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GUIDA PRATICA Gli indumenti compressivi nel linfedema della parte superiore del corpo La costruzione e la classificazione degli indumenti compressivi Principi di anatomia e fisiologia in relazione alla compressione degli arti superiori e del torace Dati sull’uso di indumenti compressivi in pazienti con linfedema nella parte superiore del corpo Scelta degli indumenti compressivi per il linfedema della mano, del braccio e della linea mediana del tronco Journal of INTERNATIONAL LYMPHOEDEMA FRAMEWORK FINANAZIATO DA UNA BORSA DI STUDIO DI BSN MEDICAL Le opinioni espresse nella presente pubblicazione sono quelle degli autori e non riflettono necessariamente quelle dell’editore o di BSN medical. QUESTO DOCUMENTO E’ SOSTENUTO DA: Australasian Lymphology Association (ALA, Australia) British Lymphology Society (BLS, RU) Lymphoedema Association of Australia (LAA, Australia) Lymphoedema Support Network (LSN, RU) Lymphology Association of North America (LANA) MLD UK National Lymphedema Network (NLN, USA) Nederlands Lympfoedeem Netwerk (NLN, Paesi Bassi) Norsk Lymfødemforening (NLF Norsk, Norvegia) Israel Lymphoedema Association (ILA, Israele) Svensk Förening för Lymfologi (SFL, Svezia) DICHIARAZIONE DI RICONOSCIMENTO: La International Society of Lymphology (ISL) raccomanda la nuova Guida Pratica: Gli indumenti compressivi per il linfedema della parte superiore del corpo quale risorsa educativa valida, utile e illustrativa per i medici ed il pubblico in quanto compendio attento e dettagliato della prassi in atto nel Regno Unito. ©HealthComm UK Ltd, a division of Schofield Healthcare Media Ltd, 2009 Tutti i diritti riservati. Non è consentita alcuna riproduzione, copia o trasmissione di questa pubblicazione senza un’espressa autorizzazione scritta, fatta eccezione per BSN medical. Nessun paragrafo della presente pubblicazione può essere riprodotto, copiato o trasmesso senza espressa autorizzazione scritta o secondo le disposizioni del ‘Copyright, Designs & Patents Act 1988’ o secondo i termini di un qualsiasi autorizzazione che consente una copia limitata rilasciata dalla Copyright Licensing Agency, 90 Tottenham Court Road, London W1P 0LP. PER REFERENZIARE QUESTO DOCUMENTO, SI PREGA DI CITARE: Guida Practica: Gli indumenti compressivi per il linfedema della parte superiore del corpo. 2009. HealthComm UK Ltd, Aberdeen REDATTORE CAPO Nicola Rusling CONSIGLIERE CAPO DI REDAZIONE Christine Moffatt Professore Onorario, Scuola di Medicina dell’Università di Glasgow, RU VICE-REDATTORE Binkie Mais CONSIGLIERI DI REDAZIONE Jane Armer Professore, Sinclair School of Nursing, Direttore, Nursing Research, Ellis Fischel Cancer Center, Direttore, American Lymphedema Framework Project, Università del Missouri, Columbia, USA Augusta Balzarini MD, Riabilitazione Oncologica, Cure palliative e Riabilitazione, Istituto Nazionale dei Tumori, Milano Håkan Brorson Consulente in Chirurgia Plastica, Dipartimento di Scienze Cliniche, Unità per i Linfedema, Chirurgia Plastica e Ricostruttiva, Clinica Universitaria di Malmö, Malmö, Svezia Michael Clark Ricercatore Senior, Dipartimento per la Cura delle Ferite, Scuola di Medicina, Università di Cardiff, Cardiff, RU Robert Damstra Dermatologo, Dipartimento di Dermatologia, Flebologia e Linfologia, Ospedale Nij Smellinghe, Drachten, Paesi Bassi Sarah Davies Fisioterapista, Centro Peter MacCallum per la Cura del Cancro, Victoria, Australia Etelka Földi Medico Capo, Clinica Földi, Clinica speciale per la linfologia, Hinterzarten, Germania Nicole Stout Gergich Fisioterapista e Specialista in Linfedema, Centro Medico Navale Nazionale, Centro per la Cura del Seno, Bethesda, MD, USA Kaoru Kitamura Vice Direttore (Dipartimento per la Chirurgia del Seno), Ospedale Centrale di Kyushu, Fukuoka, Giappone Isabelle Quéré Professore di Medicina Vascolare, Direttore del Dipartimento di Medicina Vascolare, Ospedale Universitario Saint Eloi di Montpellier, Università di Montpellier, Francia Saskia Thiadens Fondatore e Direttore Esecutivo, National Lymphedema Network, Inc, Oakland, California, USA Anna Towers Direttore, Divisione di Cure Palliative, Università McGill, Montreal, Canada Horst Weissleder Professore di Radiologia, Università di Friburgo, Germania; Presidente Onorario della Società Tedesca di Linfologia Copie del presente documento sono disponibili su: www.wounds-uk.com www.lymphormation.org www.woundsinternational.com PUBBLICATO DA HealthComm UK Ltd, Suite 3.1, 36 Upperkirkgate, Aberdeen AB10 1BA, RU STAMPATO DA WACE Corporate Print Limited, Swindon, Wiltshire, SN3 4FH, RU TRADUZIONE RWS Group, Medical Translation Division, Ad-Ex House, 296 Kingston Road, Londra, SW20 8LX, RU GUIDA PRATICA Gli indumenti compressivi nel linfedema della parte superiore del corpo CJ Moffatt Gli indumenti compressivi sono al centro delle cure del linfedema a lungo termine e rappresentano uno degli aspetti principali della cura, che aiuta i pazienti ad avere un maggior controllo delle loro condizioni. Fino ad oggi, gran parte dell’enfasi nel campo della compressione è stata rivolta all’arto inferiore. La presente Guida Pratica è unica per il suo intento di fornire una risorsa internazionale in grado di fare da guida sull’uso appropriato degli indumenti compressivi per la parte superiore del corpo. CJ Moffatt, CBE Professore Onorario, Glasgow University Medical School, RU, Direttore dell’International Lymphoedema Framework Il linfedema rappresenta un importante problema sanitario internazionale, sia nei paesi industrializzati, sia in quelli in via di sviluppo. Sebbene la dimensione reale del problema rimanga oscura, le ricerche in tutto il mondo stanno iniziando a mettere in luce la reale entità del problema. Il linfedema riguarda milioni di persone, con enormi costi sia per i pazienti che per le loro famiglie. In molte aree del mondo le competenze e la pratica professionale sono spesso inadeguate, e tale livello di incompetenza si traduce nell’applicazione di terapie non corrette o addirittura nell’assenza di una terapia, oltre a contribuire al mancato rimborso per il trattamento di questa condizione. La presente Guida Pratica segue il primo documento, Compression hosiery in lymphoedema (Lymphoedema Framework, 2006a) che riconosce il ruolo centrale svolto dagli indumenti compressivi nel trattamento del linfedema dell’arto inferiore. Congiuntamente, i due documenti costituiscono una guida pratica completa per i medici che trattano pazienti con linfedema. Nel primo articolo, Krimmel descrive la composizione elementare degli indumenti compressivi e spiega in quale maniera l’uso di differenti maglie e filati influisca sul tipo di indumento prodotto. Questo è estremamente importante, in quanto influisce sulla scelta dell’indumento compressivo prescritto ai pazienti con differenti quadri clinici. Contrariamente alla calzetteria destinata all’arto inferiore, per la quale esistono differenti standard nazionali, per gli indumenti compressivi destinati all’arto superiore esiste un solo standard, introdotto recentemente, il RAL, che serve da punto di riferimento per le pressioni ed i criteri di produzione degli indumenti compressivi destinati all’arto superiore. L’articolo di Carati, Gammon e Piller presenta un approfondito esame dell’anatomia e della fisiologia della parte superiore del corpo, e descrive come una buona comprensione esercitata sul plesso arterioso, venoso e linfatico della parte superiore del corpo in arti normali o a rischio o con linfedema, può migliorare il decorso clinico. Gli autori danno risalto alle difficoltà relative alle misurazioni sotto la compressione. La revisione sistematica della letteratura sui dati relativi all’uso di indumenti compressivi per il trattamento dell’edema della parte superiore del corpo, effettuata da Johansson, mostra la carenza di studi di buona qualità in questo campo svolti negli ultimi 30 anni. Tutti i dati esistenti fanno riferimento all’uso di indumenti compressivi per l’arto superiore, tuttavia questi sono spesso inficiati da un disegno non idoneo, da problemi di definizione e da difficoltà di standardizzazione dei metodi in grado di rendere possibile un confronto tra i diversi studi. Questa è un’area che richiede un forte investimento per la ricerca. L’ultimo articolo di Doherty e Williams presenta consigli pratici dettagliati sull’uso degli indumenti compressivi. Le raccomandazioni degli autori derivano per la maggior parte dall’Best Practice for the Management of Lymphoedema (Lymphoedema Framework 2006b) sviluppato e sostenuto da noti esperti internazionali del settore. Questo articolo evidenzia la necessità di una valutazione attenta e continua dell’efficacia di un indumento compressivo, e fornisce anche una sintesi delle diverse presentazioni del linfedema nella parte superiore del corpo. Nonostante la mancanza di dati empirici, esiste un’abbondanza di pareri clinici di esperti a sostegno del ruolo centrale degli indumenti compressivi per la gestione del linfedema. Di particolare importanza è il riconoscimento recente che il trattamento precoce e la prevenzione del linfedema sono essenziali se si vogliono evitare le complicanze a lungo termine causate da una cura inadeguata di questa condizione. Illustrando le ragioni per l’uso, nonché l’uso stesso degli indumenti compressivi per il trattamento del linfedema della parte superiore del corpo, l’articolo ha lo scopo di incrementare l’utilizzo degli indumenti compressivi da parte dei medici e dei pazienti e di migliorare l’esperienza dei pazienti con linfedema. BIBLIOGRAFIE Lymphoedema Framework (2006a) Template for practice: compression hosiery in lymphoedema. MEP Ltd, London Lymphoedema Framework (2006b) Best Practice for the Management of Lymphoedema. International Consensus. MEP Ltd, London 1 2 GUIDA PRATICA La costruzione e la classificazione degli indumenti compressivi G Krimmel La lavorazione a maglia piana e quella a maglia circolare rappresentano le due tecniche principali per la realizzazione di indumenti compressivi per i pazienti con linfedema. Entrambe le tecniche influiscono sulle proprietà del prodotto finito, ed in particolare al livello di compressione che esso sarà in grado di applicare, allo spessore del tessuto, al comfort e alla sua accettabilità estetica. E’ importante che i medici sappiano in quale modo la costruzione di un indumento influisca sul prodotto finito e come tali indumenti vengano classificati, in modo da potere essere capaci di scegliere un prodotto in grado di esercitare una compressione efficace, di adattarsi bene, di essere confortevole e di incoraggiare un uso prolungato da parte del paziente. G Krimmel, General manager, BSN Jobst GmbH, Emmerich am Rhein, Germania Nei pazienti con linfedema della parte superiore del corpo, di solito gli indumenti compressivi sono prescritti per la gestione a lungo termine del linfedema, dopo un periodo di terapia intensiva, ma, in pazienti con linfedema di grado lieve, tali indumenti possono anche essere utilizzati come parte di un trattamento iniziale. In alcuni pazienti, gli indumenti compressivi possono rappresentare la sola forma di compressione utilizzata, oppure costituire una parte di un regime terapeutico comprendente anche altri tipi di compressione, quali il bendaggio multistrato del linfedema. Perché il regime terapeutico prescelto abbia successo, e per favorire la compliance del paziente, l’indumento deve essere comodo ed accettabile (Lymphoedema Framework, 2006). Per la gestione dell’edema della parte superiore del corpo, esistono molti modelli di indumenti compressivi, tra cui guanti di vario tipo, bracciali, maglie e maschere per l’edema del viso. Il tipo di indumento scelto, ed il livello di compressione prescritto per i pazienti con linfedema, dipendono da molti fattori tra cui la sede, l’estensione, distribuzione e la gravità dell’edema, la capacità del paziente di gestire e di tollerare la compressione, e le preferenze del paziente stesso (Lymphoedema Framework, 2006). Pertanto, per un uso ottimale degli indumenti compressivi, è importante che i medici comprendano l’importanza degli aspetti tecnici della realizzazione del prodotto, per potere essere in grado di scegliere un indumento che risulti efficace e che calzi bene, oltre ad essere confortevole, in modo da favorire la compliance del paziente e l’uso a lungo termine. REALIZZAZIONE DEGLI INDUMENTI COMPRESSIVI La compressione, definita come una pressione impressa su un arto da parte di un indumento (Clark e Krimmel, 2006), dipende da una complessa interazione tra le proprietà fisiche dell’indumento compressivo e la tecnica utilizzata per la sua realizzazione, la misura e la forma dell’arto al quale esso è destinato e l’attività svolta da chi lo dovrà indossare. Come principio generale, il livello di compressione è proporzionale alla tensione impressa dal dispositivo compressivo, ed è inversamente proporzionale alla dimensione dell’arto (legge di Laplace) (Clark e Krimmel, 2006). La tensione applicata da un indumento compressivo dipende dal tipo di filato utilizzato per la sua realizzazione e la tecnica di lavorazione a maglia prescelta per produrre il tessuto. Filato Il tessuto utilizzato la realizzazione degli indumenti compressivi è prodotto lavorando insieme a maglia due tipi di filo (Figura 1): n Trama. Questa determina la compressione da parte del tessuto n Maglia di fondo. Questa determina lo spessore e la rigidità del tessuto lavorato. Entrambi i tipi di filo sono prodotti avvolgendo un filamento di poliammide o di cotone intorno ad un filamento centrale elastico quale il lattice o l’elastane (Lycra) (Figura 2). Il rivestimento esterno può essere regolato in modo da potere variare l’estensibilità e la forza del filo (Figura 2). L’estensibilità rappresenta una misura di quanto a. b. FIGURA 1. Disposizione schematica della trama e della maglia di fondo nella lavorazione a maglia piana (a) e a maglia circolare (b). GUIDA PRATICA un filo possa essere allungato, mentre la forza misura la facilità con la quale nel filo si determina l’allungamento. Un filo molto forte è meno facile da allungare ed è più rigido di un filo meno forte, e pertanto esercita una pressione maggiore. E’ possibile anche modificare lo spessore, la consistenza e l’aspetto di un tessuto lavorato a maglia regolando la spiralatura del filo esterno. Livelli maggiori di compressione si ottengono principalmente aumentando lo spessore del filamento centrale elastico della trama, sebbene sia possibile effettuare delle modifiche anche sul filo della maglia di fondo. Filo centrale elastico per es. lattice o elastine Rivestimento in poliammide o cotone a. b. FIGURA 2. Fili che costituiscono la trama e la maglia di fondo. La spiralatura del filo esterno intorno al filo centrale elastico può essere regolata in modo da potere variare l’estensibilità e la forza del filo. Una spiralatura lassa (a) determina un’estensibilità maggiore ed una forza minore rispetto ad un filo nel quale le fibre sono avvolte in maniera più stretta (b). TABELLA 1 . Caratteristiche della lavorazione a maglia piana e a maglia circolare Lavorazione a maglia piana Lavorazione a maglia circolare Come viene controllata Facendo variare il numero di la forma ? aghi utilizzati. La trama elastica non ha alcuna pretensione quando è introdotta all’interno dell’indumento Variando la tensione della trama e l’altezza delle maglie; non è possibile variare il numero di aghi utilizzati e ciò determina un ventaglio di misure limitato Numero di aghi per pollice 14–16 (tessuto grezzo) 24–32 (tessuto fine) Spessore del filo Grezzo, per ottenere una rigidità ed uno spessore sufficienti del tessuto finale Fine, per produrre un indumento più accettabile dal punto di vista estetico TECNICHE DI LAVORAZIONE Esistono due tecniche principali di lavorazione a maglia utilizzate per la produzione di indumenti compressivi per il trattamento del linfedema: n Lavorazione a maglia piana n Lavorazione a maglia circolare (Tabella 1). Lavorazione a maglia piana Come suggerisce lo stesso nome, la tecnologia con lavorazione piana produce un tessuto piatto (Figura 3) a cui viene data forma attraverso l’aggiunta o la rimozione di alcuni aghi durante il processo di lavorazione a maglia del tessuto stesso. Successivamente, il tessuto viene cucito a macchina (creando una cucitura) per la realizzazione dell’indumento finale. Recentemente, tuttavia, BSN-Jobst ha sviluppato una tecnica originale con lavorazione a maglia piana, che permette di realizzare su misura guanti senza cuciture. Questa nuova tecnologia produce un tessuto lavorato in piano, più delicato del tessuto realizzato con la tecnologia a lavorazione in piano tradizionale. I guanti compressivi senza cuciture sono particolarmente utili per i pazienti con pelle sensibile, ai quali la presenza di una cucitura potrebbe provocare irritazione cutanea. Inoltre questi guanti forniscono una pressione ininterrotta o costante e non limitano i movimenti della mano (Foldi e Greve, 2007) (Figura 4). Lavorazione a maglia circolare Gli indumenti realizzati con maglia circolare sono fatti in un materiale lavorato a maglia in modo continuo intorno ad un cilindrico che produce un tubo privo di cuciture, il quale richiede relativamente poche rifiniture per creare il prodotto finale (Figura 5). L’uso di questa tecnica produce un indumento solitamente di spessore minore, e pertanto più accettabile, da un punto di vista estetico, rispetto agli analoghi indumenti realizzati con maglia lavorata in piano. INDUMENTI SU MISURA E PRONTI ALL’USO Una difficoltà particolare che si presenta al momento della prescrizione di un indumento per la gestione del linfedema della parte superiore del corpo consiste nel fatto che, nella maggior parte dei casi, la dimensione e la forma dell’area colpita dall’edema non trova corrispondenza nella gamma di misure offerte dai produttori di indumenti compressivi pronti all’uso, sollecitando, così, la necessità di prodotti su misura. Questo è particolarmente il caso delle aree difficili da misurare quali quella pettorale, dove la forma, il peso e la densità dei tessuti nonché le misure del busto e della spalla influiscono sulla vestibilità dell’indumento. 