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CEFALEA
dolore che interessa il capo ed il volto (algie facciali)
• CEFALEA: dolore a localizzazione prevalentemente
cranica la cui topografia non coincide
necessariamente con il territorio di distribuzione di
singoli tronchi nervosi.
• NEVRALGIA CRANICA: l’area interessata dal dolore
si sovrappone rigidamente al territorio di
distribuzione di uno o più nervi cranici o spinali.
Si tratta di un dolore di breve durata, lancinante,
limitato al territorio di distribuzione di un tronco
nervoso (una o più branche del nervo trigemino,
nervo occipitale, nervo glossofaringeo).
CEFALEA
Può avere origine da un gran numero di
strutture craniche innervate da fibre
nocicicettive di pertinenza principalmente del
nervo trigemino, ma anche del nervo faciale,
vago, glossofaringeo, secondo e terzo
cervicale (nervo grande occipitale-C2, nervo
piccolo occipitale- C2-C3 e nervo grande
auricolare C2-C3).
CEFALEA
la via del dolore trigeminale è costituita da 3 neuroni:
I corpo cellulare: ganglio di Gasser (fossa cranica media)
II corpo cellulare: nucleo trigeminale caudale (tronco
encefalo)
III corpo cellulare: nucleo posterolaterale del talamo

dal talamo le afferenze sensitive proiettano alla
corteccia cerebrale
NERVO TRIGEMINO
BRANCA OFTALMICA (sensitiva): con i rami terminali nasociliare,
frontale e lacrimale si distribuisce al vertice, alla fronte, alla palpebra
superiore, alla cornea, alla congiuntiva, al dorso del naso, alla mucosa dei
seni frontale, etmoidale e sfenoidale, alla parte superiore della fossa
nasale.
BRANCA MASCELLARE (sensitiva): innerva la cute della parte anteriore
della regione temporale, della palpebra inferiore, della guancia, dell’ala
del naso e del labbro superiore; innerva inoltre la mucosa del seno
mascellare, della parte inferiore della fossa nasale, della volta del
palato, della gengiva e dell’arcata dentaria superiore.
BRANCA MANDIBOLARE (sensitiva e motoria): si distribuisce alla cute
della parte posteriore della regione temporale, alla parte anteriore del
padiglione auricolare, alla parte ventrale del condotto uditivo esterno e a
quella anteriore della membrana timpanica, alla cute della regione
inferiore della guancia, del labbro inferiore e del mento, all’arcata
dentaria inferiore, alla gengiva e ai muscoli masticatori.
La CEFALEA implica l’attivazione delle fibre dolodrifiche che innervano le
strutture algogene intra- e/o extracraniche.
STRUTTURE ALGOGENE
INTRACRANICHE:
seni venosi
arterie della dura madre
arterie della base cranica
parte della dura madre, dell’aracnoide e della pia madre della base cranica
EXTRACRANICHE:
occhio
cuoio capelluto (cute e vasi)
mucosa del naso e dei seni paranasali
arterie
orecchio medio ed esterno
denti
muscoli del collo e del capo
L’ encefalo non ha recettori dolorifici!
In genere il dolore che origina dalla
• fossa cranica ANTERIORE E MEDIA è in gran parte
trasmesso dalla BRANCA OFTALMICA DEL V NERVO
CRANICO ed è riferito principalmente all’OCCHIO ed alle
regioni FRONTO-PARIETALI;
• fossa cranica POSTERIORE viene percepito in regione
PARIETALE POSTERIORE ED OCCIPITO-NUCALE
CEFALEE PRIMARIE
•
il dolore è insieme il sintomo e la malattia, essendo assente qualsiasi
lesione organica o strutturale in grado di determinarlo.
La patogenesi del dolore risiede nell'alterazione dei meccanismi
fisiologici di trasmissione e di controllo della sensibilità dolorifica e per
tale motivo l’evoluzione benchè benigna è spesso cronica.
CEFALEE SECONDARIE
•
il dolore è determinato dalla presenza di lesioni organiche delle
strutture intra- o extracraniche o da alterazioni metaboliche.
Questo secondo gruppo, pur rappresentando la minoranza dei casi, è
quello che richiede il maggior impegno diagnostico. Nell’ambito di questo
gruppo vanno tempestivamente identificate le cefalee che possono
sottendere una patologia “pericolosa”.
CEFALEE PRIMARIE  non è riconoscibile una
causa apparente (alterazione dei meccanismi
nocicettivi).
CEFALEE SECONDARIE  dovute all'azione
esercitata da una noxa patogena sulle
strutture algogene intra- e/o extracraniche
(attivazione, da parte di una noxa patogena,
dei meccanismi nocicettivi).
CLASSIFICAZIONE
•
•
•
Emicrania
Cefalea di tipo tensivo
Cefalea a grappolo
CEFALEE PRIMARIE
CEFALEE SECONDARIE
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Trauma cranico
Patologia vascolare cranica o cervicale
Patologia endocranica non vascolare
Assunzione o sospensione di sostanze
Infezioni
Alterazione dell’omeostasi
Difetti del cranio, collo, occhi, naso, orecchie, seni paranasali, denti,
bocca o di altre strutture facciali o craniche
Malattia psichiatrica
Nevralgie craniche e cause centrali di dolori facciali
Di fronte ad un paziente che lamenta cefalea è fondamentale saper
riconoscere tempestivamente i quadri clinici che sottendono gravi
patologie per le quali la DIAGNOSI PRECOCE è di fondamentale
importanza

ANAMNESI DETTAGLIATA E SCRUPOLOSA (patologica prossima, remota e
tossico-farmacologica)
ESAME OBIETTIVO GENERALE
ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO

identificazione di eventuali “CAMPANELLI D’ALLARME” che
suggeriscono la natura SECONDARIA della CEFALEA e la presenza di
una patologia che, se non tempestivamente riconosciuta, può mettere in
pericolo di vita il paziente.
CEFALEE PRIMARIE
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
-1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica
-1.2.2 Aura tipica con cefalea NON emicranica
-1.2.3 Aura tipica senza cefalea
-1.2.4 Emicrania emiplegica familiare
-1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica
-1.2.6 Emicrania di tipo basilare
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia *
-1.3.1 Vomito ciclico
-1.3.2 Emicrania addominale
-1.3.3 Vertigine parossistica benigna dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’emicrania
-1.5.1 Emicrania cronica
-1.5.2 Stato emicranico
-1.5.3 Aura prolungata senza infarto
-1.5.4 Infarto emicranico
-1.5.5 Crisi epilettica indotta da emicrania
1.6 Emicrania probabile
-1.6.1 Probabile emicrania senza aura
-1.6.2 Probabile emicrania con aura
-1.6.3 Probabile emicrania cronica
Emicrania
(ICHD-II)
Criteri diagnostici dell’“Emicrania senz’aura”
A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D. (Giorni di emicrania < 15/mese).
B. Attacchi di cefalea che, se non trattati o trattati senza successo, durano 4-72 ore
(1-72 ore sotto i 15 anni di età)
C. La cefalea possiede almeno due delle seguenti caratteristiche:
1. Localizzazione unilaterale
2. Dolore di tipo pulsante
3. Intensità moderata o severa (limita o impedisce lo svolgimento delle attività
quotidiane)
4. Peggioramento con l’attività fisica
D. Durante la cefalea almeno uno dei seguenti sintomi:
1. Nausea e/o vomito
2. Fotofobia e fonofobia
E. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono la presenza di una
condizione in grado di determinare una cefalea sintomatica (punti 4-11 della
classificazione) oppure, in caso di dubbio, questa è esclusa da appropriate indagini.
