In parte, invece, sono affezioni che si manifestano esclusivamente
nell‘infanzia, come forme particolari
d‘infiammazione dei vasi sanguigni (ad
es. la sindrome di Kawasaki).
Ma anche quando la malattia che colpisce i bambini è scatenata dal medesimo
meccanismo – cosa che molto spesso non
avviene – essa produce sempre effetti diversi da quelli che si osservano negli adulti,
perché si svolge in un organismo in crescita e può influire sulla crescita stessa e
sulla maturazione, e perché l‘organismo
infantile reagisce ai farmaci in modo diverso. Perciò la reumatologia infantile, pur
avendo punti di contatto con la reumatologia per adulti, è un settore particolare a sé
stante. Esistono ricerche specifiche sulle
malattie reumatiche infantili e congressi
che si occupano esclusivamente di queste
malattie. Tutte le grandi cliniche pediatriche svizzere offrono consultazioni specializzate per malattie reumatiche infantili.
Artrite idiopatica giovanile
In questo paragrafo mi occuperò specificamente dell‘artrite idiopatica giovanile:
Un tempo l‘artrite idiopatica giovanile era
chiamata in Europa artrite cronica giovanile, e in America artrite reumatoide giovanile. Ma poiché la definizione europea
e quella americana differivano troppo
l‘una dall‘altra, così da impedire, per es.,
di confrontare i risultati delle ricerche
europee con quelli ottenuti in America,
negli anni Novanta si è concordata una
definizione unitaria con un unico nome,
e cioè artrite idiopatica giovanile. Questo
nome è composto da:
artrite, cioè infiammazione delle articolazioni
idiopatica, in quanto l‘origine della
malattia non è nota
giovanile, in quanto la malattia è cominciata prima dei 16 anni.
Trattandosi di un nome così complicato,
d‘ora in poi usaremo solo più la sigla
AIG.
AIG è solo un concetto generico. Lo si
può interpretare come il nome di una
casa composta da diversi appartamenti.
Ciascun bambino colpito da AIG ha
una forma ben precisa di AIG, cioè la sua
malattia appartiene ad uno dei vari
appartamenti. In tutto esistono 7 forme
di AIG.
La forma più frequente è l‘AIG oligoarticolare, che si manifesta più spesso
nella prima infanzia, molto più nelle
bambine che nei maschietti. Nei primi 6
mesi di malattia l‘artrite coinvolge al
massimo 4 articolazioni: più spesso quelle
delle ginocchia, più raramente quelle
tibio-tarsali o quelle delle mani (in linea
di principio qualsiasi articolazione può
essere colpita da un‘AIG oligoarticolare.
Ma sono piuttosto rari i casi in cui non è
coinvolta una di quelle sopra citate). In
molti bambini affetti da AIG oligoarticolare si può accertare la presenza nel sangue dei cosiddetti anticorpi antinucleari, detti anche ANA. Questi anticorpi,
quindi, sono particolarmente importanti,
perché i bambini in cui si può dimostrare
la presenza di ANA (detti ANA-positivi)
corrono un altissimo rischio di sviluppare,
oltre all‘artrite, anche un‘infiammazione
oculare. Tutti i bambini affetti da AIG
dovrebbero essere visitati regolarmente
da un oculista, ma per quelli con AIG oli-
goarticolare questi controlli degli occhi dovrebbero avere luogo con particolare frequenza. Nei bambini con AIG oligoarticolare si distinguono due sottoforme:
Nel 60% circa, per tutta la durata della
malattia l‘artrite si limita a 4 articolazioni
al massimo. Questo gruppo, da noi chiamato AIG oligoarticolare persistente è,
fra tutti i gruppi di bambini colpiti da AIG,
quello con la prognosi più favorevole. Nel
rimanente 40%, col tempo l‘artrite colpisce più di 4 articolazioni. Questo gruppo è da noi chiamato AIG oligoarticolare
estesa.
Il secondo gruppo in ordine di grandezza è rappresentato dall‘AIG poliarticolare FR (fattore reumatoide) - negativa. Anche qui sono colpite più femmine
che maschi e anche questa forma di AIG
può cominciare già nella prima infanzia.
Si tratta di AIG poliarticolare se nei primi
6 mesi dall‘inizio della malattia sono
coinvolte dall‘artrite 5 o più articolazioni.
Nella maggior parte dei casi questa forma di artrite interessa articolazioni grandi
e piccole, e spesso insorgono anche infiammazioni delle guaine tendinee. Anche
i bambini affetti da AIG poliarticolare
possono avere un ANA positivo, e in tal
caso rischiano fortemente di essere colpiti da un‘infiammazione oculare. Nel sangue dei bambini affetti da AIG poliarticolare si riscontrano spesso valori infiammatori elevati; all‘inizio della malattia o
durante un attacco può insorgere, oltre
ai dolori articolari, anche una leggera
febbre, e i piccoli sono stanchi e abbattuti.