3 4 GUIDA PRATICA FIGURA 3. Indumento lavorato a maglia piana. a. b. FIGURA 4. Il guanto Elvarex® Soft Seamless (senza cuciture) lavorato a maglia piana ha: (a) bordi piani senza cuciture non voluminosi e che non si arrotolano; (b) una tecnica di fabbricazione originale 3D che facilita una buona adesione tra le dita favorendo il controllo dell’edema in quest’area. FIGURA 5. Indumento lavorato a maglia circolare. Esistono reggiseni di sostegno già pronti all’uso, in vari modelli e misure, ma nei casi in cui vi siano specifiche esigenze anatomiche delle pazienti, per ottenere una vestibilità migliore e più confortevole è raccomandato l’uso di indumenti su misura. Per realizzare gli indumenti pronti all’uso e quelli su misura si utilizzano sia la lavorazione a maglia piana, sia quella a maglia circolare. Tuttavia, gli indumenti su misura sono più spesso realizzati con la tecnologia a maglia piana, poiché questa si può adattare ad un’ampia varietà di alterazioni anatomiche. Durante la lavorazione è possibile aumentare o diminuire il numero di aghi, in modo da produrre variazioni di larghezza e di forma nel tessuto utilizzato per realizzare l’indumento finale. Con la tecnologia di lavorazione a maglia circolare, il numero di aghi utilizzati durante la produzione di un particolare indumento è fisso, e di conseguenza si riduce la molteplicità di alterazioni anatomiche alle quali esso si può adattare. Tuttavia, è possibile ottenere un modesto grado di correzione della forma durante la lavorazione, attraverso una correzione della tensione della trama e una modifica dell’altezza delle maglie. In generale, gli indumenti realizzati con maglia circolare, e pronti all’uso, sono adatti solamente ai casi in cui non vi sia una deformazione dell’arto, o laddove questa sia minima, poiché, altrimenti, può essere difficile ottenere una buona vestibilità. In generale, il tessuto realizzato con maglia piana è più ruvido di quello realizzato con maglia circolare, poiché, per la sua lavorazione, utilizza un filato più grosso, e conseguentemente meno aghi per pollice (Tabella 1). Un filo più grosso produce un tessuto più rigido e di maggiore spessore che può risultare più adatto in quanto riesce a passare sopra le pieghe cutanee e ha minori probabilità di incidere la pelle o di produrre un effetto “tourniquet”. La rifinitura più fine degli indumenti realizzati con maglia circolare li rende più accettabili esteticamente, ma li rende anche più suscettibili di arrotolarsi sui bordi e di ledere le cute dell’arto, specialmente se utilizzati per periodi prolungati. STANDARD EUROPEI PER GLI INDUMENTI COMPRESSIVI PER LA PARTE SUPERIORE DEL CORPO Gli standard nazionali indicano alcuni parametri, quali i metodi per i test, le specifiche del filo, il gradiente di compressione e la durevolezza, e sono di grande valore al fine di garantire la possibilità di selezionare indumenti in grado di applicare un livello di compressione appropriato. Di solito, tali standard rappresentano anche un prerequisito per il rimborso. GUIDA PRATICA Contrariamente alla calzetteria per l’arto inferiore, per cui esistono standard inglesi, francesi e tedeschi (Clark e Krimmel, 2006), ad oggi esiste un solo standard per gli indumenti compressivi destinati alla parte superiore del corpo. Lo standard tedesco RAL-GZ 387/2 è entrato in vigore nel gennaio 2008 e riguarda le guaine elastiche per il braccio. Lo standard RAL tedesco si riferisce sia agli indumenti pronti all’uso, sia a quelli su misura, anche se in Germania, per il trattamento del linfedema, sono preferibilmente raccomandati questi ultimi. Lo standard si rifà al metodo HOSY durante i test per misurare la compressione applicata dalla guaina elastica all’arto superiore, e si concentra sulla misurazione in vitro delle pressioni applicate su vari punti dell’arto. Il livello di compressione esercitata sul polso è quindi classificato secondo le seguenti tre categorie: n Classe 1: 15–21mmHg n Classe 2: 23–32mmHg n Classe 3: 34–46mmHg. Tuttavia, lo standard fornisce poche indicazioni sull’uso degli indumenti compressivi per il trattamento del linfedema, e pertanto il suo uso dovrebbe essere associato alle linee guida cliniche, quali quelle indicate nell’documento Best Practice for the Management of Lymphoedema (2006). Si deve anche tenere presente che esiste soltanto un numero limitato di dati clinici ad indicare quali siano le pressioni corrette per gli indumenti compressivi destinati alla parte superiore del corpo, specialmente nel caso di edema della linea mediana. Spesso, le raccomandazioni sono mutuate dalle nostre conoscenze sulle guaine elastiche per l’arto inferiore, ma le differenze anatomiche tra arto superiore e arto inferiore rendono tale prassi non ottimale. Per tale motivo sono necessarie ulteriori ricerche in questo settore. CURA DEGLI INDUMENTI I consigli per la cura degli indumenti compressivi hanno lo scopo di mantenere l’efficacia del prodotto e di prolungarne la durata, e dipendono dai materiali e dal metodo utilizzati per la sua realizzazione. L’utilizzo di creme dermatologiche grasse sotto gli indumenti compressivi può esercitare un effetto nocivo sul filato, e conseguentemente sulla performance dell’indumento stesso. Idealmente, gli indumenti dovrebbero essere lavati a mano o in lavatrice, ogni giorno o a giorni alterni, alla temperatura raccomandata dal produttore. Durante il lavaggio non deve essere utilizzato ammorbidente, poiché questo può provocare un deterioramento dell’indumento. Oltre alla funzione di pulizia, il lavaggio permette un ri-allineamento dei fili del tessuto dopo lo stiramento dovuto all’uso, ed il mantenimento di una compressione appropriata. L’asciugatura deve essere effettuata lontano da fonti dirette di calore, che potrebbero danneggiare il filato. La sostituzione degli indumenti compressivi deve essere valutata ogni tre-sei mesi, oppure quando questi iniziano a perdere la loro elasticità. Pazienti particolarmente attivi potrebbero avere bisogno di sostituire i loro indumenti compressivi con maggiore frequenza. CONCLUSIONE Le tecniche utilizzate per la realizzazione degli indumenti compressivi influiscono sul rendimento del prodotto finale. La consapevolezza di ciò può aiutare il medico a scegliere un indumento compressivo in grado di soddisfare le necessità del singolo paziente. Per guidare i produttori, e per aiutare a classificare gli indumenti secondo la compressione che essi sono in grado di applicare, sono stati sviluppati alcuni standard nazionali; per la calzetteria compressiva tali standard sono numerosi. Nonostante l’esistenza di un solo standard applicabile alle guaine elastiche destinate all’arto superiore, i produttori offrono un’ampia varietà di indumenti compressivi per la parte superiore del corpo. Ciascuno di questi è dotato di una propria classificazione relativa al livello di compressione che esso è in grado di esercitare, sulla base delle diverse metodologie di test utilizzate dai singoli produttori. Queste differenze, tra range di pressioni all’interno delle classi e tra le attrezzature utilizzate per i test, rendono difficile confrontare i prodotti tra loro, ed il medico deve essere consapevole di questo fatto. Per agevolare il confronto, sarebbe utile che le confezioni dei prodotti e gli studi sugli indumenti compressivi indicassero il range delle pressioni ed i metodi di test utilizzati per determinarle. Tuttavia, è importante ricordare che la classificazione degli indumenti compressivi, sia secondo standard, sia da parte dei produttori, fornisce soltanto un range approssimativo delle pressioni applicate. La scelta di un indumento compressivo appropriato dovrebbe essere basata su un’attenta valutazione olistica del paziente, in modo da favorire la sua compliance e l’uso a lungo termine dell’indumento stesso. BIBLIOGRAFIE E LETTURE DI APPROFONDIMENTO Clark M, Krimmel G (2006) Lymphoedema and the construction and classification of compression hosiery. In: Lymphoedema Framework. Template for Practice: compression hosiery in lymphoedema. London: MEP Ltd 2006 Földi E, Greve J (2007) Technological quantum leap in lymph therapy Jobst® Elvarex® Soft Seamless: Worldwide first flat knit seamless custom-made compression glove. Eur J Lymphol 17(5): 16–7 Lymphoedema Framework (2006) Best Practice for the Management of Lymphoedema. International consensus. MEP Ltd, London 5 6 GUIDA PRATICA Principi di anatomia e fisiologia in relazione alla compressione degli arti superiori e del torace C Carati, B Gannon, N Piller Una buona conoscenza dei flussi arterioso, venoso e linfatico della parte superiore del corpo negli arti normali, a rischio o affetti da linfedema, permetterà un netto miglioramento dei risultati nei pazienti. Tuttavia, sono ancora molte le cose che ignoriamo su questo argomento, tra cui gli effetti della compressione sul flusso e sul drenaggio linfatico. Da questo punto di vista le tecniche di imaging e di misura si stanno perfezionando, ma queste sono spesso onerose sia in termini economici che di tempo. Questo, considerando anche gli effetti sconosciuti delle differenze individuali, diurne e stagionali sull’efficacia della compressione, significa che le ricerche future dovranno essere centrate sulle modalità di controllare la pressione applicata da un indumento e sui suoi effetti sui fluidi che tentiamo di controllare. Esistono scarse evidenze a sostegno dell’uso di indumenti compressivi nel trattamento del linfedema, specialmente quello della parte superiore del corpo e degli arti superiori. Sono ancora molte le cose che ignoriamo sui dettagli precisi del flusso arterioso, venoso e linfatico negli arti normali, in quelli a rischio ed in quelli con linfedema, e quale sia l’impatto della compressione su di esso. Tuttavia, ciò nonostante, l’uso di indumenti compressivi è ampiamente accettato e rappresenta un elemento importante della terapia (Partsch e Junger, 2006). I possibili effetti della compressione applicata agli arti inferiori sulla fisiopatologie del linfedema sono più noti (Partsch e Junger, 2006). Anche se alcuni di tali principi possono servire da guida per l’uso della compressione nella parte superiore del corpo, è tuttavia importante che il medico conosca bene l’anatomia e la fisiologia dell’arto superiore, della regione ascellare e del torace, oltre alle differenze vascolari tra arti superiori ed inferiori, in modo da potere tenere presenti tali differenze al momento dell’impiego di indumenti compressivi. Il presente articolo descrive l’anatomia vascolare degli arti superiori e dell’ascella, e sottolinea le attuali conoscenze sul drenaggio linfatico normale e patologico. Illustra anche il meccanismo d’azione degli indumenti compressivi e gli effetti della compressione sulla circolazione dei fluidi. C Carati, Professore Associato; B Gannon, Professore Associato, Department of Anatomy/ Physiology; N Piller, Professore, Direttore della Lymphoedema Assessment Clinic, Department of Surgery, School of medicine, Flinders University and Medical Centre, Bedford Park, Australia del Sud DRENAGGIO VASCOLARE DEGLI ARTI SUPERIORI E’ utile conoscere il drenaggio vascolare degli arti superiori, poiché il drenaggio linfatico segue il medesimo percorso (Figura 1). Il sistema venoso degli arti superiori è costituito da un sistema superficiale e da un sistema profondo, con numerose vene ‘perforanti’ (così denominate perchè esse perforano la fascia profonda che separa la cute dai muscoli e dalle ossa) che uniscono i due sistemi (Moore e daily, 2006). Il sistema superficiale ha origine nella rete dei capillari della cute e del tessuto sottocutaneo, che drenano in due vasi maggiori. Il tessuto anterolaterale degli arti superiori è drenato dalla vena cefalica. Questa vena ha origine nella faccia laterale della mano e risale lungo il bordo laterale del polso e dell’avambraccio, attraverso la faccia laterale della fossa cubitale (dove essa raggiunge la vena basilica attraverso la vena cubitale mediana), e risale lungo il braccio per raggiungere la regione ascellare tra i muscoli deltoide e il grande pettorale. La vena basilica drena la faccia postero-mediale del dorso della In direzione del tronco linfatico succlavio Linfonodi ascellari apicali Linfonodi deltopettorali Linfonodi ascellari centrali Muscolo piccolo pettorale Linfonodi ascellari omerali (laterali) Linfonodi ascellari pettorali (anteriori) Linfonodi ascellari posteriori sottoscapolari Vena basilica Vena cefalica Vena cubitale mediana Vena cefalica Linfonodi cubitali Vene perforanti Vena basilica Arcata venosa superficiale palmare Plesso linfatico palmare Vasi linfatici digitali Vista palmare FigurA 1. Sistema venoso e linfatico della mano e del braccio. GUIDA PRATICA mano, percorre superficialmente la faccia antero-mediale dell’avambraccio, attraversa la fossa cubitale e risale il braccio per circa un terzo prima di perforare la fascia profonda per accompagnare infine l’arteria brachiale fino alla regione ascellare. Queste due vene si anastomizzano alla vena ascellare e quindi alle vene succlavie prima di raggiungere la vena cava superiore. Sulla faccia anteriore dell’avambraccio sono evidenti molte vene perforanti, che si uniscono alla vena mediana dell’avambraccio che a sua volta raggiunge la vena basilica e/o la vena cefalica (Figura 1). Il drenaggio linfatico del tronco non segue il suo drenaggio venoso in maniera così stretta come nel braccio. Tuttavia, anche il drenaggio venoso del tronco penetra nelle vene ascellare, succlavia o brachiocefalica in direzione della vena cava superiore e perciò questo può corrispondere al drenaggio venoso del braccio. La parete anteriore del tronco e del petto è drenata principalmente dalla vena ascellare, ed in minore misura, dalle vene toraciche interne. La cassa toracica è drenata dalle vene intercostali e sottocostali che drenano la cassa toracica posteriormente nel sistema venoso azigos/emiazigos, mentre la regione anteriore è drenata dalle vene toraciche interne. La parete posteriore del torace è drenata anch’essa nel sistema azigos/ emiazigos, che a sua volta drena direttamente nella vena cava superiore. Linfonodi sopraclavicolari Linfonodi infraclavicolari Arterie e vena ascellari DRENAGGIO LINFATICO DELL’ARTO SUPERIORE Il drenaggio linfatico dell’arto superiore consiste anch’esso in un sistema superficiale ed in un sistema profondo, che seguono un percorso simile a quello del sistema vascolare. Alcuni studi linfografici e linfoscintigrafici realizzati su cadavere hanno permesso di distinguere quattro tipi principali di drenaggio linfatico (Foeldi et al, 2003). I vasi linfatici superficiali di drenaggio si presentano nell’arto superiore sotto forma di un plesso cutaneo. I vasi drenano dalla mano principalmente lungo la sua faccia palmare nei vasi linfatici di calibro maggiore che convergono verso le vene che drenano l’avambraccio (specialmente la vena basilica) (Moore e Daily, 2006), raccogliendo nuovi vasi provenienti dalla cute man mano che questi si portano verso l’alto (Figura 1). I vasi linfatici che drenano il territorio anterolaterale del braccio attraversano la parte superiore del braccio e la faccia anteriore della spalla, e drenano nei linfonodi situati più in alto (apicali) del sistema linfatico ascellare (Figura 2). Il drenaggio della linfa proveniente dalla faccia postero-mediale dell’avambraccio attraversa i linfonodi della regione cubitale mediale in prossimità dell’epicondilo mediale del gomito, e successivamente penetra nei linfonodi laterali (omerali) dell’ascella. Il drenaggio linfatico profondo proviene dai tessuti molli profondi, quali i muscoli ed i Tronco linfatico succlavio Vena giugulare interna Linfonodi apicali Linfonodi cervicali profondi Dotto linfatico di destra Vena succlavia Vena e arteria brachiocefaliche di destra Linfonodi laterali (omerali) Linfonodi centrali Linfonodi pettorali (anteriori) Linfonodi sottoscapolari (posteriori) Linfonodi interpettorali Muscolo pettorale minore Muscolo pettorale maggiore Linfonodi parasternali In direzione della faccia controlaterale (sinistra) della mammella Plesso linfatico subareolare In direzione dei linfatici addominali (sottodiaframmatici) (A) Vista anteriore FIGURA 2. Linfonodi ascellari. 