CORSO EMATOLOGIA LEZ. 12

LE PIASTRINE
Dimensioni cellulari a confronto
CONTENUTO GRANULI PIASTRINICI
Piastrine : cinetica maturativa
Megacarioblasti (Bone marrow 25%)
Primo stadio morfologico
Megacariociti (Bone marrow 75%)
4-5 giorni
Produzione di trombociti nel citoplasma
Piastrine Reticolate (frammenti citoplasmatici dei Megacariociti)
Piastrine giovani nel sangue periferico con elevato contenuto in RNA.
Sintesi di diverse proteine, quali: Glicoproteine Ib, IIb (CD41) /IIIa (CD61),
Ciclossigenasi, PF4.
1-2 giorni
Piastrine Reticolate
Piastrine giovani nel sangue periferico
Piastrine Mature
Volume variabile da 2-20 fL
Durata di vita +/- 10 giorni
Microparticelle Piastriniche
8-10 giorni
Matrice sub-endoteliale
Turnover quotidiano= circa 37000/uL
ANALIZZATORI
EMATOLOGICI
Accuratezza
Analitica
Raggiunta:
CV < 5%
( per valori
nella norma)
PRECISIONE ANALITICA (richiesta)
MONITORAGGIO
• IMPRECISIONE IDEALE:
¼ CVi , cioè 0,95 %
• IMPRECISIONE ACCETTABILE:
½ CVi , cioè 1.90 %
• LIMITE MINIMO:
¾ CVi , cioè 2,85 %
SCREENING
• IMPRECISIONE IDEALE:
¼ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 3,2%
• IMPRECISIONE ACCETTABILE
½ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 6,4%
• LIMITE MINIMO:
¾ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 9,6%
ACCURATEZZA ANALITICA( richiesta)
• INACCURATEZZA IDEALE:
0.125 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 1,6%
• INACCURATEZZAACCETTABILE
0.250 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 3,2%
• LIMITE MINIMO:
0.375 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 4,8%
ACCURATEZZA ANALITICA
• Per l’accuratezza l’ICSH nel 2004 ha proposto come metodo
candidato a met. di riferimento il conteggio piastrinico indiretto
immunologico con Ab specifico fluorescente e determinazione con
citofluorimetro di RBC/PLT e calcolo delle PLT dopo accurato
conteggio di RBC con analizzatore semiautomatico monocanale non
focalizzato.
TROMBOCITOPENIA: PRECISIONE ANALITICA
TIPO DI
ANALIZZATORE
Cit. a flusso
rbc/ plt ratio
ADVIA 120
LH 750
XE2100 ott.
XE2100 imp
Cell.Dyn 4000
ott.
Cont. Immun.
CD61
CV% a 5000/uL CV% a10000/uL
3.83
5.65
12,5
20,26
6,62
20,14
12,3
13,2
8,78
8,02
10,05
3,8
1,6
2,3
Definizione clinica di
piastrinopenia: situazione in cui il
valore delle PLT è < a 150.000/uL
• La proposta di alcuni AA. è quella di non distinguere più la
piastrinopenia in LIEVE, MODERATA E SEVERA, in
relazione al conteggio delle piastrine, ma correlare il termine
al quadro clinico, cioè al sanguinamento, a causa della
mancanza di una soglia emorragipara uguale per tutti.
CARATTERISTICHE CLINICHE DEI DIFETTI PIASTRINICI
Epistassi
Petecchie, porpora, ecchimosi
Emorragie gastrointestinali
Menorragia
Sanguinamento da tagli superficiali ed abrasioni
Nathan Oski
CLASSIFICAZIONE EZIOPATOGENETICA DELLE PIASTRINOPENIE
( C. Rugarli- Med.interna sistemat. 2010)
a)PIASTRINOPENIA DA RIDOTTA
PRODUZIONE (con ipo o aplasia
megacariocitaria oppure con piastrinopoiesi
inefficace)
 Da infiltralz. midollare ( neopl. leuc.linfomi)
 Da depressione midoll. da diversi agenti:
a) Farmaci( fenilbutaz., cloramfen., chemioter.)
b) Etanolo
c) Inf. Virali ( HIV, parvovirus)
d) Radiazioni
 Da difetti nutrizionali ( folati e vit.B12)
 Ereditarie
DA ALTERATA DISTRIBUZIONE
 Ipersplenismo
 Splenomegalia
c)PIASTRINOPENIE DA CAUSE MISTE
 Mal.epatiche
 Uremia e trapianto di rene
 Trasfusione massiva e circolaz. extracorp.
 Trapianto di midollo allogenico con o senza
rigetto
b)PIASTRINOPENIE DA AUMENTATA
DISTRUZIONE ( sia da distruzione che da
consumo)
 Autoimmune idiopatica: porp.tromb. idiop.
 Autoimmune secondaria:
a) infezioni ( virali, batter. ,protozoarie)
b) mal. Autoimmuni ( LES)
c) m. linfoproliferative
d) Farmaci( chinina, chinidina, digossina,
penicilline)
 Alloimmuni ( post-trasfusionali)
 Non immuni microangiopatiche da:
a) CID
b) s. uremico-emolitica
c) porpora trombotica trombocitopenica
d) malattie valv. cardiache cong. ed acquis.
e) Presenza di protesi, cateteri e by-pass
cardiopolmonari
Pseudopiastrinopenie:
1)EDTA DIP., 2)EDTA INDIP.
CAUSE
1-prelievo sbagliato
2-agglutinazione piastrinica da
agglutinine EDTA dipendenti
3-Crioagglutinine
4-satellitismo piastrinico
5-Infezioni
6-farmaci (antibiotici ma non solo anche
abciximab, tirobifan, eptifibratide)
7-sottostima del conteggio di
megatrombociti
8-anticorpi monoclonali che si legano ai
recettori glicoproteici delle piastrine
Allestire uno striscio
periferico per conferma
Anomalia di May-Hegglin
PseudoCorpi di Dhöle
Nelle sindromi di Fechtner e di Sebastian le inclusioni leucocitarie sono simili ma più
piccole e non sono visibili con le normali colorazioni MGG al M.O.