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NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI
CARATTERI BASILARI DELLE NEOPLASIE Definizione Una neoplasia ha una crescita tissutale relativamente autonoma e progressiva Meccanismi di crescita • Tessuti a rapido rinnovamento: iperplasia • Tessuti perenni: ipertrofia • Tessuti a lento ricambio: iperplasia/ipertrofia Iperplasia: variazione proliferativa controllata Neoplasia: variazione proliferativa irreversibile Meccanismi di crescita Neoplasie • Riduzione della durata del ciclo cellulare • Aumento della frazione proliferativa • Riduzione apoptosi Ciclo cellulare • Scomparsa TGFb • Fattori di crescita • Scomparsa p110rb • Scomparsa soppressina Apoptosi • Scomparsa TGFb • • • • Attivazione NF-kB Infezione da EBV Espressione BCL-2 Scomparsa p53 NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI Neoplasie delle ghiandole salivari • Neoplasie benigne • Neoplasie maligne Classificazione Benigni • Adenoma pleomorfo • Tumore di Warthin • Oncocitoma • Adenoma basaloide • Adenoma canalicolare • Papillomi duttali Maligni • Carcinoma mucoepidermoide • Adenocarcinoma NAS • Carcinoma a cellule aciniche • Carcinoma adenoido-cistico • Tumore misto maligno • Carcinoma epidermoide • Altri carcinomi anaplastici Neoplasie delle ghiandole salivari • Scarsa incidenza (2% neoplasie testa-collo) • Sedi - Parotide: 80% dei casi; 80% benigne - Sottomandibolare: 15% dei casi; 50% benigne - Sottolinguale/Minori: 5% dei casi; 40% benigne Adenoma pleomorfo Tumore misto • Più comune neoplasia salivare - 70% tumori parotide - 50% tumori sottomandibolari - 45% tumori gh. salivari minori - 6% tumori sublinguali • 4-6a decade • F:M = 3-4:1 Adenoma pleomorfo • Eziologia sconosciuta • Radiazioni Adenoma pleomorfo • Massa asintomatica, a lenta crescita • Parotide: 90% dei casi nella parte superficiale • Ghiandole salivari minori: massa palatina Adenoma pleomorfo Aspetti macroscopici • Superficie liscia • Capsulato • Aspetto solido • Modificazioni cistiche • Dimensioni variabili < 6 cm Adenoma pleomorfo Aspetti istologici • Mistura di elementi epiteliali, mioepiteliali e stromali • Cellule epiteliali: nidi, lamiere, dotti e trabecole • Stroma: mixoide, condroide, fibroso ed osteoide • Non displasia, scarsa attività mitotica • Minuscole protrusioni Adenoma pleomorfo Terapia • - Escissione chirurgica Parotidectomia con conservazione del nervo faciale Escissione ghiandola sottomandibolare Ampia escissione delle ghiandole salivari minori • Evitare la enucleazione (recidive) Trasformazione maligna • Età avanzata • Tumore di vecchia data • Sede sottomandibolare • Grosse dimensioni Indici di malignità • Invasione vascolare • Invasione della capsula • Elevato indice mitotico • Mitosi atipiche • Necrosi • Pleomorfismo cellulare Profilo ICC • Cellule epiteliali: EMA • Cellule mioepiteliali: CK, vimentina • Ki67 Tumore di Warthin cistoadenoma papillifero linfomatoso • Tumore benigno • Asintomatico o dolente • Parotide • M:F = 5:1 • 5a-7a decade • Unifocale • Unilaterale Tumore di Warthin • Eziologia sconosciuta • Radiazioni • Fumo • EBV? Tumore di Warthin Aspetti macroscopici • Incapsulato • Rotondo/ovale • Parte sup. parotide • Superficie liscia/lobulata • Spazi cistici con secreto sieroso o mucinoso • Aree solide con noduli (follicoli linfatici) Tumore di Warthin Aspetti istologici • Proiezioni papillari entro spazi cistici circondati da tessuto linfoide (normale o reattivo?) • Epitelio: cellule basali/cellule luminali oncocitiche • Stroma: follicoli linfatici con centri germinativi Terapia Asportazione chirurgica Carcinoma mucoepidermoide • • • • • • • Più frequente tumore maligno delle gh. salivari 10-15% delle neoplasie salivari Parotide 60-70% dei casi Gh. palatine 18% dei casi 3-8a decade, picco 5a decade F>M Caucasici > Afro-americani Carcinoma mucoepidermoide • Eziologia sconosciuta • Radiazioni • Massa asintomatica / dolente / paralisi faciale Carcinoma mucoepidermoide Aspetti macroscopici • Ben circoscritto, non capsulato • Tumore solido con spazi cistici a contenuto mucoide Carcinoma mucoepidermoide Aspetti istologici • Basso grado - cellule mucinose > cellule squamose - Evidenti spazi cistici - Cellule mature - Scarse mitosi Carcinoma mucoepidermoide Aspetti istologici • Grado intermedio - cellule mucinose = cellule squamose - Spazi cistici piccoli - Aumentato pleomorfismo e mitosi Carcinoma mucoepidermoide Aspetti istologici • Alto grado - cellule squamose > cellule mucinose - Tumore solido - Carcinoma squamoso colorazioni per mucina Profilo ICC • Citocheratine Prognosi • Tumori di basso grado • Tumori di alto grado - invasione locale - invasione - rare metastasi - 30% metastasi - sopravvivenza a 5 aa = - sopravvivenza a 5 aa = 50% 90% - 15% recidiva - 25-30% recidiva Carcinoma adenoido-cistico • • • • Secondo tumore maligno delle gh. salivari Sottomandibolare, sottolinguale e gh. salivari minori 5a decade F=M Carcinoma adenoido-cistico • Eziologia sconosciuta • Massa asintomatica / dolente / paralisi faciale Carcinoma adenoido-cistico Aspetti macroscopici • Ben circoscritto • Tumore solido • Pattern infiltrativo Carcinoma adenoido-cistico Aspetti istologici • Pattern cribriforme - più comune - aspetto swiss cheese Carcinoma adenoido-cistico Aspetti istologici • Pattern tubulare • Pattern solido - strutture simil-duttali - nidi solidi - sostanza basofila mucinosa Prognosi • 42% recidiva • Metastasi a distanza: ossa, fegato, encefalo • Invasione spazi perineurali • Sopravvivenza a 5 aa = 75% • Sopravvivenza a 20 aa = 13%