Diapositiva 1

Napoli, lunedì 15 giugno 2009
GISD
Gruppo Italiano di Studio di Dermatopatologia
Claudio Clemente
Servizio di Anatomia Patologica e Citopatologia
Casa di Cura San Pio X - Milano
Istituto Clinico Sant’Ambrogio, Gruppo San Donato - Milano
Nevi e neoplasie
melanocitiche a
cellule fusate
Anatomia Patologica e Citopatologia Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico S. Ambrogio, Gruppo S. Donato - Milano
Maturazione (“zoning”)
Per maturazione si intende la
progressiva differenziazione
cellulare (melanociti/cellule
neviche) che si evidenza con una
evoluzione graduale lungo una
direzione che va dalla giunzione
dermo-epidermica al derma
(superficiale e profondo).
Anatomia Patologica e Citopatologia Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico S. Ambrogio, Gruppo S. Donato - Milano
Maturazione e markes melanocitici
• Perdita di immunoreattività verso la base:
–
–
–
–
–
–
–
–
HMB 45
Ciclina D1
PAA (pigmentation associated antigen)
TRP-1
CEA
MPS-1 (metallopanstimulina 1)
ICAM-1 (Intercellulare adhesion molecule-1)
BCL2
• Marker senza evidenza di perdita di espressione
– S-100
– MART 1
– MITF (Microphtalmia-associated transcription factor)
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Tipo A: cellule neviche, in prevalenza giunzionali, di
forma ovoidale o fusiforme con nuclei
rotondeggianti o ovoidali e piccolo nucleolo.
Citoplasma ben evidente con prolungamenti
dendritici e grossolani granuli di melanina
.
Tipo B: cellule neviche, dermiche, piccole,
cuboidali, con nucleo rotondeggiante od
ovoidale, scarso citoplasma senza evidenza di
pigmento.
Tipo C: cellule neviche, dermiche
profonde, fusiformi, simili a
fibroblasti.
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Estensione intraepiteliale pagetoide
È caratterizzata da una
proliferazione, spesso
continua, di melanociti,
isolati o a nidi,
nell’epidermide sino agli
strati più superficiali.
La sua presenza è utile per
la diagnosi di melanoma
(spalla) ma la sua assenza
non esclude il melanoma.
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Estensione intraepiteliale pagetoide
•
•
•
•
•
•
Nel 96% dei melanomi
Nel 80% dei nevi della vulva
Nel 61% dei nevi acrali
Nel 60% dei nevi persistenti (ricorrenti)
Nel 38% dei nevi di Spitz
Nel 20% dei nevi a cellule fusate
Haupt HM, Stern JB. Am J Surg Pathol 19:792-7, 1995
• Nella maggior parte dei nevi dell’infanzia
Kantor GR, Wheeland RG. Arch Dermatol 123:1371-4,1987
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Diagnosi differenziali
(estensione intraepiteliale pagetoide)
•
Melanoma metastatico epidermotropo
Abernethy JL, et al. Epidermotropic metastatic malignant melanoma simulating melanoma in
situ. A report of 10 examples from two patients. Am J Surg Pathol. 1994;18(11):1140-9.
•
Malattia di Paget mammaria ed extramammaria
Reed W, et al. Immunohistology is valuable in distinguishing between Paget's disease, Bowen's
disease and superficial spreading malignant melanoma. Histopathology. 1990 Jun;16(6):583-8
•
Carcinoma della mammella (primitivo e metastatico)
Requena L, et al. Epidermotropically metastatic breast carcinomas. Rare histopathologic variants
mimicking melanoma and Paget's disease. Am J Dermatopathol. 1996;18(4):385-95.
Saitoh K, Saga K, Okazaki M, Maeda K. Pigmented primary carcinoma of the breast: a clinical
mimic of malignant melanoma. Br J Dermatol. 1998 Aug;139(2):287-90.
•
Carcinoma spinocellulare (Bowen) pigmentato
Williamson JD, Colome MI, Sahin A, Ayala AG, Medeiros LJ. Pagetoid bowen disease: a report of
2 cases that express cytokeratin 7. Arch Pathol Lab Med. 2000 Mar;124(3):427-30.
