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Valutazione delle alterazioni delle unghie
Valutazione delle alterazioni delle unghie AMBER S. TULLY, KATHRYIN P. TRAYES, JAMES S. STUDDIFORD Thomas Jefferson University, Hospital Cleveland Clinic, Strongsville, Ohio (USA) Un’adeguata conoscenza dell’anatomia e della funzione dell’apparato ungueale è essenziale per una corretta esecuzione dell’esame obiettivo dell’unghia. L’ispezione può evidenziare alterazioni locali che possono necessitare di un trattamento, oppure può fornire indizi circa una patologia sistemica sottostante, che può richiedere valutazioni diagnostiche più approfondite. La presenza di un eccesso di materiale cheratinico al di sotto del piatto ungueale, con distribuzione prevalente distale e laterale, deve far sorgere il sospetto di una onicomicosi. La diagnosi di onicomicosi è possibile mediante esame microscopico con idrossido di potassio di materiale ottenuto mediante raschiamento. Se l’esame fornisce un risultato negativo andrebbero condotti un esame colturale o un esame bioptico dell’unghia. Il riscontro di una massa proliferante, eritematosa e distruttiva a livello del letto ungueale deve indurre ad un’accurata valutazione alla ricerca di un carcinoma a cellule squamose. La melanonichia longitudinale (presenza di bande verticali a livello dell’unghia) va differenziata da un melanoma subungueale; in pazienti di pelle scura quest’ultimo è responsabile del 50% di tutti i melanomi. Creste distrofiche longitudinali ed ematomi subungueali sono condizioni locali attribuibili a traumi. Edema ed eritema delle pliche ungueali prossimali e laterali sono le caratteristiche distintive della paronichia acuta e cronica. L’ippocratismo digitale suggerisce una patologia sistemica sottostante, come cirrosi, broncopneumopatie croniche ostruttive, sprue celiaca. La coilonichia (unghie “a cucchiaio”) è comunemente associata ad anemia sideropenica. Le emorragie subungueali “a scheggia” possono preannunciare un’endocardite, anche se sono possibili altre cause. Le linee di Beau possono essere un segno di una grave patologia sottostante, mentre le linee di Muehrcke sono associate a ipoalbuminemia. Una deformazione con unghie “ad artiglio” può essere congenita o acquisita, e si può associare all’assunzione di beta-bloccanti, psoriasi, onicomicosi, tumori dell’apparato ungueale, lupus eritematoso sistemico, malattia di Kawasaki, neoplasie sistemiche. (Am Fam Physician 2012; 85 (8): 779-787. Copyright© 2012 American Academy of Family Physicians). U n’accurata ispezione delle unghie delle dita delle mani e dei piedi può evidenziare alterazioni locali che necessitano di un trattamento, o può fornire indizi circa patologie sistemiche sottostanti che richiedono una valutazione diagnostica più approfondita. La Tabella 11-9 e la Tabella 21,10-15 riportano un elenco delle alterazioni ungueali che riconoscono eziologie locali o sistemiche. Per quanto riguarda la normale anatomia dell’unghia, la matrice dell’unghia, localizzata a livello del letto ungueale prossimale, crea il piatto ungueale duro e cheratinico. La matrice distale dell’unghia è responsabile della deposizione degli strati più profondi del piatto ungueale, mentre la matrice ungueale prossimale crea gli strati superficiali. Le alterazioni delle unghie, pertanto, riflettono la localizzazione delle alterazioni a livello della matrice ungueale. Un’alterazione prossimale della matrice ungueale può causare una “punteggiatura” ungueale superficiale (pitting), mentre alterazioni distali della matrice possono determinare delle creste ungueali più profonde. L’unghia è connessa alla cute sottostante, prossimalmente dall’eponichio, distalmente dal legamento anteriore e dalla plica ungueale distale, e lateralmente dalle pliche ungueali laterali. Interruzioni dell’attacco del piatto ungueale alla cute sottostante predispongono il paziente allo sviluppo di infezioni localizzate. Dal momento che le unghie crescono lentamente (occorrono 6 mesi per la sostituzione completa delle unghie delle dita