Una strana anafilassi

Casi clinici
giuseppe pingitore
Un errore evitabile
• Federica, 12 anni
• Pochi giorni fa giunge in DEA verso le
23 per dolore addominale in sede iliaca
destra, persistente ma non intenso
• Niente febbre, non vomito né diarrea
• Ha avuto il menarca 4 mesi fa
• Manca poco al probabile inizio del ciclo
mensile
Un errore evitabile
• Condizioni generali buone
• Addome trattabile, su tutti i quadranti,
anche in fossa iliaca destra
• Nessuna resistenza della parete
addominale
• Blumberg negativo; Giordano negativo
• Punti ureterali non dolenti
• viene effettuato prelievo per emocromo
e gli altri esami della routine chirurgica
Un errore evitabile
• Emocromo: GB 8900, GR=4.600.000,
Hb=13,6; PLT=266.000; N=65%; L=28%
• PCR=0
• Tutti gli altri = negativi
• Viene chiamato il chirurgo per
consulenza
• In base al quadro clinico e di
laboratorio dimette la paziente con
diagnosi “dolori premestruali”
Un errore evitabile
• Tre giorni dopo, di pomeriggio,
Federica torna il DEA
• Stessi disturbi, un po’ più intensi, ma
niente sintomi di accompagnamento
• Il pediatra di guardia palpa l’addome:
trattabile, leggermente dolente alla
palpazione profonda in FIDx
• Per il resto come sopra
Un errore evitabile
• A vescica piena Federica viene inviata
in ecografia
• Referto: “in seno all’ovaio di destra si
evidenzia grossa formazione cistica,
circa 6 cm di diametro, iperecogena, ad
ecostruttura mista, disomogenea, da
attribuire verosimilmente ad una cisti
dermoide”
Un errore evitabile
• La cisti dermoide è un
esempio di teratoma
(origine disontogenetica),
ovvero di una
neoformazione di cellule,
derivate dall'embrione, in
grado ancora di crescere e
differenziarsi.
• La cisti dermoide può
contenere al suo interno
frammenti di pelle, ossa,
denti o capelli e, pur
essendo una formazione
benigna, deve essere
necessariamente asportata
chirurgicamente (alto
rischio di torsione).
Una strana anafilassi
• Sabrina, circa 9 anni
• Madre allergica ai pollini di graminacee
(rinite)
• Bene fino all’età di 3 anni
• Dopo i 3 anni inizia a presentare episodi di
broncospasmo (5-6/anno)
• A 4 anni effettua test cutanei per allergie:
positivi per uovo, latte, acari e cane
• Da quel momento dieta senza latte e uovo,
oltre a misure di prevenzione anti-acaro
Una strana anafilassi
Siete tutti d’accordo?
Chi non lo è come si sarebbe
comportato?
Una strana anafilassi
• Per circa 2 anni prosegue la dieta
(rigida secondo la madre)
• Continua ad avere asma, anche se
meno frequente (3-4 episodi/anno)
• Nel 2001 (all’età di 5 anni) ripete le
indagini allergologiche (presso un
allergologo privato): conferma
dell’allergia alimentare + acari e cane
Una strana anafilassi
• Alla fine del 2002 (la bambina ha 6
anni) presenta un episodio di
anafilassi (rinite, asma, dolore
addominale, orticaria) subito dopo
aver mangiato, a casa di amici, un
pezzo di pizza “capricciosa” fatta
in casa (contenente uovo sodo)
Una strana anafilassi
• Le manifestazioni cliniche sono
abbastanza importanti in quanto la
bambina viene ricoverata, soprattutto
per l’asma di grado “moderato-severo”
• Due mesi dopo effettua indagini
allergologiche in Day Hospital presso
un ospedale romano
Una strana anafilassi
• Vengono confermate le allergie esistenti,
tranne quella al latte (anche perché la b. aveva
più volte assaggiato pasta al burro e fragole con
la panna senza conseguenze)
• Viene riscontrata, quale causa dei dolori
addominali ricorrenti, intolleranza al lattosio
(breath test) e prescritto Zymil
• Viene confermata la dieta senza uovo e pollo
• Viene eliminata dalla dieta anche la mela
• Vengono confermate le misure anti-acaro
Una strana anafilassi
• A marzo del 2005 giunge alla nostra
osservazione perché:
– sono passati 2 anni dal precedente
controllo
– e soprattutto perché, nonostante la dieta e
la prevenzione antiacaro continua a
presentare asma con una certa frequenza.
