...

MALATTIA DI STILL DELL`ADULTO

by user

on
Category: Documents
18

views

Report

Comments

Transcript

MALATTIA DI STILL DELL`ADULTO
MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO
Episodi ricorrenti di febbre intermittente (1 o 2 picchi
giornalieri)
 Rash eritematoso simil-morbilliforme
 Manifestazioni sistemiche di infiammazione
-Sierositi (pleurite, pericardite)
-Artriti
–--Linfoadenopatia
–
-Splenomegalia
-Miocardite

Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO
reperti di laboratorio
 ↑↑↑
Ferritinemia (↓ frazione glicosilata)
 ↑ VES e PCR
 Leucocitosi neutrofila (GB >10000/µl)
 Anemia da malattia infiammatoria
 Piastrinosi
 Alterazione degli indici di citolisi e
colestasi epatica
MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO
epidemiologia
 Prevalenza:
0.16-034/100000
 M=F
 Esordio
con 2 picchi:15-25; 36-46 anni, ma ci
sono pazienti con esordio dopo i 60 anni
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO
etiopatogenesi
 Predisposizione
genetica?
(HLA; polimorfismo del gene dell’IL-18)
 Infezioni?
 ↑↑↑ IL-1; IL-6; TNF-α; IL-18; IFN-γ
MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO
criteri classificativi
CRITERI MAGGIORI
-Febbre intermittente>39°C; di durata >1 settimana
-Artralgie, Artriti
-Rash tipico
- Leucocitosi >10000/µl
 CRITERI MINORI
- Faringodinia
-Linfoadenopatia
–Epatomegalia o splenomegalia
-↑ALT,LDH
-ANA e FR assenti
 CRITERI DI ESCLUSIONE
Infezioni, Neoplasie, Altre malattie reumatiche

Scaricato da Sunhope.it
CRITERI DIAGNOSTICI
vs
CRITERI CLASSIFICATIVI
• Diagnostici: utili per la diagnosi nel singolo
paziente( comprendono manifestazioni frequenti
anche se aspecifiche)
• Classificativi: utili per assicurare la
comparabilità fra casistiche raccolte in centri
diversi( si fondano su manifestazioni specifiche)
TYPES OF CRITERIA IN THE RHEUMATIC DISEASES
J.Fries et al 1994
Classification criteria
To distinguish those with a specific
disease from those without it
Subclassification criteria To separate those with a subset of
disease within a disease cluster
Prognostic criteria
To separate subjects with a good or
potentially favourable outcome from
those with a poor outcome
Disease status criteria
To assess present disease activity or
accumulated damage from the disease
Activity indices
Damage indices
Outcome criteria
To measure the overall impact of a
disease
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO
decorso
 Acuto
monociclico
 Acuto policiclico
 Cronico articolare
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI STILL DELL’ADULTO
presidi terapeutici
 FANS
 Cortisonici
 Methotrexate
 IL1-ra;
Anti-TNF-α
MALATTIA DI BEHCET
Sindrome caratterizzata nella descrizione
originaria di Behcet dalla triade
 Aftosi orale ricorrente (97%)
 Ulcerazioni genitali
(85%)
 Uveite* con hypopion (50%)
* Panuveite, Vasculite retinica,Neurite
otticaCECITA’
Scaricato da Sunhope.it
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI BEHCET
altre manifestazioni








LESIONI CUTANEE
Papulo-pustole
(85%)
Panniculite
(50%)
Posività del Pathergy test
(60%)
ARTRITE
(40%)
TROMBOFLEBITE SUPERFICIALE
(25%)
TROMBOSI VENOSA PROFONDA
(5%)
ANEURISMI/OCCL.ARTERIOSE
(4%)
IMPEGNO DEL SNC
(5%)
EPIDIDIMITE
(5%)
IMPEGNO APP.GAST.ENT. (simil-Chron) (1-30%)
decorso tipico: fasi di riesacerbazione e remissione
con progressiva riduzione dell’intensità degli episodi
Scaricato da Sunhope.it
Scaricato da Sunhope.it
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI BEHCET
epidemiologia
 Eta’
d’esordio media= 20-29 anni (rarissima
prima della pubertà e dopo i 60 anni)
 F=M (ma malattia più severa in M)
 Diffusa lungo la “via della seta” Giappone, EST
asiatico, Medio oriente, Mediterraneo
( 1/250 popolazione adulta in Turchia)
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI BEHCET
reperti di laboratorio



