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• • • • • • • • Definizione Epidemiologia Etiologia Fisiopatologia classificazione Esame obbiettivo Esami strumentali Quadri Clinici Definizione • Le cardiopatie congenite sono malformazioni anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale e per tale motivo presenti alla nascita. • Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e terapeutica, che varia dal semplice difetto interatriale alle forme congenite complesse. Epidemiologia • Le cardiopatie congenite hanno una incidenza dell’8 per mille nati vivi • In età pediatrica le cardiopatie congenite sono molto più frequenti delle forme acquisite Etiologia 1 • • • • fattori genetici 10% aberrazioni cromosomiche 5% fattori ambientali. 10% Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e quindi si parla di ereditarietà multifattoriale. Etiologia 2 • Malattie Ereditarie. Presenza su base familiare di sindromi genetiche caratterizzate dalla presenza di difetti cardiaci congeniti • Familiarità per Cardiopatie Congenite. Il rischio di ricorrenza varia a seconda del tipo di lesione e del grado di parentela. • Malattie Materne Il Diabete insulino-dipendente , malattia autoimmune, Infezioni materne,esposizione a sostanze teratogene (uso nel 1 trimestre di anticonvulsivanti, alcool, litio e di derivati della vitamina A, etc) Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC • • • • • S. di Alagille Stenosi aa. polmonari, DIA S di Noonan Stenosi v. polmonare, DIA, CMPI S di Marfan aneurisma aortico IAO S. di Holt Oram DIA II, CoAo, DIV S di Ellis van Creveld CAV, DIA Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC • S di Williams stenosi sopravalvolare aortica, Coartazione istmica, stenosi a. polmonari • Microdelezione 22q11- CATCH 22 (acronimo di Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia Cleft palate, Hypocalcemia, 22 delezione) S.di Di George truncus, atresia polmonare con DIV, TdF, interruzione dell’arco aortico di tipo B, arco aortico destro, VDDU e DIV con destroposizione aortica Anomalie metaboliche • Glicogenosi (M. di Pompe)->CMP da accumulo • Mucopolisaccaridosi (hurler, Hunter)->CMP, multivalvola • Omocistinuria • Morquio, scheie -> insufficienza aortica Anomalie cromosomiche + frequentemente associate a CC • Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF, VDDU • Trisomia 18 (S. di Edwards) 90%: DIV, VDDU, TdF, CoAo • Trisomia 13 (S. di Patau) 90%: DIV, CAV, HLHS, VDDU • Monosomia X (S. di Turner) 15-20% CoAo, Bicuspidia Aortica Fattori Ambientali • Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI ) • Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi, aritmie) • Infezioni virali – Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari) – Virus varicella – CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi) • esposizioni raggi X • assunzione farmaci teratogeni • sali di litio, anticonvuslivanti, alcool, Warfarin, anfetamine, stupefacenti,etc etc Cardiopatie non-cianogene con shunt sn->dx • Shunt a livello Atriale – Difetti del setto interatriale – Ritorno venoso polmonare anomalo parziale • Shunt a livello Ventricolare – Difetti del setto interventricolare • Shunt a livello Atrio-Ventricolare • Difetti del setto atrio-ventricolare ( Canale AV) • Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica ALCAPA • Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB) Cardiopatie non-cianogene senza shunt • Malformazioni del cuore sinistro – Ostruzioni Atrio sn • • • • Stenosi delle Vene Polmonari Cor triatriatum Membrana sopravalvolare mitralica Stenosi mitralica – Rigurgito valvola mitrale • • • • CAV TGV congenitamente corretta ALCAPA Miscellanea ( DOMV, Cleft isolato valvola mitrale) Cardiopatie non-cianogene senza shunt • Malformazioni del cuore sinistro – Stenosi aortica (sotto valvolare, valvolare, sopra valvolare) – Insufficienza v. aortica – Coartazione aortica-interuzione arco aortico Cardiopatie non-cianogene senza shunt • Malformazioni del cuore destro – anomalia di Ebstein