Diagnosi e terapia. Concetto di guarigione l`amBliopia

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Capitolo 3 • L’ambliopia | 179
L’AMBLIOPIA
Michela Fresina
Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria
Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna
Diagnosi e terapia.
Concetto
di guarigione
Diagnosi
Le cause ambliogeniche sono efficaci nei primi 7-8 anni di vita ossia durante ed entro il periodo plastico di sviluppo del sistema visivo1,11.
Per questo, è fondamentale che la diagnosi sia
quanto più precoce possibile al fine di ottenere
i migliori risultati terapeutici fino alla guarigione
totale. Sarebbe addirittura auspicabile una prevenzione, magari attuabile attraverso programmi
di screening sui nuovi nati che coinvolgano anche i pediatri di base.
Ai fini della trattazione è altresì importante ricordare che l’ambliopia può essere sia di natura
organica che funzionale. Nel caso dell’ambliopia
organica, è la diagnosi delle patologie degli annessi (esempio: ptosi monolaterale) o del bulbo
oculare (esempio: glaucoma congenito, distrofie
corneali, cataratta congenita, persistenza del vitreo iperplastico, retinopatia del pretermine, cicatrici corioretiniche di origine infettiva, ipoplasia del nervo ottico e quant’altro) a costituire il
primo step per procedere poi alla rimozione, ove
180 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
possibile, della causa ambliogenica ed alla successiva eventuale terapia antiambliopica.
Le metodiche diagnostiche descritte successivamente riguarderanno, invece, l’ambliopia funzionale, sia essa associata allo strabismo oppure
secondaria ad altre cause.
In bambini molto piccoli, e comunque di età inferiore a 3 anni, la diagnosi di ambliopia si basa su
criteri indiretti: osservazione dell’occhio preferito per la fissazione in caso di strabismo, differente reazione del bambino all’occlusione di un occhio rispetto all’altro, riscontro oggettivo di una
anisometropia all’esame della refrazione in cicloplegia, presenza o meno di stereopsi, presenza o
meno di movimenti fusionali normali, esame del
fundus oculi e della fissazione.
Osservazione dell’occhio preferito per la fissazione
Fino a quattro o cinque anni di età vi è una eccellente concordanza fra assenza di alternanza di
fissazione, nello strabismo, ed ambliopia dell’occhio costantemente deviato. In un paziente con
strabismo costante e che sia strettamente monofissatore, ossia incapace di utilizzare alternativamente l’uno e l’altro occhio per fissare, si può,
quindi, facilmente dedurre che l’occhio deviato
sia ambliope. Questa deduzione, se è semplice
in caso di strabismo esteticamente ben evidente,
non lo è altrettanto in caso di microstrabismo. Il
microstrabismo è la principale causa di diagnosi
tardiva di ambliopia e, nel caso in cui si abbiano
elementi per sospettarne la presenza, si dovrà
ricorrere al test delle 4 diottrie prismatiche di
Irvine.
Si tratta di un test molto sensibile, di non facile
esecuzione specie in bambini molto piccoli, che
serve a verificare la presenza o meno dei movimenti fusionali normali su entrambi gli occhi.
L’assenza di movimenti fusionali su uno dei due
occhi consente di stabilire che quell’occhio non
fissa ed è, quindi, quello deviato ed ambliope.
Differente reazione del bambino all’occlusione di
un occhio rispetto all’altro
Un altro segno assai semplice da rilevare è la reazione che il piccolo paziente ha alla copertura di
un occhio. Coprendo l’unico occhio veggente di
un paziente ambliope si scatena una immediata e
forte reazione di pianto mentre nessuna reazione
sarà evocata dalla chiusura dell’occhio ambliope.
Riscontro oggettivo di una anisometropia all’esame della refrazione in cicloplegia
La presenza di un’anisometropia può far pensare
che l’occhio più ametropie sia anche ambliope.
Prima di fare diagnosi certa di ambliopia è, però,
necessario che il paziente porti la correzione ottica totale per un periodo ragionevolmente lungo, stimabile intorno alle 15-18 settimane. Se,
dopo questo periodo di tempo, le prestazioni dei
due occhi risultassero uguali, non si potrà parlare di ambliopia.
È fondamentale che l’esame della refrazione
venga effettuato in presenza di una buona cicloplegia. Per ottenerla non occorre la somministrazione di atropina collirio per tre giorni prima della visita ma è sufficiente la somministrazione, in
sede di visita, di ciclopentolato collirio instillato
per 3 volte a distanza di circa 5 minuti, attendendo circa 20 minuti dall’ultima somministrazione prima di procedere con la valutazione della
refrazione. Quest’ultima va eseguita utilizzando
un retinoscopio a striscia, diffidando dei valori
forniti dall’autorefrattometro, strumento assai
valido ma fallace nell’esame del piccolo paziente.
Presenza di stereopsi
L’esistenza di una visione binoculare è possibile solo in presenza di un visus sufficientemente
elevato in entrambi gli occhi. Essendo la stereopsi un epifenomeno della visione binoculare, la
sua presenza può far escludere con sufficiente
sicurezza un’ambliopia profonda. La stereopsi va
valutata con il test di Lang in bambini entro i 2-3
anni di età. Dopo questa età, o non appena vi sia
una collaborazione sufficiente, la ricerca della
stereopsi va effettuata tramite l’ausilio del TNO
stereotest, test dotato di maggiore sensibilità e
specificità.
La presenza di stereopsi non esclude tuttavia la
possibilità che vi sia ambliopia così come la mancata risposta al solo test di Lang non dimostra
con certezza assenza di stereopsi e di visione binoculare normale.