Alterazione degli indici di flogosi
(Velocità di eritrosedimentazione, PCR)
Anemia da flogosi cronica, Leucocitosi
Attivazione della cascata coagulativa
↑ D-dimeri
MALATTIA DI BEHCET
Criteri Diagnostici
 Ulcerazioni
orali ricorrenti
+ 2 delle seguenti manifestazioni
 Ulcerazioni genitali ricorrenti
 Lesioni oculari
 Lesioni cutanee
 Positività del Pathergy test
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI BEHCET
SUBSTRATO PATOLOGICO
 Perivasculite
neutrofilica
 Vasculite dei grossi vasi
 Lesioni
(cervello, alcune lesioni cutanee)
prive di substrato vasculitico
MALATTIA DI BEHCET
ETIOPATOGENESI
 Predisposizione
genetica (HLA-B51;
polimorfismi dei geni di
IL-10, IL-12,IL-23)
 Agenti infettivi?
 Anticorpi anti-α enolasi(cell.endot);
Anticorpi anti-Saccaromyces crevisiae
come Crohn)
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI BEHCET
INQUADRAMENTO NOSOGRAFICO
 VASCULITE
(malattia autoimmune da
attivazione dell’immunità adattativa)
 MALATTIA
AUTOINFIAMMATORIA
( da attivazione dell’immunità innata)
MALATTIA DI BEHCET
Presidi terapeutici




