GuestEditorial_Glaucoma ad angolo chiuso_OFsettembre2011

Anno sedicesimo settembre 2011
OtticaFisiopatologica
®
Guest Editorial
Glaucoma ad angolo chiuso:
un corretto inquadramento diagnostico
alla base di una terapia appropriata
Alessandro BAGNIS, Pietro FRASCIO, Carlo E. TRAVERSO, Michele IESTER
Clinica Oculistica, Università di Genova
Il glaucoma primario ad angolo chiuso (PCAG) è una della maggiori
cause di cecità irreversibile in diverse parti del mondo. La prevalenza
del glaucoma primario ad angolo chiuso ha una forte connotazione
su base razziale. Nonostante sia meno comune rispetto al tasso delle
popolazioni asiatiche, il glaucoma primario ad angolo chiuso non è,
nella popolazione caucasica, una malattia così rara come si pensava in
un primo tempo. Diversi meccanismi patogenetici si manifestano con
diverse sintomatologie: sono così necessari trattamenti diversificati. Se
nei pazienti con un attacco acuto di glaucoma ad angolo chiuso la
presentazione è drammaticamente evidente, la forma cronica è invece
insidiosa e la diagnosi può avvenire tardivamente durante il corso della
malattia.
Definizione e classificazione
Le varie entità cliniche raggruppate sotto il nome di “glaucoma ad
angolo chiuso” sono caratterizzate da un contatto iridotrabecolare che
porta ad un aumento della pressione intraoculare (PIO) e a neuropatia
ottica.
La chiusura angolare (apposizionale o sinechiale) può essere causata da
diversi meccanismi.
Classicamente la chiusura dell’angolo è suddivisa in due gruppi in base
all’eziologia,vera o presunta1,2:
- Chiusura d’angolo primaria: non viene individuata nessuna causa
al di fuori della predisposizione anatomica. Il contatto irido-trabecolare
può portare alla formazione di sinechie periferiche anteriori e ad
un aumento della PIO ma non comporta necessariamente segni di
neuropatia ottica glaucomatosa. Il termine glaucoma viene utilizzato
solo se è riscontrabile neuropatia ottica.
L’assenza di neuropatia e la presenza dei seguenti segni definisce una
situazione di “chiusura angolare sospetta”: contatto iridotrabeculare
in due o più quadranti, PIO normale e assenza di sinechie periferiche
anteriori.
- Chiusura d’angolo secondaria in cui esiste una relazione causale
diretta tra l’apposizione iridea e uno specifico processo patologico in
qualsiasi parte dell’occhio. In questi casi la patogenesi varia a seconda
della condizioni sottostanti (p.e. vascolarizzazione iridea, uveiti,
chirurgia).
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Nella chiusura d’angolo primaria, i meccanismi responsabili sono
descritti sulla base della localizzazione anatomica dell’ostruzione del
deflusso dell’umor acqueo:
- A livello pupillare: il blocco pupillare rappresenta la causa predominante
di chiusura d’angolo (circa 75% dei casi).
- A livello dell’iride e/o del corpo ciliare: questo tipo di meccanismo è il
risultato di un cambiamento dell’anatomia dell’iride o del corpo ciliare
ed è generalmente indicato come “iride a plateau”.
- A livello del cristallino: il cristallino è spesso più grande e posizionato
più anteriormente rispetto ad un soggetto normale. Inoltre una
cataratta nucleare è un reperto comune.
In passato la chiusura d’angolo primaria è stata divisa in tre sottotipi
clinici a seconda della modalità di presentazione1;
- Chiusura d’angolo acuta: un’apposizione irido-trabecolare
circumferenziale porta a un rapido e significativo incremento della PIO
che non si risolve spontaneamente.
- Chiusura d’angolo intermittente: simile alla precedente ma con
risoluzione spontanea.
- Chiusura d’angolo cronica: in cui è presente una chiusura sinechiale
permanente di grado variabile.
