Dati epidemiologici: i sarcomi dei tessuti molli, GIST e sarcomi uterini

Dati epidemiologici: i sarcomi dei
tessuti molli (STM), GIST e sarcomi
uterini
Stefano Guzzinati
Registro Tumori del Veneto (RTV)
I sarcomi
• gruppo eterogeneo di lesioni di difficile
classificazione che insorgono nel tessuto
connettivo e nelle ossa
• grazie al miglioramento delle tecniche di
anatomia patologica nel corso degli ultimi
20 anni sono stati definiti nuovi tipi di
sarcomi (es. GIST)
I sarcomi dei tessuti molli (STM)
• costituiscono circa l’1% di tutti i tumori maligni
e insorgono soprattutto negli arti e nel tronco
ma anche in altre sedi quali stomaco, cute e
utero
Che codici usare????
• 3rd of the WHO Classification of Tumours of Soft
Tissue and Bone 2002 (usata da RARECARE nel
2010)
• 4rd of the WHO Classification of Tumours of Soft
Tissue and Bone 2012
• Nella WHO 2012 alcuni codici sono stati rimossi
(es. 8830 istiocitoma fibroso maligno 8802
sarcoma pleomorfo indifferenziato ad alto grado)
altri sono stati aggiunti (es 8936 GIST); non è
previsto il codice generico 8800 sarcoma NAS
Dai codici agli indicatori epidemiologici
• Il patologo può fare una diagnosi molto raffinata
ma la codifica riportata è 8800 (sarcoma NAS) in
circa il 14% dei casi
• I RT NON ricodificano le diagnosi se non devono
revisionare i casi per qualche studio analitico
• Esiste un gap temporale tra la pubblicazione della
revisione e l’applicazione della classificazione
• I RT scontano una latenza temporale tra
pubblicazione dei dati e anno di diagnosi
Mortalità
• La codifica ICD è inadeguata per i STM perché classifica
i tumori in base alla localizzazione nel corpo piuttosto
che alla loro morfologia  i codici ICD-10 C47,49
(tessuto connettivo) e C46 (Kaposi) identificano circa la
metà dei STM, l’altra metà riceve il codice della parte
del corpo in cui si verifica
• Mortalità ICD-X C47,C49 nel 2002-2007 in Italia:
1,3 nei maschi e 1,2 nelle femmine (x 100,000)
fonte ITACAN-AIRTUM
Incidenza STM
• I STM sono tumori rari: incidenza di circa 6
casi ogni 100.000 abitanti ogni anno
• Si stimano circa 4000 nuovi casi all’anno in
Italia, di cui circa 350 in Veneto
• Circa i 2/3 dei casi hanno più di 55 anni
• Si registra un lieve incremento significativo
dell’incidenza negli ultimi 20 anni, in parte
dovuto al miglioramento della diagnosi e della
registrazione
Incidenza STM per età e sesso
(tassi annuali x milione di abitanti)
300
250
200
Maschi
150
Femmine
100
50
0
0
1-4
5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85+
RTV 2003-2007  tassi più elevati nei maschi dopo i 55 anni
Incidenza STM tra aree
SEER-9
57
EU-27
48
AIRTUM
59
RTV
64
00
10
20
30
40
50
60
70
Tassi grezzi per milione, 1995-2002
EU-27: 90 RT in 22 paesi per 162 milioni - AIRTUM: 23 RT per 16 milioni –
SEER-9: 27 milioni – RTV 2,3 milioni
Incidenza STM per sede (1)
SEER-9
21.1
EU-27
Testa collo, tronco, arti
17.9
AIRTUM
20.9
RTV
20.0
0
SEER-9
10
20
30
40
50
60
70
3.6
EU-27
Retroperitoneo e
peritoneo
2.9
AIRTUM
5.6
RTV
7.0
0
10
20
30
40
50
60
70
Tassi grezzi per milione, 1995-2002
Incidenza STM per sede (2)
SEER-9
Utero
6.4
EU-27
5.0
AIRTUM
6.5
RTV
6.8
0
10
20
30
SEER-9
40
50
60
70
25.6
EU-27
Altri viscerali
21.7
AIRTUM
26.4
RTV
30.1
0
10
20
30
40
50
60
70
Tassi grezzi per milione, 1995-2002
STM: tassi standardizzati
70
Tassi stand. EU x milione
60
50
40
30
RTV
AIRTUM
20
SEER-9
10
0
RTV
AIRTUM
SEER-9
1995-2002
51.9
48
56.7
2003-2007