L‘AIG poliarticolare FR- positiva è la
forma più rara di AIG e corrisponde in
realtà ad una variante particolarmente
precoce di artrite reumatoide, simile a
quella propria dell‘età adulta. E‘ caratterizzata da un‘infermità poliarticolare,
che cioè colpisce 5 o più articolazioni, e
dalla presenza di cosiddetti fattori reumatici nel sangue. In confronto con altre
forme di AIG, questa sottoforma ha tendenza a distruggere le articolazioni con
particolare rapidità.
L‘AIG sistemica era detta un tempo
anche malattia di Still o morbo di Still.
Si tratta di una forma particolare di artrite, che compare quasi esclusivamente
nell‘infanzia e che oltre a colpire le arti-
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colazioni è caratterizzata da picchi di febbre alta e dal coinvolgimento di altri organi. Bambine e maschi si ammalano di
AIG quasi con la stessa frequenza; spesso
la malattia comincia già in età prescolare,
ma in linea di principio può manifestarsi
in qualsiasi fase dell‘infanzia. Il segno
caratteristico dell‘AIG sistemica è la febbre alta. Il grafico tipico mostra un innalzamento quotidiano della febbre fino a
40°C, che spesso compare sempre nello
stesso momento della giornata e dura
qualche ora. Perché si possa prendere in
considerazione la diagnosi di AIG sistemica, questi attacchi febbrili devono durare
almeno 2 settimane.
Durante l‘attacco di febbre il bambino si
sente male, a volte ha brividi, spesso dolori articolari e mal di gola. Nel resto del
tempo non ha febbre e si sente quasi
bene. Nella maggior parte dei bambini si
riscontra un‘eruzione cutanea di color
rosa pallido, che durante gli attacchi di
febbre è chiaramente visibile e può cambiare localizzazione molto rapidamente.
Spesso i linfonodi sono gonfi, e fegato e
milza ingrossati. Spesso è presente anche
una pericardite o una pleurite, che però
è quasi sempre indolore e viene scoperta
solo per caso. Se l‘infiammazione è particolarmente violenta, può svilupparsi una
grave complicazione, detta emofagocitosi
o attivazione dei macrofagi, nella quale
cellule ematiche e organi interni vengono
attaccati e distrutti dalle cellule infiammatorie. I bambini colpiti da questa complicazione devono a volte essere curati
nel reparto terapia intensiva, e se essa
non viene individuata in tempo può comportare pericolo di vita.
In molti bambini l‘infiammazione articolare è presente fin dal principio, mentre in
altri possono passare settimane, mesi, e
in casi estremi addirittura anni, prima che
l‘artrite si manifesti e confermi definitivamente la diagnosi. Ciò significa che spesso in presenza di un‘AIG sistemica è difficile formulare precocemente la diagnosi. Nella maggior parte dei bambini la
malattia comincia improvvisamente con
febbre alta e dolori articolari, e perciò in
un primo tempo viene interpretata e
curata come malattia infettiva. Inizialmente anche gli attacchi di febbre possono
non essere ancora così tipici e possono
mancare altre caratteristiche, come ad es.
l‘artrite.
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L‘AIG con entesite è una forma che
colpisce più i maschi che le femmine, e
che generalmente comincia soltanto
nell‘età scolare. I bambini colpiti da AIG
con entesite hanno come segno caratteristico, oltre ad un‘artrite che per lo più
interessa solo poche articolazioni soprattutto nelle gambe, un‘infiammazione
dolorosa nei punti d‘inserzione dei tendini alle ossa, la cosiddetta entesite. L‘entesite compare più frequentemente nel calcagno, soprattutto all‘attacco del tendine di Achille, ma può anche manifestarsi
in molti altri punti d‘attacco di tendini
e muscoli. L‘AIG con entesite è apparentata con le artropatie spondiliche degli
adulti. In molti bambini affetti da AIG
con entesite si può trovare un carattere
genetico ereditario (HLA-B27). Questa
forma di AIG ha spesso carattere familiare e nei maschi non soltanto è più frequente, ma spesso ha un decorso più
grave che nelle bambine. L‘AIG con entesite può successivamente trasformarsi in
un‘artropatia spondilica con interessamento delle articolazioni della colonna
vertebrale toracica e lombare e delle articolazioni pelviche (articolazione ileo-sacrale). E‘ impossibile prevedere caso per
caso se questa evoluzione si verificherà,
ma è più probabile se tra i parenti esistono altre persone colpite anch‘esse da
artropatia spondilica. Le infezioni e in
particolare le enteriti possono favorire la
comparsa di un‘AIG con entesite. I bambini con questa forma di AIG possono
essre colpiti anche da un‘infiammazione
degli occhi, ma questa per lo più è molto
dolorosa con arrossamento oculare, per
cui è difficile che non venga notata.
