(IPM): report of a case in an inguinal lymph node

Miofibroblastoma intranodale a
palizzata: report di un caso in
un linfonodo inguinale
M.P. Cocca, A. Colagrande, A. Cimmino
UNIVERSITA’ degli STUDI di BARI
DIPARTIMENTO di ANATOMIA PATOLOGICA
SCUOLA di SPECIALIZZAZIONE in ANATOMIA
PATOLOGICA
Firenze,7-9 Settembre 2009
INTRODUZIONE
• Il miofibroblastoma “a palizzata” intranodale (IPM) è una
neoplasia mesenchimale benigna e rara che di solito
origina dai linfonodi inguinali anche se sono stati descritti
casi nel mediastino, nei linfonodi sottomandibolari e
latero-cervicale.
• Risulta come una massa solitaria, unilaterale, palpabile,
indolente, che si accresce lentamente con una modalità
di crescita di tipo espansivo e ricoperta da cute integra.
• Due terzi dei casi riguardano soggetti tra i 45 e i 55 anni
di età, con un rapporto M/F di 2/1. Non si osserva alcuna
predilezione di razza.
• Fu descritto per la prima volta e in contemporanea nel
1989 da due gruppi diversi (Weiss e Suster e Rosai),
che stabilirono quindi gli elementi caratterizzanti di
questa lesione.
CASO CLINICO
• Riportiamo il caso di una donna di 75 anni a cui, 35 anni
prima, era stata diagnosticata la presenza di cellule
leiomiomatose in un linfonodo inguinale; in seguito era
stata isterectomizzata per fibromatosi uterina.
• Da circa due anni, la paziente aveva osservato la
comparsa di una tumefazione inguinale, solitaria,
indolente, con cute sovrastante integra, che
progressivamente si era accresciuta nel tempo, fino a
procurarle difficoltà nella deambulazione.
• Alla TC, la massa appariva capsulata e aderente alle
strutture vascolo-nervose.
• La paziente viene quindi sottoposta ad escissione della
neoformazione
REPERTO MACROSCOPICO
• Neoformazione irregolarmente nodulare, grigiastra, a
contorni policiclici, di consistenza soda di cm 8x5x4.5,
con aspetto compatto e presenza di aree emorragiche al
taglio.
ASPETTI MICROSCOPICI
• Si riconosce una rima di
tessuto linfoide, con
conservazione della
capsula linfonodale, alla
periferia del tumore, che
appare circondato da una
pseudocapsula,
contenente vasi a pareti
ispessite
• La neoplasia è costituita
da cellule allungate, a
margini indistinti,
organizzate in corti fasci,
a decorso irregolare,
talora intersecantisi tra
loro, altre volte in
atteggiamento vorticoide
ASPETTI MICROSCOPICI
• Nuclei allungati con
cromatina grossolana,
nucleoli assenti
• Vacuolizzazione
perinucleare
• Aspetti di palizzata
nucleare ai margini dei
fasci
• Talora, le cellule possono
costituire ampi foglietti
comprendenti spazi
extracellulari allungati
contenenti emazie
E/E 100x
ASPETTI MICROSCOPICI
• Scarse le atipie e le figure
mitotiche, assente la
necrosi
• Sono presenti le fibre
amiantoidi, uno degli
elementi distintivi e
peculiari di questa
neoplasia
• Esse appaiono come
delle ampie bande
eosinofile, dai profili
ovodali o tondeggianti, a
seconda del piano di
sezione
ASPETTI MICROSCOPICI
• Esse contengono
un’ampia zona centrale,
ricca in fibre collagene (di
tipo I e III), disposte in
modo radiale e
disordinato a forma di
stella, circondata da un
bordo di actina
• Non sono fibre amiantoidi
in senso stretto: quelle
vere sono costituite da
fibre collagene spesse
(280-1000nm), mentre in
questa neoplasia
abbiamo fibrille collagene
di 25-150 nm di diametro
IMMUNOISTOCHIMICA
• Vimentina (+++)
• Actina muscolo-liscio
(++-)
IMMUNOISTOCHIMICA
• Ki67:1%
Ki 67
• Negative: Actina HHF35,
CD31, CD34,Desmina, S100, Fattore VIII, CEA,
CK, EMA e CD117
ASPETTI ULTRASTRUTTURALI
• Le cellule mostrano la lamina
esterna e, in sede
subplasmalemmale, si
rinvengono corti fascetti di
microfilamenti di actina,
disposti paralleli alla m.p.e in
stretta associazione a
caveole. Tra le cellule
neoplasiche, presenza di
filamenti sottili
• Le fibre amiantoidi sono
costituite da aggregati di fibre
collagene di 200 nm,
arrangiate in modo
disordinato e disposte intorno
d aggregati di microfilamenti
simili a quelli che si ritrovano
in sede interstiziale
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
•
•
•
•
•
•
Schwannoma intranodale
Sarcoma di Kaposi
Leiomioma benigno metastatizzante
Metastasi di melanoma a cellule spindle
Metastasi di sarcoma
Metastasi di carcinoma a cellule spindle
ISTOGENESI
• L’IPM potrebbe originare da caratteristiche cellule
muscolari lisce vascolari, actina positive, ma che non
esprimono la desmina; questo tipo di cellule è stato
individuato nella parete dei vasi localizzati all’ilo e nella
capsula dei linfonodi
• E’ stato riportato che tali cellule siano presenti in
maggiore quantità nei linfonodi inguinali (sede
preferenziale dell’IPM), piuttosto che nei linfonodi di altre
stazioni
• Sembrerebbe che la proliferazione di cellule mioidi con
tale immunofenotipo sia secondaria al fatto che il carico
di drenaggio dei linfonodi di tale sede è maggiore
rispetto agli altri
PROGNOSI
• L’IPM è una neoplasia benigna, rara (solo 53
casi descritti)
• La terapia di elezione, quella chirurgica, è
curativa
• Raramente recidiva (il nostro sarebbe solo il
quarto caso descritto in letteratura)
• Non metastatizza mai
• Tutti i pazienti seguiti finora, con un follow-up
che va da pochi mesi fino ad oltre 30 anni sono
viventi o deceduti per altra causa