orticaria - PediatriaMuccioli

DERMATOSI
DA IPERSENSIBILITA’
IN ETA’ PEDIATRICA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLASSIFICAZIONE
ORTICARIA
COMUNE
FORME PARTICOLARI
ORTICARIA-ANGIOEDEMA
ORTICARIE FISICHE
ORTICARIA DERMOGRAFICA
ORTICARIA DA PRESSIONE
ANGIOEDEMA VIBRATORIO
ORTICARIA DA FREDDO
ORTICARIA DA CALDO
ORTICARIA COLINERGICA
ANAFILASSI DA SFORZO
ORTICARIA ACQUAGENICA
ORTICARIA SOLARE
ORTICARIA VASCULITICA
ORTICARIA CRONICA
AUTOIMMUNE
ANGIOEDEMA EREDITARIO
ORTICARIA DA CONTATTO
ORTICARIA PAPULOSA
ECZEMA DA CONTATTO


DERMATITE DA CONTATTO
IRRITANTE
DERMATITE DA CONTATTO
ALLERGICA
REAZIONI CUTANEE DA
FARMACI












Reazioni esantematiche
SSRL
Eritema fisso
Reazioni fotoindotte
Eritema polimorfo
Sd Stevens-Johnson
Necrolisi epidermica tossica
Sd da ipersensibilità a farmaci
Eritrodermia
Pustolosi esantematica acuta
generalizzata
Pseudoporfiria
Eritema nodoso
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ORTICARIA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLASSIFICAZIONE
In base alla durata


Acuta: inferiore a 6 settimane
Cronica: maggiore di 6 settimane
In base alla persistenza dei sintomi



Intermittente
Recidivante
Ricorrente
In età pediatrica la forma acuta è la più frequente
La forma cronica ricorrente presenta difficoltà dg e
quindi di terapia e risoluzione
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
PATOGENESI
Interazione di tre
processi strettamente
correlati



Attivazione e
degranulazione di
mastociti e basofili
Liberazione di istamina e
altri mediatori
Infiltrazione tissutale da
parte di cellule
infiammatorie
Genetica può intervenire
genericamente nel
condizionare una sorta di
suscettibilità individuale
NB degranulazione mastociti e
basofili in base a diversi
meccanismi
MECCANISMI IMMUNOLOGICI:



ipersensibilità tipoI mediata da IgE
ipersensibilità tipo III mediata da
immunocomplessi
autoimmune
MECCANISMI
EXTRAIMMUNOLOGICI
Attivazione diretta di mastociti
cutanei

Attivazione diretta del complemento

Alterazione del metabolismo
dell’acido arachidonico

Inibizione degli enzimi predisposti
alla degradazione delle chinine
Dott.ssa Elisabetta Muccioli

IgE mediated
Cutaneous
Urticaria, angioedema, morbilliform rashes, flushing
Respiratory
Acute rhinoconjunctivitis, wheezing
Gastrointestinal
Oral allergy syndrome, gastrointestinal anaphylaxis
Generalized
Anaphylactic shock
Mixed IgE and cell mediated
Cutaneous
Atopic dermatitis
Respiratory
Ashtma
Gastrointestinal
Allergic eosinophilic esophagitis, allergic eosinophilic
gatroenteritis
Cell mediated
Cutaneous
Contact dermatitis, dermatitis herpetiformis
Respiratory
Food-induced pulmonary hemosiderosis
(Heiner
syndrome)
Gastrointestinal
Enterocolitis, proctolitis, entheropathy syndrome,
celiac disease
Current reviews of allergy and clinical immunology “Uptade on food allergy” 2004 Hugh A.
Sampson,
MD New
York
Dott.ssa Elisabetta
Muccioli
NOTA BENE
REAZIONI DI IPERSENSIBILITA’
TIPO 1 : ex anafilassi, asma bronchiale
[entro 5-30 min dall’esposione Ag; fase tardiva dopo 2-8 ore]
Sensibilizzazione : Ag + cell presentante antigene  TH2 stimola cell B a produrre
IgE specifiche che poi si posizionano su mastocita/basofilo legandosi al recett Fc;
secondo contatto con Ag che si posiziona su IgE legate alle cell attivandole 
rilascio di mediatori  edema, secrez ghiandole, spasmo muscolare, ecc…
TIPO 2 : CITOTOSSICO ex. Anemia emolitica autoimm, eritroblastosi fetale
Legame Ag + Ig = immunocomplessi che possono attivare diversi meccanismi
-
Reazioni mediate dal complemento
1) lisi diretta : si creano fori nella membrana citopl  lisi osmotica
2) Opsonizzazione : si posiziona su cell rendendola sensibile alla fagocitosi
-
Citotossicità cellulo-mediata anticorpo-dipendente : non richiede il complemento,
distruzione cellulare SENZA fagocitosi ex. Rigetto trapianti
-
Alterata fx cell mediata da anticorpi : Ig su recett cell causano alterazione di fx
cell, ma non la distruzione/lisi cell ex. Ipertiroidismo Ig anti-TSH
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TIPO 3 : ex malattia da immunocomplessi
Immunocomplessi attivano il complemento  attivazione dei neutrofili
TIPO 4 : CELLULO-MEDIATA o RITARDATA ex dermatite da contatto
È mediata dai linfociti T sensibilizzati che causano danno cellulare e tissutale
tramite il rilascio di citochine e mediatori citotossici
- Ipersensibilità di tipo ritardato : innescata da cell T CD4
- Citotossicità diretta : mediata da cell TCD8
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
EZIOLOGIA
AGENTI INFETTIVI