Un‘altra forma di AIG è l‘artrite psoriasica giovanile. Questa forma di artrite
può colpire bambini affetti da psoriasi,
una malattia della pelle che si manifesta
anch‘essa con crisi sotto forma di eruzione. A volte questo tipo di artrite può
insorgere ancor prima che diventino visibili i primi sintomi di psoriasi. In casi del
genere, parenti affetti da psoriasi o
un‘artrite articolare caratteristica possono
costituire indizi sulla presenza di un‘artrite psoriasica. Anche in questi casi i bambini ANA-positivi corrono un forte rischio
di contrarre un‘infiammazione oculare.
L‘ultima forma di AIG si chiama «l‘altra
AIG»: in essa vengono raggruppati tutti i
casi che non corrispondono ad alcuna
delle altre forme oppure presentano
caratteri di due forme diverse. Così si
riesce, per esempio negli studi, a distinguere chiaramente le diverse forme.
Chi ha letto attentamente la descrizione
delle varie forme di AIG ha certamente
notato che soltanto una percentuale
minima di bambini (meno del 5%) ha
un‘artrite che corrisponda alll‘incirca
all‘artrite reumatoide degli adulti. L‘artrite psoriasica giovanile e l‘AIG con entesite hanno – è vero – un riscontro nell‘età
adulta, ma nei bambini hanno spesso
un decorso completamente diverso.
Dunque, l‘AIG non si può paragonare
all‘artrite reumatoide. Questa distinzione
è importantissima, perché sento parlare
continuamente di genitori che sono subissati da buoni consigli non appena raccontano che il loro bambino ha l‘artrite.
Non si possono trasferire ai bambini tera-
Età al momento della diagnosi di AIG
Ragazze
Ragazzi
0 Anni
5 Anni
10 Anni
15 Anni
l’AIG (artrite/idiopatica/giovanile.) si manifesta prevalentemente fra il 1° e il 5° anno di
vita, soprattutto in pazienti di sesso femminile
rifiuta di correre o corre in modo molto
strano e rigido. Dopo qualche ora i sintomi
scompaiono e i bambini tornano a giocare spesso in modo del tutto normale, corrono e saltellano, e soltanto la sera – o
se hanno camminato molto - può darsi
che ricomincino a zoppicare.
In altri bambini l‘andatura zoppicante è
Da che cosa si riconosce che un bam- forse meno evidente, specie se, per esempio, ambedue le gambe sono colpite
bino ha l‘artrite?
dall‘artrite. Spesso per i genitori non è
Prima di tutto è importante sapere che
non ogni artrite che colpisce un bambino affatto semplice dire se davvero c‘è qualè reumatismo. Sono relativamente molti i cosa che non va, o se il bambino ha
bambini che una volta o l‘altra, nell‘ambi- assunto un nuovo «comportamento» e
to di una malattia infettiva, contraggono per questo cammina in modo strano, o
improvvisamente vorrebbe essere portato
un‘artrite destinata a scomparire dopo
pochi giorni, che i medici chiamano artri- molto più spesso in braccio. In questi
casi un‘artrite alle gambe è spesso ancora
te parainfettiva o concomitante. La più
frequente artrite di questo tipo è la cosid- più facile da riconoscere che non un‘artrite che colpisca le braccia, le articolaziodetta sinovite transitoria dell‘anca, detta
anche Coxitis fugax (comunemente chia- ni della mascella o la colonna vertebrale
cervicale. Molte volte, in un primo
mata «raffreddore dell’anca»). Ma se un
bambino ha una sola articolazione gonfia momento, i genitori pensano che il bambino si sia fatto male o sia caduto in un
e in più la febbre, si deve assolutamente
momento in cui non era sorvegliato.
pensare che potrebbe anche trattarsi di
Spesso anche i ragazzi più grandi, quanun‘artrite purulenta, da curare immediatamente in ospedale con antibiotici. Poiché do scoprono un‘articolazione gonfia,
pensano dapprima ad una lesione e solnell‘età infantile sono relativamente fretanto quando questa non guarisce per
quenti altre forme di artrite, si parla di
molto tempo, o quando i disturbi aumenAIG solo quando l‘artrite dura almeno 6
tano, ne parlano ai genitori. In alcuni
settimane.
casi il gonfiore delle articolazioni può
In alcuni bambini comincia improvvisamente: a volte si svegliano al mattino con anche essere così lieve che non lo si nota
un ginocchio gonfio, spesso non riescono affatto. E allora può succedere che le
più a reggersi in piedi e hanno forti dolo- articolazioni, a poco a poco, si irrigidiscari. Spesso, in casi del genere, si fanno mol- no sempre più senza che genitori e bambino si rendano conto che c‘è qualcosa che
te ricerche e per lo più si analizza anche
non va.. Dolori e gonfiore possono essere
un po‘ di liquido prelevato dall‘articolamolto diversi da un bambino all‘altro, e
zione, per accertarsi che non si tratti di
artrite purulenta. Quando poi, dopo qual- non si può partire dal principio che
un‘articolazione molto gonfia faccia più
che giorno, è assodato che l‘infiammazione non è pericolosa e non è stata pro- male di una solo leggermente gonfia.