58
51.8
55.1
Pop: RTV =2.3 mil. (1/2 veneto) / AIRTUM-23: 16 mil. (1/4 Italia)/ SEER-9: 27 mil. (1/10 USA)
Distribuzione per sottosede nei STM
32%
18%
32%
12%
29%
12%
6%
Retroperitoneo e peritoneo
11%
Utero
10%
9%
11%
10%
Testa collo
21%
26%
3%
5%
4%
RTV
AIRTUM
SEER-9
Periodo 2003-2007
Tronco
Arti
12%
18%
Altre sedi
Cute
8%
10%
Mediastino,
cuore,
mamm.,pelvi,
encefalo)
STM: 13 categorie classificazione WHO 2012
Leiomiosarcoma
25%
Sarcoma fibroblastico
16%
Liposarcoma
15%
Kaposi
12%
GIST
10%
Neo. a differenziazione incerta
7%
Sarcomi indifferenziati
6%
Altri sarcomi vascolari
5%
Rabdomiosarcoma
2%
Neo. a diff. Neuroectodermica
Neo. a diff. Condro-ossea
1%
0%
Neo. Perivascolari
0%
Neo. a diff. Fibroistiocitaria
0%
RT Veneto: distribuzione % casi 2002-2007 sul totale dei STM
Tassi di incidenza per età e istotipo
30
Tassi per milione
25
20
15
10
5
0
0
1-4
5-9
10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84
Leiomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
GIST
85+
Trend STM in Veneto 1990-2009
Trend influenzato da cambiamenti nella diagnosi
Distribuzione per stadio (SEER-9)
80%
69%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
9%
6%
8%
8%
III
IV
0%
I
•
•
II
unknown
Casi 2007-2011
Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program (www.seer.cancer.gov) SEER*Stat Database:
Incidence - SEER 9 Regs Research Data, Nov 2013 Sub (1973-2011) <Katrina/Rita Population Adjustment> Linked To County Attributes - Total U.S., 1969-2012 Counties, National Cancer Institute, DCCPS,
Surveillance Research Program, Surveillance Systems Branch, released April 2014, based on the November
2013 submission.
Sopravvivenza STM
RTV 2003-2007 follow-up al 2012
100%
90%
80%
70%
60%
50%
Maschi
Femmine
40%
30%
20%
10%
0%
0
0.5
1
1.5
2
2.5
3
3.5
4
4.5
Anni dalla diagnosi
A 5 anni la sopravvivenza relativa dei STM nei M+F è pari al 64%
5
Sopravvivenza per sottotipo
100
90
80
Sopravvivenza relativa %
70
STM
60
uterini
50
retroperitoneo
40
kaposi
30
GIST
20
10
0
0
1
2
3
4
5
SEER-18: casi incidenti 2003-2007 follow up 2011 (29.000 casi vs 687 di RTV)
Sarcomi retroperitoneali
• Rappresentano circa l’11% dei STM
• I 2 istotipi più frequenti sono il liposarcoma
(51%) e il leiomiosarcoma (32%)
• Incidenza: circa di 7 casi per milione/anno
• Sopravvivenza a 5 anni del 43%
• Attesi in Veneto circa 35-40 casi
Sarcomi uterini
Tumore dell'utero RTV 2002-2007
Tasso x
100,000
casi attesi
Veneto 2014
%
leiomiosarcoma
0.6
15
2%
sarcoma dello stroma endometriale (C54.1)
0.4
10
1%
carcinosarcoma
0.5
13
1%
altri tumori dell'utero (ca e adk)
33.2
838
96%
Totale
34.7
876
100%
Rappresentano circa il 10% dei STM, il 4% delle neoplasie utero
GIST (tumori stromali gastrointestinali)
• Tumori di recente individuazione definiti grazie ai
progressi della biologia molecolare e
dell’immunoistochimica
• Codifica specifica M-89363 (in precedenza
mesenchimomi e leiomiosarcomi)
• 10% dei sarcomi (13% nel SEER con stime che arrivano al 20%)
• Circa metà dei casi insorge nello stomaco, il 30%
nell’intestino tenue, il 5% nel colon retto
• Incidenza: circa di 6 casi per milione/anno
• Sopravvivenza relativa a 5 anni circa del 70%
Conclusioni
•
•
•
•
STM: 1% tumori maligni
Tumori rari: incidenza <6 x 100,000/anno
Trend lieve in aumento: +1.2%/anno
Sopravvivenza a 5 anni: 64%
• Codifica aspecifica in elevata percentuale dei casi
• Mancanza di casistiche di popolazione con
stadiazione disponibile