•
Carcinoma di Merkel pagetoide
Hashimoto K, Lee MW, D'Annunzio DR, Balle MR, Narisawa Y. Pagetoid Merkel cell
carcinoma: epidermal
origin of the tumor. J Cutan Pathol. 1998 Nov;25(10):572-9
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Nevi comuni acquisiti
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Lentigo simplex (senile e solare)
• Macula pigmentata piana, acquisita ma
raramente anche congenita
• 1-4 mm (genitali, mucose, palmo e pianta
più grandi); colore bruno (da chiaro a
scuro); forma rotondeggiante; bordi ben
definiti; sede: ogni area cutanea
• Fanciullezza o adolescenza
• Manifestazioni di sindromi più complesse
(S. LEOPARD, Peutz-Jeghers, LAMB,
neurofibromatosi, NAME, lentigginosi
centrofacciale, s. di Tay, s. di Sotos, ecc.)
• DD: efelidi, nevi (lentiggini solari,senili,
lentigo maligna)
• Istopatologia: aumentato numero dei
melanociti nello strato basale
dell’epidermide, aumento della
pigmentazione e allungamento degli
sproni; assenza di nidi giunzionali.
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Lentigo senile/solare
Nevo giunzionale
• Macula simmetrica, pochi mm
(<8 mm), pigmentata quasi
uniformemente
• Tutte le età ma più frequente nei
giovani
• Presenza di nidi (teche) alla
giunzione dermo epidermica
(con o senza proliferazione
lentigginosa associata)
• Melanociti monomorfi; nidi
distribuiti in modo uniforme e
regolare (ripetitivo) all’apice di
sproni spesso allungati
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Nevo giunzionale: varianti
• “Jentigo” (nevo “incipiens”):
lesione nevica giunzionale
con cellularità e caratteri
morfologici della lentigo
simplex e con piccoli nidi
giunzionali
• Nevo giunzionale
lentigginoso “atipico” degli
anziani
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Nevo acquisito composto e dermico
• E’ la lesione pigmentata più
comune
• Sede: tronco e radice degli arti
• Da pochi mm a 1 cm;
frequentemente < 6 mm
• Di colorito bruno con varie
tonalità; spesso più scuro al
centro e più chiaro alla periferia
• Di forma tondeggiante o ovale;
simmetrico; bordi mal definiti
• Istopatologia: proliferazione
giunzionale e dermica con
evidenza di maturazione.
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Nevo composto/dermico
• Acquisito cupoliforme
(Miescher); colorito dal
bruno chiaro al colore della
cute, isolato o in poche
unità quasi esclusivamente
del viso; più frequente nelle
donne dopo la pubertà.
• Acquisito peduncolato,
papillomatoso (Unna); di
consistenza molle, colorito
bruno chiaro; localizzato al
tronco e al collo; donne,
dopo i 30 anni.
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Nevo combinato
Associazione di due o più nevi, più
frequentemente rappresentati da nevo
comune (acquisito o congenito), nevo blu,
nevo di Spitz e nevo displastico
Pulitzer DR, Martin PC, Cohen AP, Reed RJ. Histologic
classification of the combined nevus. Analysis of the variable
expression of melanocytic nevi. Am J Surg Pathol. 1991
Dec;15(12):1111-22
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Nevo persistente
• Lesione pigmentata che insorge in
sede di incompleta asportazione di
un nevo
• Può simulare clinicamente ed
istologicamente un melanoma
• Dimensione variabile, ma spesso
di pochi mm; margini irregolari
• Forma spesso asimmetrica; lesioni
multiple
• Istopatologia: proliferazione di
melanociti con atipie e architettura
lentigginosa in corrispondenza
della cicatrice; residui di nevo in
profondità.
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Nevo “attivato”
Sotto l’influenza della luce
solare o di altri fattori
(PUVA, gravidanza, uso di
ormoni, pazienti HIV positivi
ed immunodepressi, ecc) i
nevi possono diventare più
scuri ed acquisire caratteri
istopatologici che simulano
un nevo displastico.