della mano, e 12-18 mesi per la sostituzione delle unghie delle dita del piede), un’alterazione del piatto ungueale può essere il risultato di una patologia sviluppatasi diversi mesi prima.16 Alterazioni locali delle unghie Unghie distrofiche (auto-indotte) Unghie distrofiche possono essere causate da manipolazioni ripetute del piatto ungueale (es. da manicure/pedicure, dall’abitudine di mangiarsi le unghie, da sfregamento). Raschiamenti longitudinali ripetuti o manipolazioni possono causare alterazioni della cuticola e del piatto ungueale, con retrazione della cuticola, fissurazioni o indentature a livello della linea mediana dell’unghia (distrofia mediana dell’unghia), infiammazione o inspessimento della plica ungueale prossimale. Leuconichia La leuconichia è caratterizzata da una cheratinizzazione abnorme della matrice ungueale, con conseguente colorazione biancastra del piatto ungueale sovrastante.17 Le striature biancastre non-uniformi, tipiche dell’alterazione, possono interessare solo una parte o tutto il letto ungueale, e possono coinvolgere una o più dita. La condizione è frequente sia in adulti sia in bambini sani, e non possiede alcun significato clinico.1 35 - aprile 2013 - Minuti Sistema SORT (Strength of Recommendation Taxonomy, Tassonomia della forza delle evidenze): Indicazioni per la pratica clinica Indicazione clinica Livello di Referenze evidenza bibliografiche A 2, 3, 21 La terbinafina per via orale rappresenta un efficace trattamento cronico di onicomicosi causate da infezioni fungine. L’itraconazolo per via orale è maggiormente efficace per le infezioni da lieviti o da muffe non-dermatofitiche C 8 Il trattamento del carcinoma a cellule squamose dell’unghia può comprendere la chirurgia con metodo di Mohs o l’amputazione Nel trattamento di una paronichia acuta grave, in assenza di ascessi andrebbero utilizzati antibioC 5-7, 23 tici per via orale. In aree geografiche con elevata prevalenza dell’infezione occorre assicurare una copertura nei confronti dello Staphylococcus Aureus meticillino-resistente, mentre se si sospetta un’esposizione alla flora batterica orale la copertura antibiotica deve riguardare batteri anaerobi Le modalità di terapia chirurgica disponibili per le dita ad artiglio comprendono il taglio del letto C 26 ungueale, associato o meno a splinting A = Evidenza coerente, di buona qualità ed orientata sul paziente; B = evidenza orientata sul paziente, scarsamente coerente o di qualità limitata; C = opinione generale, evidenza orientata sulla malattia, pratica clinica usuale, opinione di esperti, serie di casi clinici. Per informazioni sul sistema SORT di valutazione delle evidenze, si veda al sito http://www.aafp.org/afpsort.xml Tabella 1. Alterazioni delle unghie associate a condizioni patologiche locali Alterazione dell’unghia Unghie distrofiche Leuconichia Melanonichia longitudinale (bande verticali) Onicomicosi Paronichia Acuta Eziologia Manipolazioni ripetute delle unghie (manicure/pedicure), abitudine a mangiare le unghie, sfregamento delle unghie) Variante normale Variante normale. Melanoma subungueale Trattamento Interrompere la manipolazione Nessun trattamento Nessun trattamento se la condizione è idiopatica; trattamento della condizione sottostante; biopsia se si sospetta un melanoma1 Infezioni con lieviti, funghi, o muffe non- Terbinafina orale,2 itraconazolo per via orale,3 fluconazolo per via orale4 dermatofitiche Batteri aerobi: Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes. Batteri anaerobi: Bacteroides, Fusobacterium nucleatum, cocchi Gram-positivi5 Cronica Immunodepressione (es. infezione con il virus dell’immunodeficienza umana, diabete mellito) aumenta il rischio. Carcinoma a cellule squamose. Melanoma maligno Con sovrainfezione Traumi minori ripetuti in condizioni amda Pseudomonas bientali di umidità cronica; rischio più elevato in baristi, lavapiatti, soggetti che si mangiano abitualmente le unghie Carcinoma a cellule Frequenti errori diagnostici con lesioni verrucose, onicomicosi, melanomi amelanotici squamose Ematoma