Dati del registro italiano di dialisi pediatrica Palma SORINO

L’outcome a lungo termine del
bambino in PD.
Il bambino uremico che diventa
adulto
Dati del Registro Italiano di Dialisi
Cronica in età pediatrica
Dott.ssa Palma Sorino
Nefrologia e dialisi,Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII Bari
XV Convegno Gruppo di Studio di Dialisi Peritoneale
Bari 18-20 marzo 2010
La dialisi peritoneale, introdotta negli anni ‘80 come
terapia sostitutiva del bambino con insufficienza
renale cronica (IRC), ha subito in età pediatrica una
continua e progressiva espansione consentendo il
trattamento anche di bambini piccoli per i quali era
poco proponibile un trattamento
emodialitico
cronico.
Pur essendo la dialisi una terapia transitoria del
bambino con IRC, molti bambini possono richiedere
un lungo periodo di dialisi oppure più cicli di dialisi
prima di ottenere un trapianto di rene, gold standard
in termini di qualità di vita e di sopravivenza.
I dati sull’esito a lungo termine dei bambini in
trattamento dialitico
sono scarsi, essendo
relativamente poco numerose le casistiche
pediatriche in merito ed essendo difficile seguire
questi pazienti in età giovanile, quando passano ai
centri nefrologici dell’adulto.
Registro Italiano di Dialisi Cronica in età pediatrica
► Registro nazionale, permanente
► Inizio attività :
anno 1986, dialisi peritoneale
anno 1989, anche emodialisi
► Pazienti inseriti: età all’inizio della dialisi  15 anni; dal
2000 età all’inizio dialisi 18 anni , con aggiornamenti
annuali sino al compimento di 21° anno di vita
► Centri partecipanti: Nefrologia e dialisi pediatrica; Centri di
Nefrologia e dialisi x adulto che hanno in cura pz pediatrici
Registro Italiano di Dialisi cronica in età pediatrica
Centri Pediatrici
1. Nefrodialisi Pediatrica, Clinica Pediatrica, Ancona
2. U.O. Nefrologia, Ospedale Giovanni XXIII, Bari
3. Istituto Pediatria Clinica, Università, Bari
4. Clinica Pediatrica, Ospedale Meyer, Firenze
5. U.O. Nefrologia, Dialisi e Trapianto,IRCCS, Genova
6. U.O. Nefrologia Pediatrica, Università, Messina
7. U.O. Nefrologia e Dialisi Pediatrica,Cl. De Marchi,IRCCS, Milano
8. Nefrologia Adulto e Bambino, II Università, Napoli
9. Nefrologia Pediatrica, Ospedale Santobono, Napoli
10. Clinica Pediatrica, Università, Padova
11. U.O. Nefrologia, Ospedale Civico, Palermo
12. Clinica Pediatrica, Università, Parma
13. U.O. Nefrologia, Ospedale Bambino Gesù, Roma
14. U.O. Nefrologia, Ospedale Regina Margherita, Torino
15. U.O. Nefrologia e dialisi, Cl. Pediatrica Cicognani, Bologna
Registro Italiano di dialisi cronica in età pediatrica
Centri Adulti
16. U.O. Nefrologia, Ospedale San Lazzaro, Alba
17. U.O. Nefrologia, Ospedale Policlinico, Anzio
18. U.O. Nefrologia, Ospedale Mazzoni, Ascoli Piceno
19. U.O. Nefrologia, Ospedale Malpighi, Bologna
20. U.O. Nefrologia, Ospedale Umberto I, Brescia
21. U.O. Nefrologia, Ospedale Civile, Brescia
22. U.O. Nefrologia, Ospedale Ferrari, Casarano (LE)
23. Clinica Nefrologica, Ospedale S. Camillo, Chieti
24. U.O. Nefrologia, Ospedale Bernabeo, Ortona (CH)
25. U.O. Nefrologia, Ospedale Di Cristina, Palermo
26. U.O. Nefrologia, Ospedale Silvestrini, Perugia
27. U.O. Nefrologia, Ospedale Santo Spirito, Pescara
28. U.O. Nefrologia, Policlinico Gemelli, Roma
Registro Italiano di Dialisi cronica in età pediatrica
Pazienti totali registrati dal 1986 al 31/12/2008
Pazienti totali per tipo di dialisi
NUMERO PAZIENTI
PD
626
HD
322
TOTALE PAZIENTI
948
34%
66%
CPD
ED
Scopo dello studio
Valutazione
retrospettiva
delle
caratteristiche
epidemiologiche, dialitiche e del follow-up a
distanza
dei bambini iscritti nel Registro Italiano di dialisi
cronica dal 1986 al 31/12/2005, che abbiano i
seguenti criteri di inclusione:
un ciclo di dialisi peritoneale ( PD ), di almeno 3 mesi,
come prima scelta o come scelta successiva, e di cui
è disponibile un discreto periodo di osservazione
clinica.