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Nevo alonato (in regressione)
con alone ipocromico (Sutton)
• Nevo acquisito o
congenito
circondato da
un’area
ipocromica o
acromica,
concentrica,
uniforme
•Frequenza varia tra 0.1-0.5%
•Tronco, frequentemente multipli
•Adolescenti e giovani adulti
•Istopatologia: infiltrato linfoide “a banda”
comprendente e sottostante al nevo; cellule
neviche immature con citoplasma ampio
eosinofilo e talora binucleate.
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Nevo alonato
con alone dermatitico (Meyerson)
• Nevo melanocitico
acquisito o congenito
circondato da un area di
dermatite vescicolosa,
concentrica
• Il colore proprio del nevo è
modificato dal processo
infiammatorio
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Nevo della cute dei genitali
Mih
m
• Più frequentemente vulva (grandi
labbra, piccole labbra, clitoride,
cute del pube) ma occasionalmente
anche i genitali maschili
• Lesioni piatte o rilevate, spesso
intensamente pigmentate, di 6-10
mm di diametro
• Difficoltà diagnostiche per la
presenza di atipie focali, crescita
irregolare e caratteri associati
secondari ad una risposta locale
(proliferazione linfocitaria e
sclerosi)
Clark WH Jr, Hood AF, Tucker MA, Jampel RM. Atypical
melanocytic nevi of the genital type with a discussion of
reciprocal parenchymal-stromal interactions in the biology of
neoplasia. Hum Pathol. 1998 Jan;29(1 Suppl 1):S1-24.
Anatomia Patologica e Citopatologia Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico S. Ambrogio, Gruppo S. Donato - Milano
Nevo acrale lentigginoso
A.C.
• Lesioni maculari o lievemente rilevate
di 3-6 mm, colorito scuro, uniforme
(clinica)
• Tutte le età; 3-6 mm di diametro
• Istopatologia: proliferazione
lentigginosa con melanociti giunzionali
con atipie; diffusione simil pagetoide
intraepiteliale nel centro della lesione;
componente dermica matura.
Clemente C, Zurrida et al. Acral-lentiginous naevus of plantar skin.
Histopathology. 1995 Dec;27(6):549-55
Evans MJ, Gray ES, Blessing K. Histopathological features of acral
melanocytic nevi in children: study of 21 cases. Pediatr Dev Pathol.
1998 Sep-Oct;1(5):388-92.
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Nevo acrale lentigginoso
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Nevo a cellule chiare, palloniformi
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Nevo con neurotizzazione
• Prevalenza di cellule neviche
di tipo C
• Presenza di strutture tipo
corpuscoli tattili (WagnerMeissner), corpi di Verocay
• Non è una vera e completa
metaplasia in cellule di
Schwann
• Immunoistochimica: cellule di
Schwann/cellule neviche (+/-)
per Leu7, GFAP, fattore XIIIa
• Pazienti con neurofibromatosi
con nevi e neurofibromi
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Liponeuronevo
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Involuzione (invecchiamento) dei nevi
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Nevo elastosico
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Nevi congeniti
• Nevo congenito comune
• Nevo congenito gigante
Il quadro istopatologico
può essere indistinguibile
dal nevo acquisito; le
cellule neviche si
estendono al derma
reticolare e al sottocute,
spesso lungo gli annessi.
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Nevo congenito comune e gigante
• Nevi presenti alla nascita
o che compaiono nel
periodo perinatale (1%)
• Nevi congeniti piccoli
(sino a 1.5 cm)
• Nevi congeniti intermedi
(>1.5-20 cm) ma che
possono con una
escissione semplici
• Nevi congeniti giganti
(con dimensioni tali che
richiedono interventi
multipli per l’escissione
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Caratteri morfologici speciali dei nevi
•
•
•
•
•
•
•
Cellule plurinucleate
Pseudoinclusioni nucleari
Aspetto oncocitico e a cellule chiare
“Clefts” e spazi pseudovascolari
Pseudoinvasione vascolare
Cellule neviche nei linfonodi
Depositi di amiloide subepidermici o tra le cellule
neviche
• Fibre di elastina intorno alle cellule neviche
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Noduli di proliferazione
dermici in nevi congeniti
• I noduli possono presenti nel derma
superficiale o profondo
• Noduli spesso ipercellulati con cellule
epitelioidi, fusate o piccole, ben
delimitati, scarsamente pigmentati
• Vari gradi di atipia ma uniformi con
reticolo ben rappresentato, mitosi rare o
assenti (da verificare nella porzione
periferica del nodulo)
de Vooght A, Vanwijck R, Gosseye S, Bayet B. Pseudotumoral proliferative nodule in a giant congenital naevus.