Ci sono bambini che continuano a fare
vocata da una ferita o da altre cause, si
sport senza difficoltà anche con ginocchia
somministrano medicamenti ad azione
molto gonfie e non si lasciano frenare
antinfiammatoria e analgesica. Per molti
nelle loro attività, e altri bambini nei quali
genitori è una difficile prova di pazienza
aspettare per vedere se l‘artrite scompare un medico di grande esperienza riesce a
stento ad individuare il gonfiore dell‘artinuovamente da sola o se, dopo 4-6 setcolazione, sebbene essi non riescano più
timane, si dovrà dire che ormai si tratta
proprio di un‘AIG. Infatti non esiste alcun a stare in piedi per il dolore.
Un segnale utile per indicare che un‘artitest del sangue che permetta di affercolazione è infiammata è il surriscaldamare con certezza se il bambino ha un
mento. Molto spesso, posando la mano
reumatismo o soltanto un‘artrite passegsopra un‘articolazione infiammata, si nota
gera.
che questa è molto più calda dell‘articoIn altri bambini l‘AIG comincia subdolalazione sana sul lato opposto. Un altro
mente. In questi casi i genitori riferiscono, per esempio, che il bambino al matti- sintomo significativo della presenza di
un‘infiammazione si ha quando la mobino non si alza più dal letto da solo, si
pie, diete ed esperienze fatte da adulti
colpiti da artrite. Certe cure, e anche e
soprattutto le diete, possono risultare
addirittura dannose per i bambini, perché
il loro organismo è ancora in fase di crescita e gli organi non sono ancora completamente maturi.
lità delle articolazioni diminuisce e soprattutto quando la fase finale di un piegamento o di un‘estensione provoca
dolore.
Dunque, non si deve pensare subito al
reumatismo ogni volta che un bambino
ha un gonfiore, un dolore o zoppica.
Ma se i disturbi durano più di 3 – 4 settimane, o se una lesione relativamente lieve riportata facendo sport non è guarita
dopo 6 – 8 settimane, ci si dovrebbe
chiedere se non si tratti di un‘AIG.
La cura dell‘AIG
Perché un‘AIG va curata?
Naturalmente, è necessario curarla già
solo perché nella maggior parte dei casi
l‘artrite infantile provoca dolore e limita
la mobilità delle articolazioni.Tuttavia
molti bambini non si lagnano continuamente di dolori. Per natura i bambini
sono incredibilmente adattabili e sanno
trovare modi per schivare il dolore. Ma si
può capire che hanno male dall‘andatura zoppicante, dai movimenti che fanno
per non sentire dolore e dalla limitata
mobilità delle articolazioni. Spesso, poi,
sono continuamente stanchi o più piagnucolosi del solito.
Dunque, dobbiamo agire sui dolori, in
modo che l‘articolazione riesca di nuovo
a muoversi in modo normale, la gamba
possa di nuovo essere caricata completamente e il bambino non si abitui ad un
tipo di movimento sbagliato. Ma anche
nei bambini che non sentono dolori e
non hanno alcuna limitazione della mobilità articolare l‘artrite va assolutamente
curata. Infatti, se un‘articolazione rimane
infiammata a lungo, riporta un danno e
la sua cartilagine si logora prematuramente. Questa usura della cartilagine non
potrà più guarire, nemmeno se più tardi
l‘artrite sarà scomparsa del tutto. La cartilagine, a guisa di strato protettivo elastico, riveste l‘osso nel punto in cui due
ossa s‘incontrano formando un‘articolazione e durante i movimenti sfregano
l‘una sull‘altra. Nel corso della vita questo
strato cartilagineo si consuma lentamente, più o meno presto a seconda dell‘attività fisica svolta e della predisposizione
ereditaria. La distruzione dello strato cartilagineo porta all‘artrosi, che può provocare forti dolori. L‘artrosi è la causa principale di operazioni che comportano il
ricorso ad un‘articolazione artificiale.
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In coloro che da bambini hanno avuto
un‘artrite non curata, può insorgere molto presto - nei casi gravi già durante
l‘adolescenza o nei primi anni dell‘età
adulta - un‘artrosi così forte da rendere
necessaria la sostituzione di un‘articolazione.
Un‘artrite persistente può inoltre provocare nei bambini disturbi della crescita.
