Dissezione Aortica

DISSEZIONE AORTICA
Definizione
-Primitivo indebolimento della parete
aortica
-lacerazione della tonaca intima
-infiltrazione del sangue circolante nella
tonaca media
-scollamento delle due tonache con
formazione di falso lume
-progressione ed eventuale rottura
all’esterno
Aorta normale
• Spessore 3-4 mm
• Diametro 2.5-3.0 annulus
•
3.3-3.7 seni Valsalva
•
< 3.7 radice aortica
•
2.9-3.2 ascendente
•
1.5-2.5 discendente
• Si espande con l’età (1-2 mm ogni 10 anni)
Stress di parete
• Direttamente proporzionale a:
pressione intravasale
raggio del vaso
• Inversamente proporzionale a:
spessore parete
Fisiopatologia
• Qualunque forma di indebolimento della
tonaca media dell’aorta, insieme
all’aumento dello stress di parete, causano
dilatazione dell’aorta e possibile dissezione
e rottura.
Epidemiologia
• Incidenza: 0.5-3 casi/100000/anno
(in Italia > 4 casi/100000/anno)
• Mortalità: 68% a 48 h (dati del 2000)
• Diagnosi corretta pre-autopsia: solo 15%
Storia naturale
•
TIPO A:
Mortalità: -20% prima di ospedalizzazione
-Dopo ricovero (se non operati):
- 25% nelle prime 24 ore
- 90% entro tre mesi
• TIPO B:
Mortalità: 20-25% a un anno (in terapia medica)
Eziologia e patogenesi
• ETA’ AVANZATA
• IPERTENSIONE ARTERIOSA
Eziologia e patogenesi
• Picco di incidenza: 50-70 aa
• Fattori di Rischio: il più importante è
IPERTENSIONE ARTERIOSA
(72-80% delle dissezioni)
Eziopatogenesi
MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO
1) Sindrome di Marfan
Sintesi alterata di fibrillina
Aumento delle metalloproteasi
Aumento apoptosi cell. muscolari lisce
Alterazione matrice extracellulare
Dilatazione e rottura aorta
MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO
2) Sindrome di Ehlers-Danlos
Difetto del collagene tipo III
Alterata tonaca media
Dilatazione e rottura aorta
MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO
3) Sindrome della Dissezione Aortica Familiare
• Degenerazione cistica
• Deposito mucopolisaccaridi
• Ectasia anulo aortica
Dissezione aortica
Eziopatogenesi
CONDIZIONI ACQUISITE
1) Aterosclerosi
Altera spessore e componenti della parete:
• Deposizione acidi grassi
• Distruzione matrice extracellulare
• Necrosi cellule muscolari lisce
• Distruzione componente elastica
Aorta più rigida con placche
Maggiore vulnerabilità a forze pulsatili
Rottura intima, soprattutto a livello placche
Fattori di rischio principali:
• Ipertensione arteriosa (85% delle dissezioni)
• Fumo
• Dislipidemia
• Diabete
CONDIZIONI ACQUISITE
2) Altre cause associate a Dissezione Aortica
Cocaina
(aumento pressione arteriosa,
vasocostrizione vasa vasorum)
Gravidanza Stress emodinamico
Compressione utero
Alterazione componente elastica
Marfan o aorta bicuspide
concomitanti
Sindrome di Turner (Assenza cromosoma x)
Dilatazione radice aortica
Medionecrosi cistica
Ipertensione (molto comune)
Terapia estrogenica sostitutiva
Malattie infiammatorie autoimmuni
• Arteriti (Takayasu, a cellule giganti)
• Sifilide
• Artrite reumatoide
• Malattia di Ormond
• Malattia di Bechet’s
(meccanismo: infiltrati infiammatori con necrosi cellule
muscolari, distruzione lamina elastica, fibrosi tonaca
media)
Traumi toracici (cadute, incidenti stradali)
- Rottura aortica in genere all’istmo
- Forze di decelerazione, torsione, contusione,
schiacciamento, martello d’acqua
Dissezioni iatrogene
- Interventistica coronarica, renale ecc.
- Cardiochirurgia (valvolare, By pass ecc.)
Malattie valvolari ereditarie
- Aorta bicuspide (per insufficienza aortica)
- Coartazione aortica
CLASSIFICAZIONE
• In base alla SEDE
1. Prossimale
2. Distale
• In base alla DURATA
1. Meno di due settimane
acuta
2. 2 settimane o più
cronica
Sistemi di Classificazione
TIPO
Sede di origine ed estensione del coinvolgimento
aortico
DeBakey
Tipo I
Origina dall’aorta ascendente, si estende almeno fino all’arco
aortico e spesso più distalmente
Tipo II
Origina ed è confinata all’aorta ascendente
Tipo III
Origina dall’aorta discendente e si estende distalmente lungo
l’aorta o, raramente, in senso retrogrado nell’arco aortico e
nell’aorta ascendente
Stanford
Tipo A
Tutte le dissezioni che interessano l’aorta ascendente, a
prescindere dalla sede di origine
Tipo B
Tutte le dissezioni che non coinvolgono l’aorta ascendente
Descrittivo
Prossimale
Comprende i tipi I e II di DeBakey o il tipo A di Stanford
Distale
Comprende il tipo III di DeBakey o il tipo B di Stanford
Classificazione in base alla sede
Sec. DeBakey
Tipo A
Tipo B
Nuova Classificazione
• CLASSE 1: Dissezione classica con flap tra falso
e vero lume
• CLASSE 2: Ematoma o emorragia della media
• CLASSE 3: Dissezione sottile lineare (può
guarire cicatrizzando)
• CLASSE 4: Rottura di placca, ulcerazione
penetrante
• CLASSE 5: Dissezione iatrogene e traumatiche
MANIFESTAZIONI CLINICHE
Sintomi
Reperti
Obiettivi
SINTOMI
•
DOLORE (96% dei casi)
Esordio improvviso
Trafittivo
Tendenza a migrare
LOCALIZZAZIONE
MANIFESTAZIONI CLINICHE
Insufficienza cardiaca congestizia (7%)
Sincope (9%): senza segni neurologici focali, indicazione ad
intervento d’urgenza
Accidenti cerebrovascolari (5%)
Neuropatia ischemica periferica
Paraplegia
Arresto cardiaco/morte improvvisa
REPERTI OBIETTIVI
• Ipertensione arteriosa (70% diss. distali, 36% diss.