Br J Plast Surg. 2003 Mar;56(2):164-7.
Lowes MA, Norris D, Whitfeld M. Benign melanocytic
proliferative nodule within a congenital naevus. Australas
J Dermatol. 2000 May;41(2):109-11.
Anatomia Patologica e Citopatologia Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico S. Ambrogio, Gruppo S. Donato - Milano
Nodulo di proliferazione in nevo
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Nevi a cellule fusate
• Nevo a cellule epitelioidi e fusate
(nevo di Spitz)
• Nevo pigmentato a cellule fusate
(nevo di Reed)
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Nevo di Spitz classico:
caratteri clinici
• Incidenza: circa 1% dei nevi
• Dell’infanzia ma anche nell’età adulta
• Più frequente al volto di bambini e agli arti
inferiori nelle donne
• Recente insorgenza e rapida crescita
• Papula cupoliforme o nodulo, di colore brunorosa o rossastro, diventa marrone alla diascopia,
a superficie liscia o cheratosica; talora multiplo
(raggruppato/agminato e disseminato)
C. Clemente Anatomia Patologica e Citopatologia – Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico Sant’Ambrogio - Milano
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Nevo a cellule epitelioidi e
fusate (Spitz)
 Nevi di Spitz composti: 65%
 Nevi di Spitz giunzionali: 10%
 Nevi di Spitz dermici: 25%
• osservati in particolare negli adulti
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Nevo di Spitz:
caratteri istologici
• Proliferazione dermoepidermica ben
circoscritta
• Cono invertito con base
nell’epidermide e apice
nel derma reticolare
• Grosse teche giunzionali
separate da epidermide
iperplastica da spazi
vuoti
• Fasci fusati verticali,
“raining-down”
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Nevo di SPITZ
Nidi giunzionali separati dall’epidermide (disadesione) ma con cellule coese tra di loro
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Nevo di Spitz
• edema
• teleangiectasie
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Parte alta della lesione
Maturazione:
riduzione delle dimensioni
dei nidi e delle cellule dalla
superficie alla base
Parte bassa della lesione
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Epitelioidi
Fusate
Cellule bizzarre simil gangliari
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Nevo a cellule epitelioidi e fusate (Spitz)
Nevo di Spitz
 Mitosi
• presenti nel 20% dei casi
• nelle aree superficiali e giunzionali
• attenzione alle mitosi nelle aree marginali
(cioè, entro 0.25 mm dal margine della
lesione), fascia di proliferazione del nevo
(McCarthy 1994)
• molta attenzione ai casi con mitosi >5-6 per mm2
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Nevo di Spitz
pseudo infiltrazione vascolare
presente nel 14% dei
nevi di Spitz dei bambini
(Howatt and Variend,
1985); non vera
invasione ma
protrusione nel lume
con rivestimento
endoteliale.
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Nevo di Spitz: corpi di Kamino
• Nel 60% di tutti i casi di Spitz
• Corpi eosinofili jalini di 30-40
micron (PAS-D-positivi e
tricromica-positivi)
• Fasci di filamenti e di membrana
basale che derivano sia dai
cheratinociti o dalla membrana
citosolica dei melanociti
• La coalescenza, il numero e le
dimensioni minori suggeriscono
il melanoma (Weedon, 1984)
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Nevo di Spitz: diffusione pagetoide
• Presente nella maggior parte
dei casi di Spitz
• prevalente nei bambini e nelle
sedi acrali
• prevalente nella porzione
centrale del nevo
• non si estende alle estremità
laterali (spalla) al di là della
componente a nidi giunzionali
• aspetto a cellule singole o a
nidi
• può coinvolgere gli annessi,
ghiandole eccrine e follicoli
piliferi
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Varianti del nevo di Spitz
•
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•
•
•
•
•
•
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•
Tipo placca (Crowson AN, Magro CM, Mihm MC jr Wiley-Liss 2001)
Desmoplastico (Barr R Cancer 1980)
Ialinizzante (Suster S Am J Dermatopath 1994)
Plessiforme (Spatz A Am J Dermatopath 1999)
Combinato (Jin ZH J Dermatol 2000)
A cellule balloniformi (Borsa S Hautarzt. 1991)
Mixoide (Hoang MP J Cutan Pathol. 2003)
Angiomatoide (Diaz-Cascajo C Am J Dermatopath 2000)
Sinciziale
Acrale
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Varianti del nevo di Spitz
 halo phenomenon (lichenoid)
• uniform distribution, variable density, oligoclonal CD8+ve
cytotoxic/suppressor cells (Harvell JD J Cutan Path 1997)
 granulomatous Spitz nevus
 band-like lymphocytic infiltrate with nodules of epithelioid melanocytes
mimicking granulomata (Paniago-Periera+Maize, 1978)
 tubular Spitz nevus
 (Burg G J Cutan Pathol 1998; Zimer M J Cutan Pathol 2000)
 dysplastic Spitz nevus
• 3% of all Spitz’s nevi (Toussaint and Kamino, 1999)
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Plaque-like Spitz nevus
• Most commonly on thighs of women from
20 to 40 years of age.
• Clinically a plaque up to 1.0 cm in size.
• Color variable, pink, brown to black, or
flesh colored.
• Clinical diagnosis usually nevus,? Atypia; if
pink or fles colored, lichenoid dermatitis or
flat wart, respectively.
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Nevo di Spitz tipo placca
alterazioni stromali regressive e melanociti di tipo spitzoide
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Desmoplastic Spitz nevus
 Clinical features (Reed et al; 1975) :
• presents in adult life as tan or flesh
colored nodule <1.0cm
• extremities, trunk; duration >3 years
• spares palms and soles
• differential diagnosis :
• scar, dermatofibroma, appendage tumor, or
desmoplastic melanoma
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Nevo di Spitz lichenoide o alonato
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Nevo di Spitz acrale
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Nevo di Spitz tubulare
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Nevo pigmentato a cellule fusate
• Papula simmetrica, ben
demarcata e intensamente
pigmentata
• Rapida insorgenza
• 2-6 mm di diametro
• Liscia con bordi con
rotondeggianti
• Donne>uomini
• II decade (media 25 a.)
• Estremità prossimali e tronco
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Nevo a cellule fusate (Reed)
Sau P, Graham JH, Helwig EB. Pigmented spindle cell nevus: a clinicopathologic analysis of ninety-five
cases. J Am Acad Dermatol. 1993 Apr;28(4):565-71.
C. Clemente Anatomia Patologica e Citopatologia – Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico Sant’Ambrogio - Milano
Nevo a cellule fusate
(Reed et al., 1975)
 Caratteri istologici: architettura
• Crescita tipo placca superficiale che interessa
l’epidermide e +/- il derma (2/3 composti)
• Fasci di cellule fusate verticalmente orientate negli
sproni; disposizione orizzontale di fasci negli sproni
fusati
• Presenza di fine collagene nel derma papillare; la
fibroplasia lamellare è solitamente assente
• Frequente diffusione pagetoide confinata ai nidi
• Frequente infiltrato infiammatorio ma rara regressione
C. Clemente Anatomia Patologica e Citopatologia – Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico Sant’Ambrogio - Milano
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Diagnosi differenziale tra nevo pigmentato a
cellule fusate (nevo di Reed) e melanoma
Caratteristiche
Simmetria
Bordi laterali netti
Uniformità citologica
Regolarità dei nidi
Maturazione (talora solo giunzionale)
Orientamento verticale e/o orizzontale delle cellule fusate
Interessamento degli annessi
Pigmentazione abbondante
Discontinuità della proliferazione giunzionale
Nevo di Melanoma
Reed
+
+
+
+
+
+
+
+
+
±
-
Modificata da Barnhill R.L. Patholgy of melanocytic nevi and malignant melanoma. Second Ed. Springer NY. 2004
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Melanocitosi dermiche
•
•
•
•
•
•
Nevo penetrante in profondità
Nevo desmoplastico
Nevo blu
Nevo blu cellulato
Nevo di Ota e Ito
Macchia mongolica
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Nevo penetrante profondo
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NEVO PENETRANTE PROFONDO
• Nevo tra 5 e 1 cm di diametro
• Bruno o nero bluastro
• Si estende in modo caratteristico
al derma profondo (triangolo
rovesciato)
• Sede: testa, collo spalla
• 10-30 anni
• Istopatologia: citologicamente
“atipico” ma benigno per
assenza di necrosi, mitosi,
ulcerazione, crescita “clonale”
dermica verticale.