Prevalenza
La prevalenza aumenta uniformemente con l’età a causa dell’aumento
progressivo del volume del cristallino; le donne, indipendentemente
dall’età, ne sono affette più frequentemente degli uomini3. Nel corso
di diversi studi, sono state riscontrate differenze anche notevoli della
distribuzione della patologia in diversi gruppi etnici. La popolazione
caucasica ha un’incidenza compresa tra lo 0,1% e lo 0,6%, le
popolazioni Inuit (esquimesi) tra il 2,2% e il 6,2%, quelle asiatiche tra
lo 0,3 e il 4,3% e quelle meticcie dell’area ovest del Sud-Africa del
2,3%2,4.
In letteratura sono stati riportati differenti meccanismi patogenetici
e una diversa severità del danno del campo visivo tra le diverse
popolazioni, con una maggiore morbilità nelle popolazioni asiatiche
rispetto a quelle caucasiche5,6.
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Fattori di Rischio
Oltre al contatto iridotrabecolare, un segno distintivo della forma più
comune di glaucoma primario ad angolo chiuso è la presenza di un
grado variabile di blocco pupillare e di aumentata resistenza al deflusso
transpupillare dell’umor acqueo. Di conseguenza, specifiche caratteristiche
anatomiche di tale situazione sono quelle predisponenti all’apposizione
della superficie posteriore iridea alla superficie anteriore della lente:
-
una camera anteriore poco profonda
un cristallino ispessito e/o un’aumentata curvatura anteriore della lente
un ridotto diametro corneale
una ridotta lunghezza assiale e aumento del rapporto tra lo spessore
del cristallino e la lunghezza assiale.
Tipicamente la prevalenza del glaucoma primario ad angolo chiuso
è maggiore negli anziani e nei pazienti ipermetropi, ed è raramente
osservata in occhi miopi7. In Inghilterra, è stata riportata una significativa
diminuzione di pazienti affetti da glaucoma primario ad angolo chiuso
negli ultimi anni, forse come conseguenza dell’aumento degli interventi di
facoemulsificazione della cataratta8; sottolineando l’importanza dei fattori
predisponenti sopramenzionati nello sviluppo della malattia.
Manifestazioni cliniche e diagnosi
In base al meccanismo patogenetico e al differente sottotipo i segni e i
sintomi possono variare. La chiusura d’angolo acuta è contraddistinta da
un’apposizione della circonferenza iridotrabecolare che causa un rapido ed
importante della PIO, accompagnato da una sintomatologia caratteristica.
I sintomi includono: improvviso calo del visus, aloni intorno alle luci,
cefalea frontale, dolore, nausea e vomito. I segni, rilevati alla lampada
a fessura, sono: congestione congiuntivale, edema corneale, camera
anteriore poco profonda o piatta e pupilla in media midriasi non
reagente alla luce. La PIO è sempre elevata, con punte che possono
spesso toccare i 70 mmHg.
Nella chiusura d’angolo intermittente (anche chiamata chiusura d’angolo
subacuta) i segni e i sintomi sono similari ma generalmente più sfocati
rispetto all’attacco acuto e la risoluzione è in genere spontanea, dal
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momento che l’apposizione iridotrabebecolare è autolimitante.
Durante la chiusura d’angolo cronica si sviluppa un’adesione
iridotrabecolare irreversibile con una lenta formazione di una chiusura
sinechiale di estensione variabile; la sintomatologia è scarsa o assente a
meno che il graduale aumento della PIO diventi eccessivo o compaiano
difetti perimetrici rilevanti.
Nel glaucoma primario ad angolo chiuso la severità del danno arrecato
al nervo ottico è generalmente proporzionale alla durata e ai valori
dell’elevata PIO. È stato ipotizzato che i danni a carico del nervo ottico
possano essere differenti in caso di glaucoma primario ad angolo
chiuso e ad angolo aperto. Un’elevata PIO che perduri per un periodo
di tempo limitato (es.: chiusura d’angolo acuta) potrebbe causare
differenti alterazioni della papilla ottica e del campo visivo rispetto a
livelli di PIO minori ma protratti per un periodo di tempo maggiore
(es.: glaucoma cronico ad angolo chiuso o glaucoma primario ad
angolo aperto)9. Ad oggi non esistono ancora dati definitivi a
riguardo10,11.
