Biofeedback ano-rettale parte 1

MALFORMAZIONI
MALFORMAZIONI ANO-RETTALI
ANO-RETTALI EE
CONTINENZA
CONTINENZA FECALE:
FECALE:
QUALE
QUALE DESTINO?
DESTINO?
QUALI
QUALI STRUMENTI
STRUMENTI TERAPEUTICI?
TERAPEUTICI?
SENSIBILITA’
CONTENUTO
MUCOSO-CUTANEA
COLICO
INNERVAZIONE
MUSCOLATURA
ADDOMINALE
SFINTERI
CONTINENZA
MOTILITA’
COLICA
DEFECAZIONE
DIAFRAMMA
COMPLIANCE
PELVICO
RETTALE
EDUCAZIONE
APPRENDIMENTO
CONTINENZA
CONTINENZA FECALE
FECALE
2 ½ - 4 anni
Più precocemente nelle bambine
Precede la continenza urinaria
Continenza diurna precede continenza notturna
CONTINENZA
CONTINENZA FECALE
FECALE NEGLI
NEGLI OPERATI
OPERATI PER
PER M.A.R.
M.A.R.
Capacità di svuotare l’intestino nel momento giusto e nel
posto giusto (Shandling B.)
Capacità di comunicare alla madre il desiderio di
scaricare o capacità di defecare volontariamente senza
l’aiuto di clisteri o supposte, assenza di “soiling” (Peña A.)
Abilità a controllare volontariamente la defecazione
(Schärli A.F.)
DISTURBI
DISTURBI della
della CONTINENZA
CONTINENZA FECALE
FECALE
negli
negli OPERATI
OPERATI PER
PER M.A.R.
M.A.R.
STIPSI
INCONTINENZA VERA
OVERFLOW INCONTINENCE
Terapia
Terapia delle
delle M.A.R.
M.A.R.
RISULTATI FUNZIONALI A LUNGO TERMINE
1.1.Il
Il75%
75%circa
circadei
deipz
pzhanno
hannoevacuazioni
evacuazionispontanee
spontaneedopo
dopo
ii33aa
aadi
divita
vita
2.
2.Il
Il50%
50%circa
circadi
diquesti
questipresenterà
presenteràdiversi
diversigradi
gradidi
di
ario
soiling
soiling(2
(2arioaastipsi).
stipsi).
IL
IL 40%
40% CIRCA
CIRCA DEI
DEI BAMBINI
BAMBINI NATI
NATI CON
CON MAR
MAR HA
HA
NORMALI
NORMALI ABITUDINI
ABITUDINI EVACUATIVE
EVACUATIVE
Terapia
Terapia delle
delle M.A.R.
M.A.R.
RISULTATI FUNZIONALI A LUNGO TERMINE
1.1.Eccellenti
Eccellentirisultati
risultatinelle
nelleMAR
MARbasse.
basse.
2.
2.La
Lamaggior
maggiorparte
partedei
deipz
pzsottoposti
sottopostiad
adintervento
interventoper
per
MAR
MARalte
alteoointermedie
intermedie(PSARP)
(PSARP)avrà
avràdiversi
diversigradi
gradidi
di
stipsi.
stipsi.
3.
3.Circa
Circailil25%
25%di
ditutti
tuttiiipazienti
pazientipresenta
presentaproblemi
problemidi
di
incontinenza
incontinenzafecale:
fecale:necessità
necessitàdi
ditrattamento
trattamentoin
ingenere
genere
conservativo,
conservativo,aalungo
lungotermine,
termine,anche
anche con
conl’impiego
l’impiegodel
del
““bowel
bowel management
management ””e/o
e/odel
del““biofeedback
biofeedback ano-rettale”
ano-rettale”. .
Terapia
Terapia delle
delle M.A.R.
M.A.R.
RISULTATI FUNZIONALI A LUNGO TERMINE
INDICATORI
INDICATORI DI
DI UNA
UNA PROGNOSI
PROGNOSI
BUONA
BUONA
INDICATORI
INDICATORI DI
DI UNA
UNA PROGNOSI
PROGNOSI
SCARSA
SCARSA
(alla
(alla nascita)
nascita)
Sacro
Sacro normale
normale
(alla
(alla nascita)
nascita)
Anomalie
Anomalie sacrali
sacrali maggiori
maggiori
Evidente
Evidente solco
solco perineale
perineale (adeguata
(adeguata
muscolatura)
muscolatura)
Perineo
Perineo piatto
piatto (scarsa
(scarsa muscolatura)
muscolatura)
Tipo
Tipo di
di MAR:
MAR:
Tipo
Tipo di
di MAR:
MAR:
--Atresia
Atresiarettale
rettale
--Fistola
Fistolavestibolare
vestibolare
--Ano
Anocoperto
copertocompleto
completosenza
senzafistola
fistola
--Cloaca
Cloacacon
concanale
canalecomune
comune<<33cm
cm
--MAR
MARmeno
menocomplesse
complesse
--Fistola
Fistolaretto-vescicale
retto-vescicale(collo)
(collo)
--Cloaca
Cloacacon
concanale
canalecomune
comune>>33cm
cm
--MAR
MARcomplesse
complesse
Terapia
Terapia delle
delle M.A.R.