subungueale Traumi Informazioni tratte dalle referenze bibliografiche 1-9 Melanonichia longitudinale La melanonichia longitudinale è caratterizzata da bande di iperpigmentazione, e rappresenta una normale variante che interessa il 90% dei soggetti di razza nera.18 Le bande possono estendersi per tutta la lunghezza dell’unghia, dalla lunula all’estremità distale, e possono interessare più unghie. Le bande verticali della melanonichia longitudinale vanno distinte dai melanomi subungueali, che nei soggetti con cute scura sono responsabili del 50% di tutti i melanomi.1 Impacchi caldi, antibiotici topici, corticosteroidi topici, drenaggio chirurgico (in presenza di un ascesso)6 Evitare sostanze irritanti, trattamento della condizione sottostante, antifungini topici ad ampio spettro per le sovrainfezioni, biopsia se si sospetta una neoplasia maligna7 Neomicina topica Chirurgia di Mohs, possibile l’amputazione del dito interessato8 Perforazione dell’unghia per ridurre la pressione, possibile la rimozione dell’unghia9 La caratteristiche distintive, che depongono in favore del melanoma, comprendono una storia familiare di melanomi, improvvise modificazioni dell’aspetto delle bande, l’interessamento di una sola unghia, una larghezza delle bande superiore a 3 mm, l’estensione delle alterazioni alla cuticola ed alle pliche ungueali (segno di Hutchinson), la distruzione del piatto ungueale.18 Le bande verticali delle unghie sono infrequenti nei soggetti con cute più chiara.12 Se si sospetta un melanoma occorre procedere tempestivamente con una biopsia punch. 37 - aprile 2013 - Minuti Tabella 2. Alterazioni delle unghie associate a condizioni patologiche sistemiche Alterazione dell’unghia Linee di Beau Ippocratismo digitale Eziologia Gravi patologie, pemfigo, malattia di Raynaud, chemioterapia, febbre elevata1 Monolaterale: emiplegia, patologie vascolari Bilaterale: empiema, fibrosi cistica, fibrosi polmonari, sprue celiaca, bronchiectasie, patologie cardiache, cirrosi, broncopneumopatie croniche ostruttive, patologie infiammatorie croniche del colon1 Coilonichia Deficit di ferro associato o meno ad anemia, emocromatosi, malattia di Raynaud, ipotiroidismo, lupus eritematoso sistemico, esposizione occupazionale a solventi a base di petrolio, sindrome unghia-rotula10 (dita a cucchiaio) Linee di Mees Avvelenamento da arsenico,1 avvelenamenti da altri metalli pesanti, insufficienza renale11 Linee di Muehrcke Ipoalbuminemia, sindrome nefrosica, patologie epatiche, maluntrizione12 Unghie ad artiglio Lupus eritematoso sistemico, psoriasi, onicomicosi, tumori dell’apparato ungueale, malattia di Kawasaki, neoplasie maligne, terapie con beta-bloccanti13,14 Emorragie Endocardite; psoriasi; patologie polmonari, renali, endocrine; condizioni patologiche croniche della “a scheggia” cute15 NOTA: il trattamento delle alterazioni delle unghie da patologie sistemiche prevede il trattamento della patologia sottostante Informazioni tratte dalle referenze bibliografiche 1 e 10-15 Onicomicosi Il termine onicomicosi comprende infezioni fungine, da lieviti e da muffe non-dermatofitiche dell’unghia; la patologia interessa in maniera predominante le porzioni laterali e distali delle unghie delle dita del piede. L’onicomicosi può essere classificata in base alla localizzazione dell’interessamento a livello del letto ungueale. L’onicomicosi subungueale distale rappresenta la forma più comune, ed è caratterizzata da diffusione dei dermatofiti a livello della cute plantare o palmare. Nei pazienti con onicomicosi subungueale prossimale gli elementi funghini interessano gli strati più profondi del piatto ungueale; questo tipo di interessamento è più frequente in pazienti immunodepressi. L’onicomicosi superficiale biancastra interessa le unghie delle dita dei piedi, con colonizzazione fungina della superficie del piatto ungueale. L’onicomicosi da Candida è rara, e può costituire un segno di una condizione di immunodepressione.16 L’onicomicosi è responsabile del 50% di tutte le alterazioni delle unghie, ed interessa più del 