Capitolo 3 • L’ambliopia | Presenza di movimenti fusionali normali
Essendo la visione binoculare un fatto sensoriale
sostenuto dalla presenza di una fusione motoria,
il test di Irvine, precedentemente citato, può essere utilizzato anche allo scopo di verificare l’esistenza di una visione binoculare normale. Esso
sarà particolarmente utile in assenza totale di
collaborazione del piccolo paziente all’esecuzione dei test per la stereopsi. La presenza di movimenti fusionali normali su entrambi gli occhi
può fare escludere con sufficiente sicurezza la
presenza di ambliopia grave. Nella peggiore delle ipotesi, vi potrà essere ambliopia in presenza,
però, di visione binoculare normale.
Esame del fundus oculi e della fissazione
L’osservazione del fondo oculare dopo aver eseguito l’esame schiascopico rappresenta un altro
importante elemento diagnostico. Agevolmente eseguibile tramite oftalmoscopio indiretto,
esso consente di escludere eventuali cause di
ambliopia organica e di eseguire un esame della fissazione. In questo modo, è possibile stabilire, anche in un bambino di pochi mesi, se
la fissazione dell’occhio ambliope è centrale o
eccentrica. L’esame della fissazione è ancor più
agevole, in bambini dai 4-5 anni di età, tramite
l’ausilio di un visuscopio o di un oftalmoscopio
diretto provvisto di mira di fissazione a stella.
È, infatti, semplice osservare con che zona della retina dell’occhio esaminato il paziente fissi la
stellina, se la foveola od una zona eccentrica, e,
contemporaneamente, quanto stabile sia la sua
fissazione. In presenza di fissazione eccentrica,
la prognosi visiva è peggiore. Buoni risultati terapeutici possono essere ottenuti nei casi di fissazione eccentrica instabile se il trattamento è
effettuato in età molto precoce. In tali casi infatti, la fissazione può essere resa centrale tramite
opportuna terapia. In presenza di fissazione eccentrica stabile, invece, le possibilità terapeutiche sono limitate e la prognosi visiva è sfavorevole. La diagnosi precisa di fissazione eccentrica,
così come la si può ottenere tramite l’ausilio del
visuscopio o dell’oftalmoscopio diretto, è, però,
possibile solo in un’età molto avanzata rispetto al
periodo plastico del sistema visivo, età in cui non
si otterrebbero più buoni risultati terapeutici.
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Per questo motivo, al giorno d’oggi, la diagnosi
di fissazione eccentrica non è più considerata un
elemento fondamentale per l’inizio della terapia
antiambliopica e quest’ultima viene attuata in
egual maniera sia in presenza di una fissazione
centrale che di una fissazione eccentrica.
In alcuni Paesi, in bambini in età pre-verbale,
vengono utilizzate tecniche di sguardo preferenziale, tecniche di “grating acuity” e le “acuity
cards” di Teller. Si tratta di test basati su risposte
soggettive che richiedono lunghi tempi di esame e personale dedicato. Per questi motivi, non
sono di uso comune in Italia.
La diagnosi di ambliopia non presenta, in genere,
difficoltà in pazienti di età superiore ai tre anni.
Dopo i tre anni infatti, si può misurare agevolmente l’acuità visiva utilizzando l’ottotipo con le
E di Albini. Basta indicare ai genitori le modalità
di esecuzione del test in modo che essi possano
istruire facilmente il bambino a casa prima della
visita. Dall’esame del visus si possono ottenere
informazioni molto precise che indichino, soprattutto, una differenza nel visus fra i due occhi di almeno due righe dell’ottotipo. A questo
proposito, è importante ricordare l’importanza
dell’esame del visus, laddove possibile, tramite
l’ausilio di tavole ottotipiche allargate, che vadano cioè oltre i 10/10, allo scopo di evidenziare le
suddette differenze di visus fra i due occhi non
sempre riscontrabili entro i 10/10. Un visus bilaterale non pieno, intorno ai 6-7/10, ma uguale
nei due occhi, in un bambino di due-tre anni, non
deve stupire né può essere considerato ambliopia. Esso è imputabile ad una difficoltà di collaborazione e/o ad una maturazione ancora incompleta.
Altra importante caratteristica dell’occhio con
ambliopia funzionale è rappresentata da una
migliore performance visiva quando i simboli
dell’ottotipo vengano presentati singolarmente
rispetto a quando vengano mostrati allineati su
di una riga. Si possono avere, così, casi in cui il
visus a lettere separate raggiunga i 10/10 mentre
può essere pari ad 1/10 se le lettere sono unite.
Questa caratteristica è dovuta al cosiddetto fenomeno dell’affollamento (crowding phenomenon)
tipico dell’ambliopia funzionale, probabilmente
182 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
dovuto alla mancanza dell’inibizione laterale che
consente di riconoscere singolarmente stimoli
allineati a stretto contatto gli uni con gli altri.
Per questo, è necessario misurare il visus con le
E di Albini sia separate che unite e, solo qualora
si trovasse una notevole discrepanza tra le due
misurazioni, si potrà verosimilmente far diagnosi
di ambliopia. A tal proposito è importante ricordare che la distanza fra due lettere separate non
deve essere superiore alle dimensioni della lettera della riga esaminata, onde evitare che i due
stimoli vengano percepiti come isolati. Non tutti
gli ottotipi hanno questa caratteristica.
