bronchiectasie

CHIRURGIA TORACICA
UNIVERSITA’ DEGLI STUDI TOR VERGATA
POLICLINICO TOR VERGATA
LE BRONCHIECTASIE
PROF. STEFANO ELIA
BRONCHIECTASIE
DEFINIZIONE
•Patologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e
permanente di uno o più bronchi prossimali o di medio calibro (> 2
mm) di solito conseguente a processi infettivi
•Descritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente
meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE
MECCANISMI FISIOPATOLOGICI
1.
Distruzione della componente muscolare ed elastica della parete
bronchiale dovuta anche alla risposta dell’ospite (proteasi neutrofile,
citokine, radicali O2)
2.
Le aree colpite mostrano infiammazione transmurale, edema,
cicatrizzazione, ulcerazione
3.
Il tessuto alveolare peribronchiale può risultare danneggiato con esito in
fibrosi peribronchiale
4.
Grave alterazione della clearance mucociliare con ristagno di secrezioni
in tutto l’albero bronchiale
5.
Infezione da organismi patogeni e conseguente espettorazione purulenta
6.
Circolo vizioso: danno bronchiale-dilatazione-alterazione clearanceristagno-infezione-ulteriore danno bronchiale
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
1. Ereditarie
2. Congenite
3. Acquisite post-infettive
4. Acquisite post-ostruttive
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
1. Ereditarie:
•
fibrosi cistica
•
disfunzione dei neutrofili
•
deficit immunitario
•
discinesia ciliare primitiva (PCD)
•
deficit alfa1 antitripsina
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
2. Congenite:
•
congenite propriamente dette
•
sequestrazione broncopolmonare localizzata
•
tracheobroncomegalia
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE CONGENITE
NOTE DI EMBRIOLOGIA
1. Fine della 3.a settimana: gemma primaria polmonare
entodermica
2. Nell’embrione di 6 mm: gemme bronchiali (3 a dx e 2 a
sn)
3. Al 6° mese: esplosione alveolare: 18 diramazioni
bronchiali, la 18.ma costituisce gli alveoli
4. Nella pubertà: 24 diramazioni
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE CONGENITE
NOTE DI EMBRIOLOGIA BRONCHIALE
1. Arresto di sviluppo al 28° giorno: difetto anatomico di I
grado o agenesia polmonare
2. Arresto di sviluppo al 30° giorno: difetto anatomico di II
grado o aplasia broncopolmonare (moncone a fondo
cieco)
3. Arresto di sviluppo al 40° giorno : difetto anatomico di
III grado o malformazione (polmone, lobo, segmenti)
4. Arresto di sviluppo dal 3° al 5° mese: difetto anatomico
di IV grado o alterazioni cistiche mono o bilaterali
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE CONGENITE
CLASSIFICAZIONE
•
Da difetto anatomico di III e IV grado
•
Da distacco anomalo o soprannumerario
•
Da difetti strutturali della parete bronchiale
•
Da sindromi malformative associate
Kartagener
Mounier-Kuhn I e II
Turpin-Lemoine
•
Da alterazioni congenite extrabronchiali
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
3. Acquisite post-infettive:
•
Polmonite (Klebsiella, St. aureus, Mycoplasma
pneumoniae, Ps. aeruginosa)
•
pertosse
•
morbillo
•
TBC
•
HIV (Mycobacterium avium complex)
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
4. Acquisite post-ostruttive:
•
corpo estraneo
•
neoplasia
•
post-chirurgiche
•
aspergillosi broncopolmonare allergica
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
MECCANISMI
•
Da pulsione: sfiancamento della parete per aumento
della pressione endobronchiale
•
Da trazione
•
Da distrofia della parete secondaria a fattori infettivi,
circolatori e tossici
•
Da ostruzione bronchiolare
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
EPIDEMIOLOGIA
•
Prevalenza nelle donne e nella VI-VIII decade di vita
•
Causa maggiore di morbidità nei paesi in via di
sviluppo con sistemi sanitari inefficaci
•
Mortalità intorno al 28% simile a quella per asma (20%)
e COPD (38%)
•
Mortalità dovuta più all’insufficienza respiratoria
ingravescente ed al cuore polmonare che non alla
infezione
•
Emottisi fatale rara ma possibile
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
Cilindriche
•
bronchi di VI-X ordine
•
contorno liscio
•
terminano bruscamente
•
le altre ramificazioni appaiono normali
•
aspetto ad anello con sigillo
(signet-ring)
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
Varicose o moniliformi
•
lume irregolarmente espanso
•
aspetto a bulbo
•
contorno ondulato
•
ramificazioni presenti soltanto quelle di 3°-11°ordine
•
bronchi distali ed alveoli obliterati
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
Sacciformi
•
ramificazioni bronchiali ridotte a 3-5
•
bronchi di medio calibro terminano con
estroflessioni cistiche estese alla plerua
viscerale
•
frequente negli anziani
•
granulazioni vascolarizzate sulla parete
sfiancata
•
rischio di emottisi
•
possibile effetto shunt tra circolo
polmonare e circolo bronchiale
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE
DIAGNOSI
• Clinica
• Radiologica
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE
DIAGNOSI CLINICA
•
Tosse cronica produttiva (90%)
•
Espettorato mucoide che può divenire purulento e maleodorante
(75%)
•
Emottisi (56-92%)
•
Dispnea (72%)
•
Broncospasmo da ostruzione
•
Dolore pleuritico (46%)
•
Calo ponderale per aumentata richiesta calorica
•
Febbre nelle sovrainfezioni
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
SINTOMATOLOGIA
SINDROME BRONCHITICO-SUPPURATIVA
Ristagno delle secrezioni nei segmenti posteriori dei lobi
inferiori
Broncorrea al mattino, espettorazione fetida, stratificabile
(schiumoso, sieroso e purulento), talvolta proteinodisperdente
Anaerobi, Gram negativi: Pseudomonas aeruginosa
Rantoli metallici, fissi, non modificabili con la tosse
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
SINTOMATOLOGIA
SINDROME EMOFTOICA
Bronchiectasie secche ovvero drenanti
Campi polmonari superiori
Emottisi piccole, ripetute ed insistenti
SINDROME EMOFTOICA-SUPPURATIVA
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
DIAGNOSI RADIOLOGICA
RADIOGRAFIA STANDARD DEL TORACE
Alterazione focale della trama lineare
Addensamento della trama
Linee a binario
Cavità cistiche di 1-3 cm
Bronchiectasie secondarie
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
DIAGNOSI RADIOLOGICA
TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD
ALTA RISOLUZIONE
Bronchi a parete ispessita
Livelli liquidi da muco e pus
Aspetto anulare con arteria satellite
Diagnostica nel 100% delle b. cistiche
e varicose e nell’ 80-90% delle
cilindriche
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
PRINCIPI DI TRATTAMENTO
•
Mucolitici
•
Antibiotici sulla base dell’antibiogramma
•
Drenaggio posturale
•
Fisiokinesiterapia respiratoria
•
Fibrobroncoscopia terapeutica
•
Intervento chirurgico di segmentectomia o lobectomia
polmonare indicato nelle forme monolaterali e
localizzate
S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata