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Fisiopatologia della sensibilità
Esame Neurologico Encefalo Tronco cerebrale Bulbo Ponte Mesencefalo Il cervelletto Il cervello Diencefalo Telencefalo Il midollo spinale 33 NERVI SPINALI 8 nervi cervicali 12 toracici 5 nervi lombari 5 nervi sacrali 3 coccigei Basic Anatomy of the Spinal Cord Central gray matter Sensory neurons Dorsal root ganglia Dorsal root filaments Dorsal horn Intermediate zone Ventral horn Ventral root filaments Dorsal columns Lateral columns Ventral columns I nervi spinali Radice anteriore: motrice - Origine apparente: solco laterale anteriore - Origine reale: neuroni corno anteriore MS (S. Grigia) Radice posteriore: sensitiva - Origine apparente: solco laterale posteriore - Origine reale: Ganglio spinale IL RIFLESSO MIOTATICO Emisferi cerebrali Fascio piramidale (Sistema piramidale) Circonvoluzione frontale ascendente (Area moria primaria = area 4) Neuroni piramidali (3°-5° strato) della corteccia motoria Centro ovale 2/3 anteriori del braccio posteriore della capsula interna Tronco encefalo Sinapsi con II motoneurone dei nn cranici Decussazione delle piramidi (bulbo) Cordone laterale del M.S. (F. Piramidale crociato) Cordone anteriore del M.S. (F. Piramidale diretto) a-motoneurone corno anteriore del M.S. Lateral Motor Systems Lateral Corticospinal Tract Rubrospinal tract Principali vie motorie Via piramidale Via Extra-piramidale Rappresentazione somatotopica Fisiopatologia della motilità a-motoneurone Placca neuromuscolare (liberazione Ach) Fibre muscolari (placca motrice) Depolarizzazione (potenziale di placca) Liberazione di ioni Ca++dal reticolo sarcoplasmatico Contrazione muscolare (slittamento dei filamenti di actina lungo quelli d miosina) UNITA’ MOTORIA: a-motoneurone + tutte le fibre muscolari da esso innervate Regolazione della motricità Tronco encefalo (postura ed equilibrio) Corteccia motoria Gangli della base Cervelletto Tronco encefalo (postura ed equilibrio) Nuclei vestibolari Formazione reticolare Nuclei del tetto mesencefalico Nucleo rosso Regolano il tono muscolare per il mantenimento dell’assetto Posturale (mm antigravitari) Tronco cerebrale Tronco cerebrale IL CEREVELLETTO Cervelletto e regolazione della motricità Archicerebello: (lobo flocculo-nodulare) Connessioni vestibolari Centro del controllo dell’equilibrio Paleocerebello (lobo anteriore e posteriore del corpus cerebelli) Connessioni con il M.S. Regola il tono posturale per la stazione eretta Neocerebello (lobo mediano del corpus cerebelli) Connessioni corticali Coordinazioe armonica e precisa dei movimenti volontari Cervelletto Il cervelletto Azione tonica: - Disturbo dell’equilibrio (oscillazioni nella stazione eretta) Dismetria (perdita della misura dei movimenti) Azione stenica e statica regola la distribuzione del tono muscolare per il mantenimento dell’equilibrio. Un’alterazione della funzione tonica causerà: (Attività sinergizzante e cordinatrice) Regola la giusta intensità e la regolare successione dei vari movimenti elementari che costituiscono i movimenti volontari Un’alterazione della funzione tonica causerà - Asinergia Lesioni cerebellari Una lesione emisferica cerebellare provoca - Ipotonia - Dismetria - Asinergia - Adiadococinesia Arti omlaterali Una lesione del verme provoca - Alterazione della stazione eretta e della deambulazione Il sistema extra piramidale o sistema dei gangli della base Nuclei Caudato e Putamen (Neostriato) Globo Pallido (Paleo striato) Sostanza nera di Sommering Nucleo subtalamico di Luys Nucleo Rosso Il sistema dei gangli della base Il sistema dei gangli della base Malattia neurodegenerativa La malattia di Parkinson è caratterizzata da accumulo proteico intracitoplasmatico (corpi di Lewy) che determina danno cellulare. La sede del danno cellulare è eterogenea e la sintomatologia non è completamente prevedibile. Fisiopatologia Degenerazione dei neuroni pigmentati nella pars compacta della sostanza nera Diminuzione della trasmissione dopaminergica nigro-striatale Sintomatologia motoria Nuclei della base sostanza nera Striato Caudato Putamen Pallido Talamo n. subtalamico sostanza nera in paziente con PD I gangli della base: fisiopatologia + Talamo Corteccia cerebrale - GLU GABA SOST. NERA GABA - + D2 G.Pallido esterno GABA - Pallido Interno & Sost.Nera Putamen D1 GABA Nucleo S.talamico Vie spinali Via diretta Riduzione dell’output pallidale ed incremento dell’output talamico Feedbeck positivo alla corteccia Via indiretta Aumento dell’output pallidale ed riduzione dell’output talamico Feedback negativo alla corteccia Ruolo delle proiezioni dopaminergiche nigro-striatali Facilitazione del feedback positivo della via diretta Soppressione del feedback negativo della via indiretta Circuito motorio: Ruolo dei GB Programmazione ed esecuzione del movimento volontario influenzando le caratteristiche del movimento stesso (ampiezza e velocità) Vie extra-piramidali Via cortico-strio-pallido-rubro-(reticolo)spinale Via cortico-strio-pallido-ipotalamo-olivospinale Via cortico-ponto-cerebello-rubro-reticolospinale Semeiotica della Motilità Trofismo muscolare Tono muscolare Forza muscolare Coordinazione del movimento Equilibrio Andatura Movimenti involontari Riflessi propriocettivi ed esterocettivi Trofismo Atrofia miogena: Malattie muscolari Atrofia Neurogena: Lesioni del motoneurone periferico Atrofia da non uso Pseudoipertrofia: Miopatie Tono muscolare Ipotonia muscolare (Miopatie,lesione del II motoneurone, fase iniziale delle lesioni piramidali, S. coreica, S. cerebellare) Ipertonia muscolare Spasticità (lesione piramidale) : - Ipertono flessorio arti sup.; - Ipertono estensorio arti inf. - Fenomeno del coltello serramanico Rigidità (S. parkinsoniane) - Ipertono di tutti i mm. (agonisti ed antagonisti); - Fenomeno della troclea dentata Ipertono da decerebrazione (iperestenzione 4 arti) Ipertono da decorticazione (aa. sup flex; aa inf est) Forza Muscolare Ipostenia Paresi Monoparesi o monoplegia paraparesi o paraplegia tetraparesi o tetraplegia emiparesi o emiplegia Plegia Principali riflessi propriocettivi Riflesso Percussione Masseterino Mento Bicipitale T.m.bic. Risposta N periferico Chiusura bocca Trigenmino (V) Fless.avambr. Muscolo-cutaneo (C5-C6) Tricipitale T.m.TricEsten. avanbr. Radiale (C6-C7) Radio-flessore Apofisi Fless avambr Radiale (C5-C6) stiloide radio Rotuleo Achilleo T.m.quad. Contra del qua. Femorale (L2-L4) T di Achille Fless.plant. piede Sciatico (L5-S2) Riflessi esterocettivi Elicitati da una stimolazione della cute con una punta smussa. RIFLESSO SEGMENTO corneale addominali Ponte (T6-T12) cremasterico Bulbo-cavernoso Anale (L1-L2) (S3-S4) (S3-S4) NERVO faciale nn intercostali, ipogastrico, ileo-inguinale n. genito-femorale n. pudendo n. pudendo Riflessi ed automatismi patologici Segni del fascio piramidale Babinski: sfioramento della pianta laterale del piede Gordon: pressione sul polpaccio Oppenheim: sfioramento energico della cresta anteriore della tibia Chaddock: sfioramento della parte superiore laterale del piede Flessione dorsale dell’alluce Coordinazione del movimento Interessamento cerebellare o delle vie sensitive ascendenti Prova indice-naso Prova tallone-ginocchio Prova delle marionette (diadococinesia) Dismetria: Errore nelle regolazione delle forza muscolare (braditeleocinesia, ipermetria) Asinergia: Alterazione della sequenza temporale del movimento Atassia: Disturbo della coordinazione del movimento durante la marcia Astasia: disturbo della coordinazione nella stazione eretta Diadococinesia: Movimenti rapidi alternati (Adiadococinesia) Equilibrio Prova di Romberg Astasia-sensoriale (sensibilità profonda; neuropatie e mielopatie) Astasia cerebellare (Cerebellari vermiane) Astasia vestibolare (Labirinto) Astasia- isterica Andatura Atassia sensoriale o tabetica: lesione delle vie sensitive spinali Atassia cerebellare Andatura pareto-spastica: lesione delle vie piramidali Andatura steppante: deficit miopatico o neuropatico dei mm della loggia anteriore della gamba Andatura a piccoli passi di Mingazzini: encefalopatia multinfartuale Andatura anserina: insufficienza dei mm glutei nelle fasi iniziali delle miopatie Movimenti involontari Miochimie (Contrazioni involontaria di une segmento) ripetitive di una U. Motoria) Fibrillazioni (Contrazione di Corea, Atetosi ed emiballismo single f. muscolari) Fascicolazioni Distonie (Contrazioni involontarie (Contrazioni di singole U.M.) Mioclonie (contrazioni rapide, brevi,involontarie) Tremore (oscillazione ritmica Asterixis: (mioclono negativo) lente,movimenti torsionali) Tics (movimenti involontari bruschi, stereotiaparti) Sindromi da