Infezioni delle prime vie respiratorie o gastrointestinali
Origine virale o batterica (parassiti meno frequente)
È necessario che l’evento infettivo sia concomitante o precedente di 2 settimane
o nella successiva settimana alla comparsa di orticaria
ALIMENTI


Alimenti o additivi alimentari
Possono essere coinvolti diversi nelle diverse età
FARMACI




Spesso la penicillina
Reazioni allergiche sono immediate, acute, severe e generalizzate
Insorgenza in un tempo variabile da alcuni minuti fino a 24 ore dopo l’assunzione
Broncospasmo, angioedema
PUNTURE D’INSETTI


Imenotteri: antigeni presenti nel veleno
Pomfi locali o reazione anafilattica IgE mediata sistemica fino allo schock
anafilattico
INALANTI

Molto rara, in pz atopici con asma o rinite; Pollini, epiteli di animali, muffe ecc…
ASSOCIAZIONE A PATO SISTEMICHE

LES, tiroiditi autoimmuni, Sd Sjogren, neoplasie, malattia da siero, M. Still, febbre
mediterranea famigliare, … Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ALLERGIA ALIMENTARE
Gruppo eterogeneo di patologie conseguenti ad abnorme reazione
immunologica indotta da sostanza alimentare
Eziologia : IgE mediate (Ag+IgE+mastcellule,basofili)
Non IgE mediate (cellulo-mediate)
rapida
h,gg
Clinica :
 Gastroenteriche: vomito, diarrea, coliche del lattante, diarrea
protratta gastroenteritica, enteropatia con malassorbimento, colite
allergica, reflusso gastroesofageo
 Respiratorie: rinte allergica, otite, asma bronchiale
 Sistemiche: anafilassi
 Cutanee : dermatite atopica, orticaria e angioedema
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ANAMNESI ALLERGOLOGICA
Prevalence of food allergies in United States
Food
Young children
Adults
Milk
2.5%
0.3%
Egg
1.3%
0.2%
Peanut
0.8%
0.6%
Tree nuts
0.2%
0.5%
Fish
0.1%
0.4%
Shellfish
0.1%
2.0%
Overall
6%
3.7%
Current reviews of allergy and clinical immunology “Uptade on food allergy”
2004 Hugh A. Sampson, MD New York
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ALIMENTI CROSS-REATTIVI
Alimento
Alimento cross-reattivo
Frequenza (%)
Latte di mucca Latte di capra
Carne bovina
90%
10%
Frumento
Altri cereali
25%
Soia
Legumi
< 5%
Uovo
Carne di pollo
< 5%
Carne bovina
Agnello
50%
Pesce
Altre specie di pesci
> 50%
Arachidi
Noci
Legumi (eccetto lenticchie)
35%
< 10%
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ANAMNESI ALLERGOLOGICA
FREQUENZA, DURATA, INTENSITA’, COLLOCAZIONE E
PROGRESSIONE DEI SINTOMI
ESPOSIZIONE AGLI ALLERGENI
Stagionalità e condizioni ambientali:
-
Pollini : fuori casa, stagioni di fioritura, erba tagliata
-
Acari : maggiore esposizione a fine estate perché l’umidità
favorisce la loro proliferazione, maggiori sintomi provocati
dallo spolverare o dalla pulizia dei tappeti
-
Muffe : ambiente umido con muffa, erba tagliata
Cani e gatti : esposizione continua in quanto la
contaminazione della casa e del suo arredamento con
forofora di animale dà esito a contatto continuo nonostante
sia saltuario il contatto con l’animale stesso sospetto
allergia se inizio dei sintomi all’arrivo iniziale dell’animale in
casa, oppure miglioramento della sintomatologia quando il
bambino è lontano da casa
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ESAME OBIETTIVO
SONO DIPENDENTI DALLA DURATA E DALLA GRAVITA’ DELLA MALATTIA ALLERGICA
ALTEZZA E PESO
Scarso incremento : asma, tp corticosteroidi
 DD fibrosi cistica
CUTE
DERMATITE ATOPICA :
- Eruzione eritematosa, maculopapulare, leggermente
desquamante,
- oppure essudante e gemente con escoriazioni dovute al
frequente grattamento
- Croste se infezioni sovrapposte
LESIONI ORTICARIOIDI : (si risolvono in min o h, ricompaiono in altre zone)
- Pomfi multipli, da 1 a 3 cm, con eritema [orticaria colinergica]
- Papule giganti [angioedema]
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CLINICA
-ORTICARIA CUTANEAPomfi : lesioni edematose di colore
variabile rosa pallido-rosso
