Prima lezione

Giorno
Ora
Docente
ARGOMENTO
11.10.2005
13-15
Boccadoro
Introduzione (1)
Fisiopatologia emopoiesi, emocromo, aspirato midollare, biopsia ossea
(2)
13.10.2005
13-15
18.10.2005
13-15
Ladetto
20.10.2005
13-15
Ladetto
24.10.2005
13-15
15-16
Boccadoro X2
Bruno X 1
26.10.2005
13-16
Boccadoro
Classificazione della anemie, anemie iporigenerative, anemie emolitiche (3)
Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12),
Anemie da difetto di membrana ed enzimi eritrocitari (5)
Anemie da flogosi Emocromatosi (6)
Emoglobinopatie, (7)
Talassemie (8)
Anemie emolitiche da cause extraglobulari (9)
Anemia aplastica
Emoglobinuria parossistica notturna (10)
Principi di Terapia trasfusionale (30)
Trapianto di midollo autologo (27)
Trapianto di midollo allogenico (28)
Le infezioni nel paziente ematologico (29)
Bruno X 3
31.10.2005
13-15
Ladetto
Disturbi quantitativi dei leucociti
Diagnostica delle leucopenie
MORFOLOGIA (13)
Mielodisplasie(14
3.11.2005
13-15
Ladetto
Disordini mieloproliferativi cronici: policitemia, trombocitemia(11)
Disordini mieloproliferativi cronici: leucemia mieloide cronica, mielofibrosi (12)
15.11.2005
13-15
17.11.2005
13-15
Ladetto
Boccadoro
21.11.2005
13-15
Ladetto
23.11.2005
13-15
Boccadoro
28.11.2005
13-15
30.11.2005
13-15
Ladetto
Leucemie acute mieloidi (15)
Leucemie acute linfoidi(16)
Diagnostica delle linfoadenopatie (17)
Leucemia linfatica cronica (18)
Hairy cell leukemia
Linfona di Hodgkin(19)
Linfomi non Hodgkin indolenti (20)
Linfomi non Hodgkin aggressivi
Discrasie plasmacellulari (21,22)
Fisiopatologia emostasi (23)
Piastrinopenie e piastrinosi (24)
Boccadoro
Coagulapatie da difetto di fattori plasmatici (25)
Terapia antiaggregante e anticoagulante orale (26)
PRIMA LEZIONE:
• fisiopatologia emopoiesi
• emocromo
• midollo osseo
• aspirato midollare
• biopsia ossea
Il sangue: 40% cellule; 60% acqua !
Valori normali di ematocrito:
maschio adulto
.42 - .54
femmina adulta
.37 - .44
neonato (nascita) .53 - .68
neonato 3 mesi
.30 - .38
bambino 10 anni
.37 - .44
Hct varia con eta’ e sesso.
L’emocromo
AML
PARAMETRI BIOMETRICI ERITROCITARI
MCV = Mean Corpuscolar Volume: 82 - 92 fl
MCH = Mean Corpuscolar Hemoglobin: 28 - 31 pg
MCHC = Mean Corpuscolar Hemoglobin Concentration: 31 - 34 g/dl
RDW: red cell distribution width (anisocitosi): 12,8 ± 1,2% (CV)
42,5 ± 3,5 fl (SD)
deficit di ferro RDW aumentato
tratta talassemico RDW normale
anemia megalobastica RDW aumentato
anemie macrocitiche RDW normale
Fornula
leucocitaria
I globuli bianchi nel sangue periferico
formula leucocitaria
neutrofili 40 - 80 %
linfociti 20 - 40 %
monociti 2 - 10 %
eosinofili 1- 6 %
basofili <1- 2%
numeri assoluti
neutrofili
linfociti
monociti
eosinofili
basofili
2-7 x 109/L
1-3 x 109/L
0.2-1 x 109/L
0.02-0-5 x 109/L
0.02-0.1 x 109/L
monocita
neutrofilo
linfociti
eosinofilo
LGL
basofilo
Le piastrine
valori nel sangue: 150 - 450 x 109 /L.
circa 2/3 circolano, mentre 1/3 risiede nella milza o sedi extravascolari;
MPV: mean platelet volume;
aumentato piastrinopenia da distruzione periferica,
ridotto piastrinopenia iporigenerativa
PDW: platelet distribution width;
aumentato trombocitemia essenziale
normale trombocitosi reattiva
Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseo
e negli organi linfatici secondari (milza e linfonodi)
Il midollo osseo nell’adulto occupa uno spazio di circa 4
litri; la meta’ è composto da midollo emopoietico, il resto
da tessuto adiposo
Nei bambini il midollo occupa uno spazio di circa 1,6 litri,
ma è attivo al 100%
rubinetto
livello
tappo
aspirato midollare (morfologia)
biopsia osteo-midollare (istologia)
Fisiopatologia dell’emopoiesi:
committed stem cell
(CFU-GEMM)
pool delle cellule staminali
Il midollo osseo è un tessuto complesso
OSSO:
• matrice ossea (trabecole)
• osteoclasti
• osteoblasti
MIDOLLO OSSEO
• cellule emopoietiche
• vasi
• cellule stromali
adipociti
fibroblasti
macrofagi
mastociti
• matrice extracellulare
IMMUNE
SYSTEM
thymus
bone marrow
lymph nodes
spleen
compartimenti emopoietici
mielopoiesi
staminale
totipotente
staminale
committed
mieloblasto
promielocita
mielocita
metamielocita
band cell
GN
GN
(pool
marginale
& circolante)
GN
14 giorni
6-8 ore
2 giorni
I globuli bianchi nel sangue midollare
A
B
C
A: mieloblasto
B: promielocita
E: band cell
F: neutrofilo
D
C: mielocita
E
F
D: metamielocita
RICERCATO !!
eritropopoiesi
staminale
totipotente
staminale
committed
proeritroblasto
eritr. basofilo
eritr. policromat.
eritr. ortocrom.
6 giorni
reticolociti
1 + 1 giorno
eritrociti (RBC)
120 giorni
midollo
sangue
megacariocita
• ciascun megacariocita durante la sua vita genera circa 4,000 piastrine
• le piastrine vivono mediamente da 9-12 giorni
• ogni giorno sono prodotte 30.000-40.000 piastrine per mL;
• in caso di necessita’, la produzine di piastrine puo’ aumentare 8 volte;
Mielogramma:
4x-15x:
cellularita’
polimorfismo
megacariociti
100x:
rapporto L/E (3:1; 4:1)
mielogramma
Blasti
Promielociti
Mielociti (GN/GE/GB)
Metamielociti /GN/GB/GE)
GN
GE
GB
2 (0.3-5)
5 (1-8)
12 (5-19)
20 (13-22)
24 (7-30)
2 (0.5-4)
0.2 (0-0-7)
Proeritroblasti
Eritroblasti basofili
Eritroblasti policromatofili
Eritroblasti ortocromatici
2 (1- 6)
4 (2-6)
6 (4-8)
4 (2- 8)
Linfociti
Monociti
Plasmacellule
16 (8- 26)
2 (0-6)
0.8 (0-2)
Cellule tumorali
assenti!
Midollo normocellulare
(rapporto L:E alto)
Iperplasia eritroide
(rapporto L:E basso)
L’emocromo
Emoglobinopatia H
Sferocitosi ereditaria
AEA + CLL