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NEOPLASIA INTRAEPITELIALE VULVARE
Neoplasie della vulva Prof. Guido Ambrosini Università degli Studi di Padova GENITALI ESTERNI FEMMINILI VULVA LOGGIA PERINEALE ANTERIORE ORGANI ERETTILI ARTERIA PUDENDA INTERNA A. Pud. int A. emorr. Inf. A. Dorsale clit. A. bulbo- A. bulbare uretrale NEOPLASIA INTRAEPITELIALE VULVARE (Wilkinson) Neoplasia intrepiteliale squamosa VIN I displasia lieve VIN II displasia media VIN III displasia grave o Ca in situ Neoplasia intraepiteliale non squamosa Morbo di Paget Melanoma in situ LE VIN III VANNO DISTINTE IN 2 GRUPPI VIN III HPV correlate: MAGGIORE TENDENZA ALLA REGRESSIONE SPONTANEA I GRUPPO bowenoide o condilomatosa basalioide mista VIN III NON HPV correlate: MAGGIORE TENDENZA AD EVOLVERE IN CA INVASIVO II GRUPPO differenziata o cheratinizzante DIAGNOSI ANAMNESI PRURITO SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA BRUCIORE ISPEZIONE VULVO-PERINEALE UNI /PLURIFOCALI MULTIFORMITA’ CLINICA PAPULE NODULI BIOPSIA/E AREE +/- RILEVATE STRISCIO VAGINALE IPERPIGMENTATE BIANCHE COLPOSCOPIA ROSSE CONDILOMI ORIENTAMENTO TERAPEUTICO PER LE VIN VIN I - II VIN III Attendistico Medico Chirurgico conservativo Chirurgico bisturi Conservativo laser radiofrequenza Indicazioni al trattamento ESCISSIONALE eta’> 45 aa immunodepresse Les. simildistrofiche Les. Unifocali Les. Estese Cute pelosa DEMOLITIVO eta’ < 45 aa Les. similcondilomatose Les. Multifocali Mucosa o cute glabra Les. Periuretrali/perianali K VULVA prevalenza 1,5/100.000 > 60aa 3-5% TUMORI MALIGNI FEMMINILI Ca epitelio piatto 90% Melanomi 5-6% Adeno Ca 1-2% Sarcomi 1-2% TUMORI MALIGNI DELLA VULVA Classificazione istologica I. NEOPLASIE EPITELIALI DELLA PELLE E DELLA MUCOSA A. Carcinoma Squamoso Invasivo B. Carcinoma delle c. basali C. Adenocarcinoma II. CARCINOMA GHIANDOLA BARTOLINO III.CARCINOMA E SARCOMA DI TESSUTO MAMMARIO ECTOPICO IV SARCOMA DEI TESSUTI MOLLI CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA I tumori associati ad infezione HPV all’esame istologico presentano spesso pattern invasivi tipo: "intraepithelial-like" patterns più o meno differenziati. CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA I tumori associati ad iperplasia cellulare squamosa e a lichen sclerosus hanno patterns invasivi con cheratinizzazione evidente e prognosi peggiore dei tumori HPV positivi. Derivano da alterazioni genetiche, per mutazioni del p53, che determinano l’invasività della lesione. CARATTERISTICHE CLINICO/ISTOLOGICHE DELLE DUE FORME PRINCIPALI DI CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA Frequenza Età Precursori HPV 16 Lesione Tipo tumore Fumo Ls. Preinvasiva HPV correlato 30% Giovane VIN 75-100% Multifocale Basaloide Si Si Non HPV corr. 70% Avanzata Lichen sclerosus 20% Unifocale Cheratin. Squam. No no SEGNI E SINTOMI Piccola area epiteliale ispessita biancastra, può progredire verso una lesione: esofitica fissa e dura endofitica ulcerata A lungo interpretata come: Sintomi: dolore, fastidio, prurito leucoplachia dermatite eczema essudazione per sovra-infezione secondaria superficiale Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO) Tx il tumore primitivo non può essere valutato T0 nessun dato a sostegno di un tumore primitivo Classificazione del Ca della vulva TNM TIS Ca in situ T1 I il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm FIGO 0 I il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm Ia estensione fino a 2 cm con invasione stromale < 1mm Ib estensione fino a 2 cm con invasione stromale > 1mm TNM FIGO T2 il tumore è limitato II il tumore è limitato alla vulva e/o al alla vulva e/o al perineo estensione > perineo estensione > 2 2 cm cm T3 tumore di qualsiasi III tumore di qualsiasi dimensione,con dimensione,con infiltrazione uretra, infiltrazione uretra, vagina, ano vagina, ano T4 tumore che infiltra la IV tumore che infiltra la vescica, parte vescica, parte superiore uretra o superiore uretra o retto o metastasi retto o metastasi ossee ossee TNM N-Linfonodi regionali NX i linfonodi regionali non possono essere valutati N0 assenza di metastasi nei linfonodi regionali N1 metastasi unilaterali nei linfonodi regionali N2 metastasi bilaterali nei linfonodi regionali pN0 asportazione ed esami istologici di almeno 6 linfonodi Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO) M metastasi a distanza MX non può essere valutata la presenza di matastasi a distanza M0 assenza di metastasi a distanza M1 presenza di metastasi a distanza compresi i linfonodi pelvici Carcinoma squamoso della Vulva Il rischio di metastatizzazione è Dimensioni correlato a: Entità invasione Metastasi linfonodali Sopravvivenza a 5 aa I linfonodi : 60-80% lesioni < 2 cm: < 10% lesioni >2 cm + meta linfo Femorali Pelvici Iliaci e paraortici Ca verrucoso della vulva Aspetto a cavolfiore Basso potenziale maligno Grandi dimensioni Lenta crescita Ottima prognosi Malattia di Paget della vulva Simile alla m. di Paget del seno Area rossa Irregolare Ben demarcata A carta geografica Localizzato alle grandi labbra Ispessimento sottomucoso palpabile Malattia di Paget della vulva La malattia di Paget della vulva è spesso confinata alla cuta e ai suoi annessi. Può persistere per anni, anche decadi, senza sviluppare invasione. Le c. di Paget diffondono anche al di fuori dei confini della lesione evidente. La prognosi è cattiva se associata carcinoma Melanoma maligno I Melanomi della vulva sono rari: 2% di tutti i melanomi nella donna < 5% di tutti i cancri della vulva. Picco d’incidenza: 60-70 anni Stesse caratteristiche biologiche, istologiche, di diffusione e di metastatizzazione dei melanomi che insorgono in altre sedi. Inizialmente confinato all’epitelio assomiglia alla malattia di Paget. Melanoma Maligno La prognosi è legata principalmente alla profondità dell’invasione: mortalità > 60% per lesioni invasive > 1 mm. Il trattamento è con ampia escissione o vulvectomia radicale. La prognosi dei melanomi della mucosa è generalmente cattiva per il ritardo nella diagnosi. Sopravvivenza totale è < 32%. BASALIOMA Molto rara la localizzazione vulvare. Aspetto molto simile ad un’ulcera erosiva del viso. E’ un carcinoma squamoso invasivo che infiltra il derma e i tessuti in profondità. Diffonde lentamente e non da metastasi. L’escissione locale della lesione è curativa. TERAPIA CHIRURGICA RADIO POST-CHIRURGICA CHEMIO