Per quanto concerne le tecniche di misurazione del visus, è importante, infine, ricordare che
sono da proscrivere gli ottotipi con stimoli figurati (esempio: casa, automobile, ecc.) che il paziente può distinguere avvantaggiandosi di elementi extra-visivi. Egli può, infatti, riconoscere
il simbolo semplicemente perché ne intravede
alcune parti grazie a complessi fenomeni integrativi corticali alti che non riguardano l’acuità
visiva in senso stretto. Dopo il sesto anno di vita,
quando il paziente entra nel mondo scolastico, è
possibile utilizzare un ottotipo con lettere dell’alfabeto, sempre tenendo presente il fenomeno
dell’affollamento, ma a questa età l’esame del
visus servirà solamente a scopo diagnostico ed
assai poco a scopo terapeutico.
Un test poco usato ma utile per differenziare una
ambliopia da un deficit visivo di natura organica,
è il test del filtro a densità neutra (test di Ammann, poi ripreso da von Noorden e Burian). Anteponendo infatti un filtro Kodak Wratten n°96
ad un occhio con deficit visivo, il visus decresce
ulteriormente in presenza di lesioni organiche,
retiniche o del nervo ottico, mentre non si riduce
in presenza di ambliopia.
Un ultimo accertamento diagnostico che va eseguito prima di iniziare una terapia antiambliopica in un paziente che abbia già compiuto i quattro-cinque anni ed abbia un’ambliopia associata
a strabismo è la valutazione della densità dello
scotoma di soppressione dell’occhio deviato mediante la barra di filtri rossi di Bagolini. Qualsiasi
terapia antiambliopica atta a stimolare l’occhio
ambliope escludendo dall’atto visivo quello nor-
male ha, infatti, anche l’effetto di indebolire i
meccanismi antidiplopici e, precisamente, la soppressione e la corrispondenza retinica anomala.
Il riscontro di uno scotoma di soppressione già
debole in un bambino ambliope strabico di quattro-cinque anni di età è indice di un verosimile o,
per lo meno, probabile rischio che compaia una
diplopia dopo il trattamento occlusivo. Pertanto,
l’esito della valutazione della densità dello scotoma fornisce importanti indicazioni circa il regime
di occlusione da impostare.
Una discussione a parte meritano le ambliopie
da deprivazione per le quali la diagnosi si basa
essenzialmente sull’anamnesi, l’osservazione del
paziente e dell’eventuale presenza di nistagmo.
Quest’ultimo è l’espressione di una ridotta funzione visiva bilaterale, è più spesso di tipo pendolare e solitamente compare dopo il quarto-quinto
mese di vita. Qualora si riscontrassero cause curabili di ambliopia da deprivazione visiva, la loro
eliminazione entro il quarto mese di vita può evitare la comparsa del nistagmo. Il nistagmo di per
se stesso una volta presente, se di origine sensoriale, è assai difficile che scompaia anche dopo la
rimozione delle cause ambliogeniche; può essere
che in alcuni casi si assista ad una riduzione delle
scosse quando si agisca sulle cause ambliogeniche entro l’anno di vita.
Terapia
Perché l’efficacia di un trattamento antiambliopico sia massima è necessario che esso venga
attuato durante i primi anni di vita; trattamenti
tardivi possono offrire solamente miglioramenti
parziali o temporanei. Questi ultimi si associano,
inoltre, al rischio di causare una diplopia secondaria ad un indebolimento dei meccanismi antidiplopici indotto dall’occlusione. Il trattamento
classico dell’ambliopia si articola in tre azioni
principali: la correzione del difetto refrattivo
tramite occhiale, l’occlusione e la penalizzazione (ottica o farmacologica) dell’occhio controlaterale. A tutt’oggi è ormai d’obbligo aggiungere
alle risorse terapeutiche disponibili la terapia
medica.
Capitolo 3 • L’ambliopia | Correzione ottica
Tanto la correzione ottica quanto l’occlusione migliorano la vista: quando prescritte insieme il loro
singolo contributo all’ottenimento del risultato è
impossibile da discriminare, nella pratica clinica
come nella ricerca. Studi clinici recenti hanno dimostrato che il miglioramento visivo imputabile
all’uso della correzione ottica (necessaria per la
maggior parte dei bambini ambliopi) richiede un
tempo piuttosto lungo, stimabile intorno a 15-18
settimane, nel contesto di un cosiddetto processo di “adattamento refratttivo”. È necessario
fornire al paziente ambliope una correzione ottica totale del vizio di refrazione dell’occhio ambliope, sia sferica che cilindrica. Solamente se al
termine di questo periodo di adattamento fosse
ancora rilevabile una differenza di prestazioni fra
i due occhi si potrà parlare di ambliopia e procedere alla terapia occlusiva.
Occlusione
L’occlusione dell’occhio sano tramite bendaggio,
allo scopo di stimolare la funzione visiva dell’occhio ambliope, è a tutt’oggi il metodo più opportuno, provato ed efficace per il trattamento
dell’ambliopia, anche in presenza di nistagmo. Il
regime occlusivo dipende dal grado di ambliopia
del paziente e dalla sua età. È stato dimostrato
che più precoce è il trattamento più rapido sarà
l’incremento del visus; inoltre, a parità di ore di
occlusione, i risultati migliori si ottengono nei
bambini più piccoli. Per questo e per la necessità
di conoscere di volta in volta lo stato sensoriale
del paziente, non è semplice tracciare uno schema generale del trattamento occlusivo. È utile
distinguere in primis fra pazienti ambliopi con e
senza visione binoculare normale.
