megacolon tossico

CASO CLINICO
Anamnesi Patologica Remota
• Paziente, C.B., di anni 26
• Riferisce le comuni malattie
esantematiche
• Nel 2003 ricovero per sintomatologia
algica addominale ai quadranti inferiori
con associata diarrea muco-ematica →
diagnosi di verosimile rettocolite ulcerosa
Colonscopia 27/01/03: al retto modesta
congestione dell’anello emorrodario interno.
Mucosa intestinale del retto fino al colon
ascendente distale marcatamente iperemica ed
edematosa con numerose erosioni ricoperte da
fibrina e mucopus. La mucosa del colon
ascendente prossimale appare regolare. Mella
norma la valvola ileco-ciecale. La mucosa del
cieco presenta aree regolari alternale ad aree
iperemiche ed erose. L’ultima ansa ileale
presenta alcune zone erose nel contesto di una
mucosa macroscopicamente regolare. L’aspetto
endoscopico depone per una RCU in fase attiva.
Esame istologico: mucosa dell’intestino tenue
con focale iperplasia del tessuto linfatico
associato a focoli erosioni. Mucosa del grosso
intestino con lieve distorsioni dell’architettura
delle cripte, moderato infilatrato flogistico
linfoplasmacellulare focalmente anche basale.
E’ presente discreto infiltrato granulocitario
nell’epitelio delle cripte con isolati ascessi
criptici, live riduzione dell’architettura
mucipara→ diagnosi di colite indeterminata
• Dal 2003 al 2006 il paziente è stato
seguito dal nostro ambulatorio divisionale
con scarsa compliance alla terapia
proposta (mesalazina per os e topica).
• Almeno 5 episodi di riacutizzazione di
malattia trattati con cicli di prednisolone
per os.
Anamnesi Patologica Prossima
• Ricovero in data 3 marzo 2006 per
riacutizzazione severa della RCU con dolori
addominali ai quadranti inferiori, diarrea mucoematica e iperpiressia da circa una settimana.
Iniziata terapia con steroide per os, senza
beneficio.
• Obiettivamente: addome trattabile, ma dolente e
dolarabile alla palpazione superficiale e
profonda su tutto l’ambito, peristalsi presente,
non segni di peritonismo.
Esami di laboratorio:
•
•
•
•
•
•
•
GB 12.63 migl./ul con N pari a 72.2%
HB 15.3,
PLT 509 migl./ul,
PCR 18.64 mg/dl,
PT 86%
Albumina 2.69
Ferro 206 mc/dl, transferrina mcgFe/dl, ferritina
338 ng/ml
• Alfa 1 globuline 11.20%, Alfa 2 globuline 18.70%
Inizia terapia con....
•
•
•
•
Ciprofloxacina 200 mg/2 volte die
Metronidazolo,1 fiala 3 volte al dì
Metilprednisolone, 80 mg/die
Mesalazina schiuma rettale, 2 applicazioni
al dì
• Digiuno con posizionamento di CVC per
NPT
Dopo un iniziale miglioramento con
sfebbramento, riduzione del numero delle
scariche diarroiche e degli indici di flogosi
( PCR 7 mg/dl), in data 16/03 ricompare la
febbre con modesta distensione
addominale, senza segni di peritonismo →
sottoponiamo il paziente ad un Rx addome
a vuoto
RX ADDOME
Al controllo odierno (cfr. prec. esame delle
10/03/2006), si rileva abnorme distensione
meteorica di tutto il colon, in particolar modo a
livello del tratto ascendente e trasverso ove
raggiunge calibro superiore ai 8 cm (megacolon
tossico?). Si rileva inoltre perdita dell'austratura
colica a livello del trasverso e del discendente.
Non aria libera subfrenica.