a-cianotica – Stenosi polmonare ( infundibolare, valvolare, sopravalvolare) – Insufficienza v. polmonare – Dilatazione idiopatica del tronco polmonare Cardiopatie Congenite Cianogene • Con Iperafflusso polmonare – – – – – – – – Trasposizione delle Grandi Arterie Ventricolo destro a doppia uscita Truncus arteriosus Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale Cuore univentricolare senza stenosi polmonare Atrio comune Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St Polmonare – Cuore sinistro ipoplasico Cardiopatie Congenite Cianogene • Con flusso polmonare normale o ridotto – – – – – – – – Atresia della tricuspide Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro Atresia polmonare a setto intatto Stenosi o Atresia polmonare con DIV Stenosi v polmonare con shunt sn-dx TGA con stenosi polmonare Fistola A-V polmonare Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS, VCSn in atrio sn) La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ rispetta a quella del bambino • Riserva Diastolica: di riempimento ventricolare o di precarico dello stress di parete • Riserva Sistolica: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica. • Riserva di FC: la FC di base è alta, porta ad del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica riserva DI cardiaca del ilcuore del neonato SISTOLICA: FC: la frequenza cuore cardiaca neonatale di in ••La RISERVA RISERVA DIASTOLICA: qualsiasi aumento rispetta a quella condizione die’riempimento riposo, ventricolare lavora vicino o didel precarico alla base èridotta alta, di qualsiasi aumento porta adbambino capacità del Friedman WF, di Congenital Heart disease in Infancy and Childhood. Instress Heart massima VO2 determina piuttosto performance un che aumento della portata sproporzionato sistolica. cardiaca, dello e Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 889-895 accorciamento di parete della diastole con alterata perfusione coronarica. Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti • Dotto dipendenza sistemica – Ipoplasia del cuore sinistro – Interruzione dell’arco aortico – Coartazione istmica severa dell’aorta – Severa stenosi valvolare aortica • Dotto dipendenza polmonare – Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto intatto o con difetto interventricolare – Cardiopatie complesse con stenosi severa o ostruzione all’efflusso polmonare – (Trasposizione delle Grandi Arterie) Esame Obbiettivo cardiovascolare Ispezione Cute, mucose Bozza precordiale Palpazione Area cardiaca Polsi arteriosi Ascoltazione Intensità e ritmo Toni cardiaci Soffi o rumori aggiunti Esami Strumentali Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2) ECG standard Teleradiogramma Cardiaco Ecocardiogramma TT/TE Cateterismo cardiaco Angiografia Saturazione O2 transcutanea • Nelle Cardiopatie Congenite Cianogene la saturazione è uguale in tutti gli arti • nelle PPHN con shunt dx->sn a livello del DB-> saturazione arti inferiore più bassa • Nelle TGA saturazione arti superiori più bassa rispetto a quella degli arti inferiori ECG Ritmo frequenza cardiaca FC>160 bpm = tachicardia sinusale FC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolare FC< 60 bpm = bradicardia Ripolarizzazione ventricolare Cianosi •Respiratoria da ridotti scambi gassosi, con FiO2 al 100%: lieve acidosi, della PaCO2, PaO2 >100 mmHg •Centrale da mescolamento di sangue arterioso e venoso, con FiO2 al 100%: pH basso con lieve o nessun della PaO2 ( >150-200 mmHg). •Periferica da bassa portata: con FiO2 al 100%: normali o lieve ↓del pH e PaCO2, PaO2 invariata Test Iperossia • Ventilazione con FiO2 100% • Misurazione PO2 arti sup ed inf • Nelle cardiopatie con cianosi nessuno o lieve aumento della PO2 • Nelle forme polmonari PO2 150 - 200 mmHg Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico •Rapida diagnosi della cardiopatia di base, •Fornisce elementi utili per la strategia terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare nella fase acuta •Follow Up Teleradiogramma del torace •Parenchima