Gli ambliopi senza visione binoculare normale sono strabici, più spesso affetti da strabismo
convergente congenito o insorto molto precocemente, e spesso anche anisometropi. Lo stato
sensoriale viene comunemente testato tramite il
TNO test dopo i 2 anni circa e con il Lang test
entro i 2 anni; la refrazione viene valutata oggettivamente tramite schiascopia in cicloplegia ed
ogni qualvolta sia presente un vizio di refrazione
elevato e/o un’anisometropia viene prescritta la
correzione ottica totale dell’ametropia.
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È utile suddividere i pazienti in oggetto in base
all’età in:
A)bambini entro l’anno di età
B)bambini di età compresa fra 1 e 3 anni
C)bambini di età compresa fra 3 e 5 anni
D)bambini di età compresa fra 5 e 8 anni
E)bambini di età compresa fra 8 e 12 anni
A)Premesso che nei bambini di questa età è difficile testare lo stato sensoriale, si tratta di
pazienti molto piccoli in cui è necessario non
eccedere con il bendaggio per evitare, vista
l’enorme plasticità del sistema visivo a questa età, di creare un’ambliopia da deprivazione dell’occhio bendato. È preferibile bendarli
per mezz’ora o al massimo un’ora in maniera
alternata e seguirli nel tempo, prima bimestralmente, poi trimestralmente fino all’anno
di età.
B)I bambini che abbiano raggiunto l’anno di età
possono essere esaminati più agevolmente
per quanto riguarda lo stato sensoriale e la
motilità oculare; dopo i 3 anni circa è, inoltre,
possibile misurare loro il visus utilizzando un
ottotipo con le E di Albini. Il bendaggio potrà
essere più energico e scalato, sulla base del
comportamento della fissazione nei bambini
cui non è ancora possibile misurare il visus
e sulla base del recupero visivo dell’occhio
ambliope negli altri. I bambini entro i 2 anni
di età che fissano costantemente con un solo
occhio possono essere bendati fino a 3-4 ore
al giorno nell’occhio controlaterale; vanno,
quindi, controllati mensilmente o bimestralmente fino al raggiungimento dell’alternanza
di fissazione scalando il bendaggio quando si
inizia a vedere che l’occhio ambliope comincia a prendere spontaneamente la fissazione.
I bambini che abbiano compiuto i 2 anni di età
e siano monofissatori possono essere sottoposti ad occlusione totale, ossia durante tutte le
24 ore, dell’occhio sano. Questo approccio
terapeutico è particolarmente raccomandato
qualora l’occlusione dell’occhio sano durante la visita evochi una reazione di pianto o di
franco smarrimento e/o quando sia riscontrabile un visus molto basso dell’occhio deviato
e/o una fissazione eccentrica. L’occlusione to-
184 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
tale va protratta per 1 mese durante il quale
l’occhio sano non deve mai essere sbendato; i
genitori vanno invitati a seguire attentamente il bambino che potrà manifestare atteggiamenti violenti o di regressione (pipì a letto,
ecc...) scatenati dal disagio provocato dalla
costrizione a vivere vedendoci molto poco. Il
bambino va ricontrollato al termine del mese
di trattamento e l’occhio sano sbendato per la
prima volta durante la visita di controllo. Se
non si osserva alcun miglioramento, la terapia va sospesa ed i genitori informati del fatto
che non vi è possibilità di recupero visivo. Il
miglioramento si valuterà sempre osservando
la fissazione e, quando possibile, misurando il
visus. I casi in cui non si osservano miglioramenti sono più spesso quelli associati a fissazione eccentrica dell’occhio ambliope. Qualora si osservasse un miglioramento, il trattamento va scalato:
- Per i bambini di 3 anni si passa ad un’occlusione di 3 giorni dell’occhio sano ed 1 giorno dell’occhio ambliope per 2 mesi poi di 2
giorni dell’occhio sano ed 1 giorno dell’occhio ambliope per altri 2 mesi, quindi ad
un’occlusione per metà delle ore di veglia
dell’occhio sano per 2 mesi. A questo punto,
il bambino va ricontrollato e le ore di occlusione vanno scalate sulla base del visus, se
misurabile, o dell’osservazione dell’alternanza di fissazione, idealmente fino ad ottenere una perfetta alternanza di fissazione.
- Per i bambini di 2 anni si passa, invece,
direttamente ad un’occlusione di 2 giorni
dell’occhio sano ed 1 giorno dell’occhio ambliope per 2 mesi quindi ad un’occlusione
per metà delle ore di veglia dell’occhio sano
per altri 2 mesi. A questo punto, il bambino
va ricontrollato e le ore di occlusione vanno
scalate sulla base dell’osservazione dell’alternanza di fissazione, idealmente fino ad
ottenere una perfetta alternanza di fissazione.
Durante i mesi in cui i due occhi vengono entrambi chiusi alternativamente con un regime
di 3:1 o 2:1, a seconda dell’età, non debbono
mai essere aperti contemporaneamente onde
evitare che, verosimilmente per meccanismi
di “furto sinaptico” a livello cerebrale, l’occhio
sano tenda a riguadagnare vantaggio su quello ambliope.
C)I bambini entro i 5 anni di età possono ancora essere sottoposti ad occlusione totale di 1
mese in caso di ambliopia profonda, tenendo
ben presente che i rischi di una modificazione
nel senso di un aumento della deviazione strabica sono maggiori in questa fascia di età con
conseguente possibile comparsa di diplopia,
solitamente non molesta perché transitoria
o trascurabile. In questo range di età, al termine del mese di occlusione totale che abbia
dato risultati positivi nel senso di un miglioramento del visus, si passa ad un regime di
occlusione di mezza giornata per 1 mese poi 4
ore per 2 mesi. Dopo circa 3 mesi è opportuno
ricontrollare il paziente per eventualmente
scalare ancora il trattamento.