DENOMINAZIONE
“Sebbene
“Sebbene cici siano
siano state
state diverse
diverse precedenti
precedenti isolate
isolate segnalazioni
segnalazioni di
di
casi
casi di
di infiammazione
infiammazione ee dilatazione
dilatazione del
del colon,
colon, aa Marshak
Marshak ee
colleghi
colleghi (Gastroenterology,
(Gastroenterology,1950;
1950;16:768-772)
16:768-772) viene
viene attribuito
attribuito l’utilizzo
l’utilizzo del
del
termine
termine megacolon
megacolon tossico
tossico nel
nel descrivere
descrivere tale
tale quadro
quadro patologico
patologico
nel
neldettaglio”.
dettaglio”.
Present, 1993
DEFINIZIONE
““Il
Il megacolon
megacolon tossico
tossico èè una
una complicanza
complicanza potenzialmente
potenzialmente letale
letale
della
della malattia
malattia infiammatoria
infiammatoria cronica
cronica del
del colon
colon oo della
della colite
colite
infettiva,
infettiva, caratterizzata
caratterizzata da
da una
una diffusa
diffusa oo segmentaria
segmentaria
dilatazione
à
dilatazione colica
colica non
non ostruttiva
ostruttiva associata
associata aa tossicit
tossicità
sistemica.
”
sistemica.”
Sheth-La Mont, 1998
•• Una
i
Una dilatazione
dilatazione del
del grosso
grosso intestino
intestino può
può verificarsi
verificarsi nel
nel corso
corso ddi
svariate
, lala
svariate situazioni
situazioni patologiche
patologiche quali
quali lala malattia
malattia di
di Hirshsprung
Hirshsprung,
sindrome
, lala stipsi
sindrome di
di Ogilvie
Ogilvie,
stipsi cronica
cronica ee altre
altre ancora,
ancora, come
come
manifestazione
à intestinale
manifestazionedi
didismotilit
dismotilità
intestinale
•• In
i aa
In tali
tali circostanze,
circostanze, tuttavia,
tuttavia, mancano
mancano sia
sia gli
gli aspetti
aspetti flogistic
flogistici
carico
à sistemica.
caricodel
delcolon
colonsia
siaquelli
quellirelativi
relativialla
allatossicit
tossicità
sistemica.
•• In
In questi
questi casi
casi sisi parla
parla di
di semplice
semplice colectasia
colectasia ee non
non di
di megacolon
megacolon
tossico.
tossico.
CRITERI DIAGNOSTICI CLINICI
La
i
La diagnosi
diagnosi clinica
clinica di
di megacolon
megacolon tossico
tossico sisi fonda
fonda su
su criter
criteri
precisi
60 ma
precisiidentificati
identificatinegli
neglianni
anni’’60
matuttora
tuttoraritenuti
ritenutivalidi:
validi:
1.
1. evidenza
evidenza radiologica
radiologica di
di colectasia
colectasia (diametro
(diametro del
del colon
colon
trasverso
trasverso>>66cm);
cm);
2.
2. contemporanea
contemporanea presenza
presenza di
di almeno
almeno tre
tre dei
dei seguenti
seguenti dati:
dati:
febbre
°C; tachicardia
min; leucocitosi
febbre >> 38
38°C;
tachicardia >> 120/
120/min;
leucocitosi >>
9
10.500x10
10.500x109/L;
/L;ematocrito
ematocritoed
edemoglobina
emoglobina<<60%
60%della
dellanorma;
norma;
3.
3. presenza
presenza di
di almeno
almeno uno
uno dei
dei seguenti
seguenti elementi:
elementi: disidratazione,
disidratazione,
squilibrio
squilibrio elettrolitico,
elettrolitico, ipotensione,
ipotensione, alterazione
alterazione dello
dello stato
stato
mentale.
mentale.
IlIlmegacolon
megacolontossico
tossicopuò
puòmanifestarsi
manifestarsinel
nelcorso
corsodi
dicoliti:
coliti:
••infiammatorie
:
infiammatorie:
colite
coliteulcerosa
ulcerosa
colite
colitedi
diCrohn
Crohn
colite
coliteindeterminata
indeterminata
••infettive
infettive::
salmonella
salmonella
shigella
shigella
yersinia
yersinia
campilobacter
campilobacter
••parassitarie
parassitarie::
amebiasi
amebiasi
••virali:
virali:
cytomegalovirus
cytomegalovirus(HIV)
(HIV)
••altre
:
altre:
colite
coliteischemica
ischemica
colite
colitepseudomembranosa
pseudomembranosa(c.
