Le vertigini parossistiche posizionali «intrattabili»
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Le vertigini parossistiche posizionali «intrattabili»
Le vertigini parossistiche posizionali «intrattabili» B. Giannoni R. Pecci, P. Vannucchi F. Di G Giustino,, M.L. Dellomonaco Unità di Audiologia Università degli studi di Firenze Dipartimento di Medicina traslazionale Cenacolo di Audiovestibologia Chi ti 12 aprile Chieti, il 2014 1 Le vertigini parossistiche posizionali «intrattabili» 9 Definizione e inquadramento q della p problematica 9 Analisi dei motivi di intrattabilità 9 Casistica personale p 9 Analisi delle p possibilità terapeutiche p alternative 9 Considerazioni e conclusioni 9 Discussione 2 Definizione INTRATTABILE : «Difficile da lavorare, da maneggiare.. da affrontare, da svolgere…arduo .. i i intricato» (D (Dizionario H l 2011) Hoeply. Arduo, difficile, spinoso, scabroso - Contr. trattabile, facile, semplice, agevole (Dizionario De Agostini, Agostini 2012) VERTIGINE PAROSSISTICA POSIZIONALE BENIGNA Perde la caratteristica di avere tendenza alla risoluzione spontanea Si tratta ma con difficoltà maggiore rispetto all’andamento consueto N vii è «restitutio Non i i ad d integrum» i 3 Definizione di VPP «intrattabile» Non univoca in letteratura Parametri variabili: lunga durata, numero di sedute terapeutiche, numero di recidive • J Laryngol Otol. 2013 Otsuka K et al. • Relationship between clinical features and therapeutic approach for benign paroxysmal positional vertigo outcomes. • Intractable I t t bl group: > 60 giorni i i • J Laryngol Otol. 2012 Ahmed et al. • Posterior semicircular canal occlusion for intractable benign positional vertigo: outcome in 55 ears in 53 patients operated upon over 20 years. • Poor response to manoeuvres (monthly relapses) over a period of six months • Otol. Neurotol. 2012 Ramakrishna J. et al. • • Efficacy and safety of bilateral posterior canal occlusion in patients with refractory benign Paroxysmal positional vertigo: case report series. • 6 pts. da 2 mesi a 27 anni di BPPV bilaterale • Otol.Neurotol. 2010 Horii A. et al. • Intractable benign paoroxysmap positional vertigoo: long term follow up and inner ear • abnormality detected by three dimensional MRI • 18 pts (su 495) BPPV presente da 1 anno 4 VERTIGINE PAROSSISTICA POSIZIONALE BENIGNA “malattia labirintica ad elevata prevalenza, caratterizzata da brevi e parossistiche crisi vertiginose oggettive causate dai movimenti della testa sul piano verticale e/o orizzontale. orizzontale Le crisi sono ripetitive e si raggruppano generalmente in un periodo limitato di tempo (fase attiva) con tendenza a recidive dopo intervalli silenti di durata imprevedibile (fase inattiva). inattiva) Può manifestarsi in qualsiasi età, ma è del tutto eccezionale nell’adolescenza nell adolescenza diventando frequente negli adulti e negli anziani.” P Pagnini (2000) P. 5 Vertigo and Imbalance: Clinical Neurophysiology of the Vestibular System H db k off Clinical Handbook Cl l Neurophysiology, N h l Vl 9 Vol. S.D.Z. Eggers and D.S. Zee # 2010 Elsevier B.V. Nuti D., Yagi Some patients have closely spaced active phases; in others “…Some years may pass between two active phases. Chronic forms with persistent active phases are called intractable BPPV”. ..si definiscono «intrattabili» quelle ll forme f di VPP nelle ll quali li la l «fase f attiva» tti è persistente…senza alcun intervallo di «fasi inattive» 6 DEFINIZIONE PERSONALE MODENA 2008 VPP REFRATTARIA: che permane oltre un mese nonostante la terapia REFRATTARIA significa g «difficilmente trattabile» ppiù che «non trattabile» Da allora migliorate le conoscenze sulla VPPB e sulla diagnosi differenziale oltre che le possibilità terapeutiche 2014 VPP DIFFICILMENTE TRATTABILE: che non si risolve dopo tre sedute terapeutiche VPP INTRATTABILE: che non si risolve 7 Il problema in numeri Dipende dalla definizione Choi S.J. Et al. , 2012 120 p pts 93(77.5%) ( ) «tipiche», p , 15 ((12.5%)) «persistenti» p (p (più di 2 sett.)) 12 (10%) «ricorrenti» (minimo ogni 15 giorni) dopo ripetute manovre rimanevano solo : 2 pts con BPPV persistente (1.6%) 1 pts con BPPV ricorrente (0.8%) Horii A. et al., 2010 495 pts 18 (3.6%) con forma persistente 4 - 4,5% 4 5% Dorigueto R.S. R S et al., al 2009 100 pts 4 (4%) forme persistenti (segni e sintomi presenti dopo un anno di t. fisica) 26 (26%) forme ricorrenti Vannucchi