7 8 GUIDA PRATICA RIQUADRO 1 Drenaggio linfatico dell’ascella E’ difficile, se non impossibile, ottenere una pressione ottimale nell’area ascellare/mediale prossimale mediale del braccio mediante l’uso di indumenti compressivi. Questo, unitamente ad una pressione inadeguata, probabilmente circolare, sulla spalla e la regione laterale del petto proveniente dal reggiseno (in caso di una donna), significa che si osservano frequentemente dei problemi molto importanti di accumulo di fluido (inizialmente) e di fibre (successivamente) in questa regione. nervi, le articolazioni ed il periostio delle ossa. I vasi convergono e decorrono in prossimità delle vene profonde dell’arto superiore, talvolta attraversando qualche linfonodo, prima di raggiungere i linfonodi ascellari laterali (omerali) (Figura 2) (Moore e Daily, 2006). Il drenaggio venoso cutaneo della parte superiore del torace si effettua attraverso i rami cutanei perforanti dorsali (posteriori) delle vene intercostali posteriori e quindi attraverso il sistema azigos/emiazigos in direzione della vena cava superiore. Il drenaggio venoso della cute e del derma del torace davanti alla linea ascellare mediana avviene principalmente attraverso la rete venosa toraco-epigastrica in direzione nella vena ascellare (attraverso la vena toracica laterale – parte superiore della rete venosa toraco-epigastrica). Nella donna, il drenaggio venoso del petto si effettua principalmente attraverso la vena toracica laterale verso la vena ascellare. Tuttavia, le aree superficiali più mediali del petto drenano nella coppia di vene toraciche interne comitantes, quindi nella vena succlavia e nella vena cava superiore. La maggior parte del tessuto più profondo del petto drena attraverso la fascia profonda nelle vene intercostali anteriori e successivamente nelle vene toraciche interne. Il drenaggio venoso della cute e del derma del torace penetra principalmente nelle vene ascellari, succlavie o brachiocefaliche in direzione della vena cava superiore e pertanto può essere in rapporto con il drenaggio venoso del braccio. Catena linfatica sopraclavicolare Catena linfatica ascellare Catena linfatica mammaria interna FIGURA 3. Drenaggio nei linfonodi mammari. DRENAGGIO LINFATICO DEL TORACE Il drenaggio linfatico del tronco non segue il suo drenaggio venoso così strettamente come avviene per questi sistemi nel braccio. Il drenaggio linfatico superficiale proveniente dal torace posteriore si effettua principalmente attraverso una rete di vasi linfatici superficiali che converge nei linfonodi sottoscapolari (posteriori) delle ascelle (Figura 2). Tuttavia, è possibile che la parte più mediale del dorso dreni, attraverso collegamenti linfatici perforanti, nei vasi linfatici intercostali posteriori in direzione dei linfonodi paravertebrali (Iyer e Libshitz, 1995). Il drenaggio linfatico della cute e del derma del torace anteriore (petto), davanti alla linea ascellare mediana, si effettua principalmente a partire da regioni variabili (zone linfatiche) verso linfonodi ascellari specifici (cioè il linfonodo sentinella per ciascun territorio; Suami et al, 2008). Nell’uomo, come nella donna, l’area mediale rispetto al capezzolo drena nella catena dei linfonodi parasternali (mammaria interna) (Figura 3). Nella donna, il drenaggio della rete linfatica molto sviluppata della mammella (ivi compresa la fitta rete sub-areolare), si effettua principalmente attraverso i vasi linfatici diretti lateralmente o verso l’alto, verso i linfonodi ascellari pettorali o ascellari laterali (Suami et al, 2008) (Figura 2). Le facce superficiali del petto, dal lato mediale rispetto all’areola, drenano medialmente verso i linfonodi paramammari e parasternali (Schuenke et al, 2006), e quindi verso il dotto linfatico destro o sinistro o il dotto toracico verso la vena succlavia e fino alla la vena cava superiore. Il tracing del linfonodo sentinella nei soggetti con tumori mammari non palpabili (profondi) (Tanis et al, 2005) suggerisce che la maggior parte del tessuto profondo del petto è suscettibile a drenare vasi linfatici profondi, che attraversano la fascia profonda e per unirsi ai vasi linfatici intercostali anteriori passando infine al tronco linfatico ed alla catena dei linfonodi mammari interni. DRENAGGIO LINFATICO DELL’ASCELLA Il drenaggio linfatico dell’arto superiore è strettamente legato a quello delle regioni anteriore e posteriore del torace, in modo particolare al drenaggio del petto; tali regioni sono tutte drenate dalla regione ascellare. La regione ascellare contiene cinque raggruppamenti di linfonodi, disposti a piramide (data la sua forma), con tre gruppi situati alla base dell’ascella, uno all’apice ed uno al centro (Figura 2) (Moore e Daily, 2006). Questi linfonodi sono avvolti dal grasso ascellare, all’esterno dell’omonima guaina che contiene l’arteria e la vena ascellari. La maggior parte del GUIDA PRATICA RIQUADRO 2 Vie di drenaggio linfatico Studi hanno indicato che in alcuni soggetti con linfedema il drenaggio linfatico della parte superiore del braccio è diretto verso i linfonodi mammari. Questo tipo di drenaggio indica anche che è necessario prestare una particolare attenzione al possibile effetto degli indumenti (specialmente il reggiseno) sul drenaggio linfatico verso i linfonodi mammari interni oltre che nei linfonodi ascellari controlaterali. RIQUADRO 3 Reti linfatiche cutanee Si osserva una maggiore densità di vasi linfatici nei pazienti con linfedema rispetto ai pazienti con arti sani. fluido linfatico associato al territorio linfatico antero-laterale drena in 4–6 linfonodi laterali (omerali), mentre quello del territorio posteromediale drena nei linfonodi apicali. I linfonodi pettorali e subscapolari drenano rispettivamente la parete toracica anteriore e posteriore e, insieme ai linfonodi omerali, drenano dapprima nel linfonodo centrale e quindi in quello apicale in direzione del tronco linfatico succlavio e successivamente in direzione del sistema venoso. Da tale disposizione consegue che il drenaggio linfatico dell’arto superiore è influenzato direttamente sia dal drenaggio della parte superiore del tronco, sia dallo stato del sistema linfatico centrale. Come nel caso della zona inguinale, è difficile, se non impossibile, ottenere pressioni ottimali nella zona ascellare prossimale/mediale del braccio. Questo, associato ad una pressione inadeguata, spesso circolare, sulla spalla e sul lato del petto ad opera del reggiseno della paziente (in caso di una donna), significa che frequentemente si possono osservare dei problemi importanti di accumulo di fluido (inizialmente) e di fibre (successivamente) in questa regione. VIE DI DRENAGGIO LINFATICO Alcuni studi hanno indicato che il drenaggio linfatico della parte superiore del braccio si effettua nei linfonodi mammari in pazienti affetti da linfedema dell’arto superiore. Kawase et al (2006) hanno effettuato una revisione Arto superiore Linfonodi ascellari Ghiandola mammaria Spazi intercostali anteriori Parete toracica anteriore Linfonodi paramammari Linfonodi parasternali Parete toracica posteriore Spazi intercostali posteriori Linfonodi paravertebrali FIGURA 4. Drenaggio normale dell’arto superiore e dei tessuti toracici verso i linfonodi. Da notare che il drenaggio di una mammella può avvenire sia verso i linfonodi ipsilaterali (caso più frequente) sia in quelli controlaterali (caso meno frequente). sistematica dei risultati linfoscintigrafici di 1201 pazienti con linfonodi clinicamente negativi affette da carcinoma mammario invasivo, sottoposte a biopsia preoperatoria della ghiandola salivare labiale (GSL) e del linfonodo sentinella (LS) dell’ascella. Sono stati descritti differenti tipi di drenaggio linfatico. In quasi il 25% delle pazienti il drenaggio si effettuava in linfonodi extra ascellari, specialmente i linfonodi mammari interni (Figura 3). Tale osservazione è stata anche confermata da Ferrandez et al (1996) i quali, dopo una sessione di linfodrenaggio manuale (LDM), hanno riscontrato uno spostamento di tracciante marcato con Tc verso i linfonodi mammari interni nell’8% dei pazienti con linfedema (n=47) e verso i linfonodi controlaterali nel 20% dei soggetti (Figura 4). Per ciò che riguarda i risultati finali della compressione, quanto sopra significa che dobbiamo considerare non soltanto il livello di compressione nell’arto, ma anche il gradiente di compressione in tutta la zona toracica. Questi tipi di drenaggio indicano anche la necessità di rivolgere particolare attenzione al possibile effetto degli indumenti (in modo particolare del reggiseno) sul drenaggio linfatico nei linfonodi mammari interni oltre che nei linfonodi ascellari controlaterali (Figura 3). RETI LINFATICHE CUTANEE E’ riconosciuto che la densità di vasi linfatici in pazienti con linfedema è maggiore di quella nei pazienti con arti normali. Mellor et al (2000) hanno utilizzato una microlinfografia a fluorescenza per esaminare i capillari linfatici cutanei dell’avambraccio in 16 donne con edema insorto in seguito a trattamento per carcinoma mammario. Essi hanno riferito che la densità della rete linfatica superficiale e la lunghezza complessiva dei capillari erano maggiori nell’arto con edema rispetto all’arto di controllo, ma soprattutto, la distanza percorsa dal fluido linfatico relativamente superficiale prima del drenaggio nel sistema sub-fasciale era più lungo nell’arto con edema rispetto all’arto normale. Inoltre non è stata riscontrato alcun dato a prova di dilatazione dei vasi linfatici nell’arto con linfedema. Tali dati suggeriscono che si verifica una riorganizzazione del percorso linfatico superficiale ed eventualmente una linfoangiogenesi negli arti delle pazienti con linfedema. Poiché le ricerche di altri Autori hanno dimostrato un’angiogenesi dei capillari sanguigni in arti affetti da edema, Mellor et al (2000) hanno ipotizzato che l’aumento del numero (lunghezza) di capillari linfatici potrebbe eventualmente contribuire a mantenere il rapporto tra capacità di drenaggio e capacità di filtrazione. L’impatto della 9 10 GUIDA PRATICA RIQUADRO 4 Fattori che influiscono sul drenaggio linfatico Non avviene alcun riassorbimento di fluido ed il flusso netto è unicamente quello presente nel tessuto dove è eliminato dal sistema linfatico. Pertanto, i flussi di fluido attraverso il sistema linfatico possono di essere più importanti di quanto ritenuto in precedenza. Flusso sanguigno Capillare Fluido interstiziale Pressione idrostatica Pressione osmotica Estremità venosa FIGURA 5. Schema delle pressioni idrostatica e oncotica che agiscono attraverso la parete del capillare e che influiscono sull’essudazione endoteliale di fluido dal plasma verso l’interstizio. compressione esterna su questa alterazione probabilmente è minore, ma la distanza maggiore percorsa dalla linfa nei collettori linfatici superficiali può significare che l’attuazione ed il mantenimento di un gradiente di pressione nell’arto sia molto importante. STRUTTURA DEI TESSUTI DEL BRACCIO La parte superiore del braccio contiene strati di tessuto adiposo profondi ed epifasciale. Lo strato di tessuto adiposo situato nella regione posteriore e deltoide del braccio è sottile. Negli arti normali, lo strato di tessuto adiposo epifasciale si dispone a circonferenza, ma può presentare ipertrofia nella parte posteriore del terzo prossimale del braccio. Negli arti con linfedema, tale ipertrofia è marcata e non influisce soltanto sulla carica linfatica, ma anche sul drenaggio linfatico, poiché la pressione tissulare supplementare esercitata dagli adipociti sulle delicate pareti dei collettori linfatici, ne ostacola una contrazione ottimale. Chamosa et al (2005) hanno osservato che in braccia normali il terzo anteriore distale del braccio superiore tendeva a presentare uno strato di tessuto adiposo più sottile. In certi casi, è possibile osservare una zona lipodistrofica specifica nell’area posteriore-esterna del braccio normale, situata tra il terzo prossimale e quello mediale. Relativamente parlando, si può affermare che la cute della faccia mediale del braccio normale di solito si presenta sottile, priva di follicoli piliferi, e suscettibile ad avvallarsi. In generale, la cute è mobile e ricopre il tessuto adiposo lasso, non fibroso. Tuttavia, man mano che si sviluppa il linfedema, si può osservare anche una serie di trasformazioni significative nel tessuto epifasciale (principalmente per quanto riguarda la quantità di grasso e di fibre, poiché si produce un ispessimento della fascia profonda e della fascia compresa tra i lobuli degli adipociti). Tali cambiamenti svolgeranno un ruolo significativo sui risultati della compressione esterna per quanto riguarda la sua trasmissione nei tessuti e nei sistemi vascolare e linfatico al suo interno. L’aumento di spessore della fascia profonda ed il suo impatto sull’interscambio di fluidi tra i vasi linfatici profondi e quelli superficiali costituiscono un elemento particolarmente importante. In questa sede non ci occuperemo di queste alterazioni fisiopatologiche, in quanto queste sono ben documentate dalla letteratura generale (Foeldi et al 2003; Weissleder e Schuchhardt, 2008). Una riduzione della profondità del tessuto epifasciale, il più delle volte associata ad una minore quantità di grasso direttamente al di sopra della fascia profonda, significa che i collettori linfatici (solitamente situati sopra la fascia profonda) sono più superficiali rispetto a quelli ricoperti di uno strato grasso di spessore maggiore, che richiede, pertanto, una minore pressione di compressione. FATTORI FISIOLOGICI CHE INFLUISCONO SUL DRENAGGIO LINFATICO I profili normale ed anormale del drenaggio linfatico contribuiscono a dimostrare come i fluidi scorrono all’interno dei tessuti. Pertanto è importante conoscere sia le teorie passate che quelle attuali sulla formazione e la circolazione della linfa. In un soggetto sano, il sistema vascolare scorre fino ai capillari che sono piccoli vasi immersi in un fluido interstiziale. I capillari sono dotati di pareti sottili, semi-permeabili, costituite da uno strato singolo di cellule endoteliali le quali consentono il trasferimento di ossigeno e di elementi nutritivi dal sangue verso i tessuti, ed il trasferimento dei prodotti di scarto, quali il CO2 e l’urea, dai tessuti verso il sangue. Lo scambio di fluidi attraverso la membrana dei capillari si svolge secondo i principi enunciati per la prima volta da Starling (1896), secondo i quali il gradiente della pressione idrostatica del sangue spinge il fluido fuori dai capillari verso i tessuti, mentre il gradiente di pressione osmotica colloide del sangue lo “aspira” all’interno dei capillari (Figura 5). L’equilibrio di queste forze, in condizioni normali, si traduce in un flusso netto di fluido nei tessuti che viene successivamente drenato dal sistema linfatico. Tuttavia, è importante tenere presente che la versione ufficiale di questo processo riporta la filtrazione dei fluidi dall’estremità arteriosa del capillare, ed il loro riassorbimento all’estremità venosa (es. Marieb et al, 2007), in ragione della diminuzione della pressione idrostatica lungo il capillare (causata da perdite frizionali o da una resistenza), e l’equilibrio delle cosiddette forze di Starling che agevolano la filtrazione o l’eliminazione nel capillare. Questa prospettiva è progressivamente sostituita dall’idea che, almeno nella maggior parte dei capillari in condizioni normali, non avviene alcun riassorbimento del fluido, e che il flusso netto è presente esclusivamente nei tessuti dove questo è drenato dai vasi linfatici (Michel, 1997; Levick, 2004; 2009). Durante tale spostamento del fluido, la maggior parte delle proteine plasmatiche del sangue è trattenuta all’interno del sistema vascolare, poiché queste non attraversano la membrana del capillare nella maggior parte dei tessuti. Oggi è opinione comune che la ‘barriera’ al flusso transcapillare delle proteine plasmatiche e dei soluti lipofobi più voluminosi è a livello del glicocalice, uno strato complesso del lume costituito da GUIDA PRATICA polisaccaridi anionici e glicoproteine secrete da endoteliale dei capillari. Il glicocalice agisce da filtro microfibrillare che si oppone al passaggio delle molecole di dimensioni maggiori per esclusione stearica (in funzione delle dimensioni) (Squire et al, 2001; Zhang et al, 2006). La via fisica per la fuga del fluido si trova oltre il glicocalice, a livello di piccole brecce poco frequenti nelle fibre della membrana giunzionale, lungo le giunzioni cellula-cellula interendoteliali, che altrove presenta delle “tight junction” (Adamson et al, 2004; Curry, 2005). Il risultato di tale processo è che il riassorbimento a livello del capillare è improbabile in condizioni normali e richiede inoltre delle interruzioni maggiori dell’integrità dell’endotelio, quali quelle che si verificano durante un processo di infiammazione. Ne consegue che probabilmente i flussi di fluido attraverso il sistema linfatico saranno maggiori di quanto ritenuto in precedenza, in quanto nelle normali condizioni fisiologiche non avviene alcun riassorbimento di fluido a livello venulare. Per questo motivo è essenziale una migliore conoscenza dell’impatto della compressione sul flusso linfatico superficiale. Un’altra conseguenza è che l’aumento della pressione interstiziale farà diminuire il gradiente di pressione che provoca la fuoriuscita del fluido dai capillari, e che pertanto farà diminuire il flusso di fluido nei tessuti. Inversamente, un aumento della pressione colloido-osmotica del fluido interstiziale farebbe aumentare i flussi di fluido in quanto in tale caso il gradiente di pressione colloido-osmotica che trattiene il fluido nel plasma risulterebbe ridotto (Levick, 2009). Una tale situazione può determinarsi in caso di accumulo di proteine interstiziali a causa di un aumento della fuga transcapillare di proteine nei tessuti, di un aumento della proteolisi interstiziale (che si verifica, per esempio, durante un’infiammazione) o di una diminuzione del drenaggio delle proteine interstiziali causato da un drenaggio linfatico insufficiente. Ciascuno di questi fattori sarà influenzato dalla compressione dell’arto e può condurre ad una riduzione dell’afflusso del fluido nei tessuti. Di conseguenza, il ruolo della compressione sull’arto può essere quello di prevenire l’accumulo di liquido piuttosto che quello di agevolare il drenaggio linfatico, come spesso suggerito. Il drenaggio del sangue e della linfa dal braccio è anche influenzato dai movimenti e dalle contrazioni dei muscoli scheletrici e dalla pressione intratoracica, oltre che da variazioni della postura. ALTERAZIONI LINFATICHE E VASCOLARI DOPO UN INTERVENTO CHIRURGICO E RADIOTERAPIA La causa principale di linfedema dell’arto superiore è il cancro di vario tipo, specialmente il carcinoma mammario che viene spesso trattato chirurgicamente e con radioterapia. E’ evidente che un linfedema secondario ad un intervento chirurgico e/o una terapia radiante esordisce con un’ostruzione del drenaggio nell’area ascellare, ma l’esatta fisiopatologia delle sequele che si verificano successivamente nei vasi linfatici (e nei tessuti circostanti) non è ben conosciuta (Pain et al, 2005). Inoltre, esistono degli importanti aspetti emodinamici del braccio dopo un intervento chirurgico (+/- radioterapia) che non sono stati ancora del tutto chiariti. Afflusso arterioso Esiste una certa quantità di prove che l’afflusso arterioso risulta aumentato nelle braccia con edema insorto in seguito a trattamento per carcinoma mammario (Dennis, 2008). Attraverso una serie di tecniche, nel braccio con linfedema è risultato un aumento del flusso sanguigno pari al 42–68% rispetto a quello osservato in braccia sane (Jacobsson, 1967 Svensson et al, 1994a; Martin e Foldi, 1996; Yildrim et al, 2000). Jacobsson (1967) ha riferito che tale aumento risiedeva principalmente nella cute e nei tessuti sottocutanei. Al contrario, Stanton et al (1998) hanno riscontrato che il flusso del sangue risultava uguale sia nelle braccia con linfedema, sia in quelle sane, sebbene il volume per unità di flusso sanguigno risultasse effettivamente ridotto nelle braccia con edema in quanto aveva un volume maggiore. Le ragioni di questa modifica del flusso sanguigno nelle braccia con linfedema non è chiara, sebbene siano manifeste nelle braccia con linfedema alcune alterazioni strutturali che potrebbero provocare un aumento del flusso sanguigno. D’altra parte, un aumento dell’afflusso arterioso potrebbe servire ad aumentare la filtrazione del fluido nel tessuto, e di conseguenza aumentare il rischio di sviluppo di linfedema; tale aumento del flusso arterioso può derivare da un danno all’innervazione autonoma dell’arto in conseguenza di un intervento chirurgico e/o di una terapia radiante (Kuhl e Molls, 1995). Efflusso venoso Negli arti con linfedema anche l’efflusso venoso può essere compromesso (Dennis, 2008). Un’ostruzione venosa significativa è stata