In tutti i casi in cui ci si trovi di fronte ad un
microstrabismo e si abbia necessità di tentare
un’occlusione totale, o, comunque, un regime
di occlusione molto “pesante”, è necessario
informare i genitori che il trattamento occlusivo potrà scompensare il microstrabismo
rendendolo esteticamente evidente. Se questo dovesse accadere, è prevedibile che solamente un intervento chirurgico sui muscoli
extraoculari potrà riportare gli occhi nella
condizione in cui la deviazione non sia esteticamente evidente. Benché causa della deviazione manifesta, la terapia occlusiva avrà,
però, consentito un recupero visivo.
D)I bambini che abbiano tra i 5 e gli 8 anni di età
e che mostrino una grave riduzione dell’acuità
visiva, ossia un’ambliopia profonda, possono
essere sottoposti ad un tentativo di recupero
del visus tramite occlusione totale per 1 mese
dell’occhio sano. Va tenuto ben presente che,
data l’età “avanzata” per quanto concerne la
plasticità del sistema visivo, i rischi legati a
questa terapia sono più elevati che nei bambini di età inferiore (3-4 anni) ed i risultati
più lenti. In particolar modo, nei bambini che
abbiano già compiuto i 7 anni, è più elevato
il rischio della comparsa post-trattamento di
una diplopia che è, peraltro, più spesso temporanea e/o trascurabile. I bambini tra i 5 e
Capitolo 3 • L’ambliopia | gli 8 anni di età che mostrino un’ambliopia da
lieve a moderata, sono solitamente pazienti
già sottoposti da tempo a trattamento antiambliopico. In ogni modo, si tratta di bambini che
possono essere occlusi fino a 3 ore al giorno
per periodi relativamente brevi e ricontrollati
con cadenza semestrale se occlusi per 3 ore o
annuale se occlusi per 1-2 ore.
Per i bambini di età compresa tra 1 e 8 anni,
va sottolineato che, ogni qual volta non si notino miglioramenti del visus dopo 2 controlli
dalla prescrizione dello schema di occlusione
opportuno, effettuati a distanza di 3 o 4 mesi
uno dall’altro, è consigliabile sospendere definitivamente il trattamento.
E)Nei bambini di età compresa fra gli 8 ed i 12
anni può essere praticata una terapia occlusiva di mantenimento di 1 ora al giorno che,
quindi, solitamente non dà speranze di miglioramento significativo del visus in soggetti
mai trattati prima.
Nei pazienti ambliopi con visione binoculare
normale, il trattamento occlusivo è solitamente
inutile poiché non vi è miglior esercizio dell’utilizzo dell’occhio per guardare per stimolarne
la vista. Si tratta, più spesso, di soggetti anisometropi non corretti o mal corretti per i quali è
sufficiente il suddetto periodo di “adattamento
refrattivo” per recuperare un’ottima prestazione
visiva in entrambi gli occhi. Solamente in caso di
anisometropia elevata, soprattutto di tipo ipermetropico, può essere utile prescrivere 1 ora di
occlusione dell’occhio sano per un breve periodo (6 mesi) seguito da un controllo. Nei bambini
ambliopi con visione binoculare normale e strabismo latente, l’utilizzo dell’occlusione può essere, oltre che inutile, sconsigliabile, per il rischio
di scompenso dell’eteroforia.
A conclusione del paragrafo sull’occlusione, un
breve accenno va fatto alla letteratura mondiale in merito al trattamento dell’ambliopia. Particolare attenzione va rivolta alla serie di pubblicazioni del “Pediatric Eye Disease Investigator
Group” (PEDIG), che ha destato grande fermento ed una certa perplessità a livello internazionale riguardo al numero di ore di occlusione
realmente utili per il trattamento dell’ambliopia.
Il Gruppo afferma, infatti, che un’occlusione par-
185
ziale, di poche ore (2-3 ore al giorno) porti agli
stessi risultati ottenibili con un’occlusione totale,
ossia dell’intera giornata4,8,13. Questa affermazione ha suscitato immediate lamentele da parte di
molti genitori rivolte ai loro oculisti ed ortottisti
quando sostenitori di un trattamento occlusivo
totale ormai superato. È stato, in realtà, accertato che la compliance dei pazienti inclusi negli
studi, nei confronti dell’occlusione totale, si è
rivelata molto inferiore a quella dimostrata per
l’occlusione parziale e che la valutazione della
compliance stessa è stata affidata al solo giudizio dei genitori12. Pertanto, nel momento in cui
un’ambliopia severa venga riscontrata durante
la prima infanzia, prima di sospendere un trattamento che possiede una lunga storia di provata efficacia, è necessario raccogliere un maggior
numero di dati che abbiano una validità clinica
riconosciuta. La conoscenza del numero esatto
di ore di occlusione da prescrivere ai bambini,
prerequisito per la determinazione del rapporto
dose/risposta, costituisce ancora il fattore basilare per la definizione di un regime terapeutico
basato sull’evidenza.