(c.difficile)
difficile)
INCIDENZA
•• L’esatta
L’esattaincidenza
incidenzadel
delmegacolon
megacolontossico
tossiconon
nonèènota.
nota.
•• Nelle
Nelle IBD,
IBD, intorno
intorno agli
agli anni
anni ’80,
’80, era
era stimata
stimata tra
tra l’1-5%;
l’1-5%; oggi
oggi èè
sicuramente
sicuramenteinferiore.
inferiore.
•• In
In tutte
tutte lele altre
altre situazioni,
situazioni, considerate
considerate nel
nel loro
loro complesso,
complesso, ilil
megacolon
megacolontossico
tossiconon
nonsisimanifesta
manifestain
inpiù
piùdell’1%.
dell’1%.
IL PAZIENTE TIPICO
•• Maschi
à con
Maschi ee femmine
femmine di
di tutte
tutte le
le et
età
con pancolite
pancolite piuttosto
piuttosto
che
.
checon
conmalattia
malattiasegmentaria
segmentaria.
•• Alcuni
à affetti
Alcuni pazienti
pazienti ne
ne sono
sono gi
già
affetti al
al momento
momento della
della
diagnosi.
diagnosi.
•• Fino
Fino al
al 30%
30% dei
dei pazienti
pazienti sviluppa
sviluppa megacolon
megacolon tossico
tossico
entro
entro33mesi
mesidalla
dalladiagnosi.
diagnosi.
•• Circa
Circa ilil 60
60 %
% dei
dei casi
casi sisi verifica
verifica entro
entro ii primi
primi 33 anni
anni della
della
storia
storiaclinica.
clinica.
Il megacolon tossico
PATOGENESI E FATTORI SCATENANTI
•• transmuralit
à delle
transmuralità
dellelesioni
lesioni
•• danneggiamento
danneggiamentodei
deiplessi
plessimioenterici
mioenterici
•• ipokaliemia
ipokaliemiaed
edaltri
altrisquilibri
squilibrielettrolitici
elettrolitici
•• ossido
ossidonitrico
nitrico
•• assunzione
anticolinergici, oppioidi
, antidepressivi)
assunzionedi
difarmaci
farmaci((anticolinergici,
oppioidi,
antidepressivi)
•• sospensione
corticosteroidi, sulphalazina
, mesalazina
)
sospensionedi
difarmaci
farmaci((corticosteroidi,
sulphalazina,
mesalazina)
Il megacolon tossico
RUOLO DELL’OSSIDO NITRICO
NELLA PATOGENESI
•• LL’enzima
’enzima NO
-sintetasi èè risultato
à ed
à maggiori
NO-sintetasi
risultato in
in quantit
quantità
ed attivit
attività
maggiori
nei
nei colon
colon di
di pz
pz operati
operati per
per megacolon
megacolon tossico
tossico rispetto
rispetto aiai controlli
controlli
costituiti
costituitida
dacolon
colondi
dipz
pzoperati
operatiper
perrettocolite
rettocoliteulcerosa
ulcerosaooneoplasie
neoplasie
non
.
nonstenosanti
stenosanti.
•• In
’NO-sintetasi èè risultato
In studi
studi su
su animali
animali ll’NO-sintetasi
risultato ridursi
ridursi dopo
dopo
decontaminazione
n
decontaminazione intestinale
intestinale con
con antibiotici
antibiotici ad
ad ampio
ampio spettro
spettro no
non
assorbibili
, in
assorbibili oodopo
doposomministrazione
somministrazionedi
di dexametasone
dexametasone,
in entrambi
entrambi
ii casi
casi con
con ilil risultato
risultato di
di prevenire
prevenire lala dilatazione
dilatazione sperimentale
sperimentale del
del
colon.
colon.
