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08 I disturbi Spaziali ed Immaginativi
I disturbi Spaziali ed Immaginativi ARGOMENTI : I) Generalità sulla percezione spaziale II) Disturbi della percezione visiva dello spazio III) I disturbi di coordinazione visuomotoria (atassia ottica) IV) La sindrome di Bàlint-Holmes V) La sindrome evolutiva da disfunzione dell’emisfero destro VI) I disturbi della memoria spaziale (disturbo di memoria spaziale nel breve e lungo termine) VII) I disturbi dell’orientamento topografico (disorientamento topografico puro e secondario) VIII) La paramnesia reduplicativa per i luoghi IX) I disturbi nella percezione tattile dello spazio X) I disturbi nella percezione uditiva dello spazio XI) La negligenza spaziale unilaterale XII) I disturbi della localizzazione corporea (autopoagnosia, agnosia digitale, sd di Gerstmann, emisomatoagnosia, somatoparafrenia, anodiaforia) ASPETTI GENERALI DELLE FUNZIONI SPAZIALI Definizione di abilità spaziale: s’intendono per abilità spaziali i processi cognitivi non verbali che permettono all’individuo di interagire con l’ambiente esterno. Prerequisiti di ogni azione: 1) Conoscenza delle coordinate spaziali del proprio corpo 2) Conoscenza delle coordinate dello spazio circostante Motivazioni per cui i disturbi dell’elaborazione spaziale sono poco studiati - sono eterogenei; - la loro frequenza è sottostimata; - la materia spaziale è poco sistematizzata; - in passato si pensava che fosse difficile riabilitarle. ASPETTI GENERALI DELLE FUNZIONI SPAZIALI Definizione di percezione spaziale: la percezione spaziale consiste nell’analisi delle relazioni spaziali fra stimoli (oggetti) ed osservatore e fra stimoli tra di loro. 1 FUNZIONE DEI PROCESSI DI PERCEZIONE SPAZIALE I processi di percezione spaziale hanno lo scopo d’elaborare un sistema di coordinate centrate sul corpo al fine di guidare il comportamento. La rappresentazione del mondo esterno corrisponde alla costruzione di una mappa mentale dello spazio circostante. Il mondo esterno viene rappresentato probabilmente con coordinate sugli assi orizzontale, verticale e radiale. Sistema di coordinate centrate sul corpo Mappa mentale dello spazio circostante: rappresentazione egocentrica del mondo esterno LA RAPPRESENTAZIONE EGOCENTRICA DEL MONDO ESTERNO Rappresentazione lungo il piano orizzontale Rappresentazione di due punti nello spazio rispetto al piano verticale Rappresentazione di due punti nello spazio rispetto al piano orizzontale Rappresentazione lungo il piano verticale Rappresentazione lungo il piano radiale Rappresentazione dei rapporti tra due punti Rappresentazione Dei rapporti tra il soggetto ed i punti dello spazio (rappresentazione delle relazioni reciproche tra soggetto e mondo esterno) MODALITÀ SENSORIALI CON CUI È POSSIBILE OTTENERE LE INFORMAZIONI SPAZIALI PER GIUNGERE ALLA PERCEZIONE SPAZIALE 1) Modalità visiva (percezione visiva), attraverso la quale è possibile: - localizzare gli stimoli; - percepire l’orientamento delle linee; - percepire la distanza, la profondità e lo spessore; 2) Modalità tattile (percezione tattile); 3) Modalità uditiva (percezione uditiva) 2 COMPITI SPAZIALI E LOCALIZZAZIONE EMISFERICA CLASSIFICAZIONI DELLE ATTIVITA’ SPAZIALI (COMPORTAMENTO SPAZIALE) 1. Classificazione basata sul tipo di strategie sensori-motorie utilizzate (secondo O’Keefe e Nadel, 1978) - Strategie di posizione (egocentriche); - Strategie indirizzate; - Strategie localizzate 2. Classificazione basata sul tipo di sottospazio (secondo Grusser, 1987) - Sottospazio della superficie corporea; - Sottospazio della superficie di prensione; - Sottospazio dello spazio distale; CLASSIFICAZIONE DEL COMPORTAMENTO SPAZIALE (secondo O’Keefe e Nadel, 1978) Spiegazione Informazioni necessarie ad eseguire l’azione Strategie di posizione (egocentriche) Tipo di strategia Disegno esplicativo Il soggetto utilizza il proprio corpo come riferimento. Ad esempio per: - girarsi verso dx; - girarsi verso sn; - muovere una parte del corpo. Per eseguire l’azione sono sufficienti le: -informazioni chinestesiche; -informazioni vestibolari Strategie indirizzate I movimenti sono basati su un riferimento esterno. Ad es. - avvicinarsi di un oggetto; - allontanarsi di un oggetto Per eseguire l’azione sono sufficienti le: -informazioni uditive; -informazioni olfattive. Strategie localizzate I movimenti sono basati sulle relazioni reciproche fra riferimenti esterni. Ad es. - trovare l’auto tra molte altre che la nascondono alla vista Per eseguire l’azione sono sufficienti le: -informazioni visive. La classificazione si basa sul tipo di strategia senso-motorie messe in atto quando i soggetti si muovono nel loro ambiente 3 ESEMPIO DI TEST CHE STUDIA LE STRATEGIE SPAZIALI Test di Acredolo (1976): Il test serve a valutare le strategie utilizzate dal soggetto basandosi su un’elaborazione di tipo spaziale. Un bambino viene messo bendato all’interno di una stanza. Il bambino viene accompagnato vicino a porta finestra e portato qua e là A. B. C. Poi si sposta il tavolo, si toglie la benda al bambino e si chiede di tornare nella posizione di partenza I bambini di 3 anni utilizzano una strategia di posizione (o egocentrica): il bimbo si gira verso la posizione precedente I bambini di età compresa tra i 3 ed i 6 anni utilizzano una strategia indirizzata: il bimbo cammina verso il tavolo I bambini di età superiore ai 6 anni utilizzano una strategia localizzata: il bimbo va verso la posizione di partenza indipendentemente dalla posizione del tavolo CLASSIFICAZIONE DEL COMPORTAMENTO SPAZIALE (secondo Grusser, 1987) Tipo di sottospazio Disegno esplicativo Tipo di superficie Strategie che si applicano Primo sottospazio Superficie corporea Si applicano le strategie di posizione Secondo sottospazio Superficie di prensione (grasping space) Si applicano le strategie indirizzate Terzo sottospazio Spazio distale: lo spazio distale va oltre lo spazio di prensione. Esso coinvolge - lo spazio temporale passato e presente La classificazione si basa sul tipo di sottospazio DISTURBI DEL COMPORTAMENTO SPAZIALE Disturbi della percezione spaziale 1. Disturbi della percezione visiva dello spazio (disturbi visuo-spaziali) - disturbo nella capacità di localizzare gli stimoli; disturbo della percezione dell’orientamento di linee; ---- disturbo nella percezione della distanza (profondità e spessore) 2. Disturbo di coordinazione visuo-motoria: atassia ottica o visuomotoria 3. Sindrome di Bàlint-Holmes 4. Sindrome evolutiva da disfunzione dell’emisfero destro 5. Disturbo della memoria spaziale: disturbo di memoria spaziale nel breve termine; disturbo di memoria spaziale nel lungo termine 6. Disturbi dell’orientamento topografico: disorientamento topografico puro (agnosia topografica; amnesia topografica); disorientamento topografico secondario 7. Paramnesia reduplicativa per i luoghi 8. Disturbi nella percezione tattile dello spazio 9. Disturbi nella percezione uditiva dello spazio NB: Non vanno confusi con i disturbi percettivi visuo-spaziali ed i disturbi del riconoscimento di forme o di oggetti ben conosciuti 4 NEUROANATOMIA DELLA PERCEZIONE VISIVA DELLO SPAZIO Via dorsale: Dove si trova l’oggetto? Come raggiungerlo? Via ventrale: Cosa è l’oggetto? NEUROANATOMIA DELLA PERCEZIONE VISIVA DELLO SPAZIO Sistema dorsale Sistema ventrale Denominazione del sistema Sistema dorsale Sistema ventrale Sinonimo Via occipito-parietale Via occipito-temporale Compito Coinvolto in operazioni visuo-spaziali - analisi delle relazioni