Nei casi più frequenti accelera la crescita
delle ossa e la loro maturazione nelle
zone di crescita vicine all‘articolazione
infiammata. Ma a causa delle alterazioni
nella tensione e nel carico dei muscoli,
per esempio quando si zoppica, si può
anche arrivare ad una crescita asimmetrica, che provoca una posizione errata
dell‘articolazione. Le posizioni errate in
un‘articolazione possono ripercuotersi su
quelle vicine o sulla colonna vertebrale
e quindi provocare posizioni sbagliate
anche in punti in cui le articolazioni non
sono affatto infiammate. A volte si arriva
anche ad una cessazione prematura della crescita, causata dalla maturazione
accelerata delle ossa in un‘articolazione
infiammata, o ad un ritardo generale di
crescita in caso di fortissima infiammazione in tutto il corpo.
Questi disturbi costituiscono il motivo per
cui un‘artrite va curata anche se i bambini si lagnano poco di dolori. Per impedire
l‘insorgere di conseguenze dannose e per
rendere possibile al bambino uno crescita
normale e uno sviluppo normale, l‘AIG
deve essere curata così bene che non si
noti più nessun sintomo di artrite, anche
in occasione di una visita approfondita.
Questa scomparsa completa di sintomi si
chiama remissione.
bambini è per noi particolarmente importante, nella reumatologia infantile i nuovi prodotti vengono introdotti meno rapidamente che nella reumatologia degli
adulti. Questo avviene anche perché i
nuovi medicamenti vengono sempre testati sugli adulti prima di somministrarli ai
bambini.
Ma nello stesso tempo ci preoccupiamo
di tenerci sempre al corrente delle ultime
novità con congressi e attraverso collaborazioni e scambi d‘informazioni a livello
internazionale, così da poter permettere
ai nostri pazienti di approfittare senza
ritardi di importanti innovazioni. A questo scopo, per esempio, partecipiamo
sempre a studi su nuovi farmaci.
sule. I grandi distributori quali Migros o
Spar, oltre ai preparati vitaminici, vendono in parte anche capsule di olio di pesce
contenenti quantità controllate di acidi
grassi Omega-3. Questa integrazione alimentare con acidi grassi Omega-3 e, se
necessario, con vitamine E e C può essere
consigliata come misura complementare.
Quali medicamenti si usano per la
cura dell’AIG?
Il gruppo farmacologico di prima scelta,
utilizzato per un bambino a cui è stata
diagnosticata un’AIG, comprende i cosiddetti antireumatici non steroidei, chiamati anche FANS. Di questo gruppo fanno
parte l’Aspirina, il Voltaren, il Proxene, il
Brufene, l’Indocide e molti altri medicaSi può intervenire con la medicina al- menti. Per molti anni l’Aspirina è stata il
rimedio di prima scelta per bambini reuternativa?
matici, ma ora non viene più usata perI genitori spesso mi chiedono se un’AIG
può essere curata anche con metodi alter- ché causa troppo spesso effetti collateranativi. Devo sempre dare la stessa rispos- li. Tutti gli altri medicamenti sopra elenta: non conosco una sola ricerca scientifi- cati si somministrano in età pediatrica e
sono disponibili in gran parte anche sotto
ca in cui sia stato studiato come risponforma di gocce o sciroppo per bambini.
dano i bambini colpiti da artrite ad una
Per i genitori è importante sapere che la
cura alternativa, ad una dieta o ad intedose da noi utilizzata per bambini reumagratori alimentari. Se mai si è fatto qualcosa in questo senso, lo si è fatto solo su tici allo scopo di ottenere un effetto
antinfiammatorio di solito è più forte di
pazienti adulti! Chiedete al vostro natuquella indicata nel foglietto accluso alla
ropata quanti bambini affetti da artrite
confezione. Un dosaggio sufficientemensono già stati in cura da lui!
Nella maggior parte dei casi non ho nulla te alto è importante, dato che altrimenti
da obiettare se oltre al trattamento medi- si otterrà solo un effetto analgesico e
non antinfiammatorio. I genitori che hanco si ricorre a certe cure alternative,
no dubbi su indicazioni posologiche poco
come misura coadiuvante. Devo però
chiare dovrebbero consultare ancora una
sempre sconsigliare il ricorso ad un trattamento alternativo al posto di una tera- volta il loro medico anziché somministrare di propria iniziativa una dose più baspia medica convenzionale. Soltanto in
casi rarissimi un trattamento di medicina sa!