“Emicrania con aura”
Attacchi caratterizzati da sintomi neurologici
focali transitori, che si sviluppano di solito
gradualmente in 5-20 minuti e durano meno di 60
minuti (sono completamente reversibili). La
cefalea che segue l’aura ha solitamente aspetti
emicranici, meno comunemente non emicranici
(1.2.2) o è assente (1.2.3).
Criteri diagnostici “Aura tipica con cefalea emicranica”
A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D
B. I disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio ma non motori sono
completamente reversibili
C. Sono presenti almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti,
formicolii, parestesie) e/o negativi (intorpidimento)
2. almeno un sintomo neurologico dell’aura che si sviluppa
gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che
si
presentano in successione
3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno 5 minuti e non più di 60
minuti
D. La cefalea segue i criteri B-D per emicrania senz’aura inizia durante
l’aura o la segue entro 60 minuti
E. Non attribuibile ad altre cause
Criteri diagnostici “Aura tipica con cefalea NON emicranica”
A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-E
B. I disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio ma non motori sono completamente
reversibili
C. Sono presenti almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti, formicolii, parestesie) e/o
negativi (intorpidimento)
2. almeno un sintomo neurologico dell’ aura che si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5
minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione
3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno o più di 5 minuti e non più di 60 minuti
D. La cefalea NON segue i criteri B-D per emicrania senz’aura inizia durante
l’aura o la segue entro 60 minuti
E. Non attribuibile ad altre cause
Criteri diagnostici “Aura tipica senza cefalea”
A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-E
B. I disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio ma non motori sono completamente
reversibili
C. Sono presenti almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
1. sintomi unilaterali con aspetti positivi (scotomi scintillanti, formicolii, parestesie) e/o
negativi (intorpidimento)
2. almeno un sintomo neurologico dell’ aura che si sviluppa gradualmente in almeno o più di 5
minuti e/o diversi sintomi che si presentano in successione
3. ogni sintomo dell’aura deve durare almeno o più di 5 minuti e non più di 60 minuti
D. Durante l’aura o entro 60 minuti dal suo esordio NON compare CEFALEA
E. Non attribuibile ad altre cause
più frequente nel sesso maschile come unico sottotipo; DD con TIA.
Criteri diagnostici “Probabile Emicrania senz’aura”
e “Probabile Emicrania con aura”
Viene
posta
diagnosi
di
probabilità
quando
vengono
soddisfatti
tutti
i
criteri
diagnostici tranne uno.
Criteri diagnostici “Emicrania emiplegica familiare”
A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-E
B. Sono completamente reversibili i disturbi motori e almeno uno dei
seguenti sintomi dell’aura: visivi, sensitivi o del linguaggio
C. Sono presenti almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
1. Almeno un sintomo neurologico dell’aura si sviluppa
gradualmente in almeno o più di 5 minuti e/o diversi sintomi che
si presentano in successione
2. Ogni sintomo dell’aura dura meno di 24 ore
3. La cefalea segue i criteri B-D per emicrania senz’aura,
inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti
D. Almeno 1 parente di 1° o 2° grado presenta attacchi con aura che
includono sintomi motori
E. Non attribuibile ad altre cause
nel 50% dei casi mutazioni gene CACNA1A sul cromosoma 19 e nel 20%
linkage su cromosoma 1.
Criteri diagnostici “Emicrania emiplegica sporadica”
Stessi criteri diagnostici della forma
familiare ma assenza di familiarità
Criteri diagnostici “Emicrania di tipo basilare”
A.
B.
C.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
D.
E.
Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-E
I disturbi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio ma non motori sono
completamente reversibili
Sono presenti 2 o più dei seguenti sintomi transitori:
Disartria
Vertigini
Acufeni
Ipoacusia
Diplopia
Atassia
Riduzione del livello di coscienza
Sintomi visivi sia nel settore nasale che temporale del campo visivo di entrambi
gli occhi
Parestesie bilaterali
La cefalea segue i criteri B-D per emicrania senz’aura, inizia durante l’aura o
la segue entro 60 minuti
Non attribuibile ad altre cause
Criteri diagnostici “Emicrania retinica”
A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-C
B. Scotomi scintillanti monoculari, scotomi negativi o cecità completamente
reversibili e confermati da un esame obiettivo durante l’attacco
C. La cefalea segue i criteri per emicrania senz’aura ed è associata ai
sintomi visivi
D. Esame oculistico normale al di fuori dell’attacco.
E. Non altre cause
Escludere dissecazione carotidea e, in soggetti con più di 55 anni di età, arterite a
cellule giganti.
Complicanze dell’emicrania
Criteri diagnostici “Emicrania cronica”
A. Attacchi di emicrania che soddisfino i criteri C-D per emicrania
senz’aura con una frequenza media di  15 giorni al mese da
almeno 3 mesi
D. Non attribuibile ad altre cause
Criteri diagnostici “Stato emicranico”
A. Gli attacchi precedenti devono soddisfare i criteri per emicrania
senz’aura tranne la durata
B. La cefalea dura > 72 ore ed è continua, severa e impedisce le normali
attività
C. Non attribuibile ad altre cause
Attacchi di cefalea non disabilitante che durano più di 72 ore devono
essere classificati come emicrania senz’aura probabile codice 1.2.
Criteri diagnostici “Aura prolungata senza infarto”
A. emicrania con aura (simile ai precedenti) ma
uno o più sintomi dell’aura durano per più di 1
settimana
B. Non attribuibile ad altre cause
Criteri diagnostici “Infarto emicranico”
A. Gli attacchi precedenti soddisfano i criteri per emicrania con aura
B. L’attacco in corso è simile ai precedenti, ma uno o più sintomi dell’aura
durano più di 60 minuti
C. Le indagini di neuroimaging mostrano un infarto ischemico in un’area
rilevante
D. Non attribuibile ad altre cause
deve essere distinto dall’infarto cerebrale da altre cause. Un rischio
aumentato di infarto è stato dimostrato in donne emicraniche con meno
di 45 anni.
Criteri diagnostici “Crisi epilettica indotta da emicrania”
A. Attacchi emicranici che soddisfano i criteri per emicrania con
aura
B. Crisi epilettica che soddisfa i criteri diagnostici per un tipo di
epilessia e che si verifica durante un’aura emicranica o entro 1
ora dopo l’aura.
CEFALEA DI TIPO
TENSIVO
2.1 Cefalea tensiva episodica sporadica
A. Almeno 10 episodi che si verificano in media <1 giorno/mese (< 12
giorni/anno) che soddisfano i criteri B-D.