spaziali fra gli oggetti; - localizzazione di punti - esecuzione di movimenti verso gli oggetti sotto controllo visivo Coinvolto in: -riconoscimento degli oggetti; -identificazione della forma degli oggetti; -stereopsi globale Lesione anatomica che ne determina una disfunzione Lesione in sede occipito-parietale Lesione in sede occipito-temporale Conseguenze da danno lesionale Deficit di analisi visuo-spaziale: - aprassia costruttiva; - aprassia dello sguardo; - achinetopsia; - atassia ottica; - sindrome di Balint-Holmes Deficit di riconoscimento: - agnosia visiva per gli oggetti; - prosopagnosia; - acromatopsia Modalità di studio Compiti di localizzazione spaziale Compiti d’accoppiamento di facce CONSEGUENZE DELLE LESIONI DELLA VIA VENTRALE DEFICIT DI ANALISI VISUO-SPAZIALE • • • • • • Aprassia costruttiva Aprassia dello sguardo Negligenza spaziale unilaterale: Disturbo dell’elaborazione dello spazio controlesionale Achinetopsia: disturbo della percezione del movimento degli oggetti Atassia ottica: disturbo del raggiungimento di un oggetto sotto la guida della vista Sindrome di Balint Holmes 5 CONSEGUENZE DELLE LESIONI DELLA VIA VENTRALE DEFICIT DI RICONOSCIMENTO • Deficit dell’elaborazione visiva di oggetti - Agnosia visiva per gli oggetti: - Agnosia appercettiva: deficit della percezione degli oggetti - Agnosia associativa: deficit del riconoscimento o dell’identificazione degli oggetti • Deficit del riconoscimento di colori - Acromatopsia • Deficit del riconoscimento di volti - Prosopagnosia DISTURBO NELLA CAPACITÀ DI LOCALIZZARE GLI STIMOLI Definizione: Il disturbo nella capacità di localizzare gli stimoli è un disturbo visuo-spaziale che consiste nella incapacità di localizzare dei punti nello spazio (ad esempio localizzare oggetti nello spazio). Neuroanatomia del disturbo nella capacità di localizzare gli stimoli Ipotesi patogenetiche Il disturbo potrebbe essere causato da: - negligenza spaziale unilaterale; - distorsione della rappresentazione dello spazio. METODO DI VALUTAZIONE DELLA CAPACITÀ DI LOCALIZZARE GLI STIMOLI Definizione: Il disturbo nella capacità di localizzare gli stimoli è un disturbo visuo-spaziale che consiste nella incapacità di localizzare dei punti nello spazio (ad esempio localizzare oggetti nello spazio). Test di Hannoy e coll (1976): Si chiede al paziente di dire se la posizione di due punti proiettati su uno schermo è uguale o diversa 6 METODO DI VALUTAZIONE DELLA CAPACITÀ DI LOCALIZZARE GLI STIMOLI TEST DI LOCALIZZAZIONE DI STIMOLI NELLO SPAZIO Test VOSP di Warrington e Rubin (1970): Si chiede al paziente di dire se la posizione di un punto su due cartoncini è uguale o diversa DISTURBO DELLA PERCEZIONE DELL’ORIENTAMENTO DI LINEE Definizione: Il disturbo della percezione dell’orientamento di linee è un disturbo visuo-spaziale che consiste nella incapacità di percepire gli orientamenti delle linee nello spazio. Neuroanatomia del disturbo nella capacità di localizzare gli stimoli DISTURBO DELLA PERCEZIONE DELL’ORIENTAMENTO DI LINEE Metodo di valutazione della capacità di percepire gli orientamenti delle linee: Test di Benton et al (1978) Si chiede al paziente di dire se l’inclinazione di una coppia di linee è uguale o diversa NB il test è patologico nel 50% dei pazienti cerebrolesi destri e solo nel 10% dei cerebrolesi sinistri 7 DISTURBO NELLA PERCEZIONE DELLA DISTANZA Definizione: Il disturbo della percezione della distanza è un disturbo visuo-spaziale che consiste nella incapacità a percepire la profondità e lo spessore degli oggetti. Un soggetto descritto da Holmes ed Horrax (1919) ad esempio, non era in grado di giudicare quale tra due uomini fosse più distante. DISTURBO NELLA PERCEZIONE DELLA DISTANZA Meccanismi di percezione della distanza (profondità) attraverso il processamento di informazioni fornite da un solo occhio (anche il monocolo percepisce la profondità). Dimensione dell’immagine sulla retina: gli oggetti più lontani sono più piccoli, invece quelli più vicini sono più grandi); Occlusione parziale di un oggetto indica che è più lontano; Prospettiva aerea: gli oggetti più luminosi e saturi di colore sono quelli più vicini (maggiore contrasto e luminosità). Posizione relativa delle ombre Parallasse monoculare: il giudizio di profondità si basa sui movimenti relativi Meccanismi di percezione della profondità attraverso il processamento d’informazioni fornite da entrambi gli occhi: Stereopsi: fenomeno della disparità retinica o parallasse binoculare. La proiezione dell’immagine sulle due retine è lievemente diversa in quanto vi è una diversa distanza angolare (disparità retinica) NEUROANATOMIA DEL DISTURBO DELLA PERCEZIONE DELLA DISTANZA Metodi di valutazione della capacità di percepire la distanza: Titmus test: serve a valutare la stereopsi utilizzando delle lenti polarizzate Stereogrammi di Jules (1971) 8 TEST UTILI A STUDIARE I DISTURBI VISUO-SPAZIALI Test percettivi visivi: test in cui si valuta l’esplorazione visiva spaziale - Batteria VOSP; TEST UTILI A STUDIARE I DISTURBI VISUO-SPAZIALI Test percettivi visivi: test in cui si valuta l’esplorazione visiva spaziale - Giudizio di orientamento di linee TEST UTILI A STUDIARE I DISTURBI VISUO-SPAZIALI Test di logica spaziale: test visivi in cui si valuta il pensiero spaziale, cioè la capacità di applicare operazioni mentali d’astrazione - Matrici colorate progressive di Raven; 9 TEST UTILI A STUDIARE I DISTURBI VISUO-SPAZIALI Test di logica spaziale: test visivi in cui si valuta il pensiero spaziale, cioè la capacità di applicare operazioni mentali d’astrazione - Minnesota Perform Board Test: Test di rotazione mentale di figure bidimensionali TEST UTILI A STUDIARE I DISTURBI VISUO-SPAZIALI Test di logica spaziale: test visivi in cui si valuta il pensiero spaziale, cioè la capacità di applicare operazioni mentali d’astrazione DAT: Test di rotazione mentale di figure tridimensionali ATASSIA OTTICA O VISUOMOTORIA (MISREACHING) Definizione: l’atassia ottica consiste in un deficit delle funzioni spaziali consistente in una spiccata imprecisione dei movimenti dell’arto superiore verso un obiettivo posto nel campo visivo, in assenza di un deficit sensitivo o motorio capace di spiegarne il sintomo. Esempi di atassia ottica: nel tentativo di raggiungere una penna il paziente muove la mano a tentoni, la orienta in modo diverso, compie movimenti che denotano una sopravvalutazione o sottovalutazione della distanza dell’oggetto da raggiungere. Il paziente con atassia ottica ha difficoltà a raggiungere gli oggetti, sotto la guida della vista 10 ATASSIA OTTICA O VISUOMOTORIA (MISREACHING) CLASSIFICAZIONI Forme di atassia ottica: In base alla gravità del disturbo: - Forme lievi: il deficit è presente solo se l’oggetto da raggiungere è alla periferia del campo visivo oppure se al paziente viene impedita la vista dell’arto che si avvicina alla mira; - Forme gravi: il deficit è presente anche quando il paziente fissa l’oggetto da raggiungere. Forme di atassia ottica: In base al campo visivo interessato: - Disturbo esteso a tutto il campo visivo; - Disturbo localizzato ad un solo emicampo (destro o sinistro) Forme di atassia ottica: In base agli arti interessati: - Disturbo di entrambi gli arti; - Disturbo di un solo arto (destro o sinistro) Classificazione dell’atassia ottica (secondo Rondot e coll, 1977) - Atassia visuo-motoria unilaterale: disturbo localizzato ad un solo emicampo visivo (può colpire 1 o tutte e 2 le mani); - Atassia visuo-motoria bilaterale: disturbo interessante