et al., 2008 471 pts 37 (7.8%) refrattarie (durata oltre un mese) 67 (14.2%) recidivanti 8 Intrattabile/difficilmente trattabile per: ¾ Meccanismo patogenetico ¾ Anomalie morfologiche labirintiche ¾ Tipo di canale interessato e/o numero di canali interessati ¾ Etiologia ¾ Errore diagnostico ¾P Perché hé associata i t add altra lt patologia t l i vestibolare tib l (Meniere, (M i emicrania) ¾ Perché altamente recidivante 9 INTRATTABILI PER MECCANISMO PATOGENETICO 10 1969 Schuknecht “Cupulolitiasi” Nella fisiopatologia delle v. posizionali è coinvolto il CSP. Depositi di materiale basofilo (max 300μ) sulla superficie posteriore della cupula del CSP (ma anche uno strato sottile dello stesso materiale anche nella parte più inferiore della parete membranosa del canale semicircolare). Il materiale,, ppiù denso dell’endolinfa si sposta p con i cambiamenti di direzione della forza gravitazionale O oco d Otoconi distaccatisi s cc s d dalla macula cu dell’utricolo vengono a contatto con la cupula del CSP, che diventa abnormemente sensibile agli stimoli gravitazionali. gravitazionali 11 1979 Hall e Ruby «Canalolitiasi» Detriti otoconiali liberi di muoversi nell’endolinfa nell endolinfa in seguito a movimenti della testa, sotto l’effetto l effetto della forza di gravità. Meccanismo a tipo “pistone” 12 La cupulolitiasi è intrinsecamente più resistente alla terapia fisica Ozuka K. et al., 2003: «A model experiment of BPPV using the whole membranous labyrinth» Cupulolitiasi sperimentale in labirinto di rana toro. Adesione marcata tra otoconi e mb. Otolitica Mucopolisaccaridi molto adesivi in natura ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ DD clinica tra cupulo e canalolitiasi 1. Latenza: ridotta/assente in cupulolitiasi 2. Affaticabilità: presente in canalolitiasi - ridotta o assente in cupulolitiasi 13 DD clinica tra cupulo e canalolitiasi 3. Fisiopatologia canalare - Nistagmi solo da canalolitiasi : NyPP geotropo da CSL - Nistagmi da cupulo/canalolitiasi : NyPP apogetropo da CSL, - NyPP geotropo CSP, Ny da CSA VPPB CSL SN - CANALOLITIASI VPPB CSL SN - CUPULOLITIASI 14 DD clinica tra cupulo e canalolitiasi 4. Reperti variati durante terapia - Nistagmo inibitorio durante M. M di Semont per VPPB CSP Impossibile v isualizzare l'immagine. La memoria del computer potrebbe essere insufficiente per aprire l'immagine oppure l'immagine potrebbe essere danneggiata. Riav v iare il computer e aprire di nuov o il file. Se v iene v isualizzata di nuov o la x rossa, potrebbe essere necessario eliminare l'immagine e inserirla di nuov o. 15 Cosa fare in caso di cupulolitiasi - Manovre M di brusca b decelerazione d l i ripetute i t t nelle ll stessa t sessione i - Manovre di brusca decelerazione autosomministrate giornalmente a casa - Esercizi di Brandt Brandt-Daroff Daroff - Uso del vibratore mastoideo (Alessandrini M. et al. 2013) - Head Tilt Hopping pp g exercises p per LC-BPPV ((Yamanaka T. et al. 2013)) 16 Uso del vibratore mastoideo Persistent BPPV: un anno di resistenza a manovre liberatorie (non si specifica se cupulo o canalolitiasi) 72 /1729 pts (4%) 15 min. di vibrazione x 2 per 7 giorni e successivo controllo Cuscinetto vibrante a 69 Hz Per PSC: Epley da lato affetto vs sano fino alla fine della vibrazione con V. su lato affetto Per LSC geotropa: barbecue dal lato affetto al sano , da supino con V. sul lato affetto Per LSC apogeotropa: inverso Alessandrini M. et al., 2013 17 Risu ultati Alessandrini M. et al., 18 2013 Head-Tilt Hopping exercises Ideati per LC-BPPV in forma apogeotropa da probabile cupulolitiasi 27 pts t con LC-BPPV LC BPPV apogeotropa t d oltre da lt 4 settimane tti di HS terapeutico t ti Salti con testa inclinata lateralmente su entrambi i lati 20 salti per lato 4-5 sessioni al giorno Yamanaka T. et al., 2013 19 20 Risultati: 2 tipi - risoluzione diretta: 12 pts - trasformazione geotropa: 7 pts 9 Pazienti invariati Terapia con esito favorevole Alla pprima sessione: 9 ppts ((33%)) Dopo 1 settimana: 15 pts (55.6%) Dopo 4 settimane: 19 pts (70.4%) 21 «Buoyancy theory» Teoria degli anni 1960 per spiegare Ny posizionali da ingestione di alcool Concetto di «light cupula» per spiegare alcune varianti di LC BPPV (Hiruma K., 2004 «Positional nystagmus showing neutral points») • • • • Ny geotropo bidirezionale persistente S Senza llatenza t Punto nullo a 20-30° verso il lato affetto DCNy in «bow» e «lean» Patogenesi ancora