Cortisonici
Colchicina
Immunodepressori
(Azatioprina, Ciclosporina, Ciclofosfamide)
Anti-TNFα
Scaricato da Sunhope.it
Artriti infettive
Artriti secondarie ad invasione della
membrana sinoviale e dello spazio articolare
da parte di microrganismi patogeni.
infezione -> infiammazione -> danno
Artriti batteriche
gonococciche
non gonococciche
Scaricato da Sunhope.it
Artriti batteriche
Artrite batterica non gonococcica
Presentazione tipica: artrite ad esordio
improvviso a carico di un’articolazione che si
presenta calda e tumefatta.
Il ginocchio è l’articolazione più colpita; negli adulti è
sede di oltre il 50% delle artriti batteriche non
gonococciche.
Scaricato da Sunhope.it
Scaricato da Sunhope.it
Artriti batteriche: quale
microrganismo sospettare?
Età (anni)
Microrganismo
<2
2-15
16-50
>60
Stafilococco
40%
50%
15%
75%
Streptococco
25%
35%
5%
10%
Emofilo
30%
2%
-
-
Gonococco
-
5%
75%
-
Gram-negativi
3%
5%
5%
10%
Scaricato da Sunhope.it
Artriti batteriche
fattori di rischio:
•diabete mellito
•danno articolare preesistente
•infezioni della cute
•uso di droghe e.v.
•artroprotesi
•deficit immunitario
Artriti batteriche
prevalenza
 2-5/100000
popolazione generale
 28-40/100000 Artrite Reumatoide
 48-70/100000 Protesi articolari
Scaricato da Sunhope.it
Tappe patogenetiche fondamentali
nelle artriti infettive
Arrivo del germe nell’ambiente articolare
3 vie: ematogena; per contiguità; ab externo
Colonizzazione
Fattori di virulenza
Risposta dell’ospite
Immunità innata
(PRR es. Toll-like rec.)
Mediatori dell’infiammazione:
Istamina, PG, Chinine etc.
Mediatori del danno:
Radicali liberi, Proteasi
Artriti batteriche
Scaricato da Sunhope.it
Artriti batteriche
Artrite gonococcica
Causa comune di artrite settica nella quale l’agente
infettivo non può essere coltivato nei comuni mezzi
di coltura.
Comune nei soggetti giovani sessualmente attivi,
occorre nello 0.6-12% dei casi di infezione
gonococcica.
Artrite gonococcica
Tipicamente i pazienti con infezione gonococcica
diffusa presentano uno di due quadri clinici :
triade di tenosinovite (polsi, mani,
caviglie,piedi),
dermatite
(pustole,
vescicolo-pustole), poliartralgie (senza
artrite purulenta);
artrite purulenta (ginocchia, polsi,
caviglie), senza lesioni cutanee.
Altre
possibili
manifestazioni:
endocardite, meningite, osteomielite.
Scaricato da Sunhope.it
Scaricato da Sunhope.it
Artriti batteriche
Diagnosi
artrocentesi
(al solo sospetto!)
liquido sinoviale
conta leucociti totali e PMN
colorazione di Gram
esame colturale
Classification of Synovial Effusions
Gross
Examinatio
n
Volume
(knee)
Viscosity
Color
Clarity
WBCs/ml
PMN
Culture
Glucose
(A.M.
fasting)
Normal
<1 ml
High
Colorless to
straw
Transparent
<200
<25%
Negative
Nearly equal
to blood
Noninflamm Inflammat
atory
ory
Often >1 ml
High
Straw to
yellow
Transparent
50–1000
<25%
Negative
Nearly
equal to
blood
Often >1
ml
Low
Yellow
Transluce
nt
1000–
75,000
Often
>50%
Negative
<50 mg/dl
lower than
blood
Septic
Often >1 m
Variable
Variable
Opaque
Often
>100,000+
>85%
Often
positive
>50 mg/dl
lower than
blood
Scaricato da Sunhope.it
Artriti batteriche non gonococciche
Liquido sinoviale
Colorazione di Gram 50-65%
Coltura positiva 90%
Risposta a terapia spesso lenta.
Importanza del drenaggio
Mortalità nel 10%; danno residuo
nel 30-35%
Artriti gonococciche
Liquido sinoviale
Colorazione di Gram <30%
Coltura positiva <30%
Risposta a terapia rapida
Guarigione completa maggioranza casi
Scaricato da Sunhope.it
STANDARDS AUREI
DIAGNOSTICI
ARTRITI NON GONOCOCCICHE
ESAMI COLTURALI DEL LIQUIDO SINOVIALE O
DI FRAMMENTI DI MEMBRANA SINOVIALE
ARTRITI GONOCOCCICHE
ESAMI COLTURALI DA MATERIALE
PRELEVATO DALLA POSSIBILE SEDE DI
INFEZIONE
Studi ‘di immagine’
•radiografia
•ecografia
•scintigrafia
•tomografia computerizzata
•risonanza magnetica (osteomielite)
le tecniche di ‘imaging’ non sono in grado di
