IPERTENSIONE PORTALE PRE-EPATICA Diagnosi e

A.I.S.F - Difficult Clinical Issues in Hepatology – Feb 23, 2011, Roma
IPERTENSIONE PORTALE PRE-EPATICA
Diagnosi e management
Jean de Ville de Goyet . Children Hospital Bambino Gesù - Roma
Ipertensione Portale
Post-sinusoidale
Si
Sinusoidale
Pre-sinusoidale
Pre-Epatica
s
d
i
o
s
nu
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Trombosi della vena porta
Idiopatica
Trauma
Cateter Umbilicale
Coagulopatia
Dis Mieloproliferativo
Trombosi della vena porta - “cavernoma”
Cavernoma
Ipertensione Portale
Ipersplenismo
Sanguinamento GI
È la causa singola più comune di
sanguinamento gastro intestinale grave nei
bambini
Ipertensione Portale Pre-Epatica
!! Il parenchima epatico
di solito è normale !!
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Cavernoma portale
Ipertensione portale
Splenomegalia
Ipersplenismo
Varico Esofagee
Shunts Spontanei
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Cavernoma portale
Ipertensione portale
Splenomegalia
Ipersplenismo
Varico Esofagee
Shunts Spontanei
Atrofia del fegato !
Malassorbimento
Colestasi
Coagulopatia
Ascite
Encefalopatia Subclinica
Complicanze epato-polmonari
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Cavernoma portale
Ipertensione portale
Splenomegalia
Ipersplenismo
Varico Esofagee
Shunts Spontanei
Atrofia del fegato !
Malassorbimento
Colestasi
Coagulopatia
Ascite
Encefalopatia Subclinica
Complicanze epato-polmonari
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Femmina, 10 anni
Nata a 32 SA . Cateterismo
ombelicale
Trombosi della vena porta durante
l’infanzia
Multipli sanguinamenti intestinali –
trattamento endoscopico
Non sanguinamenti gravi negli
ultimi 10 anni
Identical
Grande risultato
!
Twin
Twin with PVT
Ipertensione Portale Pre-Epatica
DIAGNOSTICA
VMS Cav
Ecografia
+
+
MR angio
+
+
CT angio
+
+
Angiografia
+
+
VPie
-
Ipertensione Portale Pre-Epatica
DIAGNOSTICA
VMS Cav
Ecografia
+
+
MR angio
+
+
CT angio
+
+
Angiografia
+
+
Portografia
-
VPie
+
Ipertensione Portale Pre-Epatica
DIAGNOSTICA
Ecografia
MR angio
CT angio
Trombosi della Vena Porta / Cavernoma
Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!
VMS
Trombosi della Vena Porta / Cavernoma
Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!
Retrograde portogram
VMS
Trombosi della vena porta - “cavernoma”
Management abituale
• Nulla:
“Wait and see”
• Medico:
Beta-bloccanti, Octreotide
(palliativo)
• Endoscopia:
Banding / Sclerotherapia
(palliativo)
• Chirurgia: -
shunt porto-sistemici
(palliativo)
- interventi non derivativi
nuovo
Bypass Meso-Rex
(palliativi)
(curativo e
fisiologico)
Percorsi del Flusso Portale
Normale
Bypass
meso-Rex
Cavernoma
Shunt
porto-sistemico
Trombosi della Vena Porta / Cavernoma
BYPASS MESO-REX = CURA
… PRIMA SCELTA
Bypass
SMV
Immagini di Bypass Meso – Rex
Accesso al recesso di rex
attraverso il parenchima
Bypass tra VMS e recesso di Rex
Bypass Meso-Rex
Ramo destro VP
ramo sinistro VP
Bypass
VMS
RISULTATI
• 50 pz: 31 M, 19 F
• Età alla diagnosi:
• Età all’intervento:
0.1 - 14 y (med 5.2) aa
0.44 - 16.7 (med 7.9) aa
• Peso all’intervento: 5.9 - 60
(med 24.9) kg
Etiologia
(%)
• Idiopatica
29 (58)
• Cateterismo ombelicale
11 (22)
• Chirurgia addominale
1
(2)
• Post trapianto di fegato
9
(18)
Indications
(%)
Emorragia digestiva
(Urgente in 8 casi)
40
(80)
Splenomegalia +/- ipersplenismo
8
(16)
2
(4)
(PTL<50 000, Leucociti <2000)
Ascite refrattaria
Peso medio all’intervento: 24.9 kg (5.9-60)
Outcome
• Follow up medio = 24 mesi (range 1-93)
trombosi dello bypass in 7 pazienti:
» 4 sottoposti nuovamente alla procedura con
successo
» 3 nessun tentativo di correzione
• Attualmente 47 / 50 (94%)
hanno uno bypass pervio
Materiale dello bypass e
rischio di trombosi in 54 bypass meso-Rex
•
•
•
•
Successo
%
Autograft venoso
98
Gore-Tex ®
66
Allograft
25
Gore-Tex ® + Allograft
0
Totale
N
43
6
4
1
Evoluzione in un paziente
Prima del Bypass
Fegato più piccolo
Milza ingrandita
Cavernoma
Dotti biliari dilatati
milz
a
Fegato
milz
a
Fegato
2 anni dopo
Fegato normale
Milza più piccola
Assenza di Cavernoma
Bypass pervio
Outcome Clinico
Prima del Bypass
Dopo il Bypass
Outcome clinico in
47 pazienti con bypass meso-Rex pervio
In tutti i 47 pazienti (FU medio 24 months):
» No emorragia digestiva
» Riduzione delle dimensioni della milza
(clinica e US)
» Aumento del flusso portale intraepatico con
concomitante regressione del flusso nel
cavernoma
In conclusione
Il Bypass Meso-Rex
• Cura l’ITP extraepatica revascolarizzando il
sistema portale del fegato !
