Hirschprung - Caso Clinico

Hirschprung - Caso Clinico
Dario Ummarino
Mario Gabriel, 12 mesi
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Nato a termine da gravidanza normocondotta
PN 3.220 g
Fenomeni perinatali nella norma
Riferita emissione di meconio in prima
giornata di vita
• Allattamento materno esclusivo fino al 7°
mese di vita
La storia di stipsi
• 3 mesi – inizia storia di stipsi trattata con successo con
clisteri evacuativi quotidiani
•Pratica:
7 mesi – persitenza della stipsi non responsiva a clisteri
Ecografia
addome: A
dei quadranti
di destra, le anse ileali appaiono
evacuativi
elivello
a terapia
con addominali
Macrogol
distese da contenuto liquido-corpuscolato. In fossa iliaca sinistra, verosimilmente a
livello dell’ultimo tratto del colon, del sigma e del retto, si rileva la presenza di
materiale fecale.
Ricovero
in Reparto di Pediatria:
Radiografia dell’addome: “Aspetto diffusamente marezzato dei quadranti addominali
•medi,
Celiachia
prevalentemente a destra (materiale fecaloide nella anse del tenue?). Modesta
della cornice colica con colon ascendente apparentemente
•distensione
Fibrosigassosa
cistica
compresso.
NEGATIVO
•Manometria
Ipotiroidismo
rettale (08/11/13): assenza del riflesso inibitorio anale con distensione
a 25 ml. alimentari
•finoAllergie
Dicembre
2013, in occasione del quale praticava biopsia rettale per suzione in narcosi,
• Malassorbimento
che ha mostrato un quadro immunoistochimico compatibile con malattia di
Hirschsprung.
Ricovero in Chirurgia Pediatrica
• Età: 12 mesi
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Clisma opaco: “All’esame preliminare abbondante ristagno di feci nell’emiaddome
di sinistra, associato a distensione gassosa delle anse intestinali a monte. L’esame
contrastografico
ha mostrato lieve riduzione di calibro ed ipodistensibilità di retto e
Peso: 9.400 Kg
sigma distale, associata ad abnorme dolico-megasigma a monte. Quadro
radiografico compatibile con la diagnosi di megacolon congenito con
interessamento di retto e sigma distale”.
• E.O.: l’addome è globoso, trattabile e non dolente alla
palpazione superficiale e profonda su tutti i quadranti. Alla
• Manometria rettale: “Pressione del canale anale nella norma. Assenza del riflesso
percussione
suono
timpanico
diffuso su tutti i quadranti.
inibitorio anale fino
a 25 ml
d’aria”.
All’esplorazione digito-rettale ampolla vuota.
•
•
Rx diretta addome: “Irregolare distribuzione del meteorismo intestinale per
relativa disabitazione gassosa dello scavo pelvico. Marcata distensione gassosa
Rx
“Diaframma
sollevato
gastrectasia
delletorace:
anse intestinali
a monte con
visibilità diper
alcuni
livelli idroaereienei quadranti
centro-addominali.
Sondinodinaso-gastrico
in sede
mesogastrica”.
distensione gassosa
alcune anse
intestinali”.
Manometria Ano-Rettale
Intervento chirurgico
INTERVENTO CHIRURGICO (11/03/2014): Pull-through transanale laparo-assistito
secondo Soave-Georgeson con biopsie intestinali estemporanee