Mehregan DA, Mehregan AH. Deep penetrating nevus
Arch Dermatol 1993; 129: 328-31
Seab JA Jr, Graham JH, Helwig EB. Deep penetrating
nevus. Am J Surg Pathol 1989; 13: 39-44
C. Clemente Anatomia Patologica e Citopatologia – Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico Sant’Ambrogio - Milano
HMB45
Diagnosi differenziale tra nevo
penetrante profondo e melanoma
Caratteristiche
Nevo penetrante profondo
Melanoma
Simmetria
Dimensioni
Bordi leterali
Configurazione dermica
Estensione in profondità
Aggregati rotondeggianti lobulari nel
derma
Atipia citologica
Attività mitotica
Frequente
Spesso < 1cm
Ben definiti
Triangolo rovesciato, lobulare
Presente, spesso sin al sottocute
Frequente
Rara
Spesso >1 cm
Spesso mal definiti
Variabile, irregolare
Variabile
Rari
Presente, basso grado
Assente o minima
Presente, alto grado
Frequente
Modificata da Barnhill R.L. Patholgy of melanocytic nevi and malignant melanoma. Second Ed. Springer NY. 2004
C. Clemente Anatomia Patologica e Citopatologia – Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico Sant’Ambrogio - Milano
Nevo desmoplastico
• Papula o nodulo di circa 1 cm,
cupoliforme, consistente
• Sede: estremità
• Superficie crostosa, colorito
rossastro o bruno rossastro,
raramente nero
• Proliferazione dermica con
minima componente giunzionale;
cellule singole (tipo C) o in
piccoli ammassi, rare e sparse
epitelioidi e fusate; cellule giganti
1.Harris GR, Shea CR, et al. Desmoplastic (sclerotic) nevus: an
underrecognized entity that resembles dermatofibroma and
desmoplastic melanoma. Am J Surg Pathol. 1999 Jul;23(7):786-94.
2.Mackie RM, Doherty VR. The desmoplastic melanocytic naevus: a
distinct histological entity. Histopathology. 1992 Mar;20(3):207-11.
C. Clemente Anatomia Patologica e Citopatologia – Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico Sant’Ambrogio - Milano
NEVO E MELANOMA DESMOPLASTICO
Diagnosi differenziale
Nevo desmoplastico:
Melanoma desmoplastico:
Attività giunzionale scarsa o assente
Focolai giunzionali spesso tipo lentigo o acrale
Ipercheratosi, irregolare acantosi
Atrofia e assottigliamento epidermide
Scarsa circoscrizione
Scarsa circoscrizione, neurotropismo
Piccoli gruppi o fasci di cellule fusate
Fasci irregolari e cellule isolate fusate ed epitelioidi
Prevalenza di cellule fusate, rare cellule
Cellule epitelioidi in superficie e cellule
epitelioidi, cellule giganti
fusate in profondità'
Alcune cellule bizzarre similgangliari
Raro polimorfismo delle cellule fusate
Rare mitosi; mitosi atipiche assenti
Mitosi rare nella componente a cellule fusate;
Invaginazioni intranucleari del citoplasma
più evidenti tra le cellule epitelioidi
Scarso pigmento
Scarso pigmento
Assenza di necrosi
Necrosi di singole cellule
Anatomia Patologica e Citopatologia Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico S. Ambrogio, Gruppo S. Donato - Milano
Nevo blu
• Testa e dorso delle mani e dei piedi
(cavo orale, vagina, cervice, ecc.)
