Comments
Description
Transcript
LESIONI FOCALI EPATICHE
LESIONI FOCALI EPATICHE SEGNI CLINICI DI PATOLOGIA EPATICA ITTERO EPATOMEGALIA (ostruzione cavale, epatiti, neoplasie, ostruzione vie biliari, malattie da accumulo) ASCITE IPERTENSIONE PORTALE ENCEFALOPATIA EPATICA (accumulo di ammonio) DATI DI LABORATORIO AST/ALT, GT, Fosfatasi alcalina, LDH, PT%, Bil., Prot tot, Alb Test dinamici: cardiogreen (verde di indocianina), MEGX (test alla lidocaina) LESIONI FOCALI EPATICHE FUNZIONI METABOLICHE SINTESI E ESCREZIONE DELLA BILE METABOLISMO GLUCIDICO METABOLISMO LIPIDICO METABOLISMO PROTEICO FATTORI COAGULAZIONE METABOLISMO VITAMINICO LESIONI FOCALI EPATICHE TEST STRUMENTALI COLANGIOgrafia: endov., transepatica percut, endoscopica, intraoperatoria ECOGRAFIA. Lesioni focali> 1 cm, lesioni solide/liquide (cisti anecogene, ascessi ipoecogeni, ematomi corpuscolati, echinococco settate) TAC: angioTC, TC spirale, TC multislice, 3D, volumetrie RMN: ricostruzioni 3D FNAB: su ago sottile, eco-TC guidata ANGIOGRAFIA: programmazione ed estensione resezione LAPAROSCOPIA LESIONI FOCALI EPATICHE CLASSIFICAZIONE LESIONI FOCALI EPATICHE ASCESSI CISTI NEOPLASIE BENIGNE NEOPLASIE MELIGNE - amebico - da piogeni - sierose - malattia policistica - cisti da echinococco - pseudocisti - adenoma - iperplasia focale nodulare - emangioma - adenoma/cistoadenoma biliare - amartomi e tumori rari (angiomiolipoma, lipoma) - epatocarcinoma - colangiocarcinoma -metastasi - sarcomi (angio- mio-) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO - Neoplasia benigna più frequente (0.4-7.4%) - Più frequente nel sesso femminile (60-80%) - Dimensioni da 1 a 20 cm -Più frequentemente localizzato al lobo destro/spesso sottocapsulare - Massa solitaria, non capsulata (1/3 dei casi lesioni multiple) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO - E’ estrogeno sensibile ( volume con contraccettivi e gravidanza) - Solitamente asintomatico, funzionalità epatica nella norma EMANGIOMA GIGANTE (>4 cm) - Senso di peso e distensione addominale - Sintomi da compressione di visceri adiacenti (anoressia, nausea sazietà precoce, eruttazione, calo ponderale) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO COMPLICANZE - Trombosi (acuta con intrappolamento di elementi figurati ed embolia polmonare, Kababach-Merrit) - Infarto - Emorragia - Rottura libera in peritoneo (lesioni periferiche) - spontanea o post-traumatica - DIC LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO DIAGNOSTICA STRUMENTALE -ecografia: iperecogeno a margini indistinti/ben delimitate dal parenchima - Scintigrafia con emazie marcate (picco di accumulo dopo 30-50’) - SPECT: Sensibilità e specificità 95% per lesioni < 2cm - RMN: massa omogenea liscia - TAC spirale o RMN con contrasto: ipodense con enhancement in periferia TRATTAMENTO - Attesa (eccezioni: dubbio diagnostico, complicanze, sintomi) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI EMANGIOMA CAVERNOSO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC spirale o RMN con contrasto: ipodense con enhancement in periferia LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA • Nodulo solitario/raro • Più frequente nel lobo destro • Solitamente > 10 cm/sottocapsulare •donne in età fertile/assunzione estroprogestinici • Solitamente sintomatico - dolore addominale cronico - massa palpabile - ipotensione da emorragia LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA ANATOMIA PATOLOGICA - Tumore capsulato circoscritto - Area centrale di necrosi emorragica - Possibile degenerazione in HCC LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA DIAGNOSTICA STRUMENTALE -ecografia:iperecogeno, margini definiti, area centrale anecogena - Scintigrafia con solfuro colloidale: nodulo freddo - TAC: lesione ipodensa che assume contrasto - RMN: 75% iperintensa - Arteriografia: lesione ipervascolarizzata con area centrale ipovascolarizzata LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC: lesione ipodensa che assume contrasto LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA TRATTAMENTO - Sospensione contraccettivi - Trattamento chirurgico per possibilità di degenerazione e probabilità di sanguinamento Impossibile diagnosi differenziale bioptica dall’epatocarcinoma a basso grado di differenziazione LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI IPERPLASIA NODULARE FOCALE • Donne 20-50 anni •Patogenesi sconosciuta •Associato a contraccettivi (50-75% dei casi) • Lesione solitaria, piccole dimensioni • Raramente sintomatica (diagnosi casuale) e/ o con presentazione acuta LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI IPERPLASIA NODULARE FOCALE ANATOMIA PATOLOGICA - Zona ben delimitata di parenchima epatico iperplasico con cicatrice centrale fibrosa dalla quale si irradiano setti fibrosi con strutture vascolari e dotti biliari Mai degenerazione maligna LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI IPERPLASIA NODULARE FOCALE DIAGNOSTICA STRUMENTALE -ecografia: ecostruttura simile a parenchima normale - Scintigrafia con solfuro colloidale: 70% iso o ipercaptante - TAC dinamica: lesione ipodensa che dopo contrasto diventa transitoriamente iperdensa - RMN: lesione isointensa con immagine omogenea - RMN dinamica: rapida assunzione di contrasto nella fase arteriosa precoce (eccetto cicatrice). Fase tardiva isointensa con parenchima epatico (eccetto cicatrice che è iperintensa) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI IPERPLASIA NODULARE FOCALE TRATTAMENTO - Lesioni asintomatiche: osservazione - Chirurgia se: - lesioni grandi sintomatiche - lesioni peduncolate (rischio di torsione e infarto) - Lesioni non operabili: embolizzazione angioradiologica LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI INFILTRAZIONE ADIPOSA FOCALE ECCESSIVO ACCUMULO DI LIPIDI NEGLI EPATOCITI • Eccesso di alcool • Diabete poco controllato • Variazioni ponderali importanti ANATOMIA PATOLOGICA massa sottocapsulare solitaria SINTOMI • Epatomegalia • Alterazioni funzionalità epatica da epatopatia cronica LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI INFILTRAZIONE ADIPOSA FOCALE DIAGNOSTICA STRUMENTALE - Ecografia: area iperecogena brillante - TAC: bassa attenuazione del tessuto adiposo. Massa non sferica subsegmentale, non disloca le strutture vascolari - Scintigrafia con solfuro colloidale: normocaptante - Scintigrafia con xenon: iperaccumulo selettivo di tracciante per liposolubilità LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI INFILTRAZIONE ADIPOSA FOCALE TRATTAMENTO La correzione della causa sottostante conduce alla scomparsa della lesione in settimane o mesi LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO PIOGENICO Complicanza secondaria ad infezione batterica localizzata o sistemica - Pazienti anziani - Cause - Ostruzione della via biliare da calcoli pancreatite neoplasia (lesioni multiple in entrambi i lobi epatici) - batteriemia portale da infezione addominale ( lesioni più grandi soprattutto al lobo destro) - 25% dei casi assenza di causa identificabile LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO PIOGENICO SINTOMI - Febbre, malessere - Dolore ipocondrio destro - Dolore da irritazione diaframmatica (spalla destra) ESAME OBIETTIVO - Epatomegalia LABORATORIO - Alterazioni indici di infiammazione LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO PIOGENICO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC/RMN: lesioni senza enhancement centrale con capsula contrastata immagine a bersaglio simile a quella delle metastasi epatiche LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO PIOGENICO TRATTAMENTO - Antibiotici - Drenaggio percutaneo eco/TAC guidato - drenaggio chirurgico se: - percutaneo inefficace - dimostrazione di focolaio primitivo - (mortalità 10-20%) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO AMEBICO - Viaggi in regioni tropicali in anamnesi - Lesione di solito unica al lobo destro LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO AMEBICO SINTOMI - Puntate febbrili - Dolore addominale - Anoressia - Calo ponderale e talvolta diarrea ESAME OBIETTIVO - Epatomegalia LABORATORIO - Leucocitosi + aumento fosfatasi alcalina e transaminasi LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ASCESSI EPATICI ASCESSO AMEBICO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - Ecografia: aspetto tondeggiante con piccoli echi interni - TAC/RMN: massa capsulata con capsula iperdensa - Agoaspirato: materiale necrotico - colturali negativi TRATTAMENTO - Terapia prolungata con metronidazolo - Chirurgia se: refrattarietà a terapia o rottura LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CONGENITE/SEMPLICI • Solitarie, semplici asintomatiche, uniloculari • capsula propria e contenuto liquido • 13-74% associazione con malattia renale policistica dovute a dilatazione cistica di dotti biliari aberranti • ecografia: anecogene a contorni definiti • TAC: regolari, ipodense, non captanti mdc LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CONGENITE SINTOMI - Asintomatiche nella maggior parte - Sintomi da compressione (pienezza addominale, nausea, vomito) COMPLICANZE - Ittero (compressione albero biliare) - Emorragia - Rottura - Torsione Esami di funzionalità epatica mai alterati LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI MULTIPLE Malattia policistica autosomica dominante (cisti epatiche, renali, pancreatiche, spleniche, ovariche) - Cisti acquisite peribiliari con epitelio pavimentoso o colonnare. LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO •L’infestazione da Echinococcus Granulosus o Multilocularis è la causa più frequente di cisti epatiche nel mondo •Aree di endemia :Europa orientale, Sudamerica, Australia, Sud Africa, Sardegna, Calabria •50-70% di csti idatidee sono a livello epatico •80% lesioni uniche localizzate al lobo dx. LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO SINTOMI-SEGNI : - Dolore (lesioni >5 cm.) - Massa palpabile LABORATORIO: - Test agglutinazione indiretta - Reazione cutanea di Casoni - Fissazione del complemento/ELISA LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - Rx addome: calcificazioni - Ecografia - Scintigrafia epatica - TAC:plurisaccate, non captanti mdc - Arteriografia: coinvolgimento vasi N.B. MAI eseguire agoaspirato perché provoca la diffusione delle cisti figlie LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC:plurisaccate, non captanti mdc LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI CISTI EPATICHE CISTI DA ECHINOCOCCO COMPLICANZE: - Infezione - Rottura - Anafilassi - Ostruzione biliare - Sostituzione parenchima epatico - Fistola broncobiliare per erosione diaframma e bronco TRATTAMENTO:- Mebendazolo (Zentel), albendazolo, flubendazolo - Chirurgia - (Iniezione intracistica di scolicidi alcool 80%, soluzione salina ipertonica) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI ADENOMA DOTTI BILIARI • Neoplasia rara • Massa piccola monofocale, dura, sottoglissoniana • Proliferazione dotti biliari rivestiti da epitelio normale • Asintomatico LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI BENIGNI SOLIDI PAPILLOMATOSI BILIARE • Rarissima - possibile trasformazione in adenocarcinoma MESOTELIOMA FIBROSO • Crescita esofitica sulla superficie epatica (collagene e fibroblasti) LEIOMIOMA • Tumore del tessuto muscolare • Raramente interessamento solo epatico LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE • Sono la neoplasia epatica più diffusa • Derivano da: - tratto gastroenterico (carcinomi/carcinoidi) - polmone - mammella/testicolo/osso/prostata •Evoluzione dipende da: - sede - numero lesioni - sede primitiva LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA CA COLON • >50% pazienti con adenocarcinoma colorettale ha metastasi epatiche (15-20% sincrone/ 20-40% metacrone) • sintomatiche solo se interessano 80-90% del parenchima • CEA: marcatore • riscontro: occasionale (ecografia)/follow up LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA CA COLON • >50% pazienti con adenocarcinoma colorettale ha metastasi epatiche (15-20% sincrone/ 20-40% metacrone) • DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC/ecografia: immagine a bersaglio - CTAP (portoangioTAC): dimostra invasione portale - RMN: maggior accuratezza della TAC nella distinzione fra lesioni benigne e maligne - Laparoscopia diagnostica - Ecografia intraoperatoria LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC/ecografia: immagine a bersaglio LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE TRATTAMENTO • Chirurgia: fattori favorevoli: - Assenza invasione linfonodi legamento epatoduodenale e celiaci - < 3 lesioni - Margine di sezione libero > 1 cm - Intervallo tra diagnosi tumore colon-retto e comparsa metastasi epatica > 1 anno Lesioni inoperabili: chemioterapia sistemica con 5FU o locoregionale (catetere in a gastroduodenale/meta hanno vascolarizzazione arteriosa!) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE TRATTAMENTO • Chirurgia: LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA TUMORE NEUROENDOCRINO DIAGNOSTICA STRUMENTALE • RMN: lesione omogenea (perché ipervascolarizzata) • Octreoscan: scintigrafia con Octreotide marcato (90% sensibilità) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA TUMORE NEUROENDOCRINO TRATTAMENTO • Chirurgia - lesione singola, voluminosa resezione - lesioni multiple trapianto • Terapia medica - octreotide - streptozocina - chemioembolizzazione LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI METASTASI EPATICHE METASTASI DA ALTRO PRIMITIVO • Solitamente pessima prognosi (metastatizzazione sistemica) • Sopravvivenza media senza chirurgia 6 mesi (stomaco, mammella, pancreas) DIAGNOSTICA STRUMENTALE • L’aspetto dipende dal tipo di neoplasia primitiva: - polmone, esofago, stomaco, pancreas ipovascolarizzate - mammella, rene, sarcoma ipervascolarizzate LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) • Uno dei tumori più frequenti nel mondo • Rapporto maschi/ femmine 8:1 • USA 3-7 casi/100000/anno • Estremo oriente + Africa 150 casi/100000/anno • Età insorgenza - 30-40 anni paesi alta prevalenza - 50-60 anni in Occidente LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) FATTORI DI RISCHIO MAGGIORI - Infezione cronica HBV - Infezione cronica HCV - Esposizione ripetuta Aflatossina - Cirrosi MINORI - Contraccettivi orali - Fumo di sigaretta - Emocromatosi ereditaria - Morbo di Wilson - Deficit 1AT - Glicogenosi tipo I e II LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) SINTOMI • Nei paesi Occidentali peggioramento sintomi insufficienza epatica (astenia, anoressia, calo ponderale, peggioramento ascite) • Sindromi paraneoplastiche (ipoglicemia, ipercalcemia, ipercolesterolemia, eritrocitosi, sindrome da carcinoide, modificazioni sessuali) • Sintomi da metastasi (polmone, surrene, encefalo): segni e sintomi extraaddominali. • Raramente shock emorragico da sanguinamento LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) COMPLICANZE • Sindrome di Budd-Chiari da ostruzione neoplastica • Ittero ostruttivo • Rottura della neoplasia (paesi Occidentali <2%, Sud Africa 15%) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) ESAMI DI LABORATORIO • Ipercolesterolemia (11-38%) • FP (alfafetoproteina): Livello diagnostico 500 ng/ml non è prodotto da tutti gli HCC. Sintesi legata all’età (i pazienti giovani hanno livelli più elevati). i valori non sono correlati alle dimensioni del tumore, allo stadio o alla sopravvivenza LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE • Rx torace - metastasi polmonari, multiple e a rapida crescita • Ecografia addome: lesione a margini irregolari, mal definiti lesioni < 3 cm ipoecogene a struttura omogenea (alone iperecogeno) lesioni > 3 cm iperecogene eterogenee (necrosi) Doppler: invasione vascolare (vena cava, porta e sovraepatiche) • TAC senza contrasto: massa ipodensa con contrasto: iperdensa per captazione del contrasto LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE •TAC senza contrasto: massa ipodensa con contrasto: iperdensa per captazione del contrasto LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE • RMN: ipointense in T1 e iperintense in T2 Difficoltà diagnostiche nel fegato cirrotico per: - alterata architettura epatica - alterata emodinamica portale (shunt) per cui il contrasto non raggiunge il parenchima in modo ottimale LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE • Arteriografia tripode celiaco: essenziale nel definire anatomia arteriosa del fegato - fase prechirurgica - chemioterapia intraarteriosa - chemioembolizzazione Solitamente i tumori sono ipervascolarizzati. Le lesioni multinodulari sono o ipo o avascolari. Visualizzazione infiltrazione portale durante il tempo venoso condiziona resecabilità LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) LAPAROSCOPIA • Ricerca metastasi peritoneali e extraperitoneali • Valutazione macroscopica di eventuale cirrosi epatica • Biopsie sotto diretta visione LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) DIAGNOSTICA STRUMENTALE Diagnosi di certezza si ha con biopsia percutanea o agobiopsia, tuttavia per il rischio di insemenzamento metastatico queste procedure non dovrebbero