Oncologia pediatrica terza parte

Tumori cerebrali sovratentoriali
Nei primi anni di vita
Vomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di
vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi. Disturbi
endocrini (ipofisi).
Prognosi
Tumori cerebrali del tronco
Età scolare
Lungo periodo di latenza
Interessamento dei nervi cranici Disturbi visivi,
difficoltà alla deglutizione,
Prognosi
1. Premesse
2. Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età
pediatrica
3. Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
4. Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e
dei tumori cerebrali
5. Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei
bambini affetti da tumore maligno
6. Qualità di vita.
Ruolo del pediatra di base nella
gestione del bambino con tumore
o Diagnosi.
o Effetti
collaterali della terapia.
o Prevenzione delle infezioni.
o Vaccinazioni e misure di profilassi.
o Inserimento scolastico.
o Supporto psicologico della famiglia.
Ruolo del pediatra di base nel
momento della diagnosi
o Il
ruolo del pediatra di base è
centrale in questo momento in
collaborazione
con
i
pediatri
oncologi.
o Supporto della famiglia nelle fasi
della malattia.
o Attenzione ai fratelli
Controllo degli effetti collaterali
della terapia
o Anemia:
trasfusioni di GR irradiati
in presenza di HB <7-8gr.
o Piastrinopenia: valutare la clinica.
In
assenza
di
manifestazioni
emorragiche si trasfonde se plts
<10.000.
o Neutropenia: rischio di infezioni.
Controllo degli effetti collaterali
della terapia
Nausea e vomito che possono
essere
anticipatori,
acuti
o
ritardati.
Terapia: blocco dei recettori della
serotonina,
dexametazone,
metoclopramide,
prometazina,
ansiolitici.
o Stomatite.
o
Prevenzione delle infezioni
o Accurata
igiene personale e dei
conviventi (lavaggio delle mani).
o Igiene orale per la prevenzione
della stomatite.
o Igiene dell’area perianale.
o Prevenire la stipsi.
o Evitare luoghi affollati.
Prevenzione della polmonite
atipica
o Complicanza
grave nei bambini
immunocompromessi
o Agente
eziologico Pneumocystis
carinii
o Profilassi con TMP-SMX
Vaccinazioni
o Sospendere
le vaccinazioni durante
la terapia per la ridotta risposta
immunitaria. Vaccini con virus vivi
sono controindicati.
o Vaccinare i conviventi.
o Il
programma
vaccinale
viene
ripreso dopo circa 12 mesi dalla
sospensione delle terapia.
Gestione del paziente con
catetere venoso centrale (CVC)
o CVC
permette l’accesso venoso
centrale
attraverso
la
vena
giugulare, la succlavia e l’atrio
destro.
o CVC esterni tipo Broviac/Hickman
o sottocutanei tipo Port-a-cath
Gestione del paziente con
catetere venoso centrale (CVC)
o Medicazione
dell’inserzione cutanea
2-3 volte alla settimana.
o Infusione
di
eparina
per
mantenere pervio il CVC 1-2 volte
alla settimana.
Gestione del paziente con
catetere venoso centrale (CVC)
o PRO:
diminuito lo stress del
bambino da prelievi, facilitato
l’accesso venoso per infusione di
farmaci e trasfusioni.
o CONTRO: rischio di infezioni e di
trombosi del CVC.
Gestione del paziente con
catetere venoso centrale (CVC)
o Infezione
del CVC o lungo il
percorso sottocutaneo del CVC
partendo dall’inserzione cutanea.
o Trombosi del CVC: impossibilità ad
infondere
eparina. Trattamento
con attivatori del plasminogeno
tissutale. Rischio di embolia.
Gestione del paziente febbrile
o Le
infezioni virali e batteriche
possono essere gravi nel bambino
neutropenico (<500 N) e/o con CVC.
o Febbre esterna oltre i 38°. Non
misurazioni rettali.
o Esami al letto del bambino
Gestione del paziente febbrile
oI
più comuni batteri responsabili
di
infezioni
e
sepsi
sono:
Stafilococco, E.Coli, Klebsiella e
Pseudomonas.
oI
più comuni virus sono HS,VZ,
CMV, EBV, morbillo.
Ruolo del pediatra di base nella fase
terminale
o Circa
il 30% dei bambini muore per
il tumore.
o Riconoscere che non vi sono più
realistiche possibilità di guarigione.
o Accanimento terapeutico.
o Rispetto per la vita che se ne va.
o Attenzione al nucleo familiare.
La fase terminale e le cure palliative
Sintomi più frequenti:
o Fatica/ depressione/ disturbi del
sonno.
o Nausea e vomito.
o Dolore.
La
terapia
prevede
paracetamolo, inibitori COX II,
codiena, morfina.
1. Premesse
2. Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età
pediatrica
3. Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
4. Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e
dei tumori cerebrali
5. Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei
bambini affetti da tumore maligno
6. Qualità di vita.
QUALITA’ DI VITA
“Percezione individuale della propria
vita nel contesto culturale
e nell’ambito dei valori
appartenenti all’ambiente in cui si
vive e in relazione ai propri
obiettivi, standard e preoccupazioni.”
W.H.O.
NEGLI ULTIMI TRE DECENNI
Miglioramento prognosi dei bambini
affetti da tumore maligno
Aumento della percentuale di sopravvivenza a 5
anni dalla diagnosi
in Piemonte
PERIODO 1970-74
30%
PERIODO 1995-98
78%
Nella fascia di età 15-29 anni, 1 persona ogni
900 è viva dopo una diagnosi di tumore maligno
pediatrico.
Ampliamento delle conoscenze complicanze tardive
maggiore attenzione alla Qualità della Vita
ASPETTI LEGATI ALLA
QUALITA’ DI VITA
FUNZIONALITÀ FISICA
FUNZIONALITÀ PSICOLOGICA
INSERIMENTO SOCIALE
FUNZIONALITÁ FISICA
BAMBINO
Sviluppo cognitivo
Crescita staturo-ponderale
Progressione spontanea verso la puberta’
ADOLESCENTE
Apparato cardiopolmonare e osteomuscolare
Apparato endocrino (ipofisi, gonadi, tiroide)
Sviluppo di tumori maligni secondari
ADULTO
Fertilità, rapporti interpersonali
Inserimento nel mondo del lavoro
Aspettativa di vita
PROBLEMI NEUROCOGNITIVI
 Sono in relazione a:
Radioterapia (RT) cranica
 Radicalità chirurgica (tumori cerebrali)
 Somministrazione di alte dosi di metotrexate

