Slides - IpoCorticoSurrenalismi ed IpoGonadismi

DONNA 34 anni
Stanchezza (specie serotina)
Anoressia
Diarrea
Perdita di peso
Dolori addominali
Ipotensione
Iperpigmentazione
CLASSIFICAZIONE
IPOCORTICOSURRENALISMI
•IPOSURRENALISMO PRIMARIO
oltre il 90 % del parenchima surrenalico
funzionante è distrutto
•IPOSURRENALISMO SECONDARIO
ridotta secrezione ipofisaria di ACTH
•IPOSURRENALISMO TERZIARIO
ridotta secrezione ipotalamica di CRH

MORBO DI ADDISON
Melanodermia
MORBO DI ADDISON
Iperpigmentazione delle mucose
SURRENALITE AUTOIMMUNE
• Anticorpi anti 21-idrossilasi
• Anticorpi anti 17ά-idrossilasi
Associazione con antigeni del sistema di
istocompatibilità del gruppo HLA B8 e DR3
TAC Surreni : Calcificazione surrene Sn
MANIFESTAZIONI CLINICHE
DELL’IPOCORTICOSURRENALISMO CRONICO
Primitivo, Secondario e Terziario
•
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Astenia e adinamia
100%
Anoressia
100%
Dimagramento
100%
Desiderio di cibi salati
10%
Dolori addominali
Dolori muscolari
Ipoglicemia, Iperazotemia
Primitivo
•
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•
•
•
Melanodermia
95%
Ipotensione
90%
Iperpotassiemia
Iposodiemia
Acidosi metabolica
Perditadi peli ascellari e pubici
Il deficit di cortisolo è responsabile della granparte della sintomatologia, le alterazioni idroeletrolitiche e
l’ipovolemia alla carenza di aldostrone, la perdita di peli ascellari e pubici alla carenza di androgeni
INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA
ACUTA
CRISI ADDISONIANA:
Quadro drammatico
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Dolori addominali
Vomito, diarrea
Disidratazione
Ipotensione arteriosa marcata
Febbre
Shock ipovolemico
Confusione mentale
Morte
“Purpura fulminans”
Infezione meningococcica (S.di
Waterhouse-Friederichsen)
Purpura petecchiale
TERAPIA DELL’IPOCORTICOSURRENALISMO
• CRISI SURRENALICA ACUTA : condizione grave che
necessita ricovero ospedaliero; somministrazione di
idrocortisone ev (200 mg in bolo, poi 100 mg ogni 6
ore). Reidratazione con soluzione salina-glucosata
(2-3 L/24h) per contrastare l’ipovolemia,
l’ipoglicemia
• IPOSURRENALISMO CRONICO : somministrazione
di idrocortisone per os (15 mg al mattino, 10 mg nel
pomeriggio) se necessario si somministra anche un
mineralocorticoide orale (fluoroidrocortisone 0,050,1 mg/die)
CHE COSA
L’ISA
POSSIAMO
FARE
PER
EVITARE
Buona gestione del paziente con insufficienza surrenale cronica in
terapia sostitutiva orale.
Il paziente deve essere informato della gravità della malattia, deve
portare sempre con sé un bracciale che riporti la scritta “ Morbo di
Addison” con le generalità, indirizzo di casa e del Centro che lo tiene
sotto controllo. Possibilmente portare con sé una fiala di idrocortisone da
100 mg.
In caso di malattia febbrile il paziente deve duplicare la dose del
cortisonico se la febbre non supera i 38C°, triplicarla se supera questa
temperatura.
In caso di vomito o diarrea passare a terapia iniettiva (Decadron fosfato
4mg ogni 12 ore.
In caso di intervento chirurgico : idrocortisone 100 mg i.m prima
dell’intervento, poi 100 mg e.v. ogni 6 ore per le prime 24 ore, quindi la
dose è dimezzata ogni giorno fino a quando non si ripassa alla terapia
ASSE IPOTALAMO-IPOFISI-TESTICOLO
IPOGONADISMI MASCHILI
DEFINIZIONE:
• Gli ipogonadismi rappresentanno un grupo
eterogeneo di patologie a carico dell’asse
ipotalamo-ipofisi-testicolo, che portano ad
un’alterata funzione del testicolo sia come
ghiandola endocrina sia come organo in grado di
produrre gameti;
• Si suddividono in primitivi (o periferici) e secondari
(o centrali), inoltre esistono forme congenite e forme
acquisite ad insorgenza pre o post puberale
• Nei primitivi il danno è insito nella gonade, si
accompagnano ad alti livelli di gonadotropine
(ipergonadotropi) nei secondari il danno è a livello
ipotalao-ipofisi, si accompagnano abassi livelli di
gonadotropine (ipogonadotropi)
SINDROME DI KLINEFELTER
ipogonadismo congenito primitivo
TESTICOLO NORMALE
S. di KLINEFELTER
QUADRO ORMONALE IPOGONADISMO PRIMITIVO
• FSH e LH alte
• TESTOSTERONE basso
SINDROME DI KALMAN
Ipogonadismo congenito secondario
ipogonadotropinico
QUADRO ORMONALE IPOGONADISMO SECONDARIO
• FSH e LH basse
• TESTOSTERONE basso
IPOGONADISMO
ACQUISITO
IPOGONADISMO
ACQUISITO
IPOGONADISMI PRIMITIVI ACQUISITI
o ipergonadotropi
ACQUISITI
• Post-orchitici
• Post-traumatici
• Varicocele
• Iatrogeni
• Immunitari
• Senili
IPOGONADISMI SECONDARI
Ipogonadotropi
ACQUISITI
• PANIPOPITUITARISMO
• IATROGENI
QUADRO ORMONALE IPOGONADISMO SECONDARIO
• FSH e LH basse
• TESTOSTERONE basso
QUADRO ORMONALE IPOGONADISMO SECONDARIO
• FSH e LH basse
• TESTOSTERONE basso
ASSE IPOTALAMO-IPOFISI-OVAIO
SINDROME DI TURNER
IPOGONADISMO CONGE_
NITO FEMMINILE
SINDROME DI TURNER
SINDROME DI TURNER
SINDROME DELL’OVAIO POLICISTICO
(PCO) secondaria ad iperandrogenismo
SINDROME DELL’OVAIO POLICISTICO (PCO)
SINDROMI IPERANDROGENICHE
VALUTAZIONE DEL GRADO DI IRSUTISMO
Scala di Ferriman-Gallwey
SINDROMI IPERANDROGENICHE
VALUTAZIONE DEL GRADO DI ALOPECIA
Scala di Ludwig
SINDROME METABOLICA (o s. “X”)
Obesità
Iperuricemia
Microalbuminuria
Dislipedemia
Ridotta tolleranza glicidica
Diabete tipo 2
INSULINO RESISTENZA
Ipertensione
PCOs
Alterata fibrinolisi
Ipercoagulabilità
SINDROME DELL’OVAIO POLICISTICO
(PCO)