10% della popolazione mondiale.19 Le unghie interessate presentano un colorito bianco-giallastro ed un accumulo di materiale cheratinico al di sotto del piatto ungueale. La diagnosi viene posta mediante esame microscopico con idrossido di potassio di materiale ottenuto mediante raschiamento. Se l’esame è negativo è consigliabile un esame colturale o un esame bioptico dell’unghia.17 I fattori di rischio per l’onicomicosi comprendono l’età avanzata, la tinea pedis, il nuoto, la psoriasi e condizioni di immunodepressione.20 Nell’onicomicosi l’infezione è localizzata all’interno dell’unghia, per cui risulta difficilmente raggiungibile dai farmaci. La somministrazione di farmaci per via topica è inefficace. La terbinafina per via orale rappresenta un efficace trattamento a lungo termine delle infezioni fungine, ed è associata a minori effetti collaterali rispetto ad altri trattamenti per via orale.2 La terbinafina rappresenta un trattamento sicuro ed efficace anche in pazienti ad alto rischio, come ad esempio pazienti con diabete mel- lito o con infezione con il virus dell’immunodeficienza umana.3 L’itraconazolo per via orale è maggiormente efficace nel trattamento di onicomicosi da lieviti o da muffe non-dermatofitiche.3,21 Anche il fluconazolo per via orale si è dimostrato efficace nel trattamento delle onicomicosi.4 Gli effetti benefici dei farmaci somministrati per via orale possono non essere evidenti per 12-18 mesi. I tassi di recidive nel lungo periodo dell’onicomicosi sono compresi tra il 20% ed il 50%.22 Paronichia La paronichia, che può essere acuta o cronica, è una condizione caratterizzata da una reazione infiammatoria delle pieghe di tessuto che circondano l’unghia.7 La patologia è caratterizzata dalla rapida comparsa di eritema, edema e dolore alla palpazione a livello delle pieghe ungueali laterali e prossimali, e si manifesta solitamente in seguito a traumi.6 La maggior parte dei casi è attribuibile ad un’infezione da parte di una flora mista. I batteri aerobi più frequentemente implicati sono lo Staphylococcus aureus e lo Streptococcus pyogenes, mentre i germi anaerobi comprendono Bacteroides, Fusobacterium nucleatum e cocchi Grampositivi.22 Le cause non-infettive di paronichia comprendono eccessiva umidità, contatto con sostanze irritanti, traumi.6 In presenza di recidive la diagnosi differenziale deve comprendere condizioni come psoriasi, sindrome di Reiter, “giradito” erpetico. In presenza di infezioni gravi, ed in assenza di ascessi, possono essere somministrati antibiotici per via orale. In aree geografiche caratterizzate da un’elevata prevalenza di infezioni da questo microorganismo è indicata una copertura nei confronti dello S. aureus resistente alla meticillina; se si sospetta un’esposizione alla flora batterica orale andrebbe assicurata una copertura nei confronti di batteri anaerobi.5-7,23 In presenza di un ascesso è indicato un drenaggio chirurgico.6 Le manifestazioni cliniche della paronichia cronica sono simili a quelle della paronichia acuta; i casi cronici, tut39 - aprile 2013 - Minuti tavia, hanno una durata superiore a 6 settimane. L’infezione cronica può determinare il distacco della cuticola dal piatto ungueale, con formazione di uno spazio che può essere invaso da diversi microorganismi, compresi batteri e funghi.23 I pazienti immunodepressi o con malattie croniche, come diabete o un’infezione con il virus dell’immunodeficienza umana, presentano un aumento del rischio di paronichia cronica.6,7 Il trattamento prevede l’evitare i contatti con sostanze irritanti, nonché un adeguato trattamento dell’infezione sottostante. Nei casi in cui si sospetta un’infezione con un fungo, come la Candida albicans, per trattare la superinfezione può essere somministrato per via topica un farmaco anti-fungino ad ampio spettro, come il ketoconazolo.7 La paronichia associata all’infezione da Pseudomonas presenta molte delle caratteristiche cliniche della paronichia acuta o cronica; la paronichia da Pseudomonas, tuttavia, determina spesso una colorazione verdastra della