• B. la cefalea dura da 30 min a 7 giorni
• C. la cefalea presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
localizzazione bilaterale
qualità gravativo-costrittiva (non pulsante)
intensità lieve o media
non aggravata dall’attività fisica di routine
• D. si verificano entrambe le seguenti condizioni:
assenza di nausea e vomito
può essere presente fotofobia o fonofobia ma non entrambe
• E. non attribuita ad alte condizioni o patologia
2.2 Cefalea tensiva episodica frequente
• A. Almeno 10 episodi che soddisfano i
criteri B-D. Cefalea 1 ma <15 giorni/mese
per almeno 3 mesi (12 e <180 giorni/anno)
• B. C. D. E. come forma episodica sporadica
2.3 Cefalea tensiva cronica
• A. Cefalea che soddisfa i criteri B-D, presente  15 giorni/mese
per almeno 3 mesi ( 180 giorni/anno)
• B. La cefalea dura ore e può essere continua
• C. la cefalea presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
localizzazione bilaterale
qualità gravativo-costrittiva (non pulsante)
intensità lieve o media
non aggravata dall’attività fisica di routine
• D. si verificano entrambe le seguenti condizioni:
non più di 1 tra i seguenti sintomi: fotofobia, fonofobia,
nausea lieve
assenza di nausea moderata o forte e vomito
• E. non attribuita ad altre condizioni o patologia
Cefalea tensiva cronica
• Questa forma è sempre un’evoluzione di
una preesistente cefalea di tipo tensivo
episodico, se insorge come tale si tratta di
una NDPH (altra cefalee primaria)
2.4 Probabile cefalea tensiva
• Soddisfa tutti i criteri tranne uno, per una
delle forme di cefalea tensiva
CEFALEA A GRAPPOLO
ED ALTRE
CEFALEE TRIGEMINOAUTONOMICHE
3.1 CEFALEA A GRAPPOLO
•
•
•
A.
B.
Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D
Dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria,
sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 min (senza
trattamento)
La cefalea è associata ad almeno 1 dei seguenti sintomi o segni:
-iniezione cogiuntivale e/o lacrimazione omolaterale
-ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali
-edema palpebrale omolaterale
-sudorazione facciale e frontale omolaterale
-miosi e/o ptosi omolaterali
-irrequietezza o agitazione
La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 ogni due giorni e 8 al
giorno
Non attribuita ad altra condizione o patologia
3.1.1 CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA
A. Attacchi che soddisfano i criteri A-E per 3.1
B. Almeno due periodi di cefalea (grappoli) che durano da 7 a
365 giorni, intervallati da periodi di remissione che durano
> 1 mese
3.1.2 CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA
A. Attacchi che soddisfano i criteri A-E per 3.1
B. Attacchi presenti da > 1 anno, in assenza di fasi di
remissione o con periodi di remissione che durano < 1 mese
EMICRANIA PAROSSISTICA 3.2
•
•
•
A.
B.
C.
Almeno 20 attacchi che soddisfano i criteri B-D
Attacchi di dolore unilaterale, di forte intensità, in sede orbitaria,
sovraorbitaria o temporale, della durata di 2-30 min
La cefalea è associata ad almeno 1 dei seguenti sintomi o segni:
-iniezione cogiuntivale e/o lacrimazione omolaterale
-ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali
-edema palpebrale omolaterale
-sudorazione facciale e frontale omolaterale
-miosi e/o ptosi omolaterali
La frequenza degli attacchi è > 5 al giorno per più della metà del
tempo, anche se possono presentarsi periodi con una frequenza
inferiore
Gli attacchi sono prevenuti in maniera completa da dosi terapeutiche
di indometacina
Non attribuita ad altra condizione o patologia
3.2.1. EMICRANIA PAROSSISTICA EPISODICA
A. Attacchi che soddisfano i criteri A-F per 3.2
B. Almeno due periodi attivi della durata di 7 a 365 giorni,
intervallati da periodi di remissione che durano > 1 mese
3.2.2 EMICRANIA PAROSSISTICA CRONICA
A. Attacchi che soddisfano i criteri A-F per 3.2
B. Attacchi presenti da > 1 anno, in assenza di fasi di
remissione o con periodi di remissione che durano < 1 mese
SUNCT
(Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks
with Conjunctival Injection and Tearing)
•
•
•
•
•
3.3
Almeno 20 attacchi che soddisfano i criteri B-D
Attacchi di dolore unilaterale, in sede orbitaria,
sovraorbitaria o temporale, trafittivo o pulsante, della
durata di 5-240 secondi
Il dolore si associa ad iniezione congiuntivale e
lacrimazione omolaterali
La frequenza degli attacchi è compresa tra 3 e 200 al
giorno
Non attribuita ad altra condizione o patologia
3.4 probabile cefalea trigemino-autonomica
3.4.1 probabile cefalea a grappolo
3.4.2 probabile emicrania parossisitica
3.4.3 probabile SUNCT
ALTRE CEFALEE
PRIMARIE
4. ALTRE CEFALEE PRIMARIE
4.1 Cefalea trafittiva primaria
4.2 Cefalea primaria da tosse
4.3 Cefalea primaria da esercizio fisico
4.4 Cefalea primaria associata ad attività sessuale
4.5 Cefalea ipnica
4.6 Cefalea “thunderclap” primaria
4.7 Emicrania continua
4.8 New daily persistent headache
4.1
CEFALEA TRAFITTIVA PRIMARIA
•
•
•
•
•
Dolore localizzato al capo, che si
manifesta a stilettata singola o in
sequenza
Ciascuna stilettata dura una frazione di
secondo
Frequenza giornaliera delle stilettate
variabile (da 1 a numerose); in rari casi si
presentano ripetutamente per più giorni
Nessun sintomo associato
Non attribuibile ad altre condizioni
Dolore a stilettata transitorio che
insorge spontaneamente in assenza di
lesioni organiche
In uno studio descrittivo, l’80% delle
stilettate ha durata  3 sec. E’ stato
riportato un periodo attivo di più di 1 sett.
Più frequente in emicranici (40%) e in
pazienti con cefalea a grappolo (30%) dal
lato colpito dal dolore. Le stilettate
possono variare di sede; se strettamente
localizzate, escludere cause organiche.
Risposta all’indometacina in studi non
controllati
4.2
CEFALEA PRIMARIA
•
•
•
•
•
DA
TOSSE
Dolore bilaterale ad esordio
improvviso della durata
compresa fra meno di un
secondo e 30 minuti
Precipitata dalla tosse
Stretta relazione temporale
fra tosse e comparsa del
dolore
Nessun sintomo associato
Non attribuibile ad altre
condizioni
La cefalea da tosse è sintomatica nel 40%
dei casi, presente spesso in associazione
con malform. Arnold-Chiari tipo I.
Neuroimaging importanti per d.d.
La
cefalea da tosse è solitamente
bilaterale
Colpisce spt sogg.>40 anni
Indometacina di solito efficace
4.3
CEFALEA PRIMARIA DA
ATTIVITA’ FISICA
A.
All’insorgenza il dolore è bilaterale
e pulsante e dura da 5 minuti a 48
ore
Cefalea precipitata da qualsiasi forma di
esercizio fisico.
Esclusione
di ESA se insorgenza acuta
B. E’ iniziata durante o subito dopo
qualsiasi forma di esercizio fisico
prolungato
- In alcuni casi prevenuta da assunzione
di ergotamina tartrato
C. E’ presente una stretta relazione
temporale fra dolore ed esercizio
fisico
- Indometacina efficace
parte dei casi
D. Nessun sintomo associato
E. Non è attribuibile
condizioni
ad
altre
- Altitudine e
aggravanti
caldo
possibili
nella
fattori
maggior
4.4
CEFALEA PRIMARIA ASSOCIATA AD
ATTIVITA’ SESSUALE
La cefalea sessuale benigna è precipitata dalla
masturbazione o dal coito, inizia durante
l’eccitazione come dolore sordo bilaterale e
diventa acutamente molto intensa al momento
dell’orgasmo,
in
assenza
di
patologia
endocranica
4.4.1 Orgasmica
4.4.2 Post orgasmica
A.