• è fisiologico
• Ha elevata percentuale di successo.
• Può essere realizzato in maniera profilattica
Effetti fisiologici dello Bypass Meso-Rex
Effetto sulle complicanze connesse
all’ipertensione portale pre-epatica
•
•
•
•
•
•
Encefalopatia
Sindrome epato-polmonare
Coagulopatia
Biliostase
Ritardo di crescita
Atrofia del fegato
Trombosi della vena porta - “cavernoma”
Indicazioni a bypass meso-Rex :
Ipertensione portale Pre-epatica
Recesso di Rex & VMS pervi
Vene giugulari interne pervie
Controindicazioni a bypass meso-Rex :
Recesso di Rex trombizzato
(VMS trombizzata)
(Vena giugulare interna non disponibile)
Ipertensione portale extra epatica
Bypass Meso-Rex
SI
NO
Sistema portale
intraepatico
pervio…
70 – 90%
VP sinistra intraepatica
può essere trombizzata
Ipertensione Portale Pre-Epatica
TERAPIA ALTERNATIVA al BMR
- Wait & see
- Beta-Bloccanti
- Scleroterapia / legatura
- Shunt chirurgico
- Chirurgia alternativa
- Trapianto di Fegato
Gestione dell’Ipertensione Portale
Shunt porto-sistemico
SHUNT CHIRURGICI - tipologia
- bypass diretti Porto-cavale
- bypass ad H
Spleno-renale distale
Spleno-renale prossimale
Porto-cavale
Meso-cavale
Spleno-renale
Derivazioni atipiche
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Outcome Post –Shunt
• 200 pz – intervento di shunt : 1958 -1998
• Tipi : Splenorenale Centrale ( n=94)
shunt meso-cava ( n=66)
CSR + splenectomia ( n=40)
• follow – up a lungo termine:
5 anni
( n= 186 ; 93%)
10 anni ( n= 166 ; 83%)
Orloff MJ et al.
American Coll. Of Surgeons; 2002
Gestione dell’Ipertensione Portale
Shunt porto-sistemico - TIPPS
TIPPS …
Impossibile in caso di Cavernoma !!
Gestione dell’Ipertensione Portale
Chirurgia Alternativa
Disconnessione Splenectomia
X
Effetto su
Pressione portale
Varici esofagee
Ipersplenismo
-+
--
(+)
(+)
+
Grazie
Ipertensione Portale Pre-Epatica
Outcome Post –Shunt
Normal
PortoSystemic
Shunt
Non Fisiologico !!
CAVERNOMA
Vena colica
VMS non visisbile
Vena digiunale
La vena giugulare interna come autograft
Limiti – Controindicazioni
Trombosi della vena controlaterale
Malformazioni vascolari del SNC
PERCHE’ preferire lo SMR?
Lo shunt meso Rex
ripristina
la fisiologia epatica!!!
Portal Flow Patterns
Normal
Mesenterico
Portal Bypass
Cavernoma
Porto-Systemic
Shunt
Il Bypass
Meso-Rex nei lattanti e nei bambini
un intervento fisiologico per curare
l’ipertensione portale extra epatica
secondaria a cavernoma
Jean de Ville de Goyet . Children Hospital Bambino Gesù - Roma
Encefalopatia causata da shunt splenorenale è reversibile con
confezionamento di uno shunt meso rex.
Bill C et al. Journal of Pediatric Surgery (2006) 41, 1177– 1179
Mesenterico-Left Portal Vein Bypass in Children With
Congenital Extrahepatic Portal Vein Thrombosis:
A Unique Curative Approach.