 La gravità del deficit e’ correlata a:
 Età alla diagnosi < 5 anni
 Dose somministrata
 Sesso femminile
FUNZIONALITÀ CARDIOPOLMONARE





 Fattori di rischio:
Antracicline in dosi cumulative >300 mg/m2
Radioterapia toracica
Età alla diagnosi
Periodo di latenza
Sesso femminile
 Danni più frequenti:
 Coronaropatie
 Pericarditi
 Anomalie valvolari
 Anomalie del battito
 Fibrosi polmonari
FUNZIONALITA’ GHIANDOLE ENDOCRINE
 Deficit ipofisari
(GH, FSH, LH e TSH)
 Disfunzioni tiroidee
POSSONO ESSERE
ASSOCIATI
ALLA RT
 Gonadi
 Irregolarità nel ciclo mestruale, ipo-azospermia e
conseguente ridotta fertilità possono essere dovuti
a farmaci alchilanti
 La RT può ritardare o impedire lo sviluppo
puberale
OSTEONECROSI e OSTEOPOROSI
Si manifesta con dolori ossei e fratture
I fattori di rischio sono:
 Sesso
 Uso
femminile
di corticoseroidi per periodi protratti
(LLA)
 Deficit
 Età
di estrogeni
alla diagnosi
SVILUPPO DI TUMORI MALIGNI SECONDARI (STM)
 Il rischio di sviluppare un stm dopo 20 anni
dalla diagnosi é 5-20 volte maggiore rispetto
alla popolazione generale
 Fattori genetici che possono predisporre
l’insorgenza di stm (neurofibromatosi multipla
e altre sindromi ereditarie).
 Principali fattori di rischio:
 La RT é associata a stm cerebrali, ossei,
tiroidei, mammari, cutanei e sarcomi dei
tessuti molli
 I farmaci alchilanti e il vp-16 sono associati
allo sviluppo di leucemie non linfatiche
ASPETTATIVA DI VITA
É stato osservato un eccesso di mortalità (dopo
10- 15 anni dalla diagnosi) rispetto alla
popolazione generale. Le principali cause di
morte sono:
 Recidiva del Tumore Primitivo
 Sviluppo di Secondi Tumori Maligni
 Compromissione della funzionalità cardiaca
 I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali e
sarcomi ossei sono a maggiore rischio
 Negli ultimi anni si é osservata una riduzione
della mortalità tardiva dovuta sia al tumore
primitivo (miglioramento delle terapie), sia a
stm (maggiore attenzione agli effetti a lungo
termine delle terapie)
FERTILITA’
I
trattamenti
ricevuti
possono
causare
riduzione della fertilità sia direttamente
(chirurgia estesa) sia indirettamente (farmaci
antiblastici e RT)
 Azospermia (può essere reversibile)
 Amenorrea e menopausa precoce
 Valutazione dell’assetto ormonale
 Possibilità di criopreservare cellule gonadiche
per indurre successivamente gravidanze
INSERIMENTO SOCIALE
Viene generalmente valutato come:
- Grado di Istruzione
- Posizione Lavorativa
- Capacità di instaurare legami affettivi
duraturi
- Capacità di procreare
ISTRUZIONE
 I guariti non presentano difficoltà maggiori
rispetto alla popolazione generale  la
maggior parte completa la scuola secondaria.
 In pochi casi sono
specifici di istruzione
necessari
programmi
 Maggiori difficoltà di apprendimento sono
riportate:



nei casi di tumore cerebrali
dopo RT cranica associata o meno a CT
età alla diagnosi
LAVORO

L’inserimento del mondo del lavoro non e’
diverso rispetto ai coetanei, soprattutto per
chi ha raggiunto un grado di istruzione
superiore.