Solitamente le caratteristiche anatomiche predisponenti a un attacco
di chiusura d’angolo acuta o ad altre forme di glaucoma primario ad
angolo chiuso sono presenti bilateralmente. L’angolo occludibile non è
un reperto oggettivo, quanto piuttosto un giudizio clinico che deriva
da una valutazione generale in cui la gonioscopia riveste un ruolo
fondamentale.
La gonioscopia è la tecnica standard per identificare il contatto
iridotrabecolare ed è essenziale per valutare i pazienti affetti da
glaucoma o quelli in cui ci sia un sospetto di malattia.
La gonioscopia è usata per determinare la topografia della camera
anteriore. La descrizione dell’angolo deve considerare il livello
dell’inserzione iridea (vero o apparente), la forma del profilo irideo
periferico, l’ampiezza dell’approccio angolare, il grado di pigmentazione
del trabecolato e la presenza di aree di apposizione iridotrabecolare o
di sinechie. L’uso di un sistema di classificazione per la gonioscopia è
altamente consigliabile dal momento che permette un confronto dei
vari reperti in diversi momenti, oltre a stimolare l’osservatore ad un
approccio sistematico nella valutazione dell’anatomia dell’angolo.
Sono stati proposti diversi sistemi di classificazione, ma quello di
Spaeth è l’unico metodo descrittivo che includa tutti i parametri
sopramenzionati12.
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fig. 1
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La gonioscopia dinamica a indentazione risulta estremamente utile
ed è probabilmente essenziale per una corretta valutazione della
conformazione dell’angolo della camera anteriore e quindi per una
corretta classificazione e un corretto approccio terapeutico. Questa
tecnica permette di differenziare una chiusura apposizionale da una
sinechiale e dovrebbe essere eseguita in tutti i pazienti con glaucoma
sospetto o manifesto (Fig. 1). Il metodo Van Herick è usato per stimare
l’ampiezza dell’angolo irido corneale confrontando lo spessore corneale
con la profondità della camera anteriore periferica13, fornendo quindi
una grossolana indicazione della probabilità della chiusura dell’angolo;
tuttavia non rappresenta un valido sostituto per la gonioscopia.
La gonioscopia, ad oggi il gold standard per la valutazione dell'angolo
irido-corneale, si basa comunque su reperti semi-quantitativi e presenta
una notevole variabilità legata all’operatore che la esegue.
La biomicroscopia a ultrasuoni, la fotografia Scheimpflug e il tomografo
a coerenza ottica (OCT) del segmento anteriore14 promettono di fornire
misurazioni più obbiettive15. Aggiunte alla gonioscopia, queste tecniche
posso aiutare a capire il meccanismo della chiusura dell’angolo. A causa
dei costi e alla loro disponibilità ancora limitata sono tuttavia da riservare
ai casi di più difficile interpretazione.
fig. 1
Gonioscopia dinamica.
In alto: immagine
gonioscopica in
posizione primaria di
un angolo chiuso (non
sono visibili strutture
angolari). In basso:
durante indentazione.
Le tre frecce indicano
la deformazione iridea
periferica indotta dalla
manovra che rende il
trabecolato visibile e
non compaiono sinechie
(chiusura apposizionale).
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Opzioni terapeutiche
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Come indicazione generale risulta utile eseguire:
- Iridotomia periferica con Nd-YAG/argon laser (raramente
un’iridectomia chirurgica) in caso di blocco pupillare, per eliminare il
gradiente pressorio tra camera anteriore e posteriore.
-L’iIridoplastica periferica con argon laser in caso di iride a plateau,
in modo da ottenere una contrazione ed un appiattimento della sua
porzione periferica, ampliando così il recesso angolare ed eliminando la
chiusura per apposizione.
- Estrazione del cristallino quando esiste una componente facomorfica.
