Cardiomiopatie dilatative Prof. Mondillo

Cardiomiopatie
La definizione di miocardiopatia, introdotta
dall’OMS e IFSC (international society and
fondation of cardiology) includeva tutte le
patologie in grado di produrre danno miocardico,
cioè anche le forme in cui il muscolo cardiaco
non è il primo bersaglio di malattia. Queste
ultime erano definite: miocardiopatie specifiche.
Circulation 1996; 93 : 841-842
Cardiomiopatie(1)
Sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio
associate a disfunzione elettrica o meccanica che
solitamente (ma non invariabilmente) esibiscono
inappropriata ipertrofia o dilatazione ventricolare.
Sono dovute ad una varietà di cause che frequentemente
sono genetiche.
Le C. possono essere confinate al cuore o essere parte di
disordini sistemici in grado di causare morte cardiaca o
progressiva disabilità dovuta a scompenso cardiaco.
Circulation. 2006; 113: 1807-1816
Cardiomiopatie(2)
Sono classificate in:
PRIMARIE (genetiche,acquisite, miste)
Sono le C. confinate al miocardio e sono
relativamente poche numericamente.
SECONDARIE
Dimostrano un coinvolgimento cardiaco
come parte di un disordine multiorgano.
Circulation. 2006; 113: 1807-1816
Cardiomiopatie(3)
Dalla definizione proposta sono escluse le
forme in cui il danno miocardico è
conseguenza del coinvolgimento di altre
componenti (valvulopatia, cardiopatie
congenite, ipertensione sistemica,
aterosclerosi coronarica).
Circulation. 2006; 113: 1807-1816
Cardiomiopatie
Circulation. 2006; 113: 1807-1816
“CARDIOMIOPATIE
DILATATIVE”
Università degli studi di Siena
U.O.C. di Cardiologia Universitaria
Direttore Prof.Sergio Mondillo
Cardiomiopatie dilatative
Sono caratterizzate da aumento dei volumi
telediastolico e telesistolico,
bassa frazione di eiezione e
progressione clinica verso lo scompenso cardiaco
Vengono raggruppate nelle forme
a) primitive,miocardiopatie dilatative
idiopatiche(MCDI)
b) secondarie in cui è nota la causa che provoca
danno miocardico diretto
Cardiomiopatie dilatative
CLINICA
Molti soggetti sono a lungo asintomatici hanno
sintomi minori. Quindi sviluppano sintomi con il
progressivo peggioramento della funzione
cardiaca.
Segni e sintomi:
dispnea, gambe e piedi gonfi, astenia, aumento
ponderale (ritenzioni di liquidi), palpitazioni,
lipotimie e sincopi, trombo-embolia.
5 litri al minuto
300 litri ora
circa 8000 litri al giorno
LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI
NEL FEGATO
AGLI ARTI
INFERIORI
AGLI ARTI
INFERIORI
NEI POLMONI
Cardiomiopatie dilatative
DIAGNOSI
Anamnesi, esame fisico, esami strumentali
(Ecg, Rx torace, Ecocardiogramma, prova
da sforzo, cateterismo cardiaco, TC, RM
ecc.)
Occasionalmente viene effettuata la biopsia
miocardica per ottenere una diagnosi
eziologica.
Cardiomiopatie dilatative
ECG. Spesso evidenzia disturbi di conduzione
intraventricolare.
Ciò accade in fase avanzata ed il reperto non è specifico.
BBD
BBS
Cardiomiopatie dilatative
Rx Torace. Ingrandimento globale dell’ombra cardiaca e
Stao di congestione polmonare
Cardiomiopatie dilatative
ESAME ECOCARDIOGRAFICO
Fornisce informazioni morfo-funzionali di
significato diagnostico e prognostico.
1) Valutazione delle dimensioni
2) Valutazione della massa e geometria
ventricolare
3) Valutazione del profilo(shape)
ventricolare
4) Valutazione della funzione (sist e diast)
Cardiomiopatie dilatative
Le dimensioni del VS possono essere
valutate con precisione
E’ possibile, ottenere la misura dei volumi e
dei diametri interni:
Valori di riferimento:dTdVS 59mm M
dTdVS 53mm F
volTdVS 155ml M
volTdVS 104ml F
Cardiomiopatie dilatative
Nella maggior parte
delle cardiomiopatie
dilatative vi è una
riduzione globale
della cinesi ed il
ventricolo assume un
profilo globulare. Le
cavità ventricolari
sono allargate e con
pareti sottili.
Cardiomiopatie dilatative
Rapporto:
asse lungo
asse corto
Cut-off point di severità > 0.76
Cardiomiopatie dilatative
Eco 2D. Proiezione parasternale asse lungo.