l’intero CV (il disturbo può colpire una o tutte e due le mani); - Atassia visuo-motoria diretta: il deficit riguarda la mano omolaterale all’emicampo esaminato; - Atassia visuo-motoria crociata: il deficit riguarda la mano controlaterale all’emicampo esaminato. ATASSIA OTTICA O VISUOMOTORIA (MISREACHING) Definizione: l’atassia ottica consiste in un deficit delle funzioni spaziali consistente in una spiccata imprecisione dei movimenti dell’arto superiore verso un obiettivo posto nel campo visivo, in assenza di un deficit sensitivo o motorio capace di spiegarne il sintomo. Esempi di atassia ottica: nel tentativo di raggiungere una penna il paziente muove la mano a tentoni, la orienta in modo diverso, compie movimenti che denotano una sopravvalutazione o sottovalutazione della distanza dell’oggetto da raggiungere. Forme di atassia ottica: In base alla gravità del disturbo: - - Forme lievi: il deficit è presente solo se l’oggetto da raggiungere è alla periferia del campo visivo oppure se al paziente viene impedita la vista dell’arto che si avvicina alla mira; - - Forme gravi: il deficit è presente anche quando il paziente fissa l’oggetto da raggiungere. Forme di atassia ottica: In base al campo visivo interessato: - - Disturbo esteso a tutto il campo visivo; - -Disturbo localizzato ad un solo emicampo (destro o sinistro) Forme di atassia ottica: In base agli arti interessati: - - Disturbo di entrambi gli arti; - - Disturbo di un solo arto (destro o sinistro) Classificazione dell’atassia ottica (secondo Rondot e coll, 1977) - Atassia visuo-motoria unilaterale: disturbo localizzato ad un solo emicampo visivo (può colpire 1 o tutte e 2 le mani); - Atassia visuo-motoria bilaterale: disturbo interessante l’intero CV (il disturbo può colpire una o tutte e due le mani); - Atassia visuo-motoria diretta: il deficit riguarda la mano omolaterale all’emicampo esaminato; - Atassia visuo-motoria crociata: il deficit riguarda la mano controlaterale all’emicampo esaminato. SCHEMA DI SPIEGAZIONE DELL’ATASSIA OTTICA IN TERMINI DISCONNESSIONISTICI (Rondot e coll, 1977) Forma di atassia ottica Spiegazione Atassia ottica motoria unilaterale diretta Sono interrotte le connessioni occipito-frontali dirette dell’emisfero controlaterale all’emicampo in cui avviene l’atassia ottica Atassia ottica motoria unilaterale crociata Sono interrotte le connessioni occipito-frontali crociate dell’emisfero controlaterale all’emicampo in cui avviene l’atassia ottica Atassia ottica motoria bilaterale crociata La lesione dovrebbe essere localizzata in modo tale da interessare entrambe le vie occipito-frontali crociate, a livello del corpo calloso. 11 TEST PER VALUTARE LA PRESENZA DI ATASSIA OTTICA - Test che utilizzano la mano destra in visione centrale nell’emicampo visivo destro; - Test che utilizzano la mano sinistra in visione centrale nell’emicampo visivo destro; - Test che utilizzano la mano destra in visione centrale nell’emicampo visivo sinistro; - Test che utilizzano la mano sinistra in visione centrale nell’emicampo visivo sinistro; - Test che utilizzano la mano destra in visione periferica nell’emicampo visivo destro; - Test che utilizzano la mano sinistra in visione periferica nell’emicampo visivo destro; - Test che utilizzano la mano destra in visione periferica nell’emicampo visivo sinistro; - Test che utilizzano la mano sinistra in visione periferica nell’emicampo visivo sinistro; - Test che utilizzano la mano destra in condizione closed loop: permettendo al soggetto la vista del proprio arto in movimento; - Test che utilizzano la mano sinistra in condizione closed loop: permettendo al soggetto la vista del proprio arto in movimento; - Test che utilizzano la mano destra in condizione open loop: non permettendo al soggetto la vista del proprio arto in movimento, cioè nascondendo l’arto dietro uno schermo. Il vedere il movimento dell’arto prima dell’inizio del movimento migliora di molto ed in qualche caso normalizza le prestazioni dei pazienti con atassia ottica; - Test che utilizzano la mano sinistra in condizione open loop - Test che utilizzano la mano destra in fase di trasporto: test che valutano solo la componente prossimale del movimento che si manifesta nella precisione della direzione del movimento. Il test studia la capacità di elaborare l’informazione visiva relativa alla localizzazione spaziale. - Test che utilizzano la mano sinistra in fase di trasporto - Test che utilizzano la mano destra in fase di manipolazione: test che valutano la componente distale del movimento che si manifestano nella tendenza della mano ad assumere in anticipo la conformazione adatta all’oggetto da afferrare. Il test studia la capacità di elaborare l’informazione visiva relativa alla forma degli oggetti. Un disturbo selettivo della fase distale del movimento è stato dimostrato nelle scimmie in caso di lesione della giunzione parieto-occipitale e del corpo calloso. - Test che utilizzano la mano sinistra in fase di manipolazione - Test che utilizzano la mano destra sia in fase sia di trasporto che di manipolazione: test che valutano la componente prossimale e distale del movimento. Un disturbo sia della fase prossimale che distale del movimento è stato dimostrato nelle scimmie in caso di ampia lesione parietale posteriore che includa area 5-7 o che sia limitata all’area 7. - Test che utilizzano la mano sinistra sia in fase di trasporto che di manipolazione. NEUROANATOMIA DEL DISTURBO DELLA ATASSIA OTTICA Dimostrazioni sperimentali: 1) Studi di registrazione intracellulare nelle scimmie hanno dimostrato che si attivano cellule nella corteccia parietale posteriore ogni qualvolta l’animale esegue un movimento dell’arto in direzione di un oggetto d’interesse (Montcastle, 1975). 2) Uno studio PET nell’uomo ha dimostrato che in compiti di reaching si attiva la regione del solco interparietale della corteccia parietale posteriore (Kamashima e coll, 1995). SINDROME DI BALINT-HOLMES Definizione: la sindrome di Balint-Holmes è un disturbo spaziale che si caratterizza per la presenza dei seguenti disturbi: - Simultaneoagnosia; - aprassia dello sguardo; - atassia ottica. La simultaneoagnosia consiste in: - incapacità ad osservare una scena nel suo insieme; - tendenza a portare l’attenzione su un solo dettaglio per volta: Aad es. un paziente descritto da Hècaen ed Ajauriguerra (1954) era incapace di accendersi una sigaretta poiché non poteva vedere sigaretta e fiammifero contemporaneamente; Ad es. un paziente con simultaneoagnosia è incapace di dire l’orario. L’aprassia dello sguardo consiste nell’incapacità a spostare lo sguardo verso uno stimolo visivo. L’atassia ottica consiste nell’incapacità a raggiungere o ad indicare con la mano stimoli presentati visivamente al centro di stimoli non presentati visivamente. 