Se l’artrite si risolve completamente con
alternativa porta, da solo, alla scomparsa dell’artrite. Ritardare una terapia medi- la terapia farmacologica, si sospenderà
Naturalmente i genitori si spaventano al
il medicamento e si controllerà se ricompensiero che il loro bimbo dovrà prende- ca convenzionale per saggiare prima un
metodo di medicina alternativa aumenta paiono sintomi morbosi. Tuttavia, nella
re medicine per un lungo periodo, forse
maggior parte dei casi i medicamenti di
il rischio di danni permanenti alle articoper mesi o anni! Alcuni di loro temono
questo gruppo migliorano, ma non alledi più gli effetti collaterali dei farmaci che lazioni infiammate. In linea di principio
i bambini dovrebbero seguire programmi viano completamente l’artrite. Quindi,
i danni provocati dall‘artrite! Ma ormai
in tutto il mondo si ha un‘esperienza così dietetici solo sotto controllo di una dieto- dopo 1-2 mesi di trattamento con FANS,
nei bambini con artrite molto forte o già
loga, per garantire che nella dieta siano
lunga dei rimedi da usare per la cura
protrattasi a lungo anche in precedenza,
presenti tutti gli elementi nutritivi necesdell‘AIG, che noi sappiamo esattamente
quali medicamenti e quali dosi siano otti- sari alla crescita ed allo sviluppo. Nell’adul- si dovrà optare per altre misure completo è stato dimostrato che l’assunzione di mentari.
mali per i bambini, quali siano gli eventuali effetti collaterali da prevedere e come alte dosi di acidi grassi Omega-3, di vita- Se la malattia interessa solo una o un
paio di articolazioni, si ricorre prima di
si possa riconoscerli tempestivamente. In mine E e C può avere effetto antinfiamtutto ad un’iniezione di steroide direttamatorio. Gli acidi grassi Omega-3 sono
complesso la maggior parte dei farmaci
contenuti nel pesce di mare ma, se non si mente nell’articolazione colpita. A tale
che usiamo è molto meglio tollerata dai
bambini che dagli adulti. E poiché la sicu- vuole mangiare pesce ogni giorno, è pos- scopo, si inietta un preparato cortisonico
sibile assumerli anche sotto forma di cap- nell’articolazione infiammata. L’iniezione
rezza dei farmaci da somministrare ai
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induce localmente un’intensa azione
antinfiammatoria nell’articolazione senza
i temuti effetti collaterali che si osservano
con compresse a base di cortisone. L’azione si instaura molto rapidamente e di
solito i genitori riferiscono che già il giorno dopo il bambino sta sensibilmente
meglio. L’effetto dell’iniezione dura per
4-6 mesi a seconda dell’articolazione colpita, dopodiché si deve ripetere il procedimento. Ma in moltissimi bambini sottoposti ad iniezione di steroide non si accertano più nuovi sintomi artritici per un
periodo nettamente più lungo, talvolta
per parecchi anni. Dato che uno studio
su pazienti adulti ha permesso di accertare che l’effetto dello steroide dura più a
lungo se subito dopo l’iniezione si mantiene immobile l’articolazione colpita,
consigliamo ai genitori di non togliere la
fasciatura per 24 ore e di occupare il più
a lungo possibile i bambini con attività
che li tengano tranquilli.
Nei bambini con molte articolazioni colpite, di solito più di quattro, la scelta
cade su un trattamento con il farmaco
Metotrexato. Questo medicamento trova
impiego in tutto il mondo come primo
preparato detto di base per la cura
dell’AIG. Già da molti decenni si conosce
e si è utilizzato il Metotrexato in dosi
almeno 100 volte più alte per la terapia
del cancro, prima che noi ne facessimo
uso per il trattamento dell’artrite. Si
conoscono quindi molto bene gli effetti
collaterali che ci si deve talvolta aspettare
da questo medicamento. Nella stragrande maggioranza dei casi, il Metotrexato
agisce benissimo contro l’artrite, nel 60 –
75% dei bambini tutti i sintomi morbosi
regrediscono completamente con il solo
Metotrexato. Il Metotrexato deve essere
somministrato solo una volta la settimana. L’apporto di una vitamina, l’acido
folico, permette di ridurre gli effetti collaterali, di cui i più frequenti avvertiti dai
bambini consistono in lieve sensazione di
nausea o di inappetenza, per lo più il
giorno dopo l’assunzione del Metotrexato. Questo effetto collaterale si manifesta
in circa un terzo dei bambini e dovrebbe
essere assolutamente oggetto di attenzione e terapie da parte di genitori e medici curanti, perché la nausea può aumentare col passare del tempo. Altri possibili
effetti collaterali interessano l’ematopoiesi (la produzione delle cellule del sangue)
e il fegato. Per questa ragione, durante
un trattamento con Metotrexato sono
necessari prelievi regolari di sangue, ad
intervalli di circa 6 settimane. È peraltro
rarissimo che si debba sospendere un
trattamento con Metotrexato a causa di
valori ematologici alterati.