Fuchs J et al. - J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 36, No. 2, February 2003
Pz #3 soffriva di una sindrome epatopolmonare grave con cianosi e
ipossiemia.
SpO2 <85% in AA, O2 dipendenza assoluta.la scintigrafia perfusionale e
ventilatoria rivelava uno shunt intrapolmonare destro-sinistro importante.
Dopo interventio di SMR
La SpO2 del pz con s epatopolmonare syndrome (pz #3) è salita al 98%
senza necessità di O2. In parallelo, si assisteva a aumento del peso corporeo
di 4 , nessun segno di ipossiemi è stato riscontrato nei 6 mesi successivi
all’intervento
Surgically Restoring Portal Blood Flow to the Liver in Children
With Primary Extrahepatic Portal Vein Thrombosis
Improves Neurocognitive Ability.
Mack CL et al. - Pediatrics 2006;117;e405-e412
CONCLUSIONI
Il Surgical restoration of portal venous flow to
the liver in children with primary EHPVT by MLPVB
improves fluid cognitive ability.
MLPVB should be considered
in treating primary EHPVT, because it corrects
portal blood flow and could optimize learning
potential.
SURGICAL RESTORATION OF PORTAL FLOW CORRECTS
PROCOAGULANT AND ANTICOAGULANT DEFICIENCIES ASSOCIATED
WITH EXTRAHEPATIC PORTAL VEIN THROMBOSIS.
MACK CL et al. - J Pediatr 2003;142:197-9
Coagulazione prima e dopo SMR
PT (sec)
aPTT (sec)
D-dimers (ug/mL)
Factor II (U/dL)
Factor V (U/dL)
Factor VII (U/dL)
Factor VIII (U/dL)
Protein C (% activity)
Protein S (% activity)
Anti-thrombin III (U/dL)
Before Rex
shunt
17 ± 1.6*
37.6 ± 4.5
<0.25
79 ± 16.1
57.4 ± 18.1*
59 ± 18.6*
133.3 ± 38
59.2 ± 20*
62.1 ± 14.4*
90.3 ± 9.8
1-year
follow-up
14.3 ± 0.8
31.1 ± 3.2
<0.25
86.6 ± 9.4
73.9 ± 19.2
93.6 ± 17.8
138.5 ± 43
80.8 ± 11
80 ± 18.7
104.8 ± 8.2
NormalTest
values
12-14.8
25-38.7
<0.25
70-150
60-150
65-150
50-200
60-150
70-180
80-130
*Denotes group values that were different from normal and were different
from post-Rex values by P < .05.
Cos’è il “recesso di Rex”
Portografia retrograda
Oblique descend XR
Oblique Ascend XR
Trombosi della Vena Porta / Cavernoma
Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!
VMS
Accesso al
recesso di rex
attraverso il
parenchima
REX
Umbilical
ligament
BYPASS
Bypass
tra VMS e
recesso
di Rex
Ipertensione Portale
OSTRUZIONE della VENA EPATICA
Post-sinusoidale
Sinusoidale
Pre-sinusoidale
MALATTIA VENO-OCCLUSIVA
CIRROSI
“FIBROSI” EPATICA
OSTRUZIONE VENA PORTA
Pre-Epatica
Fistola arterio-portale
Sindrome di Banti
Ipertensione portale extra epatica conclusione
Sistema portale
intraepatico
è pervio
e la vena giugulare
interna può essere utilizzata
SMR preventivo
Sistema portale
intraepatico
SMR solo quando
è pervio
ma la vena giugulare
compaiono le complicanze
interna NON può essere usata
Sistema portale
intraepatico
NON è pervio
Shunt quando
compaiono le complicanze
Rami portali di sn
Rami portali di dx
Il ramo sinistro della VP (confluenza)
Non visisbile, probabilmente trombizzato.
Ipertensione portale da Iperafflusso
Aumento del Flusso Portale
Sin
s
d
i
us o
Fistola artero-venosa
- splancnica
- epatica
Sindrome di Banti
Fistola artero-venosa
Gestione delle malattie primarie
AV malformation
Single feeding artery Æ
Incidental finding: AV fistula, portal hypertension
Variceal bleeding
Interventional
radiology
Gestione delle malattie primarie
AV malformation
Trisomic, FTT, ascites,
Complex AV malformation
Embolised x 2, failed, PV changes
Late Surgery, absent PV flow
Good recovery but chronic PHT
Trisomic, FTT
Complex AV malformation
Primary surgery
No residual PHT
Retrograde Portogram
Portal vein thrombosis / cavernoma
Patent intrahepatic
portal system …
70 – 90%
Intrahepatic LPV
may be thrombosed
Meso-Rex Bypass
SMV