All’insorgenza il dolore è bilaterale
e pulsante e dura da 1 minuto a 3
ore
B. Il dolore compare specificatamente
durante o immediatamente dopo
l’eccitazione sessuale
C. Stretta relazione temporale fra
dolore ed attività sessuale
D. Non
vi
sono
accompagnamento
sintomi
di
E. Non attribuibile ad altre condizioni
Esclusione di ipotensione liquorale
causa se insorgenza acuta
Nel
come possibile
50% associazione con cefalea primaria da
esercizio fisico ed anamnesi positiva per emicrania
4.5
CEFALEA IPNICA
A. Sveglia il paziente
B. Dolore lieve o moderato e bilaterale
C. Durata compresa fra i 15 ed i 180 minuti
D. Almeno 15 attacchi al mese
E. Assenza di sintomi di accompagnamento
F. Non attribuibile ad altre condizioni
Età di solito superiore ai 60
anni. Dolore in genere lievemoderato; nel 20% circa
dolore di intensità severa.
In
alcuni
casi
durata
superiore a 180 minuti.
4.6
CEFALEA “THUNDERCLAP”
PRIMARIA
A. Dolore molto intenso ad insorgenza
improvvisa che raggiunge il picco di
massima intensità in 1 minuto
B. Durata da 1 ora a 10 giorni
C. Può ripresentarsi entro 7 giorni ma non
ricompare in modo regolare nelle
settimane e nei mesi successivi
D. Nessun sintomo di accompagnamento
E. Non attribuibile ad altre patologie
Cefalea di fortissima intensità ad
insorgenza improvvisa simile a quella in
corso di rottura aneurismatica
Una
cefalea
simile
alla
cefalea
“thunderclap” spesso si manifesta in
relazione a patologie intracraniche
acute,
in
particolare
l’emorragia
subaracnoidea.
4.7
EMICRANIA CONTINUA
A. Cefalea presente per almeno 3 mesi che soddisfa i criteri B-D
B. Tutte le seguenti caratteristiche:
- dolore unilaterale senza alternanza di lato;
- cefalea quotidiana e continua senza periodi liberi intervallari;
- intensità moderata ma con esacerbazioni, durante le quali diviene forte
C. Almeno uno fra:
- iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
- congestione nasale e/o
rinorrea
- ptosi e/o miosi
D. Risposta completa a dosi terapeutiche di indometacina
E. Esclusione di altre patologie
4.8
New daily-persistent headache
(NDPH)
A. Cefalea che dall’insorgenza soddisfa i criteri B-D
B. Cefalea presente per più di 15 giorni/mese per almeno 3 mesi
C. Almeno 2 fra:
- qualità costrittiva/gravativa (non pulsante)
- intensità lieve o moderata (può ridurre ma non impedire l’attività)
-sede bilaterale
- non aggravata dall’attività fisica di routine
D. Entrambe le
seguenti:
una fra fotofobia, fonofobia, lieve nausea
nausea importante né vomito
E. Non abuso di analgesici o di altri farmaci d’attacco
- solo
- non
4.8
•
New daily-persistent headache
(NDPH)
Andamento quotidiano sin dall’esordio
• Spesso in soggetti con anamnesi negativa per
cefalea
• NDPH può presentare caratteristiche cliniche sia
di tipo emicranico che tensivo
• Si distinguono una forma autolimitantesi (si
risolve
senza
trattamento)
ed
una
forma
refrattaria ai trattamenti anche aggressivi
PARTE II: CEFALEE SECONDARIE ICHD-II
•
•
•
•
•
•
•
•
5. Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale
6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali
7. Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari
8. Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua
sospensione
9. Cefalea attribuita a infezione
10. Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi
11. Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio,
collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o
altre strutture facciali o craniche
12. Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico
Criteri diagnostici per le forme secondarie
A. Cefalea che soddisfi i criteri C e D e che
presenti 1 o più delle seguenti caratteristiche
B. Dimostrazione di una condizione o di una
patologia causale
C. La cefalea si manifesta in stretta relazione
temporale con la condizione o patologia
D. La cefalea migliora o regredisce entro 3 mesi
dall’eliminazione o remissione spontanea del
fattore causale
5. Cefalea attribuita a trauma
cranico e/o cervicale
5.1 Cefalea post-traumatica acuta
5.1.1 Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico moderato o
severo
5.1.2 Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico lieve
5.2 Cefalea post-traumatica cronica
5.2.1 Cefalea post-traumatica cronica da trauma cranico moderato o
severo
5.2.2 Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico lieve
5.3 Cefalea acuta attribuita a colpo di frusta
5.4. Cefalea cronica attribuita a colpo di frusta
5.5 Cefalea attribuita ad ematoma intracranico traumatico
5.5.1 Cefalea attribuita ad ematoma epidurale
5.5.2 Cefalea attribuita ad ematoma subdurale
5.6 Cefalea attribuita ad altri traumatismi cranici o cervicali
5.6.1 Cefalea acuta attribuita ad altri traumatismi cranici e/o cevicali
5.6.2 Cefalea cronica attribuita ad altri traumatismi cranici e/o cervicali
5.7 Cefalea post-craniotomia
5.7.1 Cefalea acuta post-craniotomia
5.7.2 Cefalea cronica post-craniotomia
Trauma cranico moderato o severo
Almeno una delle seguenti caratteristiche
• perdita di coscienza > 30 min.
• GCS < 13
• amnesia post-traumatica > 48 h
• Evidenza neuroradiologica di lesione cerebrale
traumatica (ematoma cerebrale, emorragia
parenchimale e/o subaracnoidea, focolaio
parenchimale contusivo e/o frattura cranica)
Trauma cranico lieve
Tutti i seguenti criteri diagnostici :
• non perdita di coscienza o perdita di coscienza
< 30 min.
• GCS > 13
• sintomi clinici di concussione (amnesia,
confusione, nausea,disturbi dell’equilibrio ) con
durata < 48 h
Cefalea Acuta/ Cronica
Acuta
• esordio della cefalea entro i 7 giorni successivi al
trauma
• La cefalea si risolve entro 3 mesi successivi al trauma
cranico (o persiste ma al momento dell’osservazione
non sono trascorsi 3 mesi dal trauma)
Cronica
• Esordio della cefalea entro i 7 giorni successivi al
trauma
• La cefalea persiste per più di 3 mesi successivi al
trauma cranico
Cefalea attribuita a colpo di frusta
•
•
•
Colpo di frusta: improvviso e brusco movimento
di accelerazione/decelerazione del collo
associato a cervicalgia in fase acuta
Esordio della cefalea entro 7 giorni
Acuta: risolve entro 3 mesi
Cronica: la cefalea persiste > 3 mesi
6. Cefalea attribuita a disturbi
vascolari cranici o cervicali
6.1 Cefalea attribuita ad ictus ischemico o attacco ischemico transitorio
6.1.1 Cefalea attribuita a ictus ischemico (infarto cerebrale)
6.1.2 Cefalea attribuita ad attacco ischemico transitorio (TIA)
6.2 Cefalea attribuita ad emorragia intracranica non traumatica
6.2.1 Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale
6.2.2 Cefalea attribuita a emorragia subaracnoidea (SAH)
6.3 Cefalea attribuita a malformazione vascolare che non ha sanguinato
6.3.1 Cefalea attribuita ad aneurisma sacculare
6.3.2 Cefalea attribuita a malformazione artero-venosa (AVM)
6.3.3 Cefalea attribuita fistola durale
6.3.4 Cefalea attribuita ad angioma cavernoso
6.3.5 Cefalea attribuita ad angiomatosi encefalo-trigeminale o
leptomeningea (Sindrome di Sturge-Weber)….