Uno svantaggio del Metotrexato è che
non tutti i pazienti sono in grado di assorbirlo altrettanto bene dall’intestino al
sangue. Può darsi quindi che il Metotrexato in compresse sia meno efficace di
quello sotto forma di iniezione. Purtroppo,
non possiamo prevedere quali siano quei
pazienti che non riescono ad assorbire
in misura sufficiente il Metotrexato in
compresse. Dato che poi passa parecchio
tempo (di solito 2-3 mesi) prima che
s’instauri l’effetto terapeutico del Metotrexato, nei casi di artrite pronunciata o
là dove l’effetto deve essere ottenuto con
particolare rapidità, può essere necessaria una prima somministrazione del medicamento sotto forma di iniezioni. In tal
caso il Metotrexato, come del resto l’insulina per le persone diabetiche, si inietta
sotto cute. I genitori o anche i bambini
stessi possono imparare a fare iniezioni
sottocutanee, così da non dover più recarsi appositamente dal medico ogni settimana. Di solito, l’efficacia del Metotrexato si esplica pienamente dopo 6 settimane di terapia.
In generale per i bambini le compresse a
base di cortisone si usano il più raramente possibile e solo per breve tempo. Grazie ai numerosi medicamenti efficaci oggi
a nostra disposizione, usiamo il cortisone solo in casi rarissimi, p.es. in bambini con artrite particolarmente forte o con
un’AIG sistemica associata a febbre alta.
I più frequenti effetti collaterali del cortisone sono: rallentamento della crescita,
alterazione dell’immagazzinamento del
calcio nelle ossa, fame associata ad aumento del peso corporeo, guance arrotondate ed arrossate nonché aumento della
pressione sanguigna. Questi effetti di
solito scompaiono dopo sospensione del
cortisone. Il cortisone però è anche un
medicamento molto efficace e ad azione
rapida nei casi in cui l’infiammazione è
così violenta da costituire una minaccia
per i tessuti! Nei bambini con artrite controllata solo parzialmente dopo 6 mesi di
terapia con Metotrexato, si deve prendere in considerazione una terapia combinata con un altro medicamento di base
o una combinazione con un nuovo medicamento biologico, un cosiddetto bloccante del TNF-α (farmaci Enbrel® o Remicade®). Da quando è stato introdotto
questo nuovo medicamento, formulato
circa 8 anni fa anche per i bambini,
vediamo solo casi rarissimi di AIG difficilmente controllabile.
Prognosi dell’AIG
La prognosi dell’AIG è molto diversa da
bambino a bambino e da forma a forma.
I bambini con una forma di AIG di tipo
oligoarticolare hanno di certo la miglior
prognosi generale per quanto concerne
Distribuzione delle forme di AIG
altre forme di AIG
AIG sistemica
AIG con entesite
AIG fattore reumatoide
positiva
artrite psoriasica
giovanile
AIG oligoarticolare
AIG poliarticolare fattore
reumatoide negativa
Distribuzione delle diverse forme di AIG in uno studio condotto di recente in un grande
centro di reumatologia pediatrica in Canada
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ti i bambini affetti da AIG ha un’uveite.
Ma, a seconda della forma di AIG, il
rischio di sviluppare un’uveite può essere
molto diverso! I bambini colpiti da AIG
sistemica o da AIG poliarticolare FR-positiva non sviluppano quasi mai un’uveite.
I bambini affetti da AIG oligoarticolare,
quelli con ANA positivi (anticorpi antinucleari, v. più sopra), quelli colpiti da AIG
ad inizio precoce nonché quelli che attraversano i primi 4 anni dall’esordio dell’artrite, corrono un rischio molto accentuato di sviluppare un’uveite. Il problema
maggiore è rappresentato dall’infiammazione oculare perché, a causa del suo
inizio molto spesso silente, passa inosservata sia dai genitori sia dai bambini. Solo
l’oculista al momento della visita con
lampada a fessura scopre che nell’uvea
sono presenti cellule infiammatorie o corpi proteici. I bambini affetti da AIG devono
quindi sottoporsi a regolari controlli oculistici, e lo devono fare tanto più spesso
quanti più sono i fattori di rischio.
Talvolta, però, l’uveite ha inizio prima
dell’artrite. In casi di questo genere può
darsi che l’infiammazione abbia già causato le prime complicazioni a livello oculare, prima ancora che ne sia stata avvertita la presenza. A seguito di un’infiammazione oculare prolungata possono formarsi aderenze dell’iride, per cui la pupilla non è più completamente rotonda. Se
l’infiammazione avanza ancora possono
svilupparsi patologie oculari (cataratta
e glaucoma) che rendono necessari interventi chirurgici e, in casi gravi, la capacità
visiva può risultare compromessa fino alla
cecità. Per prevenire esiti di questo genere, si deve riconoscere tempestivamente
un’infiammazione oculare e curarla con
meticolosità.