12 SINDROME DI BALINT-HOLMES Neuroanatomia della sindrome di Balint-Holmes Ipotesi sull’origine della sindrome - da disturbi dell’attenzione; - da disturbi dello sguardo; - da disturbi della percezione visuo-spaziale SINDROME EVOLUTIVA DA DISFUNZIONE DELL’EMISFERO DESTRO Definizione: la sindrome evolutiva da disfunzione dell’emisfero destro costituisce è una sindrome dovuta a disfunzione dell’emisfero destro che si caratterizza per la presenza dei seguenti disturbi: - disturbi visuo-spaziali; - difficoltà in compiti matematici; - difficoltà in compiti di disegno; - presenza di eccessiva timidezza: tendenza ad evitare lo sguardo altrui; - assenza di accentuazioni prosodiche e gestuali che normalmente accompagnano il linguaggio parlato I soggetti con questa sindrome hanno: - normali capacità linguistiche; - normale apprendimento per la lettura; - assenza di deficit di memoria verbale Segni minori che si possono accompagnare: - danno motorio degli arti di sinistra; - atrofia dell’emisfero destro alla TC o RMN encefalo, - disfunzione alla PET, anche quando gli esami morfologici sono normali. Ipotesi eziologica: L’ipotesi più verosimile è che la presenza di tessuto cerebrale disfunzionale dell’emisfero di destra inibirebbe le possibilità di supplenza da parte d’aree corrispondenti dell’emisfero di sinistra. DISTURBI DELL’ORIENTAMENTO TOPOGRAFICO Definizione di orientamento topografico: l’orientamento topografico consiste nella capacità di spostarsi correttamente da un posto ad un altro. 13 MODELLO DI ORIENTAMENTO TOPOGRAFICO (Byrne, 1982) Funzioni Disegno esplicativo Funzione di “Compasso” Spiegazione Capacità di orientarsi rispetto a punti di riferimento esterni Capacità di orientarsi grazie ad una rappresentazione mentale dei luoghi e delle loro relazioni spaziali. Sono possibili due tipi di mappe mentali. La mappa a rete si basa sulla codifica delle relazioni spaziali considerando come parametri: - punti di riferimento ben conosciuti (nodi). E’ equivalente ad un sistema di trasporto ferroviario metropolitano. Per orientarsi il soggetto deve: - riconoscere i punti di riferimento; - ricordare come muoversi da un punto ad un altro. La mappa a rete si può studiare facendo muovere il paziente in un percorso artificiale seguendo delle istruzioni sequenziali. La mappa vettoriale si basa sulla codifica delle relazioni spaziali considerando come parametri - posizione, - direzione, - distanza. E’ equivalente ad una cartina di un luogo vista dall’alto. Per orientarsi il soggetto deve: - tener conto del proprio orientamento, - tener conto della distanza rispetto al bersaglio. La mappa vettoriale si può studiare facendo muovere il paziente in un percorso artificiale utilizzando una mappa Funzione di “Segnaposto” Capacità di orientarsi grazie ad una continua registrazione ed aggiornamento della propria posizione all’interno della mappa DISORIENTAMENTO TOPOGRAFICO SECONDARIO Definizione di disorientamento topografico: il disorientamento topografico consiste nell’incapacità di spostarsi correttamente da un luogo ad un altro. Cause di disorientamento topografico secondario (De Renzi, 1985): - Disorientamento spaziale: il disorientamento topografico si verifica ad esempio in condizioni in cui vi è una sofferenza cerebrale diffusa, come ad esempio in caso di - Stato confusionale; - Sindrome demenziale In questi casi sono presenti altri deficit delle funzioni superiori che aiuteranno ad interpretare correttamente il sintomo. - Deficit mnestico: disturbo della memoria per i luoghi; - Disordini d’attenzione e d’esplorazione spaziale; -Disordini di percezione spaziale (in particolare visuo-percettivi elementari) e di rappresentazione spaziale; - Negligenza spaziale unilaterale - Topografoagnosia: incapacità ad orientarsi basandosi su una rappresentazione astratta dello spazio (una mappa o una cartina). Questo disturbo compare in seguito ad una lesione della regione parietale destra. DISORIENTAMENTO TOPOGRAFICO PURO Definizione: incapacità ad orientarsi in qualunque luogo presente come deficit isolato o preminente rispetto agli altri disturbi responsabili di disorientamento topografico. Possibili meccanismi alla base del disorientamento topografico puro (disturbi dell’orientamento topografico propriamente detti) a) agnosia topografica: incapacità a riconoscere i luoghi familiari; es. il paziente dice che l’aspetto di edifici che dovrebbero essere a lui ben noti sono stranamente inconsueti: come se li vedesse per la prima volta. b) amnesia topografica: incapacità ad orientarsi nei luoghi familiari con conservato riconoscimento di singoli punti di riferimento. Es. il paziente riconosce un determinato edificio, ma non ricorda se si trova a destra, a sinistra, davanti o dietro ad un altro punto di riferimento. 14 NEUROANATOMIA DEL DISORIENTAMENTO TOPOGRAFICO PARAMNESIA REDUPLICATIVA PER I POSTI Definizione: la paramnesia reduplicativa per i luoghi è una condizione clinica nella quale il paziente afferma che ci sono due o più luoghi che hanno attributi identici sebbene ne esista in realtà solo uno. Di conseguenza il paziente colloca un ambiente familiare in luoghi diversi da quello reale. Tipi di fenomeni reduplicativi (secondo Luzzatti e Verga): Primo tipo: la reduplicazione produce un vero e proprio mondo parallelo - Esempio: una paziente sosteneva di essere stata sino al giorno prima in una certa clinica di Praga, da dove era stata poi trasferita alla nuova clinica, presente nella sua città natale, in tutto identica alla precedente, al punto che il medico che la curava era lo stesso (Pick). Secondo tipo: la reduplicazione si sposta da un posto all’altro Esempio 1: il paziente è convinto che vi siano due ospedali uno dei quali è vicino alla sua abitazione o addirittura all’interno di essa (Filley e Jarvis, 1987); Esempio 2: il paziente sostiene di essere stato in diversi ospedali, tutti con lo stesso nome, tutti con le stesse caratteristiche, ma situati in posti diversi (Patterson e Mach, 1985); Caratteristiche dei pazienti con paramnesia reduplicativa per i luoghi - decisione assoluta delle loro convinzioni deliranti; - pervicace resistenza ad ogni critica; - tendenza a fornire ulteriori spunti confabulatori quando sono messi di fronte alle contraddizioni che derivano dalle loro affermazioni; - possibile associazione con amnesia topografica PARAMNESIA REDUPLICATIVA PER I POSTI Ipotesi interpretative: Meccanismo di difesa e di negazione delle conseguenze della malattia: la paramnesia reduplicativa ha un significato simbolico ed adattativo, in quanto la reduplicazione tende ad avvicinarsi a dove il paziente si trova e poiché il sintomo può comparire anche molti mesi dopo la lesione cerebrale. Meccanismo di disconnessione tra vecchi e nuovi ricordi Deficit multipli: il disturbo sarebbe determinato dalla coesistenza di deficit percettivi e mnestici, accanto ai deficit dei meccanismi di integrazione. Un ruolo nella genesi di questo disturbo sarebbe svolto da lesioni del lobo frontale in particolare dall’emisfero destro. 15 DISTURBI NELLA PERCEZIONE TATTILE DELLO SPAZIO Modalità che rendono possibile la percezione di configurazioni spaziali attraverso il tatto: - percezione aptica: esplorazione attiva dell’ambiente circostante; - tatto passivo: analisi delle informazioni tattili provenienti da diverse porzioni della cute. NEUROANATOMIA DELLA PERCEZIONE TATTILE DELLO SPAZIO NEUROANATOMIA DELLA PERCEZIONE TATTILE DELLO SPAZIO 16 DISTURBI NELLA PERCEZIONE UDITIVA DELLO SPAZIO Modalità che rendono possibile la localizzazione spaziale di stimoli uditivi attraverso l’udito: - differenza interaurale di intensità dello stimolo uditivo; - differenza interaurale di tempo di stimolazione; - caratteristica spettrale dello stimolo. Schema di elaborazione spaziale di uno stimolo uditivo Livello Orecchio interno (coclea) Tronco cerebrale All’interno della coclea si discriminano suoni di altezza (tonalità) diversa. A livello del tronco cerebrale si verifica una convergenza delle informazioni provenienti dalle due orecchie Corteccia uditiva NEUROANATOMIA DELLA PERCEZIONE UDITIVA DELLO SPAZIO EMI-INATTENZIONE SPAZIALE SINONIMI DI EMI-INATTEZIONE Eminegligenza, Eminegligenza spaziale, Neglect, Neglect spaziale unilaterale, Agnosia spaziale unilaterale. DEFINIZIONE L'emi-inattenzione spaziale è una sindrome caratterizzata da una riduzione della capacità di prestare attenzione a stimoli che si trovano nella metà dello spazio (emispazio), controlaterale all'emisfero cerebrale sede di lesione. La sindrome è dovuta ad un’alterata rappresentazione dei contenuti di un lato dello spazio egocentrico, nel lato opposto a quello sede di una lesione cerebrale acquisita. 