discriminare un’infezione da un’infiammazione
sterile
Scaricato da Sunhope.it
Principi di antibioticoterapia delle artriti
settiche
Il trattamento con antibiotici per via
parenterale
dovrebbe
essere
iniziato
immediatamente, non appena si sospetta
un’artrite settica. La scelta dell’antibiotico
dovrebbe tenere conto dell’età del paziente
e del possibile organismo patogeno.
Variazioni possono essere apportate appena
disponibili i risultati delle colture. Non vi
sono
indicazioni
per
infiltrazioni
intraarticolari.
Antibioticoterapia delle artriti
settiche
Una riduzione rapida o progressiva del
numero dei leucociti nel liquido sinoviale
e la sterilità delle colture indica un
controllo dell’infezione.
In caso contrario, è necessario
rivalutare la scelta dell’antibiotico, le
metodiche di drenaggio, o entrambe.
Scaricato da Sunhope.it
BRUCELLOSI
OSTEOARTICOLARE
 Spondilite-sacroiliite
 Artrite
periferica
 Osteomielite
 Borsite
ARTRITI DA MICOBATTERI
° Artrite Tubercolare
-Spondilite (morbo di Pott)
-Monoartrite
-Osteomielite
-Dattilite
-Artrite reattiva post-BCG
° Artrite da Mycobacterium Leprae
Scaricato da Sunhope.it
MALATTIA DI LYME
Malattia infettiva sostenuta dalla
Borrelia
Burgdorferi, spirocheta trasmessa tramite
puntura di zecche del genere Ixodes, e
caratterizzata da segni/sintomi sistemici,
cutanei, articolari, cardiaci, neurologici.
Malattia di Lyme
Precoce localizzata (si manifesta da pochi giorni
ad un mese dopo la puntura della zecca):
Eritema migrante (nel 90% dei casi; lesioni
multiple nel 10%)
Astenia, malessere, letargia
Cefalea
Mialgie e/o artralgie
Linfoadenopatia localizzata o generalizzata
Scaricato da Sunhope.it
Malattia di Lyme
Precoce Disseminata (si manifesta dopo pochi
giorni fino a 10 mesi dalla puntura):
Cardite nell’8-10% dei pazienti non trattati
(turbe conduzione)
Malattia neurologica nel 10-12% dei pazienti
non trattati (meningo-encefalite, neuropatia n.
craniciVII
bilaterale-,
neuropatie
periferiche)
Manifestazioni muscolo-scheletriche in circa il
50% dei pazienti non trattati (poliartriti o
poliartralgie, fibromialgia)
Malattia di Lyme
Cronica/tardiva (si manifesta da mesi ad anni
dopo la puntura):
Manifestazioni muscoloscheletriche (in circa il
50% dei casi non trattati sviluppo di una
poliartrite migrante. In circa il 10% dei casi
monoartrite, specia alle ginocchia. Fibromialgia)
Malattia neurologica, cronica, spesso subdola
(encefalopatia
o
neuropatia
periferica.
Deterioramento cognitivo)
Lesioni
cutanee
atroficans)
(acrodermatite
cronica
Scaricato da Sunhope.it
Scaricato da Sunhope.it
Malattia di Lyme
diagnosi
 Batterioscopica
(ECM)
 (Amplificazione genicaPCR)
 Sierologica
a) ELISA
b) Western Blotting
Scaricato da Sunhope.it
TAPPE DEL PROCESSO DIAGNOSTICO
 Esami
con test sensibili
(per escludere ciò che non è)
SEGUITI DA
 Esami
con test specifici ( per affermare ciò
che è)
M. di Lyme
terapia
Doxiciclina
Amoxicillina
Ceftriaxone
Penicillina G
Eritromicina
Scaricato da Sunhope.it
ARTRITI VIRALI
ad esordio acuto, autorisolventesi
 HBV
 CMV
 Rosolia
 Parvovirus
B19
Scaricato da Sunhope.it
ARTRITE DA HCV
Poliartrite sieropositiva per il fattore
reumatoide, negativa per anticorpi anticitrullina ( ricercati come anticorpi antipeptide citrullinato ciclico)
Sindromi reumatiche associate ad
infezione da HIV
• ARTRITE SETTICA
•Spondiloartriti
Sindrome di Reiter o artrite reattiva
Artropatia psoriasica
Spondiloartrite indifferenziata
•Artrite periferica HIV-associata
Scaricato da Sunhope.it
Sindromi reumatiche associate ad
infezione da HIV

Connettiviti




Polimiosite-dermatomiosite
Sindrome simil-Lupus sistemico
Sindrome simil-Sjögren
Miscellanea





Osteonecrosi avascolare
Fibromialgia
Fenomeno di Raynaud
Sindrome di Behçet
Vasculiti indifferenziate
ALTRE ARTRITI INFETTIVE
 da
Miceti
 da Parassiti
Scaricato da Sunhope.it
Fly UP