essere effettuate se lesioni sono ritenute passibili di trattamento chirurgico LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) ANATOMIA PATOLOGICA MACROSCOPICA • 3 TIPI: - nodulare: 75% di HCC, solitamente su cirrosi - massivo: solitamente pazienti giovani - diffuso: raro • mai ombelicato • frequenti aree di necrosi ed emorragia • 70% casi invasione della vena porta o dei suoi rami ANATOMIA PATOLOGICA MICROSCOPICA • 3 varianti - ben differenziato (maggior parte) - moderatamente differenziato (solido, scirroso e a cellule chiare) - indifferenziato LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) METASTASI • Più comuni nei pazienti non cirrotici 70% • 30% nei pazienti cirrotici • Sedi più frequenti - polmone 50% - linfonodi 20% - ossa milza surrene rene LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) STORIA NATURALE • Progressione rapida • Epatomegalia ingravescente • Dolore • Deperimento organico • Ittero ingravescente LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) TRATTAMENTO Dipende da: - estensione malattia - presenza/assenza cirrosi - funzionalità parenchima residuo LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) OPZIONI TERAPEUTICHE •Terapie mediche - Chemioterapia sistemica - Chemioterapia locoregionale - Chemioembolizzazione - Alcolizzazione - Termo e Crio ablazione •Terapie chirurgiche - Resezione chirurgica - Trapianto di fegato LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) •Terapie chirurgiche - Resezione chirurgica LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) PICCOLI EPATOMI Lesione < 3 cm asintomatica in pazienti cirrotici con epatite cronica identificata attraverso dosaggio FP o ecografia nell’ambito di programmi di sorveglianza Sopravvivenza 5 anni Alta % di recidive - dopo resezione 40-70% - dopo altri trattamenti 50% LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) HCC FIBROLAMELLARE • Frequente in Occidente • 20-40 anni di età. M=F • Non associato a epatite-cirrosi • Assenza di incremento di FP • Lesione - singola, grande (5-20 cm) - ben delimitata con cicatrice centrale • Sopravvivenza a 5 anni 60% dopo resezione LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EPATOCARCINOMA (HCC) HCC FIBROLAMELLARE DIAGNOSTICA STRUMENTALE - Ecografia: massa lobulata iperecogena - TAC lesione iperdensa con cicatrice ipercaptante - RMN: cicatrice centrale ipointensa LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO • Deriva dall’epitelio delle vie biliari • 8% delle neoplasie epatiche • Età di massima incidenza 50-60 anni con M=F • Frequente in Estremo Oriente • Correlato con infestazione cronica dell’albero biliare da Clonorchis Sinensis • Frequente nelle IBD (colangite sclerosante) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO SINTOMI • Solitamente asintomatico, può dare: - ittero - epatomegalia (< di HCC) - ascite, febbre - metastasi epatiche + rare che in HCC LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO ESAMI DI LABORATORIO • Aumento bilirubina, fosfatasi alcalina e GT • Aumento CEA • Non incremento di FP LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO DIAGNOSTICA STRUMENTALE • Simile ad HCC • ERCP/PTC LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO DIAGNOSTICA STRUMENTALE - TAC LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO ANATOMIA PATOLOGICA • Massa grande, unica, talvolta ombelicata • Rara necrosi ed invasione vascolare • Non produce bile anche se ben differenziato • Crescita neoplastica lungo l’albero biliare metastasi intraepatiche • Metastasi a linfonodi regionali 50% dei casi • Sopravvivenza a 5 anni 3% - difficilmente resecabile - malattia estesa, già metastatizzata LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO ANATOMIA PATOLOGICA • Massa grande, unica, talvolta ombelicata LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI CISTOADENOCARCINOMA BILIARE • 85-95% intraepatico • 2 sottotipi - con stroma ovarico (sviluppo da cistoadenoma nella donna): prognosi migliore - senza stroma ovarico: non associato a cistoadenoma. Prognosi pessima LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI CISTOADENOCARCINOMA BILIARE ANATOMIA PATOLOGICA • Massa grande (3-40 cm) • Multiloculata LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI CISTOADENOCARCINOMA BILIARE DIAGNOSTICA