17 EMINATTENZIONE E LATERALIZZAZIONE EMISFERICA La sindrome dell'emi-inattenzione spaziale compare con maggiore frequenza in pazienti con lesioni dell'emisfero cerebrale destro, manifestandosi dunque come una ridotta capacità di prestare attenzione a stimoli che si trovano nella metà sinistra dello spazio (emispazio sinistro); può tuttavia comparire, sia pur con minore frequenza, in pazienti con lesioni dell'emisfero cerebrale sinistro, in cui si manifesta come ridotta capacità di prestare attenzione a stimoli che si trovano nella metà destra dello spazio (emispazio destro). CARATTERISTICHE CLINICHE DEL PAZIENTE CON NEGLIGENZA SPAZIALE Il paziente con eminattenzione spaziale presenta sintomi legati alla lesione dell'emisfero cerebrale destro: segni oculari: deviazione degli occhi verso il lato della lesione; deviazione del capo verso la lesione; eminattenzione uditiva caratterizzata da ridotta tendenza a rispondere a stimoli verbali provenienti dal lato opposto alla lesione; deficit della sensibilità a carico dell'emisoma controlaterale alla lesione; deficit di moto a carico dell'emisoma controlaterale alla lesione: spesso emiplegia o emiparesi sinistra; eminattenzione motoria: nei casi in cui non vi è un deficit di forza a sinistra vi è comunque una ridotta tendenza ad utilizzare gli oggetti con gli arti di sinistra; normale partecipazione degli arti di sinistra all’esecuzione di attività semiautomatiche (ad es. usare il fazzoletto); deficit di campo visivo (emianopsia laterale omonima sinistra o quadrantopsia) (non sempre presente); anosognosia (ridotta consapevolezza dei disturbi) per l'emi-inattenzione, ovvero una tendenza a negare o minimizzare l'esistenza dell'emi-inattenzione. I pazienti con emi-inattenzione associata ad anosognosia spesso possono non essere consapevoli delle difficoltà che incontrano nel loro comportamento quotidiano, oppure attribuiscono i disturbi esplorativi ad altre cause come all’uso di lenti correttive o ad un’eccessiva fatica. aprassia costruttiva, che si manifesta come ridotta capacità di copiare disegni ed eseguire una costruzione nello spazio disturbi del comportamento emozionale, tipici dei pazienti con lesioni emisferiche destre, che si possono esprimere come indifferenza verso la malattia (spesso presenti). CARATTERISTICHE CLINICHE DEL PAZIENTE CON NEGLIGENZA SPAZIALE NEGLIGENZA SPAZIALE E VITA QUOTIDIANA L'emi-inattenzione spaziale si può manifestare in varie situazioni della vita quotidiana. Il paziente con eminattenzione presenta in genere una ridotta tendenza a percepire ed esplorare ciò che si trova nel lato sinistro del proprio corpo. Ad esempio, in pazienti con lesioni dell'emisfero destro ed emi-inattenzione per l'emispazio sinistro si possono osservare varie manifestazioni: (a) Il paziente, posto di fronte ad alcuni oggetti, può non prestare attenzione agli oggetti che si trovano alla sua sinistra. Ad esempio, il paziente, mentre mangia, può non prestare attenzione al cibo che si trova nella metà sinistra del piatto e pertanto tralascia il cibo presente alla sinistra del piatto. (b) il paziente può radere o truccare solo la metà destra della faccia, trascurando la metà sinistra; (c) il paziente, nel vestirsi può trascurare di indossare capi d’abbigliamento da mettere sulla metà sinistra del proprio corpo. Ad esempio, il paziente può non indossare la manica sinistra della giacca, può non indossare la gamba sinistra del pantalone, può sistematicamente trascurare di mettere le calze al piede sinistro, può non indossare la scarpa di sinistra; (d) se il paziente ha davanti a sé altre persone, può non prestare attenzione alle persone che si trovano alla sua sinistra, ignorandone del tutto la presenza. (e) il paziente ha difficoltà nel vedere la TV (vede solo un emischermo); (f) il paziente perde i riferimenti spaziali durante la deambulazione. Nel camminare, può urtare la metà sinistra del corpo contro gli oggetti che si trovano alla sua sinistra. Nel guidare, può urtare la fiancata sinistra dell'automobile contro eventuali ostacoli. (g) il paziente nel leggere può trascurare le parole che nel testo si trovano a sinistra; nello scrivere, può utilizzare solo la metà destra del foglio. (h) difficoltà nel leggere l’ora su un orologio; (i) difficoltà nel comporre un numero telefonico 18 EMINATTENZIONE E MODALITA’ SENSORIALI L’eminattenzione si può manifestare nelle seguenti modalità sensoriali: 1) Visuospaziale: il paziente presenta una eminattenzione per gli stimoli visivi a provenienza dall’emispazio opposto all’emisfero leso; 2) Uditiva: il paziente presenta una eminattenzione per gli stimoli uditivi a provenienza dall’emispazio opposto all’emisfero leso; 3) Tattile: il paziente presenta una eminattenzione per gli stimoli tattili a provenienza dall’emispazio opposto all’emisfero leso; 4) Olfattiva: il paziente presenta una eminattenzione per gli stimoli olfattivi a provenienza dall’emispazio opposto all’emisfero leso; 5) Motoria: il paziente presenta una ridotta tendenza ad utilizzare gli arti posti nell’emispazio opposto all’emisfero leso; 6) Immaginativa : Alcuni pazienti possono presentare manifestazioni di emi-inattenzione anche in compiti di elaborazione di immagini mentali. Ad esempio, si può chiedere al paziente di immaginare di trovarsi in una piazza che conosce, all'interno della quale è possibile individuare un punto di riferimento (ad esempio, una certa chiesa); si chiede poi al paziente di immaginare di trovarsi in quella piazza, in un determinato punto dal quale il paziente deve immaginare di osservare la piazza (ad esempio, davanti alla chiesa, essendo la chiesa alle spalle del paziente). Si chiede quindi al paziente di descrivere, da quel punto, tutti i particolari della piazza (edifici, monumenti, negozi, etc.) che gli vengono in mente. Alcuni dei pazienti con emi-inattenzione, presenteranno l'emi-inattenzione anche in questi compiti d’elaborazione d’immagini mentali: tali pazienti potranno omettere nella descrizione i particolari della piazza (edifici, monumenti, negozi, etc.) che, rispetto al punto dal quale il paziente immagina di osservare la piazza, si trovano nella metà sinistra della piazza. SINTOMI NEUROPSICOLOGICI PRINCIPALI NELL’EMINATTENZIONE I due sintomi fondamentali che caratterizzano l'emi-inattenzione sembrano essere i seguenti: (a) una ridotta capacità di rispondere a stimoli presentati nell'emispazio controlaterale alla lesione, in assenza di deficit delle aree sensoriali primarie. (b) una marcata riduzione nella capacità di esplorare attivamente l'emispazio controlaterale alla lesione. Se ad esempio al paziente è chiesto di barrare delle linee tracciate su di un foglio egli può essere in grado di trovare solo le linee che si trovano nell'emispazio ipsilaterale alla lesione. I pazienti con una ridotta capacità di esplorare attivamente l'emispazio controlaterale alla lesione non è detto che abbiano difficoltà di esplorazione esattamente riferibili ad un emispazio. In un test di barrage di linee, ad esempio, a seconda della gravità dell'emi-inattenzione