M.A.R.
RISULTATI FUNZIONALI A LUNGO TERMINE
INDICATORI
INDICATORI DI
DI UNA
UNA BUONA
BUONA
PROGNOSI
PROGNOSI
INDICATORI
INDICATORI DI
DI UNA
UNA PROGNOSI
PROGNOSI
SCARSA
SCARSA
(dopo
(dopo chiusura
chiusura colostomia)
colostomia)
Adeguato
Adeguato ritmo
ritmo di
di evacuazione
evacuazione
(dopo
(dopo chiusura
chiusura colostomia)
colostomia)
Soiling
Soiling costante
costante
--11oo22evacuazioni
evacuazionialalgiorno
giorno
--assenza
assenzadi
disoiling
soilingfra
fraevacuazioni
evacuazioni
Assenza
Assenza di
di sensazione
sensazione (“non
(“nonspinge”)
spinge”)
Incontinenza
Incontinenza urinaria
urinaria
Evidenza
Evidenza conservata
conservata sensibilità
sensibilità alal
passaggio
passaggio delle
delle feci:
feci:
--ililbimbo
bimbo“spinge”
“spinge”
--espressione
espressionedel
delvolto
volto
Adeguato
Adeguato controllo
controllo urinario
urinario
J Pediatr Surg 36:1218-1221, 2001
Candidati al REINTERVENTO
Candidati al BOWEL
MANAGEMENT
• Buon potenziale controllo
intestinale
• Scarso potenziale controllo
intestinale
• Sfinteri adeguati
• Sfinteri ipofunzionanti
• Tipo di difetto con buona
prognosi funzionale
• Malformazione sacrale
• RETTO DISLOCATO
REDO-PSARP
Terapia medica
aggiuntiva, se
necessario
Peňa 1998
• Tipo di difetto con scarsa
prognosi funzionale
BOWEL MANAGEMENT
per stipsi o diarrea
Efficace
APPENDICOSTOMIA
CONTINENTE
Inefficace
Colostomia
Definitiva
Pazienti
Pseudoincontinenti
• Sfinteri adeguati
• Sacro normale
• Tipo di difetto a buona
prognosi funzionale
• Retto preservato
• Retto ben localizzato
• STIPSI
• MEGA-SIGMA
LASSATIVI
Continente
RESEZIONE
SIGMOIDEA
Incontinente
Bowel
Management
RIPOSO
CONTRAZIONE
Subocclusione da fecaloma
Rimozione fecaloma in narcosi
Lavaggio colico e lassativi ad alte dosi per 6 mesi
TRATTAMENTO CONSERVATIVO dei
DISTURBI della CONTINENZA
1. TERAPIA DIETETICA
2. TOILET TRAINING
3. CLISTERI / WASHOUTS
BOWEL
BOWEL
MANAGEMENT
MANAGEMENT
4. TERAPIA FARMACOLOGICA
♦
BIOFEEDBACK ANO-RETTALE
BOWEL MANAGEMENT 2-3 aa
“to clean artificially the colon and keep it quiet and thus clean for the following
24 hours”
Assenza di evacuazioni spontanee
INCONTINENZA (25%)
IPERMOTILITA’
IPERMOTILITA’COLICA
COLICA
(INCONTINENZA
(INCONTINENZAVERA)
VERA)
IPOMOTILITA’
IPOMOTILITA’COLICA
COLICA
(STIPSI
(STIPSI±±SOILING)
SOILING)
Ottenere un’evacuazione al
giorno (supposte, clisteri,
irrigazione colica)
OBIETTIVO BM
Ottenere un’evacuazione al
giorno (supposte, clisteri,
irrigazione colica)
Ricca in fibre, liquidi, cibi
lassativi
DIETA
Stiptizzante (rigida)
Lassativi
FARMACI
Antidiarroici
1. Programma individuale al termine di una settimana di “tentativi ed errori”
2. Rx-clisma opaco all’ingresso (tipo di motilità colica) + Rx diretta addome
quotidiana (efficacia della terapia)
BOWEL MANAGEMENT
“to clean artificially the colon and keep it quiet and thus clean for the following
24 hours”
CLISTERI
CLISTERI EVACUATIVI
EVACUATIVI
Tipo (fosfati, soluzione fisiologica), frequenza,
modalità e quantità stabiliti c/o tentativi ed
errori
Catetere di Foley
Enema Continence Catheter
Peristeen
PROGRAMMA SEDUTE di BFB
SEDUTE SUCCESSIVE
1.
