Malattia di Parkinson

Malattia di Parkinson
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La malattia di Parkinson (MP) e’ una malattia degenerativa del
SNC caratterizzata clinicamente da bradicinesia, rigidità
muscolare e tremore.
Morfologicamente: degenerazione dei neuroni della sostanza
compatta della sostanza nera del mesencefalo ventrale (e di altri
nuclei pigmentati del tronco encefalico)
Colpisce l’1% della popolazione sopra i 55 anni di età
Malattia dell’età senile e presenile con età media d’esordio fra i
55-60 anni e decorso progressivo nel corso di 15-20 anni
sintomatologia
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La diagnosi di MP è tuttora basata sulla clinica
ACINESIA: difficolta’ nell’iniziare il movimento
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BRADICINESIA: lentezza del movimento (alterazione
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della velocità, dell’ampiezza e del ritmo)
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Manifestazioni dell’acinesia : ipomimia facciale, fissità
dello sguardo con riduzione dell’ammiccamento, parola
monotona, scialorrea, perdita dei movimenti spontanei
(accomodarsi in posizione seduta, accavallare le gambe,
gesticolare),micrografia.
Particolare difficolta’ per i compiti motori sequenziali (es.pronosupinazione della mano)
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Deambulazione: riduzione dei movimenti pendolari delle
braccia durante la marcia, cammino lento, marcia a piccoli passi,
trascinamento degli arti.
 Freezing : fenomeno dell’acinesia paradossa (difficoltà ad
iniziare la marcia e a cambiare repentinamente direzione, difficile
il passaggio in punti stretti e l’arrivo a destinazione. Piedi
“incollati” al terreno
 Ipercinesia paradossa: una volta in marcia il cammino
diviene inarrestabile per una liberazione paradossa degli
automatismi del cammino (particolari stati affettivo-emotivi)
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Acatisia: irrequietezza motoria agli arti inferiori
tremore
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Presente nel 70% dei casi, spesso il primo sintomo a rendersi
evidente
Colpisce inizialmente i segmenti distali di un arto superiore
(pollice, indice, in seguito altre dita della mano, poi arto inferiore
omolaterale)
Movimento oscillatorio ritmico 4-7 cicli al secondo (“fare pillole”,
“contar monete”)
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Tremore a riposo
Tipica accentuazione del tremore parkinsoniano in seguito a
stimoli emotivi e la scomparsa durante il sonno
RIGIDITA’
(o ipertonia parkinsoniana)
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Plasticità e distribuzione muscoli gravitari ed
antigravitari
Fenomeno della troclea o ruota dentata (=
percezione di piccoli, regolari e ritmici cedimenti dell ipertonia
muscolare durante la flessione ed estensione passiva di un
segmento corporeo)
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Atteggiamento in lieve flessione del capo, del tronco e
degli arti che caratterizza la postura abituale del
parkinsoniano
Instabilita’ posturale
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Ultimo sintomo a comparire
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Spesso costituisce la manifestazione piu’ grave, con le minori
possibilità di intervento terapeutico efficace
E’ causata da una combinazione di diversi fattori (acinesia,
rigidità, modificazione dei fisiologici aggiustamenti posizionali e
perdita dei riflessi di raddrizzamento….)