per l'emispazio sinistro, le prestazioni del paziente varieranno. I pazienti con emi-inattenzione più grave riusciranno a barrare solo le linee sul bordo estremo di destra del foglio; i pazienti con emi-inattenzione di gravità intermedia riusciranno a barrare tutte le linee che si trovano nella metà di destra del foglio; i pazienti con emiinattenzione più lieve ometteranno solo poche linee sul lato sinistro del foglio. NEUROANATOMIA DELL’EMINATTENZIONE (LOCALIZZAZIONE DELLE LESIONI) Come accennato in precedenza, la sindrome dell'emi-inattenzione è più frequente in pazienti con lesioni dell'emisfero cerebrale destro, pur potendo anche essere osservata in pazienti con lesioni dell'emisfero cerebrale sinistro. Le strutture anatomiche più frequentemente sede di lesione nei pazienti con emi-inattenzione sono le aree corticali parietali; altre possibili sedi di lesione sono la giunzione temporo-parieto-occipitale, le aree corticali frontali premotorie, il talamo, i gangli della base. 19 TEORIE SUI MECCANISMI ALLA BASE DELL'EMI-INATTENZIONE Una delle teorie più accreditate ipotizza che l'emisfero cerebrale destro sia specializzato per l'orientamento dell'attenzione. L'emisfero cerebrale destro sembrebbe coinvolto soprattutto nell'orientamento dell'attenzione verso l'emispazio controlaterale (sinistro), ma, sia pure in minor misura, anche nell'orientamento dell'attenzione verso l'emispazio ipsilaterale (destro). L'emisfero cerebrale sinistro potrebbe essere, invece, quasi esclusivamente coinvolto nell'orientamento dell'attenzione verso l'emispazio controlaterale (destro). Ne consegue che quando è leso l'emisfero sinistro, l'emisfero destro, se integro, può in parte orientare l'attenzione verso stimoli ipsilaterali (cioè situati nell'emispazio destro). D'altro canto, quando è leso l'emisfero destro, l'emisfero sinistro, anche se integro, non è in grado orientare l'attenzione verso stimoli ipsilaterali (cioè situati nell'emispazio sinistro), per cui si possono osservare manifestazioni di emi-inattenzione sinistra. DECORSO SPONTANEO DELL'EMI-INATTENZIONE La sindrome dell'emi-inattenzione nella maggior parte dei pazienti va incontro ad un recupero spontaneo, a distanza di giorni o di poche settimane dall'insorgenza della lesione cerebrale. Nel 50% dei casi il disturbo scompare infatti entro 8 settimane. Tuttavia, in alcuni pazienti le manifestazioni dell'emi-inattenzione possono persistere, a volte in forma grave, per periodi di tempo più lunghi (diversi mesi). Comunque anche se l’eminattenzione regredisce tende a persistere una differente velocità di ricerca delle figure nei due emisferi. Una regressione spontanea delle manifestazioni di emi-inattenzione è molto frequente soprattutto nei pazienti con lesioni dell'emisfero cerebrale sinistro, ma è comunque frequente anche in pazienti con lesioni dell'emisfero cerebrale destro. E' stato ipotizzato che nei meccanismi alla base del recupero spontaneo dell'eminattenzione possano svolgere un ruolo le strutture sottocorticali dell'emisfero cerebrale sede di lesione, oppure l'emisfero cerebrale controlaterale alla lesione. PROGNOSI DELL’EMINATTENZIONE Si è osservato che il recupero dell'eminattenzione è migliore in pazienti con lesioni cerebrali piccole, rispetto a pazienti con lesioni cerebrali più estese. E' stato osservato un recupero migliore nei pazienti più giovani e nei pazienti con emorragia che di quelli con infarti. Un fattore prognostico favorevole sembra essere l'assenza di lesioni nel lobo frontale. 20 VALUTAZIONE DEL PAZIENTE CON NEGLECT TEST CLINICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE Prova della doppia estinzione tattile (a stimoli tattili): vengono presentati simultaneamente due stimoli tattili in varie parti del corpo ed il soggetto deve dire quali parti del corpo vengono toccate. Prova della doppia estinzione visiva (a stimoli visivi): vengono presentati simultaneamente due stimoli visivi in varie parti dello spazio ed il soggetto deve dire in quale parte del campo visivo era proposto lo stimolo. Presenza del fenomeno dell’estinzione: il fenomeno dell’estinzione di uno stimolo tattile o visivo è una manifestazione che è indipendente, ma spesso si associa all’eminegligenza spaziale Tipi di pazienti Estinsione Paziente con associati i due disturbi + Paziente con dissociazione dei due disturbi + Paziente con dissociazione dei due disturbi Neglect - Paziente con lesione cerebrale, ma senza alcuno dei due disturbi + - - + Prova della doppia estinzione uditiva (per stimoli uditivi): il paziente disloca verso destra uno stimolo uditivo dicotico. Compiti di rappresentazione mentale: - descrizione di una stanza: il paziente tenderà ad omettere i particolari presenti sulla sinistra; - descrizione della pianta del proprio appartamento; - descrizione di una piazza; - descrizione di una via familiare; - descrizione di qualcosa da due prospettive differenti di cui la seconda è opposta alla prima: nella seconda descrizione il paziente ricorderà i particolari omessi nella prima VALUTAZIONE DEL NEGLECT AL LETTO DEL PAZIENTE Prova di barrage di Albert (1973): vedi oltre; Ricerca di oggetti sparsi sulla superficie di un tavolo: Il test consiste nel lanciare delle monete sparse di fronte al paziente e dirgli di raccoglierle. Il paziente presenterà i seguenti errori: - non raccoglierà quelle presenti alla sua sinistra; - presenterà una maggiore latenza di risposta a sinistra. Lettura di parole o di titoli di giornali: nella lettura il paziente con neglect tenderà a fare errori sulla parte sinistra delle parole del seguente tipo: - tenderà ad amputare i segmenti presenti a sinistra dello scritto; - tenderà a sostituire i segmenti omessi con altri segmenti esistenti nel suo lessico. VALUTAZIONE DEL NEGLECT AL LETTO DEL PAZIENTE Disegno spontaneo di una margherita, una farfalla e di un orologio: Nel disegno spontaneo di una margherita il paziente con neglect presenterà i seguenti errori: - tendenza a fare omissioni di parti sul lato sinistro del disegno 21 VALUTAZIONE DEL NEGLECT AL LETTO DEL PAZIENTE Ricerca di una biglia in un labirinto tattile: nel test di ricerca di una biglia in un labirinto tattile il paziente con neglect presenterà i seguenti errori: - incapacità a trovare la biglia a sinistra per incapacità ad esplorare la parte di sinistra del labirinto. TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE Alcuni pazienti con emi-inattenzione, sottoposti a test di emi-inattenzione diversi, possono presentare prestazioni molto variabili. In altri termini, alcuni pazienti possono in un certo test di emi-inattenzione presentare manifestazioni di emiinattenzione molto gravi, mentre in un altro test di emi-inattenzione possono presentare manifestazioni di emi-inattenzione molto più lievi. Per valutare la presenza d’emi-inattenzione, a scopo diagnostico, è opportuno pertanto utilizzare una batteria costituita da più test neuropsicologici, in modo da compensare la possibile variabilità delle prestazioni di alcuni pazienti in test diversi. E' possibile utilizzare come test emi-inattenzione di screening i seguenti test: (1) test di cancellazione di linee (barrage); (2) test di cancellazione di lettere; (3) test di lettura di frasi. TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE TEST DI CANCELLAZIONE DI LINEE (BARRAGE) (Albert, 1973) Materiale Il test prevede la presentazione al soggetto di un foglio bianco, sul quale sono disegnate 21 linee (segmenti di linea retta), disposte casualmente sull'intero