segnalata nel 57% di 81 pazienti valutati da Svensson et al (1994b) mediante ecocolor Doppler con imaging ad ultrasuoni. Szuba et al 11 12 GUIDA PRATICA (2002) hanno riportato una prevalenza minore, ma ancora significativa, del 4,6% di ostruzione venosa in arti superiori con linfedema. Esistono numerose altre evidenze ad indicazione di un’associazione tra disfunzione venosa e linfedema, particolarmente negli arti inferiori (Dennis, 2008), e ciò deve essere tenuto in attenta considerazione qualora si intenda applicare un trattamento compressivo all’arto superiore. Qualsiasi fattore che possa compromettere l’efflusso venoso farà aumentare in misura significativa le pressioni idrostatiche nei capillari, e si tradurrà in un aumentata filtrazione di fluido nei tessuti, che si traduce in un carico linfatico maggiore. Efflusso linfatico Esistono alcune comunicazioni sull’effetto di interventi chirurgici e/o della radioterapia per carcinoma mammario sul flusso linfatico del braccio e del torace. Perbeck et al (2006) hanno studiato l’eliminazione linfatica attraverso l’eliminazione di nanocolloide marcato con Tc99 in tessuti mammari di pazienti 2-5 anni dopo un intervento chirurgico e/o una terapia radiante per carcinoma mammario. Essi hanno riferito un aumento 4 volte superiore del flusso linfatico dopo tumorectomia seguita da terapia radiante, un aumento di 2,5 volte superiore della mammella controlaterale (non operata), e di un aumento 1,5 volte superiore nella mammella operata ma non irradiata, ad indicazione di alterazioni a lungo termine del flusso linfatico di base nei tessuti mammari. Stanton et al (2008) hanno misurato con l’aiuto di una linfoscintigrafia il drenaggio linfatico muscolare e sottocutaneo del braccio dopo chirurgia ascellare per carcinoma mammario in 36 donne. Essi hanno riferito che il drenaggio linfatico muscolare è sempre risultato superiore a quello sottocutaneo e che il drenaggio linfatico sottocutaneo era superiore nelle donne che in seguito hanno sviluppato linfedema. Infine, essi hanno concluso che le donne che presentavano tassi di filtrazione più elevati e pertanto, flussi di linfa maggiori nella regione ascellare, avevano un rischio maggiore di sviluppare linfedema dopo una chirurgia ascellare, presumibilmente a causa di una riserva linfatica minore per gestire una carica di fluido supplementare in seguito ad un intervento chirurgico. MECCANISMO DI AZIONE DEGLI INDUMENTI COMPRESSIVI Nella gestione del linfedema il termine ‘terapia compressiva’ copre un ventaglio di procedure terapeutiche diverse, tra cui il bendaggio multistrato inelastico del linfedema e gli indumenti compressivi (Partsch e Junger, 2006). Gli indumenti compressivi sono utilizzati per la profilassi, il trattamento e la gestione a lungo termine del linfedema, e possono agire: n Aumentando la pressione interstiziale n Migliorando il drenaggio del liquido dai tessuti n Stimolando le contrazioni linfatiche n Degradando il tessuto fibrosclerotico. Aumento della pressione interstiziale La pressione applicata dall’esterno è trasmessa al tessuto al quale è applicata, sebbene tale trasmissione non sia sempre lineare. Una pressione fino a 200mmHg ha fatto aumentare la pressione interstiziale fino al 65–75% della pressione applicata dall’esterno in arti normali di suino, e fino al 100% in caso di arto con linfedema e meno compliant (Reddy et al, 1981). Le pressioni generate (e misurate) dagli indumenti compressivi possono dipendere dalle tecniche di misurazione, dalla natura (maglia/ elasticità) e dall’adattamento dell’indumento, oltre che dalla compliance dei tessuti dell’arto che subisce la compressione. Sono state rilevate pressioni comprese tra 8 e 38mmHg secondo protocolli standard sotto indumenti applicati a pazienti con ustioni (Mann et al, 1997), ma è risultata un’ampia variabilità sia tra le diverse sedi misurate, sia anche a livello della stessa sede; per esempio, la pressione media prodotta dal medesimo indumento sulla faccia anteriore della coscia era significativamente inferiore (8mmHg) a quella sulla faccia posteriore (15mmHg), presumibilmente a causa delle differenze di raggio e di circonferenza degli arti (come da Legge di Laplace). Gli indumenti compressivi fatti su misura hanno fatto aumentare la pressione sottodermica tra 9 e 90mmHg nei pazienti con ustioni, ma le misurazioni delle pressioni sotto gli indumenti hanno sopravvalutato la pressione trasmessa ai tessuti ‘molli’ (es. muscolo) fino al 50%, e sottovalutato la pressione trasmessa ai siti ‘ossei’ in pari misura (Giele et al, 1997). Pertanto, le misurazioni effettuate a livello dell’interfaccia cute-indumento possono non essere sempre rappresentative delle reali pressioni trasmesse ai tessuti e, pertanto, queste devono essere interpretate con prudenza. L’aumento della pressione interstiziale influisce sullo scambio di fluido tra sangue ed interstizio, al fine di prevenire l’accumulo di fluido interstiziale (edema). Inoltre, pressioni interstiziali superiori alle pressioni capillari o arteriose (>40mmHg) possono ridurre il flusso sanguigno, prevenendo ulteriormente l’accumulo di fluido. Per quanto ne sappiamo, il contributo di tali fattori alla terapia compressiva non è mai stato valutato in un quadro di studi clinici allargati, nonostante il lavoro di Abu-Own GUIDA PRATICA et al (1994) fornisca delle informazioni e che Partsch e Partsch (2005) forniscano qualche indicazione sull’impatto della postura sulle pressioni necessarie, sebbene tali informazioni facciano riferimento all’arto inferiore. Miglioramento del drenaggio dei liquidi tessutali La compressione esterna migliora, fino ad un certo punto, il drenaggio del fluido tessutali realizzato dal sistema linfatico. L’eliminazione di un colloide radiomarcato negli arti posteriori di cani è cresciuta esponenzialmente (fino ad un massimo di tre volte) in funzione della pressione applicata dall’esterno fino a 60mmHg. Oltre i 60mmHg l’eliminazione è diminuita quasi fino a livello zero (Miller e Seale, 1981). Risultati simili sono stati segnalati per gli arti inferiori nell’uomo, con la differenza che la pressione alla quale si otteneva l’eliminazione massima variava con la postura del soggetto, (30mmHg in posizione supina contro 60mmHg in posizione seduta) (Chant, 1972). In un contesto più clinico, l’uso di calze elastiche fino al ginocchio (pressione alla caviglia pari a 30mmHg) ha fatto aumentare di due volte il drenaggio venolinfatico di una soluzione fluoresceina sodica somministrata per iniezione intradermica sia in arti normali, sia in arti con insufficienza venosa (Lentner e Wienert, 1996). Tuttavia, il fatto più convincente è l’osservazione generale che le terapie compressive possono ridurre accuratamente il volume dell’arto (fluido) quando queste vengono utilizzate in maniera appropriata per trattare il linfedema. L’osservazione che gli indumenti compressivi fanno aumentare l’eliminazione del fluido contraddice le indicazioni che il sistema linfatico sia un sistema a bassa pressione. La pressione laterale nei vasi linfatici umani (ed in quelli di molte altre specie) raggiunge 15–40mmHg durante un movimento, ma è molto più bassa a riposo (1–12mmHg) (Aukland e Reed, 1993). Pertanto, gli indumenti compressivi che inducono pressioni interstiziali pari, per esempio, a 10–40mmHg nel braccio, possono provocare un collasso dei vasi linfatici in numerose situazioni. Si può soltanto concludere che la terapia compressiva è poco suscettibile di fare semplicemente aumentare il drenaggio nel sistema linfatico (spesso compromesso), ma più probabilmente essa influisce sullo scambio di fluido dei tessuti attraverso altri meccanismi, forse correlati tra di loro, quale una diminuzione dell’afflusso di fluido negli arti. Stimolazione della contrazione dei vasi linfatici Il drenaggio linfatico dipende dalla contrazione spontanea dei vasi linfatici dotati di valvole, che creano la forza di una pompa. L’applicazione di un indumento compressivo si traduce in una pressione costante sulla cute quando l’arto si trova in stato di riposo (pressione a riposo). Quando i muscoli si contraggono, si espandono e poi si rilassano (per esempio durante l’esercizio fisico), essi premono transitoriamente contro l’indumento che fa resistenza e di conseguenza la pressione nell’arto aumenta temporaneamente. Questo aumento transitorio della pressione interstiziale comprime i vasi linfatici del derma adiacente, e, poiché i vasi linfatici collettori di maggiore calibro sono dotati di valvole, questi vasi pompano passivamente e fanno sì che la linfa risalga lungo il braccio senza che i vasi linfatici debbano contrarsi. L’influenza dei movimenti muscolari e delle differenti pressioni esterne (e della loro trasmissione ai tessuti sottostanti) dipende dalle proprietà elastiche del materiale con cui è realizzato l’indumento compressivo e dal grado della compressione applicata. Non esiste alcuna prova a sostegno di un aumento della contrazione dei vasi linfatici sotto compressione. Degradazione del tessuto fibrosclerotico Esistono due strategie principali per degradare il tessuto fibrosclerotico, ma per queste gli studi sono limitati sia per numero che per ampiezza. Una strategia consiste nel massaggio frizionale e l’altra nella terapia laser a basso livello. Sono stati effettuati alcuni studi su quest’ultima strategia, utilizzando la tonometria come mezzo per rilevare le variazioni della fibrosi epifasciale, misurate dalla resistenza alla compressione da parte dei tessuti. Quando si usa un laser a basso livello (a mano o a scansione) si osserva un lento, ma diffuso ammorbidimento dei tessuti induriti, presumibilmente favorendo il passaggio di liquido extracellulare e consentendo una più forte contrazione dei linfangioni, in quanto questi sono meno costretti. L’ammorbidimento del tessuto è molto spesso accompagnato da variazioni delle dimensioni degli arti e da un miglioramento soggettivo (Piller e Thelander, 1998; Carati et al, 2003). OTTIMIZZAZIONE DEGLI EFFETTI DEGLI INDUMENTI COSTRITTIVI Per ottenere la massima efficacia dalla terapia compressiva per trattare i pazienti con linfedema, si ritiene che idealmente gli indumenti debbano essere realizzati su misura con lavorazione a maglia piatta; tuttavia, per sostenere quanto sopra sono necessari studi su larga scala. Un’accurata misurazione dell’indumento riveste un’importanza cruciale, in quanto responsabile di variazioni del volume dell’arto a seconda della sua posizione (posizione elevata o abbassata), e della 13 14 GUIDA PRATICA valutazione se l’arto è suscettibile di essere attivo o inattivo, fatto che dipende dalle abitudini del paziente. Tuttavia, esistono scarse informazioni sugli effetti delle suddette variabili sui gradienti di pressione degli indumenti e sulle pressioni sotto gli indumenti. Nel frattempo, tuttavia, possiamo estrapolare le nostre conoscenze sulle modalità di risposta delle gambe con edema e con linfedema (almeno in posizione abbassata), e questo può servire a guidare le ricerche sull’impatto della compressione sul braccio. Oltre a queste misurazioni ed ai parametri biologici, sono importanti anche le informazioni sulle caratteristiche degli indumenti stessi, quali l’indice di rigidità dinamica, l’indice di rigidità statica, i materiali multi-componenti ed il bendaggio inelastico (Partsch et al, 2008; Mosti et al, 2008). Vi sono stati alcuni sviluppi nel campo delle ustioni, relativi al design degli indumenti compressivi che esercitano una pressione specifica e nota (Macintyre, 2007) ma l’accuratezza della misura di un indumento è il fattore determinante principale per un risultato eccellente, buono o sfavorevole per l’arto. Materiali più nuovi con sensori di pressione potrebbero aiutare a compensare in parte misurazioni di qualità scadente, ma ciò non deve servire da giustificazione per la mancanza di precisione. DIFFERENZE ANATOMICHE TRA BRACCIA E GAMBE La profondità della fascia profonda è spesso inferiore a quella della gamba nella medesima posizione. La profondità dei collettori linfatici, spesso molto vicini, è minore (nel senso che l’applicazione di una pressione esterna è più marcata), i collettori linfatici hanno spesso un calibro minore (poiché presentano un flusso meno forte e pressioni intra-linfatiche ridotte). Congiuntamente, questi fattori comportano che una pressione applicata dall’esterno, quale quella esercitata da un bendaggio compressivo o da indumenti compressivi, è suscettibile di avere un effetto più profondo. Tuttavia, questa relativa superficialità dei vasi significa che è necessario prendere coscienza del fatto che una pressione troppo elevata può essere controproducente (Modi et al, 2007) e può provocare il collasso dei vasi, che si può manifestare sotto forma di edema del braccio e/o della mano. La variazione della forma del braccio rispetto alla sua lunghezza è spesso maggiore di quella della gamba, il che significa che l’impatto dei vari raggi delle diverse parti del braccio si traduce con l’applicazione di pressioni spesso significativamente differenti in ciascun punto della circonferenza. Ciò è in accordo con la legge di Laplace, i cui risultati spesso richiedono l’uso di una varietà di strategie di imbottitura dell’arto per assicurare una pressione longitudinale minima per tutta la lunghezza (un gradiente) dell’arto piuttosto che soltanto ad un dato punto dell’arto. CONCLUSIONE Sono molte le cose che ancora ignoriamo riguardo ai dettagli precisi dell’afflusso arterioso e del deflusso linfatico e venoso in arti normali, a rischio o con linfedema. Più precisamente, non sappiamo abbastanza sugli effetti della compressione sul flusso e sul drenaggio venoso e linfatico. Per quanto riguarda la parte superiore del corpo, l’impatto delle variazioni della pressione intratoracica sul drenaggio della parte prossimale del braccio, gli indumenti del paziente e l’impatto delle differenti circonferenze del torace durante il ciclo respiratorio sono relativamente poco chiari e probabilmente variano in misura significativa non soltanto tra pazienti diversi, ma anche nello stesso paziente da un giorno all’altro e da un’ora all’altra, a seconda dell’attività svolta, della posizione del corpo e del livello di attività dell’arto. Una migliore conoscenza dell’anatomia, della fisiologia, della patofisiologia dei tessuti e delle strutture della parte superiore del corpo ci permetterà di ottenere risultati migliori per il cliente a rischio di linfedema o con linfedema già presente. Tuttavia, sembra che la soluzione migliore per il futuro sia di riconoscere le variazioni individuali, diurne e stagionali e di sviluppare dei mezzi migliori per controllare l’effetto della pressione dell’indumento prescritto sui fluidi che tentiamo di controllare. Forse, per la maggior parte dei pazienti questo rappresenta un’opzione più facile e vantaggiosa di quanto non lo sia il tentare una serie di test su tutti i pazienti per determinare l’anatomia, la fisiologia e la patofisiologia della funzione corretta (o meno) del sangue, dei tessuti e del sistema linfatico del paziente. Tuttavia, anche la conoscenza di questi elementi contribuirà a raggiungere l’obiettivo globale di una cura olistica del paziente. 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Questo articolo illustra i risultati e le limitazioni relative all’uso degli indumenti compressivi ed evidenzia i punti chiave per la pratica, sulla base di quanto emerso dalla letteratura. K Johansson, Fisioterapista registrato (RPT), Dr Medical Science, Lymphedema Unit, Department of Oncology, Lund University Hospital, Lund, Svezia L’importanza dell’uso di una guaina compressiva da parte di pazienti con linfedema è stata dimostrata da Brorson et al (1999) che ha utilizzato guaine compressive realizzate su misura per il mantenimento del volume del braccio in pazienti sottoposte a liposuzione del braccio linfedematoso, con conseguente riduzione completa dell’edema. Un anno dopo la liposuzione, in sei pazienti le guaine compressive sono state rimosse per una settimana. E’ stato osservato un aumento medio del volume del braccio pari a 370ml (range 135–775ml), misurato con il metodo dello spostamento di un volume d’acqua, ma tale aumento si è completamente invertito quando la compressione è stata applicata nuovamente. Le pazienti con linfedema del braccio sono stati confrontate tra loro in due studi basati sull’esercizio fisico effettuati da Johansson et al (2005) e Johansson e Piller (2007). E’ stato osservato che il linfedema nel braccio non trattato è aumentato di volume più rapidamente del linfedema che è stato trattato con un indumento compressivo. Le pazienti del primo studio (n=31) sono state trattate con una guaina compressiva applicata subito dopo la diagnosi, e dopo 67±52 mesi queste presentavano una differenza nel volume del braccio pari al 17±7%. Nel secondo studio, le pazienti (n=18) non hanno indossato una guaina compressiva. Questo gruppo ha avuto un follow-up più breve dopo la diagnosi (54±49 mesi), ma ha presentato anche una differenza maggiore nel volume del braccio (25±6%, rispetto a quanto osservato nel gruppo del primo studio. In entrambi gli studi, il volume del braccio è stato misurato con il metodo dello spostamento di un volume d’acqua. Vignes et al (2007) hanno osservato che la mancata compliance delle pazienti verso i bendaggi a corto allungamento o le guaine compressive rappresenta un fattore di rischio per un aumento dell’edema nella gestione a lungo termine del linfedema associato a cancro della mammella. 