Comments
Description
Transcript
MALATTIA DI STILL DELL`ADULTO
MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO Episodi ricorrenti di febbre intermittente (1 o 2 picchi giornalieri) Rash eritematoso simil-morbilliforme Manifestazioni sistemiche di infiammazione -Sierositi (pleurite, pericardite) -Artriti –--Linfoadenopatia – -Splenomegalia -Miocardite Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO reperti di laboratorio ↑↑↑ Ferritinemia (↓ frazione glicosilata) ↑ VES e PCR Leucocitosi neutrofila (GB >10000/µl) Anemia da malattia infiammatoria Piastrinosi Alterazione degli indici di citolisi e colestasi epatica MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO epidemiologia Prevalenza: 0.16-034/100000 M=F Esordio con 2 picchi:15-25; 36-46 anni, ma ci sono pazienti con esordio dopo i 60 anni Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO etiopatogenesi Predisposizione genetica? (HLA; polimorfismo del gene dell’IL-18) Infezioni? ↑↑↑ IL-1; IL-6; TNF-α; IL-18; IFN-γ MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO criteri classificativi CRITERI MAGGIORI -Febbre intermittente>39°C; di durata >1 settimana -Artralgie, Artriti -Rash tipico - Leucocitosi >10000/µl CRITERI MINORI - Faringodinia -Linfoadenopatia –Epatomegalia o splenomegalia -↑ALT,LDH -ANA e FR assenti CRITERI DI ESCLUSIONE Infezioni, Neoplasie, Altre malattie reumatiche Scaricato da Sunhope.it CRITERI DIAGNOSTICI vs CRITERI CLASSIFICATIVI • Diagnostici: utili per la diagnosi nel singolo paziente( comprendono manifestazioni frequenti anche se aspecifiche) • Classificativi: utili per assicurare la comparabilità fra casistiche raccolte in centri diversi( si fondano su manifestazioni specifiche) TYPES OF CRITERIA IN THE RHEUMATIC DISEASES J.Fries et al 1994 Classification criteria To distinguish those with a specific disease from those without it Subclassification criteria To separate those with a subset of disease within a disease cluster Prognostic criteria To separate subjects with a good or potentially favourable outcome from those with a poor outcome Disease status criteria To assess present disease activity or accumulated damage from the disease Activity indices Damage indices Outcome criteria To measure the overall impact of a disease Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO decorso Acuto monociclico Acuto policiclico Cronico articolare Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO presidi terapeutici FANS Cortisonici Methotrexate IL1-ra; Anti-TNF-α MALATTIA DI BEHCET Sindrome caratterizzata nella descrizione originaria di Behcet dalla triade Aftosi orale ricorrente (97%) Ulcerazioni genitali (85%) Uveite* con hypopion (50%) * Panuveite, Vasculite retinica,Neurite otticaCECITA’ Scaricato da Sunhope.it Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI BEHCET altre manifestazioni LESIONI CUTANEE Papulo-pustole (85%) Panniculite (50%) Posività del Pathergy test (60%) ARTRITE (40%) TROMBOFLEBITE SUPERFICIALE (25%) TROMBOSI VENOSA PROFONDA (5%) ANEURISMI/OCCL.ARTERIOSE (4%) IMPEGNO DEL SNC (5%) EPIDIDIMITE (5%) IMPEGNO APP.GAST.ENT. (simil-Chron) (1-30%) decorso tipico: fasi di riesacerbazione e remissione con progressiva riduzione dell’intensità degli episodi Scaricato da Sunhope.it Scaricato da Sunhope.it Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI BEHCET epidemiologia Eta’ d’esordio media= 20-29 anni (rarissima prima della pubertà e dopo i 60 anni) F=M (ma malattia più severa in M) Diffusa lungo la “via della seta” Giappone, EST asiatico, Medio oriente, Mediterraneo ( 1/250 popolazione adulta in Turchia) Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI BEHCET reperti di laboratorio Alterazione degli indici di flogosi (Velocità di eritrosedimentazione, PCR) Anemia da flogosi cronica, Leucocitosi Attivazione della cascata coagulativa ↑ D-dimeri MALATTIA DI BEHCET Criteri Diagnostici Ulcerazioni orali ricorrenti + 2 delle seguenti manifestazioni Ulcerazioni genitali ricorrenti Lesioni oculari Lesioni cutanee Positività del Pathergy test Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI BEHCET SUBSTRATO PATOLOGICO