foglio. Undici linee si trovano nella metà sinistra del foglio, dieci linee nella metà destra del foglio. La lunghezza delle linee è di 2,5 cm. Procedura L'esaminatore presenta al paziente il foglio ed una penna e dà le seguenti istruzioni: "In questo foglio ci sono molte linee nere; con questa penna faccia un segno su ognuna di esse, come se dovesse cancellarle. Faccia un segno su tutte le linee senza dimenticarne nessuna. Mi dica quando ha finito". Valutazione del punteggio Se il soggetto barra tutte le linee ottiene un punteggio massimo pari a 21, corrispondente al numero di linee correttamente sbarrate; nel caso in cui il paziente ometta di barrare delle linee, vengono computati separatamente il numero di linee non barrate nella metà destra del foglio ("omissioni" nell'emispazio destro) ed il numero di linee non barrate nella metà sinistra del foglio ("omissioni" nell'emispazio sinistro). Un numero di omissioni superiori a 2 è indicativo di una eminattenzione visiva per quell’emispazio 22 TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE TEST DI CANCELLAZIONE DI LETTERE (Diller e coll., 1980) Materiale Il test prevede la presentazione al soggetto di un foglio di carta bianca contiene sei righe, in ciascuna delle quali sono scritte in maiuscolo 52 lettere dell'alfabeto (A,B, C, D, E, F, G, H, I). In totale, la lettera H è scritta 104 volte, alternata in modo casuale alle altre lettere. Procedura L'esaminatore colloca il foglio di fronte al soggetto, si accerta che riesca a leggere alcune lettere e poi dice: "Faccia un segno su tutte le lettere H che trova su questo foglio. Cerchi di non saltarne nessuna. Proceda da sinistra verso destra. Mi dica quando ha finito". Valutazione del punteggio Se il soggetto barra tutte le lettere H ottiene un punteggio massimo pari a 104, corrispondente al numero di lettere H correttamente sbarrate; nel caso in cui il paziente ometta di barrare un certo numero di lettere H, vengono computati separatamente il numero di lettere H non barrate nella metà destra del foglio ("omissioni" nell'emispazio destro) ed il numero di lettere H non barrate nella metà sinistra del foglio ("omissioni" nell'emispazio sinistro). Un numero di omissioni superiori a 4 è indicativo di una eminattenzione visiva per quell’emispazio TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE TEST DI CANCELLAZIONE DI LETTERE TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE ALTRE PROVE DI CALCELLAZIONE: Test di cancellazione di disegni target: - test delle campanelle (di Gauthier, Dehant, Johannet, 1989) 23 TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE TEST DI LETTURA DI FRASI Materiale: Sei frasi di senso compiuto sono dattiloscritte in modo da essere centrate su fogli bianchi, lungo il lato più lungo del foglio. Vengono utilizzate frasi di due tipi, quali ad esempio: (a) "I bambini hanno molta fame"; (b) "Dopo pochi giorni di guerra il re lasciò il fronte"; Frasi come la frase (a) di questo esempio sono costruite in modo che la sola metà destra della frase non abbia un senso compiuto; frasi come la frase (b) dell'esempio sono costruite in modo che la sola metà destra della frase abbia comunque un senso compiuto. Quando un soggetto legge frasi come la frase (a), la stessa struttura della frase può quindi indurre il soggetto a leggere l'intera frase, per poter comprendere il senso della frase stessa. Procedura: L'esaminatore colloca il foglio di fronte al soggetto e dice: "Legga ad alta voce tutto quello che c'è scritto su questo foglio. Mi dica quando ha finito". Valutazione del punteggio: Il punteggio è dato dal numero di frasi lette correttamente per intero. Se il soggetto legge tutte le 6 frasi per intero ottiene un punteggio massimo pari a 6. Se una frase è letta in maniera incompleta viene considerate come errore. TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE ALTRE PROVE PER STUDIARE L’EMINEGLIGENZAPROVE DI VALUTAZIONE (Pizzamiglio Masson p. 45) Test di scrittura: Si chiede al paziente di scrivere spontaneamente una frase. Test di copia e di completamento di disegni Si tratta di test di copia di disegni e di test di completamento di disegni incompleti (che contengono alcuni elementi, ma mancano di altri). TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE ALTRE PROVE PER STUDIARE L’EMINEGLIGENZAPROVE DI VALUTAZIONE (Pizzamiglio Masson p. 45) Test di bisezione di linee: Si chiede al paziente di segnare il punto medio di alcune linee con una crocetta. 24 TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE ALTRE PROVE PER STUDIARE L’EMINEGLIGENZAPROVE DI VALUTAZIONE (Pizzamiglio Masson p. 45) Test di copia di crocette (di De Renzi e Faglioni, 1967) TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE ALTRE PROVE PER STUDIARE L’EMINEGLIGENZAPROVE DI VALUTAZIONE (Pizzamiglio Masson p. 45) Test di copia di disegni (di Wilson, Cockburn ed Halligan, 1987) TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE PROVE IN CUI IL PAZIENTE DEVE EMETTERE UN GIUDIZIO PERCETTIVO COMPLESSIVO Prova di indicazione del un punto mediano di linee poste di fronte al soggetto (Willson e coll, 1987) Si chiede al paziente di indicare il punto medio di alcune linee. 25 TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE PROVE IN CUI IL PAZIENTE DEVE EMETTERE UN GIUDIZIO PERCETTIVO COMPLESSIVO Test dell’illusione dell’area di Wundt-Jastrow (Massironi e coll, 1988) Materiale: Il test si basa sull’uso di disegni di due ventagli di forma e superficie uguale che per illusione ottica vengono percepiti di diversa lunghezza. Procedura: L’esaminatore presenta i disegni dei due ventagli secondo più modalità per un totale di 40 stimoli. Le modalità sono le seguenti: 1) stimolo in 10 dimensioni diverse; 2) stimolo in 2 orientamenti diversi; 3) stimolo in 2 direzioni diverse. Valutazione del punteggio: Il tipo di risposte che il soggetto può compiere possono essere di due tipi: 1) Risposte attese: in accordo con l’illusione visiva; 2) Risposte inattese: in direzione contraria all’effetto descritto. Il punteggio è dato dal numero di risposte inattese dette dal paziente. Il paziente presenta neglect secondo questo test nel caso in cui la formula: (risposte inattese omolaterali) – (risposte inattese controlaterali) > 2 TEST NEUROPSICOLOGICI DI VALUTAZIONE DELL'EMI-INATTENZIONE PROVE IN CUI IL PAZIENTE DEVE EMETTERE UN GIUDIZIO PERCETTIVO COMPLESSIVO Zlatio Boiadjiev 26 DISTURBI DELLA LOCALIZZAZIONE E CONSAPEVOLEZZA CORPOREA IN NEUROPSICOLOGIA La consapevolezza degli eventi che accadono nell’ambiente circostante viene considerata come l’esperienza soggettiva o fenomenica dell’esistenza degli stimoli che vengono presentati ai nostri sensi e, conseguentemente del riconoscimento delle loro proprietà fisiche e semantiche. Se il soggetto è consapevole della presenza e delle caratteristiche dello stimolo sarà in grado di compiere delle azioni su di esso L’assenza di qualsiasi risposta finalizzata a uno stimolo è sempre stata interpretata come mancanza di consapevolezza DISTURBI DELLA LOCALIZZAZIONE E CONSAPEVOLEZZA CORPOREA IN NEUROPSICOLOGIA -Molte teorie neuropsicologiche hanno implicitamente assunto che la mancanza di consapevolezza per un determinato stimolo implica che quello stimolo non è stato elaborato. Recentemente però in molti domini della neuropsicologia Elaborazione senza consapevolezza Questo ha portato a una revisione a) Sia delle teorie specifiche riguardanti i singoli disturbi b) Sia in generale le teorie sulla consapevolezza DISTURBI DELLA