535 pazienti sono state trattate con fisioterapia complessa decongestionante, tra cui linfodrenaggio manuale (LDM), bendaggio, esercizio fisico e cura della cute. I risultati hanno mostrato una riduzione del linfedema da 1054±633ml a 647±351ml, utilizzando, per calcolare il volume del braccio, misurazioni circonferenziali. Dopo il periodo di terapia intensiva, a tutte le pazienti è stata fatta indossare una guaina compressiva (l’86% delle pazienti con una pressione di 20–36mmHg ed il 14% con una pressione di 15–19mmHg). Al follow-up dopo 12 mesi, sono state valutate 356 pazienti, l’89% delle quali ancora continuava a portare la guaina compressiva, il 70% eseguiva regolarmente l’autobendaggio ed il 66% si sottoponeva a LDM (1–3 volte a settimana). Lo studio ha rilevato che il rischio di aumento del linfedema (più del 10% rispetto a quanto osservato alla fine della fase con terapia intensiva) al follow-up era superiore al 50% per le pazienti che non portavano una guaina compressiva (rischio relativo corretto = 1,61 [95% IC: 1,25–1,82]; P=0,002) e un bendaggio a corto allungamento (1,55[95% IC: 1,3–1,76]; P<0,0001). Il rischio di aumento del volume del linfedema durante il periodo di follow-up è risultato uguale, invece, sia per le pazienti trattate con LDM, sia per quelle non sottoposte a tale trattamento. Tutti questi studi hanno indicato che è vantaggioso indossare un tutore compressivo per mantenere la riduzione del volume dell’arto dopo la liposuzione o dopo una terapia intensiva. Non è stata trovata alcuna evidenza a supporto dell’uso di indumenti compressivi in pazienti con linfedema del tronco e della mammella. PROFILASSI Casley-Smith (1995) ha osservato che il linfedema secondario dell’arto superiore, se non trattato, progredisce più rapidamente di altri tipi di linfedema, quali il linfedema secondario e primario arto inferiore. Ramos et al (1999) hanno dimostrato in 69 pazienti operate per carcinoma mammario, che una buona gestione del linfedema del braccio, che ha portato ad una GUIDA PRATICA RIQUADRO 1 Efficacia delle guaine compressive Vi è un rischio maggiore di un aumento di volume del linfedema nelle pazienti con linfedema del braccio che non indossano una guaina compressiva. Anche un intervento precoce e l’uso continuo della guaina rappresentano fattori importanti che contribuiscono alla loro efficacia. RIQUADRO 2 Miglioramento dei risultati della terapia La diagnosi precoce del linfedema del braccio associata ad un basso volume iniziale del braccio all’inizio della terapia compressiva migliora i risultati della terapia stessa. RIQUADRO 3 Rischi legati ai viaggi aerei I voli interni non aumentano il rischio di sviluppo di linfedema del braccio nelle pazienti trattate per carcinoma mammario, ma i voli internazionali sono associati ad un gonfiore temporaneo. riduzione media del 78% del volume dell’edema, era correlata ad un volume iniziale dell’edema pari o inferiore a 250ml (calcolando il volume del braccio mediante misurazioni circonferenziali). Le pazienti con un volume iniziale di edema pari o inferiore a 250ml, hanno ottenuto una riduzione media dell’edema del 78% con TDC, mentre quelle che presentavano un volume iniziale compreso tra 250 e 500ml hanno ottenuto una riduzione media dell’edema del 56%. Delon et al (2008) hanno studiato 133 donne trattate per carcinoma mammario e hanno osservato che la presenza di edema postoperatorio dopo due settimane era il solo fattore associato ad un aumento di incidenza di linfedema del braccio. Pertanto, una diagnosi ed un trattamento precoci sono essenziali. Alle stesse conclusioni sono giunti Box et al (2002) dopo uno studio randomizzato d’intervento (n=65) che includeva un programma per il gruppo da trattare consistente in criteri per la minimizzazione del rischio di linfedema ed una gestione precoce del linfedema, dopo la diagnosi del disturbo. Stout Gergich et al (2008) hanno concluso che le guaine compressive curano efficacemente il linfedema del braccio in stadio subclinico. Il linfedema del braccio, definito come un aumento superiore al 3% del volume dell’arto superiore rispetto al volume pre-operatorio, misurato mediante un perometro, è stato identificato in 43 su 196 donne che avevano partecipato ad uno studio prospettivo sulla morbidità del carcinoma mammario. Alla diagnosi di linfedema del braccio, in media 6,9 mesi dopo le misurazioni pre-operatorie, è stato osservato un aumento di volume del braccio pari a 83ml (±119ml) o al 6,5% (±9,9%). E’ stato immediatamente prescritto l’uso quotidiano di una guaina compressiva (20–30mmHg) per una durata media di 4,4 settimane. Dopo tale intervento, è stata osservata una riduzione del volume pari a 46ml (±103ml) o al 4,1% (±8,8%). Alle donne è stato quindi prescritto di continuare a portare la guaina soltanto durante l’esecuzione di esercizi o attività pesanti, durante i viaggi aerei, in caso di sensazione di pesantezza, o in presenza di un gonfiore visibile. I risultati persistevano ancora dopo circa cinque mesi. In uno studio sul linfedema associato a viaggi in aereo, effettuato da Graham (2002), sono state completate 287 indagini su donne sopravvissute a carcinoma mammario senza recidive. Il cinquanta per cento delle donne aveva viaggiato in aereo dopo il trattamento per carcinoma mammario. Non è stata osservata alcuna differenza nella frequenza di linfedema tra le donne che avevano fatto viaggi aerei e quelle che non ne avevano fatti (11,2% vs 8,3%). Graham ha riscontrato che non vi era alcuna differenza nella frequenza con cui le pazienti con linfedema hanno riferito edema transitorio, rispetto all’aver preso o meno delle precauzioni, quali l’uso di una guaina compressiva (17%). E’ stato concluso che i voli interni non costituivano alcun pericolo per le pazienti con linfedema del braccio. Tuttavia, è stato riscontrato un rischio di edema transitorio associato a voli internazionali. Non è stata riscontrata alcuna evidenza di un ruolo profilattico delle guaine compressive per il linfedema della zona mammaria e del tronco. TRATTAMENTO Molti studi hanno dimostrato che la terapia compressiva in generale rappresenta un trattamento efficace per il linfedema. Nel caso della parte superiore del corpo, tutte le evidenze si riferiscono all’edema del braccio conseguente a trattamento per carcinoma mammario. Non esiste alcuna evidenza a sostegno dell’efficacia delle guaine compressive per il trattamento del linfedema toracico o mammario. La maggior parte degli studi esistenti ha utilizzato, per la compressione, bendaggi a corto allungamento, tuttavia alcuni di questi studi hanno anche indicato che, per l’efficacia del trattamento, sia importante anche il solo uso di guaine compressive. Lo studio di Swedborg (1980) ha osservato una riduzione dell’edema pari all’11–13% in 39 pazienti con carcinoma mammario che presentavano linfedema dopo varie combinazioni di massaggi ed esercizi di ginnastica eseguiti per tre cicli di trattamento, della durata di quattro settimane ciascuno, per un periodo complessivo di sei mesi. Durante gli intervalli di quattro settimane tra i cicli di trattamento, ogni giorno le pazienti hanno indossato guaine compressive (40mmHg). Durante gli intervalli, quando le pazienti indossavano le guaine, non è stato evidenziato alcun aumento di volume dell’edema, secondo quanto dimostrato con il metodo della volumetria ad acqua. Bertelli et al (1991) hanno riportato una riduzione dell’edema pari al 17%, misurato secondo il metodo delta, in 37 pazienti selezionate a random per indossare una guaina compressiva per sei ore consecutive al giorno, per un periodo di due mesi. I risultati ottenuti per questo gruppo di pazienti sono stati confrontati con quelli riportati da un gruppo di pazienti (n=37) che ha ricevuto un ulteriore trattamento a base di linfodrenaggio con elettrostimolatore. Nel secondo gruppo di pazienti non è stato dimostrato alcuna ulteriore riduzione dell’edema, dimostrando così che si possono ottenere risultati positivi anche con il solo uso di guaine compressive. 17 18 GUIDA PRATICA RIQUADRO 4 Tempo d’indossamento delle guaine compressive Gli indumenti compressivi possono essere utilizzati per trattare il linfedema del braccio sia a breve, sia a lungo termine, con una riduzione del volume fino al 60% a seconda della frequenza e della durata d’uso. RIQUADRO 5 Compressione e riduzione del volume Gli indumenti compressivi possono essere utilizzati per stabilizzare e mantenere la riduzione del volume del braccio per un tempo fino a sei mesi dopo il trattamento del linfedema del braccio. In uno studio di Johansson et al (1998), 24 pazienti con linfedema del braccio associato a carcinoma mammario, che non avevano ricevuto alcun trattamento di altro tipo hanno indossato una guaina compressiva standard preconfezionata (23–32mmHg). Le guaine sono state indossate per due settimane per stabilizzare il volume del braccio prima che le pazienti fossero allocate a random a ricevere un trattamento con LDM o con compressione pneumatica intermittente (IPC). Durante le due settimane di trattamento, nel gruppo di pazienti trattate con la guaina compressiva è stata osservata una significativa diminuzione dell’edema, pari al 7±18% (49ml), misurata con il metodo di dislocamento di un volume d’acqua. Un altro studio, effettuato su due gruppi di pazienti selezionate a random, ha mostrato che un regime di trattamento per tre mesi consistente nell’uso di una guaina compressiva realizzata su misura (32–40mmHg), esercizi di ginnastica e cure dermatologiche per uno dei due gruppi (n=22) ha fatto diminuire il volume del linfedema del 60% secondo misurazioni circonferenziali e calcolo del volume del braccio (Andersen et al, 2000). Tuttavia, in questo studio sono stati inclusi soltanto pazienti con linfedema di grado lieve o moderato (<30%). Gli indumenti compressivi possono anche essere utilizzati per il trattamento a lungo termine del linfedema del braccio. Brorson et al (1988) hanno introdotto una nuova procedura, denominata ‘terapia a pressione controllata’ (CCT), con la quale l’indumento viene continuamente ridotto in dimensione, sia mediante cuciture a macchina, sia applicando una compressione personalizzata. Nel loro studio su pazienti che non avevano ricevuto precedentemente alcun altro trattamento conservativo del linfedema, sono state selezionate 14 pazienti per un trattamento con CCT. Dopo 12 mesi di trattamento, il volume del linfedema, misurato con il metodo dello spostamento di un volume di acqua, è risultato ridotto da 1680ml (range 670–3320) a 873ml (range 340–2275ml), con una riduzione relativa pari al 47% (range -2–80ml). GESTIONE A LUNGO TERMINE DEL LINFEDEMA DELL’ARTO SUPERIORE Alcuni studi con periodi di follow-up più lunghi hanno dimostrato che l’uso di indumenti compressivi per la gestione del linfedema dell’arto superiore è efficace anche a lungo termine. In uno studio, 249 pazienti con linfedema del braccio associato a carcinoma mammario sono state dotate di una guaina compressiva realizzata su misura, che è stata indossata per un periodo da una settimana fino a sei mesi prima di un trattamento con compressione pneumatica intermittente (IPC) (Swedborg, 1984). La guaina veniva sostituita in caso di usura o nel caso che fosse divenuta troppo larga o troppo stretta. I risultati hanno evidenziato una riduzione relativa media statisticamente significativa pari al 17% del volume dell’edema, misurato con il metodo del dislocamento di un volume d’acqua. Un’ulteriore riduzione relativa media pari al 18% è stata ottenuta dopo 10 giorni di trattamento con IPC. Dopo il trattamento con IPC, la guaina è stata indossata per sei mesi. Durante tale periodo non è stato riscontrato alcun ulteriore aumento di volume del braccio; quindi, nessuna recidiva. In uno studio d’intervento, durato due mesi, effettuato da Bertelli et al (1992), 120 pazienti con linfedema del braccio correlato a carcinoma mammario sono state allocate a random a tre gruppi di trattamento: n guaina compressiva indossata soltanto per sei ore consecutive al giorno (n=37) n guaina compressiva indossata soltanto per sei ore consecutive al giorno, associata a IPC (n=46) n guaina compressiva indossata soltanto per sei ore consecutive al giorno associata a linfodrenaggio con elettrostimolatore per due mesi (n=37). Il valore medio di delta (19,74±0,7cm) si è ridotto significativamente (16,8±0,8cm). Le pazienti hanno indossato la guaina compressiva da sola per altri quattro mesi ed i risultati mostrano che la riduzione è stata mantenuta (17,2±0,8). Altri studi hanno indagato l’effetto dell’uso di una guaina compressiva associata ad altre attività. In uno studio d’intervento effettuato da Szuba et al (2000), a 43 pazienti con linfedema del braccio è stata applicata una terapia linfatica decongestionante intensiva che consistente in LDM, bendaggio ed esercizi di ginnastica. I risultati hanno mostrato una riduzione media del volume in eccesso pari al 44±62% dopo una terapia di durata media di 8±3 giorni. Al termine della fase di terapia intensiva è stato predisposto l’uso di un indumento compressivo, più frequentemente un indumento preconfezionato. Dopo un follow-up medio di 38±52 giorni, il risultato è stato mantenuto mediante automassaggio, autobendaggio, esercizio fisico ed un uso constante di indumenti compressivi. USO DI INDUMENTI COMPRESSIVI DURANTE L’ESERCIZIO FISICO DEL BRACCIO Numerosi studi hanno dimostrato che pazienti in sovrappeso sottoposte a trattamento per carcinoma mammario possono essere predisposte allo sviluppo di linfedema del braccio GUIDA PRATICA RIQUADRO 6 Indumenti compressivi ed esercizio fisico Di routine, gli indumenti compressivi devono essere indossati immediatamente dopo lo svolgimento di esercizi fisici del braccio. Se una paziente preferisce fare gli esercizi senza indossare la guaina, non vi sarà alcuna differenza per quanto riguarda il volume dell’arto se la guaina è rimessa subito dopo. RIQUADRO 7 Compliance da parte della paziente Risultati soddisfacenti a lungo termine dopo terapia per linfedema del braccio dipende dalla compliance della paziente con il piano terapeutico dell’indumento compressivo. (Bertelli et al, 1992; Segerström et al, 1992; Johansson et al, 2002). In uno studio d’intervento effettuato da Bertelli et al (1992) è stata osservata una riduzione del linfedema (25%) dell’arto superiore in quelle donne che presentavano un aumento di peso inferiore a 3kg dopo trattamento per carcinoma mammario. Pertanto, è importante per le pazienti con linfedema non essere in soprappeso, e l’esercizio fisico rappresenta uno dei modi per fare sì che ciò non avvenga. Boris et al (1997) hanno trattato 56 pazienti con linfedema del braccio correlato a carcinoma mammario mediante una terapia complessa per il linfedema, che comprendeva cure dermatologiche, MLD, bendaggio ed esercizio fisico per 30 giorni; la CLT si è tradotta in una riduzione media del linfedema del 62,6%. Dopo completamento della CLT, alle pazienti è stata fatta indossare una guaina compressiva da portare per 24 ore al giorno, e da associare ad un programma di esercizi fisici per 15–20 minuti due volte al giorno. Al controllo dopo 36 mesi, la riduzione media dell’edema si era stabilizzata al 63,8%. L’uso di indumenti compressivi durante l’attività e l’esercizio fisico è stato raccomandato da molto tempo (Földi et al. 1985; Casley-Smith e Casley-Smith, 1992). Tuttavia, uno studio effettuato da Johansson et al (2005) ha indagato l’effetto di un esercizio fisico di bassa resistenza intensiva con e senza l’uso di una guaina compressiva, in 31 donne con linfedema del braccio associato a carcinoma mammario. I risultati hanno mostrato in entrambi i gruppi un iniziale aumento significativo del volume generale dell’arto, ma non del volume dell’edema, misurato con il metodo dello spostamento di un volume d’acqua immediatamente dopo aver espletato un programma specifico consistente in cinque diversi esercizi con il braccio. Entro 24 ore dopo il programma di esercizi, le pazienti hanno indossato una guaina compressiva secondo la loro routine consueta. Al follow-up dopo 24 ore, l’aumento del volume si era invertito ed entrambi i gruppi delle pazienti hanno mostrato una tendenza alla riduzione del volume del linfedema. COMPLIANCE DA PARTE DELLA PAZIENTE Secondo la letteratura, risulta che la compliance ad indossare una guaina compressiva, una volta iniziato il trattamento, è buona. La compliance al trattamento è stata studiata da Bunce et al (1994) in un programma di fisioterapia multimodale che comprendeva l’autogestione. Al programma hanno partecipato venticinque donne sottoposte a mastectomia e che presentavano linfedema. Al termine di quattro settimane di terapia intensiva con massaggi, compressione pneumatica sequenziale, bendaggio compressivo ed esercizi di ginnastica, alle donne è stata fatta indossare una guaina compressiva dopo che esse erano state istruite sul suo uso. Al follow-up dopo un mese, l’uso della guaina ha evidenziato una compliance da stretta a totale. Dopo sei e dodici mesi, la compliance da parte delle pazienti era diminuita, ma non in misura significativa, ad un livello superiore a tre, su una scala da 1 a 5. I risultati emersi dopo un periodo di followup più lungo sono stati presentati da Boris et al (1997). Da tali risultati è emerso che 56 pazienti con linfedema del braccio, trattate con CLT e con una riduzione media del 62,6% e noncompliant all’uso di un indumento compressivo associato ad esercizi di ginnastica due volte al giorno, dopo un follow-up di 36 mesi mantenevano una riduzione del volume dell’arto pari al 43%. Le pazienti con una compliance al 50% hanno presentato una riduzione del linfedema del 60%, e nelle pazienti con compliance al 100%, la riduzione del linfedema è aumentata fino al 79%. DISCUSSIONE Il presente articolo svolge una revisione sistematica della letteratura disponibile a tutt’oggi sull’uso di indumenti compressivi da parte di pazienti con linfedema della parte superiore del corpo. Se si tiene presente che gli studi inclusi in questo lavoro abbracciano un periodo di quasi 30 anni (1980–2009), è sorprendente che non esista una quantità maggiore di prove di alta qualità. Inoltre, alcuni dei punti chiave per la pratica evidenziati nel presente lavoro derivano da studi singoli, su scala piccola, ad indicazione della necessità di ulteriori ricerche in ogni direzione, compresa la profilassi, la terapia e la gestione a lungo termine del linfedema della parte superiore del corpo, oltre che su più vasta scala. Un motivo per questa mancanza di dati può essere associato alle difficoltà di valutazione del linfedema. Nonostante alcuni strumenti siano affidabili, e che questi siano raccomandati dalla International Society of Lymphology (Bernas et al, 1966), altri strumenti richiedono di essere ulteriormente sviluppati e testati. In particolare vi è scarsità di strumenti per la misurazione del linfedema della spalla e del torace, la qual cosa influisce sulla capacità del medico di valutare con sicurezza l’efficacia dei trattamenti in queste aree. Un’altra spiegazione alla mancanza di dati può consistere nel fatto che la definizione di linfedema, in particolare di quello ancora ad uno stadio precoce, non è stato ancora standardizzata e pertanto questa va studiata e discussa ulteriormente. 