Cardiomiopatie dilatative
Funzione sistolica depressa.
INDICI
Frazione di Eiezione < 55%
Funzione diastolica
Cardiomiopatie dilatative
(tethering) dei lembi
mitralici
Cardiomiopatie dilatative
Lo spiccato rallentamento del flusso
favorisce la comparsa di eco-contrasto
spontaneo (smoke effect). Questo
fenomeno è predittivo di aumentato rischio
di trombosi intraventricolare.
Cardiomiopatie dilatative
Effetto Fumo
CDI
La diagnosi di miocardiopatia dilatativa
idiopatica è fondamentalmente una
diagnosi di esclusione
FISIOPATOLOGIA(1)
E’ familiare nel 35-50% dei casi con
differenti modalità di trasmissione
Geni implicati nella trasmissione
delle forme familiari di CDI(2)
• Distrofina: trasmissione
X-lined recessiva
• Lamina a/c: trasmissione
aut.dom. a penetranza
incompleta
• Sarcoglicano:
trasmissione
aut.recessiva
• Troponina T, catena
pesante della beta
miosina(più
frequentemente tali geni
sono causa di
miocardiopatia ipertrofica)
CDI
FISIOPATOLOGIA(3)
Sono state ipotizzate anche la
• patogenesi autoimmune (maggiore
prevalenza di HLA-B27,HLA-A2,HLADR4,HLA-DQ4 rispetto ai controlli),
• miocardite virale subclinica.
Ha PROGNOSI sfavorevole rispetto ad altre
forme di miocardiopatie dilatative per il
carettere progressivo inesorabile.
Cardiomiopatie dilatative
1) Cardiomiopatia da farmaci e tossici
2) Cardiomiopatia da alcol
3) Cardiomiopatia post-partum
4) Cardiomiopatia da amiloide
5) Cardiomiopatia di Chagas
6) Cardiomiopatia secondaria a miocardite
virale
7) Cardiomiopatia indotta da tachicardia
Cardiomiopatie dilatative
CAD
46,1%
ReTX
2,1%
Congenital
1.6%
Misc.
1,3%
Valvular
3,6%
Myopathy
45,3%
1)C.da farmaci
Tra i vari farmaci molto comune è la tossicità
cardiaca da antineoplastici ed in
particolare le ANTRACICLINE, meno
comune la tossicità da
CICLOFOSFAMIDE,antidepressivi
triciclici,fenotiazine,litio e composti come
la cocaina. Non va trascurata la tossicità
causata dalla radioterapia.
1)C. da farmaci
La tossicità cardiaca da antracicline
(doxorubicina,daunorubicina, epirubicina)
è funzione di tre fattori:
a) Dosi cumulative
b) Concetrazioni plasmatiche
c) Condizioni predisponenti
1)C. da farmaci
a) Il rischio di cardiotossicità aumenta
significativamente per dosi
cumulative(stimate per doxorubicina)
superiori a 550mg/m2 di superfice
corporea.
1)C. da farmaci
FISIOPATOLOGIA
La patogenesi ipotizzata per la tossicità da
antracicline è relativa ad un danno da
radicali liberi, per il quale la riduzione
dell’anello chinone-antracicline
provocherebbe danno della membrana
cellulare attraverso la perossidazione
lipidica.
1)C. da farmaci
Valutazione della tossicità da Antracicline
• Ecocardiografia
• Angiografia con radionuclidi
• Biopsia endomiocardica (nonostante
l’elevata specificità è di limitato impiego a
causa della invasività e competenza
specialistica richiesta per ottenere e
leggere i campioni)
1)C. da farmaci
La CICLOFOSFAMIDE ad alte dosi( da 120
a 240 mg/kg) provoca disfunzione sistolica
acuta(spesso reversibile alla sospensione
della terapia) , associata a bassi voltaggi
Ecg, a causa della miocardite emorragica
e del versamento pericardico indotti.
2)C. dilatativa da alcol
La diagnosi di C. dilatativa da alcol richiede il dato
anamnestico dell’assunzione protratta di alcol.
In particolare i requisiti in termini di assunzione
alcolica sono:
• 90g/die per i M per almeno 5 aa
• 45g/die per le F per almeno 5 aa
Un bicchiere di vino circa 15 g ( Brunello)
Due bicchieri di vino circa (alcolemia 0,48 g/l)
• Il grado alcolico di una bevanda è la quantità in ml
di alcool etilico presente in 100 ml;
• Per ottenere il contenuto di alcool in grammi, occorre
moltiplicare il grado alcolico per 0.8 (peso specifico
dell’alcool);
• Lo “Standard Alcoholic Drink” contiene 12 g di
alcool;
12 x 2 =
0,48 g/litro
Di alcolemia
X4
X7
Kloner et al.