deficit Motorio Sindrome muscolare Sindrome della giunzione neuro-muscolare Sindrome da lesione del II motoneurone (paralisi periferica) Sindrome del I motoneurone (Sindrome piramidale) Sindromi extrapiramidali Sindrome cerebellare Sindrome muscolare Miopatie primitive o acquisite con compromissione del sistema contrattile della fibra muscolare. Perdita di forza muscolare Atrofia muscolare miogena Possibile pseudoipertrofia (infiltrazione di tessuto adiposo) Aumento degli enzimi muscolari (CPK, LDH, GOT, GPT, ALD) Sindrome della giunzione neuro-muscolare Dovuta al blocco dei recettori dell’Ach a livello della placca muscolare (Miastenia) Faticabilità muscolare Miglioramento al mattino Sindrome da lesione del II motoneurone Lesione del motoneurone periferico (nuclei dei nn cranici e/o della cellula radicolare del corno anteriore del midollo spinale) Paralisi omolaterale Perdita del tono muscolare (paralisi ipotonica e flaccida) Deficit del trofismo (atrofia) Abolizione dei riflessi propriocettivi (areflessia) Sindrome del I motoneurone piramidale Il I motoneurone invia lo stimolo al movimento volontario al II motoneuronei (nn. cranici o spinali) ma anche gli impulsi inibitori sul tono muscolare e sui riflessi Paralisi controlaterale alla lesione cerebrale (omolaterale se la lesione è midollare) Ipertono spastico Iperreflessia omolateralmente alla paralisi Trofismo conservato Presenza di riflessi patologici (fenomeno di Babinski) Clono della rotula e del piede Scomparsa dei riflessi cutanei addominali (omolateralmente alla paralisi piramidale) Sindromi extrapiramidali Caratterizzate da movimenti involontari e da alterazioni del tono Sindrome parkinsoniana Sindrome coreica Sindromi extrapiramidali Sindrome parkinsoniana: Lesione della via Nigro-striatale Ipertono muscolare Rigidità Riduzione della motilità Abolizione dei movimenti automatici Lentezza dei movimenti volontari Tremore a riposo Sindromi extrapiramidali Sindrome coreica Movimenti coreici Malattie eredo-degenerative (lesione dello striato controlaterale) Talvolta presenza di movimenti atetosici (coreoatetosi con distonie) Sindromi cerebellari Caratterizzate da atassia ed ipotonia muscolare. Parola scandita Dismetria Asinergia Adiadococinesia Tremore d’azione Nistagmo Ipotonia muscolare Fisiopatologia della sensibilità Sistema somestesico Stimolo sensitivo Recettori specifici periferici (Trasduttori) Impulso nervoso Cellule T dei gangli spinali (e gangli sensitivi dei nervi cranici) Branca assonale periferica = recettore Branca centrale = MS tramite radice posteriore 1. Sistema spino-talamico 2. Sistema lemniscale Recettori specifici periferici (Trasduttori) 1.Termocettori 2. Nocicettori 3. Recettori tattili Dischi di Merkel e corpuscoli di Meissner (derma): sensibilità epicritica Recettori follocolari Terminazioni libere nel derma = s. protopatica Corpuscoli di Ruffini e di Pacini (sottocute) = pressione 4. Propriocettori = senso di movimento di posizione (fusi neuromuscolari) Sistema spino-talamico Afferenze dolorifiche,termiche, tattili protopatiche Fibre mieliniche sottili o amieliniche (bassa velocità di conduzione) Corno posteriore della sostanza grigia Neurone sensitivo di II ordine Decussano nella commessura bianca anteriore Decorrono nel cordone antero-laterale MS controlaterale fascio spino-talamico (ascendente) MS Tronco encefalo Nucleo ventro-postero laterale del talamo Neurone di III ordine (talamo corticale) Corteccia parietale specifica (aree somestesiche 1,2,3) Sistema lemniscale Afferenze vibratorie propriocettive, tattili epicritiche Fibre mieliniche di grande calibro (elevata velocità di conduzione) Decorrono nel cordone omolaterale posteriore MS Fascicolo gracile di Goll e fascicolo Cuneato di Burdah (ascendente) Tronco encefalo Nucleo di Goll e Burdach (Bulbo) Neurone sensitivo di II ordine Nucleo ventro-postero laterale del talamo Lemnisco mediale Neurone di III ordine (talamo corticale) Corteccia parietale specifica (aree somestesiche 1,2,3) Medial Motor Systems Ventral Corticospinal Tract Vestibulospinal Tract Principali vie sensitive Esame della sensibilità Sensibiltà spino-talamiche Sensibilità termica Sensibilità dolorifica Sensibiltà tattile protopatica Sensibilità lemniscali Sensibilità tattile epicritica Senso di posizione e di movimento Sensibilità vibratoria