prossimali)
• Ipotensione/pseudoipotensione
• Deficit dei polsi periferici
• Soffio dell’insufficienza aortica
• Manifestazioni neurologiche
• Raramente  IMA (1-2% dei casi)
• Manifestazioni rare (vers.pleurici,disfagia ecc.)
Insufficienza aortica acuta
POSSIBILI MECCANISMI:
• La dissezione dilata la radice aortica
• Estensione della dissezione aortica fino alla
radice aortica  prolasso diastolico del flap
valvolare
• Prolasso del flap intimale libero nel tratto di
efflusso del ventricolo sinistro (rottura
intimale estesa o circonferenziale)
DIAGNOSI
•
•
•
•
•
Rx torace
Aortografia
Angio TC
RMN
Ecocardiografia (TTE-TEE)
RX
RX torace
• Reperti aspecifici
• Raramente diagnostici
• Rx normale non esclude una
dissezione
ECG
Reperti non specifici
Tuttavia:
• Permette di escludere ischemia miocardica
• Rivela un IMA in caso di interessamento di
una coronaria da parte del flap
AORTOGRAFIA
Aortografia
VANTAGGI:
• Capacità di definire l’estensione della dissezione
• Permette di evidenziare le eventuali complicanze e la
pervietà delle coronarie
SVANTAGGI:
• Limitata sensibilità
• Procedura invasiva/ utilizzo di mdc
ANGIO TC
TC
VANTAGGI:
• Alta sensibilità
• Non invasiva
SVANTAGGI:
• Raramente identifica la sede
• Non evidenzia IAo
RMN
RMN
VANTAGGI:
• Tecnica non invasiva
• Immagini in diversi piani
SVANTAGGI:
• Controindicata in pz portatori di PM, clip
vascolari, vecchie protesi valvolari metalliche
• Immagini limitate dei rami arteriosi/Non
documenta Iao
• Non indicata in pazienti instabili
ECO TEE
ECO TEE
• Controindicato in patologia esofagea accertata
(varici,tumori,stenosi)
• Procedura relativamente non invasiva
• Non richiede mezzo di contrasto
• Bassa incidenza di effetti collaterali
(ipertensione,bradicardia,broncospasmo,
perforazione esofagea)
• Non visualizza aorta toracica e tratto prossimale
dell’arco
Nella scelta di un esame per immagini
bisogna considerare affidabilità,
sicurezza e disponibilità di ciascun
esame, e le specifiche informazioni
diagnostiche ricercate
RESA
DIAGNOSTICA
ANGIO
TC
RMN
TEE
Sensibilità
++
+++
+++
+++
Specificità
+++
+++
+++
+++
Sede rottura
intimale
++
+
+++
++
Presenza di
trombo
+++
++
+++
+
Presenza di IAo
+++
-
+
+++
-
++
+++
+++
Coinvolgimento
dei vasi arteriosi
+++
++
++
+
Interessamento
delle coronarie
++
-
-
++
Versamento
pericardico
TRATTAMENTO
Arrestare la progressione della
dissezione
Trattamento medico
trattamento chirurgico
INDICAZIONI PER IL
TRATTAMENTO MEDICO
DEFINITIVO
• Trattamento di scelta per la dissezione
distale non complicata
• Trattamento per la dissezione stabile e
isolata dell’arco aortico
• Trattamento di scelta per la dissezione
cronica stabile (dissezione non complicata
osservata 2 o settimane o più dall’esordio)
INDICAZIONI PER IL
TRATTAMENTO DEFINITIVO
CHIRURGICO
• Trattamento di scelta per la dissezione
prossimale acuta
• Trattamento per la dissezione distale acuta
complicata da:
•
•
•
•
Progressione con compromissione degli organi vitali
Rottura o pericolo di rottura
Estensione retrograda dell’aorta ascendente
Dissezione nella S. di Marfan
Trattamento medico
OBIETTIVI PRINCIPALI:
• Eliminazione del dolore
• Riduzione della pressione sistolica
(nitroprussiato, labetalolo)
• Riduzione della forza di eiezione
ventricolare (beta bloccanti)
Tamponamento cardiaco
• Possibile causa di ipotensione
• Pericardiocentesi può essere pericolosa
• CORREZIONE CHIRURGICA DIRETTA
DELL’AORTA E DRENAGGIO
DELL’EMOPERICARDIO
Trattamento chirurgico
OBIETTIVI:
• Resezione del segmento aortico
danneggiato
• Asportazione della lacerazione intimale
• Obliterazione del punto di entrata nel falso
lume
Insufficienza aortica
• Decompressione del falso lume
• Intervento di Bentall
COMPLICANZE
PRECOCI:
• Emorragia
• Infezioni
• Insufficienza respiratoria
• Insufficienza renale
• Ischemia del midollo spinale
TARDIVE:
• Insufficienza aortica progressiva
• Formazione localizzata di aneurismi
• Recidiva della dissezione
FOLLOW-UP
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RX torace
TEE
TAC
RMN