TUMORI endocranici e spinali

TUMORI
endocranici e spinali
Tumori: epidemiologia
• Prevalenza ( primari + metastatici): 100/100.000
• Incidenza: 30/100.000/anno
• Tumori spinali/tumori endocranici=1/7
• Responsabili dell’1% di tutti i decessi
• Frequenti nell’infazia
• Picco di incidenza: 40-55 anni
Tumori: classificazione
1) tumori neuroectodermici
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Astrocitoma
Oligodendroglioma
Glioblastoma
Ependimoma
Medulloblastoma
Plesso papilloma
Tumori neurali (gangliocitoma, ganglioblastoma,neuroblastoma)
2) tumori mesodermici
. Mengioma
. Meningosarcoma
. Linfoma cerebrale primitivo
Tumori: classificazione
3) tumori delle guaine nervose
. Neurinoma
. Neurofibroma
4) tumori della regione sellare
. Adenoma
. Craniofaringioma
5) tumori pineali (pineocitoma, pineoblastoma)
6) tumori vascolari (emangioblastoma)
7) tumori congeniti (cordoma, teratoma, cisti dermoide)
8) tumori metastatici
Tumori endocranici: sintomatologia
Ipertensione endocranica
- cefalea
- vomito
- “papilla da stasi”
- disturbo dello stato di coscienza
>>> ernie cerebrali
- sub-falciale
- trans-tentoriale (sindrome uncale)
- nel forame magno (delle tonsille cerebrali)
Tumori endocranici: sintomatologia
Idrocefalo
- ostruttivo (triventricolare e tetraventricolare)
ostruzione della circolazione del liquor (tumori del tronco
cerebrale e sottotentoriali)
- da ipersecrezione
eccessiva produzione di liquor (plessopapillomi)
- aresorptivo
ridotto assorbimento di liquor (meningiti della base, postumi di ESA)
- da atrofia del parenchima encefalico (idrocefalo normoteso)
Crisi epilettiche sintomatiche
• parziali con secondaria generalizzazione
• presenti nel 50% dei pazienti con tumori cerebrali
Tumori cerebellari: sintomatologia
Istotipi principali:
• medulloblastoma (maligno, origina dal verme cerebellare, tipico
dell’età pediatrica)
• astrocitoma cerebellare (benigno, a sede emisferica, proprio
dell’età giovanile)
Sintomatologia:
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precoce sindrome da ipertensione endocranica
sindrome della linea mediana (disturbi dell’equilibrio e della marcia)
sindrome emisferica: interessa gli arti omolaterali al tumore con
asinergia, dismetria, adiadocinesia, lateropulsione verso il lato del
tumore
vertigini, nistagmo, ipotonia, areflessia
“cerebellar fits”
Tumori endocranici
Tumori neuroectodermici: gliomi
- Astrocitoma: .
tipico dell’età giovanile-adulta
. localizzazione prevalentemente emisferica
. a lento sviluppo
. nel 50-70% dei casi sdifferenziazione verso forma anaplastica
-Oligodendroglioma:
-Glioblastoma:
. proprio dell’età adulta
. a sviluppo prevalente nella sostanza bianca con successiva
invasione corticale e meningea
. a lento sviluppo con rara sdifferenziazione
. tipica presenza di calcificazioni endotumorali
. proprio dell’età adulta (picco nella V decade)
. il più frequente dei gliomi
. localizzazione ubiquitaria con aree necrotico emorragiche
endotumorali
. a rapida crescita e a prognosi rapidamente infausta
. tendenza a diffondere controlateralmente (glioma a farfalla)
. marcato effetto massa
Tumori endocranici
Tumori mesodermici: meningiomi
• tumori che originano dallo strato superficiale dell’aracnoide
• 20% dei tumori endocranici
• picco di incidenza in età medio-avanzata
• modesta prevalenza nel sesso femminile
• localizzazioni:
- sovratentoriale (parasagittale, falce, convessità emisferiche)
- base cranica (ala sfenoide, doccia olfattoria, tuberculum sellae,
clivus)
Tumori endocranici
Tumori mesodermici: meningiomi
• tumori benigni a crescita molto lenta
(salvo rare varianti a carattere
infiltrante)
• tendenza a recidivare dopo asportazione chirurgica
• sintomatologia legata alla sede:
- parasagittale e falce: monoparesi crurale, paraparesi spastica
- convessità: emiparesi spastica controlateraleDisturbi sensitvi controlaterali