- Trabeculectomia (o altre tecniche fistolizzanti) per il trattamento del
GAC cronico qualora i trattamenti medici e/o laser risultino inefficaci e
la PIO permanga elevata2.
Il trattamento deve comunque dipendere da una valutazione complessiva
di ogni singolo caso, dal momento che i pazienti presentano
generalmente una sovrapposizione delle varie componenti della chiusura
dell’angolo.
Nei casi in cui ci siano presenti sia blocco pupillare che iride a plateau, è
generalmente indicato eseguire prima l’iridotomia. L’iridoplastica periferica
è da considerarsi quando l’iridotomia fallisca nell’aumentare l’ampiezza
dell’angolo.
L'attacco acuità è un’emergenza oftalmologica in cui le priorità sono:
- risolvere l’attacco e abbassare la PIO
- salvaguardare l’occhio controlaterale
Il trattamento medico mira ad abbassare la PIO e ad alleviare i
sintomi in modo tale da rendere possibile l’iridotomia laser. Insieme
ad un agente osmotico o ad acetazolamide vengono immediatamente
somministrati per via topica: un beta-bloccante, un alfa-2-agonista,
uno steroide ed eventualmente un agente miotico (pilocarpina al 2%
o dapiprazolo). In base alla trasparenza corneale e all’infiammazione,
l’iridotomia laser può essere eseguita nell’immediato o programmata
in un secondo tempo; da tenere in considerazione l’opportunità di
praticare alla lampada a fessura una paracentesi periferica per abbassare
istantaneamente la PIO15. In emergenza la chirurgia è da considerarsi
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Glaucoma ad angolo chiuso: un corretto inquadramento diagnostico alla base di una terapia appropriata
solo se l’attacco è risolvibile utilizzando i trattamenti sopramenzionati.
Quando lo sfintere è ischemico (i.e. quando la PIO risulti > 50 mmHg),
le applicazioni multiple di parasimpaticomimetici non risultano utili,
non causano costrizione pupillare e potrebbero addirittura causare una
rotazione in avanti del muscolo ciliare, aumentando ulteriormente il
blocco pupillare.
Anche il trattamento della chiusura d’angolo intermittente deve essere
scelto in base al meccanismo determinante la chiusura d’angolo: miotici,
iridotomia, iridoplastica o l’estrazione del cristallino.
Il trattamento medico raramente è efficace in caso di glaucoma cronico
ad angolo chiuso. È da sottolineare inoltre che il trattamento a lungo
termine con agenti miotici non previene l’insorgenza di glaucoma
ad angolo chiuso acuto e cronico e non dovrebbe perciò sostituire
l’iridotomia o l’iridectomia. Quest’ultima può rivelarsi sufficiente a
controllare la PIO se la chiusura sinechiale è inferiore del 50% della
circonferenza; tuttavia spesso sono necessari ipotensivi topici aggiuntivi
per ridurre la PIO in caso di glaucoma ad angolo chiuso cronico16. In
questi casi non è invece indicata la trabeculoplastica dal momento
che potrebbe aumentare la formazione di sinechie. L’asportazione del
cristallino, eventualmente combinata con una procedura filtrante, è
indicata in casi di PIO incontrollata.
MESSAGGI CHIAVE
- I fattori di rischio più importanti per il glaucoma primario ad angolo
chiuso sono: camera anteriore bassa, aumentato spessore del cristallino
e/o aumento della curvatura anteriore dello stesso, diminuito diametro
corneale, diminuita lunghezza assiale e un aumentato rapporto tra lo
spessore del cristallino e la lunghezza assiale
- La gonioscopia dinamica permette una differenziazione tra chiusura
d’angolo apposizionale o sinechiale ed è essenziale per una corretta
valutazione del glaucoma primario ad angolo chiuso.
- L’obiettivo del trattamento del glaucoma primario ad angolo chiuso è
quello di eliminare i meccanismi fisiopatologici sottostanti, riducendo
così la PIO. La scelta tra un approccio terapeutico medico, laser o
chirurgico deve essere basata sulla valutazione globale di ogni singolo
caso.
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