missori paolo

Idrocefalo Normoteso
“Sapienza” Università di Roma
Dipartimento di Neurologia e Psichiatria
Neurochirurgia
Paolo Missori
Idrocefalo Normoteso
Nel 1965 Solomon Hakim, identifica una sindrome in
pazienti affetti da dilatazione ventricolare con “pressione
liquorale normale”.
La diagnosi viene effettuata in 3 pazienti adulti attraverso
alcune sottrazioni liquorali mediante puntura lombare.
Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal
cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci
1965;2:307-327
Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WT. Symptomatic occult hydrocephalus with
"normal" cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome. N Engl J Med 1965;273:117-126.
IDROCEFALO:
Un incremento della quantità di liquido
cerebrospinale nelle cavità ventricolari con
variabile lesione del parenchima cerebrale
sottoposto a maggiore “stress” e possibile
sintomatologia neurologica.
VENTRICOLOMEGALIA:
Un incremento della quantità di liquido
cerebrospinale nelle cavità ventricolari senza
apparente lesione del parenchima cerebrale
senza sintomatologia neurologica.
La presenza di sintomi neurologici produce
la diagnosi di: IDROCEFALO!
In assenza di apparenti sintomi neurologici:
VENTRICOLOMEGALIA!
Evans’ index
Pneumoencefalografia
nei bambini con idrocefalo
Evans WA: An encephalographic ratio for estimating ventricular and cerebral atrophy. Arch Neurol Psychiatry 47:
931-937, 1942
RADIOLOGIA Evans’ index
Indice Evans: il rapporto della massima larghezza dei corni frontali sulla massima
larghezza del tavolo interno del cranio
Evans’ index > 0.3:
Idrocefalo
?
4,5/13,2=0,34
5/13,08=0,38
4/13.6=0.29
4.6/13.6=0.33
5/13.3=0.37
4.3/13.6=0.31
4/13=0.30
4,5/13,2=0,34
4.5/13.2=0.34
5/13.08=0.38
4.8/13.5=0.35
4.9/12.3=0.39
4.3/13.4=0.32
4.6/12.7=0.36
5.1/12.7=0.40
L’ Evans’ index
1. Deve essere sempre
calcolato,
2. AIUTA NELLA DIAGNOSI
DI IDROCEFALO.
Possibili cause di Idrocefalo normoteso
«NON IDIOPATICO»
Emorragia subaracnoidea (~)
Trauma cranico
Tumori cerebrali (~)
Infezioni (~)
Ischemia cerebellare (~)
Neurosarcoidosi
Radioterapia cerebrale
Emicerebellite
Tumori spinali (~)
Amiloidosi
Morbo di Paget
Avvelenamento da monossido di Carbonio (~)
Idrocefalo ed emorragia subaracnoidea
M. P. 50 anni
4 febbraio 2013
4 marzo 2013
♀
7 marzo 2013
21 marzo 2013
Idrocefalo post-traumatico
LM. F. 32 anni
1 settembre 2004
3 mesi dopo trauma
11 novembre 2005
17 mesi dopo trauma
♂
Idrocefalo e neurinoma acustico
I. AM. 60 anni
♀
18 marzo 2014
13 giugno 2014
Evans' index: !
Evans' index: !
Idrocefalo e GLIOBLASTOMA
L. F. 67 anni ♀
Evans' index: 52,04 /131,0 =0,39
Ma quali possono essere
i sintomi neurologici
dell’idrocefalo normoteso ?
SINTOMI
ACUTI
Cefalea
Alterazione coscienza (sino al coma)
Vomito
Diplopia
Riduzione del visus - cecità
CRONICI
Disturbi del comportamento
Sindrome frontale (disinibizione)
Aggressività
Disturbi della deambulazione
Deficit memoria di fissazione
Sonnolenza
Minzione frequente
Stipsi
Parkinsonismo
et al. ….
SINTOMI e SEGNI
pazienti GCS < 8
nell’idrocefalo post ESA
nell’idrocefalo post trauma
Ipertono agli arti superiori con postura in flessione o in estensione
Comparsa del riflesso palmo-mentoniero (palmomental reflex)
Rallentamento del riflesso fotomotore
Rallentamento del riflesso ciliospinale
Gonfiore della craniectomia decompressiva
Regressione dello status clinico
(non apre più le palpebre, non verbalizza, non si alimenta più, …)
SINTOMI
CRONICI
DANNO
NEUROLOGICO
PROGRESSIVO
Quadro clinico dipendente dalle aree
cerebrali maggiormente sottoposte a
«stress»
?
ESEMPIO
Idrocefalo frontale
M. T. 66-70 anni
♀
RMN encefalo 3 gennaio 2005
RMN encefalo 1 ottobre 2009
Evans' index: 4,4/13 = 0,33
Evans' index: 5/13 = 0,38
ESEMPIO
Idrocefalo occipitale !
M. A. 66-73 anni
♂
25 giugno 1999
8 maggio 2006
Evans' index: 4,2/14 = 0,30
Evans' index: 4,2 /14,5 = 0,28
POR: 7,3/14 = 0,52
POR: 8,5/14,5 = 0,58
ESEMPIO
Idrocefalo temporale !
P. T. 72-77 anni ♀
Perpendicolare
all’ippocampo
18 marzo 2005
28 settembre 2010
Left temporal diameter: 2 mm
Left temporal diameter: 6 mm
Malattie neurologiche in cui è possibile riscontrare una dilatazione
del sistema ventricolare:
Idrocefalo normoteso «secondario» degenerativo
Sindrome di Alzheimer
Sindrome di Parkinson
Encefalopatia multiinfartuale
Malattia Lewy body
Huntington's disease
Binswanger’s Disease
Paralisi sopranucleare progressiva
Neurosarcoidosi
Angiopatia amiloide
DEVONO ESSERE TUTTI STUDIATI ?
DEVONO ESSERE TUTTI TRATTATI
CHIRURGICAMENTE ?
DEVONO ESSERE TUTTI STUDIATI ?
SAREBBE MEGLIO DI SI
DEVONO ESSERE TUTTI TRATTATI
CHIRURGICAMENTE ?
SAREBBE MEGLIO DECIDERE
INSIEME AI PARENTI
1965 Idrocefalo normoteso «primitivo»
2014 Idrocefalo normoteso «secondario»
1965 Mercury Car
2014 Lamborghini-Aventador-LP700-4-Roadster
IDROCEFALO:
«UNA DEMENZA REVERSIBILE» ?