incerta - Assimilato alla sordità improvvisa (ipoperfusione che altera la viscosità o densità dell’endolinfa)) - Flogosi o traumi che alterino la specifica gravità dell’endolinfa Anche variante con ny apogeotropo DC «Heavy cupula» Terapia: da identificare 22 Nyy ggeotropo p bidirezionale biposizionale p persistente p senza latenza 23 Punto nullo sul piano di yaw Right light cupula 24 Kim C. et al., 2014 DCNy in «bow» and «lean» A Punto nullo in pitch con testa in avanti a 30° B 25 Cosa ffare in caso di «light-heavy g y cupula»? p - Attesa («..positional vertigo and nystagmus disappear within 2 weeks in 17 of 19 pts; sign and symptoms continued up to 4 weeks in two») Kim C., 2014 - Terapia medica antiemetici, ti ti i vestibolo-soppressori, tib l i cortisonici?, ti i i? diuretici di ti i Anche a scopo diagnostico differenziale 26 Vertigine e nistagmo posizionali NON parossistici Terapia farmacologica Barany Society, Kioto, 2008 27 INTRATTABILI PER ANOMALIE MORFOLOGICHE LABIRINTICHE 28 Alcune segnalazioni in letteratura di anomalia morfologica in caso di I-BPPV Schratzenstaller B. et al., 2001- 5 pts Dallan ll J. et al., l 2007200 2 pts Horii A. et al., 2010 – 13 pts F Fratture, stenosi, i difetti dif i di riempimento i i e/o / pieghe i h dei d i canali, li Tecniche di imaging; HR-MRI, 3D-MRI 29 Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology Intractable benign paroxysmal positional vertigo: long term follow up and inner ear abnormality detected by three dimensional magnetic resonance imaging Intrattabile: Ny posizionale o da posizionamento da più di un anno Recidive «frequenti» q pper ppiù di un anno 18/495 pts (3.6%) (14 LC BPPV apogeotropa, 2 LC BPPV geotropa, 4 PC BPPV) 3D-MRI 3D MRI 13 pts (8 LC BPPV apogeotrope, 2 LC BPPV geotrope, 3 PC BPPV) 14 volontari sani 30 Inner ear T2-3D-MRI Immagini assiali Soggetto normale Da A a F: nessun difetto anatomico visibile G e H: canali anormali con difetti di riempimento 2/14 risultano alterati 31 Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology Inner ear T2-3D-MRI Immagini assiali Pts con BPPV intrattabile del CSP Ds A-C-E A C labirinto l bi i destro d B-D-F labirinto sinistro A*C*E* : diffetti di riempimento dei canali anteriori Ds ma NON ddeii posteriori t i i 32 Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology Inner ear T2-3D-MRI Immagini assiali P con BPPV iintrattabile Pts bil del CSL Sn A-C-E A C labirinto l bi i destro d B-D-F labirinto sinistro B*D*F* : difetti di riempimento dei canali laterali Sn e non del d l lato l t destro d t 33 Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology Considerazioni Percentuale di intrattabilità : 3.6% ( compatibile con eventuale indicazione chirurgica) Durante follow-up follow up BPPV del CSP e CSL geotropa mostrano «switch» canalare (canalolitiasi) Il labirinto come entità unica ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ Anche soggetti normali hanno anomalie morfologiche rilevabili con 3D-MRI N i pazienti Nei i i le l anomalie li sono in i numero maggiore i suggerendo: - Il ruolo di questi canali nella frequenza di recidive e mancanza di risposta a terapia - Le deformità possono corrispondere a stenosi congenita o a «enorme» canal plug Le deformità NON corrispondono p sempre p al canale coinvolto Le stenosi potrebbero essere «fonti» di otoliti dispersi in altri canali i varii tempii con difficoltà in diffi l à di vera risoluzione i l i 34 Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology INTRATTABILI PER CANALE INTERESSATO e/o NUMERO DI CANALI INTERESSATI 35 Per canale interessato VPPB da CSP geotropa: «facilmente» trattabile (se canalolitiasi) VPPB da CSP apogeotropa: p g p ppiù difficilmente trattabile causa scarsità di terapie p specifiche p VPPB da CSL geotropa: «facilmente» trattabile e spontaneamente remittente VPPB da CSL apogeotropa: più difficilmente trattabile quando da cupulolitiasi VPPB da CSA: naturalmente remittente o più difficilmente trattabile per problemi diagnostici diffferenziali 36 Tipologia di canale interessato Canale semicircolare posteriore (CSP) Emicanale ampollare : canalolitiasi – cupulolitiasi Canalolitiasi : alta p probabilità di successo terapeutico p Cupulolitiasi: resistenza intrinseca alla terapia Variante geotropa di VPPB del CSP NyPP torsionale verticale UP BEATING nei posizionamenti scatenanti 37 Tipologia di canale interessato Canale