lesione. La superinfezione da Pseudomonas è tipicamente causata dalla ripetizione di traumi minori al livello dell’apparato ungueale, in condizioni ambientali di umidità cronicamente elevata.6,7 I soggetti a rischio comprendono baristi, lavapiatti, oppure soggetti con l’abitudine di mangiarsi le unghie. Il trattamento della superinfezione da Pseudomonas deve comprendere la neomicina per via topica. Carcinoma a cellule squamose Il carcinoma a cellule squamose dell’unghia può presentarsi come una massa proliferante, eritematosa, che altera la normale morfologia dell’unghia. La lesione può essere scambiata per una verruca, per un melanoma amelanotico, o con altri processi non-infiammatori cronici dell’unghia. Malgrado le diversa origine, il carcinoma a cellule squamose (che ha origine a livello cutaneo) viene spesso scambiato per un’onicomicosi (che ha invece origine dal piatto ungueale). Un carcinoma a cellule squamose va sospettato nei casi in cui il trattamento della presunta onicomicosi risulta inefficace; la conferma diagnostica deriva dall’esame bioptico. Le opzioni chirurgiche comprendono l’intervento di Mohs o l’amputazione.8 Ematoma sub-ungueale Gli ematomi sub-ungueali sono caratterizzati da discromie dolenti, di colorito da rosso scuro a nero, attribuibili ad emorragie nel letto subungueale da traumi. Nei casi in cui non si sospetta alcuna lacerazione del letto ungueale, il trattamento prevede la creazione di un foro attraverso l’unghia fino a raggiungere l’ematoma, in modo da alleviare la pressione.24 Il foro nell’unghia può essere condotto con una punta metallica incandescente (ad esempio un dispositivo per l’elettrocauterizzazione) o con un laser ad anidride carbonica. Durante la procedura è importante evitare di causare lesioni alla lunula ed alla matrice ungueale ad essa associata.24,25 Alterazioni delle unghie da alterazioni di tipo sistemico Linee di Beau Le linee di Beau sono solchi orizzontali localizzati sul piatto ungueale, che interessano in genere la maggior parte delle unghie o tutte le unghie. Queste alterazioni sono attribuibili all’interruzione delle mitosi del letto ungueale causata da malattie gravi, pemfigo, febbri elevate, chemioterapia.1 Le linee di Beau si sviluppano anche in pazienti con malattia di Raynaud. Il trattamento va rivolto alla patologia sottostante. Ippocratismo digitale L’ippocratismo digitale è la conseguenza dell’inspessimento dei tessuti molli del letto ungueale, soprattutto a livello dell’estremità prossimale. L’alterazione interessa in genere tutte le dita, e sono i rari i casi in cui l’interessamento riguarda un solo dito. All’esame obiettivo l’ippocratismo digitale viene identificato attraverso il segno di Schamroth1 (assenza dell’apertura a forma di diamante che si evidenzia normalmente quando si oppongono le dita). L’angolo di Lovibond (angolo che si forma tra il piatto ungueale ed i tessuti molli della porzione distale del dito) è diagnostico per l’ippocratismo digitale quando risulta superiore a 180 °C.10 Si ritiene che la patogenesi dell’ippocratismo digitale sia associata ad alterazioni vascolari. L’ispessimento dei tessuti molli sarebbe attribuibile a un aumento del flusso di sangue a livello microvascolare.10 L’ippocratismo digitale può essere un segno di diverse patologie sottostanti, come cirrosi, broncopneumopatie croniche ostruttive, sprue celiaca. Coilonichia La coilonichia è una condizione in cui le unghie diventano progressivamente concave; viene a volte utilizzata la definizione di “dita a cucchiaio”.1 L’alterazione risulta spesso associata ad anemia sideropenica.10 La coilonichia può essere un reperto normale nei bambini, per scomparire poi nel corso dei primi anni di sviluppo.1 Linee di Mees Le linee di Mees sono striature biancastre trasversali che possono estendersi per tutta la larghezza del piatto ungueale. Le linee possono riguardare un solo dito o più dita. Con il passare del tempo le linee di Mees migrano verso la porzione distale del piatto ungueale, in quanto l’alterazione riguarda il piatto ungueale e non il