Circulation
2007; 116:1306-1307
2)C. dilatativa da alcol
FISIOPATOLOGIA
• Effetti tossici dell’alcol
• Deficit nutrizionale di tiamina
• Predisposizione: sono più suscettibili i
soggetti con polimorfismo DD dell’enzima
di conversione dell’angiotensina
2)C. dilatativa da alcol
Ha prognosi migliore rispetto alla CDI per il
potenziale arresto della progressione di
malattia in seguito a completa astensione
dall’ alcol
PROGNOSI
Cardiomiopatia
Alcolica dopo
astensione
Cardiomiopatia
Dilatativa
Idiopatica
Cardiomiopatia
Alcolica senza
astensione
Piano MR Chest 2002;121:1638-1650
Cardiotossicità da cocaina
Tossicità (1) acuta
(2) cronica
(1) Sindrome coronarica acuta
•
aritmogenicità
•
depressione della funz contrattile (C.dilatativa
reversibile)
(2) Cronica
•
aterosclerosi precoce
•
cardiomiopatia dilatativa permenente
Circulation vol 85, No 2 February 1992
Hellenic J Cardiol No 48: 240-47, 2007
Cardiotossicità da cocaina
Circulation Vol 85, No 2 February 1992
3)C. Post o peripartum
E’ caratterizzata dalla comparsa di
disfunzione sistolica e insufficienza
cardiaca clinicamente evidente nel 3°
trimestre di gravidanza o entro sei mesi
dal parto
3)C. Post o peripartum
FISIOPATOLOGIA
E’ spesso il frutto del sovrapporsi del
sovraccarico emodinamico gravidico ad
una varietà di patologie miocardiche
preesistenti
3)C. Post o peripartum
Prognosi: è in genere favorevole, il 50%
delle pazienti va incontro a completo
recupero, la maggioranza va incontro a
miglioramento.
Prognosi peggiore nelle donne di razza nera
e meno giovani
Va comunque sconsigliato a queste donne
di intraprendere una nuova gravidanza
“C. dilatativa post-ischemica”
(1)E’ in assoluto la forma dilatativa più
comune.
(2)Presuppone la presenza di malattia
coronarica:
(a) presenza di eventi, rimodellamento
post-IMA
(b) in assenza, cardiopatia ischemica
cronica
“C. dilatativa post-ischemica”
Spesso differisce dalla CDI poiché il VS:
(1) non è uniformemente dilatato
(2) non è uniformemente assottigliato
(3) non è uniformemente ipocinetico
“C. dilatativa post-ischemica”
“C. dilatativa post-ischemica”
Tuttavia la diagnosi differenziale non
sempre è così immediata.
Lo studio ecocardiografico può non essere
sufficiente.
Necessità di valutare lo stato delle
coronarie.(CORONAROGRAFIA)
Coronaria sn
Coronaria dx
Aorta
Discendente
anteriore
Circonflessa
“C. dilatativa post-ischemica”
Rispetto alla CDI si aggiungono ulteriori
meccanismi di insuff. Valv. Mitralica
es. jet eccentrico da disfunzione ischemica
di un papillare
“C. dilatativa post-ischemica”
Lo studio eco o la ventricolografia in pz con
cardiopatia ischemica spesso mostrano un
VS dilatato, con estese aree ipocinetiche,
acinetiche o discinetiche e ridotta
FE(<40%)
Tuttavia non tutti i segmenti immobili sono
necrotici.
“C. dilatativa post-ischemica”
“C. dilatativa post-ischemica”
Scintigrafia Patologica
Stress
Rest
Stress
Rest
“C. dilatativa post-ischemica”
La individuazione del miocardio vitale e la
successiva rivascolarizzazione determina:
(1) miglioramento regionale e globale della
funzione contrattile
(2) miglioramento dei sintomi di scompenso
cardiaco
(3)miglioramento della prognosi a lungo
termine
Heart 2004; 90(Suppl V);v 26-v33
“C. dilatativa post-ischemica”
Cardiomiopatia diabetica
La presenza in pz diabetico di un miocardio
disfunzionante (iniziale disfunzione
diastolica o sisto-diadolica, quadro
dilatativo) in assenza di malattia
coronarica (coronarie indenni) consente di
parlare di CARDIOMIOPATIA DIABETICA.
Circ Res. 2006; 98: 596-605