semicircolare posteriore (CSP) Emicanale NON ampollare : solo canalolitiasi Punto ristretto del CSP Punto orizzontalizzato Manovre di riposizionamento teoricamente meno efficaci Variante apogeotropa di VPPB del CSP NyPP torsionale verticale DOWN BEATING nei posizionamenti scatenanti ( e non) CSA CSL orecchio sinistro CSP 38 VPP da interessamento del CSP 2007 Pecci R. «La variante apogeotropa» 6 pz con ny torsionale DB trasformati in ny torsionale UB tipico del lato opposto 39 Fisiopatologia Ny antiorario down beating Fase lenta del ny Fase rapida del ny RETTO SUPERIORE • l’inibizione del CSP SN determina la contrazione dei muscoli obliquo inferiore ipsilaterale e retto superiore controlaterale co t o ate a e OBLIQUO INFERIORE 40 Litiasi del CSP: variante apogeotropa Cosa accade nel canale ai posizionamenti 41 VPPB del CSP SN apogeotropa – NyP antiorario down beating 42 La VPPB del CSP apogeotropa p g p è «diversamente» trattabile Non risponde alle manovre ideate per il CSP in forma geotropa Risponde alla Manovra di Epley «inversa» (come per CSA lato opposto) ma questa t tecnica t i non consente t una diagnosi di i differenziale diff i l Necessità di mettere a punto manovre specifiche per questa forma 43 Terapie specifiche per VPP CSP Ds in forma apogeotropa ½ Semont 45° PLC 44 Cosa accade nel canale? CSP variante apogeotropa Mezza Semont 45 Cosa accade nel canale? CSP Ds variante apogeotropa 45°PLC 46 RISULTATI PRELIMINARI G Gennaio i 2012 - Marzo M 2013 2013: 230 pts t con diagnosi di i di VPPB attiva tti 44 con TVDBNy (19%) «Bias» con CSA 3-4% (Korres S., 2002) Tecniche usate: M. di Epley (18 pts) Mezza Semont (11 pts), 45° PLC (5 pts) BD (10 pts) 30/44 pts (68.1%) terapia efficace: guarigione 16 pts – trasformazione 14 pts 16 guariti: 6 trattati con t. specifica e 10 con t. aspecifica 14 trasformati: 9 trattati con t. aspecifica – 5 con t. specifica 20 su 44 TVDBNy (45.5%) sono sicuramente CSP APO 4/44 (9.0%) al terzo controllo non risolte - 1 pt con patologia vascolare centrale La corretta diagnosi e l’idoneo l idoneo trattamento migliorano la trattabilità anche di queste forme 47 VPPB da CSA canalolitiasi Naturalmente remittente DD con PSC apogeotropa del lato opposto con manovre specifiche p pper qquesta forma Resistenza a terapia possibile per difficoltà di DD 48 M. di Vannucchi CSA Ds Necessità di definizione di lato Meccanismo di liberazione: brusca decelerazione aammasso asso pesa pesante te Reperti osservabili: - NyPP sul lato sano (Ny liberatorio?) - NyPP al ritorno centrale (Ny liberatorio?) 49 Manovra di Epley inversa CSA Ds 50 Epley inversa 51 tecniche polivalenti: manovre per il CSA ¾ manovra di Li VPPB CSP Sn (CSA) CSA CSP CSL Non necessita della definizione di lato 52 Numero di canali interessati – mono/bilateralità La natura multicanalare della VPPB NON pregiudica la trattabilità della patologia Balatsouras D., 2012 32/345 pts (9.3%) Una volta fatta precisa diagnosi di interessamento dei singoli canali il trattamento è efficace in maniera p paragonabile g alle forme monocanalari Macias J., 2000 Le forme pluricanalari necessitano di più manovre per trattare i singoli canali ma il risultato non è peggiore 53 INTRATTABILI PER ETIOLOGIA 54 VPP POST TRAUMATICA 15-20% Gordon C. et al, 2004: «Is post-traumatic benign paroxysmal positional vertigo different from the idiopathic form?» 247 con VPPB 21 (8 (8.3%) 3%) post-traumatiche i h ( max tre giorni i i da d trauma)) Differente corso di VPPB idiopatiche e post-traumatiche 67% delle T-VPPB contro 14% delle I-VPPB necessita di trattamento ripetuto 57% delle T-VPPB contro 19% delle I-VPPB di recidive (22ms follow up) I pazienti i i che h necessitano i di più iù manovre sono più iù soggettii a recidive idi 55 Ipotetica p spiegazione p g pper resistenza a terapia p e frequenza q di recidive Il trauma distacca g gli otoliti pprovocando delle micro-emorragie g e perdite di tessuto che comportano variazioni biochimiche che favoriscono la formazione di grumi otoconiali Anche dopo una manovra efficace queste variazioni microscopiche possono riattivare la formazione di grumi favorendo quindi le recidive E’ il trauma che determina la difficoltà maggiore di trattamento non la natura multicanalare 56 VPP SECONDARIA • A labirintopatia deficitaria vascolare-virale • A otosclerosi • Altra patologia che determini sofferenza dell’organo periferico/nervo stato-acustico (cofochirurgia