STRUMENTALE • Ecografia: neoplasia multiloculata si vede meglio che in TAC • TAC: lesioni ipodense (cistiche) dopo contrasto iperdensità della parete • RMN: iperintensa in T2 per componente cistica TRATTAMENTO • Resezione chirurgica LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI LINFOMI •Primitivo: raro •Secondario: localizzazione epatica di malattia sistemica •Popolazione a rischio: trapiantati HIV + •Maschi tra 50-60 aa. LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI LINFOMI ANATOMIA PATOLOGICA Aspetto macroscopico variabile: -Massa unica grande con aree di necrosi centrale - Lesioni nodulari multiple di piccole dimensioni -Infiltrazione diffusa (epatomegalia) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI LINFOMI DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA: • Massa unica o lesioni multinodulari: ipoecogene •Forma diffusa: non si visualizza TAC: Massa unica di grandi dimensioni ,ipodensa, senza enhacement Forma diffusa attenuazione generalizzata (non distinguibile da infiltrazione adiposa ) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI TUMORI MESENCHIMALI 1,1% DI TUTTE LE NEOPLASIE EPATICHE PRIMITIVE ANGIOSARCOMA •Neoplasia a partenza dalle cellule di Kuppfer •Tumore mesenchimale più frequente •Rapporto maschi: femmine 3:1 •Maggiore incidenza 50-60 aa. Fattori predisponenti: Chimici (vinilcloruro) Emocromatosi Ingestione arsenico Irradiazione terapeutica LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI ANGIOSARCOMA •Neoplasia circoscritta, non capsulata,multinodulare •Raramente forma micronodulare a coinvolgiento epatico diffuso SINTOMI • Dolore addominale a quadranti superiori •Distensione adddominale •Calo ponderale •Inappetenza •Nausea LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI ANGIOSARCOMA SINTOMI • Dolore addominale ai quadranti superiori •Distensione adddominale •Calo ponderale •Inappetenza •Nausea •Vomito (occasionalmente) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI ANGIOSARCOMA CLINICA •Epatomegalia con fegato di consistenza diminuita,superficie irregolare,presenza di massa palpabile •Soffio arterioso (talvolta) •Splenomegalia •Ascite ematica •Ittero (frequente) •Emoperitoneo da rottura della neoplasia (15% dei casi) •DIC •Trombocitopenia(intrappolamento piastrine all’interno del tumore ) LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI ANGIOSARCOMA DIAGNOSTICA STRUMENTALE •Evidenza di depositi radioopachi ( pz che hanno ricevuto Thorotrast) • Arteriografia: Dislocazione delle arterie epatiche da parte della neoplasia, la zona centrale può essere ipovascolarizzata PROGNOSI •Sopravvivenza media 6 mesi •50% dei pazienti sviluppa metastasi (polmone/ossa) •Dopo trattamento chirurgico sopravvivenza 1-3 aa. LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE •Neoplasia rara •Origine vascolare •Rapporto maschi /femmine 1:2 •Età media di presentazione 50 aa. •Non fattori di rischio LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE ANATOMIA PATOLOGICA •Solitamente lesioni multiple •Distribuzione periferica •Interessamento di entrambi i lobi epatici •Frequente retrazione capsulare LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA :-masse multiple, periferiche, ipoecogene -talvolta lesioni iperecogene con orletto periferico ipoecogeno TAC: -Lesione iperdensa in periferia con zona centrale di scarsa attenuazione -Possibile orletto periferico ipodenso N.B.: Data l’origine vascolare della neoplasia l’accuratezza diagnostica della TAC senza mezzo di contrasto è pari o superiore a quella con mezzo di contrasto LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE DIAGNOSTICA STRUMENTALE RMN: -Aspetto estremamente variabile -Dopo mezzo di contrasto aspetto a strati (area centrale ipointensa con centro iperintenso, orletto periferico non captante) PROGNOSI Sopravvivenza media 4,5 mesi LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI FIBROSARCOMA •Neoplasia rara •Colpisce soprattutto maschi adulti •Diagnosi solitameente tardiva •Frequenti emorragie all’interno del tumore •Raramente emoperitoneo da rottura della neoplasia •Prognosi pessima LESIONI FOCALI EPATICHE TUMORI MALIGNI SOLIDI LEIOMIOSARCOMA •Solo pochi casi riportati in letteratura •Prevalenza per il sesso femminile •Massa singola resecabile chirurgicamente