6.4 Cefalea attribuita ad arterite
6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti (GCA)
6.4.2 Cefalea attribuita ad angioite primaria del sistema nervoso centrale
6.4.3 Cefalea attribuita ad angioite secondaria del sistema nervoso centrale
6.5 Dolore a partenza dall’arteria carotide o vertebrale
6.5.1 Cefalea o dolore facciale o del collo attribuiti a dissecazione arteriosa
6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia
6.5.3 Cefalea da angioplastica carotidea
6.5.4 Cefalea attribuita a procedure endovascolari intracraniche
6.5.5 Cefalea da angiografia
6.6 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale (CVT)
6.7 Cefalea attribuita ad altro disturbo vascolare intracranico
6.7.1 Arteriopatia Cerebrale Autosomica Dominante con Infarti Sottocorticali e
Leucoencefalopatia (CADASIL)
6.7.2 Encefalopatia Mitocondriale, Acidosi Lattica ed episodi Simil-Ictali
(MELAS).
6.7.3 Cefalea attribuita ad angiopatia benigna del sistema nervoso centrale
6.7.4 Cefalea attribuita ad apoplessia pituitaria
6.3.2 Malformazione Artero-Venosa
•
•
•
•
•
Qualunque nuova cefalea acuta
Evidenza neuroradiologica di una MAV
Evidenze a favore della relazione causale fra
cefalea e MAV
La cefalea si risolve entro 72 ore
Emorragia subaracnoidea, emorragia
intracerebrale e altre cause di cefalea sono
escluse mediante indagini appropriate
6.4 Cefalea attribuita ad arterite
6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti
A.
B.
•
•
Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri C e
D
Almeno uno dei seguenti:
1.
2.
Arteria dello scalpo dolente e rilevata con aumento della VES e/o della
PCR
Biopsia dell’Arteria temporale con evidenza di arterite a cellule giganti
La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con gli
altri sintomi di arterite
La cefalea si risolve o migliora considerevolmente entro 3
giorni dall’inizio della terapia con sterodi ad alte dosi
6.6 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale
•
•
•
•
Qualunque nuova cefalea con o senza segni
neurologici focali che soddisfi i criteri C e D
Evidenza neuroradiologica di TVC
La cefalea (e i segni neurologici focali quando
presenti) si sviluppano in stretta relazione temporale
La cefalea si risolve entro 1 mese dal trattamento
adeguato
7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI
INTRACRANICI NON VASCOLARI
7.1. Cefalea attribuita a ipertensione liquorale
7.1.1. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica idiopatica (IIH)
7.1.2. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a
cause metaboliche, tossiche od ormonali
7.2.3 Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria ad
idrocefalo
7.2. Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale
7.2.1 Cefalea post-puntura lombare
7.2.2 Cefalea da fistola liquorale
7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale spontanea (o
idiopatica)
7.3. Cefalea attribuita a malattie infiammatorie non
infettive
7.3.1
7.3.2
7.3.3
7.3.4
Cefalea
Cefalea
Cefalea
Cefalea
attribuita
attribuita
attribuita
attribuita
a neurosarcoidosi
a meningite asettica (non infettiva)
ad altre malattie infiammatorie non infettive
a ipofisite linfocitaria
7.4 Cefalea attribuita a neoplasia intracranica
7.4.1 Cefalea attribuita ad aumentata pressione intracranica o a
idrocefalo causati da neoplasia
7.4.2 Cefalea attribuita direttamente a neoplasia
7.4.3 Cefalea attribuita a meningite carcinomatosa
7.4.4 Cefalea attribuita a iper- o iposecrezione ipotalamica o
ipofisaria
7.5. Cefalea attribuita a iniezione intratecale
7.6. Cefalea attribuita a crisi epilettica
7.6.1 Emicrania epilettica
7.6.2 Cefalea post-convulsiva
7.7 Cefalea attribuita a Malformazione di Chiari tipo I (CM1)
7.8 Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi
liquorale
7.9 Cefalea attribuita ad altra patologia intracranica non
vascolare
7.1. Cefalea attribuita ad ipertensione
liquorale
A.
Cefalea progressiva con almeno una delle seguenti
caratteristiche
1. Frequenza giornaliera
2. Dolore diffuso e/o costante (non pulsante)
3. Aggravata dalla tosse o sforzo fisico
A.
Ipertensione intracranica che soddisfi i seguenti criteri
1. Paziente vigile con EON normale con papilledema,
allargamento della macchia cieca, deficit del campo visivo,
deficit del VI n.c.
2. Pressione liquorale > 200 mm H2O, >250 mmH2O negli
obesi
3. Liquor normale (lieve iperprotidorrachia)
4. Esclusione di patologie intracraniche
7.2.3 Cefalea attribuita ad
ipotensione liquorale idiopatica
A.
B.
C.
D.
Cefalea diffusa e/o sorda che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione
della posizione seduta o della stazione eretta, con almeno uno dei
seguenti segni/sintomi e che soddisfi il criterio D
1.
2.
3.
4.
5.
Rigidità nucale
Tinnito
Ipoacusia
Fotofobia
Nausea
1.
2.
3.
Evidenza di bassa pressione liquorale alla RM
Evidenza di perdita di LCR alla mielografia o mieloTC
Pressione iniziale del LCR < 60 mmH20
Almeno uno dei seguenti:
Anamnesi negativa per puntura durale o fistola liquorale
La cefalea si risolve entro 72 ore dal tamponamento ematico epidurale
8.CEFALEA ASSOCIATA A SOSPENSIONE O
ASSUNZIONE DI SOSTANZE
8.1 Cefalea indotta da uso o esposizione acuti a una sostanza
8.1.1 Cefalea indotta da donatori di ossido nitrico
8.1.1.1 Insorgenza immediata
8.1.1.2 Insorgenza ritardata
8.1.2 Cefalea indotta da inibitori delle fosfodiesterasi
8.1.3 Cefalea indotta da monossido di carbonio
8.1.4 Cefalea indotta da alcool
8.1.4.1 Insorgenza immediata
8.1.4.2 Insorgenza ritardata
8.1.5 Cefalea indotta da componenti additivi alimentari
8.1.5.1 cefalea indotta da glutammato monosodico
8.1.6 Cefalea indotta da cocaina
8.1.7 Cefalea indotta da cannabis
8.1.8 Cefalea indotta da istamina
8.1.8.1 Insorgenza immediata
8.1.8.2 Insorgenza ritardata
8.1.9 Cefalea indotta dal CGRP
8.1.10 Cefalea come evento avverso acuto attribuito a un farmaco utilizzato per altra indicazione
8.1.11 Cefalea attribuita a uso o esposizione acuti ad altra sostanza
8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci
8.2.1 Cefalea da uso eccessivo di ergotamina
8.2.2 Cefalea da uso eccessivo di triptani
8.2.3 Cefalea da uso eccessivo di analgesici
8.2.4 Cefalea da uso eccessivo di oppioidi
8.2.5 Cefalea da uso eccessivo di prodotti di analgesici di
combinazione
8.2.6 Cefalea da uso di farmaci sintomatici in combinazione
8.2.7 Cefalea da uso eccessivo di altri farmaci
8.2.8 Probabile cefalea da uso eccessivo di farmaci
8.3 Cefalea come evento avverso attribuito all’uso cronico di farmaci