rientra nelle forme traumatiche) Pochi lavori sull’argomento specifico – una delle variabili considerate Choi S.J. 2013: 120 pts – 12 ricorrenti e 15 persistenti (22.5%) Le «intrattabili» più frequenti nelle VPPB secondarie P k Prokopakis ki E. E 2013: 2013 819 pts t - 139 ricorrenti i ti Forme ricorrenti più frequenti in pazienti anziani, con neuropatia vestibolare o trauma cranico 57 INTRATTABILI PER ERRORE DIAGNOSTICO 58 PATOLOGIE CHE MIMANO LA VPPB 59 POSSIBILI "SCENARI" NELLA DIAGNOSI DIFFERENZIALE è presente solo il sintomo (vertigine) è presente anche il segno (nistagmo) livello crescente di difficoltà nella diagnosi differenziale • il nistagmo è solo posizionale anche parossistico • il nistagmo è "atipico" "tipico" 60 PATOLOGIE CHE MIMANO LA VPPB ¾ vertigo and/or tinnitus associated with neurovascular compression ("disabling positional vertigo") ¾ Fistola perilinfatica ¾ central positional vertigo 61 NEUROVASCULAR COMPRESSION ("di ("disabling bli positional iti l vertigo") ti ") test di iperventilazione fisiopatologia IPOCAPNIA alcalosi respiratoria riduzione del calcio ionizzato sierico aumento della conducibilità nervosa 62 FISTOLA PERILINFATICA segno della fistola sintomi e segni cocleo cocleo-vestibolari vestibolari indotti da variazioni pressorie manovra di Valsalva a narici chiuse a glottide chiusa segno di Hennebert pressione del trago spec lo di Siegle speculo fenomeno di Tullio test di iperventilazione HR-TC VEMPs a soglia 63 PATOLOGIE CHE MIMANO LA VPPB patologie cerebellari tumori intracranici • verme • angolo ponto-cerebellare • nodulo • IV ventricolo • brachium conjuntivum 64 PATOLOGIE CEREBELLARI: CEREBELLARI verme 47 patients with BPPN • 43 cerebellar vermis infarction • 1 cystic astrocytoma in the h cerebellar b ll vermis nystagmus, best elicited by the positioning nystagmus test, cannot be a definite diagnostic g sign g for the BPPN, since this type of nystagmus • 2 arachnoid cyst in the posterior fossa could also be found in cerebellar • 1 fourth ventricle tumor vermis lesions (pseudo-BPPN) PATOLOGIE CEREBELLARI: nodulo 67-year-old woman with hypertension intensity of left beating nystagmus was stronger than that of right beating nystagmus, head-bending test showed right beating nystagmus while lyingdown test showed left beating nystagmus sustained, no latency, no fatigability MRI diffusion-weighted clinicians should be aware of the T2-weighted T2-weighted possibility of nodular infarction in patients with positional nystagmus and vertigo if repeated particle repositioning maneuvers fail to resolve the symptoms and nystagmus, especially when the presenting symptoms and signs are consistent with BPPV involving the horizontal canal 66 TUMORI INTRACRANICI 5 cases a history of positional vertigo in addition to classically positive response on the Hallpike maneuver is not absolute in its diagnostic reliability MRI T1 weighted after contrast T1 weighted vestibular schwannoma meningioma T1 weighted after contrast glioma T1 weighted lipoma T1 weighted after contrast meningioma 67 TUMORI INTRACRANICI: INTRACRANICI caso clinico li i man aged g 51 y years 1-month history of transient, episodic spells of vertigo, lasting for a few seconds and brought g on by y sudden movements of the head clockwise torsional nystagmus on left Dix-Hallpike p positioning, p g, after 5 to 6 seconds and extended up to 20 to 25 seconds, the nystagmus was reversed on bringing the patient back to the sitting gp position MRI postmanoeuvre the patient continued to have vertigo without any improvement p in symptoms y p T1 weighted after contrast failure to conclusively treat such conditions by repositioning ii i manoeuvres, even in i the h presence off normal otoneurologic and audiologic evaluations, warrantss further w u e radiologic d o og c investigation ves g o too eexclude c ude anyy intracranial pathology 68 IV VENTRICOLO 26 year old male 26-year-old 27-year-old male the impression was that of BPPV case 1: worsening of ataxia, sslowly ow y wo worsening se g headache eadac e and neck pain, especially with neck extension CT cystic cerebellar astrocytoma pilocytic cerebellar astrocytoma case 2: 2 clumsiness l i off right i ht hand, ataxia tending to bump things the emphasis on initial assessment of ppatients ppresentingg with ppositional vertigo g is identification of any sympthoms or signs suspicious of a central pathology 69 IV VENTRICOLO: caso clinico 75-year-old hypertensive man episodic i di vertigo ti when h lying l i down d or getting tti up left-beating purely torsional nystagmus when the head was turned to the left in the supine position iti MRI diffusion-weighted: acute infart dorsolateral to the fourth ventricle the Epley maneuver was unsuccessful 70 EMICRANIA ….patients with migrainous vertigo can also present with isolated episodic positional vertigo mimicking BPPV… 71 EMICRANIA «..the following factors help to distinguish migrainous positional vertigo from BPPV: • short duration symptomatic episods • frequent recurrences • manifestation early in life • migrainous symptoms during episodes with positional vertigo • atypical positional nystagmus» positional migrainous vertigo results from dysfunction of vestibular structures in the brainstem or vestibulocerebellum, presumibly inhibitory fibers from the nodulus and uvula to the vestibular nuclei 72 L’ANAMNESI E’ IL PRIMO CRITERIO DIAGNOSTICO DIFFERENZIALE 73 L’ESAME OBIETTIVO BEN CONDOTTO E’ IL SECONDO SECONDO.. BED-SIDE S EXAMINATION 74 INTRATTABILI PERCHE’ PERCHE ASSOCIATE AD ALTRA PATOLOGIA VESTIBOLARE 75 MALATTIA DI MENIERE Hughes C.A., Proctor C., 1997: 45/151 pts (29.5%) con co-diagnosi di MD e BPPV 18 bilaterali, 16 ipsilaterali e 7 controlaterali a MD Gross et al., 2000: 9/163 pts (5.5%) co-diagnosi di MD e BPPV – 7 ipsilat. e 2 bilat. La BPPV è sempre intrattabile in questi pts. L’esordio L’ di della d ll MD precede d sempre la l BPPV BPPV e non il contrario è l’idrope l’id che h causa Vi sarebbe un danno maculare indotto dall’idrope ricorrente che provocherebbe Il rilascio frequente di otoconi e anche un danno fibrotico Dal momento che il sacculo è separato dai canali, sarebbe il danno utricolare responsabile della BPPV intrattabile e ricorrente Il controllo della MD non è correlato con quello della BPPV (danno permanente) 76 EMICRANIA ISHIYAMA ET AL. (2000) Studio rapporti VPPB-Emicrania - 247 pz con VPPB del CSP (anamnesi e nistagmo tipico) - Indagati per la presenza di Emicrania secondo IHS -Tutti sottoposti a terapia fisica per la VPP del CSP (Epley modificata) -Considerate: epoca p di insorgenza g della VPP,, eventualità di recidive,, risposta p a terapia p 216 VPPB Idiopatiche 31 VPPB da causa nota (trauma, cofochirurgia) gruppo di controllo 77 Risultati ISHIYAMA ET AL. (2000) In entrambi le categorie vi è alta frequenza di recidive ma più elevata nel gruppo dei pz con emicrania (77% dei pz con almeno 2 recidive) La terapia fisica ha ugualmente successo i tutti in t tti i gruppii di pazienti i ti con VPP monolaterale l t l La VPP bilaterale è rara sia nei pz emicranici che in quelli che non lo sono Il meccanismo patogenetico con cui ll’emicrania emicrania può causare la VPPB (vasospasmo, alt. canali del calcio) può essere alla base anche del maggior numero di recidive La VPP in emicrania può essere trattata anche farmacologicamente con ll’intento intento di ridurre la probabilità di recidive 78 INTRATTABILI PERCHE’ PERCHE ALTAMENTE RECIDIVANTI 79 DEFINIZIONE DI VPPB RECIDIVANTE NON SEMPRE CHIARA La tendenza a recidivare NON è sinonimo di persistenza e/o intrattabilità Di Diventa intrattabile i bil una VPPB con alta l frequenza f di recidiva. idi Ma M quanto?? Personalmente, in accordo con Choi S.J. Personalmente S J (2013) definiamo: RECIDIVANTE la VPPB che si ripresenta a distanza minima di 15 giorni da una precedente VPPB risolta con successo . ALTAMENTE RECIDIVANTE : > 3 EPISODI /ANNO 20-30 % delle VPPB tende a recidivare con varia frequenza Sebbene l’etiologia idiopatica sia sempre la più frequente, nelle VPPB ricorrenti (come nelle persistenti) ll’incidenza incidenza dell dell’etiologia etiologia secondaria è più frequente Le p patologie g che sono all’origine g della VPPB p potrebbero p provocare alterazioni anatomo-patologiche che favoriscono le recidive 80 «Abnormality of cervical vestibular evoked myogenic potentials and ocular ocu a vest vestibular bu a evo evoked ed myogenic yoge c pote potentials t a s in pat patients e ts w with t recurrent ecu e t benign paroxysmal positional vertigo» Lee J.D: et al., 2013 Alterazione dei cVemps p e oVemps p molto p più frequente q ((50%)) nel gruppo di VPPB ricorrenti rispetto a quello delle VPPB non ricorrenti (15%) Nessuna differenza significativa per altri parametri (sesso , età, canale interessato) L’anomalia dei