Una strana anafilassi
• L’esame obiettivo è negativo, a parte un lieve
pallore
• Eseguiamo prelievo per dosaggio IgE totali e
specifiche (proteine del latte, uovo, mela,
glutine, acari, muffe, cane, gatto,
graminacee, parietaria, olivo); AGA, anti-TGT
e EMA; anti-helicobacter
• Vengono ripetuti i test cutanei per inalanti e
alimenti
• Esegue una spirometria pre-post
Una strana anafilassi
• Risultati dei test cutanei:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Dermat.pteron. = 12 mm
Dermat. farinae = 16 mm
Albume d’uovo fresco = neg
Tuorlo d’uovo fresco = neg
Ovoalbumina = neg
Ovomucoide = neg
Latte intero = neg
Frazioni proteiche del latte = neg
Tutto il resto = neg
Istamina = 5 mm
Una strana anafilassi
• Spirometria: FEV1 81% e PEF 83% alla
basale; dopo broncodilatazione
incremento del 10-11%
• In attesa dei risultati degli esami
ematici:
– Dico alla madre che può reintrodurre nella
dieta la mela e il pollo
– Fisso un nuovo appuntamento per la
settimana successiva per effettuazione del
TPO con uovo sodo
Una strana anafilassi
Dopo una settimana
• Risultati degli esami ematici:
– IgE totali = 563 kU/L; derm.pt >100;
derm.far. >100; albume 0,98; tuorlo 0,61;
latte neg; mela neg; cane e gatto neg; tutto
il resto neg.
• TPO con uovo sodo = sabrina mangia 1
uovo intero senza avere disturbi
Una strana anafilassi
• Trattengo, come sempre dopo un TPO,
la bambina per 2 ore e intanto chiedo
alla madre tre cose:
la sua amica fa spesso la pizza in casa?
la farina usata per fare la pizza l’aveva già
in casa o l’ha comprata per l’occasione
Sabrina gioca mai con la farina?
• Le sue risposte mi indirizzano
definitivamente verso la diagnosi.
Una strana anafilassi
Risposte della madre di Sabrina:
la sua amica fa spesso la pizza in
casa? Quasi mai
la farina usata per fare la pizza
l’aveva già o l’ha comprata per
l’occasione? L’aveva già.
Sabrina gioca mai con la farina?
Raramente, perché spesso le fa
venire la tosse e gli starnuti
Una strana anafilassi
Le evidenze
Anaphylaxis after ingestion of beignets contaminated
with Dermatophagoides farinae.
Erben AM, Rodriguez JL, McCullough J, Ownby DR.
J Allergy Clin Immunol. 1993 Dec;92(6):846-9.
Henry Ford Hospital, Division of Allergy and Clinical
Immunology, Detroit, MI
“A 48-year-old man was evaluated for anaphylaxis
associated with ingestion of beignets prepared from a
commercial mix. Microscopic examination of the
patient's beignet mix revealed live Dermatophagoides
farinae. […] Skin prick test results to an infested mix
extract (1:5 wt/vol) were also positive, but no reaction was
observed with noninfested mix extract. ”
Anaphylaxis after ingestion of wheat flour contaminated
with mites.
Blanco C, Quiralte J, Castillo R, Delgado J, Arteaga C,
Barber D, Carrillo T.
J Allergy Clin Immunol. 1997 Mar;99(3):308-13.
Studio controllato
16 pazienti (13-38 anni), molti
di loro allergici ad ASA (87%)
SPT e IgE
Esame microscopico delle farine
Quantificazione dell’allergene
maggiore
Challenge orale in singolo cieco
con farina contaminata e non
ND not done; - neg; AE angioedema; BA bronchial
asthma; GR gastrointest. reaction
Mite-contaminated foods as a cause of anaphylaxis.
Sanchez-Borges M, et al.
J Allergy Clin Immunol. 1997 Jun;99(6 Pt 1):738-43.
2001;56:247
2001;56:83-84
 3 su 176 pacchi di farina del negozio (1,7%)
 7 su 127 pacchi di farina presenti in casa (5,5%)
 0 su 13 pacchi di farina tenuti nel freezer (0%)
CONSIGLIARE DI TENERE LA FARINA NEL CONGELATORE !