polmonare •Circolazione polmonare •Ombra Cardiaca Emogasanalisi Arteriosa o Venosa ci permette di valutare: Lo stato dell’equilibrio acido-base le PaO2 e PaCO2, di correggere l’alterazioni questi parametri monitorare l’efficacia della terapia pH Alcalosi respiratoria PCO2 HCO3- EB - - Acidosi metabolica poi Alcalosi metabolica poi - Acidosi respiratoria acuta Acidosi respiratoria cronica Cateterismo Cardiaco/Angiografia • Diagnostico – Cardiopatie congenite complesse – Definizione morfologica e funzionale per Cardiochirurgia – Follow up cardiopatie congenite complesse s/p intervento cardiochirurgico • Intervenzionale – Urgenza – Elezione Quadri Clinici Difetto del Setto Interatriale (DIA) • • Soluzione di continuità SIA 15% delle CC > 1 anno di età 3 Difetto del Setto Interatriale (DIA) anatomia patologica • • • • Ostium Secundum (PVM) Ostium Primum (Cleft valv.mitrale) Seno venoso Superiore e Inferiore (RVPAP) Seno coronarico (Unroofed CS) Difetto del Setto Interatriale (DIA) fisiopatologia • Shunt sinistro->destro – Sovraccarico di volume del ventricolo destro – Iperafflusso Polmonare (QP/QS>1,5) • Comportamento Letto Vascolare Polmonare – Ipertensione Polmonare tardiva e poco frequente Difetto del Setto Interatriale (DIA) clinica • T2 sdoppiato, fisso con respiro • Soffio sistolico eiettivo in area polmonare • Soffio diastolico tricuspidale • Soffio sistolico mitralico (cleft) • Se Ipertensione Polmonare: – T2 polmonare ↑ – Soffio diastolico rig. Polmonare • Adulto – Fibrillazione Atriale – Insufficienza Tricuspidale Difetto del Setto Interatriale (DIA) ECG • • • • RS AQRS +60 e +120° Ritardo di conduzione IVdx ST ↓livellamento isodifasico • DIA ostium primum: – AQRS -30 -90° – Impegno Atrio sn Difetto del Setto Interatriale (DIA) TeleRx • ↑ vascolarizzazione polmonare • Dilatazione tronco polmonare e rami principali • O.C. aumentata (atrio e Ventricolo dx) Difetto del Setto Interatriale (DIA) EcoTT • • • • Anatomia e posizione DIA Dilatazione Atrio e Vdx Dilatazione TrPo e arterie Po Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di volume • PVdx derivata se Ins Tric. • Calcolo QP/QS con PW doppler Difetto del Setto Interatriale (DIA) Decorso e Prognosi • DIA II – Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA, scompenso cardiaco, ipertensione polmonare – Embolie paradosse • DIA I • Se insufficienza mitralica diagnosi precoce – Aritmie sopraventricolari – Endocardite infettiva • DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce Difetto del Setto Interatriale (DIA) Terapia • Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia • Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5 anni): – Percutanea con disco occludente nei DIA II con anatomia idonea – Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto ampi e negli altri tipi di DIA Difetto del Setto Interventricolare (DIV) • Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV • 28% CC nel 1° anno di vita • Frequente nei pz S. Down Difetto del Setto Interventricolare (DIV) anatomia patologica • Difetti perimembranosi – Estensione Setto posteriore – Estensione sottoartica – Associati a IAO da prolasso cuspide aortica • Difetti muscolari – – – – Trabecolo-apicale Efflusso Sottopolmonare multipli Difetto del Setto Interventricolare DIV piccolo calibro • Shunt sn->dx non significativo • Asintomatico • Soffio olosistolico 4/6L • Soffio diastolico da rigurgito Difetto del Setto Interventricolare DIV medio calibro restrittivi • Shunt sn-dx con gradiente Vsn-Vdx > 70-80 mmHg • ↑ della portata polmonare • Sovraccarico di volume biventricolare • ↓tolleranza allo sforzo • Soffio protomesosistolico • T3 Difetto del Setto Interventricolare DIV ampio • • • • Assenza di gradiente Vsn-Vdx Shunt bidirezionale Iperafflusso polmonare Evoluzione verso ipertensione polmonare postcapillare e precapillare • Scompenso cardiaco • T3, T2 sdoppiato • Soffio sistolico eiettivo polmonare Difetto del Setto Interventricolare (DIV) ascoltazione Difetto del Setto Interventricolare (DIV) ECG • EAS