Vemps, come indice di alterazione maculare, costituisce un fattore predisponente alla recidiva 81 Hall S.F. e Ruby R.R.F., 1979 The mechanism of benign paroxysmal positional vertigo Ipotesi di meccanismo patogenetico diverso per VPPB ricorrenti/persistenti • Assottigliamento e indebolimento dello strato mucopolisaccaridico della MB otolitica • Fibrosi o ossificazione a carico delle spazio endolinfatico • Lesioni L i i utricolari i l i o del d l labirinto l bi i membranoso b • Aumento del contenuto calcico nell’endolinfa • Litiasi cupulare • Idrope endolinfatico • Adesione degli statoconi al labirinto membranoso • Atelettasia vestibolare Tutte q queste alterazioni potrebbero p essere più p facilmente conseguenza g della patologia p g di base nelle forme secondarie 82 CASISTICA PERSONALE 2008 Refrattaria: VPP che perdura oltre 1 mese Recidivante: VPP che si ripresenta dopo la scomparsa da almeno 15 gg di segnii e sintomi i i Dal 20/06/2005 al 19/06/2006 3438 pts con sint. sint Vertiginosa (292 femmine-179 maschi età media 57 (17-93) 471 (14%) con VPPB VPPB • recidivanti 67 (14,2%) • refrattarie 37 (7 (7,8%) 8%) • recidivanti e refrattarie 90 ( (19.1%) ) • 14 pazienti presentano VPP sia refrattarie sia recidivanti 83 VPPB Recidivanti – tot. 67 pts. 49 con 2 episodi 49 2 i di (75%) 9 con 3 episodi (13,8%) p ( , ) 6 con 4 episodi (9.2%) 2 2 con 5 episodi i di 1 con 6 episodi p 84 VPPB R Refrattarie f tt i – tot t t 37 pts. t • • • • 10 fra 1 e 2 mesi 10 fra 2 e 3 mesi 4 fra 3 e 4 mesi 2 fra 4 e 5 mesi • • • • • • 4 fra 5 e 6 mesi 2 fra 6 e 7 mesi 1 fra 10 e 11 mesi 1 fra 11 e 12 mesi 1 fra 17 e 18 mesi 1 fra 25 e 26 mesi 1 paziente con 6 recidive di cui due episodi refrattari,, rispettivamente p di 2 e 7 mesi 85 VPP refrattarie e recidivanti Pts. «COMPLICATI» 11 su 471 (2.3%) ( pper 5 mesi di cui 1 con 5 recidive)) ¾ 4 ppz (VPP ¾ 2 pz (VPP per 6 mesi di cui 1 con 6 recidive) ¾ 1 pz (VPP per 10 mesi) ¾ 1 pz (VPP per 11 mesi con 5 recidive) ¾ 1 pz (VPP per 17 mesi) ( pper 25 mesi)) ¾ 1 ppz (VPP ¾ 1 pz con 6 recidive di cui 2 con durata di 2 e 7 mesi 86 Casistica gennaio 2012 - giugno 2013 Definizione Difficilmente trattabile: VPP per la cui risoluzione si siano rese necessarie più di tre sedute terapeutiche o recidivate 3 o più volte nel periodo in esame I t tt bil : VPP per la quale non si è osservata risoluzione nel periodo in esame Intrattabile T t l accessii per vertigine: Totale ti i 3627 Totale pazienti con diagnosi di VPPB: 400 VPP difficilmente trattabili: 31 (7.7%) VPP intrattabili: 11 (2.75) Pts : 42 (10.5%) ( ) SUDDIVISIONE PER CAUSA DI INTRATTABILITA’ INTRATTABILI tot. 11 pts DIFFICILMENTE TRATTABILI tot. 31 pts SECONDARIE VASCOLARI: 7 ALTO NUMERO DI RECIDIVE: 8 OTOSCLEROSI: 2 SECONDARIE VASCOLARI: 7 NEOPLASIA: 1 POST-TRAUMA: 7 POST-TRAUMA: 1 IDIOPATICHE: 5 EMICRANIA: 4 88 La terapia chirurgica Id t per lle fforme iintrattabili Ideata t tt bili del d l CSP Occlusione del CSP per via trans-mastoidea Sezione del nervo ampollare posteriore Proposta anche occlusione del CSL e occlusione bilaterale del CSP 89 Occlusione CSP Ahmed R.M. et al., 2012 55 orecchi (53 pts) trattati in 20 anni (2-3 interventi all’anno dal 1991) Criteri di inclusione: • BPPV monolaterale persistente o ricorrente disabilitante • Risposta Ri assente o scarsa a terapia i fisica fi i praticata i per almeno l seii mesi consecutivi • Udito uguale o migliore nell nell’orecchio orecchio controlaterale a quello da operare Valutati: V l • Risultati clinici su controllo BPPV • Rischi su udito • Rischi su funzionalità vestibolare • Rischio di recidiva ipsilaterale p • Rischio di BPPV controlaterale 90 Occlusione CSP Ahmed R.M. et al., 2012 100% controllo BPPV 8/53 pts sviluppano CSP BPPV del lato opposto (trattabile) 2/53 pts sviluppano CSL BPPV omolaterale (trattabile) 1 fistola CSP 1 infezione ferita chirurgica Ipoacusia neurosensoriale in 24/53 pts (>o = 20dB) Transitoria in 15 casi- definitiva in 9 casi Disequilibrio Di ilib i Lieve, presente in quasi tutti i pazienti nella prima settimana 15 pts con disequilibrio prolungato - solo 5 con ipofunzione calorica ipsilat. 