19 20 GUIDA PRATICA Un’altra limitazione dei risultati degli studi presentati in questo lavoro consiste nell’osservazione che la pressione esercitata dalle guaine compressive è riportata molto raramente. Questo fatto può essere dovuto ad una mancanza di standard di riferimento, sebbene la European Committee for Standardisation (2001) ha redatto delle raccomandazioni sul range di pressioni all’interno delle quattro diverse classificazioni per la compressione. Pertanto, in futuro la ricerca dovrà occuparsi di argomenti quale un migliore controllo delle pressioni esercitate sotto gli indumenti. Stout Gergich et al (2008) hanno concluso che le guaine compressive riescono a trattare efficacemente il linfedema subclinico del braccio, anche se indossate soltanto durante un esercizio fisico o un’attività pesante, durante i viaggi in aereo, in presenza di sintomi di pesantezza o in caso di presenza di edema evidente. Si potrebbe studiare per quanto tempo una paziente con linfedema diagnosticato precocemente possa indossare un indumento compressivo senza pregiudicare l’efficacia del trattamento, da momento che una riduzione del suo tempo d’uso potrebbe migliorare la compliance da parte delle pazienti. Anche il comfort e l’aspetto degli delle guaine possono influenzare la compliance al trattamento da parte delle pazienti, per cui i produttori delle guaine potrebbero prendere in considerazione lo svolgimento di una ricerca psicosociologica ed utilizzare i risultati per influenzare positivamente lo sviluppo dei loro prodotti. CONCLUSIONE La letteratura indica che l’uso di guaine compressive è efficace per la gestione del linfedema del braccio, ma i risultati riportati devono essere confermati da studi su più vasta scala. E’ necessaria ulteriore ricerca sul ruolo degli indumenti compressivi per la gestione del linfedema della mammella e del torace, ma questa può essere di difficile svolgimento fino a quando non saranno stati messi a punto strumenti di misurazione appropriati e standardizzati. Infine, le ricerche finalizzate a determinare tempi d’indossamento più brevi e ad un design della guaina che sia più vicino alle esigenze psicosociali delle paziente aiuteranno a migliorare i risultati e la qualità della vita per le pazienti con linfedema. BIBLIOGRAFIA Andersen L, Höjris I, Erlandsen M, Andersen J (2000) Treatment of breast-cancer-related lymphedema with or without manual lymph drainage. A randomized study. Acta Oncol 39(3): 399–405 Bernas M, Witte M, Witte C, Belch D, Summers P (1996) Limb volume measurements in lymphedema issues and standards. Lymphology (Suppl) 29: 199–202 Bertelli G, Venturini M, Forno G, Macchiavello F, Dini D (1991) Conservative treatment of postmastectomy lymphedema: a controlled, randomized trial. Ann Oncol 2: 575–8 Bertelli G, Venturini M, Forno G, Macchiavello F, Dini D (1992) An analysis of prognostic factors in response to conservative treatment of postmastectomy lymphedema. 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Breast Cancer Res Treat 101: 285–90 GUIDA PRATICA Scelta degli indumenti compressivi per il linfedema della mano, del braccio e della linea mediana del tronco D Doherty, A Williams Allorché si deve valutare se un paziente può usare un indumento compressivo, e nel momento di scegliere il prodotto più adatto, è necessario tenere in considerazione un’ampia serie di fattori. Il livello di pressione che tale indumento può esercitare, il modo con cui esso è stato realizzato, il modello, la precisione della misura e la vestibilità, sono tutti elementi che influiscono sulla sua efficacia e sulla compliance del paziente. Il presente lavoro serve da guida per il medico durante i processi legati alla prescrizione di indumenti compressivi destinati al trattamento del linfedema della parte superiore del corpo. D Doherty, Lymphoedema Framework Project Director and Clinical Nurse Specialist in Lymphoedema; A Williams, Cancer Nursing Research Fellow, Edimburg Napier University, Edimburgo, Scozia La compressione rappresenta una tecnica ampiamente utilizzata per controllare l’edema dell’arto superiore e del busto, sebbene i dati sull’uso della compressione per l’arto inferiore siano più numerosi di quelli relativi al suo uso per l’edema della parte superiore del corpo. Uno studio limitato delle pressioni presenti nell’interfaccia sotto l’area di compressione, ha evidenziato le difficoltà legate all’individuazione di gradienti di pressione efficaci su tutta la lunghezza delle guaine compressive per il braccio, e ne ha discusso le implicazioni cliniche (Williams e Williams, 1999). Nonostante l’ampio uso di guaine elastiche per il braccio e di altri indumenti compressivi, quali guanti/palmari e reggiseni nella terapia di prima linea per il trattamento del linfedema della parte superiore del corpo, esistono pochi dati di ricerca a sostegno di questa prassi; i dati esistenti sono discussi da Johansson alle pagine 16–20 del presente fascicolo. In assenza di dati robusti, la prassi clinica è definita dall’unanime consenso e dall’opinione di esperti, sulla cui base è stato possibile predisporre la presente guida pratica. FATTORI CHE INFLUENZANO L’USO DEGLI INDUMENTI COMPRESSIVI Sebbene possano essere utilizzati come profilassi o per trattare un linfedema precoce, gli indumenti compressivi vengono utilizzati principalmente per la cura nel lungo periodo. Pertanto, è importante scegliere l’indumento adatto per ciascun paziente, dal momento che dalla vestibilità, nonché dal modello e dal materiale utilizzati per la sua realizzazione dipendono l’aspetto ed il comfort dell’indumento stesso e, di conseguenza, la disponibilità del paziente a continuare il trattamento (Doherty et al, 2006). La scelta di un indumento appropriato implica doversi rapportare con il paziente per poter conoscere l’assortimento di indumenti compressivi disponibili, al fine di selezionare il prodotto più idoneo a soddisfare sia le esigenze cliniche, sia quelle legate allo stile di vita del paziente. E’ necessario tenere in considerazione un’ampia serie di fattori, allorché si deve valutare se un paziente è idoneo ad usare un indumento compressivo: n Lo stile di vita, la mobilità, l’età, lo status psicosociale e le preferenze del paziente n Le abilità del paziente e del curatore: essi devono essere in grado di applicare e rimuovere l’indumento n Lo stato e la sensibilità della cute: questa deve essere integra ed elastica n Le condizioni dei tessuti sottostanti e la presenza di fibrosi o di lipedema n Le condizioni delle arterie n Le dimensioni dell’arto, la forma e la distribuzione dell’edema n Lo stato funzionale dell’arto n Lo stato rispetto ad altra(e) patologia(e) di base quali cancro, insufficienza cardiaca congestizia o altre patologie comorbide n Lo stadio ed il grado di severità del linfedema n Il deficit sensoriale n La capacità di tollerare la compressione n La presenza di malattie concomitanti, quali una neuropatia periferica. Inoltre, vi sono alcune controindicazioni all’uso della terapia compressiva (Riquadro 1). INDUMENTI PRONTI ALL’USO O SU MISURA ? Dopo che un medico esperto ha fatto una valutazione completa, con la quale viene confermata l’idoneità del paziente ad utilizzare un indumento compressivo, sarà necessario decidere sul modello e sul tipo di indumento necessario (vale a dire: un indumento pronto all’uso o su misura, a trama piatta o tubolare). Per scegliere il prodotto che più sia adatta a ciascun paziente ed alle sue esigenze, possono essere utilizzate le informazioni raccolte durante il processo di valutazione. Gli indumenti pronti all’uso presentano il vantaggio di essere rapidamente reperibili ed utilizzabili. Essi possono essere realizzati in tessuti maggiormente raffinati e, pertanto, da un punto di vista estetico, più graditi dal paziente, 21 22 GUIDA PRATICA RIQUADRO 1 Controindicazione alle guaine compressive n Insufficienza arteriosa n Ostruzione dell’efflusso n n n n n venoso/trombosi venosa profonda (TVP) acuta Insufficienza cardiaca congestizia incontrollata Linforrea Cellulite acuta non trattata Flebite acuta Dismorfismi gravi, incluse le pieghe cutanee molto profonde Attenzione: stenosi dell’arteria sopraclavicolare, neuropatia del plesso brachiale, trombosi venosa ascellare FIGURA 1. Indumenti compressivi con adattamenti speciali. rispetto agli analoghi indumenti realizzati con trama piatta. Tuttavia, i prodotti realizzati con trama circolare possono non calzare perfettamente o non fornire un supporto sufficiente; essi possono maggiormente arrotolarsi alle estremità, specialmente se l’area coperta è particolarmente gonfia, e possono penetrare nelle pieghe cutanee, provocando un “effetto tourniquet” (effetto “laccio”). Gli indumenti pronti all’uso, realizzati con trama circolare, sono adatti ai pazienti con linfedema di grado lieve, allorché il dismorfismo è lieve. Gli indumenti pronti all’uso, realizzati con trama piatta, possono essere utilizzati per correggere una deformazione minima, oppure in caso di edema di rimbalzo, nel quale gli indumenti in trama circolare non riescono a contenere il gonfiore. Di solito, gli indumenti su misura, realizzati con trama piatta, sono utilizzati per i pazienti con linfedema di grado più severo e complicato, specialmente in presenza di deformazione dell’arto. Gli indumenti di questo tipo si adattano con maggiore precisione all’anomalia della forma e della distribuzione dei tessuti, in quanto consentono, mediante un unico indumento, l’applicazione di differenti livelli di compressione su punti anatomici differenti. Essi possono anche essere utilizzati in caso di specifiche esigenze di adattamento, quale l’applicazione di cerniere o di strip in velcro per garantire una vestibilità perfetta (Figura 1). Questi indumenti sono anche consigliati per i primi mesi dopo un periodo di bendaggio multistrato, per prevenire un edema di rimbalzo. I pazienti, in base alla loro attività e all’uso dell’indumento, possono esprimere una preferenza per un particolare modello o un particolare spessore del tessuto. Tali preferenze dovrebbero essere tenute in considerazione al momento di decidere sul trattamento ottimale, anche se si dovrà spingere il paziente a scegliere il trattamento più appropriato. Al fine di incoraggiare un FIGURA 2. Una selezione di indumenti compressivi per presentazioni cliniche differenti. maggiore uso degli indumenti compressivi, esistono altre possibilità di scelta, che comprendono la multistratificazione degli indumenti o una variazione della rigidità dei materiali. SCELTA DEL MODELLO APPROPRIATO DELL’INDUMENTO COMPRESSIVO Gli indumenti sono disponibili in vari modelli che possono adattasi alle differenti presentazioni cliniche dell’edema della parte superiore del corpo. Molte guaine elastiche per il braccio presentano numerose caratteristiche diverse, tra cui un taglio di sbieco in corrispondenza dell’ascella, inserti sulla spalla, bordi siliconati all’estremità superiore, e guanti per uso separato o unito ad un bracciale (guanti, palmari) (Figura 2). Sono disponibili anche indumenti compressivi speciali per l’edema della linea mediana. Gli indumenti, per evitare gonfiore nei quadranti adiacenti o la spinta dell’edema verso aree più distali, devono coprire l’intera area edematosa. Edema della mano e delle dita L’edema della mano e delle dita (Figura 3) può verificarsi sia in presenza, sia in assenza di edema del braccio. Esso può risultare invalidante, in quanto rende difficile il movimento delle dita e inoltre rende la condizione manifesta ad altri. Gli effetti cutanei della chemioterapia con docetaxolo, che viene somministrata ad alcune donne affette da carcinoma mammario, possono causare un mal controllato linfedema precoce della mano e delle dita, nonché alterazioni di tipo fibrosclerotico e sclerodermiche sul dorso della mano (Farrant et al, 2004). Guanti di varia lunghezza, pronti all’uso, sono disponibili in varie misure, modelli e spessori e richiedono un adattamento accurato (Figura 4). I guanti a trama piatta, fatti su misura, possono essere realizzati per soddisfare specifiche esigenze, che sorgono a GUIDA PRATICA FIGURA 3. Edema della mano e delle dita. causa di gonfiore alla mano o all’avambraccio. L’uso di un guanto separato consente la sua rimozione e la possibilità di lavarsi le mani, mentre conserva l’integrità del tessuto. Tuttavia, qualora vengano utilizzati indumenti separati, è necessario prestare attenzione affinché si eviti una pressione troppo forte nella zona di sovrapposizione degli indumenti in corrispondenza del polso (Riquadro 2). I pazienti devono comprendere che l’uso di una manica, senza un guanto o un palmare, può fare aumentare l’edema della mano e delle dita, e, di conseguenza, essi devono conciliare le loro attività con l’uso degli indumenti compressivi. FIGURA 4. Guanti e palmari pronti all’uso. Edema dell’avambraccio Esistono diversi tipi di indumento per la cura dell’edema dell’avambraccio (Riquadro 3). In caso di edema di rimbalzo o in presenza di un ispessimento dei tessuti nell’avambraccio, può essere necessario un indumento su misura, in trama piatta per l’applicazione di una pressione sufficiente (Figura 5). Il medico che prende le misure per una tale tipologia di indumento, può tirare leggermente il metro per aggiustare la misura in corrispondenza della metà dell’avambraccio e per assicurare una pressione adeguata su aree in cui si verifica più facilmente l’edema di rimbalzo. Tuttavia, per evitare una costrizione eccessiva in corrispondenza del polso o del gomito, è necessario prestare particolare attenzione. Allorché sulla superficie laterale dell’avambraccio, intorno al gomito o sulla superficie mediale si può verificare fibrosclerosi, si possono inserire alcune imbottiture sotto l’indumento nelle zone interessate allo scopo di esercitare localmente una pressione ed una frizione sui tessuti sottostanti. FIGURA 5. Edema dell’avambraccio. FIGURA 6. Guaina per il braccio che mostra la lavorazione nella maglia per modellare la forma del gomito. RIQUADRO 2 Suggerimenti per la scelta dei guanti e dei palmari per l’edema della mano e delle dita n I guanti ed i palmari sono utilizzati per l’edema n n n n n dell’avambraccio, della mano e delle dita. Oggi sono disponibili guanti a trama piatta privi di cuciture, che consentono una maggiore libertà di movimento delle dita e della mano, e favoriscono la prevenzione delle lesioni cutanee causate dalla pressione in corrispondenza delle cuciture I guanti ed i palmari sono anche richiesti nel caso in cui l’uso di una guaina per il braccio provoca un edema della mano, precedentemente assente Prima dell’uso dell’indumento, controllare la presenza di micosi o escoriazione interdigitale nella piega cutanea tra il pollice e l’indice. In presenza di edema delle dita, si possono adattare indumenti su misura con dita per coprire l’area edematosa Per dare un maggiore comfort ed una maggiore facilità di movimento, possono essere utilizzati materiali più morbidi, quali i tessuti a struttura microfine. In alcuni casi esiste la possibilità di tagliare il tessuto a struttura microfine per adattare la forma dell’indumento al paziente Ispessimento cutaneo sul dorso della mano – l’uso di inserti in schiuma consente ai guanti di applicare una pressione aggiuntiva ed una frizione per ammorbidire il tessuto ispessito E’ importante assicurarsi che la guaina non provochi arrossamento o irritazione in corrispondenza della piega del gomito, che è particolarmente sensibile. Un vantaggio derivante dall’uso di un indumento realizzato su misura è costituito dalla sagoma del gomito lavorata a maglia nel tessuto, che può eliminare il problema accennato sopra (Figura 6). Tuttavia, se l’indumento si adatta bene, ma l’irritazione persiste, si può applicare una fodera in seta per proteggere il gomito. Per alcuni pazienti, qualora l’edema sia localizzato e non si possa ricorrere ad una guaina per tutta la lunghezza del braccio, può essere utile una guaina su misura per la mano e per l’avambraccio, (Figura 7). Nei casi in cui il FIGURA 7. Guaina per l’avambraccio e la mano, realizzata su misura. 