In qualunque sede
Numero, forma, dimensioni variabili
Risoluzione in alcune ore-24 ore senza
reliquati
Pomfi + prurito (assente nei primi mesi di
vita)
Eventuale associazione ad angioedema 
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POMFI CUTANEI
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ORTICARIA – ANGIOEDEMA L’orticaria è un’eruzione pomfoide ed eritematosa dovuta ad edema
del derma superficiale. Quando l’edema interessa gli strati più
profondi del derma, il sottocute e le sottomucose, si realizza
l’angioedema.
Eziologia
- Reazioni immunologiche
Liberazione di mediatori
- Reazioni non immunologiche
chimici e di AD
istamina
- Edema angioneurotico ereditario: raro, a trasmissione
causato
dalla carenza di C1 esterasi, scatenato da infezioni, emozioni,
bruschi cambiamenti di temeperatura, interventi chirurgici
Clinica
O : pomfi pruriginosi ad apparizione rapida, che cambiano
continuamente di sede e si riassorbono completamente dopo
alcuni minuti o qualche ora
A : edemi estesi, non pruriginosi, localizzati prevalentemente a viso
(palpebre, labbra), cavo orale (lingua), estremità degli arti, genitali,
vie aeree superiori (glottide!); regressione dopo alcune ore o giorni
EAN : edema acuto, spesso a volto ed estremità, coinvolta sottomucosa
intestinale con vomito, diarrea, coliche, fino all’ileo meccanico, se al
laringe causa asfissia ed exitus
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Diagnosi
- Esami di routine : emocromo, VES, TAS, azotemia, glicemia,
proteinemia, esame urine
- Infezioni e infestazioni : colture, sierologia, fx epatia, conta
eosinofili
- Allergie : prove cutanee, conta eosinofili, diete di eliminazione
-
Altre cause : autoanticorpi, immunocomplessi, dose C1 esterasi inibitore,
FT4, FT3, TSH, biopsie cutanee
Terapia
- Antistaminici : Zirtec 0,2 mg/Kg/die
- H2 antagonisti (se orticaria cronica scarsamente responsiva agli antistaminici)
: Ranidil 2-4 mg/Kg/die in 2 somministrazioni
- Cortisonici sistemici : forme acute severe, forme protratte oltre 3 settimane,
forme croniche e severe : Deltacortene 1-2 mg/Kg/die per 5-7 giorni
 Angioedema acuto : adrenalina 0,01 ml/Kg i.m.
 Edema angioneurotico ereditario : C1 inattivatore umano o plasma fresco
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LIP ANGIOEDEMA
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DIAGNOSI
Anamnesi
Prick test
RAST
Test di provocazione orale
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ESAMI EMATICI
- Emocromo + formula : eosinofili
- IgE sieriche totali
[Aumento in patologie non allergiche : infezioni parassitarie,
infezioni ex CMV;EBV, immunodeficit, neoplasie, ustioni, fibrosi
cistica, epatopatia, AR, eritema nodoso, Sd Guillan-Barrè,…]
- IgE specifiche (RAST) meno sensibile del test cutaneo
TEST CUTANEI
Valutazione della sensibilità IgE-mediata
Si introduce nella cute una piccola quantità di estratto allergenico
per mezzo di prick/puntura. Se le mastcellule hanno anticorpi
specifici IgE sulla loro superficie, l’interrazione allergene-IgE 
 mediatori chimici, istamina  reazione papulo-eritematosa
Necessario correlare il risultato del test cutaneo con la
sintomatologia clinica
Sospesa terapia anti-staminica, corticosteroidea prolungata
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TEST CUTANEI
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NOTA BENE
Dopo evento febbrile o infettivo, il pz può
presentare pomfi cutanei poiché le cellule
dell’istamina (mastociti) cono ‘impazzite’ e
continuano a liberare istamina anche in
seguito a piccole stimolazioni
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TERAPIA
Eliminazione della causa
Un solo antistaminico o se non
suff 2 antistaminici associati,
se non suff anche cortisone)
Antistaminici anche per 20 gg Per la prima
settimana Zirtec+Fenistil, poi prosegui con uno
solo Zirtec alla mattina