Penalizzazione
La penalizzazione si basa sul principio dello sfuocamento dell’immagine in un occhio allo scopo di
stimolare l’utilizzo dell’occhio controlaterale. Lo
sfuocamento può essere ottenuto tramite l’utilizzo di farmaci, cioè con colliri cicloplegici, talora
combinati con mezzi ottici. Il metodo della penalizzazione è da noi utilizzato molto di rado per
una serie di ragioni: risultati poco convincenti,
tempi di trattamento molto lunghi, rischio di intossicazione da farmaco, fotofobia, rischio di ambliopia da deprivazione dell’occhio sano indotta
dall’atropinizzazione di occhi ipermetropi. Per
quanto concerne la penalizzazione con midriatici, va, inoltre, aggiunto che la cicloplegia non garantisce il cambio di fissazione dall’occhio sano
a quello ambliope: il paziente può continuare a
fissare con l’occhio non ambliope e finire, così,
per avere una vista annebbiata sia per lontano
che per vicino.
La penalizzazione ottica può essere ottenuta in
maniera da sfuocare totalmente, cioè per lontano e per vicino, un occhio del paziente. Questa
186 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
è la penalizzazione totale. Si può ottenere con
lenti positive o negative di grado elevato. In caso
di pazienti ambliopi miopi bisognerà ricordare
che questi vedono bene da vicino anche senza
occhiali. Nel caso di ambliopi con visione binoculare normale, la penalizzazione totale va attuata
preferibilmente con lenti cilindriche disposte ad
asse obliquo in modo da sfuocare efficacemente
l’occhio sano senza creare strabismo, queste lenti hanno anche un indubbio vantaggio estetico. È
possibile attuare anche una penalizzazione che
stimoli l’uso dell’occhio ambliope per lontano.
Questa è la penalizzazione per lontano che si
ottiene miopizzando l’occhio sano aumentando
le lenti positive poste dinnanzi ad esso. Infine,
qualora si voglia far usare l’occhio ambliope solo
per vicino si può attuare una penalizzazione
per vicino. Per ottenerla occorre atropinizzare l’occhio fissante, prescrivere una correzione
totale del vizio di refrazione ed una correzione
ottica aggiuntiva per vicino all’occhio ambliope,
eventualmente sotto forma di lente bifocale.
In un articolo del 2003 il “Pediatric Eye Disease
Investigator Group” sostiene che con la somministrazione di atropina solfato all’1% in collirio,
si possano ottenere gli stessi risultati migliorativi sull’acuità visiva dell’occhio ambliope sia che
essa sia instillata quotidianamente che lo sia nel
solo fine settimana. La ragione di questi risultati sarebbe da ricercare nell’effetto cicloplegico
prolungato del farmaco8. In un articolo del 2005
lo stesso Gruppo sostiene che miglioramenti visivi si possono ottenere tramite penalizzazione
farmacologica con atropina anche nei soggetti
ambliopi di età superiore ai 14 anni9. Si tratta
di dati che necessitano di conferma in quanto il
follow-up è di pochi mesi e non viene riferito se
in qualcuno dei pazienti trattati sia insorta diplopia, come può avvenire occludendo pazienti di
età “avanzata”.
L’indicazione all’utilizzo della penalizzazione,
sia ottica che farmacologica, ai fini della terapia
dell’ambliopia, può essere ristretta, a parer Nostro, a quei casi in cui si manifesti un’intolleranza
al bendaggio occlusivo da parte del bambino o
dei suoi genitori. Può essere utile nel nistagmo
ove l’occlusione di un occhio aumenta le scosse
di nistagmo nell’occhio aperto e negli ambliopi
con visione binoculare normale perché la penalizzazione disturba meno la cooperazione binoculare di quanto non faccia l’occlusione.
La cicloplegia tramite atropina o ciclopentolato
collirio può essere utilizzata per un breve periodo nei bambini che non vogliano portare gli
occhiali allo scopo di invogliarli ad indossare le
lenti con le quali vedranno molto meglio, apprezzando la differenza fra con e senza lenti molto di
più che in condizioni di normale accomodazione.
La penalizzazione ottica può essere utilizzata per
motivi non terapeutici ma puramente cosmetici
per costringere il paziente strabico ormai “adulto” a fissare sempre con un occhio allo scopo di
rendere meno evidente una deviazione strabica
secondaria.
Trattamento medico
Spesso il trattamento dell’ambliopia basato
sull’interruzione dell’input visivo all’occhio fissante, allo scopo di stimolare la vista dell’occhio
ambliope, pare insufficiente, sia per problemi di
compliance al trattamento occlusivo che per la
tendenza alla riduzione nel tempo degli effetti migliorativi prodotti sul visus dall’occlusione.
L’associazione del trattamento occlusivo con la
stimolazione farmacologica può, dunque, rendere l’occlusione più efficace e prolungarne gli
effetti. A questo proposito, sono stati condotti
numerosi esperimenti allo scopo di individuare
sostanze capaci di stimolare il sistema visivo. I
farmaci più studiati sono la levodopa, la carbidopa e la citidin-5’-difosfocolina (anche nota
come citicolina). Si tratta di precursori della dopamina, un importante neurotrasmettitore intraretinico nonché mediatore delle comunicazioni
fra le cellule ganglionari e la corteccia visiva. La
somministrazione di levodopa e carbidopa non
è, però, spesso priva di effetti collaterali quali:
nausea, mal di testa, eccitazione, insonnia, modificazioni dell’umore.
