Malattie dei nervi periferici (neuropatie)

Malattie dei nervi
periferici:
neuropatie
Generalità sul SNP
• Nervi spinali
– Corpo cellulare all’interno della sostanza grigia
del midollo spinale (cellule a funzione motoria) o
nei gangli spinali (cellule a funzione sensitiva)
– Assoni emergono dal midollo con le radici
(ventrali a funzione motoria, dorsali a funzione
sensitiva)
• Nervi cranici
– Corpo cellulare all’interno del tronco encefalico
– Assoni emergono dal tronco dell’encefalo e
fuoriescono dai forami cranici
Generalità sul SNP
• Le fibre nervose possono essere mieliniche
(alta velocità di conduzione) o amieliniche
(bassa velocità)
• La mielina periferica, che riveste gli assoni,
è diversa, come costituzione, dalla mielina
centrale
• I nervi periferici sono avvolti da tessuto
connettivo (epinevrio, perinevrio)
Neuropatie: classificazione 1.
1. In base al tipo di fibre colpite:
a)
b)
c)
d)
Motorie
Sensitive
Autonomiche
Miste
2. In base al processo patologico:
a) Demielinizzanti
b) Assonali
Neuropatie: classificazione 2.
3. In all’evoluzione:
a) Acute
b) Subacute
c) Croniche
4. In base alla distribuzione del deficit:
a)
b)
c)
d)
Mononeuropatie (colpiti nervi singoli)
Multineuropatie (più nervi in modo asimmetrico)
Polineuropatie (più nervi, simmetricamente, distali)
Radicolopatia (interessamento radici dei nervi spinali)
Neuropatie: eziologia
• Autoimmune
– sindrome di Guillain Barré
• Metabolico/carenziale
–
–
–
–
–
diabete
alcoolismo
paraproteinemie
IRC
in corso di sepsi nel malato “critico”
• Genetico/ereditaria
– malattia di Charcot-Marie-Tooth
Neuropatie: eziologia
• Tossica
– Piombo
– Chemioterapici (cisplatino)
• Compressiva
– Sindrome tunnel carpale
– Radicolopatia da ernia discale
• Paraneoplastica
• Infettiva
– Herpes Zoster
– HCV correlata
– Lebbra
Neuropatie: sintomi clinici
• Dipende dal tipo e dalla distribuzione delle fibre
colpite
• Sintomi motori
–
–
–
–
ipostenia con ipotonia
areflessia
fascicolazioni; fibrillazioni, miochimie, crampi (incostanti)
atrofia muscolare
–
–
–
–
–
–
parestesie, disestesie
dolore neuropatica
perdita senso di posizione e vibratoria
perdita sensibilità tattile, termica e dolorifica
atassia sensitiva
ulcere trofiche
• Sintomi sensitivi
• Sintomi disautonomici
– ipotensione ortostatica, sincopi
– alterazione ritmo cardiaco
Sindrome di Guillain-Barré
• Poliradicoloneuropatia motoria acuta
demielinizzante su base autoimmune
In 2/3 dei casi precedenti di:
– malattie infettive (virali)
– vaccinazioni
• Evoluzione
nel giro di pochi giorni, con ipostenia progressiva ad esordio
distale e simmetrico con decorso ascendente. Potenzialmente
mortale per ins. respiratoria o disautonomia (necessario ricovero
in struttura con rianimazione).
Dopo 2-4 sett stabilizzazione del quadro con remissione (ma
possibili gravi sequele). Possibile coinvolgimento dei nervi cranici.
Sindrome di Guillain-Barré
• Diagnosi
- clinica
– EMG (riduzione velocità di conduzione a livello
prossimale)
– analisi liquorale (aumento proteine con cellule normali)
• Terapia
– Ig ev
– plasmaferesi
• Prognosi
- 3% mortalità
- 10% disabilità residua
- 85% remissione
Neuropatia diabetica
• Circa la metà dei pz con diabete presenta segni elettrici di
danno nervoso, il 15% è affetto da neuropatia clinica
• correla con l’età di esordio della patologia e con il grado di
controllo della glicemia
• diverse forme
–
–
–
–
Mononeuropatia (anche nervi cranici)
Polineuropatia sensitiva simmetrica (frequente)
Neuropatia disautonomica
Multineuropatia motoria dolorosa prossimale degi arti inferiori
(“amiotrofia diabetica”)
più spesso ad andamento cronico, talora ad esordio acuto
• terapia sintomatica (gabapentin, pregabalin amitriptilina)
Herpes Zoster
• Anche noto col termine “fuoco di Sant’Antonio”
• Riattivazione virus varicella latente a livello dei gangli sensitivi
delle radici dorsali (possibile immunosoppressione)
• Eruzione vescicolare cutanea in territorio radicolare, seguita da
disestesie ed iperalgesia. Possibili sintomi motori.
• Localizzazioni particolari: zoster trigeminale, paralisi faciale da
zoster (con eruzione orecchio esterno); più frequentemente
localizzazione a livello toracico
• Possibile neuropatia dolorosa cronica (neuropatia post-erpetica)
• Terapia: aciclovir o valaciclovir (TALAVIR) per os, lidocaina topica
(EMLA)
Nevralgia trigeminale
• Classificazione
. forma idiopatica (conflitto neurovascolare)
. forma sintomatica (SM, tumori, aneurismi, zoster)
• Clinica
attacchi parossistici dolorosi, estremamente intensi
(tic douloureux) a carico di una o più branche
trigeminali, spesso scatenati da stimolo tattile o
propriocettivo in aree “trigger” localizzate al viso
• Terapia
. medica: antiepilettici (CBZ, PHT, GBP)
. chirurgica (termocoagulazione del ganglio con
radiofrequenze)
Malattia di Charcot- Marie-Tooth
Malattia a trasmissione AD (più raramente AR e x linked)
• Clinica
Ipostenia distale a carattere lentamente progressivo con atrofia
muscolare. Muscoli più colpiti: mm intrinseci del piede (piede a
martello), tibiale anteriore e gastrocnemio con risparmio mm
prossimale (aspetto a collo di bottiglia). Deambulazione incerta con
andatura steppante. Col progredire della malattia coinvolgimento
mm distale arti superiori.
• Diagnosi
- EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte
- Biopsia nervo: riduzione fibre mieliniche con rimielinizzazione e
formazione di strutture “a bulbo di cipolla”
CIDP
Polineuropatia Infiammatoria Demielinizzante Cronica
• Clinica
Neuropatia di origine autoimmune
Colpisce tutte le età; non è preceduta da infezioni. Nel giro di mesi
o anni compare un deficit motorio, prevalente ai mm prossimali, con atrofie,
parestesie, atassia sensitiva, areflessia profonda.
Esordio subacuto. Decorso remittente-recidivante nei 2/3 dei casi
• Diagnosi
- EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte con blocchi di conduzione, ridotto
voltaggio dei potenziali sensitivi.
- rachicentesi: aumento proteine nel liquor
- biopsia nervo surale
• Terapia
- Immunosoppressori
- Corticosteroidi
- Ig ev
Paralisi faciale periferica
Classificazione
. forma idiopatica
. forma sintomatica
(“a frigore”)
(diabete, zoster, lesioni ischemiche
del tronco encefalico, compressione tumorale)
Clinica
rima orale stirata verso il basso, rima oculare allargata con
impossibilità a chiudere completamente l’occhio, rughe
spianate, ipogeusia
Prognosi
l’80% dei pz guarisce in alcune sett o mesi; è possibile
recupero incompleto con residuo deficit e contratture della
muscolatura faciale
Terapia
protezione cornee, steroidi (?), antivirali