Allo scopo di valutare la storia del bambino in
trattamento dialitico cronico e nel contempo tentare di
dare una risposta al quesito dei genitori
QUALE SARA’ IL FUTURO DEL MIO BAMBINO
IN DIALISI ?
Pazienti
oggetto dello studio
► Pz al I ciclo di dialisi peritoneale (PD), registrati nel
periodo 1986-2005 : n. 533
► M/F = 311 / 222
► Età media inizio dialisi: 7,4 anni ( range 0,1-18,4 anni )
► Durata media del ciclo: 25,62 mesi(range 0,1-170,2)
Pazienti per età inizio al I ciclo PD
Età, range
N. pz
Incidenza
0-1
91
17%
1-5
110
21%
5-15
299
56%
>15
33
6%
Pazienti in CPD età inizio I ciclo dialisi CPD
533
6%
17%
21%
56%
0-1
1-5
5-15
>15
Malattia renalePazienti
primitiva
al I ciclo di CPD e classi di malattia
Nefropatie varie
28
non determinata
29
41
SEU
Malattie ereditarie
46
Reni policistici
71
113
Glomerulopatie
anomalie congenite rene
e vie urinarie
205
0
50
100
150
200
250
Caratteristiche dei cateteri peritoneali impiantati
nel periodo 1986-2005
1986-1995
1996-2000
2001-2005
N. Catetere
324
179
313
Tenckoff pediatrico
290
178
299
Dritto
280
135
187
Curled
10
33
91
-
10
21
-
-
13
Valli
34
1
-
1 Cuffia
19
6
39
2 Cuffie
305
173
273
Anni
Swan-neck
Missouri Curled
Registro Italiano di Dialisi cronica in età pediatrica
Metodo CPD
nel periodo 1986-1999
Metodi di PD nel periodo
1986-2005
100%
90%
80%
70%
% Mesi PD
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
1986-1989
1990-1994
1995-1999
CAPD
APD
2000-2005
APD
L'APD, tra le tecniche peritoneali, è quella preferita nei pazienti
pediatrici perché il trattamento notturno
► consente ai bambini di frequentare la scuola a tempo
pieno,
► riduce gli impatti della dialisi sulla vita del bambino e
della famiglia
► permette, grazie alla vasta gamma di opzioni disponibili,
regimi dialitici personalizzati, in relazione alle necessità
metaboliche di un organismo in crescita.
Dati di prescrizione dialitica , anno 2005.
Valutazione di 149 schede relative a 91 pz
Modalità
Regime
25
2
147
APD
CAPD
(17%)
122
Continuo
Intermittente
Parametri di prescrizione, con i diversi regimi
dialitici, anno 2005 ( schede 147 )
Regimi di APD
NIPD
TPD
CCPD
89
42
16
Durata dialisi(ore)
9.6 ± 1.3
9.7 ± 1.9
10.3 ± 1.6
Numero di scambi
13.3 ± 5.5
16.9 ± 5.6
15.6 ± 5.6
Volume di carico (ml/m2)
889 ± 232
1008 ± 182
1017 ± 162
Funzione renale residua
63.5%
55%
6.2%
Numero di prescrizioni
Registro Italiano di Dialisi cronica in età pediatrica
Follow-UP di 533 pazienti al I Ciclo di CPD (1986 - 2005)
Follow-up dei pazienti al I Ciclo di PD (1986 - 2005)
4%
3%
2%
8%
17%
66%
Trapianto renale
Passaggio ad altra tecnica
Decesso
Continua
Continua in centro adulto
Ripresa funzionalità renale
TRAPIANTO
RENALE (1986- 2005 )
357/533 bambini al I ciclo di PD effettuano il I trapianto renale
dopo un tempo medio di dialisi o tempo di attesa di 23,35
mesi (range 0,7 - 170 mesi). In particolare hanno un tempo di
attesa
► < 24 mesi 231 bambini
Pazienti per durata dialisi e trapianto
► tra 24 e 60 mesi 110 bambini
► > a 60 mesi 16 bambini
4%
31%
65%
0-24
24-60
>60
TRAPIANTO RENALE
Correlazione tra durata media ,in mesi, della dialisi e fasce di età
Trapianto da cadavere e da vivente
ad inizio dialisi
35
31,19
30
28,73
Durata ciclo - Mesi
25
20,26
19,85
5-15
>15
20
15
10
5
0
0-1
1-5
0-1
1-5
5-15
>15
DECESSO (1986 - 2005)
40/533 bambini decedono dopo un tempo medio di dialisi di
44,49 mesi (range 0,5-109 m.)
8%
3%
8%
8%
49%
7%
17%
Complicanze cardiovascolari
Varie
Complicanze DP
AIDS
Complicanze infettive
Morte a domicilio
Complicanze cerobrovascolari
Cause decesso,
età inizio dialisi e
durata dialisi
N. Pz(%)
Complicanze cardiovascolari
18
Età inizio PD: 0-5 anni
Età inizio PD: 5-15 anni
Durata ciclo
Durata ciclo
(mesi)
28,5
N. Pz(%)
2
(1,1 - 100,6)
Complicanze cerobrovascolari
2
12,2
(mesi)
42,3
(32,5 - 52,2)
1
53,9
1
8,4
1
57,6
(8,0 - 16,4)
Complicanze infettive
6
14,0
(0,5 - 57,4)
Complicanze DP
2
63,4
(51,9 - 75,0)
AIDS
-
-
1
61,8
Morte a domicilio
2
5,9
1
40,0
1
109,4
(4,0 - 7,9)
Varie
2
36,5
(35,9 - 37,2)
TOTALE PAZIENTI
32 (80%)
8(20%)
PASSAGGIO ALTRA TECNICA (1986 - 2005)
93/533 bambini lasciano la dialisi peritoneale per
l’emodialisi dopo un tempo medio di dialisi di
32,27 mesi ( range 1,3-116,7 mesi) .
PASSAGGIO ALTRA TECNICA: cause
3%
8%
10%
10%
58%
11%
Peritoniti
ESI
Complicanze Tecniche
Perdita UF
Scelta famiglia
Non note
Passaggio ad altra tecnica: cause, età inizio
dialisi e durata dialisi
Età inizio PD: 0-5 anni
N. pz
Peritoniti
19
Durata ciclo
(mesi)
32,1
(3,1 – 81,8)
ESI
7
38,8
(4,4 – 94,1)
Perdita UF
5
42,6
Età inizio PD: 5-15 anni
N. pz
35
3
3
(5,1 - 116,7)
Idrotorace
2
13,8
(7,5 – 20,1)
Scelta famiglia
2
50,3
(49,1 – 51,6)
Non note
4
21,5
(2 – 47,1)
TOTALE PAZIENTI
39
6
1
3
51
Durata ciclo
(mesi)
33,3
(1,3 – 102,3)
Età inizio PD: > 15 anni
N. pz
1
Durata ciclo
(mesi)
57,30
26,9
(12,7 – 39,9)
38,9
(30,6 – 52)
4,9
(1,4 – 10,4)
1
1
86,1
32,93
(21,6 – 44,6)
3
51,70
2,10
Quale è l’esito al 31/12/2008 dei 357 bambini che
hanno effettuato il trapianto renale dopo I ciclo
di DP ?