Gli studi condotti fra il 1995 ed il 1998 sull’utilizzo della citicolina, riportano che quando somministrata per via intra-muscolare, associata all’occlusione, ne migliora gli effetti negli ambliopi di
diverse età7. Uno studio più recente ha mostrato
che la citicolina somministrata per via orale consente di raggiungere risultati che si sovrappon-
Capitolo 3 • L’ambliopia | gono a quelli ottenuti con la somministrazione
intra-muscolare. Ciò ha suggerito la possibilità
di un trattamento precoce dell’ambliopia in assenza di effetti collaterali, a differenza di quanto avviene per la levodopa e la carbidopa, e con
modalità di somministrazione molto più vantaggiose. La somministrazione orale di citicolina, in
associazione al trattamento occlusivo tradizionale, ne aumenta l’effetto sulla funzione visiva a
medio/lungo termine (90 giorni) e lo stabilizza
nel tempo. I miglioramenti della funzione visiva, dimostrati anche per l’occhio controlaterale
sano, hanno, inoltre, provato che il trattamento
non è ambliope specifico e che, per questo, non
espone al rischio di comparsa di diplopia3.
Nuove terapie anti-ambiopiche
Vengono continuamente proposte nuove terapie anti-ambliopiche. Ce ne sono alcune, tra
cui il bio-feedback ed il training percettivo che
non sono state scientificamente validate per cui
la loro efficacia non è a tutt’oggi, comprovata.
Esistono, però, diversi studi che prospettano
la possibilità di curare l’ambliopia dell’adulto
modulandone la plasticità del sistema visivo. A
questo proposito sono oggetto di studio, per il
momento su modello animale, sostanze chimiche
già in uso per il trattamento di altre patologie5.
Risultati incoraggianti in questa direzione sono
anche emersi da studi condotti sulla stimolazione magnetica transuranica della corteccia visiva
dell’uomo adulto10.
Ambliopia nell’afachia bilaterale
L’intervento precoce di cataratta congenita bilaterale e l’immediata prescrizione di una correzione ottica del vizio di refrazione indotto dall’afachia (idealmente con lenti a contatto) dovrebbe
garantire sempre un eccellente sviluppo del visus. In alcuni casi questo avviene ma è, comunque, raro notare un raggiungimento dei 10/10
bilaterali. L’elemento assente in questi pazienti
è l’accomodazione. Viene prescritta infatti una
correzione ottica totale per lontano ed una per
vicino. Secondariamente all’intervento si perde,
però, la messa a fuoco a tutte le distanze, particolarmente quelle intermedie, durante il periodo
plastico del sistema visivo. Tale carenza potreb-
187
be essere responsabile del mancato raggiungimento di un visus pieno.
Ambliopia e chirurgia dello strabismo
Prima di sottoporre ad intervento chirurgico un
paziente con strabismo infantile è necessario
fare il possibile per curare l’ambliopia. Il raggiungimento del risultato ottimale, in termini di
riduzione esteticamente ben accettabile dell’angolo di strabismo, lo si ottiene, infatti, quando il
paziente inviato alla chirurgia alterni liberamente la fissazione. I risultati della chirurgia sono
più stabili e predicibili in assenza di ambliopia2.
Il mancato uso di un occhio per fissare favorisce, infatti, l’insorgenza di contratture muscolari
che tendono a ridurre nel tempo l’efficacia della
chirurgia. Il controllo dell’efficacia della terapia
anti-ambliopica è, inoltre, più semplice fino a che
sia presente una deviazione strabica di una certa
entità. In questa condizione è, infatti, più facile
valutare se il paziente sia in grado di alternare
la fissazione. L’intervento chirurgico che renda
“invisibile” lo strabismo in un’età precedente a
quella in cui è possibile la misurazione del visus non consentirà di utilizzare l’“osservazione
dell’occhio preferito per la fissazione” come segno indiretto di ambliopia. È, inoltre, comune
nella pratica clinica quotidiana, riscontrare una
riduzione della compliance al trattamento occlusivo dopo la chirurgia da parte delle famiglie dei
piccoli pazienti che tendono a pensare che dopo
l’intervento non siano più necessarie altre cure.
Concetto di guarigione
È molto importante stabilire quando un’ambliopia possa considerarsi guarita. Solo una guarigione totale protegge, infatti, da ricadute future.
Per poter definire guarito un paziente ambliope
debbono essere presenti i seguenti elementi:
•iso-acuità visiva
•eguale velocità di lettura dell’ottotipo da lontano e da vicino
•alternanza di fissazione spontanea nell’ambliopia associata a strabismo
•iso-accomodazione
Per isoacuità visiva si intende un visus pieno,
188 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
uguale in entrambi gli occhi. Non è sufficiente il
solo raggiungimento dei 10/10 poiché è noto che
in molti soggetti il visus può arrivare fino a 20/10.
In tal caso, un visus di 10/10 in uno dei due occhi
è l’espressione di una persistenza dell’ambliopia.
A questo proposito, è utile ricordare l’importanza dell’utilizzo di tavole ottotipiche allargate, ossia che vadano oltre i 10/10, per confrontare la
massima acuità visiva di entrambi gli occhi.
Per eguale velocità di lettura si intende la capacità di leggere le lettere dell’ottotipo, sia per
lontano che per vicino, con uguale velocità con
i due occhi a prescindere dalla capacità di integrare fra loro le lettere per formare delle parole
di senso compiuto.
La presenza di un’alternanza di fissazione spontanea è indice del fatto che il paziente strabico
non preferisce usare un occhio rispetto all’altro
per guardare. Questo avviene quando entrambi
gli occhi hanno la stessa acuità visiva. Il paziente
ambliope strabico non sarà mai spontaneamente
perfettamente alternante fino a quando sia presente un ambliopia, anche di lieve entità.