Perivasculite neutrofilica Vasculite dei grossi vasi Lesioni (cervello, alcune lesioni cutanee) prive di substrato vasculitico MALATTIA DI BEHCET ETIOPATOGENESI Predisposizione genetica (HLA-B51; polimorfismi dei geni di IL-10, IL-12,IL-23) Agenti infettivi? Anticorpi anti-α enolasi(cell.endot); Anticorpi anti-Saccaromyces crevisiae come Crohn) Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI BEHCET INQUADRAMENTO NOSOGRAFICO VASCULITE (malattia autoimmune da attivazione dell’immunità adattativa) MALATTIA AUTOINFIAMMATORIA ( da attivazione dell’immunità innata) MALATTIA DI BEHCET Presidi terapeutici Cortisonici Colchicina Immunodepressori (Azatioprina, Ciclosporina, Ciclofosfamide) Anti-TNFα Scaricato da Sunhope.it Artriti infettive Artriti secondarie ad invasione della membrana sinoviale e dello spazio articolare da parte di microrganismi patogeni. infezione -> infiammazione -> danno Artriti batteriche gonococciche non gonococciche Scaricato da Sunhope.it Artriti batteriche Artrite batterica non gonococcica Presentazione tipica: artrite ad esordio improvviso a carico di un’articolazione che si presenta calda e tumefatta. Il ginocchio è l’articolazione più colpita; negli adulti è sede di oltre il 50% delle artriti batteriche non gonococciche. Scaricato da Sunhope.it Scaricato da Sunhope.it Artriti batteriche: quale microrganismo sospettare? Età (anni) Microrganismo <2 2-15 16-50 >60 Stafilococco 40% 50% 15% 75% Streptococco 25% 35% 5% 10% Emofilo 30% 2% - - Gonococco - 5% 75% - Gram-negativi 3% 5% 5% 10% Scaricato da Sunhope.it Artriti batteriche fattori di rischio: •diabete mellito •danno articolare preesistente •infezioni della cute •uso di droghe e.v. •artroprotesi •deficit immunitario Artriti batteriche prevalenza 2-5/100000 popolazione generale 28-40/100000 Artrite Reumatoide 48-70/100000 Protesi articolari Scaricato da Sunhope.it Tappe patogenetiche fondamentali nelle artriti infettive Arrivo del germe nell’ambiente articolare 3 vie: ematogena; per contiguità; ab externo Colonizzazione Fattori di virulenza Risposta dell’ospite Immunità innata (PRR es. Toll-like rec.) Mediatori dell’infiammazione: Istamina, PG, Chinine etc. Mediatori del danno: Radicali liberi, Proteasi Artriti batteriche Scaricato da Sunhope.it Artriti batteriche Artrite gonococcica Causa comune di artrite settica nella quale l’agente infettivo non può essere coltivato nei comuni mezzi di coltura. Comune nei soggetti giovani sessualmente attivi, occorre nello 0.6-12% dei casi di infezione gonococcica. Artrite gonococcica Tipicamente i pazienti con infezione gonococcica diffusa presentano uno di due quadri clinici : triade di tenosinovite (polsi, mani, caviglie,piedi), dermatite (pustole, vescicolo-pustole), poliartralgie (senza artrite purulenta); artrite purulenta (ginocchia, polsi, caviglie), senza lesioni cutanee. Altre possibili manifestazioni: endocardite, meningite, osteomielite. Scaricato da Sunhope.it Scaricato da Sunhope.it Artriti batteriche Diagnosi artrocentesi (al solo sospetto!) liquido sinoviale conta leucociti totali e PMN colorazione di Gram esame colturale Classification of Synovial Effusions Gross Examinatio n Volume (knee) Viscosity Color Clarity WBCs/ml PMN Culture Glucose (A.M. fasting) Normal <1 ml High Colorless to straw Transparent <200 <25% Negative Nearly equal to blood Noninflamm Inflammat atory ory Often >1 ml High Straw to yellow Transparent 50–1000 <25% Negative Nearly equal to blood Often >1 ml Low Yellow Transluce nt 1000– 75,000 Often >50% Negative <50 mg/dl lower than blood Septic Often >1 m Variable Variable Opaque Often >100,000+ >85% Often positive >50 mg/dl lower than blood Scaricato da Sunhope.it Artriti batteriche non gonococciche Liquido sinoviale Colorazione di Gram 50-65% Coltura positiva 90% Risposta a terapia spesso lenta. Importanza del drenaggio Mortalità nel 10%; danno residuo nel 30-35% Artriti gonococciche Liquido sinoviale Colorazione di Gram <30% Coltura positiva <30% Risposta a terapia rapida Guarigione completa maggioranza casi Scaricato da Sunhope.it STANDARDS AUREI DIAGNOSTICI ARTRITI NON GONOCOCCICHE ESAMI