M Mourelle et al, Gastroenterology 1995;109:1497-1502
M Mourelle et al, Am J Physiol 1996;33:425-430
Il megacolon tossico
PATOGENESI
Sheth-La Mont, 1998
Il megacolon tossico
MEGACOLON TOSSICO IMMINENTE
•• Aumento
Aumentodel
delgas
gasintestinale.
intestinale.
•• Presenza
’aria nel
Presenza didi una
una sottile
sottile colonna
colonna dd’aria
nel colon
colon discendente
discendente oo trasverso
trasverso (in
(in
pazienti
pazienticon
consegni
segnieesintomi
sintomididicolite
coliteacuta
acutasevera)
severa)
•• Questi
Questi segni
segniradiologici
radiologicisembrano
sembranoessere
esserepredittivi
predittivididisviluppo
sviluppodidimegacolon
megacolon
tossico
tossicoeedidiscarsa
scarsarisposta
rispostaalaltrattamento
trattamentomedico.
medico.
•• LL’inizio
’inizio del
del trattamento
trattamento non
non appena
appena avvenuto
avvenuto ilil riscontro
riscontro didi tali
tali segni
segni
radiologici
pedire lolo
radiologici permette
permette nella
nella grande
grande maggioranza
maggioranza dei
dei pazienti
pazienti didi im
impedire
sviluppo
sviluppodidiun
unsevero
severomegacolon
megacolontossico.
tossico.
R Caprilli et al, J Clin Gastroenterol,
Gastroenterol, 1987;9:1601987;9:160-164
DH Present,
Present, Med Clin North Am,
Am, 1993;77:11291993;77:1129-1148
G Latella et al, Am J Gastroenterol,
Gastroenterol, 2002;97:11692002;97:1169-1175
Il megacolon tossico
PRESENTAZIONE CLINICA
•• Segni
Segnieesintomi
sintomidi
dicolite
coliteacuta
acutasevera
severa
•• Distensione
Distensioneaddominale
addominale
•• Segni
-)
Segnidi
diperitonite
peritonitelocalizzata
localizzataoodiffusa
diffusa(+/
(+/-)
•• Febbre
Febbre
•• Tachicardia
Tachicardia
•• Stato
Statodi
dicoscienza
coscienzaalterato
alterato
Il megacolon tossico
INDAGINI DIAGNOSTICHE
Laboratorio
• Emogramma, elettroliti, concentrazione delle proteine ematiche
(albumina), segni di flogosi, pH arterioso. Sono essenziali
controlli evolutivi quotidiani.
Imaging
• Radiografia diretta dell’addome (12 → 24 ore).
• TC scan (in pazienti con AIDS).
• Ecografia (assessment della risposta alla terapia).
Endoscopia
• → 20 cm, senza insufflazione di aria (necessaria
solo in assenza di diagnosi).
Il megacolon tossico
TRATTAMENTO MEDICO
(48-72 ore → 7 giorni)
•• Monitoraggio
à diditerapia
Monitoraggioininunit
unità
terapia
intensiva
intensiva
•• Interruzione
Interruzionedidiagenti
agentiche
cherallentino
rallentinolala
motilit
à intestinale
motilità
intestinale
•• Consulenza
Consulenzachirurgica
chirurgicaurgente
urgente
•• Digiuno
Digiunoassoluto
assoluto
•• Terapia
Terapiaspecifica
specificaper
peragenti
agentiinfettivi
infettivi
•• Es.