Imparare a riconoscere e contrarre selettivamente lo
sfintere esterno
2.
Coordinare percezione dello stimolo defecatorio e risposta
contrattile
3.
Ridurre progressivamente il volume delle distensioni rettali
percepite come stimolo defecatorio efficace
4.
Incrementare durata ed ampiezza delle contrazioni
5.
Coordinare attività muscolari addome e perineo nelle varie
fasi dell’atto defecatorio
6.
Eventuale riabilitazione con elettrostimolazione endoanale
7.
Coinvolgimento del/i genitori nel programma terapeutico
PP
O
O
S
S
II
Z
Z
II
O
O
N
N
EE
VISUALIZZAZIONE BFB
manometrica
Sistema computerizzato con software
per manometria e BFB Polygram Lower
GI 6.40 Synectics Medical
RIPOSO
CONTRAZIONE
VISUALIZZAZIONE BFB
elettromiografica
CASISTICA
CASISTICA ANALITICA
ANALITICA
MAR
M. sacrali o
intraspinali
significative
Disturbi della continenza
10
Fistola retto-bulbare
NO
Pseudo-Incontinenza
M
8
Fistola retto-vescicale
NO
Pseudo-Incontinenza
F
11
Cloaca
SI
Pseudo-Incontinenza
F
16
Fistola retto-vestibolare
SI
Pseudo-Incontinenza
F
9
Cloaca
SI
Pseudo-Incontinenza
F
9
Cloaca
SI
Pseudo-Incontinenza
M
7
Fistola retto-uretrale
NO
Pseudo- Incontinenza
F
13
Fistola perineale
NO
Pseudo-Incontinenza
M
9
Intermedia
SI
Pseudo-Incontinenza
M
9
Fistola retto-bulbare
SI
Incontinenza vera
F
6
Fistola retto-vestibolare
NO
Incontinenza vera
M
9
Fistola retto-uretrale
SI
Pseudo- Incontinenza
F
8
Fistola perineale
NO
Pseudo- Incontinenza
M
8
Fistola retto-bulbare
NO
Pseudo- Incontinenza
F
6
Fistola retto-vestibolare
SI
Pseudo- Incontinenza
M
8
Fistola retto-bulbare
NO
Pseudo- Incontinenza
Sesso
Età
Età
(aa)
M
CASISTICA
CASISTICA
16 pz.
F : M = 1 : 1
FEMMINE
MASCHI
CLOACA
3
FISTULA RETTO-BULBARE
5
FISTOLA RETTO-VESTIBOLARE
3
FISTOLA RETTO-PROSTATICA
2
FISTOLA PERINEALE
2
FISTOLA RETTO-VESCICALE
1
Anomalie sacrali o intraspinali significative
Età media all’inizio del BFB
8 pz
9,1 aa (range 6 – 16 aa)
PROGRAMMA CONTROLLI POST-BFB
Intervista telefonica dopo 1 mese
Controllo clinico e strumentale dopo 3, 6, 12 mesi; quindi annuale
CONCLUSIONI
CONCLUSIONI
La presente esperienza dimostra che il BFB ano-rettale, se applicato come
parte di programma terapeutico integrato “intensivo”, proposto ad un
gruppo selezionato di bambini e famiglie motivati, da una équipe coinvolta
quotidianamente nella cura dei bambini nati con MAR, consente risultati
duraturi nel tempo, con stabile miglioramento della continenza fecale.
E’ nostra impressione che la riabilitazione con BFB, in pazienti selezionati
(rigorosi criteri di inclusione),
possa occupare un importante ruolo nel
trattamento dei disturbi della continenza dei p. operati di MAR, quando
le terapie convenzionali non abbiano ottenuto successo, prima di
ricorrere
colostomia).
a
un
approccio
chirurgico
(ACE,
resezione
sigmoidea,
OPZIONI CHIRURGICHE
Colostomia definitiva
Gracileplastica
Sfintere artificiale
Lavaggio colico anterogrado (ACE procedure)
(Malone procedure, Shandling c-tube)
ACE Procedure: OBIETTIVI
Consentire un accesso agevole al colon
Effettuare
una
irrigazione
unidirezionale,
ottenendo un completo svuotamento colico
Ottenere una ragionevole prevedibilità della
continenza fecale