nei DIV inlet • Ipertrofia biventricolare (RS V3 e V4) • Sovraccarico destro se IP Difetto del Setto Interventricolare (DIV) TeleRx • • • • • DIV medi ampi Iperafflusso polmonare Arterie Polmonari ↑ ↑ OC Eisenmenger ↓ flusso polmonare Difetto del Setto Interventricolare (DIV) emodinamica e angiografia Difetto del Setto Interventricolare (DIV) decorso e prognosi • DIV piccoli chiusura spontanea • DIV medi – evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o non coronaria – Ventricolo destro bicamerato • DIV ampio – Scompenso cardiaco entro primimesi di vita – Eisenmenger in storia naturale Difetto del Setto Interventricolare (DIV) Terapia • Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi • ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato • Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6 kg) • Chiusura percutanea in casi selezionati ( muscolari e perimembranosi) Canale Atrio-Ventricolare (CAV) • • • • • • • 3/5% CC, frequente trisomia 21 DIA tipo ostium primum Valvola Atrio-Ventricolare unica Difetto interventricolare posteriore (inlet) Radice aortica anteriore e destroposta CAV parziale, intermedio,completo CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli) Canale Atrio-Ventricolare (CAV) Canale Atrio-Ventricolare (CAV) • • • • Ampio shunt sinistra-destra Pressione Vdx circa= Vsn Iperafflusso polmonare Scompenso cardiaco peggiorato da grado di insufficienza valvola AV e PDA • Evoluzione verso Ipertensione Polmonare Canale Atrio-Ventricolare (CAV) • • • • • Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi Cianosi se inversione shunt Soffio da insufficienza valvola A-V T3 Soffio sistolico polmonare Canale Atrio-Ventricolare (CAV) ECG • PR allungato • Estrema deviazione sinistra AQRS (-90 -120°) • Ipertrofia biventricolare Canale Atrio-Ventricolare (CAV) TeleRx • Iperafflusso polmonare • Ombra Cardiaca aumentata • Se Ipertensione polmonare precapillare ipoafflusso polmonare Canale Atrio-Ventricolare (CAV) EcoTT • • • • DIA I DIV inlet Assenza di crux Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione e numero muscoli papillari e insufficienza • Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV, Parete dx SIV, Parete libera Vdx) Canale Atrio-Ventricolare (CAV) Decorso, Prognosi e terapia • Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo anno di vita • Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale) • Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel basso peso (spesso prematuri) • Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita (pc>6 kg) Canale Atrio-Ventricolare (CAV) Pervietà Dotto Arterioso di Botallo • Persistenza di comunicazione aortopolmonare attreverso dotto arerioso • 10-15% CC • Varia morfologia in genere ampulla duttale ampia e versante polmonare diametro inferiore • Nell’adulto dilatazione aneurismatica, calcificazione • Endocardite Infettiva 1-5% Pervietà Dotto Arterioso di Botallo • Asintomatico-SC • Polso arterioso ampio e celere • ↑Pressione Arteriosa differenziale • Soffio continuo sistodiastolico (A) • Componente diastolica accorciata se moderata IP (B) • Soffio sistolico elettivo e diastolico da rigurgito se IP elevata Pervietà Dotto Arterioso di Botallo • Ipertrofia e sovraccarico sinistro Pervietà Dotto Arterioso di Botallo TeleRx • Iperafflusso polmonare • OC aumentata da sovraccarico di volume Atrio e Ventricolo sinistro Pervietà Dotto Arterioso di Botallo fisiopatologia • • • • Chiusra entro prime 10-15 ore ↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti Nascita prematura aumenta % di PDA A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare – Iperafflusso polmonare – Dilatazione Atrio e Ventriclo sn • Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger Pervietà Dotto Arterioso di Botallo Pervietà Dotto Arterioso di Botallo terapia • Terapia SC • Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se inefficace legatura chirurgica • Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea chiusra percutanea con spirale o disco occludente