• Proliferazione di melanociti
dendritici nel derma papillare e
reticolare, talora multipla
• DD: nevo blu cellulato, atipico
melanoma desmoplastico;
melanoma di tipo animale (equino)
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Nevo blu nella capsula di un linfonodo
Nevo blu con cellularità
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Nevo blu: varianti
Varianti
Bibliografia
Nevo blu multiplo
Nevo blu sclerosante
Nevo blu amelanotico
Nevo blu a cellule epitelioidi
Nevo blu composto
Nevo blu cellulato
Nevo blu cellulato atipico
Nevo blu tipo placca
Amartoma neurocristico
Nevo blu a bersaglio (target)
Nevo blu dei linfonodi
Nevo blu subungueale
Nevo blu mucinoso
Nevo blu persistente
Shenfield HT J Dermatol Surg Oncol 1980;6:725
Rongioletti F Br J Dermatol. 2003;148:1250
Bhawan J Am J Dermatopathol 1999;21:225
Izquierdo MJ Br J Dermatol. 2001;145:496
Ferrara G J Am Acad Dermatol. 2002;46:85
Gonzalez-Campora R Pathol Res Pract 1994;190:627
Tran TA J Cutan Pathol. 1998;25:252
Algermissen B Acta Derm Venereol. 2002;82:61
Pearson JP Am J Surg Pathol. 1996;20:665
Bondi EE Arch Dermatol. 1983;119:919
Mancini L Pathologica. 1992;84:547
Causeret AS J Am Acad Dermatol 2003 ;49:310
Rongioletti F Br J Dermatol. 2003;148:1250
Harvell JD Am J Dermatopathol. 1999;21:506
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Nevo blu epitelioide
HMB45
C. Clemente Anatomia Patologica e Citopatologia – Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico Sant’Ambrogio - Milano
Nevo blu cellulato
• Nodulo rilevato, cupoliforme,
ben circoscritto, di colore blunerastro, intenso; 1-3 cm di
diametro
• Sede: regione sacro coccigea
e glutea, ma anche in altre
sedi (testa, dorso delle mani e
dei piedi)
• Più frequente in soggetti di
età < 40 anni
• Interessa derma e ipoderma;
spesso crescita plurinodulare
• 4 sottotipi: 1. Misto bifasico; 2.
Alveolare; 3. Fascicolato o
neuro-nevoide; 4. Atipico.
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Nevo blu cellulato
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Nevo blu cellulato
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Barnhill R.L. Patholgy of melanocytic nevi and malignant melanoma. Second Ed. Springer NY. 2004
Anatomia Patologica e Citopatologia Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico S. Ambrogio, Gruppo S. Donato - Milano
Nevo di Ota
• E’ una lesione pigmentata, solitamente unilaterale,
della cute e delle mucose nel territorio innervato
dalla 1° e dalla 2° branca del trigemino
• 0.2-08% dei soggetti di razze asiatiche, più
frequentemente nel sesso femminile
• Proliferazione di cellule dendritiche pigmentate a
sede perivascolare e periannessiale
Bisceglia M, Carosi I, Fania M, Di Ciommo A, Lomuto M.
Nevus of Ota. Presentation of a case associated with a
cellular blue nevus with suspected malignant degeneration
and review of the literature. Pathologica. 1997;89:168-74
C. Clemente Anatomia Patologica e Citopatologia – Casa di Cura S. Pio X e Istituto Clinico Sant’Ambrogio - Milano
Nevo di Ito
E’ una lesione pigmentata
simile al nevo di Ota ma
che interessa la regione
acromio-deltoidea
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Macchia mongolica
• Di forma e dimensione variabili,
di colorito bluastro
• A localizzazione lombo-sacrale
• Presente alla nascita o entro il
primo anno di vita in più del 90%
dei soggetti di razze asiatiche o
indio-americane
• La lesione regredisce entro i 710 anni anche se esistono casi
di persistenza
• Istopatologia: melanociti
dendritici, fusati e pigmentati,
nel derma reticolare, spesso
disposti parallelamente al piano
cutaneo
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