COLTURALI DEL LIQUIDO SINOVIALE O DI FRAMMENTI DI MEMBRANA SINOVIALE ARTRITI GONOCOCCICHE ESAMI COLTURALI DA MATERIALE PRELEVATO DALLA POSSIBILE SEDE DI INFEZIONE Studi ‘di immagine’ •radiografia •ecografia •scintigrafia •tomografia computerizzata •risonanza magnetica (osteomielite) le tecniche di ‘imaging’ non sono in grado di discriminare un’infezione da un’infiammazione sterile Scaricato da Sunhope.it Principi di antibioticoterapia delle artriti settiche Il trattamento con antibiotici per via parenterale dovrebbe essere iniziato immediatamente, non appena si sospetta un’artrite settica. La scelta dell’antibiotico dovrebbe tenere conto dell’età del paziente e del possibile organismo patogeno. Variazioni possono essere apportate appena disponibili i risultati delle colture. Non vi sono indicazioni per infiltrazioni intraarticolari. Antibioticoterapia delle artriti settiche Una riduzione rapida o progressiva del numero dei leucociti nel liquido sinoviale e la sterilità delle colture indica un controllo dell’infezione. In caso contrario, è necessario rivalutare la scelta dell’antibiotico, le metodiche di drenaggio, o entrambe. Scaricato da Sunhope.it BRUCELLOSI OSTEOARTICOLARE Spondilite-sacroiliite Artrite periferica Osteomielite Borsite ARTRITI DA MICOBATTERI ° Artrite Tubercolare -Spondilite (morbo di Pott) -Monoartrite -Osteomielite -Dattilite -Artrite reattiva post-BCG ° Artrite da Mycobacterium Leprae Scaricato da Sunhope.it MALATTIA DI LYME Malattia infettiva sostenuta dalla Borrelia Burgdorferi, spirocheta trasmessa tramite puntura di zecche del genere Ixodes, e caratterizzata da segni/sintomi sistemici, cutanei, articolari, cardiaci, neurologici. Malattia di Lyme Precoce localizzata (si manifesta da pochi giorni ad un mese dopo la puntura della zecca): Eritema migrante (nel 90% dei casi; lesioni multiple nel 10%) Astenia, malessere, letargia Cefalea Mialgie e/o artralgie Linfoadenopatia localizzata o generalizzata Scaricato da Sunhope.it Malattia di Lyme Precoce Disseminata (si manifesta dopo pochi giorni fino a 10 mesi dalla puntura): Cardite nell’8-10% dei pazienti non trattati (turbe conduzione) Malattia neurologica nel 10-12% dei pazienti non trattati (meningo-encefalite, neuropatia n. craniciVII bilaterale-, neuropatie periferiche) Manifestazioni muscolo-scheletriche in circa il 50% dei pazienti non trattati (poliartriti o poliartralgie, fibromialgia) Malattia di Lyme Cronica/tardiva (si manifesta da mesi ad anni dopo la puntura): Manifestazioni muscoloscheletriche (in circa il 50% dei casi non trattati sviluppo di una poliartrite migrante. In circa il 10% dei casi monoartrite, specia alle ginocchia. Fibromialgia) Malattia neurologica, cronica, spesso subdola (encefalopatia o neuropatia periferica. Deterioramento cognitivo) Lesioni cutanee atroficans) (acrodermatite cronica Scaricato da Sunhope.it Scaricato da Sunhope.it Malattia di Lyme diagnosi Batterioscopica (ECM) (Amplificazione genicaPCR) Sierologica a) ELISA b) Western Blotting Scaricato da Sunhope.it TAPPE DEL PROCESSO DIAGNOSTICO Esami con test sensibili (per escludere ciò che non è) SEGUITI DA Esami con test specifici ( per affermare ciò che è) M. di Lyme terapia Doxiciclina Amoxicillina Ceftriaxone Penicillina G Eritromicina Scaricato da Sunhope.it ARTRITI VIRALI ad esordio acuto, autorisolventesi HBV CMV Rosolia Parvovirus B19 Scaricato da Sunhope.it ARTRITE DA HCV Poliartrite sieropositiva per il fattore reumatoide, negativa per anticorpi anticitrullina ( ricercati come anticorpi antipeptide citrullinato ciclico) Sindromi reumatiche associate ad infezione da HIV • ARTRITE SETTICA •Spondiloartriti Sindrome di Reiter o artrite reattiva Artropatia psoriasica Spondiloartrite indifferenziata •Artrite periferica HIV-associata Scaricato da Sunhope.it Sindromi reumatiche associate ad infezione da HIV Connettiviti Polimiosite-dermatomiosite Sindrome simil-Lupus sistemico Sindrome simil-Sjögren Miscellanea Osteonecrosi avascolare Fibromialgia Fenomeno di Raynaud Sindrome di Behçet Vasculiti indifferenziate ALTRE ARTRITI INFETTIVE da Miceti da Parassiti Scaricato da Sunhope.it