YOLK SAC TUMOR Vagina - Paradies

Azienda
Azienda Ospedaliera
Ospedaliera Universitaria
Universitaria Consorziale
Consorziale Policlinico
Policlinico -- Bari
Bari
Ospedale
Ospedale Pediatrico
Pediatrico Giovanni
Giovanni XXIII
XXIII U.O.C.
U.O.C. Chirurgia
Chirurgia Pediatrica
Pediatrica
Direttore
Direttore :: Dr.
Dr. Guglielmo
Guglielmo Paradies
Paradies
YOLK SAC TUMOR
DELLA VAGINA:
CASE REPORT
Maria Paola Lanzillotto
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Dr. Guglielmo
Guglielmo Paradies
Paradies
Lo yolk sac tumor è una neoplasia maligna ad origine dalle cellule
germinali.
E’ l’istotipo più comune nell’ambito dei tumori a cellule germinali, i quali
rappresentano il 3% di tutte le neoplasie pediatriche maligne.
Può avere sede sia gonadica sia extragonadica e può essere
rappresentato sia in forma pura sia in forma mista.
La localizzazione vaginale dello yolk sac tumor è estremamente rara ( 8%
di tutti i casi ).
La neoplasia si sviluppa esclusivamente in bambini al di sotto dei tre anni
di età.
Il marcatore sierico, utile sia per la diagnosi sia per il follow-up dopo
terapia, è rappresentato dall’alfa-feto-proteina.
E’ una neoplasia estremamente aggressiva che metastatizza sia per via
ematica sia linfatica.
Sono stati riportati casi di pazienti non trattati deceduti a distanza di 2-4
mesi dalla diagnosi.
IL CASO
•
M.S.
n. 30/12/08
•
Giunge all’osservazione all’età di 10 mesi per sospetta ematuria.
•
ETG eseguita nel reparto di provenienza evidenzia una neoformazione pelvica tipo
“complex mass”.
•
All’esame obiettivo presenza di neoformazione mammellonata, rossastra, friabile e
facilmente sanguinante che protrude dall’ostio imenale (sarcoma botrioide?).
•
Markers tumorali: > AFP (11379)
•
RM pelvi (ott. 09): ”in sede pelvica formazione a segnale disomogeneo, diam. oltre 3 cm, indissociabile
dal pavimento perineale, dal fondo vaginale e dall’utero. La lesione disloca verso dx la vescica. Marcata
iperintensità di segnale della lesione, come da iperattività cellulare”.
Vaginoscopia + Biopsia neoformazione
Posizionamento c.v.c. tipo Broviac
“Neoplasia maligna con i caratteri del tumore del sacco vitellino
con pattern prevalente di tipo microcistico”.
Chemioterapia :
PEB (sei cicli)
11379
ott-09
AFP
590
nov-09
8
dic-09
gen-10
0
feb-10
Dopo chemioterapia…..
RM (marzo 2010):
“la formazione solida nota non appare più visualizzabile in cavità uterina; persiste ispessimento parietale focale delle dimensioni di circa 1.3x0.6 cm del fornice vaginale posteriore. Il reperto, verosimilmente attribuibile a residuo di malattia, presenta evidenti piani di clivaggio con la vescica ed il
Vaginoscopia + biopsia neoformazione residua
Biopsia videoassistita dell’utero con tru-cut 16 G
Esame istologico:
“Frammenti vaginali ed uterini esenti da neoplasia con
focolai di flogosi xantoistiocitaria e di deposizione
calciosica. Reazioni IIC negative per alfafetoproteina.”
•
Storicamente il trattamento dello yolk sac tumor della vagina prevedeva
chirurgia e/o irradiazione. La chirurgia radicale comportava la perdita della
funzione sessuale e riproduttiva.