Di solito, per curare l’infiammazione
l’oculista usa anzitutto colliri ed unguenti
di diverso tipo, talvolta ricorre anche ad
iniezioni direttamente nella zona perioculare. Se le terapie topiche sono insuffiUveite = infiammazione intraoculare
Un’uveite è un’infiammazione delle strut- cienti, per la cura di infiammazioni oculature oculari interne. Anche per l’uveite si ri si usano medicamenti che vengono
convogliati dal sangue all’occhio come i
possono distinguere diverse forme, ma
in questo contesto tralascio di addentrar- farmaci per l’artrite. Un trattamento di
mi nei particolari. Analogamente all’artri- questo tipo viene eseguito da un oculista
te, anche l’uveite del bambino ha alcune specializzato se possibile in infiammazioni
oculari, che lavora sempre in stretta rapparticolarità che la rendono diversa da
quella dell’adulto. L’uveite in età pediatri- porto con un pediatra, di preferenza un
reumatologo pediatra.
ca è rara, ma di tutti i bambini colpiti
Talvolta per il trattamento dell’infiammada uveite il 50% circa soffre anche di
un’AIG. Inversamente, circa il 15% di tut- zione oculare sono necessarie compresse
le articolazioni, anche se questa forma
talvolta può essere associata ad un’infiammazione oculare di cui parlerò più
avanti.
Di solito si può dire con certezza che
quante più sono le articolazioni colpite e
quanto più a lungo dura l’infiammazione,
tanto maggiore è il rischio che compaiano danni articolari. Ci sono bambini che
hanno un solo episodio di artrite della
durata di alcuni mesi o forse anche di 1 – 2
anni, dopodiché non accusano più nessun sintomo morboso per molti anni. Altri
bambini hanno sempre episodi del genere, di durata più o meno lunga, ma fra
una crisi e l’altra non avvertono alcun sintomo morboso. Un terzo gruppo di bambini non ha mai fasi di remissione dai
sintomi, ma ha sempre bisogno di medicamenti per tenere sotto controllo l’artrite.
All’inizio di un trattamento non si può
quindi prevedere per quanto tempo esso
dovrà protrarsi. Ma poiché sappiamo che
l’artrite in certi casi può di nuovo risolversi, se tutti i sintomi sono scomparsi si proverà ogni volta a sospendere i medicamenti per essere certi che il bambino ne
ha ancora bisogno. Se si sospende il
Metotrexato, la probabilità che l’artrite si
ripresenti nel giro di qualche mese è circa del 50%. Da recenti studi di lungo
respiro si sa che circa il 60% dei pazienti
continua ad avere disturbi artritici nell’età
adulta. È anche importante sapere che
l’artrite non è mai uguale ogni giorno
nello stesso paziente. Ci sono sempre
giorni migliori e giorni peggiori, salvo in
caso di completa remissione della malattia.
Se dobbiamo curare un bambino affetto
da AIG, l’obiettivo deve essere quello di
ottenere la completa remissione della
malattia. Solo così si può garantire che
non compaia un danno articolare e il
bambino si sviluppi e cresca normalmente.
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a base di cortisone, perché l’azione deve
instaurarsi il più presto possibile. Nel
contempo, però, si continuerà ad usare
medicamenti ad azione più lenta, negli
ultimi anni soprattutto Metotrexato o
Sandimmun, per potere rinunciare quanto prima alle compresse a base di cortisone.
A volte le infiammazioni oculari sono di
lieve natura e rispondono molto in fretta
ad un trattamento con colliri. In altri casi,
può darsi che sia molto più difficile curare l’uveite che non l’artrite. Negli uItimi
anni, soprattutto per i casi gravi di uveite,
si è fatto ricorso anche ai nuovi medicamenti TNFα-bloccanti come l’Enbrel® e il
Remicade®. In molti casi, specie con il
Remicade®, si sono potuti ottenere ottimi risultati e quindi oggi si curano così
molti bambini colpiti da gravi infiammazioni oculari.
Come per l’artrite, anche per l’uveite è
importante non accontentarsi di sopprimere parzialmente l’infiammazione.
Un’infiammazione silente porta presto o
tardi a complicazioni oculari che non
sono più curabili!
Mi auguro di avervi potuto fornire una
panoramica sull’interessante e complesso
mondo della reumatologia pediatrica.
Nei numerosi anni di lavoro con bambini
reumatici ho imparato che la classificazione delle forme di AIG è molto utile, ma
tuttavia l’artrite e il lavoro con la famiglia
variano da bambino a bambino e sono
addirittura completamente diversi nello
stesso bambino quando passa da una
fase di vita alla successiva. Grazie ai nuovi medicamenti ed al rafforzamento della
ricerca internazionale congiunta, negli
ultimi anni la prognosi delle malattie reumatiche in età pediatrica è cambiata
radicalmente: non combattiamo più contro menomazioni ma con metodi terapeutici mirati otteniamo la scomparsa
della malattia. Ma occorrerà ancora molto lavoro perché si diffonda in tutti la
consapevolezza che il reumatismo infantile esiste davvero e può e deve essere
curato bene, per permettere ai bambini
colpiti di svilupparsi normalmente.
Sì, il reumatismo infantile è una realtà! Non è da prendere alla leggera,
ma non deve neppure essere visto
neppure come una malattia terribile!
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