Sindrome di Eisenmenger Stenosi Valvolare Aortica Stenosi Valvolare Aortica • 1-3% alla nascita, 12% età scolare • Isolate o associate ( Williams, S Shone) • Valvolare – Valvola uni, bi o tricuspide – Ipertrofia Vsn • Sottovalvolare – A diaframma – Sperone fibromuscolare – A tunnel • Sopravalvolare – Localizzate, diffuse Stenosi Valvolare Aortica • Ventricolo sn ipertrofico ma ben contrattile sino età scolare • Ridotta perfusione coronarica (sotto sforzo) • Nel neonato le forme severe sono dotto dipendenti • EO: click protosistolico, soffio eiettivo, polso piccolo, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare. • ECG Ipertrofia con sovraccarico Vsn Stenosi Valvolare Aortica Ecocardiogramma TT • • • • • • Diagnostico Ipertrofia Vsn Buona contrattilità Morfologia valvola, outlet e aorta ascendnete Gradiente medio transvalvolare aortico Patologie associate – Coartazione aortica – Difetto interventricolare Stenosi Valvolare Aortica Emodinamica e Angiografia Stenosi Valvolare Aortica terapia • Se critica neonatale – PGE – Valvuloplastica percutanea o chirurgica • Monitorare gradiente e clinica – Valvuolplastica – Cardiochirurgia • Valvulotomia • Ross • eterograft Coartazione Istmica Aortica • 8% CC, maschi>femmine • Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine posteriore, diffuso) • Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra • Associata a Bicuspidia aortica ( 80%) • SSAo • VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica • Dottodipendenza sistemica in età neonatale Coartazione Istmica Aortica Coartazione Istmica Aortica • Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico • Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in Ao ascenente • Ipertensione arteriosa – ↑resistenza Ao asc – ↓perfusione renale – Aumento massa Vsn Coartazione Istmica Aortica • Neonato – Segni di bassa portata 7/10 gta di vita • • • • Bambino ipotonico Ridotta diuresi Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali Acidosi metabolica Diagnosi Precoce Coartazione Istmica Aortica • Adulto – – – – Aspetto fisico normale o con torace sviluppato Iposfigmia polsi arteriosi femorali Pulsazioni arterie inetrcostali (circolo collaterale) Click eiezione aortico Coartazione Istmica Aortica • ECG: Ipertrofia Vsn • Telecuore: – Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico – Esofago baritatao (LL) Impronta caratteristica esofago • EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia aorta ascendente, coartazione istmica, radiente transistmico medio>20 mmHg con componente diastolica Coartazione Istmica Aortica decorso e prognosi • A seconda gravità scompenso nelle prime settimane o anno di vita • Neli adolescenti-adulti – – – – – Ipertensione arteriosa sistemica Rischio di dissezione aortic Endocardiet infettiva Emorragia cerebrale 8 ipertensione) Scompenso cardiaco Coartazione Istmica Aortica Terapia • Neonato->PGE1, e stabilizzato il piccolo pz intervento cardiochirurgico di coartectomia • Lattante-> follow up stretto, terapia x ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA • Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva • La cardiochirurgico nell’adulto gravata da complicanze secondaria a ischemia midollare (paraplegia) Coartazione Istmica Aortica Coartazione Istmica Aortica • Risonanza Magnetica Interruzione arco aortico • Diagnosi precoce • Dotto dipendenz sistemica • PGE1 • Cardiochirurgia Stenosi Valvola Polmonare Stenosi Valvolare Polmonare • 5-10% alla nascita, 12% età scolare • Isolate o associate ( S. Williams, S Noonan) • Valvolare – Valvola tricuspide o displasica – Ipertrofia Vsn • Sottovalvolare ->Stenosi infundibolare • Sopravalvolare->Localizzate, diffuse • Ipertrofia ventricolare destra Stenosi Valvolare Polmonare • • • • Ipertrofia ventricolare destra Tollerata emodinamicamente nei primi anni di vita Se PVx=>Vsn scompenso EO: click protosistolico, soffio eiettivo di durata variabile, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare. • ECG Ipertrofia con sovraccarico Vdx