Es.ematochimici
ematochimicigiornalieri
giornalieri
•• Sondino
Sondinonasogastrico
nasogastrico
•• Terapia
Terapiainfusionale
infusionaledidiliquidi
liquidied
ed
•• Monitoraggio
die)
Monitoraggioradiologico
radiologico(2/
(2/die)
•• Manovre
Manovreposturali
posturali
elettroliti
elettroliti
•• Trasfusioni
Trasfusioni(se
(senecessario)
necessario)
•• Supporto
Supportonutritivo
nutritivoendovenoso
endovenoso
•• Nutrizione
NutrizioneParentereale
ParenterealeTotale
Totale(per
(per
•• Corticosteroidi
Corticosteroidi
•• Antibiotici
Antibiotici
morbo
morbodidiCrohn
Crohnooininpz
pzcon
condigiuno
digiuno
prolungato)
prolungato)
Il megacolon tossico
INDICAZIONI AL TRATTAMENTO
CHIRURGICO
Fallimento
Fallimentodel
deltrattamento
trattamentomedico
medico
•• Incremento
Incrementodella
dellacolectasia
colectasia
•• Peggioramento
Peggioramentodello
dellostato
statotossico
tossico
Emorragia
Emorragiamassiva
massiva
Perforazione
Perforazione
Il megacolon tossico
OPZIONI CHIRURGICHE
Ileostomia
Ileostomiaeecolostomie
colostomiemultiple
multiple
Colectomia
Colectomiaeeileostomia
ileostomia
Proctocolectomia
Proctocolectomia
Colectomia
Colectomiaeeripristino
ripristinodella
della
continuit
à intestinale
)
continuità
intestinale(IRA,
(IRA,pouch
pouch)
Il megacolon tossico
OPZIONI CHIRURGICHE
Ileostomia e colostomia
per megacolon tossico
RB Turnbull et al
Surg Clin North Am 1970; 50:115150:1151-1169
Il megacolon tossico
MORTALITA’
Nel
à del
Nel1976
1976una
unareview
reviewdella
dellaletteratura
letteraturariportava
riportavaun
untasso
tassodidimortalit
mortalità
del27%
27%
per
per ii pz
pz trattati
trattati con
con terapia
terapia medica
medica ee del
del 19%
19% per
per quelli
quelli sottoposti
sottoposti ad
ad
intervento
-688)
184:682
interventochirurgico.
chirurgico.(RJ
(RJStrauss
Straussetetalal Ann
AnnSurg
Surg1976;
1976;184:682184:682-688)
In
à èèscesa
-2%.
Instudi
studisuccessivi
successivilalamortalit
mortalità
scesaallo
allo00-2%.
La
La colectomia
colectomia eseguita
eseguita dopo
dopo perforazione
perforazione del
del colon
colon presenta
presenta ancora
ancora una
una
mortalit
à didipipiù
ù del
mortalità
del40%.
40%.
LL’embolia
’embolia polmonare
à nel
polmonareèèuna
unadelle
delleprincipali
principalicause
causedidimortalit
mortalità
nelmegacolon
megacolon
tossico,
tossico,sia
siaper
periipazienti
pazientitrattati
trattaticon
conterapia
terapiamedica
medicache
cheper
perquelli
quellisottoposti
sottopostiaa
chirurgia.
chirurgia.
Il megacolon tossico
CHIRURGIA NEI PAZIENTI RESPONSIVI
ALLA TERAPIA MEDICA
N° pz resp. alla N° pz sottoposti
terapia medica
infine a colectomia
Autore
Serie
med.
Serie
chir.
Katzka I et al (1979)
12
3
29 %
Present DH et al (1988)
19
6
Greenstein AJ et al (1975)
14
8
Fazio VW (1980)
7
5
Grant CS, Dozois RR
(1984)
38
18
52 %
Le variazioni sono probabilmente correlate
all’impronta medica o chirurgica dei diversi autori
Present DH, Med Clin North Am, 1993;77:1129-1148
Il megacolon tossico
STRATEGIA TERAPEUTICA
Terapia
Terapiamedica
medica
Risoluzione
Risoluzione
++
Diagnosi
Diagnosi
di
diMT
MT
Gestione
combinata
Colectomia
Colectomiain
in
elezione
elezione
Trattamento
Trattamento
medico
medico
-Colectomia
Colectomiaee
ileostomia
ileostomia
Ripristino
Ripristino della
della
continuit
à
continuità
intestinale
in
intestinale
in
elezione
elezione (IRA
(IRA ––
pouch
)
pouch)
ERROR: syntaxerror
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(rossii)
/Author
-mark-