crisi epilettiche parziali motorie e sensitive
- doccia olfattoria: sindrome di Foster Kennedy
- tuberculum sellae: disturbi visivi da compressione del chiasma
- angolo ponto cerebellare: ipoacusia, vertigini, nevralgia V paio di nervi cranici
- convessità cerebellare: segni-sintomi cerebellari, ipertensione endocranica
Tumori endocranici
Tumori mesodermici: linfoma primitivo
• tumore raro proprio dell’adulto
• maligno, infiltrante
• a sviluppo in sede parenchimale
(corpo calloso, nuclei della base, pareti
ventricolari)
• diagnosi confermata con biopsia
• estremamente sensibile agli steroidi
• da distinguere da localizzazioni endocraniche di un linfoma
sistemico
Tumori endocranici
Tumori della regione sellare
- Adenomi ipofisari
. secernenti
. non secernenti
Tre principali gruppi di sintomi
- sintomi da lesione del chiasma ottico (emianopsia bitemporale)
- sintomi da ipertensione endocranica (tardivi)
- sintomi da disfunzione ipotalamo-ipofisaria (legati alla compressione
dell’ipotalamo o alla produzione di ormoni (PRL, GH, ACTH) da parte
dell’adenoma
- Craniofaringioma
-
tumore benigno derivato da residui della tasca di Rathke
Tipico dell’età giovanile
sintomi legati a compressione di chiasma ottico, ipofisi e terzo
ventricolo
Tumori endocranici
Tumori delle guaine nervose: neurinoma
• deriva dalle cellule di Schwann della componente vestibolare
dell’ VIII nc
• più frequente fra i tumori dell’ “angolo ponto-cerebellare”
• a lento accrescimento, capsulato, si sviluppa a partire dal
meato acustico interno con successiva estensione all’angolo
ponto-cerebellare
• Sintomatologia:
ipoacusia progressiva monolaterale seguita da disturbi
vestibolari con alterazioni dell’equilibrio e nistagmo (fase otologica) quindi
paralisi periferica del VII, deficit del V, sindrome cerebellare omolaterale,
sindrome vestibolare centrale, idrocefalo (fase extrameatale)
• Diagnosi: audiogramma, BAEP, RMN encefalo con Gad
• Terapia: chirurgia
Tumori endocranici
Metastasi
•
Rappresentano il 25%dei tumori endocranici
•
in ordine di frequenza da: polmone
•
spesso multiple a localizzazione al confine tra sostanza bianca e
corteccia
•
sintomatologia legata alla sede (deficit neurologici/crisi epilettiche)
•
Carcinomatosi meningea: mts multiple o diffuse infiltranti lo spazio
subaracnoideo
mammella
melanoma
rene-vescica
colon retto
Tumori endocranici: diagnosi
- Neuroimaging
• TAC cranio basale
• TAC con mdc (alterazione
• RMN encefalo
• Angiografia cerebrale
BEE)
(circoli patologici)
• Neuroimaging funzionale
- Biopsia
(interessamento di “aree
eloquenti”)
(tipizzazione e pianificazione terapia)
Tumori: terapia
- Terapia di supporto
. antiedemigena
diuretici osmotici (mannitolo)
corticosteroidi ev o im
. antiepilettica
- Terapia specifica
. Chirurgia
. Radioterapia
. Chemioterapia
Strategie differenti a seconda dell’oncotipo
Tumori spinali
Classificazione:
- intramidollari (originano dal tessuto nervoso midollare)
- extramidollari extradurali (dai tessuti circostanti il midollo)
intradurali (da leptomeningi o radici nervose)
In ordine di frequenza:
- extramidollari intradurali: neurinomi e meningiomi (50% dei
tumori spinali)
- extramidollari extradurali (metastasi, sarcomi, linfomi)
- intramidollari: molto meno frequenti di quelli extramidollari
oncotipi più comuni: ependimoma ed astrocitoma
Tumori spinali
Sintomatologia
A) Tumori extramidollari: sintomi legati alla compressione dei fasci
midollari con:
. dolori radicolari omolaterali
. disturbi piramidali (paraparesi, iperreflessia, Babinski)
. deficit sensibilità superficiale e profonda
. turbe sfinteriche
B) Tumori intramidollari:
. dolori cordonali e parestesie
. anestesia sospesa
. dissociazione di tipo siringomielico dell’anestesia
. disturbi motori da lesione dei fasci piramidali o del II
motoneurone
. disturbi sfinterici