Clinicamente fenomeni di antero-retropulsione
Possibilità di cadute e conseguenze fratturative
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Altre manifestazioni
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Disturbi vegetativi (soprattutto nelle fasi avanzate
della malattia):
ipotensione ortostatica
aritmie cardiache
edema delle estremità
funzioni sfinteriche ( frequenti: stitichezza, minzione
imperiosa, talora incontineneza urinaria)
impotenza maschile
Evoluzione della malattia
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Decorso cronico
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Grande variabilità nel grado di invalidità raggiunto dai pazienti
dopo un certo numero di anni di malattia, solo in parte
prevedibile nel singolo caso
Fattori prognostici negativi nella MP
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- disturbi cognitivi
- freezing
- alterazioni dell’equilibrio
- depressione
- sintomi vegetativi
- psicosi da farmaci
- abuso di farmaci dopaminergici
“alcune”DIAGNOSI differenziali
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Malattia dei corpi di Lewy
Parkinsonismo post encefalitico
Parkinsonismo jatrogeno (farmacologico:
neurolettici: fenotiazine e butirrofenoni)
Parkinsonismo sintomatico : da lesioni
anatomiche, neoplastiche, post traumatico,
tossico metabolico
Degenerazioni multisistemiche
Diagnosi di MP: criteri di esclusione
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Mancata risposta a dosi adeguate di LD (almeno 800 mg/die in
associazione a benserazide o carbidopa)
Progressione rapida dei sintomi
Segni cerebellari
Segni piramidali
Insufficienza vegetativa grave e precoce
Crisi oculogire
Demenza precoce con disturbi della memoria, linguaggio e
prassia
Paralisi sopranucleare nello sguardo verso il basso
NEUROIMMAGINI
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Nella MP e nei disturbi del movimento sono
oggi impiegate per scopi clinici e di ricerca sia la
RMN che le indagini funzionali PET e SPECT
RM rappresentazione morfologica delle strutture
dell’encefalo(=informazioni anatomiche)
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PET/SPECT (localizzano e misurano in modo
quantitativo i processi fisiologici e biochimici cerebrali)
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In uno studio PET o SPECT, una piccola
quantità di un composto biologico, marcato con
isotopo radioattivo, viene iniettata nel soggetto e
la sua distribuzione ed accumulo nell’organismo
è misurata nel corso dello studio. Le immagini
tomografiche ottenute esprimono processi
biologici quantificabili come il flusso o la
perfusione cerebrale, il metabolismo del glucosio
o la densità recettoriale
eziologia
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Tuttora sconosciuta
Ipotesi virale
Tossici ambientali
Fattori metabolici endogeni
Genetica
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In conclusione nessuna teoria unificante e’ stata finora
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capace di mettere insieme tutte le diverse e interessanti
osservazioni sull’ eziologia della MP
Terapia della MP
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Non esiste una terapia che arresti definitivamente il corso della malattia di
Parkinson: il processo degenerativo infatti impoverisce sempre di più la
popolazione neuronale della sostanza nera e degli altri nuclei grigi colpiti dalla
patologia.
E’ possibile peraltro contrastare efficacemente il peggioramento clinico anche
per lunghi periodi con opportune terapie sintomatiche
LEVODOPA, precursone naturale della dopamina. (attraversa la
BEE). Migliora i sintomi parkinsoniani, non è privo di effetti
collaterali (gastrointestinali, cardiovascolari, psichiatrici).
Associato ad inibitore periferico della DOPA-decarbossilasi
come la carbidopa o benserazide.
Formulazioni a rilascio controllato
terapia
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Agonisti dopaminergici
Inibitori delle MAO
Inibitori delle COMT
Altri farmaci: anticolinergici, antagonisti
glutamaergici
Trattamento chirurgico
ATROFIA MULTISISTEMICA
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Malattia degenerativa del SNC (MSA). Esordio età
adulta. Eziologia sconosciuta
Quadro clinico: combinazione variabile di segni e
disfunzioni del sistema extrapiramidale, cerebellare,
piramidale e vegetativo. Attualmente classificazione in
due forme:degenerazione striatonigrale (predomina
sintomi parkinsoniani) e degenerazione olivo-pontocerebellare, piu’ evidenti segni di disfunzione del
sistema cerebellare
PSP
(paralisi sopranucleare progressiva)
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Forma parkinsoniana piu’ frequente dopo la MP
Eziologia non nota
Clinica: colpisce dopo i 40 anni con una sindrome acineticorigida simmetrica (rigidità soprattutto assiale/prossimale piu’ che
agli arti) con precoce instabilità posturale e frequenti cadute
soprattutto all’indietro
Postura in estensione spesso con retrocollo
Deambulazione cauta a base allargata
Disartria precoce, disfagia, labilità emotiva
Segno cardine: paralisi sopranucleare dello sguardo verticale
Tremore essenziale
o familiare benigno
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Tremore
Trasmissione autosomica dominante
15-25 anni (tremore giovanile)o in eta’ tardiva
Interessate dita, mani, capo, mandibola, labbra,
lingua, eccezionalmente arti inferiori
6-12 Hz, persiste nell’assoluto riposo e talvolta
compare solo quando l’arto viene sollevato
volontariamente
Beta-bloccanti e benzodiazepine