Stenosi Valvolare Aortica Ecocardiogramma TT • Diagnostico • Ipertrofia Vdx, Buona contrattilità • Morfologia valvola, infundibolo, tronco e arterie polmonari • Gradiente max transvalvolare polmonare Stenosi Valvolare Polmonare Emodinamica e Angiografia Stenosi Valvolare Polmonare terapia • Se critica neonatale – PGE – Valvuloplastica percutanea o chirurgica • Monitorare gradiente e clinica – Valvuloplastica • Se infundibolare cardiochirurgia Tetralogia di Fallot • Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte sopravalvolare • Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto infundibolare • Aorta destroposta e a cavaliere SIV • Ipertrofia Ventricolare destra • Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia polmonare con DIV • Collaterali Aorto-Polmonare maggiori ( MAPCA’s) Tetralogia di Fallot Tetralogia di Fallot • Quadro clinico a seconda stenosi polmonare • Cianosi neonatale grave , dotto dipendenza polmonare (Atresia polmonare) • Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi ipossiche da spasmo infundibolare • Squatting ( infante) Tetralogia di Fallot • Soffio eiettivo polmonare • T2 unico Tetralogia di Fallot Tetralogia di Fallot Tetralogia di Fallot Tetralogia di Fallot Terapia • PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia) • Shunt sistemico polmonare se sintomatico ( crisi ipossiche) • Correzione cardiochirurgica ( >6 kg) – Transatriale resezioneinfundibolare – Patch transanulare – Plastica TrPo e arteria polmonare sn Trasposizione delle Grandi Arterie • Discordanza ventricolo-arteriosa – Aorta nasce da ventricolo destro – Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro • Anomalie associate – DIV – Stenosi polmonare – Anomalie coronariche Trasposizione delle Grandi Arterie Trasposizione delle Grandi Arterie • Si realizza circolo in parallelo – Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria polmonare e Polmone – Il sangue venoso proveniente da VC circola in Aorta e periferia sistemica • Comunicazione interatriale permette mescolamento di sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica • Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo Trasposizione delle Grandi Arterie • Cianosi neonatale – Severa se St Polm – Lieve se DIV ampio • Segni di scompenso ( Tachicardia, galoppo, FR >60/min) • ECG: IVdx • Telecuore: Iperafflusso polmonare, silouhette cardiaca a “uovo” • Ecocardiogramma diagnostico Trasposizione delle Grandi Arterie Trasposizione delle Grandi Arterie • Terapia – PGE1 – Settostomia atriale – Intervento cardiochirurgico 10-20 gg di vita->Switch Arterioso con reimpiento delle coronarie – Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica: intervento 20-30 gg di switch atriale ( Mustard, Senning) Atresia della Valvola Tricuspide (AtrTr) • • • • Atresia del piano valvolare tricuspidale Variante vasi normocorrelati e discordanti Presenza di DIA e DIV Terapia : – – – – BAS BT shunt Anastamosi cavopolmonare Fontan Atresia della Valvola Tricuspide Atresia polmonare a Setto Intatto • • • • • • Atresia polmonare Ipoplasia Vdx Insufficienza v tricuspide Perforazione Neonatale BT shunt Anastomosi Cavopolmonare • Ventricolo ½ o Fontan Ventricolo destro doppia Uscita • Entrambe le grandi arterie originano da Vdx • Con stenosi infundibolopolmonare • Senza stenosi infundibolopolmonare • Bendaggio polmonare • Glenn • Fontan Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale • Intero ritorno venoso polmonare e connesso con il ritorno venoso sistemico • Nessuan vena polmonare drena in atrio sinisstro • Cianosi e bassa portata grave alla nascita in funzione dell’ampiezza della comunicazione interatriale o di ostruzione atrio sn • Cardiochirurgia correttiva in età neonatale Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale S. Cuore Sinistro Ipoplasico • Cardiopatia grave – Ipoplasia severa della v mitrale, Vsn, valvola aortica, aorta ascendente. • Dotto dipendenza sistemica • Mortalità 100% in storia naturale • Mortalità 60% intervento cardiochirurgico (Norwood)