Il soggetto ambliope ha un deficit accomodativo1. Per questo motivo, per ottenere un visus
ottimale nell’occhio ambliope necessita sempre
della correzione totale del vizio di refrazione
ipermetropico, cosa che non accade nell’occhio
normale, con il quale vede meglio con una sottocorrezione. Solo quando sia stata ottenuta una
guarigione, il soggetto sarà in grado di avere
il suo visus pieno con una sottocorrezione per
l’occhio ambliope eguale a quella necessaria per
l’occhio originariamente normale.
Quando il paziente curato per ambliopia abbia
raggiunto tutti e quattro i traguardi sopra menzionati, potrà considerarsi guarito. A questo
punto si potrà sospendere qualsiasi trattamento antiambliopico ed essere certi che il paziente
non andrà incontro a recidive. Al contrario, tutti
i pazienti che non abbiano raggiunto il traguardo della guarigione così come descritta potranno
andare incontro a recidive e vanno seguiti fino
ai 12 anni di età. In presenza di una recidiva si
potrà riprendere un modesto regime di occlusione che, a seconda dell’età in cui la recidiva si
manifesta, potrà servire a riguadagnare quanto
perduto o semplicemente a consentire il mantenimento del risultato parziale.
Conclusioni
L’ambliopia è, a tutt’oggi, una patologia di grande interesse per le sue numerose ripercussioni
sulla vita presente e futura dei piccoli pazienti.
Vista la scarsità di nuovi trattamenti di provata efficacia, vi sono interessanti prospettive riguardo il possibile utilizzo di una sostanza maneggevole e di facile somministrazione qual è la
citicolina.
L’occlusione rimane comunque il gold standard
per il trattamento dell’ambliopia e le considerazioni espresse in alcuni articoli apparsi sulla
stampa internazionale hanno certamente avuto
il merito di fornire alcuni spunti di riflessione in
merito alla gestione dell’ambliopia e di creare
l’occasione per raccomandare il massimo rigore
scientifico quando vengano rilasciate dichiarazioni dirette al grande pubblico.
Capitolo 3 • L’ambliopia | 189
BIBLIOGRAFIA
1. Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia.
2003; Bononia University Press, Bologna
2. Campos EC. Eradicating amblyopia before surgery. J
Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1998; 35: 6-7
3. Fresina M, Dickmann A, Salerni A, De Gregorio F, Campos EC. Effect of oral CDP-choline on visual function
in young amblyopic patients. Graefes Arch Clin Exp
Ophthalmol. 2008; 246: 143-150
4. Holmes JM, Kraker RT, Beck RW, Birch EE, Cotter SA,
Everett DF, Hertle RW, Quinn GE, Repka MX, Scheiman
MM, Wallace DK. Pediatric Eye Disease Investigator
Group. A randomized trial of prescribed patching regimens for treatment of severe amblyopia in children.
Ophthalmology. 2003; 110: 2075-2087
5. Maya Vetencourt JF, Sale A, Viegi A, Baroncelli L, De
Pasquale R, O’Leary OF, Castrén E, Maffei L. The antidepressant fluoxetine restores plasticity in the adult
visual cortex. Science. 2008; 320: 385-388
6. Pediatric Eye Disease Investigator Group. A comparison of atropine and patching treatments for moderate
amblyopia by patient age, cause of amblyopia, depth
of amblyopia, and other factors. Ophthalmology. 2003;
110: 1632-7; discussion 1637-8
7. Porciatti V, Schiavi C, Benedetti P, Baldi A, Campos EC.
Cytidine-5’-diphosphocholine improves visual acuity,
contrast sensitivity and visually-evoked potentials of
amblyopic subjects. Curr Eye Res. 1998; 17: 141-148
8. Repka MX, Wallace DK, Beck RW, Kraker RT, Birch EE,
Cotter SA, Donahue S, Everett DF, Hertle RW, Holmes
JM, Quinn GE, Scheiman MM, Weakley DR. Pediatric
Eye Disease Investigator Group. Two-year follow-up
of a 6-month randomized trial of atropine vs patching
for treatment of moderate amblyopia in children. Arch
Ophthalmol. 2005; 123: 149-157
9. Scheiman MM, Hertle RW, Beck RW, Edwards AR,
Birch E, Cotter SA, Crouch ER Jr, Cruz OA, Davitt
BV, Donahue S, Holmes JM, Lyon DW, Repka MX, Sala
NA, Silbert DI, Suh DW, Tamkins SM. Pediatric Eye Disease Investigator Group. Randomized trial of treatment of amblyopia in children aged 7 to 17 years. Arch
Ophthalmol. 2005; 123: 437-47
10.Thompson B, Mansouri B, Koski L, Hess RF. Brain plasticity in the adult: modulation of function in amblyopia
with rTMS. Curr Biol. 2008; 18: 1067-1071
11.von Noorden GK, Campos EC. Binocular vision and
ocular motility. Theory and management of strabismus.
2002; 6th ed. Mosby, St Louis
12.von Noorden GK, Campos EC. Patching regimens.
Ophthalmology 2004; 111: 1063; author reply 10641066
13.Wallace DK; Pediatric Eye Disease Investigator Group,
Edwards AR, Cotter SA, Beck RW, Arnold RW, Astle
WF, Barnhardt CN, Birch EE, Donahue SP, Everett DF,
Felius J, Holmes JM, Kraker RT, Melia M, Repka MX,
Sala NA, Silbert DI, Weise KK. A randomized trial to
evaluate 2 hours of daily patching for strabismic and
anisometropic amblyopia in children. Ophthalmology.
2006; 113: 904-12