La situazione è maggiormente precaria per
coloro che non hanno completato gli studi.

Le difficoltà di inserimento nel mondo del
lavoro sono dovute alle limitazioni fisiche
causate dalla malattia o dalle terapie. Questo
spiega le maggiori difficoltà incontrate da chi
non e’ in possesso di un titolo di studio.

Negli ultimi anni si e’ attenuata la
discriminazione nei confronti delle persone
MATRIMONI e CONVIVENZE I

La frequenza di matrimoni é minore tra le
persone guarite rispetto alla popolazione
generale. Inoltre è maggiore la frequenza di
divorzi.

La minore frequenza di matrimoni é piú
evidente per i maschi e per coloro che sono
guariti da un tumore cerebrale o un linfoma

La decisione di non sposarsi può dipendere
dalla difficoltà di stabilire profonde relazioni
interpersonali oppure dalla consapevolezza o
dal timore di non poter procreare
MATRIMONI e CONVIVENZE II
La frequenza dei matrimoni è più bassa
rispetto alla popolazione generale per
entrambi i sessi, per tutte le fasce di età
e per tutti i tipi di tumore.
I soggetti con una maggiore probabilità
di non contrarre matrimonio sono i
pazienti maschi, guariti da un tumore
cerebrale o da linfoma di Hodgkin.
PROLE
 La fertilità/fecondità e’ ridotta: le possibilità di
avere figli sono maggiori per le donne e per chi
ha sviluppato un tumore dopo i 5 anni di età.
 L’impossibilità di avere figli può derivare da
sterilità secondaria al tumore o alle terapie o da
ansie e timori dovuti al vissuto della malattia
(paura di trasmettere la malattia al figlio).
 Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione per
alcuni rari tipi di neoplasie (RB), i figli delle
persone guarite non sono a rischio maggiore di
sviluppare un tumore o malformazioni congenite
rispetto alla popolazione generale.
FUNZIONALITA’ PSICOLOGICA
EMOTIVITÁ
DEPRESSIONE E ANSIA
STIMA DI SÈ
 Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata
una situazione di particolare
disagio per le
persone guarite rispetto alla popolazione generale.
 Alla ripresa fisica generalmente si accompagna
una buona ripresa psicologica.
 Fattori di rischio sono principalmente :
 Il sesso femminile
 la situazione socio-economica
 numerose ricadute della malattia
 presenza di gravi problemi funzionali
 Il problema più frequentemente riportato è la
difficoltà
nello
stabilire
relazioni
interpersonali profonde
 Non sono né la malattia, né i trattamenti che
incrementano i problemi psicologici, ma
piuttosto la ridotta possibilità di completare
gli studi o di entrare nel mondo del lavoro
 In taluni casi queste persone sono più sicure
nell’affrontare i problemi della vita quotidiana
rispetto ai loro coetanei.
 Uno studio condotto dal RTIP con i medici di
medicina generale su 690 persone guarite da un
tumore maligno in età pediatrica ha rilevato che 309
non riferivano sequele.
 Oltre 80% dei casi trattati per leucemia, linfomi o
tumori addominali svolgevano una vita normale
senza sequele.
 Le mete scolastiche erano state raggiunte con
maggiore frequenza rispetto alla popolazione
generale piemontese e l’inserimento nel mondo del
lavoro era adeguato fatta eccezione per i pazienti
trattati per tumori cerebrali o con sequele.
 Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la ricerca
ai soggetti direttamente interessati integrando le
loro osservazioni con quelle del medico.
 La motivazione della raccolta di dati sia dai medici
sia dai soggetti, è basata dal fatto che la
valutazione della qualità di vita presenta aspetti
multiformi e implica elementi soggettivi (aspetti
psicologici) di cui i medici e i familiari stessi non
sono pienamente a conoscenza.
 Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe essere
limitante perché questi potrebbero, per un
meccanismo di rifiuto, negare la presenza di effetti
tardivi (funzionalità fisica)
GRAZIE
a tutti voi per la pazienza
A Renata Colombo per
l’organizzazione
A ML Mosso, D Alessi, E Dama e
L Zuccolo per il supporto