letto ungueale. La diagnosi differenziale è piuttosto ristretta, e si ritiene che l’alterazione sia primariamente causata da un avvelenamento con arsenico.1 Anche altri avvelenamenti con metalli pesanti e l’insufficienza renale possono causare linee di Mees.11 Il tempo trascorso dopo l’avvelenamento 41 - aprile 2013 - Minuti può essere stimato in base alla velocità di crescita del piatto ungueale.1 Linee di Muehrcke Le linee di Muehrcke sono costituite da coppie di linee biancastre trasversali causate da un’alterazione patologica localizzata (ad esempio un edema da ipoalbuminemia) a livello del letto ungueale. Dal momento che hanno origine dal letto ungueale e non dal piatto ungueale, le linee di Muehrcke non migrano in direzione distale con la crescita dell’unghia. Il letto vascolare presenta un’architettura vascolare abnorme, che risulta visibile all’esame microscopico.1 Le linee scompaiono in seguito all’applicazione di una pressione a livello del piatto ungueale. Unghie “ad artiglio” L’unghia “ad artiglio” è caratterizzata da un’eccessiva curvatura trasversale del piatto ungueale; l’alterazione può essere acquisita o congenita. L’esatta eziologia è ignota, anche se è stata descritta un’associazione con assunzione di beta-bloccanti, psoriasi, onicomicosi, tumori dell’apparato ungueale, lupus eritematoso sistemico, malattia di Kawasaki, neoplasie maligne.13 Quando le dita ad artiglio sono associate all’assunzione di farmaci, l’interruzione della somministrazione determina la scomparsa della deformazione.14 Gli approcci chirurgici comprendono il taglio del letto ungueale, associato o meno a splinting.26 Emorragie “a scheggia” Le emorragie “a scheggia” sono striature longitudinali di colorito rosso-marrone che interessano il letto ungueale (non il piatto ungueale), e sono attribuibili ad un’aumentata permeabilità capillare.10 Se si esercita una pressione sull’unghia le striature non scompaiono, in quanto sono causate da sangue già fuoriuscito dai vasi.10 Le emorragie a scheggia vengono storicamente associate ad endocardite, e si sviluppano in genere a livello della porzione intermedia dell’unghia. Solo il 15% dei pazienti con endocardite, d’altro canto, sviluppa emorragia a scheggia,1 e la diagnosi differenziale deve comprendere altre possibili condizioni. Sono state identificate diverse cause potenzialmente responsabili di emorragie a scheggia, la più importante delle quali è costituita dai traumi. Le cause sistemiche comprendono: endocardite; psoriasi; patologie renali, polmonari e endocrine; patologie sistemiche con interessamento cutaneo.15 Gli autori ringraziano Lauren Allen e Ravi Pujara per l’aiuto nella preparazione del manoscritto. Origine dei dati. È stata condotta una ricerca su PubMed utilizzando le seguenti parole chiave: nail abnormalities, onychomicosys, paronychia, clubbing. La ricerca ha riguardato meta-analisi e reviews. Una ricerca è stata condotta utilizzando il Database of Abstracts of Effects of Effects e UpToDate. Date delle ricerche: da gennaio a marzo 2011. Gli autori La Dr.ssa Amber S. Tully è Assistant Professor presso il Department of Family Medicine, Cleveland Clinic, di Strongsville, Ohio (Stati Uniti). La Dr.ssa Kathryn P. Trayes ed il Dr. James Studdiford sono, rispettivamente, Assistant Professor e Professor presso il Department of Family and Community Medicine, Thomas Jefferson University Hospital. Conflitto di interessi: gli autori non riferiscono affiliazioni finanziarie di rilievo. Note bibliografiche 1. Fawcett RS, Linford S, Stulberg DL. Nail abnormalities: clues to systemic disease. Am Fam Physician. 2004;69(6): 14171424. 2. De Cuyper C, Hindryckx PH. Long-term outcomes in the treatment of toenail onychomycosis. Br J Dermatol. 1999;141(suppl 56):15-20. 3. Cribier BJ, Bakshi R. Terbinafine in the treatment of onychomycosis: a review of its efficacy in high-risk populations and in patients with nondermatophyte infections. Br J Dermatol. 2004;150(3):414-420. 4. Gupta AK, Ryder JE, Johnson AM. 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