LOCALIZZAZIONE E CONSAPEVOLEZZA CORPOREA IN NEUROPSICOLOGIA 1. Struttura unitaria dei processi di consapevolezza 2. Struttura modulare Previsioni diverse 1. Una lesione compromette in modo pervasivo i vari domini della consapevolezza 2. Compromissioni selettive della consapevolezza I dati della neuropsicologia dimostrano come ci possano essere compromissioni selettive della consapevolezza 27 DISTURBI DELLA LOCALIZZAZIONE E CONSAPEVOLEZZA CORPOREA IN NEUROPSICOLOGIA Es. della dissociazione tra elaborazione consapevole e inconsapevole nel neglect riconoscimento dei volti anche anosognosia Queste osservazioni hanno prodotto degli aggiustamenti all’interno delle teorie Prosopoangosia una doppia via affettiva e percettiva per spiegare le dissociazioni tra mancato riconoscimento e senso di familiarità Neglect la codifica spaziale come prerequisito per la consapevolezza Anoso disturbo del monitoraggio motorio I processi di consapevolezza non sono unici e monolitici DISTURBI DELLA LOCALIZZAZIONE E CONSAPEVOLEZZA CORPOREA Esistono mappe topografiche sensoriali (talamiche e parietali) che sono state individuate come specifiche dello schema corporeo. La presenza di una funzione specifica per la conoscenza corporea è contraddittoria ed è più spesso evidente un disturbo della percezione corporea associato a disturbi del linguaggio e dell’orientamento spaziale. Esistono in ogni modo rari casi di un disturbo isolato della percezione e conoscenza corporea legati a lesioni dell’emisfero sinistro. a) b) c) Autotopoagnosia Agnosia digitale Sindrome di Gerstmann I disturbi della consapevolezza corporea sono invece caratteristici delle lesioni emisferiche destre. In genere associati a eminegligenza spaziale unilaterale a) b) c) Emisomatoagnosia Somatoparafrenia Anosognosia DISTURBO ISOLATO DELLA PERCEZIONE E CONOSCENZA CORPOREA secondario a lesione emisferica sinistra AUTOTOPOAGNOSIA: difficoltà ad indicare parti del proprio, altrui corpo su comando ma corretta denominazione delle stesse parti su indicazione dell’esaminatore (dov’e la sua mano? Cos’é questa?). Ovviamente in tale quadro il paziente non deve essere afasico - test verbali: identificazione di parti del corpo, denominazione parti del corpo, riconoscimento parti del corpo a scelta multipla test non verbali: il paziente indica sull’esaminatore la stessa parte di corpo che gli è stata toccata; il paziente indica su se stesso la parte di corpo indicata su un disegno di persona AGNOSIA DIGITALE: come sopra limitata alle dita SINDROME DI GERSTMANN: sindrome caratterizzata da: - agnosia digitale - disorientamento destra sinistra: sia sul proprio corpo che su quello dell’esaminatore - agrafia - acalculia lesione ipotizzata: giro angolare sinistro I disturbi della consapevolezza corporea sono invece caratteristici delle lesioni emisferiche destre. In genere associati a eminegligenza paziale unilaterale 28 DISTURBO DELLA CONSAPEVOLEZZA CORPOREA secondario a lesione emisferica destra A) EMISOMATOAGNOSIA deficit del riconoscimento della metà sinistra del proprio corpo (controlaterale alla lesione) B) SOMATOPARAFRENIA negazione dell’arto plegico e negazione della patologia in atto, spesso associato quindi alla anosognosia C) ANOSOGNOSIA In generale consiste nella negazione della malattia anosognosia per l’emiplegia ANOSOGNOSIA (Seneca, lettere a Lucilius, epistula IX, Citato da Bisiach e Geminiani, 1990) Harpestem, uxoris meae fatuam, scis hereditarium onus in domo meae remanisse . . . Haec fatua desiit videre. Incredibilem rem tibi narro, sed veram: nescit esse se caecam; su binde paedagogum suum rogat ut migret, ait domum tenebricosam esse. . . . et ideo difficulter ad sanitatem pervenimus quia nos aegrotare nescimus. Tu sai che Harpeste, una sciocca amica di mia moglie, è rimasta a casa mia come un fardello ereditato. Questa folle donna ha improvvisamente perso la vista. Non solo, ora ti dico una cosa incredibile, ma vera. Ella non sa di essere cieca. Chiede continuamente di essere riportata da un’altra parte dal suo guardiano poiché sostiene che la mia casa è buia. . . . è difficile riprendersi da una malattia se non sappiamo di essere ammalati ANOSOGNOSIA -Von Monakow (1885): anosognosia per la cecità corticale -Anton (1893, 1899): anosognosia per la plegia, emisomatoagnosia e anosognosia per la cecità corticale - Pick (1899): emiplegia, emianopsia e dislessia da neglect; negava tutti i disordini -Zingerle (1913): anosognosia per l’emiplegia i disturbi vengono considerati: disordini locali della coscienza e della rappresentazione Mentale -Babinski (1914; 1918) conia il termine ‘anosognosia’. 29 ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici A) Presentazione clinica: - caratteristiche di presentazione - prevalenza del disordine B) Localizzazione delle lesioni ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Caratteristiche della presentazione: a) Il paziente cerca di alzarsi dal letto b) Il paziente non protesta per essere confinato a letto c) Alle domande relative alla capacità motoria negazione della paresi somatoparafrenia anosodiaforia ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Paziente di Bisiach et al., 1990 30 ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Paziente di Bisiach et al., 1990 ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Paziente di Berti et al., 1998 ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Prevalenza del disordine -Pia et al. 2004 percentuali variabili dal 20% al 50% dei pazienti cerebrolesi con emiplegia sinistra. -Sono stati considerati solo gli studi dove i pazienti presentavano una plegia completa controlesionale a) Studi che riportano l’anosognosia a prescindere dal lato della lesione b) Studi che dividono i pazienti in base alla sede lesionale c) Studi che selezionano i pazienti in base alla presenza di lesione destra 31 ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Prevalenza del disordine in studi che non tengono conto del lato della lesione ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Prevalenza del disordine in studi che dividono i pazienti in base alla sede lesionale ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Prevalenza del disordine in studi che selezionano i pazienti in base alla presenza di lesione destra 32 ANOSOGNOSIA PER l’EMIPLEGIA:Aspetti clinici Valutazione dell’anosognosia per l’arto superiore ANOSOGNOSIA: Localizzazione emisferica -Due problemi 1) Quale emisfero? 2) Localizzazione intraemisferica 1. Quale emisfero? Probabilmente il ds vedi test di Amytal: Gilmore et al., 1992, Carpenter et al., 1995, Adair et al.,1995 2. Localizzazione intraemisferica delle lesioni - Anosognosia tradizionalmente considerata come danno da lobo parietale ANOSOGNOSIA: Localizzazione emisferica Metanalisi sui lavori disponibili in letteratura dal 1938 al 2001 - Sono stati considerati tutti i lavori dove era possibile rintracciare il dato anatomico autoptico o da film - Pochi hanno mappe -Quindi non è possibile una fine localizzazione intralobo -Inoltre mancano i casi negativi -80 pazienti con anosognosia per lesione unilaterale -In 3 la lesione è bilaterale -In 45 casi la lesione interessa più di un lobo -In 23 interessa un solo lobo -In 15 casi lesione solamente sottocorticale 33 ANOSOGNOSIA: Localizzazione emisferica Lesioni correlate alla presenza di anosognosia -Lesione fronto-parietale la più frequente -Anche lesioni sottocorticali dei gangli della base e del talamo -La lesione frontale potrebbe impedire il monitoraggio motorio 34