8.4 Cefalea attribuita a sospensione di sostanze
8.4.1 Cefalea attribuita a sospensione di Caffeina
8.4.2 Cefalea attribuita a sospensione di Oppioidi
8.4.3 Cefalea attribuita a sospensione di Estrogeni
8.4.4 Cefalea attribuita a sospensione di altre sostanze
8.2. Cefalea da uso eccessivo di farmaci
•
La diagnosi diventa certa quando si verifica un
miglioramento (regressione della cefalea o ritorno al
quadro sintomatologico iniziale) entro 2 mesi dalla
sospensione
•
Prima della sospensione o nei due mesi che la seguono
dovrebbe essere posta la diagnosi di 8.2.8. Probabile
cefalea da uso eccessivo di farmaci
8.2. Cefalea da uso eccessivo di farmaci
•
•
•
•
La cefalea è presente per ≥ 15 gg mese
Uso eccessivo regolare da > 3 mesi di uno o più farmaci
sintomatici
La cefalea si è manifestata o è peggiorata durante
l’overuse
La cefalea si risolve entro 2 mesi dalla sospensione
8.2. Cefalea da uso eccessivo di farmaci
8.2.2 Cefalea da uso eccessivo di triptani
Assunzione regolare di triptani ≥ 10 giorni al mese > 3 mesi
8.2.3. Cefalea da uso eccessivo di analgesici
Assunzione regolare di analgesici comuni ≥ 15 gg al mese > 3
mesi
9. Cefalea attribuita ad
infezione
9.1 Cefalea attribuita ad infezione intracranica
9.1.1 Cefalea attribuita a meningite batterica
9.1.2 Cefalea attribuita a meningite linfocitaria
9.1.3 Cefalea attribuita ad encefalite
9.1.4 Cefalea attribuita ad ascesso cerebrale
9.1.5 Cefalea attribuita ad empiema subdurale
9.2 Cefalea attribuita ad infezione sistemica
9.2.1 Cefalea attribuita ad infezione sistemica batterica
9.2.2 Cefalea attribuita ad infezione sistemica virale
9.2.3 Cefalea attribuita ad altra infezione sistemica
9.3. Cefalea attribuita a HIV/AIDS
9.4 Cefalea cronica post-infettiva
9.4.1 Cefalea cronica post-infettiva attribuita a meningite
batterica
1.Cefalea attribuita a disturbi
dell’omeostasi
10.1. Cefalea attribuita ad ipossia e/o ipercapnia
–
10.1.1 Cefalea da elevata altitudine
–
10.1.2 Cefalea da immersione
–
10.1.3 Cefalea da apnee nel sonno
10.2 Cefalea da dialisi
10.3 Cefalea attribuita a ipertensione arteriosa
–
10.3.1 Cefalea attribuita a feocromocitoma
–
10.3.2 Cefalea attribuita a crisi ipertensiva senza
encefalopatia
–
10.3.3 Cefalea attribuita a encefalopatia ipertensiva
–
10.3.4 Cefalea attribuita a pre-eclampsia
–
10.3.5 Cefalea attribuita ad eclampsia
–
10.3.6 Cefalea attribuita a risposta pressoria acuta a un
agente esogeno
10.4 Cefalea attribuita ad ipotiroidismo
10.5 Cefalea attribuita a digiuno
10.6 Cefalea cardiaca
10.7 Cefalea attribuita ad altri disordini dell’omeostasi
10.3 Cefalea attribuita ad ipertensione
arteriosa
•
Un’ipertensione arteriosa cronica lieve (140-159/90-99) o
moderata (160-179/100-109) non sembra essere causa di
cefalea
•
Il monitoraggio ambulatoriale non ha mostrato una
relazione convincente tra le fluttuazioni circadiane della
PA e la presenza o assenza di cefalea
10.3.2 Cefalea attribuita a crisi ipertensiva
senza encefalopatia ipertensiva
A.
B.
C.
D.
E.
Cefalea:
1. bilaterale
2. pulsante
3. Precipitata dall’attività fisica
Crisi ipertensiva definita come un aumento parossistico
della pressione arteriosa >160/120 mmHg
La cefalea si sviluppa durante le crisi
Si risolve entro 1 ora dalla normalizzazione della PA
Esclusione mediante indagini appropriate del ruolo causale
di tossine ad azione vasomotoria o di farmaci
11. Cefalea o dolori facciali
attribuiti a disturbi di cranio,
collo, occhi, orecchie, naso, seni
paranasali, denti, bocca o altre
strutture facciali o craniche
11.1. Cefalea attribuita a disturbi del cranio
11.2. Cefalea attribuita a disturbi del collo
11.2.1. Cefalea cervicogenica
11.2.2. Cefalea attribuita a tendinite retrofaringea
11.2.3 Cefalea attribuita a distonia craniocervicale
11.3. Cefalea attribuita a disturbi degli occhi
11.3.1 Cefalea attribuita a glaucoma acuto
11.3.2 Cefalea attribuita a errori refrattivi
11.3.3 Cefalea attribuita a eteroforia o eterotropia (strabismo
latente o manifesto)
11.4. Cefalea attribuita a disturbi delle orecchie
11.5 Cefalea attribuita a rinosinusiti
11.6. Cefalea attribuita a disturbi dei denti, delle arcate dentarie o
delle strutture correlate
11.7. Cefalea o dolore facciale attribuiti a disturbi dell’articolazione
temporo-mandibolare
11.8 Cefalea attribuita ad altri disturbi di cranio, collo, occhi,
orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture
facciali o craniche.
PARTE III: NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI
CENTRALI O PRIMARI E ALTRE CEFALEE (ICHD-II)
•
13. Nevralgie craniche e dolori facciali di origine
centrale
•
14. Altre cefalee, nevralgie craniche e dolori facciali
di origine centrale o primari
13.1 Nevralgia Trigeminale
13.1.1 Nevralgia trigeminale classica
13.1.2 Nevralgia trigeminale sintomatica
13.2 Nevralgia glossofaringea
13.2.1 Nevralgia glossofaringea classica
13.2.2 Nevralgia glossofaringea sintomatica
13.3 Nevralgia del nervo intermedio
13.4 Nevralgia del nervo laringeo superiore
13.5 Nevralgia nasociliare
13.6 Nevralgia sovraorbitaria
13.7 Nevralgia di altri rami terminale
13.8 Nevralgia occipitale
13.9 Sindrome collo-lingua
13.10 Cefalea da compressione esterna
13.11 Cefalea da freddo
13.11.1 Cefalea attribuita all’applicazione esterna di uno stimolo
freddo
13.11.2 Cefalea attribuita all’ingestione di sostanze fredde o inalazione
di aria fredda
13.12 Dolore costante causato da compressione, irritazione o distorsione
dei nervi cranici o delle radici cervicali superiori ad opera di lesioni
strutturali
13.13 Neurite ottica
13.14 Neuropatia diabetica oculare
13.15 Dolore cranico o facciale attribuito ad Herpes Zoster
13.15.1. Cefalea o dolore facciale attribuita ad infezione acuta da
Herpes Zoster
13.15.1. Nevralgia post erpetica
13.16 Sindrome di Tolosa Hunt
13.17 Emicrania oftalmoplegica
13.18 Cause centrali di dolore facciale
13.18.1. Anestesia dolorosa
13.18.2. Dolore centrale in seguito ad Ictus
13.18.3. Dolore facciale attribuito a Sclerosi Multipla
13.18.4. Dolore facciale idiopatico persistente
13.18.5. Sindrome della bocca bruciante
13.19. Altre nevralgie craniche o dolori facciali mediati a livello centrale
13.1.1. Nevralgia trigeminale classica
•
Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione
di secondo a 2 minuti con interessamento di 1 o più branche
del nervo trigemino che soddisfino i criteri B e C
•
Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche:
1. Forte, acuto, superficiale o trafittivo
2. Precipitato dalla stimolazione di zone grilletto o da fattori
scatenanti
A.
Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente
A.
Assenza di deficit neurologici clinicamente evidenti
A.
Non attribuita ad altra condizione o patologia
13.1.1. Nevralgia trigeminale sintomatica
•
Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione
di secondo a 2 minuti con interessamento di 1 o più branche
del nervo trigemino che soddisfino i criteri B e C
•
Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche:
A.
Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente
A.
Dimostrazione della lesione causale, diversa dalla
compressione vascolare, per mezzo di indagini strumentali
specifiche e/o esplorazione della fossa cranica posteriore
1. Forte, acuto, superficiale o trafittivo
2. Precipitato dalla stimolazione di zone grilletto o da fattori
scatenanti
13.16 Sindrome di Tolosa Hunt
•
Uno o più episodi di doloro orbitario unilaterale che, se non
trattato persiste per settimane
•
Paralisi di 1 o più fra III, IV, e/o VI nervo cranico e/o
riscontro di tessuto granulomatoso all’esame bioptico o alla
RM
•
La paresi si manifesta contemporaneamente al dolore o entro
le 2 settimane successive
•
Il dolore e la paresi si risolvono entro 72 ore in seguito a
trattamento adeguato con corticosteroidi
•
Esclusione di altre cause mediante metodiche adeguate
13.17 Emicrania oftalmoplegica
A.
Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B
A.
Cefalea di tipo emicranico concomitante, o seguita, entro 4
giorni dal suo esordio, da paresi del III, IV e/o VI nervo
cranico
A.
Appropriate indagini escludono lesioni parasellari, della
fessura orbitaria e della fossa posteriore
14. Altre cefalee, nevralgie craniche
o dolori facciali di origine centrale
o primari
14.1 Cefalea non classificata altrove
14.2 Cefalea non specificata
QUANDO SOSPETTARE UNA CEFALEA
SECONDARIA “PERICOLOSA”?
Quando dall’ANAMNESI emergono i cosiddetti
“CAMPANELLI D’ALLARME”
•
ESORDIO RECENTE
•
ESORDIO > 50 ANNI
•
IMPROVVISA COMPARSA DI CEFALEA DI INTENSITA’ SEVERA IN PZ NON
CEFALALGICO
•
PEGGIORAMENTO DI UNA CEFALEA PREESISTENTE (in particolar modo se il
peggioramento avviene nell’arco di pochi giorni e se si aggrava o è scatenata
dall’esercizio fisico)
•
PRESENZA DI MALESSERE GENERALIZZATO, FEBBRE, VOMITO, DISTURBO DELLO
STATO DI COSCIENZA ecc.
Quando l’ESAME OBIETTIVO GENERALE E NEUROLOGICO non è normale (es. bradicardia,
ipertensione arteriosa, edema della papilla, segni neurologici focali, alterazione dello
stato di coscienza…)
Dal punto di vista clinico si possono schematicamente
classificare in:
•
cefalee ad esordio acuto (ore) di nuova insorgenza
•
cefalee ad esordio subacuto (giorni) ingravescenti
•
cefalee ad esordio lento (settimane-mesi) ingravescenti
•
cefalee di vecchia insorgenza, attacchi recidivanti o
croniche
CEFALEA AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA
insorgenza improvvisa, talora violenta (giunge all'osservazione del medico in genere
entro poche ore dall’esordio):
–
assume rilevanza clinica quando si presenta per la prima volta nella vita del
paziente o quando presenta caratteristiche non abituali;
–
l’episodio doloroso acuto al momento della visita può essere già risolto
(cefalea sentinella o cefalee primarie).
Può essere SECONDARIA a:
Emorragia subaracnoidea
– il dolore ad esordio improvviso, riferito spesso come “a colpo di
pugnale in sede occipitale o al vertice, si associa spesso ad altri
segni di ipertensione endocranica. Spesso è presente rigor nucalis
– può irradiarsi al rachide
– può associarsi compromissione dello stato di coscienza con stato
confusionale, fino al coma.
N.B. Questo quadro, tipico, non è sempre presente. In occasione di
microsanguinamenti può essere presente una cefalea modesta o una sfumata
alterazione psichica (agitazione o rallentamento), senza segni meningei.
CEFALEA AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA
Può essere PRIMARIA o SECONDARIA a:
Emorragia subaracnoidea
– il dolore ad esordio improvviso, riferito spesso
come “a colpo di pugnale in sede occipitale o al
vertice, si associa spesso ad altri segni di
ipertensione endocranica. Spesso è presente rigor
nucalis
– può irradiarsi al rachide
– può associarsi compromissione dello stato di
coscienza con stato confusionale, fino al coma.
N.B. Questo quadro, tipico, non è sempre presente. In
occasione di microsanguinamenti può essere presente una
cefalea modesta o una sfumata alterazione psichica
(agitazione o rallentamento), senza segni meningei.
CEFALEE AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA
Emorragia cerebrale intraparenchimale
– si associa quasi sempre ad evidenti segni neurologici o a segni di
ipertensione endocranica (vomito, bradicardia, papilla da stasi)
– emorragie cerebrali di dimensioni limitate possono manifestarsi
esclusivamente con cefalea lieve
Ictus ischemico
– predominano i segni neurologici; la cefalea, quando è presente, è
moderata
Trombosi venosa cerebrale
– la cefalea è spesso il sintomo d’esordio
– alla cefalea possono associarsi deficit neurologici, crisi comiziali,
alterazione dello stato di coscienza
– fattori predisponenti: la gravidanza, il puerperio, l'uso di
contracettivi orali, lprocessi infettivi, neoplasie, traumi,
disidratazione, alterazioni della coagulazione
CEFALEE AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA
Dissecazione carotidea
– cefalea spesso precoce,
– dolore laterocervicale
– possibile sindrome di Claude Bernard-Horner omolaterale
Meningiti o meningoencefaliti
– la cefalea si associa spesso a nausea, vomito, febbre, segni
meningei
Encefalopatia ipertensiva
– la cefalea si associa spesso ad altri segni di ipertensione
endocranica (per edema cerebrale)
Glaucoma acuto
– cefalea in regione orbitaria cui può associarsi vomito
– calo del visus
– Iperemia congiuntivale
– Riflesso fotomotore torpido
– Media midriasi
CEFALEE AD ESORDIO ACUTO DI NUOVA INSORGENZA
Pazienti patologie intracraniche possono presentare un esame neurologico
normale: per questo motivo in tutte le cefalee ad esordio acuto e
subacuto e con decorso ingravescente è necessario procedere con
l’esecuzione di accertamenti strumentali, che generalmente evidenziano
la patologia cerebrale sottostante.
Esistono anche cefalee ad esordio acuto di natura benigna come la cefalea
benigna da tosse, da sforzo, cefalea coitale, cefalea trafittiva
idiopatica, SUNCT, cefalea a grappolo, nevralgia del trigemino
idiopatica… (sono di breve durata).
La diagnosi in tal caso va formulata solo dopo aver escluso con certezza una
cefalea secondaria.