23 24 GUIDA PRATICA Riquadro 3 Suggerimenti specifici per l’edema e le alterazioni tessutali limitati all’avambraccio e/o alla mano n In assenza di edema della mano, è possibile utilizzare una guaina per il braccio, senza guanto (Figura 8) n In presenza di edema della mano, è possibile utilizzare una guaina integrata da un guanto/ palmare. Molti pazienti richiedono guanti o palmari da associare ad una guaina bracciale. E’ da preferire la varietà di guanti lunghi (uniti al bracciale e sua parte integrante), in quanto questi riducono il rischio di un anello di pressione nel punto d’intersezione(Figura 9) n Per una maggiore versatilità si può utilizzare un guanto ed una guaina bracciale separati (Figura 10). Per garantire una maggiore sovrapposizione alla guaina, si consiglia un guanto che oltrepassi il polso di 6 cm, in quanto una sovrapposizione più breve può determinare un effetto “tourniquet” n Sebbene raro, si può utilizzare un guanto su misura che rivesta anche l’avambraccio FIGURA 8. Guaina per il braccio, senza guanto. controllo notturno dell’edema costituisca un problema, può risultare efficace un bendaggio o un indumento da indossare durante la notte, che crei una minore compressione. Inoltre, può essere vantaggiosa anche una compressione prodotta da un materiale inelastico. Edema della parte superiore del braccio L’edema della parte superiore del braccio può anche essere accompagnato da depositi di grasso, causa di dimorfismo o di afflosciamento del tessuto (Figura 11). In questi casi, è spesso necessario un indumento compressivo realizzato in materiale più rigido, e gli indumenti su misura a trama piatta possono offrire una buona vestibilità. Allorché l’edema si verifica sulla spalla (radice dell’arto) può essere necessario un linfodrenaggio manuale (LDM) (Riquadro 4). FIGURA 9. Guaina per il braccio, unita ad un guanto. FIGURA 10. Guaina per il braccio e guanto, separati, per una maggiore versatilità. RIQUADRO 4 Suggerimenti specifici per l’edema della parte superiore del braccio n Nei casi in cui l’edema interessa l’intero braccio, o soltanto la sua parte superiore, è necessaria una guaina bracciale completa (Figura 8) n Sono disponibili modelli con un taglio diritto o di sbieco in corrispondenza dell’ascella (quest’ultimo tipo si adatta più precisamente da un punto di vista anatomico, anche se la scelta può dipendere dalle preferenze del paziente) n L’edema del braccio che si estende sulla spalla può richiedere una guaina provvista di una copertura per la spalla. In tale caso è necessario un indumento a forma di coppa, fissato mediante un reggiseno o una cintura. A seconda delle preferenze del paziente, se disponibile, può essere anche utilizzata una combinazione di LDM e taping n Può essere utile una fascia in silicone per tenere in posizione le guaine per il braccio, ma questa non deve provocare un’ulteriore pressione (che potrebbe aggravare l’edema) o lesioni cutanee Edema del torace e della regione mammaria L’edema del torace o della regione mammaria (Figura 12) è frequente dopo il trattamento di un carcinoma mammario, e specificamente dopo la dissezione dei linfonodi ascellari, in caso di carcinoma mammario o di melanoma maligno. Le aree del quadrante adiacente del torace condividono le medesime vie di linfodrenaggio del braccio e drenano nei linfonodi ascellari. Pertanto si può verificare edema dell’ascella, della parete toracica, della regione mammaria, del dorso o della spalla, accompagnato o non accompagnato da linfedema del braccio. Le alterazioni patologiche alla base dello sviluppo del linfedema del braccio e del torace o della mammella possono variare. Una GUIDA PRATICA FIGURA 11. Edema della parte superiore del braccio. FIGURA 12. Edema del seno. radioterapia applicata alla mammella o all’ascella può provocare specifiche alterazioni infiammatorie che danneggiano i vasi linfatici locali e provocano un aumento dell’edema, specialmente in un seno cascante o senza supporto. Cicatrici e aderenze nell’ascella, nel seno o nella parete toracica possono causare disagio, acuito da un reggiseno o da una protesi mammaria che mal si adattano. Le pazienti sono spesso riluttanti ad indossare un reggiseno compressivo o un indumento a compressione leggera, sebbene sia probabile che l’area possa trarre beneficio da un sostegno ed una compressione adeguati. L’edema della mammella o della parte superiore del tronco, dell’ascella e della zona della spalla è causa di particolare ansia per le pazienti, in quanto è spesso associato a dolore, disagio ed insensibilità (Bosompra et al, 2002), con conseguente timore di una recidiva del cancro. Può essere difficile per la paziente ed il medico distinguere tra edema, stroma (accumulo post-operatorio di fluido) ed altri problemi quali il dolore neuropatico post operatorio, una reazione alla radioterapia o cellulite (Stevenson et al, 2005). Pertanto, sono necessari un’attenta valutazione del problema ed un approccio multidisciplinare. È importante distinguere tra un sieroma ed un edema del torace, in quanto i due possono coesistere. Tuttavia, un agoaspirato dello stroma o una biopsia delle aree fibrotiche (necessari per escludere la possibilità di una recidiva del cancro) possono aggravare l’edema locale. Gli indumenti compressivi, quali un reggiseno o altri prodotti speciali, possono essere utili per alcune persone con linfedema, in associazione con altri trattamenti quali il LDM e l’applicazione di linfo-taping. I pazienti richiedono un supporto al self-care che comprende l’automassaggio ed esercizi fisici che aiutano a decongestionare le aree affette, oltre alla scelta di un reggiseno o un indumento compressivo che si adatta e sostiene bene. E’ possibile che tecniche quali lo scollamento dei tessuti e la mobilizzazione della fascia possano contribuire a ripristinare le vie di linfodrenaggio sane, sebbene tale aspetto della terapia richieda ulteriori ricerche (Mondry et al, 2002). Valutazione Si raccomanda una valutazione dell’edema del torace e della regione mammaria da parte di un medico specialista. Prima di considerare una terapia compressiva, si devono escludere complicazioni quali tumori recidivanti o primari, cellulite che richiede una terapia a base di antibiotici, e presenza di un ascesso nel tessuto mammario sottostante. Alle pazienti devono RIQUADRO 5 Suggerimenti per i pazienti con edema del torace o della mammella n Tenere l’area pulita e idratata (consigliarsi n n n n n n n presso il reparto di radioterapia per i prodotti emollienti, se necessario) Consultare il medico se l’area si presenta calda e irritata ed in caso di sospetto di infezione Indossare un reggiseno o un indumento che si adatta bene per supportare le aree edematose e per fornire una compressione delicata sui tessuti laddove questa non crei disagio Chiedere consigli sul tipo di ginnastica in grado di decongestionare l’area Considerare l’uso dell’automassaggio o del LDM Informarsi presso un medico specialista in linfedema se il linfo-taping può essere utile Ritornare dallo specialista in linfedema per un controllo, in quanto possono essere richiesti indumenti nuovi o differenti Ricordare che l’edema del seno e del torace diminuirà e qualche volta si risolverà completamente, sebbene perché questo avvenga possono occorrere molti mesi, anche fino a due anni; l’alterazione della sensibilità quale il formicolio, può permanere essere fornite informazioni tempestive ed appropriate, affinché possano comprendere le trasformazioni sottostanti ed apprendere che cosa fare per contribuire a ridurre l’edema. In molti casi l’edema del torace e della mammella alla fine si risolveranno, specialmente se si possono applicare tempestivamente una terapia ed una compressione efficaci. Adattamento dei reggiseni e degli indumenti Nelle donne con edema del torace o della mammella un reggiseno che calzi bene è essenziale. Di tali reggiseni è disponibile una grande varietà, prodotta da aziende specializzate nelle cure del seno e del linfedema. E’ necessaria una particolare sensibilità nel prendere le misure e scegliere l’indumento, specialmente se la donna è a disagio ed è restìa ad accettare una compressione nella zona. E’ utile insistere sul fatto che un buon sostegno è vitale per promuovere il drenaggio linfatico dal seno. Se una donna è stata sottoposta a chirurgia conservativa del seno, i suoi seni potrebbero ora avere dimensioni e forme differenti, ed il seno colpito da edema probabilmente è più pesante e spesso pendulo e dolorante. I seni con misura di coppa superiore a C possono presentare un rischio maggiore di edema (Pezner et al, 1985), e possono anche trarre un beneficio dall’indossare durante la notte un indumento oppure un reggiseno più leggero. E’ necessario prestare attenzione affinché si ottengano buona vestibilità e simmetria, anche attraverso l’uso di protesi o la riduzione chirurgica del seno non trattato. Anche le pazienti sottoposte a ricostruzione del seno 25 26 GUIDA PRATICA FIGURA 13. Reggiseno speciale. sono a rischio di edema (Parbhoo, 2006), sebbene sia opportuno consultare il chirurgo prima di ricorrere al linfodrenaggio manuale. Alcune aziende producono indumenti più specifici per l’edema del torace e del seno, soprattutto canottiere compressive, oppure reggiseni (Figura 13) realizzati in materiali rigidi (ma morbidi) e dotati di spallini larghi. Le canottiere, contenendo l’area ascellare posteriore e la superficie del seno/petto, possono essere utili per fornire un sostegno alla spalle. Esse sono disponibili presso alcune aziende nei colori bianco, nero e naturale, e sono utili nei primi mesi post-operatori. La scelta della misura e l’applicazione dell’indumento devono essere eseguite da parte di un medico appositamente formato. Inserti All’interno del reggiseno si possono introdurre inserti in materiali, quali gommapiuma, in modo da esercitare una frizione sulle aree fibrotiche. Tali inserti si possono ottenere sotto forma di fogli o possono essere tagliati e assemblati utilizzando schiuma ipoallergenica e materiali adesivi. Edema del torace superiore e del braccio nella malattia in fase avanzata L’edema può costituire un problema importante e difficile da controllare in presenza di malattia localmente invasiva o di metastasi tumorali a distanza. Questo può essere complicato da una lesione aperta a causa di un tumore ulcerativo nella parete toracica, o alterazioni sistemiche che si traducono in uno squilibrio di fluidi causato dall’ipoalbuminemia o dall’uso di farmaci quali il desametasone. Molte donne con carcinoma mammario in stadio avanzato si sottopongono a chemioterapia palliativa, che può aggravare lo stato dell’edema. Tuttavia, l’azione diretta dei farmaci chemioterapici sulla riduzione della dimensione del tumore può tradursi in un miglioramento notevole dell’edema. Applicare indumenti compressivi a pazienti con malattia in stadio avanzato richiede perizia e conoscenza delle questioni più ampie riguardanti il trattamento e l’attenuazione dei sintomi. Le pazienti possono avere mobilità ridotta e dolore, e, pertanto, essere meno disposte a tollerare elevati livelli di compressione. Esse potrebbero avere difficoltà ad indossare un indumento e, pertanto, spesso è richiesto da parte del medico un po’ di creatività e la conoscenza delle necessità della singola paziente. In tale gruppo di pazienti si possono utilizzare indumenti in trama sia piatta, sia tubolare, solitamente con un livello di compressione basso, a seconda delle necessità individuali. Prima di utilizzare un indumento compressivo, per ridurre l’edema della mano e delle dita o la linforrea, anche se il braccio o il torace rimangono relativamente gonfi, può essere utile applicare un bendaggio di supporto. Le pazienti con neuropatia del plesso brachiale con conseguente ridotta mobilità del braccio, possono trovare sollievo da un bendaggio di supporto a lungo termine, ma possono anche trarre beneficio da un indumento, purché siano in grado di indossare l’indumento da sole o con l’aiuto di qualcuno. RILIEVO DELLA MISURA DEGLI INDUMENTI COMPRESSIVI La scelta della misura degli indumenti compressivi deve avvenire dopo il completamento di una terapia intensiva, quando l’arto si trova nelle migliori condizioni possibili. Pertanto, l’area edematosa da trattare deve essere sgonfia quanto più possibile, l’edema con fovea dovrebbe essere minimo o assente e la deformazione ridotta al minimo (Lymphoedema Framework, 2006). Nella maggior parte delle pazienti, per raggiungere questo obiettivo, potrebbe essere necessaria una terapia decongestionante con linfodrenaggio manuale (LDM) e bendaggio. Dovrebbe essere individuato ogni gonfiore impercettibile nell’arto e nel torace, comprese le alterazioni cutanee e tessutali, dal momento che il gonfiore negli arti può essere controllato meno bene se l’area del torace rimane congestionata. Le alterazioni cutanee e tessutali, quali bolle, trasudazione di linfa o ispessimento cutaneo possono anch’esse richiedere una cura alternativa, quale ad esempio il bendaggio, prima di potere utilizzare gli indumenti compressivi. Per le pazienti che già portano un indumento compressivo, la misurazione deve essere eseguita: n prima del rinnovo dell’indumento, per la conferma della prescrizione della misura corretta n se la paziente passa da un indumento pronto all’uso ad un indumento su misura n in caso di necessità di un diverso modello di indumento n in caso di necessità di modifiche all’indumento, o di una pressione differente (Lymphoedema Framework, 2006). Una misura accurata è essenziale per un corretto adattamento dell’indumento e per un comfort ottimale per la paziente. Un indumento che non calzi correttamente potrebbe non contenere il linfedema, provocare un danno ai tessuti, essere scomodo da portare e mal tollerato, ed, infine, potrebbe dissuadere la paziente dall’uso dell’indumento per un lungo periodo. I riquadri 6–11 forniscono una guida alla misurazione di differenti indumenti compressivi GUIDA PRATICA 27 RIQUADRO 6 Rilievo delle misure gli indumenti pronti all’uso H 2 cm sotto l’ascella G Misure richieste per il guaina bracciale Per l’edema del braccio e dell’avambraccio n Iniziare rilassando il braccio e poggiandolo su un tavolo, piegandolo leggermente in modo da creare una lieve piega n Il braccio non deve essere completamente disteso o piegato n Avvolgere il metro a nastro intorno al polso, passando sopra il piccolo osso sul lato esterno (processo stiloideo ulnare) n Tirare il nastro fino al punto di leggera tensione; Il nastro non deve essere lento, ma non si deve nemmeno tirare così forte da produrre un solco. n Segnare questa misura n Successivamente, portare il nastro verso l’alto in modo da circondare l’avambraccio nel punto che si trova esattamente tra il polso e la piega del gomito (metà avambraccio, D) n Utilizzare la medesima tensione leggera, e registrare la misura n Prendere la misura allo stesso modo in corrispondenza della piega del gomito n Infine, portare il nastro verso l’alto del braccio, a metà distanza tra il gomito e l’ascella (metà braccio, F) n Qualora in quest’area vi sia un eccesso di pelle, raccoglierla per quanto possibile e tenere il nastro un po’ più stretto in modo da avvolgere tutta la pelle in maniera uniforme n Rilevare l’ultima misura della circonferenza due dita (2 cm) sotto l’ascella n La lunghezza viene misurata lungo la superficie mediale del braccio, dal polso fino a 2 cm (due dita di larghezza) sotto l’ascella (G) per determinare se è necessario un indumento corto, standard, o più lungo. Misurare da G fino allo spallino del reggiseno, punto H, in caso di opzione di una calotta per la spalla n Per un guanto integrato, senza dita, misurare la mano nei punti A e B Metà braccio F Piega del gomito (leggermente piegato) E Metà avambraccio D Polso C B A RIQUADRO 7 Rilievo delle misure per un palmare pronto all’uso n Le misure devono essere prese a mano rilassata, con il palmo rivolto verso l’alto n Rilassare le dita e portare il nastro appena sotto le n n n n nocche. Tirare leggermente il nastro (che non deve essere lento) Misurare la mano nel punto A Misurare la parte più larga della mano, tenendosi leggermente discosti nel punto B Invitare il paziente a flettere la mano verso l’alto e segnare questo punto. Misurare in questo punto di flessione C Registrare la misura A B C per pazienti con linfedema della parte superiore del corpo. Tuttavia, va notato che si tratta solamente di una guida e che si deve prestare attenzione alle istruzioni per la misurazione che dovrebbe essere effettuata da parte di un medico qualificato. RACCOMANDAZIONI RELATIVE AGLI INDUMENTI COMPRESSIVI PER IL LINFEDEMA DELL’ARTO SUPERIORE Le pressioni terapeutiche e la rigidità ottimali per la compressione in caso di linfedema dell’arto superiore non sono state definite con GUIDA PRATICA RIQUADRO 8 Rilievo delle misure per un guanto pronto all’uso n Le misure devono essere prese a mano rilassata, 4 con il palmo rivolto verso l’alto n Rilassare le dita e portare il nastro appena sotto le n n n n n n n nocche. Tirare leggermente il nastro (che non deve essere lento) Misurare la mano nel punto A Misurare la parte più larga della mano, discostandosi leggermente dallo spazio interdigitale nel punto B Invitare il paziente a flettere la mano verso l’alto e segnare questo punto. Misurare in questo punto di flessione C Registrare la misura Rilevare la misura nel punto C1, a circa 3 cm di distanza prossimale da C Per la lunghezza della mano, prendere la misura da A a B, da A a C e da A a C1 per determinare la misura del palmare Misurare la circonferenza delle dita e del pollice alla base e all’estremità 3 2 5 A A-B 1 B A-C C A-C1 RIQUADRO 9 Rilievo delle misure per una guaina bracciale su misura Per l’edema dell’avambraccio e del braccio n Iniziare rilassando il braccio poggiandolo su un tavolo, e piegandolo leggermente per creare una lieve piega in corrispondenza del gomito n Il braccio non deve essere completamente disteso o piegato n Per trovare il punto C, invitare il paziente a piegare il polso. Usare il punto della seconda piega rispetto alla mano per misurare la circonferenza C. C1 si trova a circa 5–7 cm prossimalmente rispetto a C n Tirare il nastro fino al punto di leggera tensione; il nastro non deve essere lento, ma non si deve nemmeno tirare così forte da produrre un solco n Registrare questa misura n Successivamente, portare il nastro verso l’alto in modo da circondare l’avambraccio nel punto che si trova esattamente tra il polso e la piega del gomito (metà avambraccio, D). Misurare la circonferenza nel punto D tirando il nastro fino al punto di tensione sull’edema n Misurare la circonferenza E all’altezza della piega del gomito, tenendo il gomito leggermente piegato, ma senza tirare il nastro. Misurare nuovamente 1–2 cm prossimalmente rispetto ad E. Se questa circonferenza è maggiore della misura in E, registrare come E n Portare il nastro in alto a metà braccio (F), a metà distanza tra il gomito e l’ascella. Qualora in quest’area vi sia un eccesso di pelle, raccoglierla per quanto possibile e tenere il nastro un po’ più stretto in modo da circondare tutta la pelle in maniera uniforme. Misurare la circonferenza nel punto F, tirando il nastro fino ad una lieve tensione sull’edema n Misurare G 2 cm sotto l’ascella. Durante la misurazione di G, non applicare alcuna tensione sul nastro n Misurare la lunghezza G-G1 per la linea obliqua superiore n Misurare la distanza da G al punto esterno dello spallino del reggiseno (H) per l’inserto per la spalla. Misurare anche la larghezza dello spallino del reggiseno per l’attacco del reggiseno n La misura della lunghezza deve essere presa lungo la faccia interna del braccio, seguendone l’intero contorno H G-G1 G Misure richieste per il guaina bracciale 28 Metà braccio F Piega del gomito (leggermente piegato) E C-G C-F Metà avambraccio D C-E C1 C C-D C GUIDA PRATICA 29 RIQUADRO 10 Rilievo delle misure per un guanto/palmare su misura n Le misurazioni devono essere effettuate con la n n n n n n n n n mano rilassata, con il palmo rivolto vero il basso, premendo leggermente su un tavolo Rilassare le dita e portare il nastro appena sotto le nocche. Tirare leggermente in modo che il nastro sia leggermente lento. Evitare ogni costrizione Misurare la mano nel punto A, applicando una leggere tensione sul nastro Misurare la parte più larga della mano, discostandosi leggermente dallo spazio interdigitale nel punto B Invitare il paziente a flettere la mano verso l’alto e segnare questo punto. Misurare in questo punto di flessione C, tirando leggermente il nastro per fare contatto con la pelle Registrare la misura Rilevare la misura nel punto C1, a circa 5-7 cm di distanza prossimale rispetto a C Per la lunghezza della mano, prendere la misura a mano rilassata, con il palmo rivolto verso l’alto, da A a B, da A a C e da A a C1 per determinare la misura del palmare Misurare la circonferenza delle