Diapositiva 1

M. Di Stefano, P. Melzi, A. Tetto, L. Airoldi, E. Tagliabue, G. Costantino,
M. Rataggi°, A. Salmaggi
SC di Neurologia e SC di Rianimazione, Ospedale L. Mandic Merate
Baclofen intratecale
 Il baclofen intratecale è ampiamente utilizzato nel
trattamento della spasticità resistente ai
miorilassanti orali grazie alla sua azione
gabaergica
 Le modalità di somministrazione prevedono il
periodico rifornimento di recervoirs sottocutanei
collegati ad una pompa di erogazione che aggetta
nello spazio subaracnoideo, con possibilità di
regolare la velocità di somministrazione e la
posologia
Pompa al baclofen
Sovrasodosaggio di baclofen
 Anche se raramente, un sovradosaggio di baclofen si
può verificare
 è generalmente dovuto ad errori della ricarica o della
programmazione della pompa
 si presenta nei primi due giorni dopo il refilling con
ipotonia muscolare, crisi tonico-cloniche
generalizzate, depressione respiratoria, alterazione
dello stato mentale fino al coma
Sottodosaggio di baclofen
 I sintomi di sospensione possono svilupparsi in
pazienti che subiscono una brusca diminuzione o
sospensione della rata di flusso d’infusione del
baclofen intratecale
 Questo può avvenire per numerose ragioni:
ostruzione, occlusione, frattura o scollegamento del
catetere, dislocazione del catetere nello spazio
subaracnoideo, malfunzionamento della pompa, basso
volume nella pompa che comporta flusso ridotto
Sottodosaggio di baclofen
 La sindrome da astinenza dà origine a sudorazione,
disreflessia autonomica, rigidità, episodi critici,
ipertermia, stupor e coma
 I casi più gravi si possono complicare con rabdomiolisi
ed insufficienza multi-organo
 Questa condizione può somigliare a: disreflessia
autonomica (specie nei pazienti con lesioni midollari),
sepsi, sindrome da astinenza da alcool, ipertermia
maligna, sindrome maligna da neurolettici
Caso clinico
 Paziente di sesso maschile di 41 anni con paraparesi
spastica eredo-degenerativa, in trattamento con
baclofen intratecale
 presentava una sintomatologia esordita da alcuni
giorni e caratterizzata da rapida progressione di
sopore, disreflessia autonomica, rigidità, ipotermia,
ipotensione arteriosa ed insufficienza respiratoria
Caso clinico
 Alla raccolta anamnestica il refilling della pompa era
programmato a breve (14 giorni)
 Veniva sottoposto a:
- TAC cranio in urgenza negativa per lesioni focali di
significato attuale
- rachicentesi con esame chimico-fisico del liquor nei
limiti della norma
- EEG con evidenza di IRDA (intermittent rhythmic
delta activity)
EEG durante astinenza
Trattamento
 Nelle prime ore di osservazione il paziente presentava
rigidità e tremori, nonché un rapido deterioramento
dei segni vitali
 veniva intubato e trasferito in terapia intensiva per uno
stretto monitoraggio e stabilizzazione dei parametri
vitali
 veniva trattato con infusione di midazolam (5 mg/h) e
di dopamina (5 mcg/kg/min)
 l’erogazione intratecale di baclofen veniva sospesa e
sostituita dalla somministrazione dello stesso farmaco
per SNG (12,5 mg ogni 8 ore)
Trattamento
 L’infusione di midazolam veniva sospesa dopo 58 ore
ed il paziente veniva estubato dopo 96 ore, con
progressivo ritorno alle condizioni cliniche e ad un
quadro EEG quo ante
 Il paziente veniva dimesso dopo 10 giorni dall’ingresso
in ospedale
EEG dopo trattamento
Discussione
 La sindrome da astinenza da baclofen è una
condizione delicata che pone in pericolo di vita e
che può portare a spasticità riflessa, disautonomia,
ipertermia, depressione del sensorio, iperpiressia,
rabdomiolisi, disfunzione multi-organo,
coagulopatia intravascolare disseminata e morte
 Le benzodiazepine e il baclofen enterale
rappresentano il principale presidio terapeutico
Discussione
 Nel caso del nostro paziente erano presenti alcuni segni e
sintomi suggestivi di sovradosaggio, in particolare
l’ipotermia, e altri più orientativi per una sindrome da
astinenza, specie la disreflessia autonomica e la rigidità
 L’approccio terapeutico, nell’impossibilità di ottenere un
dosaggio dei livelli intratecali di baclofen e nell’assenza di
standard di riferimento, si è basato su un criterio clinico
induttivo che ha considerato soprattutto il timing di
comparsa della sintomatologia rispetto all’ultimo
rifornimento della pompa
 La stabilizzazione dei parametri vitali, l’infusione di
midazolam e la somministrazione di baclofen per SNG
hanno costituito un trattamento efficace, restituendo al
paziente le condizioni cliniche precedenti
Bibliografia
 Albright AL, et al. Long-term intrathecal baclofen therapy for severe spasticity
of cerebrale origin. J Neurosurg 2003; 98: 291-5
 Kao LW, et al. Intrathecal baclofen withdrawal mimicking sepsis. J Emerg Med
2003; 24: 423-7
 Douglas AF, et al. Prolonged intrathecal baclofen withdrawal syndrome. Case
report and discussion of current therapeutic management. J Neurosurg 2005;
102: 1133-6
 Coffey RJ, et al. Abrupt withdrawal from intrathecal baclofen: recognition and
management of a potentially life-threatening syndrome. Arch Phys Med
Rehabil 2002; 83: 735-41
 Hormes JT, et al.Periodic sharp waves in Baclofen-induced encephalopathy.
Arch Neurol 1998; 45: 814-5
 Wainapel SF, et al. Reversible electroencephalogram changes
associated with administration of baclofen in a quadriplegic patient:
case report. Paraplegia 1986; 24: 123-6
Grazie per l’attenzione