Antistaminico è curativo, non solo sintomatico
Se sintomi sistemici particolarmente gravi

Corticosteroidi sistemici
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
NOTA BENE
Sebbene l’orticaria di per sé non sia da
considerare come un disordine atopico,
l’associazione tra atopia ed alcune forme di
orticaria resta ancora oggi oggetto di
controversie
Si può presupporre che l’atopia rappresenti un
fattore di rischio per alcune particolari forme di
orticaria di cui si è evidenziata una maggiore
frequenza negli atopici

Orticaria acuta alimentare, orticaria da contatto
immuno-mediata, sd allergica orale, reazioni di
intolleranza a FANS
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Singulair
Cp per os
Per orticaria recidivante non controllata
sufficientemente con antistaminico per os
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ECZEMA
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ECZEMA DA CONTATTO
Una dermatosi da ipersensibilità
Una affezione infiammatoria cutanea superficiale
a decorso acuto, subacuto o cronico che insorge
dopo esposizione ad agenti di natura chimica,
chimico-fisica, biotica
Due forme principali


Dermatite da contatto irritante
Dermatite allergica da contatto
Sedi

Volto, piedi, mani, siti di vaccinazione, zona del
pannolino
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DERMATITE DA CONTATTO
IRRITANTE
ALLERGICA DAC
DIC
Tutte le fasce di età, magg
primi aa di vita
Azione diretta di sostanze
irritanti
Clinica




Dermatite da pannolino
Dermatite da contatto
periorale: contatto con la
saliva e alimenti (agrumi,
pomodori, formaggi
fermentati)
EO secchezza cutanea-lesioni
eritemato-vescico-bollose,
essudazione, ipercheratosi,
fissurazione
St: bruciore, dolore,
sensazione puntoria
Età > 5 aa
Risposta da ipersensibilità
ritardata tipo IV
Attenzione a reazione crociata
Clinica


EO lesioni eritemato-edematovescicolari confluenti in
chiazze a limiti sfumati-croste
St: prurito
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DERMATITE DA PANNOLINO
Nei primi 2 aa di vita
Interessa genitali, glutei, regione pubica
Contatto della cute con urine e feci,
umidità, macerazione cutanea, crescita di
miceti e batteri
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DIAGNOSI
Anamnesi
Esame clinico
Patch test
DD: dermatite atopica, psoriasi, eczema
disidrosico, dermatite seborroica,
epidermomicosi
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TERAPIA
Prevenzione: eliminazione del contatto nocivo
Terapia sintomatica



Fase acuta: impacchi umidi e freddi,
Forme secche: creme emollienti
Steroidi locali solo per brevi periodi
Es Advantan crema: 2 applicazioni al giorno fino a completa
guarigione



NO antistaminici topici altamente allergizzanti e
fotosensibilizzanti
SI antistaminici per os per alleviare il prurito
Se resistente a terapia o forma grave : corticosteroidi
per os
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REAZIONI CUTANEE
DA FARMACI
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REAZIONI CUTANEE DA FARMACI
Effetti collaterali più comuni dei farmaci
Diversi quadri clinici
Più frequentemente causato da

Antibiotici beta-lattamici, sulfamidici, anticonvulsivanti, FANS
I pz immunodepressi hanno queste
reazioni con maggiore frequenza
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QUADRI CLINICI














Orticaria-angioedema
Eczema da contatto
Reazioni esantematiche
SSRL
Eritema fisso
Reazioni fotoindotte
Eritema polimorfo
Sd Stevens-Johnson
Necrolisi epidermica tossica
Sd da ipersensibilità a farmaci
Eritrodermia
Pustolosi esantematica acuta generalizzata
Pseudoporfiria
Eritema nodoso
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DIAGNOSI
Anamnesi
Interruzione e successiva reintroduzione
del farmaco può essere utile nel pz in
politerapia

ATTENZIONE ricorda che il test di
esposizione al farmaco può essere pericolosa
ed in certi casi va assolutamente evitata
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TERAPIA
Interrompere l’assunzione del farmaco
Reazione solo cutanea : Terapia locale
con steroide crema
Sintomatologia pruriginosa intensa:
antistaminici per os
Forma particolarmente gravi:
corticosteroidi per via sistemica
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CONSIGLI GENERALI
Per la detersione prediligere composti
senza profumi aggiunti

Es. Cetafil detergente
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