CEFALEA AD ESORDIO SUBACUTO, INGRAVESCENTI
perdurano da diverse ore o giorni, con progressivo aumento
dell'intensità del dolore
–
–
la presenza di segni neurologici o di segni di ipertensione endocranica
indirizza la diagnosi
tuttavia alcuni pazienti con cefalea secondaria a patologie intracraniche
presentano un esame neurologico normale: per questo motivo in tutte le
cefalee ad esordio subacuto e decorso ingravescente è necessario
procedere ad accertamenti strumentali, che generalmente dimostrano
la patologia cerebrale sottostante.
Può essere SECONDARIA a:
–
–
–
–
–
–
ictus ischemico o emorragico
ematoma subdurale
processi occupanti spazio cerebrali (tumori e ascessi)
meningiti e meningoencefaliti
trombosi venosa cerebrale
malattie sistemiche
CEFALEA AD ESORDIO LENTO, DECORSO
PROGRESSIVO, INGRAVESCENTI
con l'aumento della durata della cefalea aumenta la
probabilità di rilevare segni neurologici.
Può essere SECONDARIA a:
–
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processi espansivi endocranici
ematoma subdurale cronico
trombosi venosa cerebrale
Meningiti e meningoencefaliti
arterite temporale
altre arteriti
CEFALEA DI VECCHIA INSORGENZA
–
cefalee di vecchia data, caratterizzate o da attacchi ricorrenti o da una
forma cronica quotidiana, con sintomi sempre uguali, orientano verso
una cefalea primaria.
–
in questo caso il medico deve procedere comunque alla definizione
diagnostica necessaria per suggerire il più adeguato trattamento
farmacologico sintomatico e la eventuale terapia preventiva.
–
nel caso in cui la cefalea di vecchia data presenti caratteristiche
diverse dalle abituali è necessario un approfondimento con esami
strumentali.
COME PROCEDERE NEL SOSPETTO DI
UNA CEFALEA SECONDARIA?
ESAMI DI LABORATORIO
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emocromo con formula leucocitaria
elettroliti
glicemia
azotemia e creatininemia
transaminasi
EGA arterioso: nel sospetto di cefalea secondaria a
– ipossia-ipercapnia
– intossicazione da monossido di carbonio (carbossiemoglobina)
altri a seconda del quadro clinico del paziente
ESAMI STRUMENTALI
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Rx seni paranasali (nel sospetto di una sinusite)
TC cranio è l'esame più importante nella valutazione di emergenza della cefalea.
–
deve essere richiesta in tutti i pazienti che presentano una cefalea clinicamente
importante per la prima volta o con caratteristiche diversi da quelle abituali.
–
deve essere eseguita il più rapidamente possibile nei casi con esordio acuto e
subacuto e in tutti i casi in cui si sospettano patologie di competenza
neurochirurgica.
–
una TC del cranio senza mdc che risulti normale, fornisce le seguenti
informazioni:
•
esclude un'evento emorragico (intraparenchimale, subdurale, subaracnoidea).
La presenza di sangue negli spazi subaracnoidei può essere individuata
nell'85-90% dei casi, percentuale che è influenzata dalla quantità di sangue
e dal tempo trascorso tra l'emorragia e l'esecuzione dell'esame.
•
indica una bassa probabilità di presenza di una lesione occupante spazio (TC
con mdc fornisce molte indicazioni in più sopratutto nel caso di tumori,
ascessi, meningoencefaliti).
–
Per individuare aneurismi e malformazioni vascolari è più indicato eseguire RMN.
RACHICENTESI va effettuata nel sospetto di
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emorragia subaracnoidea con TC del cranio normale. Sono segni positivi per
emorragia subaracnoidea:
– liquor rosato in 3 provette successive (si schiarisce progressivamente se
puntura accidentale di un vaso)
– xantocromia del supernatante dopo centrifugazione: emorragia da alcune
ore (2-12 ore)
– se il supernatante è limpido si tratta o di un'emorragia molto recente o di
una puntura traumatica. In questo caso si deve eseguire esame
spettrofotometria del liquor
–
Meningite-meningoencefalite
– esame citochimico
– esame colturale
– confronto tra glicorrachia e glicemia: normalmente la glicoracchia è 5080% della glicemia. Nelle infezioni meningee batteriche e fungine tale
rapporto risulta ridotto
–
carcinomatosi meningea
– esame citochimico e valutazione del rapporto glicoracchia e glicemia
ALTRO (es. valutazione Oculistica…)
Linee guida: gestione del paziente
CORRETA DIAGNOSI
definizione delle caratteristiche dei singoli attacchi e identificazione della eventuale
COESISTENZA di più tipi di cefalea mediante l’analisi del diario
della cefalea.
ANAMNESI FARMACOLOGICA
accurata relativa ai farmaci assunti in precedenza (efficacia, effetti
collaterali).
Identificazione di eventuali PATOLOGIE COMORBIDE
è importante considerare il singolo paziente per stabilire l’approccio terapeutico
migliore dato che le eventuali comorbidità possono condizionare il trattamento ed i
farmaci, eventualmente assunti per altre patologie concomitanti, possono interferire
con la terapia antiemicranica
e/o favorire l’insorgenza degli attacchi (es.
nitroglicerina).
Il paziente deve essere informato sulla esatta diagnosi del suo
mal di testa, sul razionale che guida la scelta terapeutica e
sull’appropriato uso dei farmaci.
Il paziente deve partecipare attivamente al trattamento degli
attacchi imparando ad identificare ed evitare i possibili fattori
scatenanti e ponendosi, durante l’attacco, nelle condizioni più
favorevoli per evitare eventuali fattori di aggravamento.
TERAPIA SINTOMATICA DELL’EMICRANIA
Triptani
Analgesici e FANS
Derivati dell’Ergot
Antiemetici
TRIPTANI:
agonisti dei recettori 5-HT 1B, 1D
Nell’ambito del sistema
trigemino-vascolare l’azione dei triptani
si esplica a 3 livelli:
1. Sui recettori 5-HT 1B presenti sui
vasi cerebrali, la cui attivazione è
responsabile della vasocostrizione
2. Sui recettori 5-HT1D presenti in
sede presinaptica sulle fibre trigeminali,
la cui attivazione determina inibizione
del rilascio di neuropptidi vasoattivi
(CGRP)
3. Sui recettori 5-HT1D presenti a
livello del nucleo caudale del trigemino,
la cui attivazione determina una
inibizione del firing neurale incrementato
dall’attivazione del sistema.
Inoltre l’attivazione dei recettori
5-HT1D a livello del nucleo del tratto
solitario si rnde responsabile dell’effetto
sulla nausea e sul vomito.
TERAPIA DI PROFILASSI DELL’EMICRANIA
antiipertensivi (betablocanti, calcioantagonisti)
antidepressivi (triciclici, SSRI)
antiepilettici
TERAPIA SINTOMATICA DELLA
CEFALEA TENSIVA
paracetamolo e FANS
TERAPIA DI PROFILASSI DELLA
CEFALEA TENSIVA
antidepressivi (triciclici, SSRI)
antiepilettici
TERAPIA SINTOMATICA DELLA
CEFALEA A GRAPPOLO
ossigenoterapia (7 l/min per 15 minuti)
triptani (sumatriptan spray nasale o sc, zolmitriptan)
ergot-derivati
TERAPIA DI PROFILASSI DELLA
CEFALEA A GRAPPOLO
antiipertensivi: calcioantagonisti (verapamile)
corticosteroidi (prednisone os, desametasone im o ev)
litio
antiepilettici (acido valproico, topiramato)