Per rispondere a questa domanda sono stati inviati dei
questionari ai centri di Nefrologia pediatrica che avevano in
cura i pz . Ho ricevuto aggiornamenti per 280/353 pazienti
( 78% ).
Follow-up dei 357 pz. trapiantati al I ciclo di PD
17%
18%
60%
5%
Trapianto
Deceduti
Persi al follow-up (adulto)
In dialisi
Più cicli di dialisi (1986 - 2005)
Un certo numero di bambini del Registro con almeno
1 ciclo di PD, come prima scelta o come scelta
successiva, ha più di un ciclo di dialisi
- perché cambia tecnica
- perché rientra in dialisi, dopo rigetto cronico.
Numero di cicli successivi al I°, per gruppo di
paziente
Numero di cicli
N. pz. da I ciclo N. pz, da I ciclo
PD
HD
2
90
18
3
25
7
4
5
1
5
1
1
121
27
Percorso dei pz con più cicli da I ciclo PD (1986 2005)
Percorso dei pz con più cicli di dialisi, di cui 1
con PD, da I ciclo HD (1986 - 2005)
Quale è il followp-up al 31/12/2008 dei bambini
che effettuano più di 1 ciclo di dialisi ?
- 84 bambini trapiantano, dopo un tempo medio di dialisi di
5,78 anni
- 16 decedono dopo un tempo medio di dialisi di 81,4 mesi
- 27 continuano la dialisi nei centri pediatrici (età dialitica
media 5 anni )
- 21 continuano in centri per adulto
11%
18%
14%
57%
decesso
trapianto
adulti
continua
Pz con più cicli dialisi: età inizio dialisi, durata
cicli, causa decesso
Età inizio PD
0 - 5 anni
8
Età inizio PD
5 - 15 anni
8
83,3
79,5
( 8,4 – 205)
(40 - 119,8)
10
17,2
(1 – 22)
(11 – 24)
Complicanze dialisi
1
5
Complicanze cardiache
2
Varie
2
1
Non note
3
2
Numero pazienti
Durata dialisi (mesi)
Età decesso (anni)
Quali considerazioni conclusive per tentare una
risposta ai quesiti dei genitori ?
Considerazioni conclusive
• Il trapianto renale, terapia di elezione del
bambino con malattia renale cronica ,
avviene solitamente dopo un tempo
dialitico medio di circa 2 anni.
• Ma …. potrebbe essere necessario un
tempo di attesa superiore o più cicli dialitici
prima di raggiungere l’obiettivo.
Considerazioni conclusive
• Un’adeguato controllo dello stato di
idratazione, della pressione arteriosa potrà
prevenire le complicanze cardiovascolari e
migliorare la sopravivenza dei bambini più
piccoli
Considerazioni conclusive
• Così come la possibilità di passare
agevolmente da una tecnica dialitica
all’altra offrirà il vantaggio di migliorare la
sopravivenza del bambino e anche della
tecnica quando abbiamo bambini che
necessitano di dialisi prolungata o di più
cicli di dialisi
Messaggio conclusivo
Offrire al bambino
- adeguate terapie di supporto ( nutrizione,
Eritropoietina, GH),
- tutte le possibilità dialitiche al momento
giusto
- avere estrema ‘’cura’’ dell’accesso alla
dialisi ( peritoneo, vasi) perché…
Messaggio conclusivo
perché…
nel bambino la malattia renale terminale
continua per tutta la vita.
Grazie per l’attenzione!