dita e del pollice alla base e all’estremità Misurare la lunghezza delle dita e del pollice dallo spazio interdigitale. Questa può essere lunga o corta, secondo necessità. Per la lunghezza delle dita, utilizzare la flexi card e leggere il lato più corto per la lunghezza delle dita precisione. Solitamente le guaine per il braccio, i guanti e gli indumenti destinati al torace corrispondono a livelli di compressione variabile da lieve a moderata, inferiori ai livelli di compressione per gli analoghi indumenti destinati alla gamba. Questa differenza è principalmente dovuta ad una minore pressione del sangue e ad una minore forza di gravità nelle braccia e nelle mani, oltre che ad altre differenze anatomiche e fisiologiche. Di solito, nel torso, livelli moderati di compressione risultano efficaci e tollerati più facilmente (Lymphoedema Framework, 2006). Le raccomandazioni seguenti hanno lo scopo di fornire una guida chiara sulla base di quello che viene considerato il livello di efficacia per la compressione negli indumenti destinati al controllo del linfedema primario e secondario dell’arto superiore. Linfedema soggettivo/subclinico (compressione bassa 14–18mmHg) La raccomandazione dell’uso profilattico di indumenti compressivi è in continuo aumento per pazienti a rischio di sviluppo di linfedema nell’estremità superiore (Lymphoedema Framework, 2006). Le possibilità reali dell’uso di indumenti compressivi per prevenire la progressione e le complicazioni nel linfedema subclinico non sono 4 3 2 Z 5 X-Z A A-B B 1 X Z X-Z A-C C C1 D E X A-C1 A-E n Prendere la misura della circonferenza nel punto dell’avambraccio dove deve arrivare il guanto n Prendere la misura dal punto A al punto D (misura del contorno) state ancora esaminate a fondo, ma i risultati disponibili vengono discussi a pagina 17 del presente documento. Le pazienti con linfedema possono riferire una serie di disturbi quali un senso di pesantezza o di pienezza legato al peso dell’arto, una sensazione di costrizione a livello cutaneo o una riduzione della flessibilità dell’arto interessato. In caso di coinvolgimento dell’arto superiore, vi può essere difficoltà ad indossare abiti o gioielli quali anelli, orologi o braccialetti che in precedenza erano della misura giusta. Una compressione leggera è spesso utilizzata quale parte di un programma di prevenzione per i soggetti a rischio di linfedema secondario a seguito di intervento chirurgico per cancro del seno. Questo può aiutare a migliorare alcuni dei sintomi soggettivi associati al linfedema in assenza di un gonfiore palese. Gli indumenti dovrebbero essere indossati durante le attività ripetitive che possono contribuire ad aumentare il gonfiore o ad acuire i sintomi. Si raccomanda anche di indossare gli indumenti durante i viaggi aerei di lunga durata. Uno studio effettuato da Graham (2002) ha riscontrato che esisteva un rischio temporaneo per i voli internazionali. Le pazienti possono scegliere di indossare l’indumento durante il giorno per più ore o soltanto durante l’esecuzione di attività ad alto rischio. 30 GUIDA PRATICA RIQUADRO 11 Istruzioni generali relativi all’applicazione del reggiseno n Deve essere effettuata da personale appropriatamente addestrato n Gli spallini e le sezioni laterali e posteriore n n n n devono essere sufficientemente larghi da fornire una pressione uniforme sopra i tessuti, senza penetrare o causare solchi nella pelle, specialmente in un’area colpita da edema o nell’ascella La parte anteriore centrale deve aderire completamente alla superficie toracica; in caso contrario, questo potrebbe stare ad indicare una misura errata della coppa La dimensione della coppa deve essere tale da racchiudere l’intero seno e non consentirne la fuoriuscita verso l’alto o in corrispondenza dell’ascella, in quanto questo potrebbe causare la formazione di fasci fibrotici nel tessuto mammario. Per le donne con un seno abbondante, sono preferibili i modelli dotati di una fascia sotto il seno I reggiseni sportivi possono essere utili perché di solito il materiale con cui è realizzata la coppa è più rigido, e permette un movimento limitato, verso l’alto o di lato, del tessuto mammario durante il movimento e la ginnastica In alcune donne, per fornire un supporto, specialmente nella fase iniziale, è consigliabile l’uso di un reggiseno più morbido durante la notte Linfedema iniziale/lieve (compressione bassa 15–21 mmHg, RAL, 2008) Il linfedema di grado lieve è caratterizzato della fovea che può diminuire oppure verificarsi in presenza di un volume dell’arto <10–20% rispetto all’arto sano (International Society of Lymphology [ISL], 2003). I soggetti che sviluppano una riduzione della mobilità del braccio a seguito di un ictus, o in altre condizioni, quali una malattia dei motoneuroni (MND), possono trarre beneficio dall’uso di indumenti a basso livello di compressione. Livelli più bassi di compressione possono essere utili anche per i pazienti con pelle delicata e bassi livelli di tolleranza alla compressione. Tale livello di compressione è raccomandato per il linfedema delle estremità, per il quale si usano guanti e palmari. Questo agevola anche la stratificazione degli indumenti, che potrebbe essere più idonea per i pazienti che non sono in grado di portare un indumento compressivo singolo, a pressione più elevata (Lymphoedema Framework, 2006). Inoltre, gli indumenti compressivi a compressione minore possono essere utilizzati in presenza di un lieve deficit neurologico e, in presenza di linfedema, per migliorare la qualità della vita e attenuare i sintomi. Linfedema moderato/severo (compressione media 23–32 mmHg, RAL, 2008) Questo è il caso soprattutto dell’edema non- Formato del reggisano 8cm improntabile caratterizzato da un ispessimento dei tessuti con un eccesso di volume dell’arto del 20–40%, o >40% nel linfedema di grado severo (Lymphoedema Framework, 2006). Possono essere presenti anche pieghe cutanee profonde, depositi di grasso e alterazioni sottocutanee. Linfedema complesso (compressione elevata 34–46 mmHg, RAL, 2008) L’edema è soprattutto non-improntabile, con un eccesso di tessuto adiposo, ispessimento cutaneo, interessamento di tre articolazioni, accompagnato da un peggioramento dell’edema ed infezioni cutanee (ISL, 2003). Le pieghe cutanee possono risultare anche più profonde. E’ raro che le pressioni più elevate siano utilizzate per gli arti superiori e queste dovrebbero essere prescritte soltanto da un medico specialista. RIQUADRO 12 Suggerimenti per controllare l’adattamento degli indumenti compressivi Al primo indosso, controllare che: n L’indumento ordinato sia conforme alle specifiche della prescrizione n L’indumento copra completamente l’area che deve essere trattata n Il tessuto dell’indumento sia uniforme, e privo di pieghe o di fasce strette n L’indumento sia confortevole e non troppo stretto o troppo largo n Le applicazioni o gli inserti siano confortevoli e mantengano l’indumento nella sua posizione Inoltre, al follow-up: n Valutare le motivazioni delle pazienti e l’uso dell’indumento n Controllare che l’indumento – – – rimanga al suo posto e che non si muova. In tale caso è necessario correggere i fissaggi non causi reazioni cutanee o lesioni cutanee localizzate non si ripieghi all’estremità superiore e che non sia stato tagliato o alterato nella sua forma GUIDA PRATICA RIQUADRO 13 Cure quotidiane degli indumenti compressivi n Gli indumenti vanno lavati tutti i giorni, secondo le istruzioni del fabbricante, per recuperare la loro elasticità n Gli indumenti vanno asciugati all’aria, non su un termosifone o in un’asciugatrice n Non indossare mai l’indumento per più di 2–3 giorni, senza un lavaggio appropriato n Non tagliare fili allentati o lacci, perché questo potrebbe produrre fori o smagliature nel tessuto RIQUADRO 14 Ausili per l’applicazione n Guanti di gomma con scanalature n Applicatori a scorrimento n Dispositivi per la rimozione n Applicatori metallici APPLICAZIONE E VALUTAZIONE Sul mercato esiste una molteplicità di indumenti compressivi che offrono una grande scelta. I medici, per potere esaudire le esigenze dei loro pazienti, devono conoscere tali indumenti ed essere in gradi di renderli disponibili. Un medico appropriatamente formato dovrebbe controllare la vestibilità dell’indumento, nonché mostrare e controllare le fasi in cui l’indumento viene indossato e rimosso. I pazienti, dopo la prima applicazione di un indumento di nuova prescrizione, devono essere sottoposti a visita di controllo dopo qualche giorno, e nuovamente dopo due-tre settimane. Se gli indumenti calzano bene, e se la risposta alla compressione è soddisfacente, un follow-up dovrebbe seguire da tre a sei mesi dopo. I pazienti più esperti possono richiedere di essere sottoposti a visita di controllo ogni anno. Tali pazienti possono essere dimessi dal servizio per il linfedema, e possono rivolgersi al loro medico di base per la prescrizione dei loro indumenti compressivi. In occasione della successiva valutazione, il medico deve valutare le capacità del paziente, o di chi lo assiste, di applicare bene le strategie di self-care e comprendere le aspettative del paziente circa il suo grado di miglioramento. E’ anche importante controllare direttamente sul paziente per quanto tempo egli indossa l’indumento, se il modello gli si adatta bene, se il modello si addice al suo stile di vita, e quale sia la sua aspettativa rispetto all’efficacia dell’indumento. Questo offre al medico la possibilità di accertare l’eventuale necessità di ulteriore aiuto e sostegno. Si deve prestare particolare attenzione alla presenza di dolore, all’alterazione della pigmentazione cutanea o a qualsiasi improvvisa comparsa di gonfiore. I medici devono essere avvisati circa la possibilità di infezioni, trombosi o ischemia. Se il linfedema è massivo o cronico, e resistente a qualsiasi terapia, oppure se esordisce molti anni dopo un intervento chirurgico primario senza un trauma palese, è necessario studiare le cause. E’ particolarmente importante escludere la recidiva di un tumore o lo sviluppo di un linfangiosarcoma. Per questo, per una diagnosi appropriata, è richiesto il parere di uno specialista. In generale, la maglieria compressiva deve essere confortevole e deve adattarsi bene (Riquadro 11). Essa non deve arrotolarsi o segnare la pelle, o causare dolore o insensibilità. Una volta applicata, deve risultare distribuita in maniera uniforme e senza pieghe, altrimenti può provocare lesioni cutanee. Per aiutare ad afferrare il tessuto ed aggiustarne la posizione, e così evitare un eccessivo stiramento, si possono utilizzare guanti di gomma, purché il paziente non sia allergico alla gomma. Un eccessivo stiramento dell’indumento può tradursi in un eccesso di tessuto che i pazienti possono ripiegare in corrispondenza del polso o dell’ascella. Questo può indurre a passare ad indumenti a trama piatta. Si deve anche prestare attenzione a non ripiegare un guanto integrale, in quanto questo farà aumentare la pressione nell’area e fare peggiorare l’edema. Gli indumenti devono essere indossati immediatamente al mattino, quando il gonfiore è minimo. Sarebbe opportuno evitare di indossare l’indumento subito dopo un bagno o un’idratazione, in quanto questo rende l’applicazione più difficile. Un uso eccessivo di un prodotto idratante per la pelle influisce sulla durata dell’indumento, e sarebbe opportuno applicarlo la sera, in quanto in tal caso esiste tutto il tempo, affinché questo sia assorbito prima che l’indumento venga nuovamente indossato il giorno successivo. Idealmente, l’indumento compressivo dovrebbe essere indossato per il massimo tempo possibile durante il giorno, e dovrebbe essere indossato sempre durante la ginnastica. Di solito vengono erogati due indumenti, uno da portare ed uno da lavare (Riquadro 13). Laddove le allergie cutanee rappresentino un problema, gli indumenti di cotone possono essere di aiuto. Sono disponibili vari tipi di ausili per un’applicazione ed una rimozione più agevoli dell’indumento compressivo (Riquadro 14). Questi richiedono un discreto grado di destrezza e l’uso di particolari tecniche che necessitano di una dimostrazione e di un controllo da parte del medico che ne assicura un uso corretto. Gli indumenti possono anche essere adattati per esigenze speciali. Questi possono essere realizzati con cerniere e chiusure in velcro per facilitare l’applicazione e la rimozione (Figura 1). RINNOVO DELL’INDUMENTO All’inizio viene ordinato un solo indumento. Questo allo scopo di assicurarsi che vesta bene e che controlli efficacemente l’edema. Una volta verificato questo e che l’indumento si adatti bene, si può ordinare un secondo indumento. La necessità di sostituzione dell’indumento dipende dal suo tempo d’uso, da quanto l’indumento sia trattato bene e dal grado di attività del paziente. Solitamente, gli indumenti devono essere sostituiti ogni sei mesi, oppure quando cominciano a perdere elasticità. Anche un aumento di peso pari o superiore a cinque libbre (2,7 kg o più) può alterare l’adattabilità dell’indumento compressivo. L’IMMAGINE DEL CORPO E GLI INDUMENTI SOMPRESSIVI Alcuni studi hanno dimostrato che il linfedema del braccio può avere un impatto fisico, psicologico e sociale sulle persone (Johansson et 31 32 GUIDA PRATICA al, 2003). Inoltre, sono state evidenziate le difficoltà incontrate dalle persone quando indossano una guaina compressiva per il braccio, ad esempio problemi di abbigliamento ed effetti nelle relazioni nell’indossare una guaina o guanti compressivi (Sneddon et al, 2008). Perciò è importante che i medici esplorino tutti gli aspetti pratici e di immagine insieme ai pazienti che usano gli indumenti compressivi, in quanto tali aspetti, aumentando la collaborazione del paziente e migliorando quanto più possibile la qualità della sua vita, possono avere un impatto, anche importante, sui risultati del loro uso (Lymphoedema Framework, 2006). CONCLUSIONI Gli obiettivi principali della gestione del linfedema consistono nel controllo del gonfiore e nella minimizzazione delle complicazioni. In passato, l’incidenza del linfedema è stato sottovalutato e studiato in maniera inadeguata. Il numero delle persone che potranno essere colpite da linfedema della parte superiore del corpo probabilmente è destinato ad aumentare, in conseguenza dell’allungamento della vita e del numero crescente di pazienti sopravvissute al cancro, che sono a rischio di linfedema. Inoltre, non deve essere perso di vista il problema del linfedema primario e delle sue cause non correlate al cancro. Il linfedema è una condizione che non si può curare. L’obiettivo è quello di educare i pazienti e fornire loro un supporto per la sua cura a lungo termine (Riquadro 15). Gli indumenti compressivi vengono utilizzati dopo la riduzione e la stabilizzazione del gonfiore. Gli indumenti devono essere confortevoli ed allo stesso tempo devono fornire una pressione tale da prevenire una nuova formazione dell’edema nell’area colpita. Ormai, per esaudire le diverse necessità ed in continua evoluzione di questa popolazione di pazienti viene sempre più riconosciuta la necessità di offrire una varietà di differenti indumenti. I medici devono conoscere le opzioni possibili ed essere adeguatamente formati per fare le scelte appropriate insieme ai pazienti per la cura del linfedema nella parte superiore del corpo. BIBLIOGRAFIE E LETTURE DI APPROFONDIMENTO Bosompra K, Ashikaga T, O’Brien PJ, Nelson L, Skelly J (2002) Swelling, numbness, pain, and their relationship to arm function among breast cancer survivors: a disablement process model perspective. Breast J 8(6): 338–48 Doherty DC, Morgan PA, Moffatt CJ (2006) Role of hosiery in lower limb lymphoedema. In: Template for Practice: Compression Hosiery in Lymphoedema. MEP Ltd, London Farrant PBJ, Mortimer PS, Gore M (2004) Scleroderma and the taxanes: is there really a link? 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Breast 11(1): 66–71 International Society of Lymphology (2003) The diagnosis RIQUADRO 15 Informazioni per i pazienti Per un uso efficace degli indumenti compressivi, i pazienti devono sapere: n Come funzionano gli indumenti compressivi per controllare il linfedema n Come curare la pelle – ovvero applicare una crema emolliente la sera; usare una fodera di cotone per proteggere l’indumento se la crema viene applicata subito prima dell’uso, se la pelle è a rischio di trauma o in presenza di dermatite n Quando indossare l’indumento e l’importanza dell’uso continuo ogni giorno, anche durante l’esercizio fisico* n Con temperature molto elevate, il paziente può fare la doccia con l’indumento indosso, poiché l’evaporazione dell’acqua rinfresca il braccio n Come e quando indossare l’indumento, in particolare di fare attenzione ad eliminare ogni piega, per evitare di allungare eccessivamente l’indumento tirandolo troppo in alto sull’arto, di non piegare l’indumento all’estremità superiore, di applicarlo al mattino quando l’arto è meno gonfio n Come lavare l’indumento frequentemente seguendo le istruzioni del fabbricante e di asciugarlo lontano da fonti di calore diretto n Chi contattare se la pelle presenta irritazione, tagli o alterazione della pigmentazione, o se si sviluppa dolore, formicolio o edema periferico n Come controllare il gonfiore e a chi rivolgersi in caso di deterioramento delle sue condizioni * Durante la pratica del nuoto i pazienti possono preferire di utilizzare un indumento vecchio. Gli indumenti in uso non devono essere utilizzati in quanto il cloro danneggia il tessuto and treatment of peripheral lymphedema. Consensus document of the International Society of Lymphology. Lymphology 36(2): 84–91 Johansson K, Holmstrom H, Nilsson I, Ingvar C, Albertsson M, Ekdahl C (2003) Breast cancer patients’ experiences of lymphoedema. Scand J Caring Sci 17(1): 35–42 Lymphoedema Framework (2006) Best Practice for the Management of Lymphoedema. International consensus document. London: MEP Ltd Mondry TE, Johnstone PAS (2002) Manual lymphatic drainage fo lymphedema limited to the breast. J Surg Oncol 81: 101–4 Morgan PA, Franks PJ, Moffatt CJ (2005) Health-related quality of life with lymphoedema: a review of the literature. Int Wound J 2(1): 47–62 Michelini S, Campisi C, Failla A, Boccardo F, Moneta G (2006) Staging of lymphedema: comparing different proposals. Eur J Lymphol 16(46): 7–10 Parbhoo S (2006) Lymphoedema in young patients with breast cancer. 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