91 Risultati vari lavori su occlusione CSP 92 VESTIBULAR HABITUATION TRAINING (VHT) il paziente viene sottoposto ad una serie di posizionamenti 1. da seduto lasciarsi cadere in posizione supina 2. da supino ruotare in decubito sinistro 3. dal decubito sinistro ruotare in decubito destro 4. da supino ritornare alla posizione seduta 5. in piedi girarsi a destra 6. in piedi girarsi a sinistra 7. da seduto con il naso sul ginocchio sinistro portare l’orecchio destro sulla spalla destra 8. da seduto con il naso sul ginocchio destro portare l’orecchio sinistro sulla spalla sinistra 9. da seduto ruotare la testa in senso antiorario 10. da seduto ruotare la testa in senso orario 11. da seduto piegarsi in avanti 12. da seduto alzarsi in piedi 13. da seduto muovere la testa avanti e indietro 14. passare dalla posizione seduta a quella supina, col capo esteso al di fuori del lettino, ruotato a sinistra 15. passare dalla posizione precedente a quella seduta 16. passare dalla posizione seduta a quella supina, col capo esteso al di fuori del lettino, ruotato a destra 17. passare dalla posizione precedente a quella seduta 18. passare dalla posizione seduta a quella supina, col capo esteso al di fuori f del lettino 19. ritornare seduti 93 Dorigueto R. et al., 2009 Per pts con BPPV intrattabile dopo manovre + terapia domiciliare Acquatic physiotherapy for vestibular rehabilitation (APVR) già proposto per UVF da Gabilan (2004) 12 esercizi in 10 sessioni da 45 min. ciascuna 2 volte a settimana Piscina calda (34°C circa) Adattamento acqua Esercizi posturali statici e dinamici (seduti, in piedi, con target in movimento) R t i i del Rotazioni d l tronco t controllate t ll t anche h associate i t a controllo t ll di target t t in i movimento i t Marcia, scalini, Valutazione una settimana prima e dopo con Brazilian DHI, VAS, Romberg (standard, sensibilizzato, unipodale) 94 CONSIDERAZIONI E «TAKE HOME MESSAGES» ¾ La prevalenza e l’incidenza delle VPP intrattabili, sebbene non esattamente determinabile, costituisce quantitativamente un problema bl di dimensioni di i i dominabili d i bili ¾ Nonostante questo, tra le forme intrattabili si possono nascondere patologie di notevole rilevanza per la vita del paziente ¾ E’ fondamentale f d l avere sempre molto l presente il problema bl ¾ Ci sembrano, b in i questo contesto ragionevoli, i li le l definizioni d fi i i i date d di VPP difficilmente trattabile o intrattabile ¾ La definizione ci deve servire anche per stabilire i limiti massimi per verificare ifi l’efficacia l’ ffi i della d ll terapia t i 95 CONSIDERAZIONI E «TAKE HOME MESSAGES» ¾ Tali limiti devono essere comunicati anche al paziente ¾ I limiti non sono solo temporali ma anche anamnestici ed obiettivi ¾ Approfondire tutti gli aspetti anamnestici generali e specialistici ¾ L’occhio molto attento e critico a tutti i nistagmi spontaneo posi ionali posizionali ¾ Usare test diagnostici g differenziali semplici p ((iperventilazione, p , tests della fistola ¾ Aspettare solo in caso di ragionevole sicurezza diagnostica 96 CONSIDERAZIONI E «TAKE HOME MESSAGES» ¾ Alcune differenze tra le casistiche 2008 e attuale ¾ La differenza non sta nelle possibilità diagnostiche differenziali per le forme centrali ¾ Sono migliorate le nostre conoscenze di fisiopatologia canalare e le nostre possibilità terapeutiche specifiche ¾ Un buon numero di forme difficilmente trattabili non trova spiegazione nelle cause individuate 97 Grazie 98 99 PATOLOGIE CEREBELLARI: verme CT 8 patients with CPPV • 6 mimicking horizontal canal cupulolithiasis ¾ small especially cerebellar around haemorrage, the vermis, sometimes causes isolated dizziness • 1 mimicking horizontal canal canalolithiasis symptoms with positional nystagmus • 1 mimicking posterior canal canalolithiasis similar to that of BPPV 100 PATOLOGIE CEREBELLARI: brachium conjuntivum 55-year-old woman nystagmus immediately subsided in the upright standing or sitting positions persistent nystagmus, strictly counterclockwise, without latency, lack of fatigability MRI T2 T1 after gadolinium T1 after gadolinium brachium conjuntivum may be one of the most frequent lesion sites causing symptoms similar to BPPV 101 Studio retrospettivo p 211 pts di cui 7 affetti da tumori dell’ APC (neurinomi, meningioni, lipomi) Meccanismo M i di genesii vertigine i i posizionale: i i l trazione o compressione meccanica su nervo vestibolare inferiore esacerbata dal cambiamento di posizione 102 VPP refrattarie e recidivanti: interessamento canalare 1 pts con VPP CSL apogeotropa (persitenza 6 mesi) 3 pts con VPP del CSP 1 durato 10 mesi 1 durato 25 mesi 1 con 5 episodi di cui 1 persistente per 6 mesi 7p pts con VPP ppluricanalare 103